Caso clnico: Tetralogia de fallot

Resumen

Palabras claves: Anomalas cardiacas, Tetraloga de fallot.

Introduccin

La tetraloga de fallot es un defecto congnito1, que se caracteriza por la combinacin de cuatro

defectos cardiacos: orificio en la pared entre los ventrculos, salida estrecha a la arteria pulmonar,
la aorta pasa por encima de la pared (tabique) entre las cavidades inferiores del corazn y
aumento del grosor y tamao del tejido muscular cardiaco del ventrculo derecho.1-4

Se estima que el 90% de los casos existe una mutacin de JAG1, el ligando de la sealizacin
NOTCH que controla las clulas de la cresta neural que constituye el tabique conotoncal o tracto
de salida.3

Esta malformacin se estima que afecta a 9.6 de 10000 nacimientos3, la cual ocupa el segundo
lugar en frecuencia de las cardiopatas congnitas cianticas en etapa neonatal.5

Su etiologa es desconocida sin embargo la mayora de los casos son espordicos; sin embargo, se
ha reconocido que la microdelecin de la regin q11 del cromosoma 22 se presenta hasta en el
25% de los enfermos.5

De acuerdo a la Gua de prctica clnica mexicana los pacientes con esta anomala se clasifican con
anatoma favorable y desfavorable 5; para el criterio favorable incluyen los dimetros normales de
la unin VD-AP de los segmentos sensual y tubular de arteria pulmunar y de las ramas
pulmonares, arterias coronarias con origen y distribucin normal; los pacientes con anatoma
desfavorable incluyen los casos de hipoplasia anular y de las ramas pulmonares e incluyen los
casos con coronaria anmala que cruza el infundbulo y lesiones asociadas.6,7

Su tratamiento es quirrgico, estudios mencionan que Sin la intervencin quirrgica, la

supervivencia es pobre. Aproximadamente el 50% de los enfermos que nacen con tetraloga de
fallot mueren en los primeros aos de vida y difcilmente alguno sobrevive ms all de los 30
aos.8
Siendo el tratamiento de eleccin la correccin total la cual presenta una mortalidad
perioperatoria baja 2 al 5% aun en neonatos, y tiene elevadas tasas de sobrevida a largos
plazos (97% a 10 aos, 93% a los 20 aos y 85% a los 36 aos), considerndose la
cardiopata ciangena con mayor sobrevida; existen diversas complicaciones en la tcnica
como insuficiencia progresiva del ventrculo derecho por obstruccin residual de la va de
salida; insuficiencia valvular pulmonar grave, otras lesiones residuales, arritmia y muerte
sbita.9
Caso clnico

Genero ___ de__ aos; con antecedentes de ____ acude a ____ por _____. Inicia
hace____ con _____ principio, evaluacin y estado actual del padecimiento as como el
resultado del interrogatorio por aparatos y sistemas Exploracin fsica ________
Examenes

Discusin

Conclusiones

Bibliografa

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