Hematologia Unifranz PDF

HEMATOLOGIA - UNIFRANZ 13/10/2014
HEMATOLOGIA
DR. ARIEL DAZA HERBAS
1
DR. ARIEL DAZA HERBAS - UNIFRANZ
ERITROCITO
Valores normales:
En el hombre 5.0
millones/l
En la mujer 4.5
millones/ l
Transportan en total
900 g. de Hb. De 12 a 16
g/100ml.
2
Es anucleado. Propiedades del Eritrocito

Forma de esfera aplanada y
bicncava.
7.8um de dimetro.
Alta plasticidad
Pierde mitocondria, aparato de
Golgi y ribosomas residuales a
partir de los primeros das.
95% de la protena es
hemoglobina
5% son enzimas de sistemas
energticos.
Se hemolizan por dao
mecnico, congelamiento,
calor, detergentes, schock
Hiposmtico. Se contraen en
soluciones hiperosmticas.
3
DR. ARIEL DAZA HERBAS -
UNIFRANZ
CARACTERISTICAS DE LOS ERITROCITOS:

V. C. M. : 85 - 95 fL
Hematocrito X 10
VCM =
H (en millones)
VCM > 95 fL MACROCITOSIS

VCM < 85 fL MICROCITOSIS
MACROCITOSIS: Deficiencia de Vit. B12, cido Flico
MICROCITOSIS: Deficiencia de hierro
SUPERFICIE DEL HEMATIE: 135 m2

NUMERO DE ERITROCITOS.
Varones: 5000,000 / L
Mujeres : 4500,000 / L
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HEMOGLOBINA CORPUSCULAR MEDIA (HbCM)

Valores normales: 29 - 34 pg NORMOCROMIA
HbCM < 29 pg HIPOCROMIA
HbCM > 34 pg HIPERCROMIA?
Hemoglobina (en g%) x 10

HbCM =
Hemates (en millones)
300 - 600 millones de molculas en cada eritrocito.
CONCENTRACION DE LA HEMOGLOBINA CORPUSCULAR MEDIA:

Valores normales: 32 - 34 %
Hemoglobina (g%) x 100
CHbCM =
Hematocrito (en %)
5
FORMA DEL ERITROCITO

DISCO BICONCAVO:
Fuerzas elsticas dentro de la membrana
Tensin superficial
Fuerzas elctricas de la membrana celular
Presin osmtica o hidrosttica
VENTAJAS:
Favorece intercambio de gases
Gran elasticidad
Gran resistencia osmtica
DIAMETRO MAYOR: 7.5 m
ESPESOR: Porcin ancha: 2.6 m
6
Porcin delgada : 0.8 m
7
MEMBRANA DEL ERITROCITO

Capa bipolar de lpidos
Protenas estructurales y contrctiles
Enzimas
Antgenos superficiales
Composicin qumica:
Protenas : 50%
Lpidos : 40% Fosfolpidos : 60%
Lpidos neutros (colesterol) :30%
Glucolpidos :10%
Hidratos de carbono: 10%
Fosfolpidos:
Capa externa: Fosfolpidos que contienen: colina, fosfatidil-
colina (Lecitina), esfingomielina.
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Capa interna: Fosfolpidos que contienen: amino fosfatidil-
etanolamina, fosfatidilserina.
PROTEINAS:
INTEGRALES Y PERIFERICAS.
Por electroforesis en gel de poliacrilamina endodecil sulfato de
sodio:
Banda 1 y 2 : Las 2 cadenas de espectrina
Banda 3: Enzima gliceraldehido-3-fosfato deshidrogenasa
Banda 5: Actina del eritrocito
2, 1 : Productos proteolticos
2-2, 2-3, y 2-6 : Sindenas (anquirinas)
Glucoforinas A y B
Las glucoforinas y la banda 3: Principales protenas integrales

Sindenas: 2 enzimas glucolticas
El esqueleto de la membrana formado por: Espectrina y actina9
10
METABOLISMO DEL ERITROCITO

GLUCOSA
Ingreso no dependiente de
insulina
2 amenazas potenciales:
- Oxidacin de sus constituyen-
tes (el hierro y la globina)
- Hiperhidratacin.
-Mantener la forma y flexibilidad de

la m. celular.
-Mantener el Fe de la Hb en su for-
ENERGIA ma bivalente funcional. 11
-Conservar K+ intracelular alto, Na+
y Ca++ intracelulares bajos
ATP:
El ATP le sirve para:
Mantener la integridad de la membrana celular
Renovacin de los lpidos de la membrana celular
Mantener la forma de disco bicncavo
Mantener la bomba de Na+/K+ : Mantiene el equilibrio hidro-electroltico
del eritrocito. Evita la sobrehidratacin.
2-3-DIFOSFOGLICERATO:
Sirve para modular la afinidad de la hemoglobina por el oxgeno de modo
que si aumenta la concentracin del 2-3-DPG, la afinidad de la Hb por el
oxgeno disminuye ( A mayor concentracin de 2-3-DPG, la curva de
disociacin de la oxihemoglobina se desva a la derecha )
NADH Y NADPH: Evitan la oxidacin de la hemoglobina, tanto del hem

como de la globina. 12
FUNCIONES DE LOS ERITROCITOS
1.- TRANSPORTE DE GASES: OXIGENO Y ANHIDRIDO CARBONICO

2.- MANTENER EN CONDICIONES OPTIMAS A LA HEMOGLOBINA
EN CONDICIONES NORMALES EN EL ORGANISMO CONTINUA-

MENTE SE PRODUCEN RADICALES LIBRES OXIDANTES
La hemoglobina tiene dos componentes:

Proteica (Globina) que puede ser oxidada (desnaturalizada) por la
accin de los oxidantes.
El grupo HEM (grupo prosttico), cuyo hierro bivalente (capaz de
unirse y transportar el oxgeno) puede ser oxidado a hierro
trivalente (incapaz de transportar el oxgeno): METAHEMOGLOBI-
NA 13
1 2%
OXIDANTES
(-e)
Hb(Fe++) Hb(Fe+++)
HEMOGLOBINA METAHEMOGLOBINA
OXIGENO OXIGENO
(+e)
METAHEMOGLOBINOREDUC-
TASA PRINCIPAL
En situaciones de suma urgencia

14 de
puede hacer lo mismo el sistema
la metahemoglobino reductasa
DR. ARIEL DAZA HERBAS NAD
- UNIFRANZ NADH accesoria, usando como cofactor al
Donador de -e NADPH (Donador de electrones
HEMOCATERESIS O HEMOLISIS FISIOL.

Los eritrocitos son clulas muy especializadas, no tienen ncleo ni organelas, no
pueden sintetizar nuevas proteinas:
Dependen de la gliclisis anaerbica
Deben mantener cantidades adecuadas de ATP, NADH, NADPH y la
composicin inica propia .
Viven 120 das y luego son destruidos en los macrfagos de los rganos
hemocaterticos: MEDULA OSEA, BAZO E HIGADO.
En qu consiste el envejecimiento?
Disminucin de la actividad enzimtica Disminucin del potencial
metab.
Alteracin en el balance de Ca++ por deplecin de ATP.
El Ca++ aumentado provoca: prdida de K+, deshidratacin, aumento de la
densidad celular, aumento de la viscosidad y disminucin de la elasticidad.
Disminucin de las cargas negativas que rodean a la cl.por prdida de cido
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silico
Injuria de oxidantes (radicales libres provenientes del oxgeno)
Adicin de anticuerpos sobre la membrana celular
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REQUERIMIENTOS PARA LA ERITROPOYESIS
A) UNA POBLACION NORMAL DE CELULAS BLASTICAS

B)UN MICROAMBIENTE ADECUADO:
CELULAS: Fibroblastos, adipositos, clulas endoteliales ,
macrfagos, etc.
FACTORES DE CRECIMIENTO HEMATOPOYETICOS
C)HEMATINICOS:
HIERRO: Para la hemoglobinopoyesis
VITAMINA B12 Y ACIDO FOLICO, para la intensa sntesis de DNA
VITAMINA B6 para la sntesis de Hb.
ACIDO ASCORBICO, RIBOFLAVINA, VITAMINA E, AMINOACIDOS,
VESTIGIOS DE METALES: Cu, Mn, Co, Zn
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FIERRO
Funciones Bioqumicas
Es un elemento traza esencial por su rol en el metabolismo celular

oxidativo.
Componente de protenas transportadoras de oxgeno (hemo y
mioglobina) y enzimas redox.
Deficit: genera anemia microctica (y otras alteraciones)
Sobrecarga: genera dao celular oxidativo (Hemocromatosis)
Dieta: hierro-hem (40% en alimento animal) y hierro-no-hem (100%

en alimento vegetal). Dieta occidental 10% hierro-hem.
La absorcin de hierro-hem es ms eficiente.
10-20mg/da; se absorbe el 10% (1-2 mg/d); cuando hay dficit,
incrementa la tasa de absorcin. 18
FACTORES HEMATINICOS: EL HIERRO
Contenido corporal de hierro: 4 5 g

Formas:
En forma de compuestos hemnicos: Hb, Mb,
Citocro-mos, peroxidasas, catalasas, etc.
Como hierro de reserva:
Ferritina
Hemosiderina
Como hierro de transporte: Transferrina
Necesidades diarias: Varn: 1 mg/24 h
Mujer frtil: 2 mg/24 h 19
Prdidas diarias: Varn: 1 mg/24 h

Mujer frtil: 2 mg/ 24h
Demandas aumentadas: - Embarazo
- Lactancia
- Crecimiento
- Viaje a la altura
- Adolescencia
Vas de prdida: - Secreciones y excreciones
- Descamacin celular
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- Faneras
INGRESO:
Por la dieta:
Clases de hierro :
Hierro inorgnico: Sales minerales: Vegetales
Hierro orgnico o hem: Alimentos de origen
animal
Absorcin:
Alteraciones de la absorcin por la presencia de o-
tros alimentos
21
22
23
CAUSAS DE LA DEFICIENCIA DE HIERRO
1.- PERDIDA DE SANGRE:

UTERINA
GASTROINTESTINAL: Ulceras ppticas. Vrices esofgicas, hernia hiatal,
Ingestin de Aines, gastrectoma parcial, Ca de es-
tmago , colon,ciego o recto.
Hemorroides, diverticulosis, colitis
RARAS VECES: Hematuria, heomoglobinuria, hemosiderosis pulmonar
2.- DEMANDAS INCREMENTADAS: Premadurez, crecimiento, gestacion
3.- ABSORCION INTESTINAL DEFICIENTE: Gastrectomas, Enfermedad celiaca
4.- DIETA POBRE EN HIERRO
24
Para la sntesis de hemoglobina

Para la sntesis de mioglobina y enzimas
Para la sntesis de receptores dopaminrgicos D2
Para la sntesis de enzimas para el catabolismo de
GABA
IMPORTANCIA DEL HIERRO 25

Anemia microctica e hipocrmica

Alteracciones en el aprendizaje y la conducta
Disminucin de la capacidad laboral e
intolerancia al ejercicio fsico
Deficiencias en el sistema inmunitario
Consecuencias de la
deficiencia de hierro 26
VITAMINA B12
Slo sintetizada por microorganismos. Los animales y

plantas superiores dependen de esta sntesis.
Alimentos ricos en vit. B 12: Carne, hgado, pescado,
huevos y leche.
La dieta diaria (pases occidentales): Aporta: 5 - 30 g
Reservas normales: 2 - 5 mg
Requerimiento diario: 2 - 3 g
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VITAMINA B12 (Cianocobalamina)

Funciones Bioqumicas
Sintetizada slo por microorganismos

Presente en alimentos de animales (carne, leche).
Ausente en vegetales.
Prdidas diarias son muy bajas; deplesin para producir
problemas clnicos requiere 10-12 aos.
Se requiere como co-enzima en dos procesos biolgicos
bsicos:
Ciclo de homocisteina, que suplementa de metionina y tetrahidrofolato
(sntesis de ADN).
Reaccin isomerasa mitocondrial, relevante en sntesis de cidos grasos.

