Afasia Progresiva Primaria

Flga. Daniela Morales Medina

Especialista en TLHDA
D. Neuropsicologa y Neuropsiquiatra adultos.
Definicin APP

Deterioro progresivo del lenguaje como consecuencia

de un proceso neurodegenerativo que afecta
fundamentalmente las regiones frontal y temporal del
hemisferio dominante.
En los primeros dos aos las habilidades no verbales
tienden a mantenerse conservadas y no se compromete la
memoria episdica.
Posteriormente, se tiende a producir un compromiso
cognitivo generalizado, denominado demencia afsica.
Evolucin APP

1. Asintomtica o pre clnica

2. Primeros sntomas o signos (anomia)

3. Dficit evidenciado en pruebas de Lenguaje

4. Demencia afsica: dficit conductuales, neurolgicos y

psiquitricos.
Factores de riesgo de APP

Trastorno de Lenguaje / Aprendizaje

Antecedentes familiares con factores de Demencia.

 DIAGNSTICO APP
Criterios de INCLUSIN para el diagnstico de APP: En
base a los criterios de Mesulam

Criterios 1, 2 y 3 deben ser positivos

1. La caracterstica clnica prominente es la dificultad

con el lenguaje.

2. Estos dficit son la causa principal de deterioro de las

actividades de la vida diaria.

3. Afasia debe ser la caracterstica ms prominente en el

inicio de los sntomas y para las fases iniciales de la
enfermedad.
 DIAGNSTICO APP
Criterios de EXCLUSIN para el diagnstico de APP: En
base a los criterios de Mesulam

Criterios 1, 2, 3 y 4 deben ser negativos

1. El patrn de dficit se explica mejor por la presencia de

otro sistema nervioso no degenerativo o trastorno mdico.

2. El deterioro cognitivo se explica mejor por la presencia

de un diagnstico psiquitrico.

3. Prominencia inicial de alteraciones de memoria

episdica, memoria visual o visuoperceptivas.

4. Prominente, alteraciones iniciales de conducta (pueden

estar presentes pero no deben ser la queja principal).
 Criterios diagnsticos para
la clasificacin de APP

Diagnstico
Clnico

Correlacin
Imagenolgica

Confirmacin
diagnstica
Tipos de APP

Actualmente se reconocen tres tipos de afasia

progresiva primaria:
1. Afasia Progresiva Primaria No Fluente o Agramatical
2. Afasia Progresiva Primaria variante Logopnica
3. Afasia Progresiva Primaria variante Semntica (Demencia
Semntica)

4. Afasia Progresiva Primaria variante Lxica (R. Gonzlez;

2007), donde no existe compromiso semntico.
APP variante no fluente
agramatical.
APP variante No Fluente o
Agramatical

No fluente

Dificultad para comprender estructuras gramaticales

complejas.

Puede coexistir con apraxia del habla de tipo progresiva.

La atrofia se localiza en la regin fronto insular izquierda.

Variante No Fluente - Agramatical

Edad promedio de presentacin de 60 aos

Duracin media de 10 aos
Incidencia mayor en mujeres que en hombres
Rasgo prototpico es un compromiso notorio y
relativamente aislado del lenguaje expresivo (al menos
durante los dos primeros aos de la enfermedad)
En el curso de la enfermedad pueden manifestarse
dificultades motoras:
apraxia del miembro (o sndrome de la mano ajena)
compatibles con el diagnstico de DCB y PSP
 APP variante no fluente - agramtical

I. Diagnstico Clnico:

Al menos una de las siguientes caractersticas debe

estar presente
Agramatismo
Habla con esfuerzo, discurso interrumpido con errores de habla
inconsistentes y con distorsiones (Apraxia del Habla)

Al menos dos de las tres caractersticas debe estar

presente:
Dficit en la comprensin de oraciones complejas
Comprensin de las palabras aisladas conservada
Reconocimiento de objetos conservado
 APP variante no fluente - agramtical

II. Diagnstico mediante imagenologa:

Ambos de los siguientes criterios deben estar

presentes
Diagnstico clnico de APP variante no fluente / agramatical
Imagen que muestre uno o ms de los siguientes resultados:
Predominio de atrofia fronto insular posterior izquierda en
MRI
Predominio de hipoperfusin o hipometabolismo fronto
insular posterior izquierdo en SPECT o PET
 Regin posterior fronto-insular izquierda (giro frontal
inferior, nsula, reas premotora y motora
suplementaria)
 APP variante no fluente - agramtical

III. APP variante no fluente / agramatical

confirmada:

Criterio clnico debe estar presente (1) y criterios

(2) o (3) debe estar presente al menos uno
(1) Diagnstico clnico de APP variante no fluente /
agramatical
(2) Evidencia histopatolgica de patologa
neurodegenerativa especfica (por ejemplo, FTLD-tau, FTLD-
TDP, AD, otros)
(3) Presencia de una mutacin patognica conocida
APP variante semntica
APP variante Semntica (DS)

Fluente y no informativo.

Con errores de tipo semntico.

Presentan una significativa dificultad para denominar por

confrontacin visual.

