Objetivo 1: Critrios clnicos para as principais etiologias de demncia Disfuno executiva: Percebida pela presena de: de Atividades Funcionais

de Atividades Funcionais de Pfeffer, que inclui 10 questes

Demncia: Perda do funcionamento harmonioso das funes cognitivas
e comportamentais, comprometendo a autonomia e a independncia
do indivduo.
Prevalncia: 5% da populao idosa em geral e aumenta com a idade,
dobrando a cada cinco anos, aproximadamente, aps os 65 anos de
idade.
- Desateno, distrao;
- Dificuldade na realizao de atividades que exigem sequenciamento,
planejamento e mudana de estratgias (fazer a barba, fazer compras,
sair de casa);
- Perseverao motoras ou verbais (rituais);
- Dificuldade na resoluo de problemas do cotidiano ou de tomar
decises;
- Inadequao no julgamento de situaes ou problemas do cotidiano.
principalmente voltadas para as atividades instrumentais, variam de 0 a
30, mas escores maiores indicam pior desempenho. um teste que no
influenciado pela escolaridade, e pontuaes superiores a 5 pontos
so indicativas de comprometimento funcional significativo.
Classifica-se as causas de demncia em dois grupos: demncias sem e
com comprometimento estrutural do SNC.

Diagnstico de demncia: dado com mltiplos dficits cognitivos:
comprometimento da memria e outra funo cognitiva (linguagem,
funo executiva, gnosia e praxia).
OBS: A repercusso deve ser grave o suficiente para comprometer o
funcionamento social e ocupacional (atividades de vida diria) e deve
ter um declnio em relao a um nvel anteriormente avaliado.
OBS: O diagnstico no pode ser dado exclusivamente durante o curso
de um delirium (confuso mental aguda), nem ser explicado por
doena psiquitrica, como depresso maior e esquizofrenia.
Gnosia: Capacidade de reconhecer objetos, cores, pessoas.
Praxia:
Capacidade para executar normalmente movimentos coordenados
(coordenao, sequncia motora).
1. Memria: As queixas seguem uma hierarquia cronolgica.
Inicialmente, h esquecimento para fatos recentes, perda de objetos,
acidentes domsticos, desorientao temporal e espacial, e repetio
de fatos, respeitando o gradiente temporal (memoria episdica
recente, intermediaria e remota).
Com a evoluo da doena, h maior comprometimento da memria,
com empobrecimento do conhecimento do mundo, nomeao
inadequada, discurso pobre e dificuldade de compreenso de
conceitos.
Em fases mais avanadas da doena, o paciente apresenta, inclusive,
dificuldades de repetir instrues simples (memoria de curto prazo).
2. Outras funes cognitivas:
Afasia: Alteraes da linguagem representadas pela presena de:
- Anomia (dificuldade de nomeao de objetos ou de achar a palavra
apropriada);
- Circunlquios explicativos (inveno de histrias para justificar a
dificuldade cognitiva, rodeio de palavras);
- Parafasias (substituio de palavras);
- Logorria (fala incessante), discurso pobre, termos vagos (coisa,
troo), neologismos, erros gramaticais e frases inacabadas.
O comprometimento do lobo frontal tambm est associado a
desregulao do comportamento social e controle das emoes, com
desinibio, inquietao motora, perambulao, jocosidade
inadequada, hipertextualidade,
hiperfagia, agressividade, comportamento anti-social, labilidade
emocional, apatia sem o colorido negativista do deprimido e sem
ideao suicida, perda de iniciativa ou motivao, desinteresse por
atividades ou passatempos e irritabilidade.
Apraxia: Incapacidade de executar atividades motoras, apesar do
funcionamento motor intacto. Caracteriza-se pela dificuldade para
vestir-se, amarrar os sapatos, pentear o cabelo, andar, cozinhar,
acender o cigarro, usar a chave, entre outros.
Agnosia: Incapacidade de reconhecer ou identificar objetos, apesar do
funcionamento sensorial intacto. Nas fases avanadas ocorre agnosia
de objetos, cores e faces (prosopagnosia).
O diagnstico segundo DSM-IV clnico. O diagnstico da causa de
demncia, por sua vez, depende de investigao complementar,
constituda por exames laboratoriais e de neuroimagem estrutural (TC
ou RM). - Demncias sem comprometimento estrutural do SNC: So de origem
txica ou metablica que ocorrem secundariamente a doenas
Em situaes especficas, outros exames, como eletroencefalograma, sistmicas (p. ex., doenas endcrinas, hepticas ou renais) ou ao