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Factor intrnseco
DIETA; VIT. B12
(Glicoprotena)
Cl. Parietales del estmago
ILEON TERMINAL
TC I Reserva
TC III heptica
TCII
Receptores en las
SANGRE
cl. Del ileon
EXCRECION
ERITROBLASTO
URINARIA
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CICLO
DR. DE
ARIEL LA
DAZA VITAMINA
HERBAS - UNIFRANZB
12
EFECTOS DE LA DEFICIENCIA DE VIT. B12 O A.F.

ANEMIA MEGALOBLASTICA
MACROCITOSIS DE SUPERFICIES DE CELULAS EPITELIALES
NEUROPATIA (SOLAMENTE EN DEFICIENCIA DE B12 )
ESTERILIDAD
RARAS VECES PIGMENTACION REVERSIBLE DE LA PIEL CON
MELANINA
HALLAZGOS DE LABORATORIO EN LA ANEMIA MEGOLOBLASTICA:

VCM > 95 Fl (120-140)
MACROCITOS DE FORMA OVAL
RETICULOCITOS BAJO EN RELACION A LA ANEMIA
RECUENTO DE LEUCOCITOS Y PLAQUETAS PUEDEN ESTAR
MODERADAMENTE DISMINUIDAS
HIPERSEGMENTACION DE LOS NEUTROFILOS
MEDULA OSEA HIPERCELULAR 30
BILIRRUBINA INDIRECTA
AUMENTADA
EL HIERRO SERICO Y LA FERRITINA: NORMAL O ELEVADAS
ANEMIA: GENERALIDADES
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Anemia: Definicin
OMS:
Disminucin de nivel de Hb en sangre,
independientemente de que la concentracin de
eritrocitos sea normal o incluso aumentada.
Se establecieron lmites de referencia en funcin de

edad y sexo
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HEMATOLOGIA
Nivel de Hb: OMS

Hb (g/dl) Hto (%) VCM (fl) HCM(pg) # Eritros
RN (trmino) 14 54 107 34+5 5.6x10*12
Nios de 3m 95 38 92+6 30+4 4x10*12
Nios 1ao 11 40 78+8 26+4 4.4x10*12
Nios 1-12a 12 40 85+8 27+3 4.8x10*12
33
UNIFRANZ
HEMATOLOGIA
Nivel de Hb: Edad- Gnero
Mujeres Hb (g/dl) Hto (%)

12-14.9 11.8 35.5
15-17.9 12 36
>18aos 12 36
Hombres
12-14.9 12.3 37
15-17.9 12.6 38
>18aos 13.6 41

UNIFRANZ 34
Anemia: Definicin
Aspecto Funcional:
Disminucin en la capacidad de la sangre
para transportar oxgeno a los tejidos, lo que
provoca hipoxia tisular.
Diferencia con hipoxia tisular no relacionada con

sistema hematopoytico:
Disminucin de PpO2
Enfisema
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Anemia: Adaptaciones
Variabilidad sintomtica
Velocidad de inicio
Intensidad de prdida de sangre
Capacidad del organismo de recuperarse
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Anemia: Adaptaciones
1. Aumento del flujo de sangre oxigenada

Aumento de Frecuencia Cardiaca
Aumento del Gasto Cardiaco
Aumento de velocidad de circulacin
Aumento preferencial del Flujo Sanguineo a rganos vitales
2. Aumento en utilizacin de O2 por tejidos
Aumento de 2,3-BPG en eritrocitos
Disminucin de afinidad de O2 por Hb en los tejidos
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Anemia: Diagnstico
Historia Clnica Exa. Fisic. Laboratorio
Fatiga Esplenomegalia Recuento de GR
Debilidad muscular Hepatomegalia Hb/ Hematocrito
Cefalea Palidez ndices eritrocitarios
Vrtigo Hipotensin Reticulocitos
Sncope Ictericia Frotis de SP***
Palpitaciones Coiloniquia Pruebas p/medir
destruccin eritrocitaria
Disnea Disfuncin Examen de MO
neurolgica

UNIFRANZ 38
Anemia: Clasificaciones
CLASIFICACION FUNCIONAL
Conteo de reticulocitos
Arregenerativa
Regenerativa
CLASIFICACION MORFOLOGICA
ndices eritrocitarios (VCM, HCM)
Anemia normoctica-normocrmica
Anemia microcitica-hipocrmica
Anemia macroctica
39
ELIPTOCITOSIS HEREDITARIA
ANEMIA FALCIFORME
ESFEROCITOSIS HEREDITARIA
40
Mielofibrosis: Dacriocitos
41
Conteo de Reticulocitos
42
Anemia: Causas comunes

Nios
Ferropenia
Inflamacin aguda
Talasemias
Drepanocitosis
Esferocitosis Hereditaria
Enzimopatas (G6PD)
Adultos Leucemia
Ferropenia Aplasia pura de SR congnita
Enfermedad crnica Eritroblastopenia transitoria del
IRC nio
Deficiencia de folatos o Vit-B12
Anemia Hemorragica Aguda
Sindrome MieloDisplasico
Mieloptisis
Aplasia
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Anemia Ferropnica:
Diagnostico Diferencial
Ferropenia Talasemia A. Sideroblstica
VCM Disminuida Muy disminuida Normal o aumentada
Hipocroma +++ + Doble poblacin
Sideremia Muy disminuida Normal o aumentada Muy aumentada
IST <16% Normal Normal
Ferritinemia Muy disminuida Normal o aumentada Normal o Aumentada

UNIFRANZ 44
Anemias Hemolticas Congnitas
Membranopatas:
Eliptocitosis Hereditaria
Hidrocitosis Congnita
Xerocitosis Congnita
Enzimopatas:
Dficit de piruvatocinasa
Dficit de G-6PD
45
Mecanismo Molecular (Clasificacin)
Forma tpica
Autosomico Dominante
>Frecuencia
Escasa expresividad clnica
Defecto de banda 3 y/o PR- 4.2
Forma atpica
Autosomico Recesivo
Rara
AH intensa
Defecto de espectrina y ankirina (PR-2.1)
46
Eliptocisis Congnita
Clasificacin
Caractersticas:
<Frecuente; Autosomico Dominante
Presencia variable de ovalocitos y eliptocitos
3 defectos:
Dficit de espectrina
Dficit de protena 4.1
Dficit de glicoforina C
Clasificacin:
1. Comn
>Frecuencia
Asintomtica (87% casos)
Heterocigota (Hemlisis crnica compensada)
Homocigota (Hemlisis ms intensa)
Piropoiquilocitosis congnita
2. Esferoctica
3. Estomatoctica
47
ANEMIAS
NORMOCTICAS 48
ANEMIAS NORMOCTICAS
Anemia aplsica (pancitopenia)
Insuficiencias Anemia mielotsica
medulares Anemias dismielopoyticas
Apalasias eritrocitarias puras
Tipos de
anemias
normocticas
Anemias hemolticas
49
ANEMIA APLSICA O
PANCITOPENIA: ETIOPATOGENA
Se debe a la destruccin de las clulas madre
pluripotentes. Puede ser:
Congnita
Adquirida:
Radiaciones ionizantes
Txicas (benceno)
Medicamentosas
Infecciosas
Autoinmunes
50
CLNICA, LABORATORIO Y
TRATAMIENTO
Clnica:
Signos y sntomas de la anemia, infecciones y
hemorragias. Es grave.
Laboratorio:
En sangre perifrica: normocitosis, reticulocitos ,
hierro normal
En M.O: descenso de la celularidad
Tratamiento: etiologa, transfusiones, trasplante
de M.O.
51
ANEMIAS MIELOTSICAS, DISMIELOPOYTICAS Y

ERITROCITARIAS PURAS
Anemia mielotsica:
Procesos neoplsicos, granulomas, fibrosis, etc.
Anemia dismielopoytica:
Maduracin alterada. En ancianos.
Anemia eritrocitaria pura:
Trastorno aislado en los eritrocitos.
52
ANEMIAS HEMOLTICAS:
ETIOPATOGENA
Cada da la M.O produce un 1% de los hemates
circulantes.
Cuando hay hemlisis la M.O hace un esfuerzo y si se
cubre el dficit no hay anemia.
Si no se cubre el dficit, entonces hay anemia.
53
ENFERMEDADES CON
ANEMIA HEMOLTICA
Esferocitosis hereditaria.
Anemia hemoltica por dficit
enzimtico.
Anemia hemoltica autoinmune.
Anemia hemoltica txica.
Hemoglobinuria paroxstica nocturna
54
CLNICA, LABORATORIO Y
TRATAMIENTO
Laboratorio:
Clnica: En sangre perifrica:
General de las anemias. Normocitosis
Normocroma
Por hemolisis hay
Reticulocitosis
esplenomegalia e ictericia Sideremia normal
Tratamiento: Hemoglobinuria
Prueba de la fragilidad
La causa osmtica y de Coombs
En M.O:
Hiperplasia medular 55
ANEMIAS POR
FRACASO DE LA
ERITROPOYESIS:
FERROPNICAS 56
Definicin
La anemia ferropnica es una disminucin en el

nmero de los glbulos rojos ocasionada por un dficit
de hierro.
57
Metabolismo del hierro

Contenido corporal del hierro: 2-6g
Compartimento funcional
Hemoglobina
Mioglobina
Enzimas con hierro
Almacenamiento
Hemosiderina
Ferritina (hgado, bazo, mdula sea)
Transporte: transferrina
Absorcin
Hierro no hemo
Hierro hemo
58
Etiologa
1- Disminucin de la ingesta de hierro: Se produce por
malabsorcin a consecuencia de:
Aclorhidria gstrica
Enfermedad celiaca
Otras operaciones gstricas.
2- Aumento de las prdidas de hierro:

