Correlao Anatomoclnica
Caso 1/2016 - Homem de 56 Anos de Idade, Portador de
Comunicao Interatrial e Hipertenso Arterial Pulmonar, Internado
por Sndrome de Eisenmenger
Case 1/2016 56-Year-Old Male with Atrial Septal Defect, Pulmonary Arterial Hypertension, Hospitalized Due
to Eisenmenger Syndrome
Carolina Santana, Antonio Augusto B. Lopes, Antonio Fernando Lins de Paiva, Luiz Alberto Benvenuti
Instituto do Corao (InCor) HC-FMUSP, So Paulo, SP - Brasil
Homem de 56 anos de idade, natural e procedente de
So Paulo capital, portador de comunicao interatrial (CIA)
e hipertenso arterial pulmonar, foi internado por dispneia,
hipoxemia e edema de membros inferiores.
O paciente foi atendido pela primeira vez no Hospital do
Corao em setembro de 1996, aps dois meses de cansao
aos esforos grandes e diagnstico de aumento de rea
cardaca em radiografia de trax.
O exame fsico (11 set 1996) revelou frequncia cardaca
de 80 bpm, presso arterial de 120/80 mmHg, semiologia
pulmonar normal, semiologia cardaca com desdobramento
fixo e amplo de segunda bulha, alm de sopro sistlico +/4+
em bordo esternal esquerdo.
Foi feito o diagnstico de CIA com hipertenso arterial
pulmonar.
O eletrocardiograma (ECG) de 1996 revelou sobrecarga
ventricular direita (Figura 1).
A radiografia revelou abaulamento da pulmonar,
diminuio da circulao pulmonar e cardiomegalia (+/4+).
O ecocardiograma (dez 1996) revelou: espessura de septo
e parede posterior, 8 mm; dimetros de ventrculo esquerdo
(VE) (diastlico/sistlico), 50/30 mm; dimetros de aorta, trio
esquerdo e ventrculo direito (VD), 35 mm, 40 mm e 54 mm,
respectivamente. A motilidade segmentar do VE era normal
e o VD hipocintico. As valvas eram normais e a presso de
artria pulmonar foi estimada em 84 mmHg.
Palavras-chave
Cardiopatias Congnitas; Comunicao Interatrial;
Hipertenso Pulmonar; Complexo de Eisenmenger;
Pneumopatias Obstrutivas; Embolia Pulmonar.
Editor da Seo: Alfredo Jos Mansur (ajmansur@incor.usp.br)
Editores Associados: Desidrio Favarato (dclfavarato@incor.usp.br)
Vera Demarchi Aiello (anpvera@incor.usp.br)
Correspondncia: Vera Demarchi Aiello
Avenida Dr. Enas de Carvalho Aguiar, 44, subsolo, bloco I, Cerqueira Csar.
CEP 05403-000, So Paulo, SP - Brasil
E-mail: demarchi@cardiol.br, vera.aiello@incor.usp.br
DOI: 10.5935/abc.20160035
A cintilografia de perfuso e inalao pulmonar (1997) foi
interpretada como baixa probabilidade de tromboembolismo
pulmonar e compatvel com hipertenso pulmonar.
O cateterismo cardaco (22 jul 1997) revelou: CIA;
hipertenso arterial pulmonar; coronrias sem leses
obstrutivas; discreta compresso do tronco da coronria
esquerda pelo tronco da artria pulmonar; VE hipertrofiado
e com hipocinesia difusa moderada. As presses e oximetria
so apresentadas na Tabela 1.
A hipertenso pulmonar foi considerada desproporcional
ao efeito do shunt esquerda-direita, no sendo indicada a
correo do defeito do septo interatrial.
Foram prescritos varfarina, digoxina, furosemida ecaptopril.
Outros achados laboratoriais: hemoglobina, 19,3 g/dl;
hematcrito, 56%; plaquetas, 176.000/mm; e leuccitos,
8.000/mm.
O paciente evoluiu estvel com dispneia aos grandes
esforos at 2006, quando tinha 49 anos de idade.
As reavaliaes laboratoriais de dez 2005 revelaram:
hemoglobina, 21,6 g/dl; hematcrito, 66%; plaquetas,
146.000/mm; INR, 1,9; colesterol total, 136 mg/dl; HDL,
45 mg/dl; LDL, 77 mg/dl; triglicrides, 68 mg/dl; glicose, 82
mg/dl; creatinina, 1 mg/dl; potssio, 4,4 mEq/l; sdio, 143
mEq/l; dmero D < 25 ng/ml.
A tomografia de trax revelou sinais de enfisema pulmonar
e ausncia de sinais de tromboembolismo pulmonar, sendo
sugestiva de hipertenso arterial pulmonar.
A prova de funo pulmonar (29 dez 2005) revelou:
FVC= 2,77L (94%); FEV1= 3,09 L (66%); FEF 25%-75%= 3,32
(32). Aps broncodilatador: FVC= 3,81 L (101%); FEV1= 2,3L
(74%); FEF 25%-75%= 1,25 (38%). Tal resultado compatvel
com leve grau obstrutivo (FEV1) e reduo acentuada da
poro intermediria da respirao, FEF 25%-75%, compatvel
com obstruo de pequenas vias areas.
Em junho de 2006, apresentou piora da dispneia e da
dor torcica, considerando-se a hiptese diagnstica de
tromboembolismo pulmonar.
A angiotomografia pulmonar (30 jun 2006) revelou sinais
de falha de enchimento no ramo lobar inferior da artria
pulmonar esquerda, com falha de enchimento em ramo
segmentar superior esquerda e calcificaes parietais; rea
de perfuso em mosaico nessa regio; moderado derrame
pleural esquerda e cardiomegalia. As medidas obtidas
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Figura 1 - ECG (1996). Ritmo sinusal, sobrecarga ventricular direita.

