SECTOR ZARAGOZA 2

ID. PROTOCOLO Z2-108

PROTOCOLO DE DIAGNSTICO Y
TRATAMIENTO DE LA HIPERTENSIN
PULMONAR EN EL ADULTO

Servicio de Neumologa.
UNIDAD EMISORA
Servicio de Cardiologa

FECHA (mm/aaaa)

Domingo JA; Ferrer MC; Snchez-

ELABORADO POR Rubio J; Rosell MT, Moreno E, Chacn 10/ 2008
REVISION A

E y Calvo I

APROBADO POR Comisin de Tecnologa 06/2009

FECHA PROXIMA REVISION 10/2010

REGISTRO DE REVISIONES
ID FECHA PROXIMA REVISION
ACTUALIZADO POR
REVISION (mm/aaaa) (mm/aaaa)

P Isabel la Catlica, 1-3

50009 ZARAGOZA
Tel.: 976 765500
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NDICE
Pag.
ABREVIATURAS Lista de abreviaturas empleadas 2

CONTENIDO 1. Introduccin 3
2. Justificacin y poblacin diana 4
3. Descripcin de procedimientos 5

BIBLIOGRAFA 4. Bibliografa 13

EVALUACIN 5. Criterios de evaluacin del protocolo 14

ANEXOS Anexo I. Documento de consenso 15

Anexo II. Diagramas de flujo 16

LISTADO DE ABREVIATURAS EMPLEADAS

HAP Hipertensin arterial pulmonar
PAPm Presion arterial pulmonar media
PCP Presin capilar pulmonar o presin pulmonar de oclusin
SEPAR Sociedad espaola de Neumologa y Ciruga Torcica
SEC Sociedad espaola de Cardiologa
VIH Virus de Inmunodeficiencia Humana
HTA Hipertensin arterial
PAPs Presin arterial pulmonar sistlica
VI Ventrculo izquierdo
VD Ventrculo derecho
AI Aurcula izquierda
AD Aurcula derecha
TAPSE Excursin sistlica del anillo tricuspdeo
TEP Tromboembolismo pulmonar
TC Tomografa computerizada
TCAR TC de alta resolucin
CTEPH Hipertensin pulmonar por TEP crnico
RMN Resonancia magntica nuclear
PTDVI Presin telediastlica del ventrculo izquierdo

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1. INTRODUCCIN

La hipertensin arterial pulmonar (HAP) se define por el incremento anmalo de la

presin en la arteria pulmonar. Por consenso se considera que existe HP cuando la
presin media en la arteria pulmonar (PAPm) es igual o superior a 25 mmHg en
reposo, o a 30 mmHg durante la realizacin de ejercicio. En estas 2 categoras, a la
definicin hemodinmica de HP se aade la especificacin de que la presin de
oclusin de la arteria pulmonar (PCP) debe ser inferior a 16 mmHg y la resistencia
vascular pulmonar superior a 3 (mmHgl1min1 unidades Wood) o 240 dinscm5

Su clasificacin actual es la aprobada por la OMS, en la reunin de Venecia de

2003 y es en la que se basa actualmente el manejo clnico de esta enfermedad:

En los ltimos aos se han producido importantes avances en el diagnstico y

tratamiento de la hipertensin pulmonar que han logrado una mejora significativa en

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la supervivencia de esta enfermedad. Estas innovaciones se han recogido en guas de

prctica clnica basadas en la evidencia elaboradas por las sociedades cientficas
implicadas en el tratamiento de estos pacientes, lo que ha dado lugar a la aparicin
en diversos hospitales de Unidades Multidisciplinarias que elaboran y aplican
protocolos de tratamiento coherentes ya que se basan en las mencionadas guas.
Concretamente en Espaa ha publicado en este ao un Documento de Consenso de
la SEPAR y la SEC que recoge y especifica los estndares asistenciales para el
tratamiento de la HAP.

2. JUSTIFICACIN Y POBLACIN DIANA

Justificacin

En el contexto que acabamos de describir, los servicios de Neumologa y

Cardiologa, consideramos necesario elaborar un protocolo de diagnstico y
tratamiento de la HAP. El objetivo ltimo es proporcionar a estos pacientes atencin
multidisciplinar y actualizada acorde a las recomendaciones de las sociedades
cientficas.

Estableceremos los criterios de:

Sospecha inicial
Estudio diagnstico del paciente con sospecha de hipertensin pulmonar
Esquema de tratamiento y seguimiento del paciente
Criterios de derivacin de pacientes a unidades de referencia nacional y
de trasplante pulmonar

Poblacin Diana

Constituyen la poblacin diana de este protocolo los grupos I y IV de la

clasificacin de Venecia, sin descartar casos ocasionales de otros grupos.

