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Objetivos.

Analizar previamente los conceptos inmunopatologa y sistema inmunolgico.

Desarrollar generalidades, etiologa y patogenia de Lupus Eritematoso (LES) y


Sndrome de Sjgren (SS).

Explicar morfologa y manifestaciones generales y orales de dichas de LES y SS

Introduccin.
Inmunopatologa nos referimos a estudio de los procesos patolgicos que tienen una
causa inmunolgica o bien lesiones de tejidos y clulas inducida por anticuerpos u otros
productos de una respuesta inmunolgica.

El Sistema Inmunolgico

Cada da est expuesto a miles de enfermedades causadas por organismos, o patgenos.


Estos patgenos se encuentran en todos los lugares, en las manos, en el aire, o hasta en
una almohada. Pensando en cuntos patgenos se encuentran en nuestro ambiente, es
impresionante que nos enfermemos ms seguidos. Cmo funciona su cuerpo para
mantenerse saludable con esta exposicin a estos patgenos?

Su sistema inmunolgico; Cuando su cuerpo resiste un resfriado o una infeccin, es su


sistema inmunolgico el que est trabajando. Todos los animales, desde la mosca de
fruta hasta el ser humano, tienen un tipo de sistema inmunolgico para mantenerse
saludables.

En esta lista encontraremos algunos de los trastornos autoinmunes, adems de los dos a
desarrollar:

Lupus Eritematoso LES y Sndrome de Sjgren, Entre otros podemos mencionar:


Esclerodermia, Ciertos tipos de anemia hemoltica, Vasculitis, Diabetes mellitus tipo 1,
Enfermedad de Graves, Artritis reumatoide, Esclerosis mltiple, Sndrome de
Goodpasture, Anemia perniciosa,Algunos tipos de miopata, entre otros.
Desarrollo
Generalidades lupus eritematoso sistmico (LES)
l LES es el prototipo de una enfermedad multisistmica de origen autoinmunitario y se
caracteriza por una gran variedad de anticuerpos, particularmente anticuerpos
antinucleares (ANA). Es una enfermedad de inicio agudo o insidioso, de evolucin
crnica, con remisiones y recadas, con frecuencia febril, que se caracteriza
principalmente por lesin de la piel, las articulaciones, el rin y las membranas
serosas. Sin embargo, tambin se pueden afectar prcticamente todos los dems rganos
del cuerpo.
l LES es una enfermedad bastante frecuente, con una prevalencia que puede ser tan
elevada como 1 de cada 2.500 en algunas poblaciones. De forma similar a muchas
enfermedades autoinmunitarias, l LES afecta predominantemente a mujeres, con una
frecuencia de 1 de cada 700 en mujeres en edad frtil y una relacin mujeres-hombres
de 9:1. En comparacin, la relacin mujeres-hombres es de slo 2:1 para la enfermedad
que aparece durante la infancia o despus de los 65 aos de edad. La prevalencia de la
enfermedad es 2-3 veces mayor en negros e hispanos que en blancos. Aunque l LES
habitualmente comienza en la tercera y la cuarta dcadas de la vida, se puede manifestar
a cualquier edad, incluso en la primera infancia.
Etiologa y patogenia del LES
An sigue sin conocerse la causa del LES, aunque la existencia en estos pacientes de
nmeros aparentemente ilimitados de anticuerpos frente a constituyentes propios indica
que el defecto fundamental del LES es el fallo de los mecanismos que mantienen la
autotolerancia. Como ocurre en la mayora de las enfermedades autoinmunitarias,
factores tanto genticos como ambientales participan en la patogenia del LES.
Factores genticos: l LES es una enfermedad con contribuciones de los genes del
CPH y de genes no asociados a dicho complejo. Muchos conjuntos de datos apoyan una
predisposicin gentica.

Algunos pacientes con lupus (aproximadamente el 6%) han heredado deficiencias de


los primeros componentes del complemento, como C2, C4 o C1q. La ausencia de
complemento puede reducir la eliminacin de los inmunocomplejos circulantes por
el sistema de los fagocitos mononucleares, lo que favorece su depsito en los tejidos.
Factores inmunitarios: Estudios recientes en modelos animales y en pacientes han
mostrado diversas aberraciones inmunitarias que en conjunto pueden dar lugar a la
persistencia y la activacin incontrolada de los linfocitos autorreactivos.

