CAPITULO 10: DISARTRIAS MIXTAS

"Era normal al principio. Ahora se ha vuelto peor. No pronuncio bien mis

palabras. Algunas palabras no puedo siquiera decirlas, y mi voz es incluso
diferente.

(Hombre de 64 aos de edad, con una disartria espstica-hipocintica mixto

asociado a una enfermedad neurodegenerativa sin especificar)

La imposicin de las divisiones funcionales y anatmicos en el sistema nervioso

nos ayuda a establecer un marco para la localizacin y categorizacin de las
enfermedades del sistema nervioso, sin embargo, ninguna regla de la
naturaleza obliga a la enfermedad neurolgica a que deba limitarse a las
divisiones que imponemos en ella. Como resultado, los efectos de la
enfermedad neurolgica son a menudo "mixtas o distribuidas a travs de dos
o ms divisiones del sistema nervioso.

La frecuente aparicin de la enfermedad neurolgica que no es focal ni

compartimentada tiene implicaciones para nuestra comprensin de los
trastornos motores del habla (TMH). Los captulos 4 a 9 se centraron en
disartrias que reflejan dao a slo una de las divisiones del sistema motor.
Aunque muchas personas tienen slo un nico tipo de disartria, el dao que
causa disartria menudo no se limita a un nico componente del sistema motor.
Como resultado, el tipo disartria es a menudo mixto, lo que refleja una
combinacin de dos o ms de los tipos que ya se han discutido.

Disartrias mixtas son comunes. Se encontraron con que el trastorno primario

del habla en una prctica mdica general a una tasa considerablemente ms
alta que cualquier tipo disartria sola. Basado de los datos principales de
diagnstico de los trastornos de comunicacin en la Clnica Mayo por
fonoaudilogos en prctica, la disartria mixta representa el 29,9% de todas las
disartrias y el 27,9% de todos los TMH

El hecho de que muchas disartrias sean mixtas minimiza el valor de

categorizarlas en tipos? No. De hecho, debido a que este tipo de disartria
refleja la neuropatologa subyacente, el reconocimiento de sus formas mixtas
puede tambin contribuir a la localizacin y el diagnstico. Por ejemplo, una
persona con un diagnstico de enfermedad de Parkinson (EP) que tiene una
disartria mixta hipocintica-atxica no puede tener EP o puede tener ms que
EP, porque la EP no puede estar asociada con disartria atxica. Por lo tanto, el
reconocimiento de cada componente de una disartria mixta puede ayudar a
descartar ciertos diagnsticos neurolgicos y realizar otros diagnsticos ms
probables.

Las disartrias mixtas representan un grupo heterogneo de trastornos del

habla y enfermedades neurolgicas. Prcticamente cualquier combinacin de
dos o ms de los tipos de disartria individuales es posible, y en cualquier
mezcla particular cualquiera de uno de los componentes puede predominar. A
pesar de su heterogeneidad y el hecho de que la clasificacin de los diferentes
componentes de disartrias mixtas puede ser bastante difcil, muchas disartrias
mixtas son perceptivamente distinguibles. Tambin, al igual que las formas
puras, pueden ser la primera, o una de las primeras seales de la enfermedad
neurolgica.

En este captulo son revisadas las etiologas comunes de la disartria mixta, con
nfasis en las enfermedades que son frecuentes en neurologa y en la prctica
mdica de la patologa del habla. Tambin se abordan los tipos ms comunes
de disartrias mixtas y su relacin con enfermedades neurolgicas especficas.
Finalmente, las disartrias mixtas encontradas en varias enfermedades
neurolgicas especficas son discutidas, ya que han sido estudiados
suficientemente para permitir descripciones clnicas de sus caractersticas ms
sobresalientes. Su descripcin ayuda a establecer que son realmente derivadas
de las enfermedades que afectan a ms de un componente del sistema motor.

Etiologas

Las disartrias mixtas pueden ser causadas por muchas condiciones dentro de
cada una de las categoras generales de las enfermedades neurolgicas. Ms
que cualquier otro tipo de disartria, pueden resultar de eventos neurolgicos
combinados (por ejemplo, mltiples ACV) o la co-ocurrencia de dos o ms
enfermedades neurolgicas (por ejemplo, ACV, ms EP). Tambin ocurren
comnmente en un nmero de enfermedades degenerativas que afectan
comnmente ms de una porcin del sistema nervioso.

Esta seccin se ocupa de las condiciones que pueden causar disartrias mixtas
con ms frecuencia que cualquier tipo de disartria sola. Son enfatizadas las
condiciones por las cuales las manifestaciones del habla que han sido
estudiadas en detalle. Las caractersticas especficas del habla asociadas con
varios de estos trastornos se tratan ms adelante en la seccin sobre la
patologa del habla.

Enfermedades degenerativas

Debido a que numerosas enfermedades degenerativas afectan a ms de una

porcin del sistema de motor, es que se asocian comnmente con disartrias
mixtas. Algunas de estas enfermedades afectan principalmente las funciones
motoras. Otras son ms difusas en sus efectos, que tambin produce
alteraciones autonmicas, sensoriales y cognitivas.

Enfermedades de neuronas motoras- Esclerosis Lateral

Amitrfica
Las enfermedades de las neuronas motoras (EMN) son trastornos
caracterizados por la prdida progresiva de las neuronas motoras
superiores (MNS) o neuronas motoras inferiores (NMI), o ambas.

Las atrofias musculares espinales son trastornos mecnicos de cuello

que afectan solamente a las NMS. Se caracterizan por atrofia progresiva
de las extremidades y debilidad, con o sin parlisis del nervio craneal.
Estas pueden ser heredadas o se presentan de forma espordica.
Pueden ser congnitas o pueden desarrollarse en la niez o en la edad
adulta. Cuando la disartria est presente, es flcida, no mixta, por lo que
no se discute ms aqu.

La parlisis bulbar progresiva (PBP) es un sndrome dominado por la NMI

con debilidad de msculos inervados por nervios craneales. La disartria y
la disfagia son sus signos predominantes. Signos de la NMS en los
msculos bulbares pueden o pueden no estar presentes. Cuando se
limita a la NMI, PBP se asocia con disartria flcida, no mixta. En un
sentido, PBP puede ser pensado como una esclerosis lateral amiotrfica
(ELA) sin afectacin de los miembros.

La esclerosis lateral primaria (ELP) o parlisis progresiva pseudobulbar,

cuando los msculos bulbares son predominantemente afectados, es una
EMN que slo afecta a la NMS. Estos trastornos se caracterizan por
signos del tracto corticoespinal o corticobulbar, o ambos, pero sin la
participacin de NMI. Pueden ser difciles de distinguir de la ELA. Pueden
estar asociados con disartria espstica (vase el captulo 5).

La ELA es la EMN ms comn. Se caracteriza clnicamente por signos de

NMS y de NMI en las extremidades o msculos bulbares, o ambos, y
neuropatolgicamente por la prdida de las neuronas motoras en la
corteza precentral y postcentral, los tractos corticoespinal, ncleos
motores de los nervios craneales, y las astas anteriores de la mdula
espinal. Debido a que es una enfermedad mixta de NMS y NMI que
afecta con frecuencia a los msculos bulbares, la ELA tiene una
asociacin natural y muy comn con la disartria mixta espstica-flcida.

La incidencia de la ELA es aproximadamente de 1 a 5 por cada 100.000

habitantes. Ms hombres que mujeres se ven afectados. Por lo general
ocurre de forma espordica, pero en alrededor del 5% de los casos es
familiar. Alrededor del 80% de los afectados presentan sntomas entre
los 40 y 70 aos de edad, y la tasa pick de aparicin es entre los 60 y los
70 aos. El curso de la enfermedad es por lo general de 2 a 5 aos, pero
hasta el 25% de las personas afectadas viven ms all de 12 aos. La
supervivencia media ha aumentado en los ltimos aos, probablemente
debido a la mejora del tratamiento sintomtico multidisciplinario, la
muerte suele estar relacionada con la insuficiencia respiratoria.
Aunque sus primeros signos y sntomas son por lo general en las
extremidades, en aproximadamente el 25% de los pacientes los
problemas iniciales se desarrollan en los msculos bulbares, ms a
menudo representado primero por disartria y algunas veces por
disfagia*. Disartria, disfagia y problemas respiratorios son vistos como
los sntomas iniciales ms frecuentes en las personas mayores. Los
pacientes con dficit bulbar como primeros sntomas tienden a tener un
curso ms rpido, porque los problemas de disfagia y las vas
respiratorias representan las principales amenazas a la vida.

El diagnstico de ELA se basa en el cuadro clnico y la confirmacin

electrofisiolgica; hallazgos electromiogrficos (EMG) de la denervacin
(fibrilaciones) y reinervacin (grandes potenciales de accin de unidad
motora polifsicos) establecer la presencia de la enfermedad de la NMI.
Las caractersticas clnicas generales incluyen fatiga, calambres,
fasciculaciones, debilidad y atrofia muscular, as como los reflejos
tendinosos profundos hiperactivos con espasticidad. La debilidad a
menudo es inicialmente focal. Se requieren signos de NMS y NMI en tres
regiones de la columna vertebral, o dos regiones de la columna
vertebral, adems de los msculos bulbares, para un diagnstico
definitivo. Los movimientos oculares y funciones autonmicas y
cognitivas suelen ser relevados, pero algunos pacientes que tienen
deficiencias cognitivas o signos de parkinsonismo con dficits cognitivos
tienden a ser evidentes con mayor frecuencia en personas con un inicio
bulbar de los sntomas y tienen una correlacin moderada con disartria.

*La presentacin inicial en el msculo bulbar ayuda al diagnstico

neurolgico diferencial, ya que es inusual en condiciones que pueda
imitar ELA, tales como la neuropata motora multifocal, neuropata
motora, atrofia espinomuscular, y el hipertiroidismo.

Ataxia de Friedreich

La ataxia de Friedreich (AF) es una enfermedad degenerativa hereditaria

que es predominantemente espinocerebelosa, pero tambin puede estar
asociada con la espasticidad, debilidad de NMI, y trastornos del
movimiento extrapiramidales. Se trata en el captulo 6, pero est claro
que puede estar asociada con la disartria mixta, ms a menudo atxica y
espstica.

Parlisis Supranuclear Progresiva

La parlisis supranuclear progresiva (PSP) es una enfermedad

neurodegenerativa multisistmica de etiologa desconocida, que se
puede confundir con la EP. Su incidencia es de alrededor de 1,4 por
100.000 habitantes. Afecta ms a los hombres que a las mujeres y por lo
general comienza entre los 55 y 70 aos de edad. La media de
supervivencia desde el inicio de los sntomas hasta la muerte es de
aproximadamente 6 a 7 aos. Por lo general, se presenta
espordicamente en lugar de dentro de las familias.

Las caractersticas neuropatolgicas incluyen la prdida de clulas en

numerosas reas del cerebro, incluyendo las estructuras y las vas del
sistema motor, tales como el globus pallidus, la sustancia negra, el
tlamo, ncleo subtalmico, cerebro medio, un nmero de ncleos del
tronco cerebral, y el cerebelo. Los nervios craneales y la corteza
cerebral, con la excepcin de los lbulos frontales, usualmente estn a
salvo.

Clnicamente, la PSP se caracteriza por oftalmoparesia supranuclear

(parlisis de la mirada vertical, en especial mirada hacia abajo), la
inestabilidad postural y signos de parkinsonismo.El temblor no es por lo
general prominente, y la capacidad de respuesta a los frmacos
antiparkinsonianos es por lo general pobre. A diferencia de los EP, la
disartria y disfagia (pseudobulbar parlisis) son a menudo los primeros
signos y son prominente. Los cambios en la personalidad y cognitivos
asociados con la disfuncin del lbulo frontal (por ejemplo, la apata,
irritabilidad, dificultad en la planificacin y secuenciacin) pueden estar
presentes.

Los signos clnicos y la patologa de PSP son indicativos de la

degeneracin multisistmica. * Varios tipos de disartria son posibles.la
disartria mixta se produce con frecuencia, ms a menudo en la forma de
varias combinaciones de tipos hipocinticas, espstica, y atxica.

*Un sndrome que se asemeja PSP se ha descrito despus de la

reparacin quirrgica de una diseccin artica o aneurisma. La Disartria,
que puede incluir componentes hipocinticos, atxicos y espsticos, es
muy comn en la enfermedad latente, en fase progresiva. El trastorno
puede ser autolimitado, aunque con importantes dficits duraderos. Su
causa no ha sido establecida.

Atrofia multisistmica

La atrofia multisistmica (AMS) es una enfermedad neurodegenerativa

espordica caracterizada por las variadas combinaciones de
parkinsonismo, ataxia, espasticidad, y disfuncin autonmica. Similar a
PSP, a veces se confunde con EP, la respuesta a la levodopa es
subptima. La incidencia es de alrededor de 3 por cada 100.000
habitantes. El inicio suele ser despus de 50 aos de edad, y el promedio
de supervivencia desde inicio de los sntomas hasta la muerte es de 9
aos.
La AMS se ha convertido en la designacin preferida para tres
condiciones previamente separadas: la degeneracin estriatonigral,
atrofia olivopontocerebelosa (AOPC), y el sndrome de Shy-Drager. Dos
subtipos de MSA estn identificados, AMS-P cuando los rasgos
parkinsonianos predominan, y AMS-C cuando las caractersticas
cerebelosas predominan. Debido a que la literatura contiene referencias
a ambos conjuntos de terminologa, las etiquetas de sndrome de Shy-
Drager, atrofia olivopontocerebelosa y degeneracin estriatonigral se
conservan aqu, cuando se habla de los estudios que han utilizado esas
designaciones.

En general, la AMS-P (y la degeneracin estriatonigral) refleja la prdida

de clulas nerviosas predominante y gliosis en los ganglios basales y la
sustancia negra. Como resultado, las caractersticas parkinsonianas
tienden a dominar el cuadro clnico. Cuando la disartria est presente, lo
que ms a menudo se espera es el tipo hipocintica, ya sea como el
nico tipo disartria o en combinacin con disartria espstica o atxica, o
ambas. Del mismo modo, AMS-C y AOPC reflejan afectacin cerebelosa
predominante. Cuando la disartria est presente, lo que se espera ms a
menudo es el tipo atxica, ya sea como el nico tipo disartria o en
combinacin con tipos espsticos o hipocintica, o ambos. En el
sndrome de Shy Drager, por lo general hay importantes dficits sistema
nervioso autnomo (disautonoma), como hipotensin ortosttica, *

Neuropathologic localization varies somewhat across MSA subtypes, but

the range of involvement includes neuronal loss and gliosis in the basal
ganglia, substantia nigra, cerebellum, inferior olives, middle cerebellar
peduncles, pontine nuclei, corticospinal tracts, and intermediolateral and
anterior horn cells. Cerebral atrophy and cortical hypometabolism,
especially in the frontal lobes, have also been documented. These loci
implicate the basal ganglia and cerebellar control circuits, as well as
UMN pathways. As a result, hypokinetic, hyperkinetic, ataxic, or spastic
dysarthria may be present.

La localizacin neuropatolgica vara un poco en todos los subtipos de

AMS, pero el rango de participacin incluye la prdida neuronal y gliosis
en los ganglios basales, sustancia negra, el cerebelo, olivas inferiores,
pednculos cerebeloso medio, ncleos del puente, tracto corticoespinal,
y las clulas del asta intermediolaterales y anterior. La Atrofia cerebral y
hipometabolismo cortical, especialmente en los lbulos frontales,
tambin se han documentado. Estos locus implican a los ganglios
basales y los circuitos de control del cerebelo, as como las vas de la
NMS. Como resultado, las disartrias hipocintica, hipercintica, atxica, o
espstica pueden estar presentes.
 *La hipotensin ortosttica se caracteriza por una disminucin de la
presin arterial al ponerse de pie.