Quedan excluidos del protocolo:

Los pacientes del grupo II de la clasificacin de Venecia
Los pacientes de los grupos III y V excepto en los casos en los que, tras
una valoracin exhaustiva, se considere oportuno tratar la HAP por ser
desproporcionada con el grado de enfermedad respiratoria o por tratarse
de pacientes en espera de trasplante pulmonar en los que se espere que
el tratamiento de su HAP pueda resultar beneficioso.

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3. DESCRIPCIN DE PROCEDIMIENTOS

Sern objeto de estudio protocolizado aquellos pacientes que cumplan las

siguientes condiciones:
Exista una sospecha clnica de HAP
Pertenezcan a grupos de riesgo de HAP
Se les haya hecho un ecocardiograma en el que, al menos de modo
aparente no haya indicios de origen de la HAP en el corazn izquierdo o
ste sea lo suficientemente dudoso como para requerir un estudio ms
amplio que permita situar correctamente el caso en la clasificacin de
Venecia.

PROTOCOLO DIAGNSTICO
1.- Sospecha clnica:

Como hemos sealado antes, esta ser la base en la que nos sustentaremos para
iniciar el estudio de una posible HAP excepto en los casos en los que se deben hacer
revisiones independientemente de la clnica como en la esclerodermia o en los
familiares de casos de hipertensin pulmonar familiar. Los sntomas de la
hipertensin pulmonar son:

-Disnea: Es el sntoma inicial ms frecuente. Es una disnea de esfuerzo

inespecfica y progresiva, generalmente a lo largo de meses de evolucin para
cuando se les ve por primera vez.
-Dolor torcico y sncope: aparecen cuando la HAP est ms avanzada y reflejan
un compromiso importante del gasto cardiaco.
-Fenmeno de Raynaud: en un 10% de las mujeres. Se asocia a peor pronstico
-Sensacin de cansancio, fatigabilidad y dolor torcico.
-Exploracin fsica: se han de buscar datos de hipoxemia (cianosis, hipocratismo
digital), sobrecarga de cavidades derechas como 4 ruido dcho, galope dcho o signos
de I. Cardiaca dcha.
-Signos de enfermedad sistmica asociada a HAP (colagenopata, hepatopata...)
Todos estos signos y sntomas son de especial relevancia en determinadas
poblaciones en las que hay mayor riesgo de desarrollar HAP. En las tablas I y II
exponemos esas poblaciones y los factores de riesgo hasta ahora conocidos

Tabla I Poblaciones de riesgo para el desarrollo de HAP

Cardiopatas congnitas con cortocircuito sistmico-pulmonar
HAP hereditaria
VIH
Hipertensin portal / cirrosis heptica
Enfermedades del tejido conectivo
Exposicin a anorexgenos / txicos relacionados con HAP
Otros antecedentes (Tabla II)

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Tabla II: Factores de riesgo y enfermedades asociadas con HAP

Aminorex
Fenfluramina
Definitivo
Desfenfluramina
Aceite txico
Anfetaminas
Muy probable
L triptfano
Frmacos y toxinas Metanfetaminas
Posible Cocana
Agentes quimioterpicos
Antidepresivos
Anticonceptivos orales
Improbable
Terapia estrognica
Tabaquismo
Definitivo Sexo
Condiciones
Embarazo
demogrficas y Posible
mdicas HTA sistmica
Improbable Obesidad
Definitivo VIH
Hipertensin portal / cirrosis
Muy probable Enfermedades del conectivo
Shunts cardiacos sistmico-pulmonares
Enfermedades del tiroides
Asplenia (postquirurgica)
Enfermedades
Anemia falciforme
Talasemia
Posibles
Enf cronicas mieloproliferativas
Enf de Von Gierke
Enf de Gaucher
Enf de Rendu-Osler-Weber

2.- Estudio diagnstico del paciente con sospecha de hipertensin

pulmonar

EXPLORACIONES INICIALES

Incluirn:
Rx de trax
Gasometra arterial
Perfil bioqumico bsico y hematimetra
ECG

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EXPLORACIN AVANZADA NO INVASIVA

Aqu se incluyen las pruebas que se harn en los casos en los que tras realizar las
exploraciones bsicas iniciales se siga sosteniendo la sospecha de HAP
Ecocardiograma: es la prueba fundamental para confirmar la sospecha clnica
de HAP. Tiene una doble misin
Confirmar la sospecha de HAP
Iniciar la clasificacin clnica del caso
El ecocardiograma transtorcico permite estimar la PAPs a partir de la velocidad
de regurgitacin tricuspdea. Adems, aporta datos de gran valor sobre el posible
origen de la HAP. Los parmetros que debe incluir el ecocardiograma se indican en la
Tabla III.

