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Actualizacin
Neurologa:
trastornos neuromusculares
ASPECTOS CLNICOS pg. 245 ASPECTOS ANATOMOPATOLGICOS pg. 253
Puntos clave
El estudio
neurofisiolgico es
Aspectos electrofisiolgicos
una extensin del
examen neurolgico y, SAMUEL IGNACIO PASCUAL
para no caer en errores, Servicio de Neurologa Peditrica. Hospital Universitario La Paz. Madrid. Espaa.
ambos deben ir unidos. ipascualp.hulp@salud.madrid.org
El estudio
neurofisiolgico
La exploracin electrofisiolgica consiste en el Los estmulos elctricos en la membrana axo-
muestra una alta
sensibilidad diagnstica, registro de los potenciales de clulas excitables nal inducen un movimiento inico que altera
pero carece de y es una tcnica imprescindible en el diagns- la polaridad celular y si son de suficiente in-
especificidad etiolgica. tico de las enfermedades neuromusculares. Se tensidad generan un potencial de accin que
En los nios, la falta de compone de electromiografa, que se ocupa del se propaga en el axn y/o la fibra muscular.
colaboracin aade
registro mediante una aguja de estos potencia- Este potencial de accin puede registrarse
dificultad al estudio.
les musculares, y de electroneurografa mediante electrodos cercanos1.
Los estudios de (ENG), o de los potenciales evocados sobre el La unidad motora la constituyen la motoneu-
conduccin nerviosa msculo y sobre los troncos nerviosos median- rona del asta anterior medular, el axn que sa-
estiman la latencia te la estimulacin elctrica de los nervios. le de ella y las fibras musculares a las que el
(tiempo que tarda en
Los objetivos de la electroneurofisiologa axn inerva. El nmero de fibras musculares
iniciarse el potencial), la
velocidad de conduccin, (ENF) son: a) corroborar el diagnstico cl- inervadas por un axn vara en los diferentes
la amplitud, la duracin nico; b) definir el nivel y la extensin de la msculos, es de 1 a 10 en los msculos ms
de ste y su morfologa. lesin, y c) establecer la gravedad y el pro- precisos, como el orbicular del ojo, o de unos
nstico. En la tabla 1 se enumeran sus utili- cientos en los msculos ms potentes, como
La desmielinizacin
dades. el cudriceps. El potencial generado por la
se diagnostica por
disminucin de la El propsito de esta revisin es describir los despolarizacin de todas las fibras musculares
velocidad de conduccin fundamentos de la ENF, demostrar su valor y
motora o velocidad de sus limitaciones en el estudio de pacientes con
conduccin sensitiva, enfermedades neuromusculares. Tabla 1. Indicaciones de la electroneurografa y
pero stas indican la electromiografa
conduccin de las fibras
ms rpidas, ms
mielinizadas. Principios del estudio Diferenciar la debilidad de origen central
Lectura rpida
1
2
Introduccin
Los objetivos de la
Figura 1. Tipos de electroneurofisiologa
lesin del nervio. (ENF) son: a) corroborar el
3
1. Nervio normal. diagnstico clnico;
2. Degeneracin b) definir el nivel y la
walleriana. extensin de la lesin,
y c) establecer la gravedad
3. Degeneracin y el pronstico.
axonal retrgrada 4
(dying back). Principios del estudio
4. Desmielinizacin neurofisiolgico
segmentaria. El neurlogo debe, antes
de comenzar el estudio
neurofisiolgico: a)
interrogar cuidadosamente
al paciente y a los padres;
inervadas por cada motoneurona se llama po- necrosis de las fibras musculares o alteracin b) realizar un examen
tencial de unidad motora (PUM), y se obtiene en la funcin de stas. La fibra muscular rota neurolgico completo al
habitualmente por contraccin voluntaria del que queda denervada se convierte en hiperex- paciente y, en los casos
apropiados, a los padres y
paciente. Si estimulamos mediante una des- citable y muestra potenciales espontneos familiares, y c) conocer los
carga elctrica todo el nervio, se produce un anormales que se registran en el electromio- resultados de otras
potencial evocado motor (PEM) que es la grama (EMG). Estos potenciales (fibrilacio- pruebas diagnsticas
despolarizacin de todas las unidades moto- nes, ondas positivas) persistirn hasta que la complementarias
ras. Por tanto, el PEM es la suma de todos los fibra se reinerve o bien se atrofie completa- auxiliares.