La eliminacin defectuosa de linfocitos B autorreactivos en la mdula sea o los


defectos de los mecanismos de tolerancia perifrica pueden dar lugar a un fallo de la
autotolerancia de los linfocitos B.
Factores ambientales: Existes factores ambientales o no genticos que pueden estar
implicados tambin en la patogenia del LES como por ejemplo; La exposicin a la luz
ultravioleta (UV) empeora la
enfermedad en muchas personas. La
irradiacin UV puede inducir la
apoptosis de las clulas y puede
alterar el ADN de tal forma que se
haga inmungeno, tal vez debido a
un mayor reconocimiento por los
TLR. Adems, la luz UV puede
modular la respuesta inmunitaria, por
ejemplo, estimulando a los
queratinocitos para que produzcan
IL-1, una citocina que se sabe que
favorece la inflamacin. Las
hormonas sexuales parecen ejercer
una importante influencia sobre la
aparicin y las manifestaciones del
LES. Durante los aos reproductivos,
la frecuencia del LES es 10 veces
mayor en mujeres que en hombres en
el grupo de edad de 17 a 55 aos, y
se han observado empeoramientos
durante la menstruacin normal y la
gestacin. Frmacos como la
hidralacina, la procainamida y la D-
procainamida pueden inducir una
respuesta similar al LES en seres
humanos.
Mecanismos de la lesin tisular.
La mayor parte de las lesiones viscerales estn producidas por inmunocomplejos
(hipersensibilidad de tipo III). Se pueden detectar complejos ADNanti- ADN en los
glomrulos y en los pequeos vasos sanguneos. La presencia de concentraciones bajas
de complemento srico (secundario al consumo de protenas de complemento) y de
depsitos granulares de complemento y de inmunoglobulinas en los glomrulos son un
apoyo adicional de la naturaleza de la enfermedad mediada por inmunocomplejos.
Autoanticuerpos especficos para los eritrocitos, los leucocitos y las plaquetas opsonizan
estas clulas y favorecen su fagocitosis y lisis. En los tejidos, los ncleos de las clulas
lesionadas reaccionan con los ANA, pierden su patrn cromatnico y se hacen
homogneos, para producir los denominados cuerpos del LE o cuerpos hematoxilnicos.
Se relaciona con este fenmeno la clula del LE, que se ve fcilmente cuando se agita la
sangre in vitro. La clula del LE es cualquier leucocito fagoctico (neutrfilo sanguneo
o macrfago) que ha englobado el ncleo desnaturalizado de una clula lesionada.