Tabla III Parmetros ecocardiogrficos en el estudio de HAP

Cribado y deteccin
Evaluacin especfica
Dimensiones y funcin de VD y AD
Dimensiones y funcin de VI y AI
Valoracin del septo interventricular
Anomalas valvulares (tipo y grado)
Funcin diastlica del VI
Estimacin de PAPs y PAPm?
Dimensiones VCI
Presencia y tamao de derrame
pericrdico
Tiempo de aceleracin del flujo pulmonar
Estudio con suero salino agitado
Indice de excentricidad del diastlico del
VI
Ratio telediastlico Area VD/Area VI
Indice de Tei del VD
TAPSE

La valoracin de posibles shunts se har con el uso de suero salino agitado de

manera sistemtica. En los casos en que sea necesario se recurrir a la ecografa
transesofgica.
Gammagrafa pulmonar de perfusin: su finalidad es descartar la existencia
de TEP crnico como origen de la HAP. Aunque en el TEP agudo actualmente es el
angio TC la tcnica ms utilizada, en el contexto del estudio de HAP se sigue
recomendando actualmente el uso de la gammagrafa de ventilacin/perfusin.
TC torcico: TCAR y TC helicoidal arterial pulmonar. Permiten desacartar la
existencia de enfermedades parenquimatosas pulmonares como origen de la HAP.
Adems, permiten una imagen cada vez ms precisa de casos en los que sospecha
CTEPH y con lasltimas generaciones de TC multidetector se pueden obtener
tambin datos de funcionalismo cardiolgico. En este apartado se debe sealar

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tambin la RMN, que permite evaluar la funcin del VD y adems ampliar el estudio
de posibles defectos congnitos

Valoracin funcional pulmonar

Exploracin funcional: espirometra, difusin, volmenes
Test de marcha de 6 minutos
Prueba de esfuerzo cardiopulmonar.

Analtica:
Determinacin de troponina I y pro-BNP
Serologa: VIH, hepatitis B y C
Estudio hipercoagulabilidad
Autoinmunidad:
ANA, ssDNS, dsDNA, Sm , Ro, La, U1-RNP, Jo-1
ANCAs
Scl-70, anticentrmero
Antifosfolpido
Estudio de trombofilia en casos de CTEPH

EXPLORACIN INVASIVA: CATETERISMO DERECHO Y TEST DE

VASORREACTIVIDAD

La evaluacin hemodinmica del paciente en estudio por HAP es fundamental en

el diagnstico. De su resultado se obtiene informacin no slo diagnstica sino
tambin pronstica y teraputica.

El estudio se har con el paciente ingresado, en situacin estable y sin recibir

medicacin vasodilatadora.

Se realizar cateterismo y medida de presiones con cateter de Swan-Ganz y se

mantiene al paciente con monitorizacin de tensin arterial (invasiva o no invasiva) y
de ECG y pulsioximetra

Los valores que se deben obtener en el cateterismo son:

-Presin auricular derecha media
-Presin ventricular derecha sistlica y telediastlica
-Presin arterial pulmonar sistlica, diastlica y media.
-Presin capilar pulmonar (medida en distintos puntos para descartar
enfermedad venooclusiva
- Saturacin de oxgeno sistmica (pulsioxmetro si no se hace cateterismo
izquierdo u oximetra en raz artica) y pulmonar (oximetra en arteria
pulmonar)
-Gasto cardiaco (termodilucin o Fick)
-Resistencia vascular pulmonar

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-ndice de resistencia vascular pulmonar

-Gradiente transpulmonar
-Si la PCP es elevada, se realizar cateterismo izquierdo para valorar la PTDVI
y el funcionamiento del VI como posible origen de la HAP. Se valorar
tambin la realizacin de test de sobrecarga de volumen para poner de
manifiesto posibles casos de fallo diastlico izquierdo.

Cuando no haya sido posible por medios no invasivos, se debe verificar en el

cateterismo la ausencia de shunts intracardiacos.

Test agudo vasodilatador: Se realiza como parte del estudio hemodinmico

ya que permite identificar al subgrupo de pacientes que se pueden beneficiar de
tratamiento vasodilatador.