Tabela 1 - Manometria e oximetria em cateterismo cardaco

Manometria (mmHg)
Oximetria (sat%)
Sist Diast 1 Diast 2 Mdia
AD 6 77,6
VD 80 0 5 76,1
TP 80 32 50 76,1
AE 5 93
VE 125 0 10 93
Ao 125 80 95 93,4
AD: trio direito; VD: ventrculo direito; TP: tronco pulmonar; AE: trio esquerdo; VE: ventrculo esquerdo; Ao: aorta; Sist: sistlica; Diast: diastlica.

foram: tronco da artria pulmonar, 47,9 mm; ramo da
artria pulmonar direita, 41 mm; ramo da artria pulmonar
esquerda, 36,2mm.
Um ano aps esse episdio, procurou atendimento
mdico por dor em hemitrax esquerdo e tosse. Foi
reavaliado com nova tomografia que revelou presena de
grande trombo no tronco da artria pulmonar, estendendo-se
ao ramo esquerdo e interlobar descendente, excntrico, com
calcificaes marginais. Observaram-se ainda trombo menor,
marginal, distal na artria pulmonar direita, opacidades
heterogneas e espessamento septal difuso na base do
pulmo esquerdo e derrame pleural esquerda. A relao
dimetro do VD/dimetro do VE foi aproximadamente
1. As medidas foram: tronco da artria pulmonar, 38,9
mm; artria pulmonar direita, 42,4 mm; artria pulmonar
esquerda, 37,4 mm.
Foram feitos os diagnsticos de tromboembolismo
pulmonar crnico e pneumonia. Levofloxacina foiprescrita.
O ecocardiograma (12 jul 2007) revelou disfuno
sistlica biventricular acentuada, VD com dilatao
acentuada e auto-contraste preenchendo toda a cavidade.
No foram visibilizados trombos, e a via de sada do
VD era dilatada. Havia dilatao de tronco e ramos
pulmonares de grau acentuado e imagem ecodensa
filamentosa em tronco pulmonar sugestiva de trombo.
O VE mostrava hipocinesia difusa, sendo visibilizadas
a emergncia da coronria esquerda e a sua bifurcao
aparentemente sem sinais de compresso. Observaramse,
ainda, acentuada dilatao dos trios, regurgitao
tricspide de grau moderado (poderia estar subestimada
pela disfuno do VD), regurgitao mitral moderada e
derrame pleural bilateral.