Degeneracin corticobasal

La degeneracin corticobasal (DCB) es una enfermedad

neurodegenerativa poco comn de etiologa desconocida que se
caracteriza por signos corticales y extrapiramidales asimtricos. Una
caracterstica notable es la asimetra de los signos y sntomas iniciales, a
pesar de que la enfermedad implica finalmente a la corteza (lbulos
frontal y parietales ms prominente) y los ganglios basales
bilateralmente. El inicio es por lo general entre los 50 y 70 aos de edad,
y el progreso hasta la muerte es de 5 - a 15 aos.

The most consistent clinical features of CBD are asymmetric limb rigidity
and apraxia. Asymmetric dystonic limb posturing, myoclonus, tremor,
and cortical sensory loss are also common. Other fairly distinctive signs
include alien limb phenomena and mirror movements. Frontal release
signs, ataxia, postural instability, nonaphasic cognitive deficits, aphasia,
apraxia of speech, and dysarthria can also occur. Dysarthria is often
mixed, with spastic and hypokinetic types being most common, but
hyperkinetic and ataxic components are possible.

Las caractersticas clnicas ms consistentes de DCB son rigidez

asimtrica de los miembros y apraxia. La postura distnica asimtrica en
extremidades, mioclonas, temblores y prdida sensorial cortical tambin
son comunes. Otros signos bastante distintivos son el fenmenos de
extremidades alien y movimientos de espejo. Tambin se pueden dar
signos de liberacin frontal, ataxia, inestabilidad postural, tambin se
pueden producir dficits cognitivos no afsicos, afasia, apraxia del habla
y disartria. La disartria es a menudo mixta, con siendo las ms comunes
las tipos espsticos y hipocintica, pero los componentes hipercinticos
y atxicos son posibles.

Fenmeno del miembro extranjero (alien) se caracteriza por

movimientos involuntarios de las extremidades, como la elevacin del
brazo o de agarre de objetos, con la extremidad a menudo descrito por
los pacientes como tuvieran una mente propia. Los movimientos de
espejo se caracterizan por movimientos inadecuados e involuntarios de
una extremidad que reflejan crudamente los de la extremidad
contralateral, ya que realiza la actividad volitiva. Estas dos condiciones
se asocian generalmente con dao en el lbulo parietal.

Enfermedades Vasculares

Los ACV mltiples que afectan a diversos componentes del sistema de motor
tienen una asociacin natural con disartrias mixtas. Cualquier combinacin de
los tipos de disartria es posible. En un acstico estudio de 61 pacientes con
disartria secundaria a un accidente cerebrovascular, el 23% tena una disartria
mixta; espstica, ataxia fue la combinacin mas comn.

ACV solo de Tronco cerebral tambin pueden causar disartrias mixtas debido a
la proximidad de las fibras piramidales y extrapiramidales, el circuito de control
del cerebelo, y los ncleos del nervio craneal en el tronco cerebral. Como
resultado, varias combinaciones de disartrias espstica, ataxia y flcida no son
infrecuentes en el ictus de tronco cerebral. Disartria hipercintica (por ejemplo,
como resultado de mioclono palatino-larngeo) tambin puede ocurrir.

Enfermedad Desmielinizante

Esclerosis Mltiple

La esclerosis mltiple (EM) es la enfermedad desmielinizante adquirida

ms comn del sistema del sistema nervioso central (SNC) y el trastorno
grave ms frecuente del SNC en los adultos jvenes y de mediana edad,
que afecta a alrededor de 0,1% a 0,2% de la poblacin de los EE.UU.
Afecta a las mujeres ms que a los hombres y por lo general comienza
entre los 20 y 40 aos de edad, los sntomas motores son una
caracterstica sobresaliente cuando el inicio se produce despus de 50
aos de edad. La causa de la EM es desconocida, pero algunos
especulan que es una enfermedad autoinmune provocada por
interacciones ambientales y genticas.

La enfermedad afecta a zonas dispersas y diversas de las del sistema

nervioso, con una predileccin por la sustancia blanca y las reas
periventriculares, el tronco del encfalo, la mdula espinal y los nervios
pticos. Placas de EM se caracterizan por la desmielinizacin
(destruccin de las vainas de mielina con preservacin de los axones) y
la muerte de los oligodendrocitos (clulas que producen la mielina)
dentro de la lesin. Algunas lesiones son agudas, con un activo desglose
de mielina, mientras que otros reflejan cicatrices gliales desmielinizadas
crnicas inactivas. En placas agudas, el edema se produce en la zona de
las fibras nerviosas afectadas. La resolucin del edema puede explicar
algunas recuperaciones de los dficits despus de una exacerbacin.

El diagnstico puede ser muy retador y un diagnstico equivocado no es

infrecuente, con un diagnstico equivocado a veces incluyendo
perturbaciones psicgenas como el trastorno de conversin. Los criterios
de diagnstico destacan la demostracin de lesiones diseminadas en el
tiempo y el espacio, pero las observaciones clnicas tambin son
importantes. Por ejemplo, el diagnstico de la EM se puede hacer si hay
evidencia de dos o ms ataques y evidencia objetiva de dos o ms
lesiones. Entre las pruebas objetivas, las imgenes por resonancia
magntica (IRM) se destacan por su sensibilidad a las lesiones de la
 sustancia blanca, pero anlisis del lquido cefalorraqudeo y los
potenciales evocados visuales tambin son tiles.

El curso de la EM es impredecible. Algunas personas tienen un curso

benigno, con slo uno o unos pocos ataques, y una remisin completa o
casi completa. Otros tienen un curso remitente-recurrente, con episodios
de deterioro seguidos de una recuperacin casi completa, un patrn que
puede persistir durante aos. Todava otros tienen un curso remitente-
progresivo con una lenta acumulacin de dficits. Por ltimo, algunos
tienen un curso en progreso, con la aparicin insidiosa y una lenta
progresin de la enfermedad sin remisin.

La EM puede producir cualquier signo o sntoma de una enfermedad del

SNC. Problemas de la marcha son comunes, como son los visuales y
otras dificultades sensoriales. La Disfuncin cerebelosa est a menudo,
pero no siempre presente. Las anormalidades de los nervios craneales
pueden incluir la neuralgia del trigmino, parlisis de Bell, y mioquimia
facial. Los problemas psiquitricos no son inusuales y ms a menudo
reflejan trastornos afectivos que pueden ser una consecuencia directa
del proceso de desmielinizacin o una reaccin a la discapacidad
causada por la enfermedad. Dficits cognitivos ocurren hasta en el 25%
de las personas con EM progresiva. La afasia y apraxia del habla son
raros, pero han sido reportadas.

La disfagia es relativamente poco comn en los pacientes que son

ambulatorios, pero ocurre en los dems. La disartria puede ocurrir en
25% a 50% de las personas con EM; no es comn en el inicio de la
enfermedad, pero puede ser el sntoma de presentacin. Cuando est
presente, disartria puede reflejar casi cualquier tipo o combinacin de los
tipos individuales. La espstica,-ataxia puede ser el disartria mixta ms
comn asociado con la EM, pero no debe ser considerada como la
disartria de la EM.

Condiciones txico-metablicas

Cuando las enfermedades txicas o metablicas alteran las funciones

neurolgicas, sus efectos tienden a ser difusos. Cuando se afecta el sistema
motor, comnmente afecta a ms de uno de sus componentes. Cuando se
habla se ve afectada, el resultado es a menudo una disartria mixta. Las
siguientes secciones describen algunas condiciones txico-metablicas que
pueden estar asociados con disartrias mixtas.

Enfermedad de Wilson

La enfermedad de Wilson (EW) es un raro trastorno metablico gentico

autosmico recesivo asociado con el procesamiento inadecuado de cobre
diettico. Tambin se conoce como degeneracin hepatolenticular,
debido a la implicacin del hgado y de la degeneracin en los ncleos
lenticular de los ganglios basales. La insuficiencia metablica en la EW
conduce a una acumulacin de cobre en el hgado, el cerebro, y la
crnea del ojo, con la aparicin de los signos neuromotores en la
adolescencia tarda o adultez temprana. La EW puede ser fatal si no se
diagnostica.

EW puede presentarse con trastornos hepticos, neurolgicos o

psiquitricos, pero la mayora de los pacientes presentan inicialmente
sntomas neurolgicos. El signo patognomnico de la enfermedad es un
anillo dorado (anillo de Kayser-Fleischer) alrededor de las crneas de los
ojos, lo que refleja los depsitos de cobre. Las manifestaciones
neurolgicas clsicas son de ndole motor y con ms frecuencia incluyen
un temblor tipo aleteo (wing-beating) cuando los brazos estn
extendidos; rigidez de tronco; lentitud de movimiento; falta de
coordinacin; distona; disartria; babeo, y enmascaramiento facial o una
mueca, sonrisa vacua. Los ganglios basales son por lo general las
estructuras ms afectadas. Si la EW se diagnostica antes de que ocurra
un dao permanente, una dieta baja en cobre, sustancias como el zinc
para reducir la absorcin de cobre, y agentes tales como penicilamina
para promover la excrecin urinaria de cobre, pueden controlar el
balance de cobre y revertir muchas de las manifestaciones neurolgicas.
Desafortunadamente, la disartria parece ser uno de los signos
neurolgicos que son resistentes a estos tratamientos.

La disartria se considera una caracterstica cardinal de la EW, y puede

ser el signo inicial de la enfermedad. Los tipos ms comunes de disartria
asociados con WD son los tipos hipocinticas, espstica, y atxica.

Degeneracin hepatocerebral

La degeneracin hepatocerebral puede presentarse en los supervivientes

de una enfermedad heptica o personas con una enfermedad heptica
crnica. Los signos clnicos comunes incluyen temblor de las
extremidades, la corea o coreoatetosis, marcha inestable, ataxia y
disartria; signos corticoespinal y dficits cognitivos tambin pueden
estar presentes. Patolgicamente, se observan anomalas en la corteza
cerebral, los ncleos lenticulares, tlamo, y un nmero de ncleos del
tronco cerebral. Las lesiones son similares a los encontrados en la EW.
Las disartrias asociados con esta enfermedad no han sido estudiadas. La
presencia de formas hipocinticas, hipercinticas, espsticas, o atxica
parece posible.

Encefalopata Hipxica

La Encefalopata Hipxica es una condicin neurolgica difusa resultante

de una falta de oxgeno al cerebro debido una la insuficiencia del
corazn y de la circulacin, o de los pulmones y la respiracin. Estas
insuficiencias a menudo implican un infarto al miocardio o un paro
cardaco, intoxicacin por monxido de carbono, la asfixia (por ejemplo,
el ahogamiento, estrangulacin), enfermedades que paralizan los
msculos respiratorios (por ejemplo, el sndrome de Guillain-Barr), o
dao difuso del SNC (por ejemplo, lesin cerebral traumtica [LCT])

En general, cuando se pierde la conciencia y la falta de oxgeno excede

en varios minutos, se produce un dao neurolgico permanente. Si la
conciencia y la sensibilidad se recuperan, las anomalas clnicas ms
comunes pueden incluir alteraciones de la memoria, cambios de
personalidad, problemas de visin, problemas visuoespaciales,
espasticidad, ataxia, distona, parkinsonismo, temblor, mioclonas de
accin y parlisis pseudobulbar. La encefalopata postanxicas
retardada, que se caracteriza por alteraciones del estado mental y
parkinsonismo, se produce en algunos pacientes das o semanas
despus de la intoxicacin por monxido de carbono.

Las disartrias asociadas con Encefalopata Hipxica no han sido

estudiadas. La participacin de las estructuras corticales, extrapiramidal,
y del cerebelo predice la posible aparicin de una serie de tipos de
disartria, que podran incluir, por lo menos, las formas hipocinticas,
hipercintica, y atxica, ya sea individualmente o en combinacin.

Mielinlisis Central Pontina

La Mielinlisis Central Pontina (MCP) es una condicin metablica grave

caracterizada por la destruccin de la mielina en la base de la puente
Tambin puede afectar el tlamo, subtlamo, la amgdala, el cuerpos
estriado, cpsula interna, geniculados laterales, la sustancia blanca del
cerebelo, y las capas profundas de la corteza cerebral y sustancia la
blanca adyacente.

La MCP se asocia a menudo con el alcoholismo y otros trastornos

observados con la desnutricin. Se puede presentar en personas con
enfermedad heptica o renal crnica, o despus de un trasplante de
rganos. Se cree que base del puente y otras estructuras afectadas son
especialmente susceptibles a algn defecto metablico agudo que
resulta de la correccin rpida o excesiva de una profunda alteracin
electroltica, tal como la hiponatremia. Una serie de signos neurolgicos
son posibles en CPM. La cuadripleja, espasticidad, parlisis
pseudobulbar y disartria son comunes.
 Las disartrias en la MCP no se han estudiado. La experiencia clnica
sugiere que las formas espstica, ataxica y hipercintico, al menos,
pueden ocurrir.

Trauma

Las lesiones difusas o multifocales asociados con lesiones traumticas y

cerradas en la cabeza pueden producir prcticamente cualquier combinacin
de disartrias. El trauma de la neurociruga, especialmente si se trata de
estructuras de la fosa posterior, puede dar tambin lugar a diversas disartrias
mixtas.

Neoplasia

Los tumores, especialmente en el tronco cerebral, pueden causar disartrias

mixtas, ya que pueden invadir o producir efectos masivos en varios
componentes del sistema nervioso. Loa tumores del tronco enceflico pueden
estar asociados con diversas combinaciones de disartria espstica, atxica, y
flcida.

Enfermedades infecciosas y autoinmunes

Los efectos difusos o multifocales de enfermedades infecciosas y autoinmunes,

tales como la meningitis, la encefalitis, y el sndrome de inmunodeficiencia
adquirida (SIDA) pueden estar asociados con varias disartrias mixtas. Dos
ejemplos de tales condiciones, la leucoencefalopata multifocal progresiva * y
el lupus eritematoso sistmico, se abordan aqu.

La Leucoencefalopata Multifocal Progresiva (LMP) es una enfermedad rara,

viral desmielinizantes del SNC. Esto tiende a ocurrir en personas con trastornos
autoinmunes (por ejemplo, el SIDA, el linfoma, la leucemia linfoctica crnica) o
en personas que reciben tratamiento inmunosupresor. Las lesiones
predominantes de la materia blanca en la LMP son ms prominentes en las
reas subcorticales y la fosa posterior Las caractersticas clnicas incluyen
cambios de personalidad, dficits motores, ataxia, dficit sensoriales visuales y
de otro tipo; y del habla, lenguaje, y problemas cognitivos.

Las disartrias en la LMP no se han estudiado en detalle. Un solo estudio de caso

not la presencia de disartria severa, el tipo no fue identificado, pero las
caractersticas clnicas sugieren que los componentes espsticos y atxicos
pueden haber estado presentes. La disartria ha sido una de las
manifestaciones neurolgicas iniciales de la MLP en personas que reciben
quimioterapia (5-fluorouracilo y levamisol) para el cncer de colon, y la
presencia de mltiples y dispersas lesiones hemisfricas y del tronco cerebral
hace probable que la disartrias fuera mixtas. Dado que los pacientes mejoraron
cuando la quimioterapia se interrumpi o fue modificada, los efectos txicos de
la quimioterapia son la causa probable. El reconocimiento de una disartria en
desarrollo puede ser una indicacin temprana de la neurotoxicidad en este tipo
de quimioterapia.

El lupus eritematoso sistmico (LES) es una enfermedad autoinmune que

puede afectar a cualquier rgano, incluyendo mltiples reas difusas, del
sistema nervioso. Los mecanismos de daos pueden ser mltiples y complejos,
pero son por lo general vasculares; los efectos pueden ser temporales o
permanentes. Varios trastornos de comunicacin: habla, lenguaje y los
cognitivos pueden resultar del LES, incluyendo disartria, que, sobre la base de
la experiencia clnica, puede ser mixta. Sin embargo las caractersticas
especficas del habla y los tipos de disartria no se han estudiado
cuidadosamente.

Tabla 10.1

Tipos de disartria que pueden estar presentes en enfermedades neurolgicas

que pueden producir disartrias mixtas. La disartria no est inevitablemente
presente en todas las personas con estas enfermedades, as como las listas de
enfermedades no son exhaustivas.