Morfologa.
Los cambios morfolgicos del LES son muy variables. La constelacin de cambios
clnicos, serolgicos morfolgicos son esenciales para el diagnstico. Las lesiones ms
caractersticas se deben al depsito de inmunocomplejos en vasos sanguneos, riones,
tejido conjuntivo y piel. Puede haber una vasculitis necrosante aguda que afecta a
capilares, arterias pequeas y arteriolas de cualquier tejido.
La arteritis se caracteriza por depsitos fibrinoides en las paredes vasculares. En las
fases crnicas, los vasos experimentan engrosamiento fibroso con estenosis luminal.
Rin. La nefritis lpica afecta hasta al 50% de los pacientescon LES. El principal
mecanismo de lesin es el depsito de inmunocomplejos en los glomrulos, las
membranas basales capilares tubulares o peritubulares, y los vasos sanguneos de mayor
tamao. Todas las lesiones glomerulares que se describen ms adelante se deben al
depsito de inmunocomplejos, que habitualmente estn presentes en el mesangio o a lo
largo de toda la membrana basal, y a veces en todo el glomrulo.
Se ve glomerulonefritis lpica mesangial en el 10 al 25% de los pacientes, y se
caracteriza por proliferacin de las clulas mesangiales y depsito de inmunocomplejos
sin afectacin de los capilares glomerulares. Hay un aumento nulo o ligero (clase I) a
moderado (clase II) de la matriz mesangial y del nmero de clulas mesangiales.
Siempre hay depsitos mesangiales granulares de inmunoglobulinas y complemento. La
nefritis de las clases III a V, que se describe ms adelante, habitualmente est
superpuesta a cierto grado de cambios mesangiales.
Se ve glomerulonefritis proliferativa focal (clase III) en el 20 al 35% de los pacientes,
y se defi ne por una afectacin menor del 50% de todos los glomrulos. Las lesiones
pueden ser segmentarias (afectan a slo una porcin del glomrulo) o globales (afectan
a todo el glomrulo). Los glomrulos afectados pueden mostrar formacin de semilunas,
necrosis fibrinoide, proliferacin de clulas endoteliales y mesangiales, infiltracin
leucoctica y depsitos eosinfilos o trombosis intracapilar, que con frecuencia se
correlacionan con la presencia de hematuria y proteinuria. En algunos pacientes, la
enfermedad puede progresar hasta una glomerulonefritis proliferativa difusa. Las
lesiones inflamatorias (o proliferativas) activas pueden curar por completo o dar lugar a
una cicatrizacin glomerular global o segmentaria crnica.
La glomerulonefritis proliferativa difusa (clase IV) es la forma ms grave de nefritis
lpica y aparece en el 35 al 60% de los pacientes. Los cambios anatomopatolgicos
glomerulares pueden ser idnticos a los de la nefritis lpica focal (clase III), e incluyen
proliferacin de clulas endoteliales, mesangiales y, en ocasiones, epiteliales; la
proliferacin de estas ltimas da lugar a la formacin de semilunas celulares que ocupan
el espacio de Bowman. Con frecuencia se afecta todo el glomrulo, aunque tambin
puede haber lesiones segmentarias.
La glomerulonefritis membranosa (clase V) se caracteriza por engrosamiento difuso
de las paredes capilares, que es similar a la glomerulonefritis membranosa idioptica.
Esta lesin se ve en el 10 al 15% de los pacientes con nefritis lpica, habitualmente se
acompaa de proteinuria grave o sndrome nefrtico y puede aparecer simultneamente
con nefritis lpica focal o difusa. Los depsitos granulares de anticuerpos y de
complemento se pueden detectar mediante inmunofluorescencia.
En los pacientes con nefritis lpica, con frecuencia hay cambios del intersticio y de los
tbulos. Raras veces las lesiones tbulo intersticiales pueden ser la alteracin
dominante.
Hay inmunocomplejos delimitados similares a los de los glomrulos en las membranas
basales capilares tubulares o peritubulares en muchos pacientes con nefritis lpica.
Piel: Un eritema caracterstico afecta al rea facial en forma de mariposa (malar)
aproximadamente en el 50% de los pacientes, aunque tambin se puede ver un exantema
similar en las extremidades y el tronco.
Tambin puede haber urticaria, ampollas, lesiones maculopapulares y ulceraciones. La
exposicin a la luz solar provoca o acenta el eritema. Histolgicamente, las zonas
afectadas muestran degeneracin vacuolar de la capa basal de la epidermis.

Articulaciones: La afectacin articular es tpicamente una sinovitis no erosiva con poca


deformidad, lo que contrasta con la artritis reumatoide.

Sistema nervioso central: Los sntomas neuropsiquitricos de LES se han atribuido


con frecuencia a una vasculitis aguda, aunque en los estudios histolgicos del sistema
nervioso de estos pacientes raras veces hay una vasculitis significativa. Por el contrario,
en ocasiones se observa oclusin no inflamatoria de los vasos pequeos por
proliferacin de la ntima, que se puede deber a la lesin del endotelio por los
anticuerpos antifosfolipdicos.

Pericarditis y afectacin de otras cavidades serosas.


La afectacin de las membranas serosas puede ser aguda, subaguda o crnica. Durante
la fase aguda, las superficies mesoteliales estn en ocasiones recubiertas por un exudado
fibrinoso. Posteriormente se engruesan, se vuelven opacas y estn recubiertas por un
tejido fibroso desflecado, que puede dar lugar a una obliteracin parcial o total de la
cavidad serosa.