PUM del nervio. mente. Las lesiones de las fibras musculares
que afectan especialmente a la membrana sar-
colmica y los tbulos T o al sistema sarcotu-
Neuropatas bular alteran tambin las propiedades elctri-
perifricas cas y producen descargas espontneas.
Las lesiones del interior de la fibra muscular
La alteracin del nervio perifrico puede pro- que afectan al nmero o a la funcin de las
ducir las consecuencias siguientes2 (fig. 1): miofibrillas tienden a producir disminucin
degeneracin walleriana, degeneracin axonal de la amplitud del potencial de accin de la
o desmielinizacin segmentaria. La recupera- fibra y, por ende, del PUM.
cin de la alteracin se lleva a cabo mediante
(fig. 2): a) remielinizacin en casos de des-
mielinizacin segmentaria, sin degeneracin Pruebas
del axn; b) remielinizacin y regeneracin neurofisiolgicas
del axn en casos de degeneracin walleriana;
c) regeneracin del axn en casos de degene- Estudios de conduccin nerviosa,
racin axonal sin afectacin de la mielina, y electroneurografa
d) reinervacin de las fibras musculares de- Son estudios utilizados para evaluar la fun-
nervadas mediante proliferacin de colaterales cin e integridad anatmica de los nervios pe-
de los axones conservados. rifricos. Sus resultados deben interpretarse
Todos estos procesos se traducen en cambios en el contexto de una anamnesis y exploracin
neurofisiolgicos. clnica3,4.
En la tabla 2 se exponen las utilidades y limi-
taciones de la ENG.
Trastornos miopticos La ENG estudia los nervios motores y los
sensitivos o mixtos dando un estmulo elctri-
Las miopatas en sentido amplio son trastor- co supramximo al nervio (que despolarice to-
nos musculares muy diferentes que, como se dos los axones) y registrando el potencial evo-
describen en los otros 2 trabajos de estudios cado sensitivo (PES) transmitido a otro punto
clnico y patolgico, pueden producir rotura y del nervio, o bien el PEM en el msculo.
Figura 2. Tipos de
Lectura rpida regeneracin del
1 nervio.
1. Regeneracin
despus de una
degeneracin
2 walleriana.
Neuropatas perifricas
2. Formacin de un
La alteracin del nervio neuroma cuando
perifrico puede producir fracasa la
las consecuencias regeneracin.
3
siguientes: degeneracin
3. Regeneracin de la
walleriana, degeneracin
axonal o desmielinizacin mielina tras una
segmentaria. La desmielinizacin
recuperacin de la segmentaria.
alteracin se lleva a cabo
mediante: a) remielinizacin
en casos de
desmielinizacin Amplitud
Latencia base-pico
segmentaria, sin
degeneracin del axn;
b) remielinizacin y
regeneracin del axn en
casos de degeneracin
walleriana; c) regeneracin
del axn en casos de
degeneracin axonal sin
afectacin de la mielina, y Artefacto
d) reinervacin de las de estmulo Amplitud
fibras musculares pico a pico Figura 3.
denervadas mediante Parmetros del
proliferacin de colaterales Duracin potencial en
de los axones
conservados. electroneurografa.