Prdidas ginecolgicas
Prdidas digestivas
Prdidas debidas a causas no digestivas.
59
Etiologa
3- Aumento de las demandas:
Por situaciones fisiolgicas
1. Embarazo
2. Lactancia
3. Crecimiento
Por situaciones no fisiolgicas

1. Dficit de Vitamina B12
2. Sndrome Mieloproliferativos
3. Tratamiento con Eritropoyetina.
60
Manifestaciones clnicas
Estado ferropnico
Sntomas musculares
Sntomas neurolgicos
1. Trastornos del comportamiento
2. Mala tolerancia al fro
3. Pseudotumor cerebri
4. Pica
Sntomas epiteliales
1. Boca
2. Faringe esfago
3. Esfago
Inmunolgicos
Esplenomegalia
Alteraciones esquelticas 61
Tipos de diagnstico de
laboratorio
Determinacin de la concentracin srica de hierro o
sideremia
1. Mtodo colorimtrico y absorcin atmica
Capacidad total de saturacin de transferrina e
ndice de saturacin
1. Transferrina en adulto 120- 200 mg/ 100 ml
62
Tipos de diagnstico de
laboratorio
Determinacin de la concentracin srica de
ferritina o ferritinemia
1. Tcnicas radioinmunolgicas (RIA) o inmunoradiomtricas
(IRMA)
Tincin de Perls del aspirado de mdula sea.
63
Tratamiento
Terapia oral con hierro: Tratamiento de eleccin
- Dosis de administracin
- Reacciones adversas
- Fracaso del tratamiento oral
Terapia parenteral con hierro: Tratamiento

alternativo
- Va intramuscular
- Va intravenosa
- Efectos secundarios.
Profilaxis del dficit del hierro

64
ANEMIA APLSICA
Dr. Ariel Daza Herbas
65
DEFINICIN
Enfermedad caracterizada por disminucin o ausencia de

clulas precursoras de la mdula sea y citopenias en la
sangre perifrica.
66
ANTECEDENTES
1888.- Primer caso reportado por P. Ehrlich

1904.- Se utiliz por primera vez el trmino de anemia
aplsica.
67
CLASIFICACIN
Origen
Congnita: Anemia de Fanconi
Adquirida
Severidad
Leve
Moderada
Severa
68
EPIDEMIOLOGA
Incidencia anual: 2 casos nuevos por milln de habitantes
por ao.
Edad de mayor incidencia:
15 a 25 aos
> 60 aos
Distribucin por sexo: M=F
69
ETIOLOGA
Enfermedades infecciosas
Hepatitis
Virus de Epstein-Barr (EBV)
Citomegalovirus (CMV),
Parvovirus B19
VIH.
70
ETIOLOGA
Enfermedad predisponentes
Anemia de Fanconi
Disqueratosis congnita
Sndrome de Shwachman-Diamond
Disgenesia reticular
Trombocitopenia amegacarioctica
Anemias aplsicas familiares
71
ETIOLOGA
Medicamentos
AINEs
Fenilbutazona
Indometacina
Ibuprofn
Anticonvulsivantes
Difenihidantoina
Carbamacepina
Antibiticos
Cloramfenicol
72
ETIOLOGA
Exposicin a: Toxinas
Metales pesados
*Derivados del benceno
*Sales de oro
Insecticidas
Agentes quimioteraputicos
Exposicin a la radiacin
Antecedentes de enfermedad autoinmune: Lupus

73
CUADRO CLNICO
Sntomas Generales :
Astenia, adinamia.
Cefalea, Mareos
Nuseas
Disnea
74
CUADRO CLNICO
Palidez
Melena y Hematoquexia
Epistaxis
Gingivorragias
Fiebre
Candidiasis bucal
75
CUADRO CLNICO
Sndrome anmico
Manifestaciones hemorrgicas
Petequias y equimosis
Epistaxis y/o gingivorragia
Metrorragia
Sndrome infeccioso
Fiebre
76
EXAMEN FSICO
Palidez
Petequias y/o equimosis
Ausencia de adenopatas
No visceromegalias
77
EXAMEN FSICO
78
LABORATORIO
Sangre perifrica: citopenias en las tres lneas celulares
(pancitopenia)
Mdula sea: celularidad inferior al 25%
79
LABORATORIO
Aplasia severa:
< de 500 neutrfilos/mm3
< de 20,000 plaquetas/mm3
< de 40x109/L reticulocitos
Aplasia muy severa:
< de 200 neutrfilos/mm3
80
MDULA OSEA NORMAL
81
Aplasia de mdula sea
82
DIAGNSTICO DIFERENCIAL
M.O. hipocelular M.O. normal

Anemia aplsica adquirida Leucemia
Anemia aplsica congnita Mielodisplasia
Sd. Mielodisplsico Mielofibrosis
hipoplsico Osteopetrosis
Aplasia asociada a virus Enf. Autoinmune
Anemia carencial
Infecciones
Enfermedad de depsito
Tumor slido metastsico
Hiperesplenismo
83
TRATAMIENTO
84
TRATAMIENTO
Transfusin de Hemoderivados
Tratamiento preventivo con antibiticos
Lavado de manos meticuloso
Cuidado especial en la preparacin de los alimentos

(como por ejemplo, comer solamente alimentos cocidos)
85
TRATAMIENTO
Agentes inmunosupresores
Ciclosporina
Globulina antitimocito
Ciclofosfamida
Andrgenos
Danazol
Factores estimulantes de colonias (G-CSF) EPO
86
TRATAMIENTO
Trasplante alognico de mdula sea
Terapia transfusional
Antibiticos
Antivirales
Antimicoticos
87
88
ANEMIA MIELOPTSICA
89
DEFINICION
FIBROSIS DE LA MEDULA SEA
SIGNOS CARACTERSTICOS DE LA
LEUCOERITROBLASTOSIS EN EL FROTIS
SANGUNEO.
PUEDE SER UN PROCESO:

PRIMARIO: MIELOFIBROSIS O METAPLASIA
MIELOIDE.
SECUNDARIO: MIELOPTISIS
90
PRIMARIO
LEUCEMIA MIELOIDE CRONICA.
MIELOMA MULTIPLE.
LINFOMAS.
MIELOMA.
TRICOLEUCEMIA.
91
SECUNDARIO
INVASION DE CELULAS TUMORALES.
MICOBACTERIAS.
HONGOS.
VIH.
SARCOIDOSIS.
ENFERMEDAD DE GAUCHER
OSTEOPETROSIS GONGENITA.
RADIOTERAPIA O RADIOMIMETICOS.
92
NEOPLASIAS
93
FISIOPATOLOGIA
MANIEFESTACIONES CARACTERISTICAS:
MIELOFIBROSIS: PROLIFERACION DE LOS

FIBROBLASTOS EN EL ESPACIO MEDULAR.
METAPLASIA MIELOIDE: OCUPACION

EXTRAMEDULAR DE LA DIAFISIS DE LOS HUESOS
LARGOS, BAZO, HIGADO, GANGLIOS LINGATICOS.
ERITROPOYESIS INEFICAZ.
94
FIBROSIS :
CAUSA DESCONOCIDA .
HIPOTESIS:
REGULACION ANORMAL DE LA REGULACION DE
FACTORES DEL CRECIMIENTO:
FACTOR DE CRECIMIENTO OBTENIDO DE LAS

PLAQUETAS
FACTOR DE CRECIMIENTO TRANSFORMADOR
BETA.
95
ERITROPOYESIS
EXTRAMEDULAR:
Regulacin anormal de otras eritropoyetinas.
Clulas productoras de los eritrocitos se localizaran en
tejido no hematopoyticos no proliferacin ni
diferenciacin.
Primarias: pancitopenia, a pesar de aumento de clulas
progenitoras hematopoyticas en sangre perifrica.
Secundarias: predomina anemia normoctica normocrmica
ms leucoeritroblastosis caracterstica.
Eritrocitos: nucleados, dacriocitos, otros.
Leucocitos: leucocitosis con mielocitos, promielocitos y
mieloblastos.
Plaquetas: gigantes y abundantes.
96
DIAGNOSTICO
En algunos estudios : la mediana de tiempo entre el
diagnostico oncolgico y el de mieloptisis fue de 2,46
meses.
las manifestaciones clnicas del desgaste medular se
encuentran cuando el reemplazo de esta cavidad
hipottica supera los 2.500 gr. (el peso aproximado de la
MO en un adulto normal es de 3.500 gr.)
97
BIOPSIA:
PUNCION BLANCA: LA IMPOSIBLILIDAD DE
ASPIRAR LA MO.
ESTO PERMITE SOSPECHAR EL DIAGNOSTICO.
98
TRATAMIENTO:
TRANSFUSIONES DE SOSTEN PUEDEN ALIVIAR
LOS SINTOMAS.
TRATAR LA CAUSA:
TUMOR METASTASICO.
PROCESO HEMATOLOGICO MALIGNO EN FASE
AVANZADA.
EXCLUIR CAUSAS TRATABLES:
TBC.
HONGOS.
99
ANEMIA FERROPENICA
100
HISTORIA
1500 a. C. palidez disnea y edema
Siglo XVII -Clorosis o enferm. verde
Sales de hierro
Flebotoma
1830- Sydenham Tx con hierro
Siglo XX- dism. del contenido de Fe
hipocroma/microcitosis 101
Metabolismo del Hierro
Hierro esencial para las clulas.