exame do liquor, exames de neuroimagem funcional (como a de drogas sobre o SNC (p. ex., substncias anticolinrgicas,
tomografia de emisso de fton nico [SPECT] ou a tomografia por antipsicticas, antiepilpticas ou hipnticas).
emisso de psitrons [PET]), esto tambm indicados.
O diagnstico etiolgico neste grupo de demncias depende de exames
A avaliao cognitiva feita com o Miniexame do Estado Mental laboratoriais e de histria clnica detalhada, buscando relacionar o uso
(MEEM), o teste de rastreio mais utilizado para pacientes com de determinados medicamentos ao aparecimento da sndrome
demncia. demencial.
Instrumentos de rastreio alternativos: Teste de Informao-Memria- Exames laboratoriais solicitados em pacientes com demncia:
Concentrao de Blessed e a CASI-S. Hemograma completo; Vitamina B12; Ureia e creatinina; cido flico;
Protenas totais e fraes; Clcio srico; Enzimas hepticas; Sorologia
para sfilis; T4 livre e TSH; Sorologia para HIV (em pacientes com idade
inferior a 60 anos).
Anamnese: Se buscam, por meio de entrevista com algum familiar,
evidncias de que os dficits cognitivos acarretam interferncia
O exame do LCR indicado nas seguintes situaes: Idade inferior a 65
significativa sobre o desempenho do indivduo em atividades de vida
anos; Suspeita de doena infecciosa ou inflamatria do SNC; Demncia
diria, seja no mbito profissional (no caso de paciente que ainda
com apresentao atpica (p. ex., curso clnico rpido); Hidrocefalia
trabalhe), social, domiciliar ou de lazer.
comunicante.
recomendvel tambm o emprego de algum questionrio ou escala
OBS: O exame do LCR tem sido um mtodo altamente sensvel e
especficos para avaliao do desempenho funcional. Ex.: Questionrio
especfico para o diagnstico precoce da DA (mesmo no estgio de
comprometimento cognitivo leve), quando se utiliza a dosagem das
protenas tau total, tau fosforilada e beta-amiloide. A presena da
assinatura da DA no LCR (elevao dos nveis de tau total e tau
fosforilada e reduo dos nveis de beta-amiloide) um biomarcador
altamente promissor para ser utilizado na prtica clnica em futuro
prximo.
Eletroencefalograma: Pode ser til no diagnstico diferencial entre
demncia e estado confusional agudo (delirium), no diagnstico de
algumas encefalopatias metablicas (particularmente na encefalopatia
heptica), bem como na identificao de atividade epileptognica
subclnica e na doena de Creutzfeldt-Jakob.
- Demncias com comprometimento do SNC:
Demncias primrias ou degenerativas: Doenas que, embora possam
ter sndrome demencial como a manifestao clnica principal, tm
como caracterstica clnica predominante a presena de sinais motores,
sobretudo extrapiramidais.
Nestes casos o exame neurolgico a principal ferramenta diagnstica,
podendo revelar bradicinesia, rigidez, tremor, instabilidade postural ou
alteraes de marcha caractersticos nos casos com doena de
Parkinson, alterao da motricidade ocular extrnseca na paralisia
supranuclear progressiva, movimentos coreicos na doena de
Huntington, sndrome cerebelar nas ataxias espinocerebelares, entre
outras.
Finalmente, existem as formas de demncia primria ou degenerativa
em que a sndrome demencial a manifestao clnica principal: DA
(causa mais frequente de demncia em idosos), demncia
frontotemporal e a demncia com corpos de Lewy.
Demncias secundrias: Decorrem de um conjunto variado de
condies clnicas, como doena cerebrovascular, hidrocefalia,
infeces e tumores.
O diagnstico especfico depende fundamentalmente de exames de
neuroimagem estrutural (TC ou RM). A TC tem o custo mais baixo e a
maior rapidez na sua realizao. A RM, por sua vez, permite avaliao
mais detalhada da substncia branca, importante para o diagnstico de
demncia vascular secundria doena de pequenos vasos, alm de
possibilitar a identificao de padres focais de atrofia, o que pode ser
til para o diagnstico de condies neurodegenerativas como a DA, a
demncia frontotemporal e a afasia progressiva primria.
Diagnstico Diferencial das Demncias
O fenmeno do envelhecimento celular: diferente nos diversos tipos de
clulas.
Neurnios: capacidade reparadora limitada e estarem, assim, sujeitos a
perdas funcionais acentuadas.
Os danos neuronais comprometem o funcionamento do sistema nervoso:
amplas alteraes morfolgicas e fisiolgicas nos crebros de pacientes