Si sospechamos una miopata, es suficiente Los parmetros que valora la ENG5 son la la-
con estudiar un nervio distal motor y sensitivo tencia (tiempo que tarda en iniciarse el poten-
para confirmar su normalidad. Sin embargo, cial), la velocidad de conduccin, la amplitud
si se sospecha una polineuropata es preciso y la duracin de ste y su morfologa (fig. 3).
estudiar al menos 3 nervios motores y sensiti- La latencia distal motora (fig. 4a) expresa la
vos, que deben ser de ambas extremidades, suma del tiempo de conduccin de la parte
superior e inferior. terminal de los axones motores ms rpidos,
adems del tiempo de la transmisin neuro-
muscular y el de la propagacin del potencial
Tabla 2. Utilidades y limitaciones del estudio de accin de las fibras musculares.
electroneurogrfico (velocidades de conduccin) La velocidad de conduccin motora (VCM)
del nervio motor es mayor que la de la placa
Utilidades neuromuscular y que la de la diseminacin del
Indica si la lesin existe y si afecta o no al potencial de accin por el msculo. Por ello, la
nervio VCM se determina con el estmulo en 2 pun-
Indica el nivel de la lesin tos del nervio, proximal y distal, el registro por
separado de ambas respuestas en el mismo
Indica si es desmielinizante o afecta
predominantemente al axn msculo y con la divisin de la distancia entre
los 2 puntos de estmulo del nervio motor en-
Indica el grado de lesin
tre la diferencia de latencias proximal y distal.
Sirve para evaluar el curso del trastorno Se expresa en metros/segundo (m/s).
Limitaciones
La velocidad de conduccin del nervio sensi-
tivo (VCS) se calcula ms fcilmente, ya que
Valora los axones de conduccin ms
rpida, no los de conduccin lenta tanto el estmulo como el registro se realizan
en el propio nervio, cuya conduccin es uni-
Es molesto para el paciente
forme, de modo que la velocidad es distan-
cia/latencia. (fig. 4b).
Lectura rpida
S Pruebas de funcin
nerviosa.
Electroneurografa
Figura 4b. Velocidad
de conduccin
+
sensitiva. Lat: Lat
latencia; S: espacio;
VCS: velocidad de
conduccin sensitiva.
Tanto la VCM como la VCS indican la con- ro de axones y fibras musculares, de su tamao
duccin de las fibras ms rpidas, ms mieli- y de la sincrona de la excitacin.
nizadas, ya que las latencias se calculan desde La amplitud y la duracin de un potencial re-
el estmulo hasta el comienzo del potencial gistrado con electrodos de superficie son ca-
motor o sensitivo. paces, por tanto, de orientar sobre el grado de
La velocidad de conduccin nerviosa (VCN) en prdida axonal en un tronco nervioso o de la
los recin nacidos a trmino es aproximadamen- prdida de fibras musculares activas en un te-
te la mitad del valor del adulto, y aumenta con la rritorio determinado.
edad hasta alcanzar los valores adultos a la edad
de 3 aos6. La amplitud tambin aumenta con Caractersticas de las lesiones axonales
la edad7. Hay valores normales de las VCN y la La lesin axonal (fig. 1) significa la prdida de
latencia de la onda F para los nios menores y axones del nervio motor o del sensitivo, sin al-
mayores de 2 aos8 y en nios prematuros9,10, teracin de la mielinizacin. La prdida de
as como para todas las edades3,4,11. axones motores disminuir el nmero de
La amplitud del potencial registrado sobre el PUM, y, por tanto, la amplitud del PEM del
nervio o sobre el msculo depende del nme- msculo al que inerva. La prdida de axones
Velocidad < 80% del LIN si la amplitud es > 80% del LIN
< 70% del LIN si la amplitud es < 80% del LIN
Latencia distal > 125% del LSN si la amplitud es > 80% del LIN
> 150% del LSN si la amplitud es < 80% del LIN
Bloqueo de conduccin Cada de ms del 20% en la amplitud o del rea del pico negativo
y cambio de < 15% de la duracin del pico negativo
Onda F, latencia > 120% del LSN si la amplitud es > 80% del LIN
> 150% del LSN si la amplitud es < 80% del LIN
Ausencia de las ondas F
Lectura rpida
Electromiografa
Lectura rpida
Electromiograma normal
La apreciacin de la
normalidad y anormalidad
depende en gran medida Figura 6a.
