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ESTUDIANTE: ROSARIO MONTAO GONZALES

GRUPO:1A

Caso 929 - Varn de 19 aos con un

tumor parieto-occipital bien
delimitada

Contribucin de Aurlie Beaufrre 1, Mathilde Fouet2, Onorina Bruno3, Dominique Cazals-Hatem1, Stphane
Goutagny2
1
Departamento de Patologa, 2Departamento de Neurociruga, 3Departamento de Radiologa, Assistance
Publique Hpitaux de Paris, Hpital Beaujon, Clichy, France.

HISTORIAL CLINICO

Un varn de 19 aos fue derivado por una visin borrosa y fatiga visual asociada con cefalea occipital durante
varias semanas. El examen oftalmolgico mostr hemianopsia homnima izquierda y papiledema en la
fundoscopia.

La TC mostr una masa hiperdensa lobulada de 7 cm de dimetro con calcificaciones. En la RM, la lesin fue
hiperintensa en T2 e hipointensa en imgenes T1 con moderado gadolinio. La lesin estaba bien demarcada y
colocada sobre tentorium. La imagen ponderada por difusin no mostr restriccin (alto coeficiente de difusin
aparente (ADC)). El parnquima cerebral circundante era normal (Figura 1).
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La lesin fue hipoperfundida en comparacin con el cerebro normal (Figura 2).

La espectroscopia de RMN (Figura 3) mostr una alta relacin colina a creatina (sugiriendo alta vuelta de la
membrana celular) y los lpidos elevados y NAA. La lesin fue totalmente eliminada mediante una craneotoma
parietal derecha. Intraoperatoriamente, la lesin era fcilmente visible en la superficie del cerebro, firme, con un
plan de diseccin claro. Se insert en la hoz crebral y el tentorio.

El examen macroscpico mostr una lesin blanca lobulada firme (Figura 4). No hubo evidencia de hemorragia
o necrosis.
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PATOLOGA MICROSCPICA

La histopatologa mostr un tumor compuesto de hojas lobuladas de cartlago hialino maduro (Figura 5).

Se observaron ossificaciones endocondrales focales (Figura 6).

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La densidad celular fue heterognea. Algunas binucleaciones estaban presentes. No se observ atipia o mitosis
(Figura 7). El ndice de proliferacin (Ki67) fue inferior al 2%. Las hojas lobuladas de cartlago hialino maduro
incrustado en un tejido conjuntivo altamente vascularizado suelto. Una cpsula pseudo-fibrosa cubra el tumor.
No haba tejido cerebral visible. Cul es su diagnstico?

DIAGNOSTICO

Condroma Intracerebral

DISCUSIN

El condroma intracraneal es un tumor benigno raro con una incidencia de 0.2-0.3% de todos los tumores
intracraneales (4, 5). En su mayora se originan de la base del crneo o protuberancias en la cavidad craneal de
los senos nasales (1). Sin embargo, aproximadamente el 15-30% de los condromas intracraneales no surgen de
la base del crneo sino que son intradurales. Pueden surgir en los ventrculos, en el plexo coroideo o en la
convexidad en contacto con la duramadre o la hoz (5). En casos extremadamente raros, los condromas
intracraneales se localizan dentro del parnquima cerebral y parecen no tener adherencia a la duramadre o hoz
cerebral (5). El condroma intracraneal originado en la hoz es una neoplasia rara con no ms de 30 casos
reportados disponibles (1). Los condromas intracerebrales se clasifican como condroma de tejido blando en
contraste con los condromas seos (tumor condrognico). La histopatogenia de este tipo de tumor no es bien
conocida. Algunos autores sugirieron que el tumor puede provenir de la metaplasia de fibroblastos menngeos,
otros sugirieron que el tumor puede surgir de clulas mesenquimales multipotenciales o perivasculares o nidos
aberrantes de clulas formadoras de cartlago en la duramadre. El desplazamiento traumtico del cartlago es
otra teora propuesta de acuerdo a los casos existentes de traumatismo craneal que se presentan con
condroma en el sitio del trauma (1, 2, 4).

Por lo general ocurren en adultos jvenes con un pico de incidencia en la tercera dcada. La edad de los
pacientes reportados en la literatura oscila entre 15 meses y 60 aos. No hay predominio sexual (2,4).

Los condromas intracraneales son tumores de crecimiento lento que generalmente son grandes en la
presentacin (1,2). Las manifestaciones clnicas del tumor no son especficas y dependen de la ubicacin del
tumor. En la TC, los condromas intracraneales aparecen como una masa de densidades variables debido a la
extensin de las calcificaciones, con un realce del contraste de los bordes mnimo a moderado. La RM muestra
una lesin bien circunscrita de intensidad intermedia a baja en imgenes ponderadas T1, e intensidad mixta en
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imgenes ponderadas en T2. Los condromas son tumores bien demarcados y no invaden las estructuras
circundantes (5). En este caso, la cola dural de la lesin en tentorium sugiri una lesin extra axial, insertada en
la duramadre. Se observ un pico elevado de N-acetilaspartato (2,04 ppm) en la espectroscopia de RM. Este
pico suele considerarse como un marcador neuronal. Por lo tanto, no parece encajar con un tumor axial extra.
De hecho, lo ms probable es que refleje elevados metabolitos especficos dentro del tumor, como los
proteoglicanos (2,04 ppm), y, si se reconoce, podra haber sugerido el diagnstico pre operatorio (3).

El examen histolgico revela un tumor compuesto de hojas lobuladas de cartlago hialino maduro sin ninguna
evidencia de atipia. Los diagnsticos diferenciales ms comunes son los condrosarcomas que son distintos por
la presencia de atipia y muchas figuras mitticas (4). Los condromas tambin pueden imitar meningiomas o
tumores fibrosos solitarios, pero los aspectos histolgicos son muy diferentes.

El pronstico del condroma intracraneal es generalmente bueno. La extirpacin quirrgica completa sigue
siendo el tratamiento de eleccin (2, 4, 5).

REFERENCIAS

1. Abbasi A, Azmoudeh Ardalan F, Miri SM, Shahriarian S, Tajik F (2012) Condroma de falx: caso clnico de una
enfermedad rara. Acta Med Iran 50: 222 - 4.

2. Fountas KN, Stamatiou S, Barbanis S, Kourtopoulos H (2008) Condroma de la Hoz intracraneal: revisin de la
literatura y un informe de un caso. Clin Neurol Neurosurg 110: 8-13.

3. Keshari KR, Lotz JC, Kurhanewicz J, Majumdar S (2005) Correlacin de las concentraciones de metabolitos
derivados de espectroscopia HR-MAS con niveles de colgeno y proteoglicano y grado de Thompson en el
disco degenerativo. Spine (Phila Pa 1976) 30 (23): 2683 - 2688.

4. Somerset H, Wilkinson CC, Kleinschmidt-Demasters BK (2013) mujer de 18 aos con una masa dural. Brain
Pathol 23: 113 - 6.

5. Zhan RY, Pan XF, Wan S, Lan P, Zhang YC, Weng NC, Yan M, Zhou YQ (2011) Condroma intracerebral
solitario sin accesorio menngeo: un reporte de caso con revisin de la literatura. J Int Med Res 39: 675 - 81.

Contribucin de Aurlie Beaufrre, Mathilde Fouet, Onorina Bruno, Dominique Cazals-Hatem, Stphane
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