portadores de doenas neurodegenerativas relacionadas com o
envelhecimento.
Modificaes neuronais na esfera cognitiva podem influenciar
diretamente as atividades desempenhadas e determinar que tarefas at
ento de simples realizao apresentam declnio ou comprometimento.
Cognio o termo empregado para descrever o funcionamento mental
do indivduo, incluindo a habilidade para perceber, lembrar, tomar
decises, planejar, sequenciar e produzir respostas adequadas s
solicitaes e estmulos externo
O termo demncia origina-se do latim de (privao) e mens
(inteligncia).
Caractersticas e diagnstico
DSMV V: Demncia= desordens neurocognitivas/ retirada da nfase na
memria posto que, em muitos casos de desordens neurocognitivas, a
memria no est inicialmente afetada.
As sndromes demenciais so caracterizadas pela presena de declnio
progressivo na funo cognitiva, com maior nfase na perda de
memria, e interferncia nas atividades sociais e ocupacionais.
Diagnstico diferencial das sndromes demenciais devem,
primeiramente, identificar os quadros potencialmente reversveis, de
etiologias diversas
O diagnstico definitivo da maioria das sndromes demenciais depende
do exame neuropatolgico.
Diagnstico diferencial e precoce: avaliao clnica cuidadosa,
anamnese detalhada, exames fsico e neurolgico, associada s
determinaes bioqumicas e de neuroimagem, neuroimagem , biologia
e gentica molecular, eletroencefalograma, avaliao neuropsicolgica e
exame do liquor quando necessrio.
Doena de Alzheimer:
R.M- medi o sinal de diversos metablitos cerebrais relacionados com
as demncias.
O metablito N-acetil-aspartato (NAA) costuma estar diminudo, e o
mioinositol (mi), aumentado.
LCR: Valores reduzidos de protena beta-amiloide e nvel da protena
tau significativamente elevado.
A doena de Alzheimer (DA) 60% de todas as demncias onde
prevalncia da DA aumenta com o aumento da idade
DA caracterizada por perda progressiva das funes cognitivas aps
um perodo pr-clnico durante o qual pequenos dficits, especialmente
na memria episdica, so observados por familiares prximos ou por
cuidadores.
O diagnstico diferencial inclui outras demncias degenerativas
(demncia dos corpsculos de Lewy, demncia frontotemporal etc.) e
tambm condies reversveis.
DA: diminuio dos neurnios colinrgicos centrais assim como na
demncia por corpsculos de Lewy, mas no tem eficcia na demncia
frontotemporal.
Transtorno cognitivo leve (TCL) ou distrbio neurocognitivo menor
Caracteriza idosos com queixas de memria que no preenchem os
critrios para demncia.
O transtorno caracterizado por sintomas cognitivos, mas nenhum
desses sintomas de tal gravidade que possa conduzir ao diagnstico,
quer de demncia quer de delirium.
Os critrios sugeridos (Petersen) para o diagnstico das alteraes
cognitivas leves so:
1. queixa de memria, preferivelmente confirmada por um informante;
2. dficit de memria indicado por testes (com desempenho de
aproximadamente 1,5 desvio padro abaixo da mdia de controles
normais da mesma idade);
3. funes cognitivas gerais normais;
4. atividades funcionais (scio-ocupacionais) intactas;
5. ausncia de demncia.
H ainda trs subclassificaes:
A TCL com comprometimento da memria;
B TCL com comprometimento de mltiplos domnios;
C TCL com comprometimento de um domnio cognitivo (linguagem,
visuoespacial, funes executivas) sem comprometimento da memria.
Maior risco de desenvolvimento de demncia entre os portadores de
TCL
DIAGNSTICO:
Dentre os vrios instrumentos utilizados na rotina clnica podemos citar
o MEEM (Mini exame do Estado Mental), Teste do Relgio, Subtestes
da Escala de Weschler; teste de aprendizagem udio-verbal de Rey;
Stroop, Trail Making Test e fluncia verbal.
Alguns laboratrios de Avaliao Neurocomportamental so
rotineiramente utilizados exames computacionais de avaliao
neuropsicolgica (TCM E TCA- testes computadorizados de memria e
ateno)
Constatou-se que o MEEM e o TCM dependiam do nvel educacional
Boa avaliao neuropsicolgica, que no necessita ser obrigatoriamente
computadorizada- testes em papel e lpis desempenham importante
papel no diagnstico de quadros pr-demenciais. O inconveniente
desses testes a necessidade de integridade das vias motoras e visuais, o
que inviabilizaria o seu uso em pacientes com doena vascular ou com
distrbios de movimento.
DEMNCIAS