No se har en los casos en que el estudio hemodinmico demuestre la

existencia de fallo izquierdo (PCP > 15 mmHg), o si se sospecha estenosis mitral o
enfermedad venooclusiva pulmonar

Utilizaremos como frmaco vasodilatador el epoprostenol (Flolan), por ser

titulable y de accin rpida y fugaz. Se administra a dosis progresivas aconsejadas
por las directrices de la SEPAR y la SEC hasta:
-Comprobar una respuesta vasodilatadora positiva
-Aparecer efectos secundarios de los frmacos
-Alcanzar dosis mxima sin obtener respuesta.

Se considera que un test de vasorreactividad es positivo si se verifica que se dan

las siguientes condiciones (todas): un descenso de PAPm de al menos 10 mmHg
quedando la PAPm por debajo de 40 mmHg y con un gasto cardiaco sistmico
mantenido o que experimenta un aumento.

Por tanto, los datos a registrar en cada estadio del test vasodilatador deben incluir
al menos:
-PAP sistlica, diastlica y media
-Gasto cardiaco
-Presin arterial sistmica

A continuacin reproducimos la tabla de dosis de frmacos para el test de

vasorreactividad. Incluimos tambin el xido ntrico (NO) y la adenosina, aunque el
que usaremos ser el epoprostenol:
Frmaco Va Dosis inicial Incremento Estadio Dosis mxima
Epoprostenol IV 2 ng/kg/min 2 ng/kg/min 10 minutos 16 ng/kg/min
Adenosina IV 0,001 0,01-0,02 10 minutos 0,05 mg/kg/min
mg/kg/min mg/kg/min
xido Ntrico Inhalado 10 ppm 20 ppm 15 minutos 80 ppm

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Una respuesta positiva en el test vasodilatador permite hacer un ensayo de

tratamiento con calcioantagonistas si adems se dan las siguientes condiciones:
-Presin en aurcula dcha < 10 mm Hg
-ndice cardiaco > 2,1 l/min/m2
-SaO2 en arteria pulmonar > 63%

TRATAMIENTO Y SEGUIMIENTO

En funcin de las caractersticas de cada caso, se iniciar el tratamiento mdico

que se considere ms adecuado basndonos en la evidencia cientfica y tambin en
la realidad clnica del paciente que incluir su capacidad para manejar sistemas
complejos de tratamiento y tambin sus preferencias tras recibir informacin sobre la
enfermedad, opciones teraputicas y pronstico. Tomamos las pautas de dosificacin
de frmacos del documento de consenso de la SEPAR y SEC:

En cuanto a la decisin del tratamiento a elegir, el esquema que seguiremos se

basa en el aconsejado en la actualizacin de las recomendaciones de tratamiento del
American Collage of Chest Physicians (CHEST 2007; 131: 1917-28) y en el consenso
sobre estndares asistenciales de la SEPAR y SEC. Bsicamente:
-Una vez diagnosticado y encajado el caso en la clasficiacin de Venecia, se
iniciarn las medidas bsicas de tratamiento: anticoagulacin oral (excepto en
hipertensin portal y sndrome de Eisenmenger), diurticos, oxgeno y digoxina.
-Si el test vasodilatador es positivo, se iniciar tratamiento con bloqueadores
de canales del calcio. Si la respuesta es favorable y sostenida, se mantendr el
tratamiento y, en caso contrario, se pasar a usar frmacos especficos.

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-Clase II: Se iniciar de preferencia el tratamiento con un frmaco oral. Existe

evidencia tambin para utilizar treprostinil SC IV, aunque por su complejidad
de manejo lo consideraremos como segunda opcin.
-Clase III: Existe evidencia cientfica para utilizar sildenafilo, antagonistas de
receptores de endotelina, y los tres prostenoides disponibles.
-Clase IV: El epoprostenol IV es el que dispone de mayor grado de evidencia,
habiendo demostrado efecto positivo sobre la mortalidad. Tambin pueden
usarse otros prostanoides, ERA y sildenafilo, aunque en estos casos el nivel de
evidencia es menor.

El seguimiento se har en la Consulta Externa de la Unidad cada 1 dos meses al

inicio del tratamiento. Las exploraciones que se harn con sta periodicidad sern:

Analtica de sangre:
Bioqumica bsica, hemograma, hemostasia, troponina I, pro-BNP
Pulsioximetra basal
ECG

Con carcter trimestral al inicio del tratamiento:

Ecocardiograma
Test de marcha de 6 minutos

En casos estables, pueden diferirse los controles y hacerlos cada 6 meses,

habiendo recibido el paciente instrucciones precisas para contactar con la consulta de
hipertensin pulmonar ante cualquier incidencia.

En pacientes en tratamiento activo, ser necesario verles cada dos meses par
suministrarles la medicacin. Si recibe antagonistas de receptores de endotelina, se
deben hacer controles de transaminasas hepticas.