La comprensin oral a nivel de palabras est alterada.

El proceso neurodegenerativo principalmente afecta

ambos lbulos temporales, comprometiendo los polos, las
circunvoluciones segunda y tercera, siendo mayor en el
hemisferio dominante.
APP variante
Variante Semntica
semntica (DS)

Edad de inicio: 65 aos en promedio

Duracin de la enfermedad: 12 aos promedio

Incidencia es igual para hombres y mujeres

Clnicamente, la demencia semntica se caracteriza por

un deterioro de las redes semnticas del lenguaje.

El rasgo caracterstico es la dificultad en comprender las

palabras y anomia
 APP variante Semntica

I. Diagnstico Clnico:

Ambas de las siguientes caractersticas principales deben

estar presentes:
Deterioro de la denominacin por confrontacin
Alteracin de la comprensin de palabras aisladas

Al menos tres de las siguientes caractersticas deben estar

presentes:
Reconocimiento de objetos alterados (baja frecuencia o baja familiaridad)
Dislexia o disgrafa superficial
Repeticin conservada
Produccin del habla conservada (ejecucin y gramtica)
 APP variante Semntica

II. Diagnstico mediante imagenologa

Ambos de los siguientes criterios deben estar presentes

Diagnstico clnico de APP variante semntica
Imagen que muestre uno o ms de los siguientes resultados:
Predominio de atrofia del lobo temporal anterior
Predominio de hipoperfusin o hipometabolismo fronto temporal
anterior en SPECT o PET
 Lesin neuroanatmica en la regin temporal anterior .

La atrofia suele ser bilateral asimtrica de predominio

izquierdo en los lbulos temporal medial y anterior,
particularmente en las cortezas perirrinal y polar y el giro
fusiforme anterior.

Gorno-Tempini et al., 2011; Lambon Ralph et al., 2007;

Patterson et al., 2007; Ratnavalli, 2010.
 APP variante Semntica

III. APP variante semntica confirmada:

Criterio clnico debe estar presente (1) y criterios

(2) o (3) debe estar presente al menos uno
(1) Diagnstico clnico de APP variante semntica
(2) Evidencia histopatolgica de patologa
neurodegenerativa especfica (por ejemplo, FTLD-tau, FTLD-
TDP, AD, otros)
(3) Presencia de una mutacin patognica conocida
APP variante Logopnica
APP variante Logopnica

Semifluente, moderadamente informativo.

Cometen parafasias fonmicas que en muchas ocasiones intentan

corregirlas, manifestando conductas de aproximacin fonmica.

El nivel gramatical est conservado.

La repeticin est comprometida a nivel de oraciones, en cambio

las palabras permanecen menos afectadas.

La denominacin est conservada para las palabras de alta

frecuencia, se observan parafasias fonolgicas y la ayuda
fonmica es efectiva.

La comprensin generalmente est conservada.

La regin comprometida es el rea temporoparietal izquierda.

APP Variante Logopnica

Variante ms nueva: Gorno-Tempini (2004) introdujo el

trmino Afasia Progresiva Logopnica (APL) para
caracterizar una nueva variante que incluyera estos
casos

Representa aproximadamente el 30 % de los casos de

APP (Gorno-Tempini et al., 2011; Ratnavalli, 2010).
 APP variante Logopnica

I. Diagnstico Clnico:

Ambas de las siguientes caractersticas principales deben estar

presentes:
Dificultad para encontrar palabras aisladas en el habla espontanea y denominacin
Repeticin alterada para frases y oraciones

Al menos tres de las siguientes caractersticas deben estar presentes:

Errores (fonolgicos) en el habla espontanea y denominacin
Reconocimiento de objetos y comprensin de palabras aisladas
Ausencia de agramatismo
 APP variante Logopnica

II. Diagnstico mediante imagenologa

Ambos de los siguientes criterios deben estar presentes

Diagnstico clnico de APP variante logopnica
Imagen que muestre uno de los siguientes resultados:
Predominio de atrofia perisilviana posterior izquierda en RM
Predominio de hipoperfusin o hipometabolismo perisilviana
posterior izquierda y parietal en SPECT o PET
 Atrofia temporal posterior izquierda y parietal inferior,

Unin temporo-parietal (reas temporal posterior, giros

supramarginal y angular)
 APP variante Logopnica

III. APP variante logopnica confirmada:

Criterio clnico debe estar presente (1) y criterios (2) o (3) debe estar
presente al menos uno
(1) Diagnstico clnico de APP variante logopnica
(2) Evidencia histopatolgica de patologa neurodegenerativa especfica (por ejemplo, FTLD-
tau, FTLD-TDP, AD, otros)
(3) Presencia de una mutacin patognica conocida
APP variante Lxica
APP variante Lxica

Discurso fluente moderadamente informativo (sin

agramatismo ni alteracin del habla).

Significativa alteracin en la denominacin.

Repeticin conservada.

Dificultad moderada en la comprensin auditiva a nivel de

palabras, oraciones y discurso.

El conocimiento de los objetos est conservado y no

presentan compromiso semntico.

La atrofia es de predominio fronto-temporal izquierda.