Demncias podem ser reversveis (implicando ao mdica imediata) e
irreversveis ou progressivas (ao mdica centrada em retardar a taxa
de declnio cognitivo).
Clinico deve ainda estar atento para a velocidade com que a
deteriorao cognitiva progride (demncias rapidamente progressivas).
Demncias reversveis
Tratamento adequado pode reverter o declnio cognitivo.
a) Hidrocefalia de presso intermitente do adulto (HPIA).
Trade clssica: demncia, ataxia e incontinncia urinria.
Pode ser idioptica ou secundria a condies que interfiram na
produo ou absoro liqurica.
Incio insidioso, e tipicamente precedida por distrbio de marcha e
incontinncia urinria. O tratamento feito por medicao que diminui
a produo liquorica.
b) Deficincia de vitamina B12
Disfuno cognitiva global, alentecimento mental, perda de memria e
dificuldade de concentrao. No ocorrem dficits corticais focais. As
manifestaes psiquitricas so exuberantes .
c) Hipotireoidismo.
A demncia caracterizada por alentecimento mental, perda de
memria e irritabilidade .
d) Pelagra
Deficincia de cido nicotnico (niacina), afeta os neurnios do crtex
cerebral, gnglios da base, tronco cerebral, cerebelo e corno anterior da
medula espinal.
Sintomas:Manifesta-se por diarreia, glossite, anemia e leses cutneas
eritematosas. Pode produzir demncia, psicose, estados confusionais,
sinais cerebelares e extrapiramidais, polineuropatia e neuropatia ptica.
e) Hematoma subdural
Consequncia traumtica que, em sua forma crnica, pode levar a
sintomas clemenciais, revertendo gradualmente aps tratamento
cirrgico.
f) Demncia por traumatismo craniano.
Demncia fisiopatolgica direta de traumatismo craniano.
O grau e o tipo de prejuzos cognitivos ou perturbaes
comportamentais dependem da localizao e extenso da leso cerebral.
Uma amnsia ps-traumtica frequentemente est presente, bem como
um comprometimento persistente da memria.
Outros sintomas comportamentais pode estar presente, com ou sem
dficits motores ou sensoriais. Ex: afasia, problemas de ateno,
irritabilidade, ansiedade, depresso ou instabilidade afetiva, apatia,
aumento da agressividade ou outras alteraes da personalidade.
Transtornos neurocognitivos progressivos (demncias
degenerativas)
a) Doena de Alzheimer
60% de todas as demncias, sendo, portanto, sua principal causa.
A causa suspeitada at o momento diz respeito s mutaes nos genes da
presenilina (presenilina I e II) e no gene da protena precursora do
amiloide (amyloid precursor protein [APP]) que afetam a protena
precursora do amiloide e seu metabolismo, corroborando assim a
hiptese do depsito da substncia amiloide para o surgimento da
doena de Alzheirner.
O acmulo de um peptdio chamado beta-amiloide, por superproduo
ou por incapacidade de degradao, levaria ao acmulo de substncia
amiloide, causando as chamadas placas amiloides no tecido cerebral e a
morte celular.
Incio insidioso e deteriorao progressiva.
Prejuzo de memria.
Nos estgios iniciais: podemos encontrar perda de memria episdica e
dificuldades no aprendizado de novas informaes, evoluindo
gradualmente com prejuzos em outras funes cognitivas, tais como
julgamento, clculo, raciocnio abstrato e habilidades visuoespaciais.
Nos estgios intermedirios: apraxia (perda da capacidade de executar
movimentos precisos) ou disfasia, apresentando-se como anomia ou
dificuldades para escolher a palavra adequada para expressar uma ideia.
c1. Outras condies do sistema nervoso central que causam dficits
progressivos na memria e cognio (p. ex., doena cerebrovascular,
doena de Parkinson, doena de Huntington, hematoma subdural,
hidrocefalia de presso normal, tumor cerebral)
c2. Condies sistmicas que comprovadamente causam demncia (p.
ex., hipotireoidismo, deficincia de vitamina B12 ou cido flico,
deficincia de niacina, hipercalcemia, neurossfilis, infeco com HIV)
c3. Condies induzidas por substncias
A variante estriatonigral apresenta-se com incio gradual de
parkinsonismo, hiper-reflexia, mioclonias, ataxia e insuficincia
autonmica.
A variante olivopontocerebelar apresenta-se com parkinsonismo leve,
disartria, fala escondida e instabilidade autonmica.
A variante Shy-Drager caracterizada por falncia autonmica, com
incontinncia ou reteno urinria, sncopes, impotncia e, menos
frequentemente, incontinncia fecal.