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Dois meses depois (set 2007), procurou a emergncia
do InCor com quadro de dispneia de repouso, taquicardia,
hepatomegalia, ascite e edema de membros inferiores. O ECG
revelou taquicardia atrial. Foi feito o diagnstico de insuficincia
cardaca congestiva, sendo necessrio o uso de dobutamina
intravenosa e a administrao de furosemida endovenosa, com
compensao do quadro. Foram acrescentadas espironolactona
e amiodarona s medicaes em uso.
Novo cateterismo cardaco (set 2007) revelou: presses de
artria pulmonar, 80/32 mmHg (mdia, 50 mmHg); coronrias
sem leses; e VE com hipocinesia difusa de grau moderado a
acentuado.
Recebeu alta hospitalar com prescrio de furosemida (60
mg/dia), espironolactona (25 mg/dia), hidroclorotiazida (25 mg/
dia), amiodarona (200 mg/dia), varfarina (2,5 mg), clopidogrel
(75 mg/dia), omeprazol (40 mg/dia) e restrio hdrica de 1800
ml/dia.
No ms seguinte (out 2007), foi novamente internado por
descompensao cardaca, sendo detectado hipotireoidismo.
Uma nova avaliao ecocardiogrfica (out 2007) revelou
dilatao de cmaras direitas, CIA de 35 mm, regurgitao
tricspide de moderada a intensa, presso sistlica de VD de
66 mmHg e dilatao de artrias pulmonares.
A ultrassonografia de abdome (10 out 2007) revelou
hepatomegalia com esteatose leve. Aps esse perodo,
sildenafila (40 mg, 3x/dia) foi introduzida e o paciente evolui
com cansao aos esforos maiores.
O exame fsico (jul 2011) revelou paciente em bom estado
geral, corado, hidratado, ciantico (3+/4+), anictrico, afebril,
eupneico. A saturao era de 80% em ar ambiente, a frequncia
cardaca, de 76 bpm, a presso arterial, de 120/80 mmHg e
Figura 2 - ECG (2011). Ritmo sinusal, sobrecarga ventricular direita.
Santana et al.
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havia aumento do dimetro anteroposterior do trax. A ausculta
pulmonar era normal e a ausculta cardaca revelou hiperfonese
de segunda bulha em rea pulmonar, sem sopros. O abdome
era normal e no havia edema.
O ECG (2011) mostrou ritmo sinusal com sobrecarga
ventricular direita (Figura 2).
A angiotomografia de artrias pulmonares (maio 2011)
revelou: dilatao do tronco da artria pulmonar (43
mm) e ramos principais direito (37 mm) e esquerdo
(36mm), inferindo-se hipertenso pulmonar. O tronco da
pulmonar apresentava calcificaes parietais. Havia falhas
de enchimento do contraste circunferenciais, compatveis
com trombos murais, no ramo esquerdo do tronco da
artria pulmonar e artria interlobar ipsilateral. Havia ainda
falha de enchimento associada a afilamento acentuado das
artrias do brnquio do lobo superior esquerdo e das artrias
dos segmentos basais esquerdos, com exceo da artria
do segmento basal posterior, achados compatveis com
tromboembolismos pregressos (Figuras 3 e 4).
(Dr. Antonio Fernando Lins de Paiva, radiologista)
O novo ecocardiograma (set 2011) foi semelhante ao
de 2007, exceto pelo tamanho da CIA, que mediu 24
mm. Havia reduo discreta da frao de ejeo do VE
(FEVE= 52%).
Foi acrescentada bosentana (125 mg, 2x/dia) e o paciente
evoluiu em classe funcional II at final de 2012.
No incio de 2013, houve piora da dispneia e episdio
de dor em hemitrax esquerdo, tendo procurado hospital
prximo ao seu domicilio, onde sofreu sangria, com melhora
do quadro. O hematcrito era 67%.
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A B

Figura 3 - Angiotomografia. A. Corao: dilatao de ventrculo direito e grande comunicao interatrial (CIA); B. Artrias pulmonares: tronco pulmonar (TP), artria
pulmonar direita (APD) e artria pulmonar esquerda (APE) dilatadas com trombos murais e calcificaes.