Cofactor enzimtico: citocromos, peroxidasas,
catalasas.
Transporte de oxgeno (hemoglobina y
mioglobina)
Entra al organismo a travs de la dieta.
102
EPIDEMIOLOGA
Trastorno carencial ms comn
50% de las anemias (10%)
Prevalencia
Varones 5%
Mujeres no embarazadas 12%
Nios
Mujeres en edad frtil
Equilibrio del aporte y las prdidas 103
EPIDEMIOLOGA
O. M. S.
43%.-PRE ESCOLARES
37%.- ESCOLARES
DISTRIBUCION GEOGRAFICA
104
DEFINICIONES
Deficiencia de hierro:
Contenido corporal menor a lo normal
Deplecin de Hierro
Etapa temprana
Deficiencia de hierro sin anemia
Algo ms avanzada
Anemia por deficiencia de hierro
Etapa ms avanzada 105
Fe+3 Fe+2
106
Metabolismo del Hierro
Hierro se absorbe en el primer segmento del

duodeno.
Hierro de la dieta forma frrica (Fe3+), se reduce a
ferroso (Fe2+), por la citocromo ferrireductasa
(DCYTB).
Trasportado por la transferrina.
Eritrocitos, granulocitos, hepatocitos, etc.
107
108
Anemia por deficiencia de

hierro
Absorcin
Requerimientos: 10%
Fe elemental
1-5 aos 8mg/da
5-12 aos 12mg/da
Adulto sano (varn) 10mg/d
Mujer en edad frtil 14mg /da
Mujer embarazada 16mg/da109
ETIOPATOGNESIS
Prdida crnica de sangre
Aporte inadecuado
Dieta deficiente
Incremento en los requerimientos
Embarazo, lactancia, adolescencia
Malabsorcin
Hemlisis intravascular + hemoglobinuria
Factores combinados 110
HEMORRAGIAS
GASTROINTESTINALES
Estmago
Gastritis
lcera
Esfago:
Ectasia vascular
vrices
Esofagitis Angiodisplasia
lceras Carcinoma
Anillos Hernia hiatal
Hernia de hiato
111
Hemorragias
gastrointestinales
Intestino delgado
Colon
Pncreas aberrante Amibiasis
Angiodisplasia Carcinoma
Carcinoma Angiodisplasia
Helmintiasis Divertculos
Intususcepcion Hemangioma
Div. de Meckel Plipo
lcera Colitis
ulcerosa
112
HEMORRAGIAS
GASTROINTESTINALES
Recto
Hemorroides
Carcinoma
Angiodisplasia
Ulceracin
113
TRACTO GENOTURINARIO
tero
Adenocarcinoma
Rin
Hematuria Ca. Escamoso
carcinoma hiper-/polimenorrea
Good pasture
E. inflamatoria
Hemoglobinuria
Hemlisis valvular
114
OTROS
Flebotoma
Donacin de sangre
Nosocomial
Autoinducida
Lasthnie de ferjol Mnchausen
Teraputica
115
ANEMIA POR DEFICIENCIA DE HIERRO

Embarazo.-
Desvo de hierro al feto
Prdida en el parto
150-200mg
Lactancia
900mg
Reserva baja pregestacional
80-100% deplecin de Fe 116
Deficiencia de Fe en la dieta
Ciruga gastrointestinal
Derivacin gastroyeyunal
Enfermedad celiaca
117

Manifestaciones clnicas:
Enfermedad subyacente
Anemia
Especficos
Infecciones
118
MANIFESTACIONES CLNICAS
Anemia.-
Sd anmico
Palidez lenta y progresiva
Tolerancia clnica
Fatiga muscular precoz, disnea
Prdida de la memoria
Cefalea
Esplenomegalia 119
Especifica:
Pagofagia (comer hielo)
Geofagia (comer tierra)
Trastornos epiteliales
Uas
Cabello
Escleras azules 120
Manifestaciones clnicas
121
Especifica:
Glositis atrfica
Queilitis angular
Sd de Plumer
Vinson Paterson
Kelly
122
Infecciones
Dficit de lactoferrina
Alteracin de los fagocitos
Descenso del sist. Inmune
123
DIAGNSTICO
Anamnesis
Mujeres Jvenes:
Ciclo menstrual
Embarazo
Dieta
hemorragias digestivas
124
DIAGNSTICO
Varones y post menopausia
HEMORRAGIA DIGESTIVA
EPISTAXIS , HEMOPTISIS
HEMATURIA
DIETA
125
DIAGNSTICO
NIOS:
DIETA
PREMATURIDAD
PESO AL NACIMIENTO
ALIMENTACION
ANEMIA MATERNA
HEMORRAGIA GASTROINTESTINAL
PARASITOSIS
126
DIAGNSTICO
EXAMEN FISICO:
ABDOMEN
EXAMEN RECTAL
PELVICO
TELANGIECTASIAS
DERMICAS
127
Fisiopatolgica.-
Regenerativa
Arregenerativa
128
Sin reticulocitosis
MICROCITOSIS NORMOCITOSIS MACROCITOSIS
PERFIL DE Fe++ SRICO O FERRITINA PROBLEMA
Disminuido Normal
A. Sideroacrsicas
A. Ferropriva A. de las enf. crnicas
129
FROTIS DE SANGRE PERIFRICA
130
AZUL DE PRUSIA - PERLS
131
TRATAMIENTO
Corregir la causa
Dieta rica en Fe+2
Suplemento de Hierro VO (100-150mg
de Fe Elemental) (abs:10%)
132
TRATAMIENTO
133
TRATAMIENTO
Absorcin del 10%
Elevacin de 2g/mes de Hb
Si hay intolerancia oral o falta de respuesta
Prueba de absorcin?????
Hierrro parenteral
134
TRATAMIENTO
Hierro parenteral
Dficit de Fe (mg)= (Kg x 75) x ((0.45-
(Ht/100))) + 500
FDA
Hierro dextrano de alto peso molecular (11.3)
Hierro de bajo peso molecular (3.3)
Complejo gluconato frrico sdico (0.9)
Hierro sucrosa o polimaltosado (0.6)
135
TRATAMIENTO
Hierro parenteral
Intramuscular profunda
Intravenoso
Solucin fisiolgica
Infusin lenta
Antihistamnicos
200mg en 200ml de sol. fisiolgica para en 2 hra
136
ANEMIA DE LA ENFERMEDAD
CRONICA
137
ES UNA ANEMIA HIPOPLORIFERATIVA.

QUE SE PRESENTA EN:
INFLAMACION CRNICA.
ENFERMEDAD RENAL.
DEFICIT ENDOCRINO Y NUTRICIONALES.
DEFINICION 138
NORMOCITICA Y NORMOCROMICA
MICROCITICA E HIPOCROMICA
139
SUMINISTRO DEFICIENTE DE HIERRO A LA MO

A PESAR DE UN DEPOSITO DE HIERRO
NORMAL O AUMENTADO.
SIDEREMIA BAJA.
SATURACION DE TRANSFERRINA DE 15 A 20 %.
FERRITINA SERICA NORMAL O AUMETADA.
ANEMIA DE LA INFECCIN
CRNICA 140
TNF Y INF-gamma, Supresin de :

la produccin de ERITOPOYETINA
Liberacin de Hierro desde las reservas reticuloendoteliales.
Proliferacin de eritroblastos.
IL-1 y IFN: en vasculitis y artritis reumatoide.
PATOGENIA 141
MODERADA Y GRAVE.
NORMOCITICOS Y NORMOCROMICOS.
RETICULOCITOS BAJOS.
PATOGENIA: INCAPACIDA DE PRODUCIR
CANTIDADES ADECUADAS DE
ERITROPOYETINA.
SIDEREMIA. NORMAL
ANEMIA DE LA ENFERMEDAD
RENAL 142
DEFICIENCIAS ENDOCRINAS:
EFECTOS DE LOS ANDROGENOS (A)Y
ESTROGENOS(D). ERITROPOYESIS.
ENFERMEDAD DE ADDISON: ENCUBIERTA POR LA
DISMINUCION DEL VOLUMEN PLASMATICO.
HIPERPARATIROIDISMO: HIPERCALCEMIARION
( DIS. DE EPO) / TRANSTORNO DE LA
PROLIFERACION DE LOS PROGENITORES
ERITROIDES.
ANEMIA EN LOS ESTADOS

HIPOMETABOLICOS 143
LIGERA O MODERADA.
ALTA EN LOS ANCIANOS.
> DESNUTRICION > ANEMIA.
MARASMO: INDICE METABOLICO LIBERACION
DE EPO
MALNUTRICIN PROTICA: 144

EN HEPATOPATIA CRONICA.
CARENCIA DE LECITINA COLESTEROL
ACILTRANSFERASA:
FROTIS DE LAMINA PERIFERICA: EQUINOCITOS Y
ESTOMATOCITOS. POR EXCEDO DE COLESTEROL
EN LA MEMBRANA.
HEPATOPATIA ALCOHOLICA:
EN LAS ENFERMEDADES
HEPTICAS 145
TRANSFUSIONES:
1 UNIDAD---------- 1 g/dl.
SOLO SI SE REGUIERE MANTENER UN NIVEL DE
HB EN CIERTOS ESTADOS DELICADOS.
RIESGO DE INFECCIONES.
ERITROPOYETINA:
IRC: 50 a 150 U/Kg IV 3v/semana 4 a 6 semanas.
Infeccion intercurrente: interrumpir EPO y usar
TRANSFUSION.
CANCER: 300 U /Kg de peso 3 v / sem.
TRATAMIENTO 146
ANEMIA MEGALOBLASTICA
147
Deficiencia de dos
factores madurativos;
vitamina B12 y acido
flico.
Anomalas en la sntesis
de ADN.
Alteraciones
megaloblasticas.
Definicin. 148
Consecuencia
Consecuencia morfolgica.
fisiopatologca.
Asincrona
Eritropoyesis ineficaz. madurativa.
Citoplasma maduro
con
hemoglobinizacin
149
adecuada con ncleo
inmaduro.
B12: Leche, huevos, carne, pescados. No se ha

encontrado en vegetarianos.
B6: principalmente en verduras frescas y legumbres.
Requerimientos diarios:
B12: se requieren 2.5 microgramos/dia. Los depositos
son de 2-5 mg (principalmente en higado y rion).
B6: se necesitan 50-100 microgramos/dia. Depositos:
5-10 mg.
Alimentos que contienen

B6 Y B12 150
Tipos de anemia
megaloblastica.
Dficit de cobalamina. Dficit de acido flico. Otras.
Frmacos.
Anemia perniciosa. 1. Inhibidores directos de
la sntesis del ADN.
2. Antagonistas del folato.
3. Otros.
Hereditarios.
151
Refractaria.
Deficiencia de
cobalamina
Anemia perniciosa. Promedio de edad 60 aos.
Anemia perniciosa juvenil < 10

aos.
igual en Hombres y Mujeres.
Factor hereditario.
Mayor incidencia en pacientes con

procesos inmunitarios.
152
Anemia perniciosa
Ausencia del factor

intrnseco.
90% Ac contra las clulas

parietales dirigidos contra 50% Ac contra las
60%Ac contra el F.I.
la trifosfatasa de clulas parietales.
adenosina.
La destruccin de las clulas parietales en la anemia perniciosa

Esta producida por los linfocitos T citotoxicos.
153
No se encuentra destruccin de las clulas parietales
Por parte del Helicobacter pylori.
Caractersticas de la anemia
perniciosa.
Ausencia o hiposecrecin
de FI
Atrofia gstrica (afecta

regin fndica).
Aclorhidria.
154
Infiltracin leucocitaria de la mucosa gstrica asociado a mayor incidencia de
cncer
DR. ARIEL de estomago.
DAZA HERBAS - UNIFRANZ
Anemia por dficit de B12. 155