Nos estgios mais avanados: alteraes do ciclo sono-viglia;
alteraes comportamentais, como irritabilidade, agressividade, delrios
e alucinaes; e ainda incapacidade de realizar cuidados pessoais.
O diagnstico definitivo: exame histopatolgico do tecido cerebral;
portanto, trabalha-se em geral com diagnstico de probabilidade.
As alteraes histopatolgicas caractersticas so: placas senis que
contm a protena-amiloide, emaranhados neurofibrilares (protena tau),
degenerao granulovascular, perda neural, glicose astroctica e
angiopatia amiloide.
Corpsculos de Lewy podem ser vistos nos neurnios corticais.
Os exames subsidirios convencionais na DA permitem no apenas a
excluso das causas reversveis como tambm a deteco de parmetros
de neuroimagem compatveis com os diferentes estgios clnicos da
doena.
Critrios diagnsticos do DSM IV para demncia do tipo Alzheimer
A. Desenvolvimento de mltiplos dficits cognitivos manifestados
A1. Comprometimento da memria (capacidade prejudicada de
aprender novas informaes ou recordar informaes anteriormente
aprendidas)
A2. Uma (ou mais) das seguintes perturbaes cognitivas:
D. Os dficits no ocorrem exclusivamente durante o curso de um
delirium
E. A perturbao no mais bem explicada por um outro transtorno do
eixo I (p. ex., transtorno depressivo maior, esquizofrenia).
b) Doena de Lewy
Acomete cerca de 20% dos pacientes a partir dos 65 anos com sndrome
demencial.
O diagnstico clnico feito quando ocorrem: demncia de pelo menos
6 meses de durao com declnio cognitivo flutuante, acompanhada por
perodos de confuso; alucinaes (especialmente visuais); quedas
frequentes; sinais extrapiramidais espontneos, tais como rigidez e
bradicinesia; e maior sensibilidade a antipsicticos convencionais (p.
ex., haloperidol).
A definio exclui casos em que o parkinsonismo precede a sndrome
demencial em mais de 12 meses.
Esse critrio pretende excluir pacientes com doena de Parkinson que se
tomaram demenciados.
Na DCL, as alucinaes so relacionadas com a atividade colinrgica
neocortical.
Dficit significativo na colina acetiltransferase.
Uma histria associada de distrbio do comportamento do sono REM
pode, com frequncia, auxiliar o diagnstico de atrofia de mltiplos
sistemas (Gallucci Neto et al., 2005).
d) Demncia vascular
As doenas cerebrovasculares podem ser responsveis pelo
desenvolvimento de quadros demenciais.
As demncias vasculares (DV) constituem a segunda maior causa de
demncia.
Incio mais precoce que a doena de Alzheimer, e, ao contrrio da
doena de Alzheimer, os homens so mais frequentemente afetados que
as mulheres.
O incio da demncia vascular tipicamente sbito, seguido por um
curso flutuante e gradativo, caracterizado por rpidas alteraes no
funcionamento, em vez de uma progresso lenta.
Curso altamente varivel, e um incio insidioso com declnio gradual
tambm encontrado.
Sndrome demencial do tipo corticossubcortical, na qual os sintomas
primrios so de dficits nas funes executivas.
A apresentao clnica da DV depende da causa e localizao do infarto
cerebral ou leses focais mltiplas.