A B

Figura 4 - Angiotomografia do trax. A. Corte sagital. Artria pulmonar esquerda e ramo do lobo inferior esquerdo extensos trombos murais e calcificaes; B. Via de
sada do ventrculo direito (VD) e tronco de pulmonar (TP) dilatado; presena de trombos murais em pulmonar.

O paciente foi admitido no pronto-socorro em 01 de Ao exame, apresentava: saturao do sangue em ar

junho de 2013, com piora da dispneia 2 dias antes da
admisso at aos mnimos esforos. Associava os sintomas
a quadro gripal. Referiu tambm aumento do volume
abdominal, edema de membros inferiores, piora da cianose,
diminuio do dbito urinrio e tosse com secreo
esbranquiada e coriza.
ambiente, 68%; frequncia cardaca, 85 bpm; presso
arterial, 99/60 mmHg; cianose, 3+/4+; murmrio vesicular
diminudo difusamente, com estertores crepitantes em bases.
A ausculta cardaca revelou bulhas rtmicas hipofonticas
e desdobramento fixo da segunda bulha. O abdome
apresentava sinais de ascite e fgado palpvel a 3 cm do

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rebordo costal direito. Havia edema (2+/4+) de membros
inferiores. Inicialmente, dobutamina foi administrada (5 mcg/
kg/min), sendo reduzida para 3,3 mcg/kg/min no dia seguinte,
por melhora do quadro hemodinmico. Em virtude da histria
prvia de quadro gripal, oseltamivir foi administrado.
O ECG revelou bloqueio de ramo direito e sobrecarga
ventricular direita (Figura 5).
A radiografia de trax (01 jun 2013) mostrou aumento de
hilo, hipovascularizao perifrica de pulmes, abaulamento
de pulmonar, aumento de rea cardaca (4+/4+) custa de
VD (Figura 6).
Os exames de laboratrio (01 jun 2013) revelaram:
gasimetria venosa: pH, 7,33; PCO2, 44,6 mmHg; pO2, 29,1
mmHg; saturao de oxignio, 44,7%; bicarbonato, 22,8
mmol/l; excesso de base, (-) 3,3 mmol/l; sdio, 126 mEq/l;
potssio, 3,8 mEq/l; lactato, 42 mg/dl; hemcias, 6,9 milhes/
mm; hemoglobina, 22 g/dl; hematcrito, 63%; leuccitos,
5020/mm (5% bastonetes, 60% segmentados, 29% linfcitos,
6% moncitos); plaquetas, 424.000/mm; creatinina, 0,92 mg/
dl; ureia, 34 mg/dl; magnsio, 1,40 mEq/l; protena C reativa,
7,25 mg/l; TP (INR) 2,9; TTPA (rel) 1,49; dmero D, 536 ng/ml;
fibrinognio, 186 mg/dl.
O ecocardiograma (03 jun 2013) revelou: dilatao de VD,
60 mm; VE 59x46 mm; moderada reduo da FEVE (44%);
comunicao atrial de 35 mm, com fluxo da direita para a
esquerda; regurgitao tricspide acentuada; presso sistlica
de VD, 50 mmHg; regurgitao mitral acentuada; aumento
acentuado do trio direito e moderado do trio esquerdo
(realizado beira do leito, paciente com cateter de O2 e
recebendo dobutamina) (Figura 7).
No sexto dia de internao (06 jun 2013), apresentou
piora da dispneia, acentuao da cianose e do edema e piora
radiolgica, sendo introduzidas ceftriaxona, claritromicina
e furosemida intravenosas, alm de aumento da dose
dedobutamina.
Os exames de laboratrio (06 jun 2013) revelaram:
ureia, 20 mg/dl; creatinina, 0,83 mg/dl; sdio, 132 mEq/l;
Figura 5 - ECG (2012). Bloqueio de ramo direito e sobrecarga ventricular direita.
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potssio, 4mEq/l; lactato venoso, 20mg/dl; TP (INR) 2,6;
TTPA (rel) 1,32; dmero D, 434 ng/ml; hemoglobina, 20,1g/
dl; hematcrito, 63%; leuccitos, 4460/mm (70% neutrfilos,
1% eosinfilos, 1% basfilos, 15% linfcitos e 13% moncitos);
plaquetas, 117.000/mm; albumina, 3,1 g/dl; protenaC
reativa, 49,07mg/l.
A radiografia (06 jun 2013) revelou velamento do pulmo
direito e dos 2/3 inferiores do pulmo esquerdo.
Na noite do dia seguinte (20h de 07 jun 2013), apresentou
parada cardiorrespiratria em atividade eltrica sem pulso. Foi
iniciada a ressuscitao cardiopulmonar e depois, intubao
orotraqueal. drenagem por puno de hemitrax direito,
observou-se sada de ar. No respondeu s manobras efaleceu.
Aspectos Clnicos
A CIA a cardiopatia congnita mais comum no adulto.
Caracteriza-se por uma comunicao entre os trios,
sendo classificada em quatro tipos (ostium primum, ostium
secundum, seio venoso e defeito do seio coronariano).
Apenas as comunicaes do tipo ostium secundum so
verdadeiros defeitos do septo atrial. As demais formas
derivam de defeitos em outras estruturas, ocasionando a
comunicao entre as cavidades atriais.
A CIA tipo ostium secundum a mais comum,
correspondendo a cerca de 80% dos casos, e ocorre pela
excessiva reabsoro do septum primum ou crescimento
deficiente do septum secundum.1
A apresentao clnica da CIA tem, em geral, aspecto
insidioso. A comunicao entre os trios causa shunt esquerda-
direita desde o nascimento; porm, a maioria das crianas
assintomtica. A malformao detectada no exame fsico
pela presena de um sopro sistlico em borda esternal
esquerda. Portanto, os sintomas geralmente se iniciam na
adolescncia ou no adulto jovem. Na quinta dcada de vida,
cerca de 75% a 80% dos pacientes sosintomticos.1
No caso clnico apresentado, temos um paciente j
na quinta dcada de vida, com diagnstico de CIA aps
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Figura 6 - Radiografia de trax PA (01 jun 2013) aumento dos hilos pulmonares, diminuio da vascularizao pulmonar perifrica; cardiomegalia com desdobramento
do arco mdio esquerdo (aumento da artria pulmonar).