Disartria
Enfermedad Flcid Espstic Atxic Hipocinti Hipercint UUMN
a a a ca ca
ELM
degenerativa ++ ++ ? - - -
*
Atrofia
multisistmic +/? +/++ ++ +/? -
a
PSP - ++ + ++ - -
Degeneracin
- +/++ + +/++ ? ?
corticobasal *
Ataxia de
?/+ + ++ - - -
Friedreich
Vascular + + +/++ +/++ + + +/++
EM
desmielinizan
te + +/++ +/++ + + +
Toxic-
metablico
Enfermedad
- +/++ +/++ ++ ?/+ -
de Wilson
Degeneracin
- + + + + -
hepatocerebral+
Encefalopata
- ? +/++ +/++ +/++ -
Hipxica
CMP+ - +/++ +/++ ? +/++ -
Tumor * +
+ + + +/? +/? +
Infectious * +
+ + + + + +
Trauma *+ + +/++ +/++ + + +
ELM, Esclerosis lateral amiotrfica; CPM, Mielinosis pontina central; EM,
esclerosis mltiple; PSP, La parlisis supranuclear progresiva; UUMN, Moto
neurona unilateral superior; ++, a menudo presente en disartria y puede ser
bastante tpico para el enfermedad; +, algunas veces presente, pero no
necesariamente tpico para la enfermedad; ?, raro o de presencia incierta; -,
no est presente.
*La apraxia del habla tambin puede estar presente
+
Disartria no se ha estudiado de forma explcita en el trastorno en particular.
*Leucoencefalopata se discuti brevemente en el captulo 5.
+
Disartria Mixta hipocintica, espstica, y atxica, adems de la apraxia del
habla, ha sido informada en un paciente sin LMP o cualquier otras lesiones
estructurales que reciba el agente inmunosupresor FK-506 despus del
trasplante de hgado.

Patologa del Habla.

Arreglar los componentes individuales de disartrias mixtas puede ser difcil. La

incertidumbre acerca de todos o algunos de los componentes de una disartria
mixta probablemente se produce con mucha ms frecuencia que la de
cualquier tipo disartria sola.

No es inusual, por ejemplo, que para identificar con seguridad uno de los
componentes sea incierto si un segundo componente (o tercero o cuarto)
tambin est presente. Impresiones de diagnstico, tales como "el paciente
tiene una ambigua disartria mixta espstica-ataxia posiblemente con un
componente flcido acompaante," o "disartria atxica frente a disartria mixta
espstica-atxica" no son inusuales en la prctica clnica. Esta incertidumbre
pueden derivarse de la superposicin naturales entre las manifestaciones de
las enfermedades que afectan a varios partes del sistema motor, las
deficiencias de los mtodos de percepcin, o la "verdadera" presencia ambigua
de ciertos signos neurolgicos en algunos casos. La necesidad de elaborar
conclusiones equvocas o cualificados pueden ser inquietante para el deseo de
certeza y precisin de un clnico, pero no hay otra opcin cuando la
incertidumbre refleja la realidad. Puede ser tranquilizador, o igual de
inquietante saber que los exmenes clnicos neurolgicos con frecuencia llegan
a interpretaciones tenues similares de signos y sntomas.

Tabla 10 - 1 resume los tipos disartria que se pueden encontrar en una serie de
enfermedades neurolgicas que pueden producir disartrias mixtas. Puede ser
til para el establecimiento de una gama de expectativas para tipos de
disartria que puede estar presente cuando un diagnstico neurolgico es
relativamente inequvoco y para la identificacin de disartrias mixtos que
pueden ser incompatible con diagnsticos neurolgicos particulares. Captulo
15, que trata de diagnstico diferencial, resume las caractersticas distintivas
de cada tipo de disartria de manera que ayuda a identificar cada componente
que conforma una disartria mixta (en particular, vanse los cuadros 15-3 y 15-
4).

En el resto de esta seccin, se discuten etiologas comunes de disartrias mixtas

y las ms comunes disartrias mixtas que se encuentran en la prctica clnica.
Las disartrias encontradas en las enfermedades neurolgicas especficas,
cuando las caractersticas del habla se han estudiado con cierto detalle, se
resumen tambin.

Distribucin de la etiologa, tipos y gravedad en la Prctica Clnica

Etiologas

Cuadro 10 - 1 y la Figura 10-1 se resumen las etiologas de 268 quasirandomly

casos seleccionados con diagnostico patolgico primario del habla primaria de
la disartria mixta. Las precauciones expresadas en el captulo 4 sobre
generalizar estos datos a la poblacin en general o todas las prcticas de
patologa del habla se aplican aqu tambin.
FIGURA 10-1 Distribucin de las etiologas de 268 quasirandomly casos
seleccionados con diagnstico patolgico primario del habla de disartria mixta
en la Clnica Mayo 1999-2008 en (ver Cuadro 10 - 1 para ms detalles).

BOX 10-1

Las etiologas de 268 casos seleccionados quasirandomly con un discurso en el

diagnstico patolgico primario del habla de disartria mixta Clnica Mayo de
1999-2008. Porcentaje de casos bajo cada ttulo se indica entre parntesis.
Degenerativa (78%)

ALS (incluye diagnsticos de MND y parlisis bulbar progresiva) (49%)

PD o parkinsonismo (10%)

Atrofia multisistmica (6%)

PSP (5%)

Enfermedad degenerativa no especfica de SNC (2%)

La degeneracin corticobasal (2%)

Enfermedad degenerativa cerebelosa (2%)

Otros (degeneracin cortical asimtrica con parkinsonismo, La

enfermedad de Creutzfeldt-Jakob, demencia, demencia frontotemporal con
parkinsonismo, enfermedad de Huntington, la ataxia progresiva con palatina
mioclono) (2%)

Vascular (7%)

Golpes mltiples (5%)

Carrera individual (1%)

Otros (enfermedad de Von Hippel-Lindau, hemangiomas, CADASIL) (1%)

Desmielinizante (3%)

La esclerosis mltiple (3%), las enfermedades desmielinizantes del SNC

Trauma (<1%)

CHI

Txico-metablicas (<1%)

Enfermedad de Wilson

Neoplsicos (<1%)

Degeneracin cerebelosa paraneoplsica

Causas mltiples (1%)

Ciruga de estimulacin cerebral profunda para el temblor, distona, o PD;

leucemia linfoctica aguda + insuficiencia renal + polirradiculopata.

Otras (9%)

La parlisis bulbar o pseudobulbar, NOS, sndrome atxica-espstica,

NOS; diseccin artica/ PSP; distona + disartria, NOS; Disartria, parlisis
cerebral; lesin pontina, NOS; el sndrome motor superior, NOS; diagnstico
neurolgico indeterminado.

ELA, esclerosis lateral amiotrfica; CADASIL, arteriopata cerebral

autosmica dominante con infartos subcorticales y Leucoencefalopata;
CHI, lesin de cabeza cerrada; SNC, sistema nervioso central; MND,
enfermedad de la motoneurona; NOS, no se especifique lo contrario; PD,
enfermedad de Parkinson; PSP, parlisis supranuclear progresiva.

Los datos establecen que las disartrias mixtas pueden ser causadas por una
amplia variedad de enfermedades neurolgicas. Sin embargo, el 77% de los
casos correspondieron a enfermedades degenerativas, el 85% se explica por
enfermedades degenerativas y vasculares.

Por el momento, la ELA o EMN fueron el diagnstico neurodegenerativo ms

frecuente (al menos 49% de los 268 casos). * La mayor parte de los casos
degenerativos restantes se extendieron en muchas de las enfermedades
neurodegenerativas discutidas anteriormente en este captulo.

ACV mltiples representaron la mayor parte de los casos vasculares (7% de

todos los casos). Los que fueron ampliamente distribuidos en el SNC y se
incluyendo los hemisferios cerebrales, el tronco cerebral y el cerebelo. Los
accidentes simples causantes de disartrias mixtas eran por lo general en el
tronco cerebral.

Enfermedades desmielinizantes representaron el 3% de los casos. La mayora

de ellos involucrados MS. TEC cerrado represent etiologas traumticas
(menos del 1% de todos los casos), lesiones identificables se distribuyeron
ampliamente en reas subcorticales y la fosa posterior.
Enfermedad de Wilson represent un caso con una etiologa txica-metablica.
La caso de neoplsica implicada la degeneracin cerebelosa paraneoplsica. Es
claro desde la prctica clnica general, sin embargo, que los tumores de la fosa
posterior puede causar disartrias mixtas.

Una combinacin de condiciones estaba presente en unos pocos casos. La

mayora de estos pacientes tenan PD, distona o temblor y se haban sometido
a ciruga de estimulacin cerebral profunda, sus disartrias mixtas
probablemente se presentan antes de la operacin.

TABLA 10-2

Distribucin de tipos de disartria individuales encontrado en una muestra de

268 quasirandomly casos seleccionados con diagnstico patolgico primario
del habla de disartria mixta en la Clnica Mayo 1999-2008. Los porcentajes se
dan para la totalidad de la muestra y la porcin de la muestra sin un
diagnstico de la ELA / EMN.

Tipo Toda la muestra Muestra sin ELA

Flcida 57% 18%
Espstica 82% 77%
Atxica 22% 42%
Hipocintica 27% 52%
Hipercintica 12% 25%
UUMN Menos del 1% 1%

Los casos restantes (el 9% de la muestra), con muy pocas excepciones, slo se
recibieron diagnsticos descriptivos o no determinada (por ejemplo, parlisis
bulbar o pseudobulbar, slo disartria, sndrome UMN); muchos tenan slo
disartria con o sin disfagia.

Tipos de Disartrias Mixtas.

La combinacin de tipos de disartria se examin para los casos que se resumen

en Cuadro 10 - 1. Una combinacin de dos disartrias representaba 87% de los
casos. Doce por ciento tena tres tipos de disartria, y el 1% tuvo cuatro tipos.
La dificultad que puede se encontrarn en la clasificacin fuera de los tipos de
disartrias mixtas, se destaca por el hecho de que uno de los componentes de la
mezcla se consider cuestionable o equvoca presente en aproximadamente el
5% de los casos. El predominio de los dos tipos de disartria mixta puede
reflejar la "realidad" de la localizacin de la enfermedad neurolgica en la
muestra o la capacidad limitada de las capacidades perceptivas auditivas para
detectar ms de dos tipos de disartria en una sola persona, estas explicaciones
no son mutuamente exclusiva.

Tabla 10 - 2 se resume la frecuencia de ocurrencia de cada solo tipo disartria

entre los 268 pacientes. Debido ALS ocurri con tanta frecuencia, la
distribucin de toda la muestra y la porcin de la muestra en menos casos de
ELA tambin se da. Disartria espstica, el tipo ms comn encontrado, estaba
presente en el 82% de la totalidad de la muestra y 77% de la muestra sin ALS.
Disartria atxica fue el siguiente ms frecuente. Disartria flcida estaba
presente en la mayora de la muestra, pero en slo el 18% de la muestra sin
ALS. Disartria hipocintica se encontr algo menos frecuentemente, a pesar de
que estaba presente en el 52% de la muestra sin ALS. Disartria Hipercintica
tambin se encontr con menos frecuencia pero estaba presente en mucho
ms que unos pocos pacientes en ambas muestras. Disartria UUMN se observ
slo en un caso, una reflexin lgica de su estrecha relacin con los accidentes
unilaterales individuales.

Tabla 10 - 3 se resumen los tipos ms comunes de disartria mixta para la

muestra de 268 pacientes. El diagnstico neurolgico ms comn para cada
tipo mixto es tambin dado. Disartria flcida-espstica fue la ms frecuente,
que representan el 52% de toda la muestra; casi todos estos pacientes tenan
ALS. Esto sugiere que la aparicin gradual y la progresin de una disartria
mista flcida-espstica debe generar un alto ndice de sospecha de la ELA. La
asociacin de ALS con mezcla disartria espstica flcida-representa la
asociacin ms fuerte de cualquier disartria mixta con una enfermedad
neurolgica especfica en la muestra.

TABLA 10-3

Los tipos ms comunes de disartria mixta y los diagnsticos neurolgicos ms

frecuentes en una muestra de 268 casos seleccionados (quasirandomly) con un
diagnstico patolgico primario del habla de disartria mixta en la Clnica Mayo
de 1999-2008.

Tipo (% de muestra total) Diagnostico neurolgico (% de

categora)
Flcida-espstica (52%) ELA (99%)
Condiciones mltiples (1%)
Atxica-espstica (10%) Golpes(s) (22%)
PSP (15%)
 Atrofia Espinocerebelar (7%)
ELA (7%)
Otros, relativamente uniformemente
distribuida (CP, MSA, MS, TBI, tumor,
indeterminado) (49%)
Hipocintica-Hipercintica (8%) PD (62%) *
Otros, relativamente uniformemente
distribuidos (distona generalizada,
enfermedad de Huntington, MSA,
parkinsonismo, la enfermedad de
Wilson, enfermedad CNS
indeterminadas) (38%)
Atxica-espstica-Hipercintica MSA (36%)
(4%)
Atxica-hipocintica PSP (18%)
Atxica-hipercintica CDB (18%)
Otros, distribuidos uniformemente
(enfermedad desmielinizante,
Parkinsonismo atpico, TBI) (28%)

MSA (25%)

Otros, distribuidos uniformemente

(parkinsonismo atpico, CBD, MS,
PSP, degeneracin cerebelosa) (75%)

Uniformemente distribuidos entre,

MSA, hemangioblastomas,
enfermedad del SNC indeterminado.
Otros tipos mixtos (21%) (por ejemplo, Gran variedad de condiciones,
flcida-hipocintica, relativamente uniformemente
espstica-hipercintico, distribuida
espstica-hipocintica-hipercintico, (por ejemplo, MSA, ictus, enfermedad
atxica-espstica, flcida-hipocintica) neurolgica sin determinar).

*Muy a menudo asociada con efectos de la medicacin de encendido y

apagado (discinesias) en personas con EP.

Disartrias Mistas atxica-espsticas representaron el 10% de las disartrias

mixtas. Diagnsticos neurolgicos fueron muy variables, pero los golpes era la
ms comn causar. Sin embargo, las enfermedades neurodegenerativas son la
amplia causal ms comn categora. De inters, 7% de los pacientes en esta
mezcla tena la ELA. Esto apoya la impresin clnica de que las caractersticas
del habla atxica-como pueden ser percibidos en los individuos con ALS, en
particular cuando su disartria es leve. Esto se discute ms cuando se abordan
las caractersticas del habla especficos de la ELA.

Disartria hipocintica-hipercintico represent el 8% de los casos. Una vez

ms, diagnsticos neurolgicos fueron variables, aunque el 62% de los
pacientes tena PD; esta mezcla en la EP es probablemente una consecuencia
de la enfermedad en s (hipocinesia), adems de efectos on-off de la
medicacin que lleva a discinesias.

Se encontraron muchas otras disartrias mixtas, y en combinacin se

representaron el 21% de la muestra. De hecho, un total de 18 diferentes
combinaciones de individuales tipos disartria se document. Aparte de los tipos
mixtos que acabamos de mencionar, Sin embargo, ninguno de los otros tipos
mixtos se produjo con frecuencia.

Severidad y otras caractersticas

Esta revisin retrospectiva impidi una delimitacin precisa de la gravedad de

la disartria. Sin embargo, la inteligibilidad fue comentado en el 94% de los
casos que se resumen en el Cuadro 10 - 1. Entre esos casos, el 77% haba
reducido la inteligibilidad.

El grado en que esta cifra estima con precisin la frecuencia de las alteraciones
de inteligibilidad es poco claro. Es probable que muchos pacientes en los que
no se realiz una observacin de la inteligibilidad tenan inteligibilidad normal,
pero la muestra probablemente contiene un mayor nmero de pacientes con
insuficiencia ligera que la que se encontr en muchos entornos.