afasia (perturbao da linguagem)
apraxia (capacidade prejudicada de executar atividades motoras,
apesar de um funcionamento motor intacto)
agnosia (incapacidade de reconhecer ou identificar objetos, apesar de
um funcionamento sensorial intacto)
perturbao do funcionamento executivo (i. e., planejamento,
organzao i e sequenciamento), abstrao
B. O curso caracteriza-se por um incio gradual e um declnio cognitivo
contnuo
C. Os dficits cognitivos nos critrios A1 e A2 no se devem a nenhum
dos seguintes fatores:
Eventos patolgicos relacionados com DA, como placas senis e, em
menor extenso, emaranhados neurofibrilares.
c) Atrofia de mltiplos sistemas
A presena de declnio cognitivo associado a parkinsonismo, ataxia e
instabilidade autonmica com incio gradual ao redor da quinta ou sexta
dcada de vida.
Apresentao de acordo com a rea do sistema nervoso central afetada
Apresenta-se de trs formas clnicas, e a sobreposio entre elas
comum.
Uma doena de grandes vasos leva comumente a mltiplos infartos
corticais (sndrome demencial cortical multifocal), enquanto uma
doena de pequenos vasos, geralmente resultado de hipertenso arterial
sistmica e diabetes melito, causa isquemia da substncia branca
periventricular e infartos lacunares, levando a demncia subcortical,
com alteraes frontais, disfuno executiva, comprometimento de
memria, prejuzo da ateno, depresso, alentecimento motor, sintomas
parkinsonianos, distrbios urinrios e paralisia pseudobulbar.
Pacientes com DV mostraram taxas mais elevadas de depresso e
comprometimento funcional, alm de menor comprometimento
cognitivo, quando comparados a pacientes com DA.
Trs elementos so fundamentais na caracterizao de DV:
+ sndrome demencial
+ doena cerebrovascular
+ relao temporal razovel entre ambas.
Os sinais neurolgicos focais na demncia vascular incluem resposta
extensora plantar, paralisa pseudobulbar, anormalidades da marcha,
exagero extremo dos reflexos tendinosos profundos ou fraqueza de uma
das idades.
Os eventos mais frequentemente encontrados em DV que em DA so os
seguintes: deteriorao em degraus, curso flutuante, histria prvia de
hipertenso arterial sistrnica (HAS) ou acidente vascular cerebral
(AVC), alm da presena de dficits neurolgicos focais.
A (TC) do crnio e a (RM) geralmente evidenciam mltiplas leses
vasculares do crtex cerebral e estruturas subcorticais.
Demncia vascular pode coexistir com a doena de Alzheimer: as leses
vasculares contribuiriam para a gravidade da doena de Alzheimer.
Doena vascular do crebro : infartos grandes, infartos lacunares,
infartos fronteirios ( water shed infarction) e doena de pequeno vaso
(doena de Binswanger)podem levar a um comprometimento da
cognio suficiente para originar um quadro demencial
Mltiplos infartos grandes sugerem embolia repetida, e, portanto, as
investigaes cardacas devem ser direcionadas para a deteco de uma
fonte de embolia.
Os infartos lacunares sugerem hipertenso mal controlada, ao passo que
alteraes isqurnicas sugerem doena de pequeno vaso, que pode
produzir um quadro clnico de declnio gradual semelhante ao da doena
de Alzheimer.
O padro de dficits na demncia vascular pode ser subcortical, cortical
ou misto, dependendo das localizaes das leses.
Critrios diagnsticos do DSM-IV para demncia vascular
A. Desenvolvimento de mltiplos dficits cognitivos manifestados tanto
por AI quanto por A2:
AI. Comprometimento da memria (capacidade prejudicada de aprender
novas informaes ou de recordar informaes anteriormente
aprendidas)
A2. Uma (ou mais) das seguintes perturbaes cognitivas:
afasia (perturbao da linguagem)
apraxia (capacidade prejudicada de executar atividades motoras,
apesar de funo motora intacta)
agnosia (fracasso em reconhecer ou identificar objetos, apesar de
funo sensorial intacta)
perturbao do funcionamento executivo (i. e., planejamento,
organizao, sequenciamento, abstrao)
B. Os dficits cognitivos nos critrios AI e A2 causam, cada qual, um
prejuzo significativo no funcionamento social ou ocupacional e
representam um declnio significativo em relao a um nvel anterior de
funcionamento
C. Sinais e sintomas neurolgicos focais (p. ex., exagero dos reflexos
tendinosos profundos, resposta extensora plantar, paralisia
pseudobulbar, anormalidades da marcha, fraqueza em uma das
extremidades) ou evidncias laboratoriais indicativas de uma doena
cerebrovascular (p. ex., mltiplos infartos envolvendo o crtex e a
substncia branca) consideradas etiologicamente relacionadas com a
perturbao.
e) Demncia mista
Ocorrncia simultnea de eventos caractersticos de DA e DV.
Mais de um tero dos pacientes com DA apresentem tambm leses
vasculares, e proporo similar de pacientes com DV exibam alteraes
patolgicas caractersticas de DA.
A presena de leses vasculares nos pacientes com DA pode estar
subestimada e parece estar associada deteriorao clnica mais rpida. Tais alteraes incluem mudanas precoces na conduta social, desinibi-
A apresentao mais comum de demncia mista a de um paciente com