de la experiencia del Potenciales
electromiografista, que es
lo mismo que decir del
polifsicos
grado de sospecha clnica neurgenos.
tras una adecuada Reinervacin en una
anmnesis y exploracin y polirradiculoneuritis
de su apreciacin de si el de Guillain-Barr.
paciente est realizando el
esfuerzo muscular
adecuado a lo que se est
estudiando.
Figura 6b.
Potenciales
polifsicos
miopticos.
culo de un individuo colaborador se relaja. En Los PUM normales tienen 2-4 fases (nmero
los nios es, lgicamente, ms difcil obtener de veces que atraviesan la lnea isoelctrica).
el reposo. Sin embargo, el estudio no puede Un msculo normal no debe tener ms de 10-
realizarse con el paciente sedado, porque se 15% de polifsicos (potenciales de 5 fases o
necesita tambin estudiar la actividad muscu- ms) (ver potenciales polifsicos en las figs. 6a
lar voluntaria. y 6b).
Los PUM, en los recin nacidos y lactantes,
Actividad espontnea. Es la actividad elctrica son en su mayora bifsicos, de amplitud entre
que ocurre en reposo, en ausencia de contrac- 50 y 100 V y la duracin, entre 1 y 5 m/s16.
cin muscular voluntaria o refleja. En este es- A partir del ao de edad predominan los
tado no hay potenciales de accin. PUM trifsicos, cuyas amplitudes y duracin
aumentan hasta 1 V y 5-10 m/s respectiva-
Potenciales de unidad motora. Al iniciar la ms mente hacia los 4 aos17 y siguen aumentan-
mnima contraccin voluntaria, se registran do con la edad. Hay tablas de valores norma-
PUM . La morfologa, la duracin y la ampli- les de duracin de PUM11.
tud de los PUM dependen del nmero de fi- Segn aumentamos la fuerza de la contrac-
bras musculares inervadas por la motoneuro- cin muscular, la frecuencia de descarga de la
na, de la sincrona del potencial de accin de motoneurona A alfa se incrementa, hasta que,
stas y de la edad del nio. a frecuencias entre 10 y 20 Hz frecuencia de
Lectura rpida
Sndromes electroclnicos
en las neuropatas
El anlisis de los
resultados del
electroneurograma y el
Figura 9. Seleccin electromiograma nos
disminuida en el permiten precisar el tipo de
esfuerzo mximo por neuropata, si se trata de
una desmielinizante aguda
neuropata del o crnica, si es mixta o
nervio glteo bien slo motora o
inferior. 400 V por sensitiva, o si se trata de
divisin vertical y una neuropata con
20 m/s por divisin degeneracin axonal y si
horizontal. esta degeneracin es
primaria o secundaria a
desmielinizacin.
Adems nos permite
hay necrosis de fibras musculares, y algunas Sndromes determinar el carcter y la
de ellas resultan denervadas. Esto ocurre en gravedad de la lesin, as
las miopatas ms agresivas, como las inflama- electroclnicos como ayudar a localizarla.
torias (dermatomiositis) y algunas distrofias en las neuropatas
musculares. Sin embargo, no son de esperar
estos potenciales en las miopatas congnitas El anlisis de los resultados del electroneuro-
de evolucin muy lenta. grama y EMG previamente descritos nos per-
Los PUM muestran proporcin anormal de mite precisar el tipo de neuropata, si se trata
polifsicos (ms del 15%). Los polifsicos son de una desmielinizante aguda o crnica25,26,
cortos (duracin disminuida) si predomina la si es mixta (motora y sensitiva) o bien slo
prdida de fibras musculares de la unidad mo- motora o sensitiva, o si se trata de una neuro-
tora, y son largos (duracin aumentada) si hay pata con degeneracin axonal y si esta dege-
reinervacin de algunas fibras musculares pre- neracin es primaria (sin desmielinizacin
viamente denervadas (fig. 6b). De modo que previa) o secundaria a desmielinizacin.