Debido a disartrias mixtos son generalmente asociados con el dao a ms de

uno porcin del sistema nervioso, es razonable esperar que algunos pacientes
afectados tendr trastornos cognitivos. Para los pacientes cuyas capacidades
cognitivas fueron informal o formalmente evaluada en la muestra resumen en
el Cuadro 10 - 1 (91% de la de la muestra), 20% tenan algn deterioro de las
capacidades cognitivas, entre aquellos para los cuales la etiologa no era ALS /
MND, los dficits cognitivos eran evidentes en el 36%.

Por ltimo, entre los pacientes del resume en el Cuadro 10-1, disartria es el
sntoma inicial o uno de los sntomas iniciales de una minora sustancial. A
veces era la nica queja en el momento en que el paciente presenta para el
diagnstico patolgico inicial neurolgico del habla, lo que era a menudo el
caso en los pacientes con ALS inicio bulbar.

Varias disartrias mixtas estn representados en la pgina web de

acompaamiento, pero no todas las enfermedades neurolgicas aqu
descritos estn representados.
 Enfermedad de moto neurona ELA.

Disartria desarrolla en ms de 80% de los individuos afectados en algn

momento durante el curso de la enfermedad.

Cuando la disartria y la disfagia son los primeros sntomas de la ELA, tienden a

seguir siendo los problemas ms importantes a medida que progresa la
enfermedad.

Se ha estimado que alrededor de la mitad de los pacientes con ELA que reciben
cuidados paliativos han reducido la inteligibilidad, y un 25% son inteligibles
slo antes de la muerte.

Las personas que requieren dispositivos de comunicacin aumentativa que

necesitan dentro de un promedio de 3 aos despus del diagnstico y los
utilizan para un promedio de 2 ao.

Una vez que habla se ve afectado, su declive es inevitable, pero no

necesariamente constante.

Es importante reconocer que la disartria en ALS no puede ser percibido como

mixta en todos los puntos durante la enfermedad, sino que puede presentarse
como disartria flcida o espstica.

Anomalas del mecanismo oral suelen ser bilaterales y, en general consistente

con los encontrados en personas con disartria espstica o flccida de cualquier
etiologa. Por lo tanto, si la espasticidad est presente, reflejos patolgicos
orales (Muestras 66, 67), una reflejo de mordida hiperactivo, movimientos
orofaciales lentos y seudobulbar (Muestra 68) pueden ser evidente. Si LMNs se
ven afectados, la mordida se puede reducir y la tos volverse dbil (Ejemplo 53),
y el rostro carente de tono. Fasciculaciones linguales y atrofia (muestras 59,
91) puede ser importante y los primeros signos; fasciculaciones pueden estar
reflejados en la barbilla y zona peribucal (muestras 58, 59). La disfagia puede
estar presente en una UMN o un LMN base, es el sntoma inicial de la ELA
mucha menos frecuencia que disartria.

No es raro que los pacientes con ELA con disartria espstica flcida-tengan un
audible trago seco reflexiva. Algunos pacientes se quejan de falta de aliento,
especialmente al acostarse, y los estudios de funcin pulmonar pueden
mostrar capacidades vitales reducidas, otros refieren bostezo excesivo.

Mecanismos orales anormales son relevantes para las conclusiones del habla.
Medidas Clnicas de la fuerza y la velocidad de la lengua y los labios,
movimientos y otros ndices de la estructura y la funcin respiratoria y
oromotora durante las actividades de no voz (por ejemplo, atrofia lingual,
disfagia, movimiento de velar, capacidad vital), se correlaciona con medidas de
la funcin del habla, incluyendo la inteligibilidad.

Darley, Aronson y Brown (DAB) estudiaron a 30 personas con ALS y

encontraron una combinacin de los dficits que estaban presentes en sus
grupos con disartria flcida y disartria espstica. Las dimensiones primarias del
habla y grupos de dimensiones del habla irregulares para estos pacientes con
ELA se resumen en la Tabla 10 - 4. Es evidente que algunas de las
caractersticas estn claramente asociados con disartria espstica o flccida y
que otros se pueden atribuir a cualquiera de estos tipos. Los seis grupos de
dimensiones desviadas que se identificaron con grupos que se encuentran en
disartria espstica y flcida, con un mayor apoyo a los tipos de disartria que
son prominentes en ALS.

Tres caractersticas que no se encuentran en la disartria espstica o flccida

tambin estuvieron presentes: intervalos prolongados, fonemas prolongados y
silencios inapropiados. Estos principalmente caractersticas prosdicas siempre
son representativas de la suma de influencias flcidas y espsticas.

Efectos combinados probablemente refleja tambin el hecho de que las vocales

distorsionadas, tasa lenta, frases cortas y consonantes imprecisas fueron ms
graves en el grupo de ALS que en cualquier otro grupo estudiado por DAB.

TABLA 10-4

Los grupos y caractersticas ms desviadas de habla, clasificadas en orden de

ms a menos severa, asociado a la mezcla flcida-espstica disartria de la ELA,
as como el grado en el cual el componente flcida frente espstica
probablemente contribuye a cada caracterstica. (Adems de la muestras
mencionadas a continuacin, que se encuentran en Las partes I-III de la pgina
web que acompaa, un nmero de estas funciones tambin estn presentes
entre los casos mixtos disartria espstica-flcida y ALS en la Parte IV de la
pgina web, pero no son especifican aqu.)

DIMENSIN/GRUPO COMPONENTE
DIMENSION
Consonantes imprecisa (28, 33, 34, Cualquiera o ambos
36, 84)
Hipernasalidad (28, 33, 36, 84) Flcida mayor a espstica
Dureza (36) Espstica mayor a flcida
Ritmo lento (28, 33, 34, 36, 42, 84) Espstica
Tono montono (28, 33, 34, 36, 84) Cualquiera o ambos
Frases cortas (28, 33, 84) Cualquiera o ambos
Vocales distorsionadas (36, 84) Espstica
bajo tono Espstica
Mono sonoridad ( 28, 33, 34, 36, 84) espstica> flcida
El exceso e igualdad estrs espstica
Intervalos prolongados * ( 84) Combinado
Reduccin del estrs espstica
Fonemas prolongados Combinados
Sobrecarga en la calidad- espstica
estrangulado
Respiracin flcida> espstica
Inspiracin audible / estridor flcida
Silencios inapropiados Combinados
Emisiones nasal flcida
GRUPOS
Exceso prosdico Espstica
Prosodia insuficiencia Espstica
Incompetencia articulatoria- Espstica
resonancia
Estenosis fonatoria Espstica
Incompetencia fonatoria Flcida
Incompetencia Resonatoria Flcida

Anomalas fonatorias se presentan con frecuencia, pero son muy variables en

altavoces. Caractersticas fonatorias con frecuencia incluyen dureza,
respiracin, calidad forzada o tensa, estrangulada (muestras 5, 6, 33, 36, 79,
84) inhalacin audible o estridor (84) y tono anormalmente alto o bajo. Incluso
los altavoces altamente inteligibles tienen una alta frecuencia de errores de
sonoridad de contraste, lo que sugiere la vulnerabilidad del subsistema
larngeo temprano en el curso de la enfermedad. Fonacin especfica (y otros)
los atributos acsticos no son uniformes en los altavoces ALS, sin embargo
posiblemente refleja diversos grados a los que la espasticidad y debilidad estn
presentes. El gnero tambin puede estar relacionado con ciertos patrones de
cambio fontico errores; por ejemplo, los errores relacionados con las funciones
de la laringe son ms frecuentes en los hombres que en mujeres.

Aunque el temblor no es un resultado esperado en la disartria espstica o

flccida, un rpido temblor o "flutter," (muestras 5, 6, 59, 79) est presente en
algunos pacientes. Es fcil de escuchar durante la prolongacin vocal y la
percepcin parece caer en un rango de 7 a 10 (Hz). Demodulacin y anlisis
espectral de las prolongaciones de vocales de pacientes ELA con flutter ha
documentado la frecuencia y la amplitud de las modulaciones que van de 0 a
25 Hz, la mayora de los pacientes tiene una amplitud o picos de frecuencia en
el 6 - rango de 12 Hz. La causa fisiolgica del flutter vocal asociada con ALS es
incierto, pero probablemente refleja un dficit LMN en lugar de un temblor
"central". La dureza vocal percibida en disartria mixta espstica-flcida a
menudo tiene un "wet" o el carcter "sofocado". Esto es presumiblemente
debido a la turbulencia durante el habla de la saliva que se ha acumulado en
los senos piriformes y en los pliegues vocales a causa de reduccin de la
frecuencia de la deglucin o de compensacin inadecuada de las secreciones.

De vez en cuando, cuando la disartria es leve, averas articulatorias irregulares

pueden ser evidente durante el discurso contextual, sugerente de la disartria
atxica o ataxia. Las razones para esto no estn claras, pero pueden ser
similares a los ofrecidos en el captulo 9 para las caractersticas atxicas
similares que pueden ser percibidas en disartria UUMN.

Varios estudios arrojan luz sobre las alteraciones articulatorias que contribuyen
a la reduccin de inteligibilidad en la ELA. Las anormalidades ms prominentes
estn relacionados con funcin velofarngea (distinciones nasal-oral), las
funciones de idiomas para contrastes articulatorios (parada frente affricate),
forma slaba, contrastes que expresan, la regulacin de la altura de la lengua
para las vocales, y la produccin de consonantes finales de slaba.
Caractersticas que afectan la inteligibilidad tiende a ser coherente dentro de
los oradores en el tiempo pero podr difieren entre los hablantes. Estos
estudios demuestran que todas las funciones del habla no son afectados de
manera uniforme y, en concreto, que algunas funciones linguales son afectados
menos que son otros. Por ejemplo, frente a frente una vocal larga en
comparacin con vocal corta, el lugar general de distinciones de articulacin
parece relativamente resistentes a problemas de inteligibilidad.

Es de destacar que las calificaciones de la percepcin de la tasa alterna de

habla (AMR) de movimiento de precisin articulatoria y coherencia rtmica se
correlacionan fuertemente con puntuaciones de inteligibilidad de frases.

Los estudios fisiolgicos y acsticos han confirmado o modificado hiptesis

perceptivas y ampliado nuestra comprensin del trastorno. Las conclusiones
principales de estos estudios se resumen en la Tabla 10 - 5.

TABLA 10-5 Resumen de los resultados acsticos y fisiolgicos en estudios de

ELA

Componente del habla Observacin acstica o

fisiolgica
Respiracin reducida capacidad vital
Laringeo debilidad de la pared muscular
 del pecho
fo anormal (demasiado alta o
baja)
Fluctuacin anormal, shimmer,
armnico / ruido
Aumento de la intensidad del
temblor amplitud
Disminucin de la amplitud de
frecuencia mxima fonatoria
Disminucin de la prolongacin
mxima vocal
Velofaringeo Dificultad para mantener la
elevacin velar
El aumento del flujo de aire
nasal
Articulacin, velocidad, prosodia Disminuidos movimientos
articulatorios simples y
repetitivos
Discurso lento y VMA
(velocidad de movimiento
alternado)
Segmento alargado y duracin
de frase
Mayor duracin de las vocales
en slabas
Reduccin de la velocidad y la
amplitud de los movimientos
articulatorios
reducida diferencia entre la
duracin de la vocal acentuada
frente slabas tonas
Reduccin de la fuerza mxima
de la lengua, los labios y
movimientos de la mandbula
exceso de movimiento de la
mandbula (probablemente
compensatoria)
Aumento de la duracin stop-
gap
Difuminacin de las
distinciones TIV (tiempo de
inicio de voz) voz-sin voz
(articulatorio-larngeo)
Reduccin distintivo espectral
 entre fricativas linguales
pendiente reducida / superficial
/ aplanada F2 dentro de las
palabras
Reducido espacio vocal
Trayectorias formantes
exageradas en el inicio vocal
en slabas
Frecuencia o fluctuaciones de
amplitud, o ambos, durante la
prolongacin vocal se relaciona
con percepcin dealeteo vocal
Palabras reducidas y unidades
sintcticas por grupo de
respiracin

*Nota: Tenga en cuenta que muchos de estos resultados se basan en slo

unos pocos hablantes y que no todos los hablantes con ELA (o disartria
mixto espstica-flcida) presentan todas las caractersticas. Tenga en
cuenta tambin que muchas de estas caractersticas probablemente no son
exclusivos de ELA o disartria mixta espstica, flcida, y algunos se pueden
encontrar en otros trastornos motores del habla u otras condiciones
neurolgicas o no neurolgicos.

Estudios cinemticos han identificado mayor flujo de aire nasal, dificultad para
mantener la elevacin de velar por secuencias que requieran el cierre
velofarngeo, lentos movimientos articulatorios individuales y repetitivos,
reduccin de velocidad de movimiento articulador y rango limitado de
movimiento y la reduccin de la fuerza mxima voluntaria de la mandbula, los
labios y movimiento de la lengua. * evidencia cinemtica de velocidad lenta se
ha confirmado en estudios acsticos que documentan segmento anormalmente
lento y la duracin del enunciado 156, 160, 166, 168, 175 En general, los hallazgos
fisiolgicos indican que las funciones de la lengua estn ms afectadas que las
de los labios y la mandbula, 76 y algunos sugieren que la mandbula puede
responder de una manera compensatoria para reducir la amplitud de los
movimientos de la lengua 187 Tomados en conjunto, los movimientos anormales
identificadas en los estudios fisiolgicos son consistentes con la velocidad
lenta, la articulacin imprecisa, distorsiones vocales, hipernasalidad, y emisin
nasal comnmente percibida en hablantes con ELA.
Los pacientes pueden quejarse de falta de aire cuando se encuentran en
posicin supina y puede haber disminucin de la capacidad vital en la posicin
vertical. Estudios de la funcin respiratoria han documentado debilidad
muscular en la pared del pecho , especialmente en los msculos inspiratorios.
Volmenes pulmonares bajos pueden reducir la longitud y volumen del habla, y
la debilidad respiratoria puede conducir a la reduccin de la sonoridad y el
estrs contrastes, frases cortas, y reducida fuerza de la tos, 134 se puede
esperar disminucin respiratoria en todas las personas con ELA, por desgracia,
el compromiso grave de las funciones bulbares est asociado con graves
compromiso en el estado respiratorio, una asociacin que exacerba la disartria
y la disfagia.181

La relacin entre la debilidad y la incapacidad del habla en ELA no es ni simple

ni directa, al menos en parte debido a la compensacin por parte de algunos
grupos musculares de la debilidad en otros. Por ejemplo, los estudios
cinemticos han documentado un excesivo desplazamiento de la mandbula
durante los movimientos del habla relacionados con los labios y la lengua 64 y
la exacerbacin de los dficits del habla cuando la mandbula est fija, lo que
sugiere que, en condiciones normales del habla, la mandbula es capaz de
compensar la debilidad en otros articuladores porque su fuerza est
relativamente preservada. 38 La relacin compleja tambin puede estar
relacionado con el hecho de que los pacientes con ELA pueden tener
significativamente reducida la fuerza muscular antes de que se perciben los
efectos en el habla, probablemente debido a que slo aproximadamente el
10% de las fuerzas de contraccin mxima del msculo son reclutados durante
el habla.91

FIGURA 10-2 segundo formante (F2) trazados de la vocal / ae / en la

palabra "cera" para un hombre hablante normal y un hombre con una
disartria mixta espstica-flcida asociada con ELA (anlisis basado en
el mtodo descrito por Kent et al. 79). Relativo al hablante normal, la
pendiente F2 para el hablante disrtrico es slo la mitad de fuerte,
cubre una gama de frecuencias ms pequea, y le toma
aproximadamente el doble de tiempo para completar. Esta larga y
aplanada trayectoria F2 es un correlato acstica de velocidad de habla
lento y rango reducido y restringido de movimientos articulatorios que
pueden subyacer a una disartria mixta espstica-flcido.
Estudios acsticos han documentado numerosas anomalas, aunque no estn
universalmente presentes. Entre los hallazgos frecuentes estan una frecuencia
fundamental anormal (fo) (demasiado alta o baja); jitter , shimmer , relacin
armnicos/ ruido, anormales, y reduccin del rango de frecuencia mxima
fonatorio, mayor duracin stop-gap*, mayor duracin de la vocal en slabas ,
disminucin de la duracin mxima vocal; ritmo anormal y la periodicidad del
pliegue vocal diadicocinesis (es decir, repeticiones rpidas de / HV /), un AMR
lento y velocidad de la voz, segmentacin y duracin de enunciados, corta
duracin de frase; distintivo espectral reducido entre fricativas linguales; y
reducidas las palabras y unidades sintcticas por grupo respiratorio. Algunos
estudios documentan una difuminacin de la hora inicio de la voz (TIV)
distinciones entre oclusivas sonoras y sordas iniciales, 144, pero otros no lo
hacen, 30 y no todos los estudios han encontrado anomalas consistentes en
jitter, shimmer, y la relacin de armnicos y ruido. 74, 77 Esta variabilidad en los
resultados probablemente refleja las diferencias en la gravedad a travs de
diversos subsistemas del habla y quizs el grado en que la debilidad frente a la
espasticidad es predominante entre los hablantes que han sido estudiados. Las
diferencias de gnero tambin se han observado en algunas medidas. 74 En
general, sin embargo, estos resultados acsticos son indicativos de
movimientos linguales y larngeos lentos, aperiodicidad o inestabilidad de los
movimientos, y la debilidad de los movimientos durante el habla.