Si la evolucin no es favorable se puede plantear repetir el cateterismo y

modificar el tratamiento o pasar a pautas de tratamiento combinado.

Criterios de evolucin favorable:

-No signos de insuficiencia cardiaca derecha, valor de pro-BNP normal, test de
marcha de 6 minutos > 500 m, disfuncin leve del ventrculo derecho en
ecocardiograma

Criterios de evolucin desfavorable:

-Insuficiencia cardiaca derecha, valor elevado o progresivo de proBNP, test de
marcha de 6 minutos < 350m, derrame pericrdico y disfuncin grave de ventrculo
derecho en ecocardiograma.

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Ante una evolucin desfavorable se valorar la indicacin de uso de tratamientos

combinados (no hay evidencia en la actualidad suficiente para ninguna combinacin
concreta).

CRITERIOS DE DERIVACIN A UNIDADES DE REFERENCIA NACIONAL

Consideramos que un paciente con HAP debe ser enviado a una de estas Unidades
si:

Existen dudas diagnsticas.

Se requieran tcnicas quirrgicas, especialmente trombendarterectoma en
casos de CTEPH
Se considera indicado trasplante pulmonar

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4. BIBLIOGRAFA
1. Diagnosis and management of pulmonary arterial hipertensin: ACCP evidence-
based clinical practice guidelines. CHEST 2004 July; 126(1): S1-S92

2. Pulmonary arterial hypertension: epidemiology, pathobiology, assessment and

therapy. J Am Coll Cardiol 2004 June; 43 (12): 1S-90S

3. Medical Therapy for Pulmonary Arterial Hypertension. Updated ACCP Evidence-

Based Clinical Practice Guidelines. CHEST 2007; 131: 1917-28

4. Documento de consenso. Estndares asistenciales en hipertensin pulmonar.

Documento de consenso elaborado por la Sociedad Espaola de Neumologa y
Ciruga Torcica (SEPAR) y la Sociedad Espaola de Cardiologa (SEC). Arch
Bronconeumol. 2008;44(2):87-99

5. Tcnicas y procedimientos en hipertensin pulmonar. Manuales de

Procedimientos SEPAR. Coordinadores JA Barbera y JL Varela. Ed. Permanyer.
2006

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5. CRITERIOS DE EVALUACIN DEL PROTOCOLO

CRITERIO INDICADOR EXCEPCIONES ESTNDAR

% pacientes en los que al inicio

Calidad de sospecha hay sospecha clnica y
Ninguna 100%
clnica ecocardiogrfica/total de
pacientes que se estudian

%pacientes que se pueden

Calidad de estudio asignar a una clase de la
Ninguna 100%
diagnstico clasificacin de Venecia/total
pacientes estudiados

Diagnstico con % pacientes con cateterismo

cateterismo derecho Negativa del paciente
derecho/total de pacientes 95%
al procedimiento
diagnosticados

%pacientes con estudio

Estudio ecocardiogrfico
ecocardiogrfico avanzado/total Ninguna 100%
avanzado
de pacientes estudiados

%pacientes tratados segn

Negativa a algn tipo
Calidad de tratamiento recomendaciones SEPAR- 90%
de tratamiento
SEC/total de pacientes tratados

%pacientes remitidos a
Calidad de seguimiento seguimiento/total pacientes Ninguna 100%
diagnosticados

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ANEXO I. DOCUMENTO DE CONSENSO (1)

El protocolo con el ttulo PROTOCOLO DE DIAGNSTICO Y TRATAMIENTO DE LA
HIPERTENSIN PULMONAR ha sido consensuado por los servicios de:

NEUMOLOGA

CARDIOLOGA

Firmado 31 de Octubre de 2008

(1)
En el formato electrnico nicamente deben figurar los nombres de los
Servicios que han consensuado el protocolo. En formato papel incluir firmas del
responsable del Servicio, Unidad o profesional en el que se ha delegado la facultad
de consenso.

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ANEXO II: DIAGRAMAS DE FLUJO

PROCESO DE ATENCIN AL PACIENTE CON HIPERTENSIN PULMONAR

M Interna Iniciar tratamiento

Iniciar protocolo HAP

diagnstico confirmada?
Neumologa
N
S
Reorientar el
Cardiologa
caso
Consulta Sospecha de HAP Protocolo de seguimiento
UHAP confirmada? en UHAP
Digestivo

No
Urgencias
Reorientar el
caso
A Primaria

Otros
hospitales

Protocolo
Protocolo de Protocolo de diagnstico Protocolo de Protocolo de
de
sospecha clnica inicial y avanzado tratamiento seguimiento
recepcin

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