la polifasia tiene baja especificidad diagnsti-
ca como signo aislado, se pueden ver en mio- Localizacin de la lesin en una neuropata
patas (fig. 6b) y en neuropatas (fig. 6a). En las mononeuropatas la evaluacin neurofi-
Los PUM son de corta duracin (duracin siolgica no slo es til para determinar el ca-
inferior al 80% de la duracin media normal rcter y la gravedad de la lesin, sino tambin
en ese msculo). Este es uno de los parme- para ayudar a localizarla en los casos en que cl-
tros ms sensibles.
Los PUM son de baja amplitud, si bien ste
es un parmetro poco especfico en el EMG Tabla 6. Patrn mioptico en el electromiograma
convencional.
La seleccin es patolgica, temprana, de mo- Duracin media de los PUM disminuida
do que el trazado de esfuerzo muestra una se-
Amplitud media de los PUM disminuida
leccin interferencial o completa con fuerza
de contraccin ligera o moderada, situacin Aumento de la polifasia
en la que un msculo normal selecciona slo
Patrn de reclutamiento con interferencia
unas pocas unidades motoras. precoz, a esfuerzos submximos
En las miopatas con afectacin preferente de
la funcin elctrica de las membranas, con Presencia de actividad espontnea
trastorno de la polarizacin de stas, se vern Fibrilaciones y ondas positivas
en casos de necrosis muscular
descargas repetitivas, como ocurre en las mio-
Descargas miotnicas
tonas congnitas, en las distrofias miotnicas
Descargas repetitivas complejas
o en miopatas inflamatorias y metablicas
(glucogenosis) (fig. 10). PUM: potencial de unidad motora.
Lectura rpida
Figura 10.
Neuropata por
compresin del
nervio cubital en el
codo, con lesin
desmielinizante.
Disminucin de la
Sndromes electroclnicos
en las enfermedades
velocidad de
musculares conduccin motora
(VCM) en el tramo
El registro supracodo-infracodo
electroencefalogrfico es
inespecfico respecto a la (34 m/s) respecto del
etiologa del proceso, pero tramo infracodo-
puede diferenciar los mueca (56,8 m/s).
procesos miopticos de
progresin rpida, como la
enfermedad de Duchenne, nicamente no resulta posible27. La localizacin captulo. nicamente se van a resumir las ca-
de aquellos de evolucin exacta de la lesin es necesaria para el cirujano si ractersticas generales del estudio electromio-
ms lenta, como las hay que intervenir (fig. 10). Para ello es necesa- grfico de ellas.
distrofias musculares rio conocer en profundidad la anatoma neuro-
congnitas. muscular y las variantes anatmicas y tomar en Distrofias musculares
En las enfermedades que
cursan con miotona, el
consideracin criterios clnicos y neurofisiolgi- El registro electromiogrfico es inespecfico
signo ms distintivo es la cos. En las radiculopatas28 se diagnostica la le- respecto a la etiologa del proceso, pero ayuda
descarga miotnica en el sin de races medulares anteriores si se obser- a diferenciar bien los procesos miopticos de
EMG. van signos de denervacin de la musculatura evolucin ms rpida (con necrosis muscular
paravertebral y de los msculos de inervacin abundante) de los de evolucin ms lenta.