Las caractersticas del aleteo vocal que est presente en algunos pacientes que
han sido examinados acsticamente mediante la transformacin rpida de
Fourier (FFT) despus de la seal de prolongaciones vocales con aleteo
percibida es demodulada en frecuencia y los componentes de amplitud. Los
resultados demuestran mltiples frecuencias y modulaciones de amplitud que
son ms prominentes en la ELA que los sujetos de control. El rango de
frecuencias prominentes es de 0 a 25 Hz, pero alcanza su pick en el 6 - a la
gama de 12 Hz son las ms frecuentes. Estos hallazgos, adems de observar
los movimientos temblorosos de los verdaderos pliegues y msculos
supraglticos en el examen fibroscpica de los pacientes con ELA con aleteo
vocal, 4 sirve de soporte a la percepcin del aleteo en algunos pacientes con
ELA, pero no establecen la causa. Se cree que el aleteo probablemente no es
central, porque el temblor no se oye tpicamente en las disartria espstica
solas, los nicos SNC disartria obvias presente en la ELA. Puede ser un signo de
prdida de unidades motoras, lo que resulta en una ausencia intermitente de la
unidad que dispara la accin motora que, cuando afecta los msculos larngeos
intrnsecos, podra ser percibido como un temblor o aleteo.

Estudios de la pendiente de la segunda formante (F2) en palabras de prueba

de inteligibilidad han revelado resultados confiables y clnicamente relevantes.
Para las personas con ELA, la pendiente F2 parece ser un ndice sensible de la
funcin lingual, y tal vez de lahabilidad del habla, en general, ya que
probablemente refleja la velocidad a la que se producen los movimientos
linguales y, por inferencia, la velocidad a la que las unidades motoras puede
ser reclutadas. La pendiente F2 se redujo longitudinalmente junto con la
inteligibilidad en los sujetos estudiados y en grupos de hombres y las mujeres
con una serie de deficiencias de inteligibilidad. 73, 77, 79, 122, 175 (Figura 10-2).
Weismer et al. 176 encontr mayor variabilidad entre hablantes disrtricos con
ELA que en los sujetos de control; los hablantes con ELA suelen tener una
pendiente menos profundas en formantes de transicin, exageraciones en la
trayectoria de los formantes en la aparicin de ncleos voclicos, y trayectoria
caractersticamente ms aberrantes (trayectorias planas ) cuando la
inteligibilidad es menos de 70%. Por tanto, parece que las medidas de
formantes de transiciones, particularmente F2, pueden ser un ndice til para el
seguimiento del curso de la enfermedad y para hacer predicciones acerca de la
inteligibilidad. Cabe sealar, sin embargo, que la relacin de F2 pendiente-
inteligibilidad no puede ser linealmente correlacionada a travs de la plena
gama de inteligibilidad 79, 122, por lo tanto, puede ser necesaria medidas
distintas de F2 para predecir el rango completo de las puntuaciones de
inteligibilidad. Algunos datos sugieren que la simple medidas de velocidad de
la voz o tasas de TMA del habla predicen reducciones inminentes en
inteligibilidad en personas con ELA, 184 aunque no necesariamente de una
manera lineal.

El espacio vocal parece ser otro til correlato acstico de deterioro. En

comparacin con los hablantes normales, el espacio vocal se reduce en
algunos hablantes con ELA habitualmente, velocidades lentas y rpidas, y se
correlaciona moderadamente con la inteligibilidad del habla.

La velocidad de la voz lenta asociada con la ELA es un problema primario o

bien marca un respuesta compensatoria para mantener la inteligibilidad?
Aunque ambas explicaciones podran ser verdad dentro o a travs de
hablantes, se ha demostrado acsticamente y perceptualmente que a pesar de
que los hablantes con ELA pueden aumentar su velocidad cuando se les pidi,
, sin embargo la velocidad, sigue siendo ms lenta de lo normal. Un punto
importante es que el espacio vocal se comprime en medidas habituales y
velocidades ms rpidas, y las medidas de percepcin de la inteligibilidad y la
severidad no cambian entre las velocidades habituales y las velocidades ms
rpidas. Por tanto, parece que la velocidad habitualmente lenta de la voz en los
hablantes con ELA no son principalmente un producto de la compensacin.

Por ltimo, el anlisis de funcin discriminante usando los datos generados por
indicadores de ritmo y modulacin envolvente (mtodos acsticos de
espectros que cuantifican caractersticas rtmicas del habla) se ha distinguido
con precisin la disartria espstica-flcida del habla normal y varios otros tipos
de disartria con un alto grado de precisin. Las variables ms importantes que
se distinguen por la identificacin mtrica de ritmo eran aquellos que reflejan
la prolongacin de las vocales y una relativa falta de distincin entre vocales
en slabas acentuadas frente a las no acentuada (probablemente el equivalente
perceptual de exceso y la igualdad de estrs). Estos datos acsticos
proporcionan apoyo a la singularidad perceptiva de la disartria mixta espstica-
flcido. Adems, como se seal en captulos que tratan de varios otros tipos
de disartria, que tambin apoyan una inferencia que es el patrn de expresin
anormal, en lugar de caractersticas individuales anormales, que a menudo es
ms til para distinguir entre los tipos de disartria.

Para resumir, la disartria asociada a ELA puede ser flcida, espstica o, ms a

menudo, mixta flcida-espstica. El patrn general de expresin en forma
mixta, por lo menos cuando el deterioro es mayor que leve, el discurso es
elaborado, produciendo un habla lenta, con frases cortas, aumento de los
intervalos entre las palabras y las frases, la reduccin dela precisin
articulatoria, hipernasalidad, voz tensa-estrangulada y monopitch y
monoloudness. Todos los niveles de produccin del habla tienden a ser
afectados en ELA, pero el grado de deterioro en todos los niveles pueden no
El uniformes.
ser nico otro tipo de disartria en que se percibe es el aleteo es la forma
hipocintica. Ya sea que el aleteo se escuche en la disartria mixta asociada
con la ELA y en la disartria hipocintica asociada con parkinsonismo
comparten la misma caractersticas acsticas y la fisiopatologa es incierto.
Diariamente los oyentes, comentan sus intentos de comprender el habla de
los hablantes con ELA, identificar imprecisin articulatoria, el ritmo lento,
monopitch, vocales distorsionadas y dificultad para distinguir los lmites de
las palabras contribuyen a la reduccin de la inteligibilidad.
* La duracin stop-gap es de la de diferencia de tiempo desde el cese de la
energa acstica en una vocal precedente a la aparicin de la energa
acstica de la explosin articulatorio para una posterior inicial de stop-
plosive.
El espacio vocal es el rea del cuadriltero formado por el trazado de F1
contra F2 de las vocales punto [i], [u], [a] y []. Reduccin del espacio
voclico implica reduccin acstica y distincin perceptiva entre los vocales
del trazados y reducido carcter distintivo entre los movimientos
articulatorios que los generan.
 Atrofia multisistmica (AMS)

Las disartrias asociados con AMS atrofia multisistmica y sus subtipos, MSA-P
(parkinson) y MSA-C (cerebelosas), han sido descrito suficientemente como
para dar una idea de su prevalencia, severidad y caractersticas ms
destacadas. Esto puede ser complementado por las descripciones de disartrias
asociados con la degeneracin estriatonigral, AOPC (atrofia
olivopontocerebelosa), y el sndrome de Shy-Drager, condiciones ahora
abarcadas por la designacin de AMS.

La disartria es comn en AMS; est presente en el 100% de pacientes no

seleccionados en algunas series. Tiende a surgir ms temprano en el curso de
la enfermedad de lo que lo hace en la EP, dentro de los primeros 2 aos en
aproximadamente la mitad de las personas afectadas, y puede ser el sntoma
de presentacin. En promedio, la disartria parece ser ms grave en AMS que en
la EP, pero menos grave que en PSP (parlisis supranuclear progresiva). La
inteligibilidad puede ser ligeramente a notablemente reducida, con mayores
reducciones en la inteligibilidad cuando la disartria es mixta, que cuando slo
un nico tipo est presente.

El tipo disartria generalmente est relacionada con otros signos motores de la

AMS, por lo que a menudo se mezcla. Los tipos hipocintica, atxica y
espstica son comunes, y los tipos hipocinticos y atxica son los ms
comunes. El Reconocimiento de los distintos tipos de disartria de la forma
hipocintica puede ayudar a distinguir AMS de EP.

Antes de ser absorbidos en el epgrafe de AMS, las disartrias asociados con la

degeneracin estriatonigral (AMS-P) no se describieron. Disartria hipocinticas
es el tipo esperado ms comn, pero hipercintico y tal vez disartria espstica
son posibles sobre la base de los locus comunes de la patologa.

La disartria asociada con OPCA ha sido bien descrita en slo unos pocos
pacientes. Las caractersticas del habla desviadas reportados son indicativos
de disartria mixta atxica-espstica, tal vez con un componente flcida, porque
la inspiracin sonora y flutter (aleteo) vocal a veces estn presentes. Debido a
OPCA (AMS-C) tambin puede estar asociada con las caractersticas
parkinsonianos, un componente hipocintica tambin es posible. As los tipos
de disartria comunes esperados son atxica, espstico, hipocintica y, con
menor frecuencia, disartria flcida, por separado o en combinacin. Dficits
adicionales, pero menos presente constantemente que pueden afectar el habla
y la comunicacin incluyen mioclonus palatino y la demencia.

Los disartrias asociados con el sndrome de Shy-Drager se describen bien en un

estudio de 80 personas con el trastorno. Cuarenta y cuatro por ciento tena
disartria, entre ellos, el 43% tenan disartria atxica; 31% tena disartria
hipocintica y el 26% tena varias combinaciones de disartrias mixtos. Las
disartrias mixtas incluyen hipocintica-atxica, mixta atxica-espstica, y los
tipos de atxica espstica--hipocinticos. Estas mezclas son consistentes con la
participacin de los sistemas de motores directos e indirectos y los ganglios
basales y el cerebelo circuitos de control que se produce en la enfermedad.

Hasta un tercio de las personas con sndrome de Shy-Drager (AMS) tiene

estridor larngeo, un problema comnmente asociado con los ronquidos y la
apnea del sueo excesivo. Se reconoce estridor en varias combinaciones de
disartria espstica, ataxia y hipocintica es diagnsticamente valioso, debido a
que la combinacin de los signos es probablemente poco comn en las
enfermedades degenerativas distintos de AMS. El estridor Inhalatorio es a
veces odo durante la inhalacin rpida antes de la iniciacin del enunciado;
cuando es ms grave, puede ser evidente durante la respiracin tranquila.
Cuando ocurre la obstruccin severa de vas respiratorias superiores, la
continua presin positiva o traqueotoma puede ser recomendado. La causa del
estridor en inhalacin es tradicionalmente para reflejar la abduccion (posterior
debilidad cricoaritenoidea) de la laringe secundaria a la participacin del
ncleo ambiguo, de ah su reconocimiento frecuente como un signo de la
disartria flcida. Sin embargo, la evidencia reciente sugiere que la distona
larngea puede causar estridor, por lo menos, ya que ocurre en AMS.

(El paciente en uno de los casos en la Parte IV de la pgina web que

acompaa tena MSA probable, el tipo disartria era slo hipocintica.)

A pesar de la participacin de mltiples sistemas, apraxia del habla

y afasia rara vez, o nunca, se encontraron en el AMS.
Hartman y O'Neill describen a un hombre con OPCA cuyas
caractersticas de discurso sugirieron una disartria flcida-espstica
mixta ms disfluencias y tartamudez similares, que pueden o no
haber reflejado un resurgimiento del desarrollo del tartamudeo.
La prdida de fibras nerviosas mielinizadas en la rama larngea del
nervio larngeo recurrente se ha documentado en los pacientes con
MSA.
La distona puede estar presente en los msculos cervicales y las
extremidades de las personas con MSA.
 Parlisis Supranuclear Progresiva (PSP)

La disartria es una manifestacin frecuente, precoz (a menudo dentro de los 2

aos), y destacado de PSP. Es una de las manifestaciones iniciales de la
enfermedad con ms frecuencia en los PSP que en la EP y es ms prevalente
en general en los PSP que en la EP; la disartria ha estado presente en 70% a
100% de los pacientes no seleccionados con PSP en varios informes. Dada la
predileccin de la enfermedad para producir parkinsoniano, seudobulbar, y
caractersticas a veces atxicos, es razonable predecir varios tipos de disartria
en la PSP.

El mecanismo de examen oral puede revelar signos confirmatorios presentes

en las personas con disartria hipocintica, espstico, y atxica. Aunque las
manifestaciones orofaciales de parkinsonismo son ms frecuente, la parlisis
pseudobulbar (por ejemplo, el afecto pseudobulbar) es bastante comn;
algunos pacientes tienen una apariencia facial fija, preocupado o asombro, en
lugar de la cara sin expresin que es tpico en la EP. En contraste con la postura
flexionada del cuello a menudo visto en la EP, las personas con PSP pueden
exhibir extensin de cuello. La disfagia es comn. Latencia de la aparicin de la
enfermedad a las quejas de la disfagia est fuertemente se correlacionada con
el tiempo total de supervivencia.

Las disartrias de PSP han sido delineadas en varios estudios de grupo. Tipos
hipocinticas, espsticos, y atxica (generalmente en ese orden de frecuencia)
se identifican sistemticamente, a veces por separado pero ms a menudo en
diversas combinaciones; todos los tres tipos estn presentes en algunos
pacientes. Disartria gravedad es generalmente ms pronunciada en los PSP
que en la EP y algunas otras enfermedades neurodegenerativas que afectan a
ms de un componente del sistema del motor, tales como AMS. La gravedad
del componente hipocintico est relacionado con el grado de prdida neuronal
en la sustancia negra. En general, la combinacin de componentes espsticos,
hipocintica, atxica y se correlaciona con los loci de cambios
neuropatolgicos, y su reconocimiento se considera importante para el
diagnstico clnico.

Debido a PSP es a menudo mal diagnosticada como EP, un poco de atencin a

los hallazgos del habla que pueden distinguir PSP de EP es de relevancia
clnica. Los datos retrospectivos sugieren que las caractersticas ms
frecuentes en PSP de EP incluyen monopitch, ronquera, emisin nasal, el
exceso y la igualdad de estrs, hipernasalidad, articulacin imprecisa, y un
ritmo lento. Caractersticas ms frecuentes en EP de PSP incluye flutter (aleteo)
vocal, reducido volumen, la reduccin del estrs, temblores, respiracin y ritmo
rpido. Estas diferencias estn relacionadas lgicamente con la exclusividad
respecto de las caractersticas de la disartria hipocintico en EP y la presencia
frecuente de aadido caractersticas de otros tipos de disartria en PSP, disartria
espstica particular. Estas diferencias sugieren que la presencia de un tipo que
no sea disartria hipocintica en las personas con un diagnstico neurolgico de
la EP debera plantear dudas sobre la exactitud del diagnstico de EP, PSP sera
un diagnstico alternativo cuando los componentes espstica o atxica estn
presentes.