Clnica del sndrome anmico por dficit de

cobalamina.
1. Alteraciones epiteliales.
Glositis. 156

cobalamina.
2. Alteraciones neurolgicas
Parestesias y
Ataxia Trastornos en
Mielosis alteracin de
espstica con la movilidad
funicular. la sensibilidad
Romberg +. de los M.I.
vibratoria.
3. Sntomas gastrointestinales.
Dispepsia Flatulencia Diarrea
4. Alteraciones psiquiatricas.
Perdida de
Depresin irritabilidad memoria 157
Demencia.
Clnica del sndrome anmico, anemia perniciosa.
Dficit de B 12.
Anemia perniciosa.
Comienzo insidioso y empeora

lentamente. 158
Anemia por dficit de acido

flico.
159

Acido flico.
1. Alteraciones epiteliales.
Glositis y queilosis.
2. Sntomas gastrointestinales
Dispepsia Flatulencia Diarrea
160
VCM > 100fL.
Disminucin de reticulocitos.
Aumento de bilirrubina no conjugada.
Aumento de LDH.
Cobalamina < 200pg/ml.
Acido flico srico 4ng/ml.
Diagnostico. 161
Extendido de sangre
perifrica.
Neutrofilos hipersegmentados.
162
Macroovalocitos.
Tratamiento.
Dficit de acido
Dficit de cobalamina Profilaxis
flico.
Hidroxicobalamina Acido flico oral, Acido flico.
I.M. 8 dosis de hasta 5 mg/dia Embarazos (0,5-
1000 g semanales. durante 4 meses. 1mg/dia),
Sino se puede leucemias, anemias
corregir la causa 4 hemolticas.
inyecciones al ao.
163
Anemias hemolticas
Generalidades
164
La anemia hemoltica es una afeccin

en la cual hay un nmero insuficiente de
glbulos rojos en la sangre, debido a su
destruccin prematura
165
Anemias Hemolticas
5% del total de Anemias
Se presenta a cualquier edad
ndice de mortalidad bajo

166
causas
Se produce por un aumento en la destruccin de
los eritrocitos con una disminucin en su
supervivencia a menos de 100 das. presenta
cuando la mdula sea es incapaz de incrementar
la produccin para compensar la destruccin
prematura de los glbulos rojos
La hemolisis puede cursar asintomtica, lo mas

comn es que se desarrolle anemia cuando la
destruccin celular sobrepasa las capacidades de
la eritropoyesis.
167
Mecanismo de destruccin de los eritrocitos
Intravascular o Extravascular o
extracorpuscular intracorpuscular
Respuestas anormales (mas comn)

del sistema inmunitario anomalas hereditarias
de la membrana del
Cogulos de sangre en eritrocito, de la
los vasos sanguneos hemoglobina o
pequeos enzimas eritrocitarias
Ciertas infecciones
Efectos secundarios a 168
causa de
medicamentos
Clasificacin
Adquiridas: se identifica una hemolisina
(agentes capaces de producir
destruccin eritrocitaria) activa en
todos los eritrocitos.
Hereditarias: se encuentra un defecto

estructural del eritrocito.
169
Anemias hemolticas adquiridas

Autoinmunes
a) Anticuerpos calientes
1. Anemia hemoltica autoinmune
2. Sndrome de Evans
3. Anemia hemoltica en lupus eritematoso generalizado y otras enfermedades
autoinmunes
4. Anemia hemoltica en leucemia crnica y en linfomas
5. Anemia hemoltica en hepatitis viral y en infeccin por E. coli o por salmonella
paratyphii B
b) Anticuerpos fros
1. Mycoplasma pneumonie
2. Mononucleosis infecciosa
3. Virosis
Hemoglobinuria paroxstica al frio
a) Enfermedad primaria
b) Secundaria a sfilis o virosis
Aloinmunes
a) Enfermedad hemoltica del recin nacido
b) Incompatibilidad AO en transfusin
Inducidas por medicamentos:
a) El anticuerpo acta sobre el complejo (hapteno) protena eritrocitaria (p.ej.
Penicilina) 170
b) El complejo anticuerpo medicamento se fija al eritrocito ( p. ej.. Quidina)
c) El medicamento induce la formacin de anticuerpos (p.ej. Metildopa)
No inmunes:
a) Anemia hemoltica microangioptica
1. coagulacin intravascular diseminada
b) Por infecciones
c) En hipoxia grave
d) En leucemia promielocitica
e) Por circulacin de liquido amnitico o asctico
1. hemangioendotelioma
2. sndrome urmico hemoltico
3. Purpura trombocitopenica trombotica
f) Hiperesplenismo
g) Vlvulas cardiacas protsicas
h) Infecciones como sepsis, malaria
Hemolisis en oras condiciones patolgicas

a) Hemoglobinuria paroxstica nocturna
b) Hemoglobinuria de la marcha
c) Hemoglobinuria por plasmodium falciparum
d) Veneno de vbora
e) Picadura de physalia physalis
f) Hipofosfatemia intensa en el curso de cetoacidosis diabtica
g) Hipolipoproteinemia adquirida
h) quemaduras 171
Anemias hemolticas hereditarias

Hemoglobinopata:
a) Hemoglobinopata S
b) Hemoglobinopata C
c) Hemoglobinopata D
d) Hemoglobinopata E
e) Talasemia beta
f) Talasemia alfa
g) Hemoglobinas inestables
Enzimopatas:
a) Anomala de las enzimas de la va de la hexosa monofosfato: deficiencia de
glucosa - 6 fosfato deshidrogenasa y de la deshidrogenasa del 6
fostoglucano.
b) Anomala de las enzimas glucoliticas: piruvatocinasa, glucosa fosfato
isomerasa, hexocinasa, fosfoglicerato cinasa, fosfofruto cinasa,
triosafosfato isomerasa y aldolasa.
c) Anomalas en el metabolismo del glutation: defecto del glutation sintetasa,
defecto del glutamil cistena sintetasa.
d) Otras enzimopatias: deficiencia de la pirimidina 5 nucleotidasa y de la
edenil cinasa.
Alteraciones de la membrana eritrocitaria:
a) Microesferocitosis hereditaria
b) Estomatocitosis hereditaria
172
c) Eliptocitosis
d) Incremento en la fosfatidilcolina de la membrana
e) Hampas
CUADRO CLNICO
La mayora de las veces se determina su

presencia mediante pruebas de laboratorio.
Sin embargo, hay datos en la historia clnica y

la exploracin fsica que pueden orientar
hacia hemolisis y la causa subyacente.
Aunque el curso clnico mas frecuentemente

es insidioso y crnico, puede haber casos de
hemolisis aguda, rpida y fulminante.
173
La forma aguda, por ejemplo, posterior a una transfusin de

sangre incompatible, se manifiesta con escalofri, fiebre,
lumbalgia y hemoglobinuria.
Las formas hereditarias generalmente tienen historia de

un padecimiento crnico (a excepcin de las anemias
hemolticas por deficiencia de un enzima eritrocitaria,
que solo se manifiesta despus de la ingestin de habas
o de ciertos medicamentos).
En las formas adquiridas en general, se puede precisar el inicio

de la enfermedad, la relacin aparente con la condicin
causal y, en algunos casos, las manifestaciones de procesos
patolgicos asociados. 174
Ictericia, causada por

La hemolisis se
elevacin de la bilirrubina
manifiesta por:
indirecta.
Se debe sospechar de anemia hemoltica cuando un paciente se

presenta con dos o mas cuadros de ictericia, al igual que en un
paciente con ictericia por un tiempo prolongado.
La edad de inicio de la ictericia es un dato que puede orientar al

diagnostico, ya que las anemias hemolticas hereditarias suelen
manifestarse desde la infancia.
En el curso de las
anemias crnicas Esto puede verse en la
puede haber crisis anemia de clulas
agudas, en las que falciformes y en otras
la anemia se hace anemias hemolticas.
mas grave. 175
Tambin pueden precipitarse crisis agudas por

infecciones, aumento en la destruccin eritrocitaria o
deplecin de la medula sea (crisis aplasicas) o bien, por
deficiencia de acido flico y/o vitamina B12.
Dentro de los datos clnicos se pueden presentar disnea o

fatiga a causa de la anemia.
En la hemolisis intravascular tambin puede haber coluria

y en ocasiones lumbalgia.
Si la anemia es marcada, se puede presentar taquicardia

o soplo cardiaco.
176
La presencia de
la esplenomegalia
linfadenopatias o
puede reflejar
hepatoesplenomegalia
hiperesplenismo,
sugiere un proceso
causando
linfoproliferativo o
hemolisis.
neoplasico subyacente
En la anemia de clulas falciformes y en la esferocitosis, se pueden

presentar ulceras en miembros plvicos.
En las hemolisis crnicas puede presentarse litiasis vesicular por

aumento en la excrecin de los pigmentos biliares.
Debe sospecharse de anemia hemoltica en los pacientes jvenes

con cuadro de colecistitis litiasica.
manifestacin aumento
.
relacionada con el formacin de
progresivo de las
descenso de la focos de
clulas
hematopoye
hemoglobina da eritropoyeticas 177
lugar al estimulo de sis
de la medula
la eritropoyesis intramedular
sea
El ensanchamiento del tejido hematopoytico en la medula sea

puede alcanzar magnitud suficiente para incrementar el espacio
medular.
Los focos de hematopoyesis extramedular en el bazo y en el hgado

y la hiperplasia del sistema retculo-endotelial contribuyen al
crecimiento de estos rganos, que alcanzan dimensiones muy
importantes en anemias hemolticas hereditarias graves como la
talasemia mayor
178
Algunas anemias 1. coagulacin

hemolticas cursan intravascular
con problemas vaso- diseminada
oclusivos, con las 2. sndrome
por ejemplo
manifestaciones urmico
correspondientes al hemoltico
rea afectada por la 3. purpura
isquemia trombotica.
Tambin en la hemoglobinopata S, los

eritrocitos deformados puede formar cmulos
en la luz vascular, que han dado lugar a
problemas en numerosas reas del organismo
de estos pacientes.
179
DIAGNOSTICO
Clnicamente puede sospecharse hemolisis en un paciente con ictericia, sin
embargo, la ausencia de esta no descarta hemolisis, ya que esta depende tambin
de la reserva heptica, la cual permite la excrecin de la sobrecarga de bilirrubina.
La destruccin pruebas de 1. Citometria hematica

eritrocitaria puede laboratorio 2. Estudios qumicos
confirmarse
1. permite orientar si se trata de una alteracin
La citometria exclusiva de la serie roja.
hematica y el
frotis sanguneo 2. coexisten cambios patolgicos en los
leucocitos y/o en las plaquetas.
se puede
encontrar glbulos rojos nucleados
reticulocitosis
En los eritrocitos por la
respuesta enfermedad hemoltica180 del
eritropoyetic recin nacido y en la talasemia
a
cambios en la morfologa de los

eritrocitos que orientan sobre la
patogenia de la hemolisis
1. eritrocitos con porciones seccionadas en su

periferia en las anemias hemolticas (esquistocitos)
microangiopaticas o macroangiopaticas
la observacin de eritrocitos de menor diametro,