ms proximal, como, por ejemplo, del romboi- La distrofia muscular distrofinoptica tipo
des y serrato anterior en los casos de parlisis Duchenne, por ausencia total de distrofina,
braquial. La lesin por avulsin de la raz sensi- as como algunas de las distrofias musculares
tiva posterior (preganglionar) se diagnostica por dficit de sarcoglucanos (dficit de alfa,
cuando hay anestesia en la zona inervada por di- delta o gamma sarcoglucano), son de evolu-
cha raz y ausencia de PESS en el sistema ner- cin relativamente rpida, ms agresivas. La
vioso central, pero los PES de los nervios de esa necrosis de fibras musculares (que aumenta
raz son normales. Este aparente contrasentido enormemente la tasa de creatincinasa sangu-
se explica porque la lesin preganglionar no ha- nea) produce degeneracin y denervacin de
ce degenerar el axn perifrico, ya que el cuerpo segmentos de fibras musculares y en el EMG
neuronal est en el ganglio raqudeo, distal al lu- se observarn potenciales patolgicos de acti-
gar de la lesin. Sin embargo, las lesiones pos- vidad espontnea (fibrilaciones, ondas positi-
ganglionares producen ausencia o gran disminu- vas, descargas repetitivas). En aquellas de
cin de la amplitud de los PES perifricos. evolucin ms lenta, como la distrofia muscu-
En la lesin ms perifrica de los nervios es lar distrofinoptica de Becker, la mayora de
muy importante determinar si corresponde a las sarcoglucanopatas y otras distrofias mus-
mononeuropata o si hay afectacin, aunque culares de cinturas (por dficit de caveolina 3,
sea muy leve, de varios nervios (multineuro- de calpana, de disferlina), las distrofias mus-
patas o polineuropatas). El diagnstico etio- culares de Emery-Dreifuss (por dficit de
lgico y patognico y el pronstico dependen emerina o de lamina A/C), lo ms probable es
del tipo de lesin. La diferencia se establece que no se observe actividad espontnea.
estudiando otros nervios y msculos, adems Por lo dems, en todas ellas hallaremos po-
del afectado ms intensamente. tenciales de duracin disminuida y amplitud
tambin disminuida, as como aumento de la
polifasia.
Sndromes En el diagnostico diferencial de las distrofias
electroclnicos musculares es muy til la electroretinografa,
que en las distrofinopatas (Duchenne y Bec-
en las enfermedades ker) se muestra una tpica anomala del elec-
musculares trorretinograma consistente en ondas b de
baja amplitud. Esta anomala es asintomtica
No se van a describir las diferentes miopatas y no se presenta en las otras distrofias muscu-
y distrofias musculares, que son objeto de otro lares29.
Bibliografa
recomendada
Daube JR. Needle examination in
clinical electromyography.
Muscle Nerve. 1991;14:685-
700.
Gran trabajo de revisin que
describe los fundamentos y los
hallazgos electromiogrficos
de las miopatas y
neuropatas, de un modo que
es inteligible al clnico que se
acerca por primera vez a esta
tcnica y que no dispone de
Figura 11. Descarga posibilidades de estudio de los
miotnica en textos recomendados en la
miotona congnita bibliografa de este artculo.
de Thomsen. EMG:
electromiograma.
Nandedkar SD, Sanders DB,
Stalberg EV. Automatic
analysis of the
electromyographic
Distrofias musculares congnitas culo o bien al moverla dentro del msculo. Es interference pattern. Part II:
Las distrofias musculares congnitas (por d- consecuencia de un trastorno inico de la Findings in control subjects
and in some neuromuscular
ficit de distroglucanos, de merosina, de sele- membrana muscular y, desde el punto de vista diseases. Muscle Nerve.
nina, etc.) son de evolucin muy lenta, por lo clnico, se traduce en la dificultad del msculo 1986;9:491-500.
