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INTRODUCCIN
DESCUBRIMIENTO
FUNCION
En las mitocondrias se produce la mayor parte del ATP de las clulas eucariotas no
fotosintticas. Metabolizan el Acetil coenzima A mediante el ciclo enzimtico del
cido ctrico, dando como productos al CO2 y al NADH. Es el NADH el que cede
electrones a una cadena de transportadores de electrones que se encuentra en la
membrana interna. Estos electrones pasan de un transportador a otro llegando
como ltimo paso al O2, resultando H2O. Este transporte de electrones se acopla al
transporte de protones desde la matriz hasta el espacio intermembranoso. Este
gradiente es el que permite la sntesis de ATP gracias a la ATP sintasa. Por unir
fosfato al ADP y por usar el oxgeno como aceptor final de electrones, a este proceso
se le llama fosforilacin oxidativa. En las bacterias aerbicas, que no poseen
mitocondrias, este proceso ocurre en sus membranas celulares.
Obtencin de energa:
Apoptosis y Necrosis:
El aumento mantenido del calcio mitocondrial va a tener varios efectos. Por una
parte, disminuye el potencial de membrana provocando fallos en la cadena
respiratoria con aumento de ROS y disminucin de ATP. El aumento de ROS
produce ruptura del complejo CytC-cardiolipina, que ante una seal apopttica sale
al citosol iniciando el proceso de apoptosis. Por otra parte, el calcio dificulta los
mecanismos de tamponamiento de ROS permitiendo la salida de los mismos al
citosol, lo que pone en marcha, en este caso, los mecanismos de necrosis celular.
ENFERMEDADES MITOCONDRIALES
Est originado tanto por fallos en el ADNmt como en el ADN nuclear. Aunque puede
afectar a todos los complejos enzimticos de la cadena respiratoria, lo hace
preferentemente al complejo I20, y en menor grado a la CoQ y al complejo piruvato
deshidrogenasa. Se suele manifestar tras el primer ao de vida como encefalopata
de inicio infantil tardo con compromiso piramidal y extrapiramidal asociado a
hipotona axial severa, con afectacin ocular, trastornos del sueo y episodios
recurrentes de pseudooclusin intestinal.
Se debe a una mutacin del ADNmt que afecta a 3 genes, cada uno de ellos
codificantes de una subunidad del complejo I, lo que provoca el fallo de ste. Esta
enfermedad se considera el paradigma de las neuropatas pticas de causa
mitocondrial. Expresiones clnicas de esta enfermedad se encuentran en una amplia
gama de neuropatas pticas asociadas a hipovitaminosis, exposicin a txicos,
alcohol y tabaco y uso de diferentes frmacos.
5. Sndrome de Pearson:
Aparece en los primeros aos de vida y suele causar muerte precoz. Se caracteriza
por afectar al sistema hematopoytico, causando anemia macroctica refractaria,
vacuolizacin de los precursores de la mdula sea y disfuncin pancretica
exocrina y posteriormente heptica y renal. Al igual que en el SKS, se encuentra
implicada una deleccin en el ADNmt.
6. Neurohepatopata de Navajo:
Enfermedad autosmica recesiva frecuente entre los nios del pueblo Navajo
caracterizada por hepatopata, neuropata perifrica, ulceracin y prdida de
sensibilidad corneal, mutilaciones acrales, leucoencefalopata, retraso en el
desarrollo, acidosis metablica recurrente e infecciones intercurrentes.
7. Sndrome MELAS:
9. Sndrome NARP:
DIAGNSTICO
TRATAMIENTO
REFERENCIAS
Alberts, B., & Bray, D. (2006). Introduccin a la biologa celular. Ed. Mdica
Panamericana.
Guevara Fonseca, J., Matuz Mares, D., & Vzquez Meza, H. (2012). La mitocondria
en el centro del universo celular. Mensaje bioqumico, 36.
Jimnez, L. F., & Merchant, H. (2003). Biologa celular y molecular. Mxico, Prentice
Hall. QH581, 2, B564.
Snchez, R., & Arboleda, G. (2008). Mitocondria y muerte celular. NOVA, 6(10).