La afectacin del sistema cardiovascular se puede manifestar como lesin de cualquier


capa del corazn. Hay afectacin sintomtica o asintomtica del pericardio hasta en el
50% de los pacientes. La miocarditis, o infiltracin por clulas mononucleares, es
menos frecuente y puede producir taquicardia en reposo y alteraciones
electrocardiogrficas. Las alteraciones valvulares, principalmente de las vlvulas mitral
y artica, se manifiestan como engrosamiento difuso de los velos, que se puede asociar
a disfuncin (estenosis e/o insuficiencia). La endocarditis valvular (denominada de
Libman-Sacks) era ms frecuente antes del uso generalizado de los corticoesteroides.
Esta endocarditis verrugosa no bacteriana adopta la forma de depsitos verrucosos
nicos o mltiples de 1 a 3 mm en cualquier vlvula cardaca, y de forma distintiva en
cualquier superficie de los velos.
Bazo: La esplenomegalia, el engrosamiento capsular y la hiperplasia folicular son datos
frecuentes. Las arterias peniciladas centrales pueden tener hiperplasia concntrica de la
ntima y de las clulas musculares lisas, dando lugar a las denominadas lesiones en piel
de cebolla.

Pulmones: La pleuritis y los derrames pleurales son las manifestaciones pulmonares


ms frecuentes, y afectan a casi el 50% de los pacientes. La lesin alveolar con edema y
hemorragia es menos frecuente. En algunos casos, hay fibrosis intersticial crnica e
hipertensin pulmonar secundaria. Ninguno de estos cambios es especfico del LES.

Otros rganos y tejidos. Los cuerpos del LE, o hematoxilnicos, en la mdula sea o en
otros rganos son muy indicativos de LES. Los ganglios linfticos pueden estar
aumentados de tamao con folculos hiperplsicos, o incluso mostrar linfadenitis
necrosante.
Manifestaciones Clnicas generales y manifestaciones orales.
Manifestaciones clnicas generales:
l LES es una enfermedad multisistmica que tiene unas manifestaciones clnicas muy
variables. Tpicamente, la paciente es una mujer joven con algunas de las reseas
siguientes, aunque no necesariamente todos: exantema en mariposa en la cara, fiebre,
dolor sin deformidad en una o ms articulaciones perifricas (pies, tobillos, rodillas,
caderas, dedos de las manos, muecas, codos, hombros), dolor torcico pleurtico y
fotosensibilidad. Sin embargo, en muchos pacientes las manifestaciones iniciales del
LES son sutiles y desconcertantes, y adoptan formas como enfermedad febril de origen
desconocido, hallazgos urinarios anormales o enfermedad articular que simula una
artritis reumatoide o una fiebre reumtica. Diversos hallazgos clnicos pueden indicar
afectacin renal, como hematuria, cilindros eritrocticos, proteinuria y, en algunos casos,
sndrome nefrtico clsico. Se observa algunos trastornos hematolgicos prcticamente
en todos los casos, aunque en algunos pacientes la anemia o la trombocitopenia puede
ser la manifestacin inicial, adems del problema clnico dominante. En otros casos, las
alteraciones mentales, como psicosis o convulsiones, y la arteriopata coronaria pueden
ser los problemas clnicos principales. Los pacientes con LES tambin son propensos a
las infecciones, probablemente debido a su disfuncin inmunitaria subyacente y al
tratamiento con frmacos inmunodepresores.
La evolucin de la enfermedad es variable e impredecible. Los infrecuentes casos
agudos se asocian a muerte en un plazo de semanas a meses. La mayora de las veces
con un tratamiento adecuado, la enfermedad se caracteriza por exacerbaciones y
remisiones que abarcan un perodo de aos o incluso dcadas. Durante los brotes
agudos, el aumento de la formacin de inmunocomplejos y la activacin acompaante
del complemento con frecuencia dan lugar a hipocomplementemia.
Sin tratamiento en algunos pacientes, la enfermedad puede tener una evolucin benigna
con manifestaciones cutneas y hematuria leve durante aos. La evolucin ha mejorado
significativamente, y se puede esperar una tasa de supervivencia a los 5 y 10 aos del 90
y el 80%, respectivamente. Las causas ms frecuentes de muerte son insuficiencia renal
e infecciones intercurrentes.
Manifestaciones Orales.
Las caractersticas clnicas se manifiestan en dos formas: sistmica (LES) y cutnea
(LEC). Las lesiones bucales pueden manifestarse en ambos tipos de la enfermedad de
hecho la aparicin de lceras constituye hoy en da un criterio diagnstico del LES. Son
diversas las expresiones mucosas en esta entidad y conocer sus caractersticas clnicas,
histopatolgicas e inmunohistolgicas es vital para definir la conducta a seguir y a la
vez para diferenciarlas de otras entidades como el Liquen Plano bucal, que representa su
principal diagnstico diferencial.
Las lesiones bucales en l LE suelen ser asintomticas, razn por la que generalmente
pasan desapercibidas, de aqu la importancia del examen clnico bucal sistematizado y
de rutina para estos pacientes. Cuando refieren sintomatologa dolorosa generalmente
est asociada a trauma por el cepillado

Cuando estn presentes las lesiones bucales.