que desde el punto de vista electromiogrfico para relajarse tras su contraccin voluntaria o Excelente trabajo en el que se
tienen las mismas caractersticas apuntadas: provocada. La descarga miotnica se observa definen los valores normales
PUM de duracin y amplitud disminuidas y en las distrofias miotnicas (tipo 1 y tipo 2) y de los distintos parmetros
del anlisis automtico del
aumento de polifasia. La seleccin es patol- en las miotonas no distrficas tipo Thomsen patrn de interferencia, como
gica, temprana, ante mnimos esfuerzos. (dominante) y tipo Becker (recesiva). Tam- son la amplitud del potencial
En las distrofias musculares por dficit de bin puede verse en miopatas que alteran la superior y el nmero de
merosina suele haber, adems, una polineuro- conductancia de la membrana sarcolmica, segmentos cortos, y se indica
el espectro normal (nube)
pata sensitiva desmielinizante leve, por lo como en las dermatomiositis y en miopatas para cada uno de los
que la VCS puede estar ligeramente dismi- metablicas, especialmente en la glucogenosis msculos estudiados e
nuida. II (enfermedad de Pompe). En las parlisis independientemente para
peridicas hiperpotasmicas (trastorno del ca- varones y mujeres. Se indica
el patrn de alteracin
Miopatas congnitas nal del sodio) tambin pueden verse descargas neurgena y mioptica.
Las miopatas congnitas suelen ser enferme- miotnicas.
dades de presentacin temprana, con debili- Los estudios de conduccin (VCM y VCS) son
dad e hipotona, de evolucin habitualmente normales en las miotonas. Sin embargo, la am-
lenta. El EMG muestra signos inespecficos plitud del PEM cambia con el ejercicio. Tiende
miopticos, con aumento de potenciales poli- a disminuir con el ejercicio en las distrofias
fsicos de corta duracin y seleccin patolgi- miotnicas y en las miotonas congnitas, y a
ca temprana. En algunas formas ms graves, aumentar con el mismo en la paramiotona
como algunas miopatas nemalnicas y la mio- congnita. Por ello, se han diseado protocolos
pata miotubular, con afectacin neonatal muy de diagnstico neurofisiolgico aplicables a las
importante, pueden observarse potenciales es- miotonas y a las parlisis peridicas, que con-
pontneos de denervacin. En algunas mio- sisten en valorar las respuestas del msculo a la
patas nemalnicas y en algunas de tipo cen- estimulacin elctrica del nervio en reposo y
tral core disease pueden observarse signos tras el ejercicio, tanto a temperatura ambiente
neurgenos (PUM de duracin y amplitud como tras enfriamiento de la extremidad31.
aumentada y potenciales espontneos)30.
En conclusin, los estudios electroneurofisiol-
Enfermedades con miotona gicos son necesarios en la investigacin de las
En las enfermedades que cursan con mioto- enfermedades neuromusculares, proporcionan
na, el signo ms distintivo es la descarga una informacin sobre la funcin que no apor-
miotnica en el EMG (fig. 11). Se caracteriza tan otras tcnicas, y de sus datos, valorados
por ser una descarga repetitiva espontnea conjuntamente con la historia y la exploracin
que aparece al introducir la aguja en el ms- clnicas, podemos conocer el diagnstico topo-
recomendada neurofisiolgicos al margen de la exploracin 15. Daube JR. Needle examination in clinical electromyo-
graphy. Muscle Nerve. 1991;14:685-700.
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neurofisiologa en el
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diferentes tablas las 20. Nandedkar SD, Sanders DB, Stalberg EV. Automatic analysis
alteraciones del Importante Muy importante
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ment of quantitative features. Muscle Nerve. 1986;9:431-9.
Ensayo clnico controlado
electromiograma y de los
estudios de conduccin de las
21. Nandedkar SD, Sanders DB, Stalberg EV. Automatic
analysis of the electromyographic interference pattern. Part
diferentes enfermedades 1. Dumitru D. Physiologic basis of potentials recorded in elec- II: Findings in control subjects and in some neuromuscular
metablicas, as como las tromyography. Muscle Nerve. 2000;23:1667-85. diseases. Muscle Nerve. 1986;9:491-500.
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evocados somatosensitivos. Se
establece la frecuencia en que
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se observan las distintas 5. Gutierrez Rivas, Jimnez MD, Pardo J, Romero M.
Manual de electromiografa clnica. Barcelona: Prous
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