TP= 37 mm VD=60 mm; Ao=20 mm

Figura 7 Ecoardiograma transtorcico. Painel da esquerda mostrando corte paraesternal em eixo curto, onde se observa dilatao do tronco pulmonar (TP) e ramos
direito e esquerdo (APD e APE). Painel da direita mostra corte paraesternal em eixo longo onde se nota dilatao do ventrculo direito (VD) e retificao do septo
interventricular. Ao: aorta; VE: ventrculo esquerdo.

aparecimento de sintomas de insuficincia cardaca direita.
Odiagnstico foi tardio com evidncia de hipertenso
pulmonar secundria a essa malformao congnita. Nessa
fase, o paciente j apresentava shunt reverso direita-esquerda
com contraindicao para correo da CIA.1
A indicao para correo cirrgica de uma CIA a
presena de CIA significativa ou de sobrecarga ventricular
direita associada, mesmo na ausncia de sintomas.
Aavaliao de correo da comunicao deve ser criteriosa
e cuidadosa, pois correes tardias podem acarretar
sriascomplicaes.2
A correo inadvertida da comunicao pode piorar
a hipertenso pulmonar, pois o fechamento do shunt
direita-esquerda pode ocasionar aumento da presso
arterial pulmonar e piora da insuficincia cardaca direita.
Alm disso, em casos mais avanados, em que j existe

