Peroxissomos

Peroxissomos
Descobertos pelo citologista belga Christian de Duve (1965)

Prêmio Nobel de Medicina ou Fisiologia de 1974

1
 Peroxissomos
• Organelas esféricas (0,5 a 1 µm de diâmetro) que contém
enzimas oxidativas;
• As enzimas oxidam substratos em presença de 02 e produzem
peróxido de hidrogênio que é degradado a pela catalase;
• Presentes em todas as células eucariotas e estão envolvidos
na oxidação de ácidos gráxos, detoxificação celular, além de
outras funções;

Estrutura dos peroxissomos

Core cristalóide: presente em algumas células

decorrente da alta concentração de enzimas

2
Estrutura dos peroxissomos

Biogênese dos peroxissomos

3
 Origem e manutenç
manutenção
dos peroxissomos

Origem dos lipí

lipídios de membrana do peroxissomo

Proteí
Proteína
REL Peroxissomo
transportadora

4
Transporte de proteí
proteínas para os
peroxissomos
Membrana Proteí
Proteína
peroxissomal

Sinal alvo do
Matriz
peroxissomo - PTS

Peroxissomo
Peroxina (Pex)
Pex)

Transporte de proteí
proteínas para os
peroxissomos
Membrana Proteí
Proteína
peroxissomal

Sinal alvo do
Matriz
peroxissomo - PTS

Peroxissomo
Peroxina (Pex)
Pex)

5
Transporte de proteí
proteínas para os
peroxissomos
Membrana Proteí
Proteína
peroxissomal

Sinal alvo do
Matriz
peroxissomo - PTS

Peroxissomo
Peroxina (Pex)
Pex)

Transporte de proteí
proteínas para os
peroxissomos
Membrana Proteí
Proteína
peroxissomal

Sinal alvo do
Matriz
peroxissomo - PTS

Peroxissomo
Peroxina (Pex)
Pex)

6
Transporte de proteí
proteínas para os
peroxissomos
Membrana Proteí
Proteína
peroxissomal

Sinal alvo do
Matriz
peroxissomo - PTS

Peroxissomo
Peroxina (Pex)
Pex)

Transporte de proteí
proteínas para os
peroxissomos
Membrana Proteí
Proteína
peroxissomal

Sinal alvo do
Matriz
peroxissomo - PTS

Peroxissomo
Peroxina (Pex)
Pex)

7
 Transporte de proteí
proteínas para os
peroxissomos
Membrana Proteí
Proteína
peroxissomal

Seq.
Seq. endereç
endereçamento
peroxissomal - PTS

Matriz

Peroxina (Pex)
Pex)

Peroxissomo

Transporte de proteí
proteínas para os
peroxissomos
Membrana Proteí
Proteína
peroxissomal

Seq.
Seq. endereç
endereçamento
peroxissomal - PTS

Matriz

Peroxina (Pex)
Pex)

Peroxissomo Proteí
Proteína
translocadora

8
Transporte de proteí
proteínas para os peroxissomos

Caracterí
Características das PTSs de proteí
proteínas
importadas para a MATRIZ peroxissomal

Membrana

Matriz

Peroxissomo

Transporte de proteí
proteínas para os peroxissomos

Caracterí
Características das PTSs de proteí
proteínas importadas
para a MEMBRANA peroxissomal

Membrana

Matriz

Peroxissomo

9
Transporte de proteí
proteínas para os peroxissomos

17 peroxinas - Pex
conservadas de fungos a
humanos

Mutações nos genes Pex

Mutaç
levam a diversas
desordens em humanos

Transporte de proteí
proteínas para os peroxissomos

Mutações nos genes Pex

Mutaç
levam a diversas
desordens em humanos

10
Transporte de proteí
proteínas para os
peroxissomos

11
 Algumas funç
funções dos peroxissomos

Metabólitos
Neutralizaç
Neutralização de H2O2 Oxidases
-formada pela oxidação
de substratos no H2O2
peroxissomo;
Oxidases
-formada em outras
O2-
organelas celulares;
H2O + O2 H2O2
Peróxido de
hidrogênio

Catalase

Peroxissomo

Algumas funç
funções dos peroxissomos

Metabolismo de ácidos graxos

- fungos e leveduras:
leveduras: peroxissomos são
responsá
respons áveis por toda a degradaç
degradação dos
ácidos graxos;
graxos;

- células vegetais:
vegetais: ocorre
predominantemente no peroxissomo,
peroxissomo, mas
com participaç
participação també
também das
mitocôndrias;
mitocôndrias;

- células animais:
animais: ocorre nos peroxissomos
e mitocôndrias.
mitocôndrias.

