ANOMALIAS HEPTICAS

Las variaciones de grado menor en la lobulacin heptica son frecuentes, pero las
malformaciones congnitas del hgado son raras. Las variaciones en los conductos
hepticos, el coldoco y el conducto cstico se observan con una cierta frecuencia y
tienen significacin clnica. Los conductos hepticos accesorios se observan en
aproximadamente el 5% de la poblacin general, y la consideracin de su posible
presencia tiene importancia en el contexto quirrgico, incluyendo el trasplante heptico.
Los conductos accesorios son canales estrechos que van desde el lbulo heptico
derecho hasta la superficie anterior del cuerpo de la vescula biliar. En algunos casos,
el conducto cstico se abre en un conducto heptico accesorio, ms que en el conducto
heptico comn.

ATRESIA BILIAR EXTRAHEPTICA

sta es la malformacin congnita ms importante del sistema biliar extraheptico. Una

de las malformaciones ms graves que afecta al hgado, que puede producirse a
cualquier nivel, desde los diminutos canalculos biliares hasta los grandes conductos por
los que fluye la bilis.

1. Incidencia: se observa en 1 de cada 5.000-20.000 recin nacidos vivos.

2. Etiopatogenia
La Atresia biliar es definida como la obliteracin o ausencia del tracto biliar. Evidencias
clnicas y experimentales sugieren que la expresin fenotpica de la enfermedad puede
ser el resultado de una variedad de agentes etiolgicos. La forma ms habitual de la
atresia de las vas biliares extrahepticas (se observa en el 85% de los casos) es la
obliteracin de los conductos biliares en el hilio heptico (porta hepatis; una fisura
transversal profunda localizada en la superficie visceral del hgado) o por encima de este
nivel. Se ha considerado la posibilidad de que haya una falta de canalizacin de los
conductos biliares, pero podra no ser as.

1. Factores genticos: la embrinica o fetal en la que hubo un desarrollo anormal de

los ductos biliares mientras el hgado se estaba desarrollando.
2. Cambios en los componentes de la bilis
3. Posterior al nacimiento: algunos investigadores creen que la enfermedad comienza
despus del nacimiento y puede ser causada por la exposicin a infecciones o
sustancias txicas.
 Infeccin por virus: causada por una infeccin viral (reovirus tipo 3, rotavirus tipo C o el
citomegalovirus) que actan produciendo una agresin al tracto biliar y desencadenando
una inflamacin y una consecuente obstruccin del paso de la bilis.

4. Problemas con el sistema inmunolgico: causada por una reaccin autoinmune que
daa los ductos biliares.

Dado que es un proceso inflamatorio progresivo que da comienzo poco despus de que
naci el beb, se piensa que puede ser una respuesta de los mecanismos del sistema
inmunolgico. Los glbulos blancos que se crean como respuesta a la inflamacin,
invaden a los ductos, los daan y pueden llegar a desaparecer.

3. Sintomatologa
Aparece en las primeras 4 semanas de vida con ictericia y decoloracin completa
de las heces (acolia). Inicialmente presentan hepatomegalia, de consistencia
progresivamente ms firme o dura.
Alrededor del mes de edad se inicia esplenomegalia por hipertensin portal.
Evolucionan rpidamente a cirrosis biliar secundaria.
En pacientes no tratados el fallecimiento ocurre entre los 6 meses y 3 aos de
edad
La materia fecal se hace dura, maloliente, de color muy claro casi blanco (acolia)
porque no contiene nada de bilis; en algunos casos es desde el nacimiento, pero
por lo general se observar en las siguientes semanas. Es importante sealar
que con frecuencia las heces se tien de un color amarillo claro que es resultado
de la descamacin de las clulas del intestino que estn impregnadas en
bilirrubina.
La orina, por el contrario, es de color oscuro casi como Coca-Cola (coluria). Esto
es causado por la excrecin de sales biliares a travs de los riones.
El abdomen del beb puede estar inflamado por el crecimiento del hgado (es el
signo ms constante y precoz) y se puede palpar el bazo.
4. Diagnstico
Debe sospecharse en todos los lactantes con acolia. Si se aade el antecedente de
peso normal al nacer y tiene hepatomegalia firme-dura la probabilidad de atresia biliar
es de un 85%.No existen datos analticos especficos, generalmente la cifra de
transaminasas es inferior a 200 UI/L y el valor de GGT superior a 300 UI/L, la cifra de
bilirrubina srica total es variable (5-15 mg/dl). La visualizacin de vesicula mediante
ecografa no excluye el diagnstico.
Gammagrafa hepatobiliar
Puede realizarse gammagrafa hepatobiliar (HIDA) tras administrar fenobarbital (5
mg/kg/da) durante 3 das; si no se observa eliminacin del trazador a asas intestinales
a lo largo de 24 horas la probabilidad de que el paciente presente atresia biliar se eleva
al 90%.

Biopsia heptica
En casos dudosos puede realizarse antes una biopsia heptica por puncin. La
histologa en el momento habitual de consulta (1 a 2 meses de edad) muestra lesiones
casi patognomnicas consistentes en fibrosis portal moderado-intenso, con proliferacin
ductal. Adems puede mostrar algunos focos de necrosis en el parnquima con
ocasional transformacin gigantocelular hepatocitaria.

Laparotoma exploratoria

El diagnstico definitivo requiere laparotoma. En ella, por colangiografa ( inspeccin

visual si no es realizable) puede observarse el dato aadido que da nombre a la
enfermedad: la ausencia de permeabilidad (por fibrosis) de la va biliar extraheptica.
En raras ocasiones no se identifica ningn resto

5. Tratamiento:

Si la va biliar intraheptica no se ve afectada, la reconstruccin quirrgica de la va biliar

extraheptica es posible. Esta ciruga se llama un procedimiento de Kasai (despus de
que el cirujano japons que desarroll la ciruga, el Dr. Morio Kasai) o
hepatoportoenterostomia. Si la atresia es completa, el trasplante heptico es la nica
opcin. Oportuna portoenterostoma de Kasai (por ejemplo, <60 das de vida) ha
demostrado mejores resultados.