Se pueden presentar como una erosin de la
mucosa

Placas de
superficie descamativa o fisuras con tendencia
hemorrgica.

Ulceraciones.

Ulceraciones o erosin dentro de placas o estras blancas


irradiadas (llamadas comnmente lesiones discoideas).

Y mculas eritematosas extensas que pueden o no


estar acompaadas de reas ulcerativas o
erosionadas

En algunos caso un mismo paciente podramos encontrar expresin de todas ellas o


combinaciones.
El tamao de las lesiones es variable, las lceras por ejemplo pueden ir desde una
pequea erosin superficial hasta un rea francamente ulcerada, larga y grande.
Las diferentes formas clnicas parecieran tener predileccin por zonas anatmicas, as
por ejemplo las placas descamativas se desarrollan regularmente en la semimucosa
labial, las lesiones discoides o erosiones asociadas a ulceracin en los carrillos y las
mculas o placas eritematosas asociadas o no a ulceracin o erosin en el paladar duro.
Existen lesiones discoideas bucales descritas por algunos autores como atpicas, debido
a que no poseen el aspecto clsico de estras blanquecinas irradiadas de un centro
atrfico o ulcerativo.
Generalidades del Sndrome de Sjgren (SS)
Enfermedad crnica que se caracteriza por sequedad ocular (queratoconjuntivitis seca) y
de boca (xerostoma) debidas a una destruccin de mecanismo inmunitario de las
glndulas lagrimales y salivales. Aparece como trastorno aislado (forma primaria),
tambin conocido como sndrome seco, o con ms frecuencia asociado a otras
enfermedades autoinmunitarias (forma secundaria). De los trastornos asociados, la
artritis reumatoide es la ms frecuente, aunque algunos pacientes tienen LES,
polimiositis, esclerodermia, vasculitis, enfermedad mixta del tejido conjuntivo o
tiroiditis. Es tambin una enfermedad reumtica, que produce dolor e hinchazn en las
articulaciones. Recibe el nombre en honor al cientfico sueco Henrik Sjgren. Este
sndrome no debe confundirse con el Sndrome de SjgrenLarsson, un sndrome
completamente diferente descrito por Karl Gustaf Torsten Sjgren.
Nombres alternativos: Xerostoma-Sndrome de Sjgren; Queratoconjuntivitis seca-
Sndrome de Sjgren; Sndrome seco (o de las mucosas secas)
Etiologa y patogenia:
Aunque la patogenia del sndrome de Sjgren sigue estando oscura, est implicada la
activacin aberrante de linfocitos tanto T como B. El desencadenante inicial puede ser
una infeccin vrica de las glndulas salivales, que produce muerte celular local y
liberacin de autoantgenos tisulares. En individuos con susceptibilidad gentica,
linfocitos T CD4+ y linfocitos B especfi cos para estos autoantgenos pueden haber
escapado a la tolerancia y son capaces de reaccionar.
La etiopatogenia es multifactorial. Probablemente el inicio del proceso autoinmune se
debe a una combinacin de factores intrnsecos (predisposicin individual) y extrnsecos
(factores exgenos).
La respuesta alterada de linfocitos T y la hiperreactividad de linfocitos B frente a
autoantgenos iniciara el dao glandular, perpentundose por la alteracin en la sntesis
de diversas molculas intermediarias (aumento de citocinas y quimiocinas) que
conduciran a la cronicidad de la inflamacin.
Se produce una lesin en las glndulas salivales y lacrimales originada por la
infiltracin de clulas linfoplasmocitarias que las destruyen progresivamente.
Posteriormente se produce fibrosis glandular y prdida de la funcionalidad. Hay una
alteracin en el sistema inmunitario que no es capaz de diferenciar antgenos propios
expresados por las clulas epiteliales glandulares.
Existen diferentes teoras sobre la alteracin en la respuesta autoinmunitaria:
1. Alteracin en el reconocimiento inmunitario por:
a) factores intrnsecos: autoantgenos b) factores extrnsecos: infecciones virales.