12
 Algumas funç
funções dos peroxissomos
Oxidaç
Oxidação de ácidos graxos de cadeia longa

-vias biossintéticas no citosol;

Peroxissomos: encurtamento das cadeias de ácidos
graxos que serão então oxidadas nas mitocôndrias -ciclo de Krebs mitocondrial

Algumas funç
funções dos peroxissomos
Oxidaç
Oxidação de ácidos graxos de cadeia longa

Peroxissomos: encurtamento das cadeias de ácidos

graxos que serão então oxidadas nas mitocôndrias

13
 Biosí
Biosíntese de ácidos graxos
- Em células animais peroxissomos participam
de vias biossinté
biossintéticas de precursores de
glicerolipí
glicerolipídios,
dios, colesterol e dolicol;
dolicol;

Plasmalogênios (lipí
lipídios de membrana),
membrana),
chega a representar 80-
80-90% dos fosfolipí
fosfolipídios
da bainha de mielina.
mielina.

Algumas funç
funções dos peroxissomos
Metabolizaç
Metabolização de álcool

Smooth ER

14
Bioluminescência em
vaga-
vaga-lumes

Bioluminescência em
vaga-
vaga-lumes

15
Bioluminescência em vaga-
vaga-lumes

Bioluminescência em vaga-
vaga-lumes

16
 Bioluminescência em vaga-
vaga-lumes
Fotó
Fotócito

Bioluminescência em vaga-
vaga-lumes

17
Algumas funç
funções dos peroxissomos em cé
células
vegetais
Em vegetais recebe o nome de glioxissomos
- Participa do metabolismo de lipí
lipídeos;
- Converte lipí
lipídeos em carboidratos, permitindo o crescimento dos
vegetais;
- Ciclo do Glioxilato (equivalente ao ciclo de Krebs)
Krebs)

Algumas funç
funções dos glioxissomos
- Participa do metabolismo de lipí
lipídeos;
- Converte lipí
lipídeos em carboidratos, permitindo o crescimento dos vegetais;
- Ciclo do Glioxilato (equivalente ao ciclo de Krebs)
Krebs)

Ciclo do
Glioxilato

18
 Algumas funç
funções dos glioxissomos
- Participa do metabolismo de lipí
lipídeos;
- Converte lipí
lipídeos em carboidratos, permitindo o crescimento dos vegetais;
- Ciclo do Glioxilato (equivalente ao ciclo de Krebs)
Krebs)

Germinação de
sementes

Algumas funç
funções dos glioxissomos
- Participa do metabolismo de lipí
lipídeos;
- Converte lipí
lipídeos em carboidratos, permitindo o crescimento dos vegetais;
- Ciclo do Glioxilato (equivalente ao ciclo de Krebs)
Krebs)

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Desordens celulares causadas por problemas
nos peroxissomos

A maioria das alteraç

alterações leva a problemas neuroló
neurológicos
em humanos;
-Síndrome de Zellweger:
Zellweger: incapacidade de importaç
importação de
enzimas da matriz → acú
acúmulo de AGCML;
-Adrenoleucodistrofia (ALD): mutaç
mutações no gene da ALDP
(proteí
(proteína de membrana do peroxissomo),
peroxissomo), envolvida na
importaç
importação de AGCML.

Desordens celulares causadas por problemas

nos peroxissomos

Síndrome de Zellweger:
Zellweger: Peroxissomos vazios

20
 Síndrome de
Zellweger:
Zellweger:
Peroxissomos vazios

Desordens celulares causadas por problemas

nos peroxissomos

Adrenoleucodistrofia:
Adrenoleucodistrofia:

A mutação mais freqüente é uma

mudança na matriz de leitura no
éxon 5 (Gln472fs, ou del1801AG
no nível do RNAm)

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Desordens celulares causadas por problemas
nos peroxissomos
Adrenoleucodistrofia:
Adrenoleucodistrofia:

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