(esferocitos)
con aumento de su densidad
eritrocitos en forma de luna creciente) en la anemia de celulas

181
falciformes, de eritrocitos de forma ovalada en la ovalocitosis, de
eritrocitos deformados en la acantocitosis
Eritrocitos grandes de color

normal (megalocitos)
Eritroblastos de mayor tamao,

con ncleo grande de estructura (megaloblastos)
muy fina
En deficiencia de acido flico o de

vitamina B12, que tambin pueden
cursar con hemolisis.
182
1. En resumen, en relacion al estimulo de la eritropoyesis, deben sealarse

la presencia de macrocitosis con basofilia difusa, la elevacin de
reticulocitos y la presencia de eritroblastos en los frotis de sangre.
2. Dentro de los laboratorios, podemos encontrar tambin elevacin en

los niveles de bilirrubina indirecta y deshidrogenasa lactica, los cuales
se liberan a la circulacion cuando se destruye el eritrocito.
3. Cuando la hemolisis es intravascular, se encuentra elevacion de los

niveles de hemoglobina plasmtica.
4. La hemoglobina liberada puede convertirse a bilirrubina indirecta o

puede unirse a haptoglobinas plasmaticas.
5. El complejo hemoglobina-haptoglobina es rapidamente depurado por

el hgado, lo que lleva a una disminucin en los niveles de
haptoglobinas.
183
1. Por otro lado, cuando los niveles de hemoglobina rebasan el umbral

renal, se presenta hemoglobinuria, la cual clnicamente se
manifiesta como coluria.
2. En los casos de hemolisis crnica intravascular, puede encontrarse

hemosidenuria.
3. Esto es debido a que el hierro que resulta del desdoblamiento de la

hemoglobina en las celulas de los tbulos renales pasa a la orina
como hemosiderina, la cual puede ser puesta en evidencia tiendo
las clulas del sedimento urinario con azul de Prusia.
4. Solamente la hemoglobina libre en plasma y la

hemosiderinuria/hemoglobinuria pueden diferenciar la hemolisis
Intravascular de la extravascular.
184
Existen otras pruebas que ayudan al diagnostico y que son

especificas para determinadas patologas.
1. Como ejemplo podemos citar la prueba de fragilidad

osmotica en la esferocitosis o en las talasemias,
electroforesis de hemoglobina en las talasemias,
prueba de Coombs y niveles de complemento en
casos de anemias hemolitcas autoinmunes, donde se
demuestra la presencia de anticuerpos o comlemento
en la superficie de los eritrocitos, y la citometria de flujo
en la hemoglobinuria paroxistica nocturna, la cual tiene
como caracteristica inusual que una prueba positiva se
define por la ausencia de antigenos mas que por la
expresion aberrante de antigenos, como se ve en otras
aplicaciones de la citometria de flujo. 185
TRATAMIENTO
En general, el tratamiento en las anemias hemoliticas varia
dependiendo de la etiologia.
Anemia hemolitica inmune Tratar patologia subyacente

Esteroides
Esplenectomia
Gammaglobulinas
Inmunosupresores
Rituximab (en estudio)
Anemia microangiopatica Tratar patologia subyacente
Deficiencia de G6PD Suspender y evitar factores
desencadenantes
Esferocitosis Esplenectomia en algunos casos
moderados y en casos graves
Hemoglobinopatias Transfusiones y acido folico
HPN (hemoblobinuria Eculizumab 186
paroxistica nocturna)
SNDROMES MIELODISPLSICOS
187
Definicin: Alteracin primaria neoplsica de las

clulas pluripotenciales, se caracteriza por:
Citopenias en sangre perifrica con anormalidad en

la maduracin (dispoyesis o displasia) en la mdula
sea.
Mdula sea hiperplsica con anomalas

morfolgicas llamadas dishematopeyticas.
Es ms frecuente en ancianos.
Riesgo de transformacin a leucemia aguda

mieloide.
Sndromes Mielodisplsicos
(MDS): 188
La apoptosis incrementada de clulas

hematopeyticas en mdula sea se asocia a:
Produccin de citocinas
Factor de necrosis tumoral alfa (TNFa)
Factor de transformacin de crecimiento beta (TGFb)
Interleucina 1 beta (IL 1b)
Enzima convertidora de interleucina 1beta (ICE)
189
Los MDS fueron clasificados como idiopticos, en

la actualidad muchos se han asociado a:
La accin nociva secundaria de frmacos

citostticos sobre la mdula, como agentes
alquilantes y tratamientos con quimioterapia,
radioterapia o mutgenos ambientales.
ETIOLOGA: 190
1. Afectan a sujetos mayores de 50 aos
2. Cursan con citopenias de grado variable de

una, dos o tres series hematopoyticas
asociada a macrocitosis.
3. La celularidad cuantitativa de la mdula

sea est casi siempre aumentada o normal
y slo el 10 % de los casos cursan con
mdula hipoplsica.
FISIOPATOLOGA: 191
4. Presencia constante de signos morfolgicos de

dishematopoyesis.
5. La evolucin difiere segn la variedad:

5.1. Ms prolongada en la que no tiene blastos
5. 2. Ms desfavorable en la que tiene blastos.
6. Presenta resistencia al tratamiento.
7. En el 50% de MDS primarios se presentan

alteraciones en el cariotipo
8. En los MDS secundarios se dan alteraciones en el

cariotipo en ms del 80 % de los casos y son
complejas.
192
Disminucin en la concentracin de Hb
Neutropenia
Trombocitopenia
Al momento del Dx la anemia se presenta en

el 85 % de los casos, la neutropenia en el 50
% y la trombocitopenia en el 25 %.
El curso clnico se caracteriza por una

pancitopenia progresiva y en algunas
variedades la evolucin hacia una LMA.
DATOS CLNICOS: 193

Sangre Perifrica:
La anemia es la ms constante y se presenta como

citopenia nica en el 35 % de los pacientes. En 30
% hay bicitopenia y en 19 % pancitopenia.
Slo en algunas ocasiones se presenta neutropenia

o trombocitopenia aislada.
DATOS DE LABORATORIO: 194

ALTERACIONES MORFOLGICAS EN ERITROCITOS:
Mdula sea:
Sangre perifrica Eritropoyesis
Macrocitosis megaloblastoide
Dimorfismo Fragmentacin y
Punteado basfilo gemacin nuclear
Cuerpos de Howell Jolly Cariorrexia
Sideroblastos Ncleos mltiples
Anisocitosis Vacuolizacin
Poiquilocitosis Puentes internucleares
Reticulocitopenia Sideroblastos anillados
Eritroblastos Asincronia de la
maduracin N/C 195
ALTERACIONES MORFOLGICAS EN LEUCOCITOS
Mdula sea
Sangre Perifrica: Grnulos anormales en
Neutropenia promielocitos
Hipogranulacin o Incremento de blastos
agranulares anormal tipo I y tipo II
Desviacin a la izquierda Ausencia de grnulos
Anormalidades nucleares secundarios
incluyendo Pseudo Pelger Anormalidades nucleares
Het neutrfilos de aspecto
Ncleos anillados monocitoide.
Monocitosis Disminucin de
mieloperoxidasa
Bastones de Aer en 196
blastos
Sangre perifrica Mdula sea

Trombocitopenia o Micromegacariositos
trombocitosis Megacariocitos con ncleos
Plaquetas gigantes separados mltiples.
Hipogranulacin Megacariocitos
Hipergranulacin central mononucleares o binucleares
(Pseudoncleo) Hipogranulacin
Micromegacariocitos Grnulos grandes anormales
Anormalidades funcionales en megacariocitos
ALTERACIONES MORFOLGICAS EN
PLAQUETAS: 197
CLASIFICACIN DE BLASTOS:
Blastos tipo I
Blastos tipo II
Promielocitos 198
Blastos tipo I
Mieloblastos tpicos inclasificables

Cromatina dispersa
Nuclolos definidos
Relacin N/C variable, ms grande en blastos
pequeos que en grandes
Citoplasma sin grnulos
199
Blastos tipo II
Mieloblastos semejantes al tipo I

Citoplasma con grnulos azurfilos
Ncleo central
Proporcin N/C menor que en los blastos tipo
I
Dificultad para duferenciar estos blastos de
promielocitos hipogranulares.
200
Ncleo excntrico
Cromatina ms condensada
Aparato de Golgi bien definido
Proporcin N/C es baja
Citoplasma con numerosos grnulos primarios
En algunos casos puede haber promielocitos
hipogranulares
Promielocitos 201
Diagnstico de MDS
Incremento en el Nmero de blastos tipo I y tipo II

menor a 30 % en mdula sea y sangre perifrica.
Nmero absoluto de monocitos
Presencia de bastones de Aer
Proporcin de sideroblastos anillados
Signos de dishematopoyesis
En algunos MDS no hay un aumento de blastos

202
1. Displasia Medular Tipo I.- Anemia refractaria

indiferenciada. (AR)
2. Displasia Medular tipo II.- Anemia sideroblstica

idioptica adquirida. (ARSA)
3. Displasia Medular tipo III.- Anemia refractaria con

exceso de blastos. (AREB)
4. Displasia Medular tipo IV.- Anemia refractaria con

exceso de blastos en transformacin. (AREBT)
5. Displasia Medular tipo V.- Leucemia mielomonoctica

crnica. (LMMC)
Clasificacin propuesta por la

FAB en 1982. 203
MDS Sangre perifrica Mdula sea
AR Aspecto de anemia macroctica refractaria Signos de diseritropoyesis
< 1% Blastos < 5 % Blastos tipo I y II
Anemia con eritrocitos dimrficos > 15 % de sideroblastos anillados
ARSA Diseritropoyesis, disgranulopoyesis y

neutropenia y/o trombocitopenia dismegacariopoyesis
< 1 % de Blastos < 5 % de Blastos tipo I y II
Anemia , leucopenia y/o trombocitopemia Dishemopoyesis en las tres lneas celulares

AREB
Promielocitos anormales
< 5 % de Blastos 5 a 20 % de Blastos tipo I y II
> 5 % Blastos 20 a 30 % de Blastos tipo I y II
AREBT
Bastones de Aer en Blastos
Monocitos > 1 x 10 /l Monocitosis
LMMC
204
< 5 % de Blastos hasta 20 % monoblastos y promocitos
Aumento de lisozima srica y urinaria

ARS
205
UNIFRANZ
ARSA

UNIFRANZ 206
AREB 207
AREBT 208
LMMC
209
UNIFRANZ
ERITROCITOSIS

POLIGLOBULIA
210
INTRODUCCION
Ms de 40 millones de personas de todo el mundo
viven en lugares por encima de los 3000 m.s.n.m.
La reducida presin parcial de oxgeno, caracterstica
de las alturas, produce un estado de hipoxia con
mucha influencia en todo el organismo humano.
La adaptacin humana a semejante ambiente depende
no solo de factores fisiolgicos y socioculturales.
211
La disminucin de la presin baromtrica