Dificultades del habla que se extienden ms all de los que se pueden

explicarse por disartria pueden estar presentes. Palilalia se observa con
frecuencia, * y la falta de fluidez y ecolalia "tartamudez" se ha mencionado en
algunos informes, recordar, sin embargo, que palilalia y ciertos difluencias
tiene una fuerte asociacin con disartria hipocintica (vase el captulo 7).
Algunos pacientes producen vocalizaciones involuntarias, como gemidos o
tarareo de sonidos, y en algunos pacientes, lenguaje y dficit cognitivo se
asocian con patologa del lbulo frontal. Por ltimo, la apraxia del habla puede
estar presente en la PSP, de hecho, cuando la apraxia del habla es el nico o
predominante manifestacin de una enfermedad neurodegenerativa, PSP surge
no pocas veces como el diagnstico clnico (o patolgica) (vase el Captulo
11). (El paciente en un caso en la Parte IV de la pgina web que
acompaa tena un diagnstico de PSP con apraxia del habla y una
probable mezcla disartria espstica-hipocintica.)

En resumen, las observaciones perceptivas establecen que disartria, disartria

menudo mezclado, es comn y tiende a aparecer a principios de PSP. Tipos
hipocintica, espstica, atxica y son ms comunes, a menudo en distintas
combinaciones. El reconocimiento de una disartria mixta en personas con
sospecha de PSP en comparacin con EP puede ser particularmente til en el
diagnstico neurolgico diferencial. Temprano en el curso de la enfermedad
neurolgica, la presencia de disartria hipocintica o, especialmente, una
disartria mixta con componentes hipocinticos, espstica o atxica, puede ser
ms fuertemente asociado con PSP que con otras enfermedades neurolgicas
degenerativas, en particular EP. (Muestra 16 en el sitio web de
acompaamiento se asoci con un diagnstico de PSP.)
La frecuencia de las dificultades en la deglucin en personas con PSP
puede ser tan alta como 73% a 96%, aunque franca aspiracin puede ser
mucho menos frecuentes.
Palilalia ha sido reportado como una caracterstica clnica temprana de
aspecto que ayuda a distinguir a los pacientes con PSP de aquellos con
AMS.

Degeneracin corticobasal (DCB)

Dficit de comunicacin son comunes en DCB, y disartria es uno de los

problemas de comunicacin ms frecuentes, que ocurren en el 42% de los
cientos de casos a travs de decenas de trabajos que han examinado las
caractersticas clnicas de la enfermedad. Disartria y otros trastornos de la
comunicacin pueden ser manifestaciones tempranas y prominente de DCB. La
prevalencia de la disartria aumenta con la progresin de la enfermedad, pero
puede seguir siendo leve durante bastante tiempo. La gravedad de la disartria
se relacion con la gravedad global de la enfermedad pero no se correlaciona
necesariamente con duracin de la enfermedad.

Tipo disartria es variable, y una mezcla no es inusual. Tipos hipocintica y

espstica son ms los ms comunes, pero la disartria atxica tambin se ha
informado, lo ms a menudo en combinacin con tipos hipocinticos o
espstica, o ambos. La apraxia del habla tambin puede estar presente, ya sea
como el nico MSD o en combinacin con disartria. Frecuentemente se ha
informado apraxia verbal, no verbal, y se han observado ecolalia y palilalia.

La afasia se produce con frecuencia en DCB, en ms de la mitad de los

pacientes en algunos informes, el tipo de afasia es a menudo descrito como no
fluente o anmica. Cuando es la primera manifestacin de la enfermedad
neurodegenerativa, se le llama con frecuencia la afasia progresiva primaria.

Los pacientes con DCB pueden exhibir si-no inversiones, en el que de forma
espontnea se quejan de que ellos dicen o gesto "s" cuando quieren decir
"no", y viceversa, al responder a las preguntas durante el discurso social, el
comportamiento a menudo se confirm durante el examen. Esto puede ocurrir
en ausencia de afasia obvia, pero ocurre con ms frecuencia en los pacientes
con afectacin predominante del hemisferio izquierdo. Se correlaciona con las
funciones del lbulo frontal relacionadas con la flexibilidad mental, el control
inhibitorio, y la programacin del motor. S, hay retrocesos en la ausencia de la
afasia significativa puede ser un signo diagnstico diferencial de utilidad, ya
que entre las personas con enfermedades neurolgicas degenerativas, que
ocurren con mayor frecuencia en el DCB y PSP.

En resumen, los tipos de disartria individuales o mixtos son comunes en DCB, y

el tipo hipocinticos, espstica, atxica y son los ms frecuentes. Cuando el
comn asimetra de la enfermedad consiste en el hemisferio izquierdo, dficit
de comunicacin se mezclan con frecuencia ms all de disartrias, con
presencia frecuente de afasia y apraxia del habla. La comunicacin tambin
puede ser afectado por problemas adicionales que probablemente reflejan
disfuncin del lbulo frontal (por ejemplo, si-no reversin, la reduccin de la
flexibilidad mental, programacin motora). Esta constelacin de dficit puede
hacer que las dificultades encontradas en la DCB de comunicacin ms
complejas que las de muchas otras enfermedades neurolgicas degenerativas.

Esclerosis mltiple (EM)

La disartria es el trastorno de comunicacin ms comn asociado con la EM,

que ocurre en 40% a 50% de las personas con la enfermedad. Su gravedad
est generalmente relacionado con la gravedad global de los dficits
neurolgicos y para el nmero de sistemas neurolgicos implicados. En
promedio, los dficit de comunicacin son leves, pero algunas personas con
esta enfermedad tiene dificultades de moderada a graves, y algunos requieren
medios aumentativos o alternativos de comunicacin.

El tipo disartria tambin es variable, de acuerdo con las presentaciones

variables de la EM en general. La disartria Atxica y espstica, a menudo
combinadas, son probablemente ms comunes. Hallazgos no habla que tienen
implicaciones para el habla incluyen la presencia ocasional de la reduccin de
la capacidad vital y la ventilacin inadecuada. Las complicaciones respiratorias
son frecuentes en las etapas terminales y tambin pueden producirse durante
los brotes de enfermedades. Tales deficiencias pueden incluir respiracin
generalizada o debilidad muscular respiratoria diafragmtica, la regulacin de
los trastornos de la respiracin automtica y voluntaria, y la debilidad bulbar, lo
que lleva a la aspiracin e infeccin. Algunos pacientes tienen apnea
obstructiva del sueo, y algunos requieren asistencia respiratoria mecnica.
Parlisis facial similar a la parlisis de Bell se produce en aproximadamente el
10% de las personas con EM; mioquimia facial y neuralgia del trigmino
tambin pueden estar presentes. Aunque el temblor en los msculos del
sistema no suele estar presente, temblores en otras partes del cuerpo se
produce con frecuencia (especialmente en las extremidades superiores) y su
gravedad se correlaciona con la gravedad de la disartria. En general, las
funciones multilinges son ms severamente afectados que las funciones de
labios; anomalas en la fuerza lingual, resistencia y velocidad de los
movimientos repetitivos se han demostrado, incluso en altavoces nondysarthric
EM.

Tabla 10 - 6 se resumen las caractersticas de la voz desviadas y algunos

anomalas relacionados encontradas en un estudio de 168 personas con EM. La
presencia de la alteracin de volumen y control de tono y averas repentinas
articulatorios son sugestivos de disartria atxica, pero la disartria espstica fue
en algunos pacientes. La presencia de disartria espstica en la EM tambin se
sugiere por la presencia de hipernasalidad y reducida variabilidad del paso en
algunas personas afectadas.

TABLA 10-6

Alteraciones del habla y funciones relacionadas en una muestra de 168

personas con esclerosis mltiple. La esclerosis mltiple no est representada
en el sitio web muestras, pero muchas de las anormalidades del habla a
continuacin se enumeran representadas.

DESVIACIN % DE LA MUESTRA
Discurso
Alteracin control de volumen 77
Dureza 72
Articulacin defectuosa 46
nfasis alterado 39
Control de tono alterado 37
Hipernasalidad 24
Nivel de tono inadecuado 24
Respiracin dificultosa 22
Bruscas interrupciones articulatorias 9
Funciones relacionadas
Disminucin de la capacidad vital 35
Escape nasal (en el manmetro oral) 2
Una ventilacin inadecuada 2
Sobre la base de Darley FL, Aronson AE, Goldstein NP: La disartria en la
esclerosis mltiple, J Speech Escucha
Res. 15:229, 1972.

Cabe sealar que la exploracin del habla, como ocurre en algunos hablantes
con disartria atxica, * no es una caracterstica patognomnica de la disartria
en la EM. Por ejemplo, slo un pequeo porcentaje de pacientes estudiados por
Darley, Aronson, y Goldstein han tenido aumento del estrs en slabas tonas,
la caracterstica ms relevante de una percepcin de la exploracin del habla.
Esto debera moderar descripciones de exploracin del habla como el discurso
de la EM.

Los pocos estudios acsticos y fisiolgicos de la disartria en la EM han

documentado alteraciones en los niveles fonatorios y articulatorios. Por
ejemplo, las medidas de inestabilidad fonatoria a corto y largo plazo y fo (por
ejemplo, aumento de la inestabilidad y la norma desviacin de la media de fo,
reducir fo) han distinguido hablantes EM con perceptible disfona de los
hablantes de control emparejados, y las medidas temporales de intervencin
AMR y tasas de movimiento secuencial (RLG) han distinguido hablantes EM de
hablantes normales y hablantes con EP. Electropalatografa tambin ha
detectado anomalas temporales (articulatoria "overshooting") en movimientos
de la lengua durante discurso en un hablante con EM.

Parece razonable concluir que la disartria atxica y espstica y la disartria

mixta atxica-espstica son probablemente los tipos ms frecuentes de
disartrias encontradas en la EM. Quizs ms que en cualquier otra de las
enfermedades degenerativas discutidas aqu, sin embargo, las disartrias de la
EM son impredecibles. Es prudente considerar prcticamente cualquier tipo
disartria o combinacin de tipos como sea posible en las personas con la
enfermedad.

* Consulte el Captulo 6 para una discusin de la exploracin del habla. La

explicacin dada para escanear discurso Hartelius et al se bas en los datos
obtenidos a partir de hablantes con EM.

Ataxia de Friedreich (AF)

Los pocos estudios de intervencin en AF establecen que, a pesar de la

etiqueta de la enfermedad, su disartria asociada no siempre es atxica y la
disartria puede ser mixta. Esta es una consecuencia lgica de la capacidad de
la enfermedad que afecta a ms estructuras a parte del cerebelo. La
inteligibilidad del habla en las personas disrtricas con AF puede ser de leve a
severamente reducida.

Las dimensiones del habla desviadas prominentes observaron en estudios de

percepcin de la AF incluir sincrona respiratoria anormal, la dureza,
respiracin, voz tensa-estrangulado calidad, inspiracin audible, mono tono,
roturas de tono, el tono fluctuante, inadecuado nivel de tono, mono intensidad,
el exceso de variacin de volumen, hipernasalidad, imprecisa consonantes,
reducido carcter distintivo de final de palabra explosiva, contrastes que
expresan, vocales distorsionadas, averas articulatorios irregulares, fonemas
prolongados, anormales caso, el exceso y la igualdad de estrs, silencios
inapropiados, intrvalos prolongados y lentos AMR. Los anlisis acsticos han
cuantificado fo anormal e intensidad variable en la prolongacin vocal, la
variabilidad anormal en AMRs, velocidad de habla lento, palabras de ms larga
duracin y vocales, y AMR lentas. Tomados en conjunto, estas caractersticas
sugieren que ms de un solo tipo disartria puede estar presente. Por ejemplo
Joanette y Dudley han identificado un conjunto de rasgos que sugieren ataxia
en 22 pacientes con AF, con efectos predominantes en la articulacin, as como
estenosis fonatoria, lo que podra reflejar un componente espstico (aunque los
autores no lo manifiestan explcitamente concluyen que las anormalidades
fonatorias reflejan la espasticidad). La presencia de la respiracin dificultosa y
de la inspiracin audible plantea la posibilidad de un componente flcido. Estos
datos, adems de la experiencia clnica, sugieren que disartria atxica no es la
nica disartria de AF.
Para resumir, los resultados de algunos estudios de percepcin y acstico,
combinados con los sitios conocidos de degeneracin del sistema nervioso en
personas con AF, sugieren que la disartria atxica puede ser la disartria que se
encuentra con ms frecuencia en AF pero que otros tipos pueden estar
presentes tambin, particularmente la disartria espstica. Por lo tanto, ms de
una disartria puede estar presente en la AF, y la combinacin ms comn
puede ser atxica-espstica.

Enfermedad de Wilson (WD)

La disartria puede ser la manifestacin clnica ms frecuente de WD, que no

tan solo se produce en el 91% de las personas afectadas segn un reciente
informe, sino que tambin se produjo con mayor frecuencia que la perturbacin
de la marcha (75%), distona (69%), o la rigidez (66%). Hallazgos en los
mecanismos orales en las personas con WD pueden ser similares a los
encontrados en personas con hipocintica, atxica, o disartria espstica.
Adems, la distona puede explicar la fija, vacuo, o sonrisa sardnica exhibido
por muchos pacientes con WD. La disfagia puede ocurrir en 50% de los
pacientes.

En la investigacin de percepcin ms completa de disartrias asociadas con

WD, Berry et al evalu 20 pacientes que tenan varias combinaciones de
ataxia, rigidez, y espasticidad. Las caractersticas del habla anormal ms
destacadas y grupos de caractersticas del habla (basado en el anlisis de los
factores) derivan del estudio se resumen en la Tabla 10-7. Los datos establecen
que la disartria de WD puede ser mixta, que contienen diversas combinaciones
de hipocintica, atxica y disartria espstica, pero que cada tipo solo puede
ocurrir solo en algunos individuos.

El monitoreo de la voz de los pacientes sometidos a la penicilamina y al

tratamiento diettico bajo en cobre de WD ha establecido una correlacin entre
la mejora de las caractersticas del habla anormal y la mejora en general
neurolgica. Esto sugiere que una cuidadosa monitorizacin del habla o
expresin durante el tratamiento mdico de WD puede servir como un ndice
de la eficacia del tratamiento para la enfermedad.

Lesin cerebral traumtica (TBI)

Dficit de comunicacin son comunes en TBI. Pueden incluir trastornos no

afsicos de la comunicacin, afasia y trastornos musculoesquelticos. La
disartria se presenta en aproximadamente un tercio de la poblacin con TBI,
afecta a alrededor del 60% despus de la aparicin temprana y acerca del 10%
crnicamente. Puede variar de manera significativa en la gravedad, ya que
puede o no puede ser acompaado por lenguaje y otros trastornos cognitivos,
y tiene un resultado ms positivo en personas menores de 20 aos. Aunque
una porcin importante de la recuperacin tiende a ocurrir dentro de los
primeros varios meses, pueden ocurrir cambios significativos luego de muchos
meses o incluso aos.

TABLA 10-7

Caractersticas anormales prominentes y grupos de caractersticas del habla

asociados con enfermedad de Wilson. Enfermedad de Wilson no est
representada en las muestras, pero muchas de las anormalidades del habla se
representan enumeradas a continuacin.

