Qu es la esclerosis lateral amiotrfica?

La esclerosis lateral amiotrfica (ELA), a veces llamada enfermedad de Lou Gehrig, es una
enfermedad neurolgica progresiva, invariablemente fatal, que ataca a las clulas nerviosas
(neuronas) encargadas de controlar los msculos voluntarios. Esta enfermedad pertenece a un
grupo de dolencias llamado enfermedades de las neuronas motoras, que son caracterizadas por la
degeneracin gradual y muerte de las neuronas motoras.

Las neuronas motoras son las clulas nerviosas localizadas en el cerebro, el tallo del cerebro, y la
mdula espinal, que sirven como unidades de control y enlaces de comunicacin vital entre el
sistema nervioso y los msculos voluntarios del cuerpo. Los mensajes de las neuronas motoras
cerebrales (llamadas neuronas motoras superiores) son transmitidos a las neuronas motoras en la
mdula espinal (llamadas neuronas motoras inferiores) y de all a cada msculo en particular. En la
ELA, tanto las neuronas motoras superiores como las inferiores se degeneran o mueren y dejan de
enviar mensajes a los msculos. Imposibilitados de funcionar, los msculos gradualmente se
debilitan y se gastan (atrofia) y se contraen (fasciculaciones). Eventualmente, se pierde la
capacidad cerebral para entablar y controlar el movimiento voluntario.

La ELA ocasiona debilidad con un rango amplio de discapacidades (vea la seccin titulada
"Cules son los sntomas?"). Eventualmente quedan afectados todos los msculos bajo control
voluntario y los pacientes pierden su fuerza y la capacidad de mover sus brazos, piernas y cuerpo.
Cuando fallan los msculos del diafragma y de la pared torcica, los pacientes pierden la
capacidad de respirar sin un ventilador o respirador artificial. La mayora de las personas con ELA
mueren de fallo respiratorio, generalmente entre 3 a 5 aos a partir del comienzo de los sntomas.
Sin embargo, alrededor del 10 por ciento de los pacientes con ELA sobreviven 10 aos o ms.

Ya que la ELA afecta solamente las neuronas motoras, la enfermedad no deteriora la mente,
personalidad, inteligencia o memoria de la persona. Tampoco afecta los sentidos de la vista, olfato,
gusto, odo o tacto. Los pacientes generalmente mantienen el control de los msculos de los ojos y
de las funciones de la vejiga y los intestinos

Qu son las enfermedades de la neurona motora?

Las enfermedades de la neurona motora son un grupo de trastornos neurolgicos progresivos que
destruye las neuronas motoras, las clulas que controlan la actividad muscular voluntaria esencial
como hablar, caminar, respirar y tragar. Normalmente, los mensajes de las clulas nerviosas en el
cerebro (llamadas neuronas motoras superiores) se transmiten a las clulas nerviosas en el tallo
cerebral y la mdula espinal (llamadas neuronas motoras inferiores) y de all a los msculos
particulares. Las neuronas motoras superiores dirigen a las neuronas motoras inferiores para
producir movimientos como caminar y masticar. Las neuronas motoras inferiores controlan el
movimiento de los brazos, las piernas, el trax, la cara, el cuello y la lengua.

Cuando hay interrupciones en estas seales, los msculos no funcionan adecuadamente; el

resultado puede ser el debilitamiento gradual, la emaciacin, y tics incontrolables (llamados
fasciculaciones). Cuando estn afectadas las neuronas motoras superiores, las manifestaciones
incluyen espasticidad o rigidez de los msculos de los miembros e hiperreactividad de los reflejos
tendinosos como sacudidas de la rodilla y el tobillo. Finalmente, puede perderse la capacidad de
controlar el movimiento voluntario. Estas enfermedades pueden heredarse o adquirirse
Cules son los sntomas?

El inicio de la ELA puede ser tan sutil que a menudo se pasan por alto los sntomas. Las primeras
manifestaciones pueden incluir contracciones, calambres o rigidez de los msculos, debilidad
muscular que afecta un brazo o una pierna, el habla deteriorada o nasal; o dificultad para masticar
o tragar. Estas quejas generalizadas despus se convierten en una debilidad ms obvia o atrofia,
que puede llevar a que el mdico sospeche ELA.

Las partes del cuerpo afectadas por los primeros sntomas de ELA dependen de qu msculos del
cuerpo se daan primero. En algunos casos, los sntomas iniciales afectan una de las piernas y los
pacientes experimentan dificultad al caminar o correr o se dan cuenta de que tropiezan o
tambalean ms a menudo. Al principio algunos pacientes ven los efectos de la enfermedad en una
mano o brazo cuando se les dificulta hacer tareas sencillas que requieren dexteridad manual como
abotonarse una camisa, escribir o girar la llave en una cerradura. Otros pacientes notan problemas
al hablar.

No obstante qu parte del cuerpo sea afectada primero, al progresar la enfermedad, la debilidad
muscular y la atrofia se extienden a otras partes del cuerpo. Los pacientes tienen cada vez ms
problemas para moverse, tragar (disfagia) y para hablar o formar palabras (disartria). Los sntomas
de que las neuronas motoras superiores estn involucradas incluyen msculos tiesos o rgidos
(espasticidad), reflejos exagerados (hiperreflexia) incluyendo un reflejo superactivo de arqueada.
Un reflejo anormal comnmente llamado seal o reflejo de Babinski (el dedo gordo del pie se
extiende hacia arriba cuando se estimula de cierta manera la planta del pie) tambin indica dao de
las neuronas motoras superiores. Los sntomas de degeneracin de las neuronas motoras
inferiores incluyen debilidad y atrofia muscular, calambres musculares, y contracciones fugaces de
los msculos que pueden ser vistas bajo la piel (fasciculaciones).