(PB), a medida que se asciende produce una
disminucin de la presin del oxgeno (PO2) en
el aire al respirar.
Han pasado ms de 70 aos desde la primera
expedicin cientfica peruana a los Andes,
guiados por el profesor Carlos Monge
Medrano.
212
BREVE HISTORIA
-1925: Primera expedicin cientfica peruana a los Andes por
Carlos Monge y colaboradores.
-1940: Creacin del Instituto de Biologa Andina
(U.N.M.S.M)
-1960: Houston describe con ms detalles el EPAH.
-1961: Creacin del Instituto de Investigaciones de Altura
(Universidad Peruana Cayetano Heredia)
-1981: Primer Congreso Nacional de Medicina de altura
(La Oroya Per)
-1994: Primer Congreso Mundial de Medicina de Altura
(La Paz- Bolivia) 213
DEFINICION
Sndrome caracterizado por incremento
anormal de la masa eritrocitaria (Hto y
Hb), en respuesta a diversas causas
desencadenantes.
La Eritrocitosis es el extremo opuesto a
la Anemia.
214
La Eritrocitosis :
implica el Aumento de la Masa Eritrocitaria, mientras que la
Policitemia:
se refiere a Incremento en la cantidad total de Eritrocitos
Viscocidad :
Caracteristica intrnseca de un lquido y representa la
tendencia del mismo a resistir cambios en la forma.
215
ERITROCITOSIS
PSEUDOERITROCITOSIS
100%
100%
60%
45%
NORMAL MICROCITOSIS DESHIDRATACION S. de GAISBK ERITROCITOSIS
Sindrome de Gaisbock:
Generalmente hombres.
Inicio temprano: 3era 4ta dcada.
Obesos.
Hipertensos. Stress.
Ingesta de alcohol frecuente. 216
Enfermedad renal de fondo?
ETIOLOGIA
Eritrocitosis Hipxicas: EPOC, cardiopatas
congnitas cianticas, eritrocitosis de altura.
Secrecin inadecuada de eritropoyetina (EPO)
Origen farmacolgico
Otras situaciones:
A - Eritrocitosis Relativa
B - Eritrocitosis Absoluta 217

Eritrocitosis Relativa o
falsa eritrocitosis:
Aumenta la concentracin de hemates porque disminuye el volumen
plasmtico:
Agudas:
- hemoconcentracin: quemaduras, Deshidratacin, diurticos,
diarrea, vmitos y alcohol
Crnicas:
- stress
- sdme. de gaisbock. 218
Eritrocitosis Absoluta
A- Primaria
B- Secundaria
A EAP :
Aumento de la masa globular sin que exista
aumento de eritropoyetina
A-1) Congnitas: Alteracin en el receptor de
Eritropoyetina (EPO)
A-2) Adquiridas: Policitemia Vera
219
Eritrocitosis Absoluta
B EAS :
Por aumento de eritropoyetina
- El aumento de eritropoyetina puede ser:
1 Fisiolgico:
Hipoxemia crnica (SaO2 < 92%) y enfermedades respiratorias
Grandes alturas
Enfermedades cardiovasculares : Cardiopata congnita .
Tabaco : Fumador
2 Patolgico :
Secrecin de eritropoyetina por clulas tumorales: Hemangioma cerebeloso .
Andrgenos : Drogas
Enfermedades Renales : Tumores , hidronefrosis . Trasplante renal.
220
Vol. plasm
221
Fisiopatolgia
La eritrocitosis es una entidad clnica relacionada al nmero de
partculas o glbulos rojos circulantes y los fenmenos que se
derivan de este aumento dependen del efecto mecnico de las
mismas dentro del sistema circulatorio.
El principal efecto mecnico del aumento de las partculas
circulantes es un incremento de la viscosidad de la sangre.
El eritrocito del neonato tiene diferencias importantes desde el
punto de vista morfolgico y fsico con respecto al del adulto.
Viscocidad sangunea y transporte de Oxigeno.
222
Esquema fisiopatolgico secrecin

Hipoxia
inapropiada
Proliferacin Aumento
Clula Aumento
Masa
germinal eritropoyetina
Eritro.
GR
Eritrocitosis Aumento viscosidad
Leucocitosis Hipoxia
Trombocitosis Vasodilatacin EPO
Esplenomegalia
Lentificacin circulatoria
Fibrosis
Metaplasia
mieloide Alteraciones:
-Cardacas
- Circulatorias
223
- De la coagulacin (hemorragia, trombosis)
Fisiologa del habitante de altura

Fisiologa Respiratoria
Una persona asciende a la altura y sufre una serie de
mecanismos de aclimatizacin como :
FR , Hb y Hto , PO2
Quimiorreceptores
Bifurcacin de la carotida y
el cayado aortico Incremento en el
tamao de
membrana
Aumento en el rea de difusin, +
capilares grueso y alveolos dilatados .
224
Fisiologa Cardiovascular
La Mas importante
Caracterstica
HTP HIPERTROFIA VD
El poblador andino :
En la altura hay un incremento de la masa ventricular derecha.
En nios y adolescentes de grandes alturas el vector medio
espacial del complejo QRS est desviado a la derecha y la onda
T es positiva en las derivaciones precordiales.
225
Varios investigadores peruanos y bolivianos han

encontrado incrementada la secrecin cido
gstrica basal
comparado con la del nivel del mar
El Mal de Montaa Crnico y agudo es la distensin abdominal
acompaado de meteorismo.
226
Altura
1ra causa de
Obstruccin intestinal
HIPOXIA DIETA
FACTORES Volvulos
HEREDITARIOS intestinales
Volvulo de
ID > LONGITUD QUE 227
sigmoide de >
IG LA COSTA Presentacion
Eritrocitosis con hipoxia: (saturacin arterial de oxgeno menor al

88%)
Enfermedad aguda y crnica de la altura
Cardiopatas congnitas y adquiridas
Hipoventilacin pulmonar
Eritrocitosis sin hipoxia:
Secundaria a produccin inapropiada de eritropoyetina (tumores)
228
Clasificacin de la eritrocitosis
secundaria
1. Relativas:
a. Secundarias a Prdidas de Fluidos o Cambios en el Plasma.
b. Idiopticas [de estrs].
2. Absolutas.
a. Secundarias:
I. Por Hipoxemia demostrable:
Enfermedad Cardaca.
Enfermedad Pulmonar.
Hemoglobinas Anormales.
Altura.
Recin Nacidos.
II. Asociadas a Anomalas Especficas de rganos [Rin,
Sistema Nervioso, Ovario, Suprarrenal]. 229
b. Primarias: Policitemia Vera .
CUADRO CLINICO
230
CUADRO CLINICO
SINTOMAS : dolor de cabeza, mareos , sofocaciones
o palpitaciones , disturbios del sueo , fatiga ,
parestesias , dolor muscular y articular , perdida de
apetito , falta de concentracion mental.
SIGNOS: eritrocitosis excesiva , hipoxemia severa

,hipertension pulmonar de altura , insuficiencia
cardiaca , cianosis localizada ,dedos en palillo de
tambor y dilatacion de venas.
231
Esta excesiva viscosidad produce sntomas

neuropsquicos como cefalea, mareos,
somnolencia, insomnio, fatiga, dificultades del
control del movimiento, falta de concentracin
mental, alteraciones de la memoria y tendencia a
la depresin .
Sndrome de
hiperviscosidad: 232
Quemazn y dilatacin venosa de las extremidades,

cianosis azulada de manos y labios, inyeccin
conjuntival marcada. As mismo disminucin de la
capacidad vital pulmonar
El nico tratamiento es salir de la altura y vivir en
niveles bajos para hacer una vida normal. Este concepto
es conocido y aceptado por las poblaciones de gran
altitud como en Cerro de Pasco o Morococha, que por
temor a morir por un evento neuro hemorrgico muy
comn, cuando comienzan a sentirse mal, migran a otras
ciudades de niveles ms bajos a edades superiores a 40
aos apenas tienen posibilidades de hacerlo .
Disnea de esfuerzo y sntomas

como de cor pulmonare. 233
Sndrome de Monge:
Se trata de sujetos que habiendo nacido en el llano, que haba sido

capaz de adaptarse a la altura, pero que en un momento dado
pierde el equilibrio con el medio ambiente. En estos casos se
encuentran elementos orgnicos bien definidos que pueden
explicar la hipoxemia.
234
DIAGNSTICO
CUADRO CLINICO COMPATIBLE

Historia clnica dirigida y exmenes complementarios.
Consumo de tabaco y de frmacos (diurticos, laxantes)
deshidratacin
Antecedentes familiares de poliglobulia.
235
DIAGNOSTICO DIFERENCIAL
236
Eritrocitosis Relativas
Policitemia vera
Enfermedades cardiopulmonares (taquipnea disnea de esfuerzo,
tos crnica cianosis o hipersomnolecia sin intencin de dormir.
Shunt intracardiaco, intrapulmonar o transplante renal.
237
Oxigenoterapia (segn criterio medico)

Descender a menor altura.
Flebotomias peridicas, 300 a 500 ml a criterio del
especialista
Fisioterapia respiratoria
Medidas
generales:
238
HEMORAMA: leucocitosis y plaquetosis para

diferenciacin de policitemia vera.
Hematocrito y Hemoglobina por encima de valores
normales correspondientes a edad sexo y altura sobre el
nivel del mar.
Perfil heptico alterado sugiere hepatoma.
Extensin de sangre perifrica.(morfologa de hemates).
EXPLORACIONES
COMPLEMENARIAS 239
Rx trax y EKG
AGA
Volumen sanguneo: masa eritrocitaria total. y volumen
plasmtico.
Estudio de medula sea
Eritropoyetina srica (EPO) descarte de policitemia vera
y poliglobulia secundaria.
EXPLORACIONES 240
ASA 100 mg/da VO (contraindicado en AVC

hemorrgicos)
Aminofilina 100 mg VO cada 12 horas
Teofilina 100 mg VO cada da
Medroxiprogesterona(20-60 mgx10sem)
Azetazolamida (250 mg/dia /3 sem)
TRATAMIENTO
FARMACOLGICO: 241
Evitar tabaquismo
Corregir obesidad
Hbitos de vida saludable
Profilaxis
242
Sndromes Mieloproliferativos
Crnicos
243
Sndromes mieloproliferativos crnicos
Policitemia Vera
Trombocitosis primaria
Mielofibrosis primaria
Leucemia granulocitica crnica
244
Sndromes mieloproliferativos crnicos
Trastornos proliferativos clonales