2. Alteracin de la respuesta inmunitaria adquirida por:


a) alteracin del repertorio receptor de clula T (TCR) de los linfocitos T, y b) alteracin
funcional de los linfocitos B con: aumento de clulas plasmticas circulantes, retencin
de clulas B con CD27+, seleccin anormal de receptores inmungenos
(inmunoglobulinas), uso predominante del gen Jkappa2 y prdida de seleccin de
mecanismos de hipermutacin.
3. Factores genticos. El SS es una enfermedad polignica donde estn implicados
numerosos genes, que se han asociado a la sntesis de anticuerpos anti-Ro/SS-A y anti-
La/SS-B.
4. Infecciones virales. Los principales virus implicados en el desarrollo del SS son:
virus herpes 6 (HV6), virus de la hepatitis B (VHB), VHC, parvovirus B19, enterovirus
como el Coxsackie y retrovirus como el virus de la inmunodeficiencia humana (VIH) y
el virus linfotrpico de clulas T humano de tipo I (HTLV-1)9.
5. Autoantgenos. Los principales autoantgenos implicados en la etiopatogenia del SS
son: a) autoanticuerpos contra ribonucleoprotenas Ro y La; b) fodrinas: molculas
presentes en la mayora de las clulas eucariotas; se han detectado anticuerpos
circulantes antifodrina en pacientes con SSp, y c) acuaporinas: son protenas de la
membrana celular que intervienen en el transporte de agua. Se ha demostrado una
distribucin anormal de estas protenas en las clulas acinares de pacientes con SS.
6. Disfuncin de linfocitos B. La proliferacin de clulas B policlonales se puede
transformar en una banda oligoclonal o monoclonal y desarrollar procesos
linfoproliferativos B
Mecanismo de Lesin Tisular.
La lesin tisular es la consecuencia de alteraciones de uno o ms de sus componentes
celulares esenciales que son: respiracin aerbica, mantenimiento de la integridad de la
membrana celular, sntesis de protenas, citoesqueleto intracelular, integridad del
aparato gentico.
En en el sndrome Sjgren se desconoce la causa y su mecanismo, se considerarla una
enfermedad autoinmune principales que se observan. De los fenmenos
autoinmunitarios principales en el sndromes podemos decir que la infiltracin
linfocitaria de las glndulas exocrinas se ilustra por los anticuerpos circulantes.

Morfologa.
Las glndulas lagrimales y salivales son los principales rganos afectados por la
enfermedad, aunque tambin pueden estar afectadas otras glndulas exocrinas, como las
que revisten los aparatos respiratorio y digestivo y la vagina. El primer hallazgo
histolgico en las glndulas salivales mayores y menores es infiltracin linfoctica
periductal y perivascular. Finalmente, el infiltrado linfoctico se hace extenso, y en las
glndulas salivales mayores se pueden ver folculos linfticos con centros germinales.
Las clulas epiteliales que revisten los conductos pueden mostrar hiperplasia, que
obstruye los conductos. Posteriormente hay atrofia, fibrosis y hialinizacin de los cinos
en fases an ms tardas de la enfermedad se ve atrofia y sustitucin del parnquima por
grasa. En algunos casos, el infiltrado linfoctico puede ser tan intenso que recuerda a un
linfoma.

Puede existir compromiso de otros rganos, siempre asociado a una disminucin de la