255 Arq Bras Cardiol. 2016; 106(3):250-258


disfuno sistlica de VE associada, o fechamento da CIA
aumenta a presso do capilar pulmonar, com consequente
edemapulmonar.2
Alguns parmetros devem ser avaliados antes da indicao
da correo da CIA. Dentre esses podemos citar: saturao de
oxignio normal em repouso ou aos esforos, shunt esquerda-
direita na anlise ecocardiogrfica, presso sistlica da artria
pulmonar inferior a 70 mmHg.2 Todos esses parmetros esto
ausentes no caso clnico apresentado.
Nosso paciente, com diagnstico tardio e CIA complicada
com hipertenso pulmonar, j apresentava contraindicao
cirrgica. A CIA no corrigida resultou em shunt reverso
direita-esquerda e evoluiu para sndrome de Eisenmenger,
estgio final de doena obstrutiva vascular pulmonar
secundria a shunt esquerda-direita pr-existente.1
A sndrome de Eisenmenger est associada a diversas
complicaes, como arritmias, insuficincia cardaca,
trombose pulmonar e sistmica e hemoptise. Associa-se ainda
a disfuno renal, abscesso cerebral, gota e litase biliar.3
No caso clnico em questo, o paciente, ao diagnstico,
j tinha insuficincia cardaca direita e disfuno de
VD. Com a evoluo da doena, apresentou episdios
recorrentes de trombose arterial pulmonar. A prevalncia
de trombose aumentada nessa populao devido
hipoxemia que resulta em policitemia secundria e,
consequentemente, maior risco trombtico. Sugere-se que
a chance de trombose arterial pulmonar aumente com a
idade, provavelmente devido evoluo da disfuno
endotelial ao longo do tempo.4 Assim, em paciente com
baixo risco de sangramento, a anticoagulao deve ser
discutida, mesmo antes da trombose manifesta.
O paciente foi medicado para insuficincia cardaca e a
anticoagulao oral foi iniciada mesmo antes da manifestao
de trombose arterial pulmonar. Evoluiu estvel por um
perodo de 10 anos e, em seu seguimento, teve medicaes
otimizadas com introduo posterior de vasodilatadores
pulmonares. Osvasodilatadores so ferramentas essenciais
no tratamento da sndrome de Eisenmenger, com melhora
de classe funcional, maior tolerncia ao exerccio e melhor
desempenho no teste de caminhada de 6 minutos.5
Mesmo com tratamento medicamentoso adequado, o
paciente evoluiu com piora clnica progressiva e morte por
complicaes da doena (evoluo da insuficincia cardaca
e trombose arterial pulmonar).
Este caso ilustra a importncia do diagnstico precoce da
CIA, para correo do defeito congnito em tempo adequado,
antes de evoluo para complicaes.
(Dra. Carolina Santana e Prof. Antonio Augusto Lopes)
Hiptese diagnstica: hipertenso pulmonar em estgio
final (sndrome de Eisenmenger) por comunicao interatrial.
(Dra. Carolina Santana e Prof. Antonio Augusto Lopes)
Necropsia
O corao apresentava forma globosa e volume muito
aumentado, pesando 832 g. Ao exame externo, notava-se
Santana et al.
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proeminncia do VD. Aps abertura das cavidades, verificouse
hipertrofia excntrica das quatro cmaras, principalmente
das situadas direita, que exibiam intensa dilatao. Havia
grande CIA na fossa oval (tipo ostium secundum), medindo
3,5 x 3,0 cm (Figura 8). O septo ventricular era ntegro e no
havia outras malformaes cardacas. O exame histolgico
revelou hipertrofia dos cardiomicitos e fibrose intersticial do
miocrdio de ambos os ventrculos, sem evidncias de leses
isqumicas (infarto). O tronco da artria pulmonar estava
dilatado, medindo 4,0 cm de dimetro, e exibia aterosclerose
complicada, com reas de calcificao. A artria pulmonar
direita mostrava aterosclerose calcificada, com trombose
parcial em organizao, e seus ramos parenquimatosos
exibiam intensa dilatao. O processo era semelhante no
pulmo esquerdo, porm a trombose era muito mais extensa,
acometendo numerosos ramos arteriais, de forma oclusiva,
inclusive ao nvel do hilo pulmonar (Figura 9). O exame
histolgico dos pulmes confirmou a extensa trombose arterial
em organizao detectada ao exame macroscpico e revelou
ainda trombose organizada e recanalizada de arterolas
(Figura 10), trombose recente focal de artria de pequeno
calibre e pequeno infarto hemorrgico no lobo inferior do
pulmo direito (Figura 11), reas de hemorragia alveolar,
antracose, evidncias histolgicas de bronquite crnica e
enfisema pulmonar difuso. Foi achado do exame histolgico
pequeno adenocarcinoma in situ no pulmo direito, medindo
9 mm. Havia aterosclerose da aorta de grau moderado, com
placas calcificadas. No havia pneumotrax ou evidncias
debroncopneumonia.
(Dr. Luiz Alberto Benvenuti)
Diagnsticos anatomopatolgicos Comunicao
interatrial na fossa oval; hipertenso pulmonar secundria;
insuficincia cardaca congestiva com acentuada cardiomegalia;
extensa trombose em organizao das artrias pulmonares e
ramos; trombose recente focal de artria de pequeno calibre
e pequeno infarto hemorrgico no lobo inferior do pulmo
direito; enfisema pulmonar provavelmente relacionado ao
tabagismo crnico; adenocarcinoma in situ do pulmo direito.
(Dr. Luiz Alberto Benvenuti)
Comentrios
Homem de 56 anos de idade, portador de CIA ampla,
acentuada hipertenso pulmonar secundria e sndrome de
Eisenmenger. Foi atendido inicialmente em nosso servio
aos 37 anos de idade, quando se diagnosticou defeito
cardaco congnito. Naquela ocasio, j apresentava
acentuada hipertenso pulmonar, no sendo indicada
a correo cirrgica. De fato, a correo cirrgica
dos defeitos congnitos que cursam com hipertenso
pulmonar deve ser precoce, antes que a mesma adquira
maior importncia e se torne irreversvel. Por vezes, em
determinada circunstncia, recorre-se bipsia pulmonar
para gradao da hipertenso, o que contribui para avaliar
a possibilidade de correo cirrgica.6,7 O paciente evoluiu
com insuficincia cardaca congestiva, hiperglobulia
com acentuada elevao do hematcrito e episdios de
trombose das artrias pulmonares. Havia ainda inverso do
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Sndrome de Eisenmenger em homem de 56 anos de idade