Origen: clulas hematopoyticas totipotenciales
Afeccin de las tres lneas celulares
245
Policitemia Vera
Proliferacin de series eritroide, mieloide y megacarioctica

Curso crnico y etiologa desconocida
Ms frecuente en varones > 50 aos
246
Policitemia Vera
Cuadro clnico
Cefalea, vrtigo y alteraciones visuales

Angina de pecho
Complicaciones trombticas o hemorrgicas (30%)
Pletora facial
Esplenomegalia (60%)
247
Elevacin del volmen eritrocitario

Leucocitosis de 12,000 a 50,000
Trombocitosis de 500,000 a 1;000,000
M.O. hipercelular
Policitemia Vera
Laboratorio 248
Volmen eritrocitario > 36 ml/k

Saturacin arterial de O2 de 96%
Esplenomegalia
Trombocitosis > 400,000
Leucocitosis > 12,000
Fosfatasa alcalina leucocitaria > 100
Vit. B12 srica elevada
Policitemia Vera
Criterios diagnsticos 249
Policitemia Vera
Tratamiento
Flebotomias: 500 ml cada tercer da hasta normalizar el

hematocrito
Quimioterapia: hidroxiurea, interferon alfa, busulfn
Radioterapia
250
Produccin plaquetaria 15 veces de lo normal

Afecta igual a ambos sexos
Ms frecuente entre 50 y 70 aos de edad
251
Trombocitosis Primaria
Cuadro clnico
Sangrados anormales por trastorno de la funcin plaquetaria

Trombosis
Cefalea, vrtigo y alteraciones visuales
Eritromelalga
252
Laboratorio
Plaquetas 1;000,000 a 14;000,000

Leucocitos 30,000 a 60,000
Anemia leve (poco frecuente)
M.O. con hiperplsia megacarioctica
253
Diagnstico
Plaquetas > 600,000

Hb < 13 gr
Ausencia de cromosoma Ph
Fibrosis ausente en M.O.
No hay causa de trombocitosis reactiva
254
Tratamiento
Pacientes de alto riesgo (>60 aos, plaquetas > 1,000,000 o con

fenmenos trombticos)
Anagrelide, melfaln, busulfn, interferon, plaquetofresis
Pacientes de bajo riesgo
Antiagregantes plaquetarios (aspirina)
255
Fibrosis de M.O. + eritropoyesis extramedular,

principalmente de clulas mieloides
Etiologa desconocida
Afecta igual ambos sexos
Ms frecuente despus de los 60 aos, pero puede aparecer
en cualquier edad
256
Cuadro clnico
Asintomticos (25%)
Ataque al estado general y prdida de peso
Sintomatologia por esplenomegalia
Sndrome anmico
257
Laboratorio
Anemia normoctica normocrmica

Normoblastemia y basofilia difusa
Hiperbilirrubinemia indirecta (eritropoyesis ineficaz)
Leucocitosis con formas inmaduras (leucoeritroblastosis)
258
Laboratorio
Plaquetas gigantes
Eritrocitos en lgrima
M.O. dificil de obtener
Biopsia de M.O. con fibras de reticulina
259
Tratamiento
Vigilancia
Tratamiento de complicaciones
Esplenectomia por dolor o infartos
Anagrelide
Hidrea, interfern, busulfn
Trasplante de mdula sea
260
LEUCEMIA LINFATICA
CRONICA
261
LLC: DEFINICIN
Enfremedad caracterizada por la proliferacin y
acumulacin de linfocitos inmunocompetentes de
pequeo tamao, aspecto maduro.
Su curso clnico es variable con una media de

sobrevida de 1-6 aos aunque hay pacientes que
fallecen muy tempranamente y otros en los que parece
que la enfermedad no afecta su esperanza de vida.
262
ETIOLOGA DESCONOCIDA:
No relacin con
radiaciones, ni
virus
Incidencia
familiar
263
Leucemia mas frecuente en adultos

Edad media 65 aos
Incidencia en <65 aos 1,2/100.000
Incidencia en >65 aos 19,7/100.000
Predomina en 1,5:1
EPIDEMIOLOGA 264
Clnica
La clnica se debe a la infiltracin progresiva de la medula
sea, ganglios linfticos y otros tejidos por dichos
linfocitos, as como las alteraciones inmunolgicas que
acompaan a la enfermedad.
Presentacin clnica:
70% Asintomticos (analtica de rutina)

30% Adenopatas
265
Astenia
Inflamacin de los ganglios linfaticos
Inapetencia
Hematomas Anormales
Sntomas B :
fiebre
sudoracin
peso son infrecuentes a la presentacin.
SINTOMAS 266
Proliferacin y acumulacin de linfocitos B maduros

monoclonales con alteraciones genticas
(mutaciones BCL-2, ATM, p53)
Adenopatas generalizadas bilaterales

Insuficiencia medular progresiva
Trastornos del sistema inmune Ig CD4:
Infecciones de repeticin
Anemia hemoltica autoinmune
Trombopenia autoinmune
PATOGENIA 267
DIFERENCIACION
LINFOIDE
268
Estadios de evolucin de la LLC:
269
Estadios de evolucin de la LLC:
CLASIFICACION DE RAI
270
CALSIFICACION DE
BINET 271
GRUPOS DE RIESGO
272
Leucocitosis entre 20.000 y 150.000 /ul, con 75% de linfocitos

con sombras de Gumprecht.
La mayoria de los pacientes no presentan ni anemia ni
trombocitopenia al diagnositco. Pero estas pueden aparecer si la
enfermedad progresa.
Hay nieveles de LDH, Acido Urico, -2-microglobulina y
bilirrubina aumentada.
La hipogamaglobulinemia es frecuente sobre todo en enfermedad
avanzada
El 5-10% de los pacientes presentan gamapatia monoclonal
Laboratorio 273
Sombras de Gumprecht 274

Linfocitosis sostenida sin causa aparente, con predominio de los

linfocitos de pequeo tamao
Morfologa tpica con menos de un 10% de celulas de aspecto
inmaduro.
Infiltracin de la mdula sea por, al menos, un 30% de
linfocitos.
Diagnostico 275
Alta expresin: CD19 / CD5 / CD23 / CD 43

Baja expresin: Igs / CD20 / CD 79a
Negativos: CD10 / FMC7 / 103
Inmunofenotipo: 276
Tratamiento LLC
Actualmente se acepta que la progresin de enfermedad esta
relacionada con la aparicin o no del marcador CD38 en el fenotipo.
De acuerdo a las recomendaciones actuales el inicio del tratamiento
deberia plantearse por :
A) sntomas generales
B) fallo medular
C) adenomegalias en progresin
D) esplenomegalia tumoral (> 6cm ),
E) citopenias inmunes refractarias
F) acortamiento del TDL (< 12 meses).
277
Tratamiento LLC
Clorambucilo
Fludarabine
Fludarabine + Ciclofosfamida
Fludarabine + Ciclofosfamida + Rituximab
Alemtuzumab (Campath.1) anti CD52
Trasplante Autlogo de Mdula Osea
Trasplante Alogeneico de Mdula Osea
278
Resumen
L.A. L.C.
Globulos Blancos a
Hemoglobina a NL a
Plaquetas a NL a
LDH a
Ac. Urico
Esplenomegalia Ausente a leve Moderada a279
Importante

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HEMATOLOGIA - UNIFRANZ 13/10/2014

Es anucleado. Propiedades del Eritrocito

CARACTERISTICAS DE LOS ERITROCITOS:

VCM > 95 fL MACROCITOSIS

SUPERFICIE DEL HEMATIE: 135 m2

HEMOGLOBINA CORPUSCULAR MEDIA (HbCM)

Hemoglobina (en g%) x 10

300 - 600 millones de molculas en cada eritrocito.

CONCENTRACION DE LA HEMOGLOBINA CORPUSCULAR MEDIA:

FORMA DEL ERITROCITO

MEMBRANA DEL ERITROCITO

Las glucoforinas y la banda 3: Principales protenas integrales

METABOLISMO DEL ERITROCITO

-Mantener la forma y flexibilidad de

NADH Y NADPH: Evitan la oxidacin de la hemoglobina, tanto del hem

FUNCIONES DE LOS ERITROCITOS

1.- TRANSPORTE DE GASES: OXIGENO Y ANHIDRIDO CARBONICO

EN CONDICIONES NORMALES EN EL ORGANISMO CONTINUA-

La hemoglobina tiene dos componentes:

En situaciones de suma urgencia

HEMOCATERESIS O HEMOLISIS FISIOL.

REQUERIMIENTOS PARA LA ERITROPOYESIS

A) UNA POBLACION NORMAL DE CELULAS BLASTICAS

Es un elemento traza esencial por su rol en el metabolismo celular

Dieta: hierro-hem (40% en alimento animal) y hierro-no-hem (100%

FACTORES HEMATINICOS: EL HIERRO

Contenido corporal de hierro: 4 5 g

FACTORES HEMATINICOS: EL HIERRO

Prdidas diarias: Varn: 1 mg/24 h

FACTORES HEMATINICOS: EL HIERRO

CAUSAS DE LA DEFICIENCIA DE HIERRO

1.- PERDIDA DE SANGRE:

Para la sntesis de hemoglobina

IMPORTANCIA DEL HIERRO 25

Anemia microctica e hipocrmica

Slo sintetizada por microorganismos. Los animales y

VITAMINA B12 (Cianocobalamina)

Sintetizada slo por microorganismos

Reaccin isomerasa mitocondrial, relevante en sntesis de cidos grasos.

Cl. Parietales del estmago

EFECTOS DE LA DEFICIENCIA DE VIT. B12 O A.F.

HALLAZGOS DE LABORATORIO EN LA ANEMIA MEGOLOBLASTICA:

Se establecieron lmites de referencia en funcin de

Nivel de Hb: OMS

RN (trmino) 14 54 107 34+5 5.6x10*12

Nios de 3m 95 38 92+6 30+4 4x10*12

Nios 1ao 11 40 78+8 26+4 4.4x10*12

Nios 1-12a 12 40 85+8 27+3 4.8x10*12

Nivel de Hb: Edad- Gnero

Mujeres Hb (g/dl) Hto (%)

DR. ARIEL DAZA HERBAS -

Diferencia con hipoxia tisular no relacionada con

1. Aumento del flujo de sangre oxigenada

DR. ARIEL DAZA HERBAS -

Anemia: Causas comunes

Ferropenia Talasemia A. Sideroblstica

VCM Disminuida Muy disminuida Normal o aumentada

Hipocroma +++ + Doble poblacin

Sideremia Muy disminuida Normal o aumentada Muy aumentada

IST <16% Normal Normal

Ferritinemia Muy disminuida Normal o aumentada Normal o Aumentada

DR. ARIEL DAZA HERBAS -

Anemias Hemolticas Congnitas