FUNCIONES HIPOCINTICA ATXICA ESPSTICA

Caractersticas
Reduccin del estrs X X
Ritmo lento X X
Exceso e igualdad de X X
estrs
Bajo tono X X
Interrupciones X
articulatorias
irregulares
Hipernasalidad X
Silencios X
inapropiados
Fonemas prolongados X
Intervalos X
prolongados
Voz tensa X
Frases cortas X
Grupos (basado en el anlisis de los factores)
Insuficiencia X X
prosdica
Estenosis fonatoria X
Exceso de prosodia X
Incapacidad X X
articulatoria-
resonadora
Basado en el Berry et al. 1974 estudio de la disartria en la enfermedad de
Wilson. Slo aquellas caractersticas que no son comunes a los tres tipos de
disartria estn en la lista (ver el estudio original para obtener una lista de
todas las caractersticas anormales).
Prcticamente cualquier tipo de disartria puede estar presente, y disartria
mixta es, probablemente, ms comn que cualquier tipo disartria sola. Esta es
una consecuencia lgica de las lesiones difusas o multifocales que tan a
menudo se asocian con TBI, y es congruente con la variedad de los dficits
motores que pueden ocurrir en otras partes del cuerpo, incluyendo debilidad,
espasticidad, la ataxia, la bradicinesia, rigidez, distona, y el temblor. No parece
que la mayora de las lesiones asociadas con disartria TBI inducida son
subcorticales y que disartria es menos grave cuando las lesiones son
predominantemente corticales.

Es de destacar que el dao no siempre se limita al SNC; alrededor de un tercio

de las personas con TBI grave puede tener dficits de los nervios craneales, a
veces asociada con disartria flcida. Todos los niveles del sistema de voz
pueden verse afectados, pero no necesariamente en el mismo grado, a veces
deterioro es evidente en slo un nico nivel.

Muchos informes de la disartria asociada con TBI en nios y adultos * no logran

describir el tipo de disartria, pero los que lo hacen documentan flcida,
espstica, ataxica, tipos hipocinticos y hipercinticos. * Las disartrias mixtas
reportadas incluyen espstica- atxica, flcida-espstica, flcida- atxica,
espstica-hipocintica, hipocintica-atxica, atxica-hipercintica (mioclono
palatino-larngeo), y espstica-hipercintica (distona y mioclono palatino-
laringe). Ms de dos componentes a veces estn presentes. Debido a la
complejidad de las alteraciones motoras que pueden ocurrir con TBI, no es
inusual para un tipo disartria que sea descrita como "indeterminada". (Varios
casos en la Parte IV del acompaante

website implic una lesin cerebral traumtica. Estos pacientes

demostraron mixtas o solo tipos de disartria.)

Los estudios fisiolgicos y acsticos han confirmado, refinadas o modificadas

observaciones perceptivas e inferencias sobre los dficits subyacentes. Los
resultados tienden a variar considerablemente entre los hablantes dentro y
entre los estudios, por lo menos en parte debido a las diferencias en el tipo de
disartria, alteraciones del subsistema y la gravedad. La mayora de los estudios
se han centrado en los adultos, pero anormalidades similares se han
encontrado en los nios. Estos resultados se resumen en la Tabla 10-8.

A nivel respiratorio, la capacidad vital inferior, volmenes respiratorios forzados

y problemas de coordinacin de la caja torcica y los movimientos abdominales
durante el discurso se han documentado. Estos dficits pueden estar
relacionados con una tendencia a respirar en lugares no gramaticales en
algunos hablantes. Los anlisis acsticos han documentado la reduccin de la
duracin y la variabilidad de la respiracin de los grupos de hablantes con TBI,
as como lugares inapropiados de pausas respiratorias y duraciones de pausa
de respiracin anormalmente variables, caractersticas que pueden contribuir a
la percepcin de alteraciones prosdicas.

Anomalas fonatorias son comunes en TBI, pero no homogneas. Entre los

pacientes con anomalas fonatorias percibidas, evaluaciones
electrolaringografa y aerodinmicos han documentado anormal el tiempo de
cierre de las cuerdas vocales y la velocidad de flujo fonatorio, disminucin de la
aduccin / tasa de abduccin, y el aumento o disminucin de la presin
subgltica o la resistencia de va area larngea. Anormalidades indicativas de
problemas acsticos fonatorios con mayor frecuencia incluyen valores
anormales de fluctuacin de jitter y shimmer, as como una mayor amplitud de
perturbacin, la turbulencia de voz, y el ruido en relacin de armnicos.
Algunas de estas anomalas fisiolgicas y acsticas son indicativos de
hiperfuncin larngea (por ejemplo, la calidad de voz forzada) y de conformidad
con la espasticidad, pero otros sugieren hipofuncin larngea (por ejemplo,
respiracin) y posiblemente debilidad. Algunas diferencias entre sujetos
siempre pueden reflejar ajustes compensatorios para la espasticidad o
estrategias para compensar los problemas en otras partes del sistema de la
laringe. Estas advertencias apropiadas acerca de la interpretacin de datos
resaltan la importancia de reconocer que las anomalas escuchadas en los
hablantes disrtricos, as como las anomalas detectadas aerodinmicamente y
cinemticamente, puede reflejar la fisiopatologa subyacente, as como
respuestas compensatorias a la fisiopatologa.

TABLA 10-8

Resumen de los resultados acsticos y fisiolgicos en estudios de hablantes

disrtricos con TBI*

DISCURSO
Componente Observacin acstica o fisiolgica
RESPIRATORIA -Reducida capacidad vital y forzado volumen espiratorio.
-Dificultad para coordinar la caja torcica y los
movimientos abdominales.
LARINGEO -Aumento de Fo.
-Anormal tiempo de cierre de los pliegues vocales y
velocidad de flujo fonatorio.
-Disminucin de la tasa de aduccin / abduccin.
-Aumento o disminucin de la presin subgltica o la
resistencia de va area larngea.
-El aumento de jitter, shimmer, perturbacin de amplitud,
la turbulencia de voz, y el ruido a relacin armnica.
-Continua sonoridad durante el habla.
VELOFARNGEA -El aumento del flujo de aire nasal.
ARTICULACIN, -Disminucin de la fuerza, resistencia, velocidad y control
TONO, de los movimientos de la lengua y los labios.
PROSODIA. -Mayor esfuerzo articulatorio durante movimientos de los
labios
-Las anomalas en la mandbula y la lengua tiempo y
coordinacin espacial.

-Prolongacin de la slaba.
-Articulacin reducida, velocidad de la voz slaba y en
general
- Reducido movimiento de la Fo y reduccin de la
pendiente de la Fo, en general y entre las palabras
acentuadas y no acentuadas.

-Disminuida tasa de AMR, con slabas alargadas y vacios

entre slabas.
-Irregularidades temporales y energa durante AMRs
-Variabilidad anormal en VOT
-Mltiples explosiones o faltantes de parada

-Espirantizacin.
-Longitud reducida y la variacin de los grupos de
respiracin.
-Diferencia reducida entre duracin palabras acentuadas
y no acentuadas.
-El aumento del tiempo total de pausa por palabras
-Inapropiada ubicacin pausa respiracin.
-Prolongadas y variables pausas respiratorias.
-Reducida resistencia a la fuerza del labio.
-Repeticin reducida y la rpida repeticin de la presin
mxima de la lengua
AMR, la tasa de movimiento alternativo; FO, frecuencia fundamental; TBI, lesin cerebral
traumtica; VOT, tiempo de inicio de la voz.

* Tenga en cuenta que muchos de estos resultados se basan en slo unos

pocos hablantes y que no todos los hablantes con exposicin TBI presentan
estas caractersticas. Tenga en cuenta tambin que la mayora, si no todas, de
estas caractersticas no son exclusivas de la disartria en la lesin cerebral
traumtica, y muchos se pueden encontrar en otros trastornos motores del
habla u otros neurolgicos o condiciones no neurolgicos.

Los problemas a nivel velofarngeo se han documentado con medidas

aerodinmicas del flujo de aire nasal, en general, se relacionan con la
percepcin de hipernasalidad. Para los mdicos que dependen en gran medida
de calificaciones de percepcin, es importante tener en cuenta que una
percepcin de hipernasalidad es a veces un artefacto de la lenta velocidad de
la voz, es decir, cuando la hipernasalidad se percibe en la ausencia de
hallazgos instrumentales de aumento de nasalansia, la tasa de expresin
tiende a ser lenta.

Un nmero de estudios documento anomalas en los niveles articulatorios. Los

resultados varan considerablemente entre los hablantes de TBI (e incluyen el
rendimiento normal), pero una serie de medidas cinemticas y acsticas en el
habla y en tareas de no habla han identificado disminucin de la fuerza,
resistencia, velocidad o control / coordinacin de los movimientos de la lengua
o los labios, la mandbula y la sincronizacin de la lengua y alteraciones de
coordinacin espacial, un mayor esfuerzo para alcanzar presiones de labios
normales, reduccin de la fuerza de resistencia del labio; reduccin de la
repeticin y la repeticin rpida de la presin mxima de la lengua, las tasas
de habla slabas y en general de alargamiento y reduccin de slabas, y rango
reducido y la pendiente de la variabilidad fo. * En general, los movimientos de
los labios y la lengua aparecen afectados ms severamente que los
movimientos de la mandbula.

En conjunto, los resultados sugieren que la disartria inducida por TBI se asocia
a menudo con una reducida velocidad, fuerza y resistencia de los movimientos
y que estos hallazgos se correlacionan generalmente con la percepcin de
ritmo lento, aumento del sonido, slaba, y la duracin de palabras, y la
imprecisin articulatoria. Los datos cinemticos no siempre se correlacionan
con todas las clasificaciones de percepcin de la articulacin y la inteligibilidad,
y se ha sugerido que esto podra reflejar diferencias en la forma en que los
hablantes compensan su deterioro, es decir, algunos pueden no compensar en
absoluto, algunos pueden compensar en forma no productiva o
contraproducentes, y otros pueden compensar de manera muy eficaz.

El habla de la AMRs, se analiz acsticamente, pudiendo distinguir a los

hablantes con TBI con disartria de los hablantes normales del grupo control.
Como grupo, los hablantes de TBI han frenado slabas AMRs que reflejan
slabas alargadas y, en menor medida, alargado lagunas entre slabas. AMRs
slaba se correlacionan con las tasas de conversacin de la voz, la gravedad
general de la disartria, la inteligibilidad y la prosodia, as como la duracin de la
amnesia post-traumtica. Ms en profundidad los anlisis cuantitativos y
cualitativos revelan irregularidades en los parmetros temporales y en la
energa dentro de las secuencias de repeticin; variabilidad anormal VOT;
pruebas de calidad de la voz explosiva; respiracin dificultosa; inestabilidad
fonatoria; mltiples o falta de parada rpidas; voz continua, y espirantizacin
(sonido oclusivo se convierte en fricativo). El gran nmero de anormalidades
motoras detectables en la base de datos de la RAM (o AMR) por s solo puede
ser particularmente valioso, porque AMRs son probablemente menos
susceptibles que muchas otras tareas del habla a las influencias contaminantes
de los presentes a menudo-dficits cognitivos y lingsticas, significativas en la
poblacin con TBI.

* Cahill, Murdoch y Theodoros estudiaron 24 nios de entre 5 y 18 aos de

edad con lesin cerebral traumtica. Diecisis fueron disrtricos. Varios tipos
de disartria eran evidentes, y la gravedad vari de leves a graves. Los autores
llegaron a la conclusin de que el perfil de los dficits del habla en los nios
con TBI era el espejo de sus homlogos adultos. Treinta por ciento de los nios
con TBI reportado por Stierwalt et al. eran disrtricos, similar a la incidencia
notificada para los adultos.

* Anomalas larngeas pueden ser menos pronunciados o pueden ocurrir con

menor frecuencia en los nios con TBI que en los adultos con el trastorno.
Cahill et al. estudi a 16 hablantes con TBI que eran menores de 16 aos de
edad al momento de la lesin. Estas personas tenan la funcin larngea normal
o slo mnimamente afectada en comparacin con la reportada para los
adultos despus de TBI. Los investigadores sealaron que las razones de esto
podra incluir diferentes dinmicas de TBI en los nios que en los adultos, una
mejor posibilidad de recuperacin de los nios, o mejor capacidad de los nios
para compensar las deficiencias ya que la laringe peditrica est an en
desarrollo.

CASOS:

CASO 10-1: Un hombre de 68 aos de edad se present diciendo: "Yo no s

qu es lo que me pasa. Si usted tiene una cura, yo estara encantado. Durante
un perodo de 1 ao, que haba desarrollado impotencia, de vez en cuando
tropiezos y cadas, la disfagia con la aspiracin de lquidos, y ocasionales
estridor larngeo. l haba desarrollado recientemente urgencia urinaria y la
torpeza en la mano.

Un examen neurolgico revel rigidez axial, hipotensin ortosttica, reducida

mirada hacia arriba, y disartria. Una EMG revel una neuropata perifrica leve,
predominantemente motora. Pruebas de reflejos autonmicos identific una
neuropata autonmica generalizada. Examen larngeo revel paresia izquierda
de las cuerdas vocales.

Durante el examen del habla, seal a 1 aos de historia de una voz "ms alto
y ms dbil" y la sensacin de que su discurso era "torpe". Se ahogaba en
lquidos y tener "laringospasmas" ocasionales durante el sueo. Ya no era
capaz de tocar la trompeta o la flauta debido a la fatiga respiratoria, l declar:
"salgo sin aliento por ninguna buena razn. Por ltimo, se quej de que sus
labios eran" apretados y se extenda a travs de mi boca".

El examen revel una parlisis facial inferior izquierda, reduccin bilateral

equvoca en la fuerza lingual, una tos dbil y golpe glotal y estridor larngeo
inhalatoria en los lmites de la frase en el habla y al inhalar rpidamente. Su
discurso se caracteriz por el ritmo acelerado, mono tono y mono intensidad,
articulacin imprecisa, y la reduccin de volumen. El tono fue ligeramente
elevado. La prolongacin vocal era tensa, dura e inestable. El aleteo vocal era a
veces evidente. El habla AMRs eran irregulares y ocasionalmente acelerado y
"borrosas".

El mdico lleg a la conclusin: "disartria mixta en la que un componente

hipocintico es ms prominente. Sus AMRs ligeramente irregulares e
inestabilidad vocal sugieren un componente atxico. El componente de sutil
tensin en su voz podra representar un componente espstico leve, aunque no
hay otras caractersticas de la espasticidad. Su estridor larngeo sugiere
debilidad cricoaritenoidea posterior, y su aleteo vocal puede reflejar la
debilidad de los aductores de laringe".

Resultados de las pruebas de funcin pulmonar fueron anormales, pero no

especfica. IRM de la cabeza mostr atrofia cerebelosa y periventricular
moderada.

El neurlogo concluy que el paciente tena MSA que ms se corresponde con

el sndrome de Shy-Drager. Varios frmacos cuya accin es estimular los
receptores dopaminrgicos fueron recomendados. El paciente rechaz la
terapia del habla. Se le dijo que la terapia podra ayudar a mantener la
inteligibilidad o podran contribuir al desarrollo de los medios de comunicacin
aumentativa si era necesario.

Comentario: (1) disartria mixta ocurre comnmente en la enfermedad

neurolgica degenerativa. (2) Un nmero de tipos de disartria puede ser
perceptivamente evidente en la disartria mixta. Este paciente tena disartria
inequvoca hipocintica y flcida, probable disartria atxica y posible disartria
espstica. Todos estos tipos fueron compatibles con el diagnstico de MSA o el
sndrome de Shy-Drager. (3) Muchas personas con evidente disartria declinan
la terapia de lenguaje cuando la inteligibilidad del habla y la eficiencia estn
relativamente en buen estado.

CASO 10-2: Una mujer de 35 aos de edad con 10 aos de historia de EM

progresiva crnica presentada a la consideracin de la talamotoma para
controlar grave temblor bilateral del miembro superior. Un examen neurolgico
revel hiperreflexia, reflejos patolgicos, debilidad bilateral, espasticidad,
problemas de coordinacin, nistagmo y neuritis ptica, y severo temblor en
reposo, postural y en el movimiento de las extremidades superiores e
inferiores. Una evaluacin neuropsicolgica mostr deterioro grave de nuevos
aprendizajes y la memoria y una prdida generalizada de las capacidades
intelectuales.