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Figura 8 - Vista anatmica das cmaras cardacas direitas abertas Figura 9 - Corte macroscpico do pulmo esquerdo mostrando aterosclerose
evidenciando hipertrofia excntrica com intensa dilatao. Note a grande e calcificao de ramos da artria pulmonar, que se encontram extremamente
comunicao interatrial, situada ao nvel da fossa oval (asterisco duplo). dilatados e com extensa trombose oclusiva em organizao (setas).

Figura 10 - Corte histolgico evidenciando trombose organizada e recanalizada de arterola do parnquima pulmonar. Hematoxilina-eosina, X 200.

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Figura 11 - Corte histolgico do lobo inferior do pulmo direito mostrando infarto hemorrgico recente. Hematoxilina-eosina, X 50.
fluxo atravs da CIA, com sentido direita para a esquerda,
caracterizando a sndrome de Einsenmenger.8
A necropsia confirmou a presena da grande CIA e da
hipertenso pulmonar. Havia acentuada dilatao das artrias
pulmonares e ramos, com extensa trombose em organizao,
acometendo inclusive vasos hilares. Esses achados podem
ocorrer na hipertenso pulmonar de qualquer etiologia,
mas, neste caso, a trombose era muito exuberante, o
que provavelmente se relaciona acentuada elevao do
Referncias
1. Webb GD, Smallhorn JF, Therrien J, Redington AN. Disease of the heart,
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Sndrome de Eisenmenger em homem de 56 anos de idade
Correlao Anatomoclnica
hematcrito e estado pr-trombtico do paciente, descrito na
sndrome de Eisenmenger no adulto.8,9 interessante notar que,
nessas circunstncias, ocorre trombose e no tromboembolia
das artrias pulmonares, pois trata-se de fenmeno local e
no embolizao de trombo formado em outro territrio
vascular. O bito decorreu de choque cardiognico, devido
a insuficinciacardaca e extensa trombose das artrias
pulmonares, agravado por infarto pulmonarhemorrgico.
(Dr. Luiz Alberto Benvenuti)
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