sintomas e caractersticas clnicas tpicas de DA que sofre piora abrupta,
acompanhada pela presena de sinais clnicos de AVC.
DV tm relativamente desempenho superior em testes de memria e
maior comprometimento da funo frontal executiva.
f) Doena frontotemporal
Deteriorao mental progressiva caracterizado por afasia grave e
distrbios comportamentais.
Presena de degenerao espongiforme especialmente no lobo temporal
esquerdo.
Alteraes neuropatolgicas mais marcantes esto localizadas no crtex
frontal.
Em geral, as demncias frontotemporais (DFT) so caracterizadas por
alteraes neuropsicolgicas de funes tradicionalmente relacionadas
com os crtex frontal e temporal, com preservao das funes
mediadas pelas regies posteriores do crebro.
Patologias de base necessrias ao desenvolvimento desse tipo de
demncia, entre elas: doena de Pick; demncia com histopatologia
inespecfica; e demncia frontotemporal com Parkinson associado a
protena tau anormal e mutao no cromossomo 17.
O incio da DFT predomina em pessoas mais jovens do que em outras
demncias, e a idade de incio da demncia dos pacientes com DFT
em mdia 10 anos mais cedo do que a idade de incio da demncia em
geral.
Percentual mais elevado de incidncia familiar
Corresponde a 10 ou 15% dos casos de demncia degenerativa,
ocorrendo principalmente aps os 40 anos de idade, com igual
incidncia em homens e mulheres.
Critrios clnicos nos permitem diagnstico diferencial entre DA e
DFT:
Os dficits mais caractersticos da DA envolvem a memria episdica,
refletindo o prejuzo funcional do lobo temporal mdio.
A medida que h progresso para outras regies cerebrais, os sintomas
passam a envolver outros dficits cognitivos, sociais e comportamentais.
J na DFT, entretanto, devido ao incio seletivo nos lobos frontais e
temporais anteriores, os pacientes, nos estgios iniciais da doena,
mostram discreto comprometimento da memria episdica, mas exibem
importantes alteraes comportamentais.
o, rigidez, inflexibilidade, hiperoralidade, comportamento
estereotipado e perseverante, explorao incontida de objetos no
ambiente, desateno, impulsividade, falta de persistncia e perda
precoce da crtica.
No quadro clnico da DFT podem prevalecer distrbios de personalidade
e comportamento, caso as leses sejam frontais, ou, se forem temporais,
prevalecem os distrbios de linguagem com afasia progressiva e
demncia semntica.
Em funo da distribuio espacial das leses no encfalo, teremos
envolvimento predominante dos crtex temporal ou frontal ou ainda de
estruturas subcorticais, acarretando leses secundrias nas regies
corticais frontotemporais.
Presena ou ausncia dos corpsculos de Pick e associao com a
esclerose lateral amiotrfica (degenerao do neurnio motor).
g) Demncia devido doena do HIV
Presena de uma demncia considerada consequncia fisiopatolgica
direta da doena do Hiv.
HISTOPATOLOGIA: Destruio difusa e multifocal da substncia
branca e das estruturas subcorticais.
O liquor pode evidenciar protenas normais ou levemente elevadas e
uma discreta linfocitose, podendo o HIV em geral ser isolado
diretamente do liquor.
CLNICA: esquecimento, alentecimento, fraca concentrao e
dificuldades com a resoluo de problemas.
Manifestaes comportamentais: apatia e retraimento social, s vezes
acompanhados por delrios ou alucinaes. Tremor, comprometimento
de movimentos repetitivos rpidos, desequilbrio, ataxia, hipertonia,
hiperreflexia generalizada, sinais positivos de liberao frontal e
prejuzo nos movimentos oculares de acompanhamento visual e sacadas
podem estar presentes no exame fsico.
As crianas tambm podem desenvolver demncia devido doena do
HIV, tipicamente manifestada por atraso do desenvolvimento,
hipertonia, microcefalia e calcificao dos gnglios basais.
A demncia em associao com a infeco pelo HIV tambm pode
resultar de tumores simultneos no sistema nervoso central (linfoma
primrio do sistema nervoso central) e de infeces oportunistas
(toxoplasmose, citomegalovrus, criptococose, tuberculose e sfilis).
h) Doencas prinicas (doena de Creutzfeldt-Jakob [DCJ])
A DCJ uma doena causada por prons.
Enfermidade infecciosa e fatal que atinge o sistema nervoso central e se
caracteriza por demncia rapidamente progressiva e envolvimento focal
varivel do crtex cerebral, gnglios da base, cerebelo, tronco cerebral e
medula espinal.
O agente infeccioso est presente no crebro, na medula espinal, nos
olhos, nos pulmes, nos linfonodos, nos rins, no bao, no fgado e no
lquido cefalorraquidiano.
Os critrios para diagnstico de DCJ provvel da OMS incluem a
presena de pelo menos duas destas quatro sndromes: mioclonias;
sinais piramidais/ extra piramidais; alteraes visuais/ cerebelares;
mutismo acintico.
i) Doena de Huntington (OH)
A DH doena tipo heredodegenerativa autossmica dominante,
caracterizada por movimentos tipo coreiformes, sintomas
psiquitricos e demncia. causada pela expanso do
trinucleotdio CAG no gene que codfica i a protena huntingtina,
localizado no cromossomo 4 (4p16.3).