Para que los pacientes sean diagnosticados con ELA, deben tener seales y sntomas de dao de
las neuronas motoras superiores e inferiores que no puedan ser atribuidos a otras causas. Aunque
la secuencia de los sntomas emergentes y la tasa de progresin de la enfermedad varan de
persona a persona, eventualmente los pacientes no podrn pararse o caminar, acostarse o
levantarse de la cama solos, o usar sus manos y brazos. La dificultad para tragar y masticar
lesiona la habilidad del paciente para comer normalmente y aumenta el riesgo de que se atore.
Mantener el peso se convertir en un problema. Debido a que la enfermedad generalmente no
afecta su capacidad cognoscitiva, los pacientes se dan cuenta de su prdida progresiva de
funciones, y se pueden angustiar o deprimirse. Los profesionales de la salud deben explicar el
curso de la enfermedad y describir los tratamientos disponibles de manera que los pacientes
puedan tomar decisiones informadas con anticipacin.

En las etapas posteriores de la enfermedad, los pacientes tienen dificultad para respirar porque los
msculos del sistema respiratorio se debilitan. Eventualmente los pacientes pierden su capacidad
de respirar solos y dependern de un respirador artificial para sobrevivir. Los pacientes tambin
pueden enfrentar un riesgo mayor de neumona durante las etapas posteriores de la ELA.

Cmo se diagnostica la ELA?

No hay ninguna prueba que pueda dar un diagnstico definitivo de ELA, aunque la presencia de
seales de deterioracin de las neuronas motoras superiores e inferiores en una sola extremidad
constituye una fuerte indicacin. Ms bien, el diagnstico de ELA est basado primordialmente en
los sntomas y seales que el mdico observa en el paciente y en una serie de pruebas que
descartan otras enfermedades. Los mdicos obtienen el historial mdico completo y generalmente
realizan un examen neurolgico a intervalos regulares para evaluar si los sntomas como la
debilidad muscular, atrofia muscular, hiperreflexia, y espasticidad se estn empeorando
progresivamente.
Ya que los sntomas de la ELA pueden ser similares a aquellos de una gran variedad de otras
enfermedades o trastornos ms fciles de tratar, hay que realizar los exmenes apropiados para
descartar la posibilidad de otras enfermedades. Una de estas pruebas es la electromiografa
(EMG), una tcnica especial de registro que detecta la actividad elctrica en los msculos. Algunos
de los hallazgos de la EMG pueden apoyar el diagnstico de ELA. Otra prueba comn mide la
velocidad de conduccin de los nervios (NCV, por sus siglas en ingls). Anormalidades especficas
en los resultados de la NCV pueden sugerir, por ejemplo, que el paciente tiene un tipo de
neuropata perifrica (dao a los nervios perifricos) o miopata (enfermedad muscular) en vez de
ELA. El mdico puede ordenar una resonancia magntica (MRI, por sus siglas en ingls), un
procedimiento no invasivo que utiliza un campo magntico y ondas de radio para hacer imgenes
detalladas del cerebro y de la mdula espinal. Aunque a menudo los exmenes de resonancia
magntica son normales en pacientes con ELA, es posible que revelen problemas que puedan
estar causando los sntomas, como un tumor en la mdula espinal, un disco herniado en el cuello,
una siringomielia, o espondilosis cervical.

De acuerdo con los sntomas del paciente y los resultados del examen mdico y de estas pruebas,
el mdico puede ordenar exmenes de sangre y orina para eliminar la posibilidad de otras
enfermedades as como exmenes de laboratorio de rutina. En algunos casos, por ejemplo, si el
mdico sospecha que el paciente tiene una miopata en vez de ELA, es posible que realice una
biopsia muscular.

En algunos casos, las enfermedades infecciosas como el virus de inmunodeficiencia humano

(VIH), el virus de la leucemia de clulas T humana (HTLV, por sus siglas en ingls), y la
enfermedad de Lyme pueden causar sntomas similares a la ELA. Trastornos neurolgicos como la
esclerosis mltiple, el sndrome post-polio, la neuropata motora multifocal, y la atrofia muscular
espinal tambin pueden imitar ciertas facetas de la enfermedad y deben ser consideradas por los
mdicos que intentan hacer un diagnstico.

Debido al pronstico que lleva este diagnstico y la variedad de enfermedades o trastornos que
pueden parecerse a la ELA en sus etapas tempranas, es posible que los pacientes deseen una
segunda opinin neurolgica

EL LOBULO FRONTAL:
Esta encargado de controlar la personalidad, emociones, razonamiento y
movimiento de los msculos. Cuando se lesiona puede producir trastornos en las
funciones psquicas, intelectuales, desorientacin, alucinaciones, tartamudeo,
epilepsia inclusive parlisis.

LOBULO PARIETAL:
Esta encargado de las sensaciones como el tacto, calor y fri, coordinacin.
Cuando se lesiona duele el brazo del lado opuesto (izquierdo) puede provocar
trastornos en el lenguaje y dificultad al leer.
LOBULO TEMPORAL:
Encargado de la audicin, lenguaje, diccin, el olfato, sabor. Si se daa puede
perder el lenguaje o causar epilepsias.

LOBULO OCCIPITAL:
Encargado de la visin. Si se daa pude producir ceguera.

CEREBELO: encargado del equilibrio y el tono muscular. Si se daase afectan

las actividades sensoriales y motoras.

TRONCO CEREBRAL: controla la respiracin, circulacin y reflejos. Si se daa

nos miraramos