actividad secretora, por ejemplo, del rbol bronquial con bronquiectasias secundarias,
de la mucosa gstrica y del pncreas y de la mucosa nasal, con sangramientos
frecuentes. Hay casos con infiltrados inflamatorios redondocelulares acentuados en el
intersticio renal, otros con glomerulopata extramembranosa o glomerulonefritis focal y
segmentaria. Es frecuente la acidosis tubular renal y la nefrocalcinosis. La arteritis
puede presentarse en diversos rganos.
Manifestaciones Clinicas Generales y manifestaciones orales.
Manifestaciones clnicas Generales.
El sndrome de Sjgren se produce la mayora de las veces en mujeres de entre 50 y 60
aos de edad. Los sntomas se deben a la destruccin inflamatoria de las glndulas
exocrinas. La queratoconjuntivitis produce visin borrosa, y se acumulan secreciones
espesas en el saco conjuntival. La xerostoma produce dificultad para tragar alimentos
slidos, disminucin del sentido del gusto, grietas y fi suras en la boca, y sequedad de la
mucosa oral.
Hay aumento del tamao de las clulas partidas en la mitad de los pacientes; la
sequedad de la mucosa nasal, la epistaxis, las bronquitis recurrentes y la neumonitis son
otros sntomas. Aproximadamente el 60% de los pacientes tienen otro trastorno
autoinmunitario acompaante, como artritis reumatoide, y estos pacientes tambin
tienen los sntomas de ese trastorno.
Tambin fue llamada Mikulicz a la combinacin de afectacin inflamatoria de las
glndulas lagrimales y salivales. Sin embargo, el nombre ha sido sustituido actualmente
por sndrome de Mikulicz, y se ha ampliado para incluir el aumento de tamao de las
glndulas lagrimales y salivales por cualquier causa, como sarcoidosis, leucemia,
linfoma y otros tumores. La biopsia del labio (para estudiar las glndulas salivales
menores) es esencial para el diagnstico del sndrome de Sjgren.
Los ganglios linfticos de los pacientes con sndrome de Sjgren con frecuencia estn
hiperplsicos, aunque la respuesta linfoctica ms intensa se ve en los tejidos que son el
punto focal de la respuesta autoinmunitaria, en particular las glndulas salivales y
lagrimales. En fases tempranas de la enfermedad, este infiltrado inmunitario est
formado por una mezcla de linfocitos T y B policlonales.
Aproximadamente el 5% de los pacientes con sndrome de Sjgren presentan linfoma,
incidencia que es 40 veces mayor que en la poblacin normal.
Manifestaciones orales.
La sequedad de boca (xerostoma) es una constante: los pacientes se quejan de
dificultades al tragar, imposibilidad para hablar continuamente, sensacin de ardor,
aumento de las caries dentales, lengua depapilada y queilitis. El examen de la boca
muestra una mucosa seca, eritematosa, con atrofia de las papilas filiformes del dorso de
la lengua y la saliva es inexistente o muy espesa. La hipertrofia de las glndulas
salivares est presente en el 65% de los pacientes con sndrome de Sjgren primario y
es infrecuente en los pacientes con Sjgren secundario. Entre los tests de diagnstico se
encuentran la sialometra, la sialografa y la gammagrafa.
Conclusin.
l LES es un trastorno complejo de origen multifactorial debido a las interacciones
entre factores genticos, inmunitarios y ambientales que actan de forma concertada
para producir la activacin de los linfocitos T cooperadores y los linfocitos B, y que dan
lugar a la produccin de varios tipos de autoanticuerpos patognicos, que igualmente
contribuye al desarrollo de este trastorno.
El sndrome de Sjgren (SS) es una enfermedad autoinmune de afectacin
multiorgnica, caracterizada por la sequedad de mucosas en general y por afectaciones
extraglandulares como artritis, fenmeno de Raynaud y afectacin heptica entre otras.
Podemos concluir tanto LES como SS son enfermedades que atacan principalmente al
sistema inmunitario, y posteriormente si no son controladas a tiempos estas
enfermedades van a ir teniendo un progreso ya sea lento o rpidamente por el rededor
de nuestro organismos atacando o activando linfocitos T o B
Causando que puedan desarrollarse otros trastornos derivando de las consecuencias que
estos producen.

Bibliografa
Robbins.Cotran.Patologia.Estructural.y.Funcional.8.Edicion
Articulos de Internet.
http://www.actaodontologica.com/ediciones/2009/3/art22.asp
http://escuela.med.puc.cl/paginas/publicaciones/anatomiapatologica/11Enf_mesenquima
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http://www.elsevierinstituciones.com/ficheros/pdf/62/62v10n29a13134556pdf001.pdf
http://www.actaodontologica.com/ediciones/2007/2/manifestaciones_bucales_lupus_erit
ematoso.asp
UNIVERSIDAD NACIONAL AUTNOMA DE NICARAGUA
UNAN-LEN

Facultad de Odontologa
Departamento de Medicina Oral
Componente: Patologa General
II AO I SEMESTRE 2015

Dr.: Manuel Paz.

Tema: Inmunopatologia: Lupus Eritematoso Sistematico y Sindrome de Sjgren

Elaborado:
Nstor Jos Rub Melndez.
Axel Franko Saldaa Berrios.

Por la Pertinencia y la Excelencia Acadmica