A demncia surge aps os sintomas coreicos e psiquitricos.
A memria afetada em todos os aspectos, e o aparecimento de
afasia, apraxia, agnosia e disfuno cognitiva global ocorre mais
tardiamente (Gallucci Neto et al., 2005).
Transtornos cognitivos (demncia) rapidamente progressivos Depresso maior e demncia
(DRP)
Depresso maior tem alta prevalncia na populao idosa.
As alteraes neurocognitivas (sndromes demenciais) podem
manifestar-se, de modo subagudo ou rapidamente progressivo. Pacientes deprimidos podem apresentar falhas cognitivas.
O diagnstico diferencial mais importante com a sndrome Diferenas de desempenho de memria em pacientes idosos com
confusional aguda (ou delirium ). depresso maior apenas e demncia primria com ou sem
depresso.
Entre as causas de demncia rapidamente progressiva (DRP):
tumores enceflicos primrios e metastticos, os abscessos e os
hematomas subdurais; infartos talmicos bilaterais ou calosos
podem manifestar-se como DRP.
Dentre as doenas neurodegenerativas que podem evoluir como
DRP, inclui-se doenas prionicas, a doena de Alzheimer
(raramente se manifesta mas a evoluo rpida associada a
mioclonias j foi constatada na doena de Alzheimer comprovada
neuropatologicamente); doena frontotemporal e na gliose
subcortical progressiva.
Encefalopatias autoimunes podem ser divididas em vasculticas e
no vasculticas, dependendo de alterao cognitiva e/ou
comportamental estar associada ou no a alteraes inflamatrias
nos vasos cerebrais.
Pacientes deprimidos no tratados, a maioria dos estudos tem
A angiite primria do SNC acomete artrias e veias pequenas e revelado que a magnitude do dficit de aproximadamente metade
mdias do encfalo, medula espinhal e leptomeninges e pode (0,5) de um desvio padro em relao aos controles normais.
manifestar-se como DRP atribuda a mltiplos pequenos infartos
na substncia branca e cinzenta. Pacientes com DA apresentaram, em mdia, desempenho pior do
que pacientes deprimidos, sendo a magnitude mdia de dficit de
As encefalites lmbicas autoimunes so caracterizadas pela trade 1,5 desvio padro.
amnsia antergrada, crises epilpticas e alteraes
comportamentais. Estudos em pacientes avaliados comparativamente antes do
tratamento com antidepressivos e no mnimo 6 meses aps
As crises epilpticas so em geral focais, envolvendo o lobo tratamento mostram melhora significativa no desempenho
temporal (psicomotoras) e podendo evoluir para crise epilptica cognitivo entre portadores de depresso maior aps o tratamento.
bilateral com componentes tnicos, clnicos ou tnico-clnicos.
Distrbios de memria em demncias: importncia da
O exame do LCR tipicamente mostra pleocitose linfocitria leve a avaliao neuropsicolgica no diagnstico diferencial
moderada e pequena hiperproteinoraquia
Comprometimento de estruturas neocorticais, como, por exemplo,
Tanto no LCR como no sangue possvel encontrar anticorpos que na DA, a capacidade de aprendizado motor est preservada at as
se ligam a antgenos da membrana celular e marcam, fases mais adiantadas da doena.
principalmente, as reas ricas em dendritos e sinapses do neurpilo
do hipocampo. Comprometimento de estruturas subcorticais, nota-se prejuzo da
capacidade de aprendizado motor.
Dois anticorpos so atualmente conhecidos, o anticorpo contra
canais de potssio voltagem-dependente (voltage-gated potassium As estruturas prosenceflicas basais constituem regio envolvida
channel [VGKG]) e anti-receptor N-metil D-aspartato (NMDA). nas sndromes amnsticas. Entre seus componentes destaca-se o
ncleo basal de Meynert.
Causas infecciosas de DRP podemos citar: doena de Lyme,
doena de Whipple, infeco pelo polyomavirus JC So atribudas funes importantes a essas estruturas, por dois
(leucoencefalopatia multifocal progressiva) e neurossfilis. motivos: serem os principais produtores de acetilcolina no sistema
nervoso central e por suas conexes com o neocrtex.
Perda de neurnios no ncleo basal de Meynert em pacientes com
a doena de Alzheimer.

As demncias subcorticais so representadas por vrias doenas

nas quais as leses ocorrem em estruturas subcorticais como os
ncleos da base e o cerebelo.

Quando h envolvimento do crtex cerebral, as leses costumam

estar presentes nas regies pr-frontais e nas reas pr-motoras.

Os distrbios cognitivos e comportamentais so frequentemente

combinados a transtornos do movimento, tais como coreia,
distonia ou tremor, no havendo plegia ou paresia (preservao do
crtex motor primrio).

Como exemplos podemos citar: doena de Wilson, paralisia

supranuclear progressiva, doena de Huntington e doena de
Parkinson.

As alteraes cognitivas observadas nas demncias subcorticais

decorrem no apenas das leses nos ncleos da base como tambm
de suas conexes com o crtex pr-frontal dorsolateral. Dessa
forma, assemelham-se s sndromes disexecutivas do lobo frontal.

Portadores de Huntington apresentarem pior desempenho em

domnios neuropsicolgicos, como iniciao e planejamento,
enquanto os portadores de DA se saem pior nos testes de memria
explcita.