Durante la evaluacin del habla, el paciente not un 1 aos de historia de la

dificultad del habla progresiva. Ella haba reducido la fuerza facial y lingual. Su
discurso se caracteriz por la lentitud, las averas articulatorias irregulares,
calidad de la voz entrecortada-ronca e hipernasalidad con emisin nasal. La
inteligibilidad del habla se redujo significativamente.

El clnico llegado a la conclusin de que la paciente tena una "disartria mixta

espstica-atxica de severidad moderada."

Desafortunadamente, la presencia de los potenciales evocados

somatosensoriales anormales impeda la localizacin adecuada dentro del
tlamo para la colocacin de la lesin para abolir su temblor. La ciruga no se
recomienda. Ella no estaba motivada para continuar terapia del habla.

Comentario: (1) La disartria mixta no es poco comn en personas con EM que

estn disrtricas. La disartria espstica-atxica puede ser la disartria mixta
ms comn encontrada en la EM. (2) Las deficiencias cognitivas pueden estar
presentes en la EM, y pueden agravar las dificultades con la comunicacin. (3)
A pesar de la reduccin de la inteligibilidad, no todos los pacientes estn
motivados o interesados en la terapia del habla.

CASO 10-3: Una mujer de 49 aos de edad, fue derivada por su internista
debido a una historia de 2 meses en la dificultad del habla que su familia
interpreta como una respuesta al estrs. Durante la evaluacin del habla,
admiti un considerable estrs familiar, pero ella que lo estaba manejando
bien. Su dificultad se inici con un resfriado. Ella describi su carcter inicial
como "nasal". Ella haba empezado a ahogarse con lquidos. Ella admiti que la
comida de vez en cuando se le quedaba en sus mejillas y que a veces tena
que usar un dedo para eliminarlo. Haba empezado a amordazar al cepillarse
los dientes o al tragar saliva e inform "llorar mucho", incluso cuando no se
senta triste. Admiti algunos "tics" en torno a sus ojos y el labio superior
izquierdo.

El mecanismo de exmen oral revel cara inferior bilateral y debilidad lingual y

reducida lateralidad lingual AMRs. Su reflejo nauseoso era hiperactivo, pero la
tos y el golpe glotal eran dbiles. El reflejo de succin est presente.
Su discurso contextual se caracteriza por gemidos, una calidad de voz tensa,
reducida sonoridad; hipernasalidad; imprecisas y dbiles presin de
consonantes; tipo reducido, frases cortas, y mono tono y mono intensidad.
Habla AMRs eran lentos pero regulares. Prolongacin vocal era algo tensa y
entrecortada.

El mdico concluy que la paciente tuvo una "disartria flcida-espstica de

severidad moderada." La paciente rechaz una recomendacin de la terapia
del habla debido a que su principal preocupacin en ese momento era el
diagnstico. Fue remitida para una evaluacin neurolgica.

El examen neurolgico mostr pruebas de reflejos hiperactivos y patolgicos en

todas las extremidades y debilidad en la cara. Un examen EMG no present
pruebas para la enfermedad LMN en las extremidades. Los resultados de una
tomografa computarizada (TC) de la cabeza computarizada fueron normales.

El discurso de la paciente empeor. Dos meses ms tarde, estaba escribiendo

para comunicar gran parte del tiempo. Tena debilidad facial menor bilateral
moderada, debilidad mandibular equvoca, marcada reduccin de la fuerza de
la lengua, y la posible atrofia lingual. El reflejo nauseoso era hiperactivo, y la
tos y el golpe glotal eran notablemente dbil. Tena una deglucin reflexiva
audible y estridor inhalatorio. Su discurso se caracteriz por la tensa-ronquera,
disminucin de volumen, hipernasalidad y articulacin imprecisa. La velocidad
del habla era moderadamente lenta y las frases eran cortas, con un sola tono y
mono intensidad. El estridor estuvo presente en los lmites de las frases.
Prolongacin vocal era tensa-dura-hmeda. AMRs discurso fueron
marcadamente lento. Tena llanto pseudobulbar.

Se recomienda la terapia del habla. La inteligibilidad del habla mejor durante

1 mes, pero se deterior. Una EMG 1 mes ms tarde se manifest anomalas en
todas las extremidades, de conformidad con ALS. La paciente se comunica
bastante eficiente por escrito hasta su muerte por paro respiratorio y cardaco
de unos 6 meses ms tarde.

Comentario: (1) La disartria puede ser la manifestacin inicial de la

enfermedad neurolgica y con bastante frecuencia es el signo de presentacin
de la ELA. Puede progresar durante algn tiempo antes de que se confirme el
diagnstico. (2) Los signos iniciales de la enfermedad neurolgica son a veces
mal interpretada como respuesta al estrs psicolgico. Cuando el sntoma es la
dificultad para hablar, un cuidadoso examen puede ayudar a diferenciar un
trastorno motor del habla de una alteracin del habla psicgena. (3) disartria
espstica-flcida es el "prototipo" de disartria mixta de ELA. Sus efectos sobre
la inteligibilidad pueden ser dramticos ya que a menudo conducen a una
necesidad de formas aumentativas o alternativas de comunicacin. (4) La tasa
de descenso puede ser muy rpido en algunos pacientes con ELA.
CASO 10-4: Una mujer de 77 aos de edad desarroll dificultades con el
habla, la deglucin y debilidad en la pierna derecha y en el brazo izquierdo.
Posteriormente fue hospitalizada por una aparente exacerbacin de larga data
de miastenia gravis. Sus sntomas previos de la miastenia gravis fueron
predominantemente oftlmicos, y la enfermedad haba sido bien controlada
con Mestinon. Los esteroides y un aumento en la dosis de Mestinon no
ayudaron. Su falta de respuesta a estos tratamientos plante la posibilidad de
que la miastenia gravis podra no ser la nica causa de sus nuevas dificultades.

Durante la evaluacin del habla, ella report una historia de 3 meses de los
problemas del habla y asfixias frecuentes, con regurgitacin nasal ocasional.
Tambin se quej de una mayor facilidad de llorar, incluso cuando no se senta
triste. Ella no se quej del dramtico empeoramiento de su discurso con
extensin del habla.

El examen revel la mandbula suave y debilidad facial inferior. La lengua era

dbil bilateralmente, pero fasciculaciones y atrofia no fueron evidentes. El
movimiento palatino durante la prolongacin vocal fue mnimo. Tuvo un
destacado, audible reflejo de tragar. Su discurso se caracteriz por un ritmo
lento, la reduccin de longitud de la frase, la calidad de voz tensa-dura,
hipernasalidad con emisin nasal audible en los sonidos de presin y un mono
tono y mono intensidad. AMRs discurso fueron marcadamente lento, ms lento
de lo esperado para su grado de debilidad. Prolongacin vocal era tensa-ronca
y en ocasiones se caracteriz por aleteo.

El clnico lleg la conclusin de que el paciente tena: " disartria flcida

espstica mixta. Creo que el componente espstico predomina y que la
debilidad respiratoria refleja el componente ms flcido. El componente
espstico y su efecto seudobulbar indican la afectacin UMN y no pueden ser
explicados sobre la base de la debilidad secundaria a la miastenia gravis. Sobre
la base de este examen, no es posible determinar si el componente MNI de su
disartria es secundaria a la enfermedad de la unin neuromuscular o alguna
otra alteracin de la funcin en la MNI. Sin embargo, no hay deterioro
significativo de su discurso con las pruebas de estrs. Con base en el
diagnstico del habla, se hizo un EMG, pero no se present evidencia de ELA.
Una TC de crneo mostr una atrofia moderada cerebral y cerebelosa difusa y
un pequeo infarto lacunar en los ganglios basales izquierdo. El neurlogo lleg
a la conclusin de que las dificultades del paciente eran probablemente debido
a una combinacin de su miastenia gravis y por la parlisis pseudobulbar de
origen no determinado, pero posiblemente secundaria a pequeas apoplejas
mltiples.

Comentario: (1)Por definicin, la disartria flcida espstica mixta identifica la

presencia de disfuncin neuronal motora superior e inferior. En este caso, el
diagnstico del habla a ayudado a establecer que la miastenia gravis no poda
ser la nica explicacin para la las dificultades del paciente. (2) Las disartrias
mixtas pueden resultar a partir de la ocurrencia de dos o ms enfermedades.
En este caso, el paciente tena un diagnstico confirmado de miastenia gravis
y, posiblemente, la enfermedad vascular conduce a mltiples SNC accidentes
cerebrovasculares.

CASO 10-5: Una mujer de 55 aos de edad con un historial de 9 meses de

dolor cervical y ronquera despus de un accidente automovilstico. Examen
larngeo fue normal. Ella fue remitida a fonoaudilogo para la evaluacin de la
ronquera.

Durante la evaluacin del habla, seal que su disfona se desarroll

inmediatamente despus del accidente y que fueron identificados plipos en
las cuerdas vocales los que fueron eliminados por lser 4 meses ms tarde. Su
voz volvi poco a poco a la normalidad en los siguientes meses, pero la
ronquera regres, con una ocasional "dificultad" en la calidad de su discurso.
Neg dificultad para deglutir o problemas con la expresividad emocional.

El examen revel debilidad lingual equvoca pero fasciculaciones linguales

bilaterales. Hubo emisin nasal significativa durante la produccin de frases
con presin sonora, aunque el paladar era simtrico y mvil. Su discurso se
caracteriz por hipernasalidad, articulacin imprecisa, y voz ronca, spera con
diplophonia ocasional. La prolongacin vocal era soplada, spera, ronca tensas.
AMRs, el discurso fue normal excepto por una desaceleracin equvoca en
"tuh." Haba un sutil "flutter" vocal durante la prolongacin vocal.

El mdico concluy: "Creo que el paciente tiene una disartria flcida que
incluye los nervios craneales X y XII. Un componente de su disfona puede ser
de hecho, debido a la excesiva tensin musculo esqueltica en la zona
larngea, tal vez debido a un esfuerzo para compensar el trauma o debilidad de
la laringe. Sin embargo, los resultados son muy sospechoso para la debilidad
en los nervios craneales X y XII. El examen neurolgico es muy recomendable.
En el examen neurolgico, adems de la voz y los hallazgos de los pares
craneales, se sospech debilidad en el nervio frnico porque el paciente se
quej de dificultad para respirar cuando est acostado en posicin supina. Una
EMG mostr que el nervio frnico estaba normal. Sin embargo, se observaron
cambios neurognicos leves en la lengua bilateral, de duracin y origen
indeterminada.

Ocho meses despus, la paciente regres para el seguimiento de la evaluacin.

Ella haba tenido un aumento de los episodios de asfixia, y se haba vuelto ms
difcil para formar palabras y letras cuando hablaba. Ella se quejaba de que su
deglucin era a menudo audible y que tragaba ms lentamente, adems de
sealar que; cuando lloro, mi boca quiere comenzar a rer. El examen revel
fasciculaciones bilaterales en la barbilla; debilidad facial inferior, debilidad
lingual, fasciculaciones y atrofia; fuga nasal durante la produccin de sonidos
de alta presin, y una dbil tos y golpe gltico. Un sutil en la borde de la
expresin facial gritero era evidente. Su discurso se caracteriz la velocidad
lenta, el exceso y la igualdad de estrs, hipernasalidad con emisin nasal, vocal
"Flutter", la calidad de voz tensa-dura, y habla reducida. La prolongacin vocal
se caracteriz por aleteo y una calidad de voz tensa y spera. La velocidad de
movimiento alternado era lento. La inteligibilidad del habla era normal.

El mdico concluy, " disartria flcida-espstica mixta, con un claro

empeoramiento de la dificultad del habla y la aparicin de un componente
espstico desde la ltima visita. Sospecha total de disfuncin mixta bilateral
de superior e inferior moto neurona. "El paciente neg la necesidad de terapia
del habla y el mdico estuvo de acuerdo. Le aconsejaron buscar reevaluacin
si sus problemas de habla empeoraron. Evaluacin neurolgica posterior
identific la presencia de hiperreflexia difusa y de reflejos patolgicos y
debilidad en sus extremidades superiores e inferiores. EMG mostr denervacin
extendida en tres extremidades, as como la lengua, coherente con ELA.

Comentario: (1) La disfona puede ser el primer signo de enfermedad

neurolgica. Puede ocurrir simultneamente o puede confundirse con el abuso
vocal o con disfonas msculo tensional. (2) La disartria asociada con la ELA no
siempre se presenta inicialmente como disartria mixta. (3) Cuando la disartria
est presente en la ELA, Por lo general tiene un carcter mixta flcido-
espstica.

CASO 10-6: Una mujer de 51 aos de edad se present con una historia de 13
aos de EP con una marcada fluctuaciones en los signos y sntomas
neurolgicos durante su parkinsoniano ciclo de medicacin. El examen
neurolgico revel disartria, distona y rigidez, bradicinesia en el brazo
derecho y el temblor en brazo y pierna izquierda.

El paciente fue examinado para la evaluacin del habla 1,5 horas despus de
su ltima dosis de Sinemet. Graves discinesias de las extremidades, torso y
cabeza estaban presentes. El mecanismo oral fue normal en tamao, fuerza y
simetra. Movimientos discinticos de la mandbula, la cara, y la lengua eran
evidentes pero no prominente durante el habla. Su discurso estaba
caracterizado por ritmo acelerado, menor sonoridad, articulacin imprecisa,
habla y tono montono, velocidad variable, y silencios inapropiados
ocasionales. La prolongacin vocal era inestable e intermitente ligeramente
tensa. Tasas de movimiento alternado era irregular. La inteligibilidad del habla
se redujo ligeramente.

El clnico concluyo que el paciente tena una disartria hipocintica-

hipercintico de moderada a severa, con el componente hipocintico
predominando. "Se reconoci que su discurso probablemente fluctu con el
efectos Sinemet, y el paciente estaba bastante seguro de que era ms difcil
hablar cuando su medicamento se disipaba. Se llev a cabo la terapia del habla
y fue era bastante efectiva para desacelerar la velocidad de la voz, con la
consiguiente mejora en la inteligibilidad y la calidad. Con algunos ajustes en la
dosis del medicamento y el tiempo, hubo menos fluctuaciones en su discurso y
otros signos neurolgicos.

Comentario

(1) Un disartria hipocintica-hipercintica mixta puede ocurrir en la EP, lo que

refleja la los efectos directos de la enfermedad en el habla y su interaccin con
los efectos de la medicacin. (2) Las fluctuaciones en la gravedad y la
naturaleza de la disartria en personas con enfermedad de Parkinson puede
ocurrir, a veces drsticamente, como resultado de los efectos encendido-
apagado asociados a efectos fluctuantes de la medicacin. (3) la vigilancia
cuidadosa del discurso puede ser una forma til para vigilar los efectos de los
medicamentos en ciertas enfermedades neurolgicas.

CASO 10-7

Una mujer de 61 aos de edad con 6 aos de historia de dificultad progresiva

en la coordinacin y un historial de 18 meses de disartria. Un examen
neurolgico confirm la presencia marcha atxica falta de coordinacin del
miembro superior, movimientos atxicos y lentos de los ojos, y disartria.

Durante la evaluacin del habla, el paciente describe el habla como un "gran

esfuerzo". Ella pens que tena que hablar ms despacio de darse a entender,
pero admiti que ella no poda hablar ms rpidamente. Ella tena quejas para
masticar o tragar y neg babeo o dificultad con el control emocional. Los
resultados del examen de los mecanismos orales fueron normales, excepto que
su tos y golpe de gltico fueron pobremente coordinados. Su discurso se
caracteriz por la lentitud; trastornos articulatorios irregulares, el exceso y la
igualdad de estrs, alteraciones anormales en el tono, el volumen y la duracin
de las palabras y las slabas, y la calidad de la voz tensa. La prolongacin vocal
era ronca y temblorosa. La tasa de movimiento alternado de habla era lento e
irregular.

El clnico lleg a la conclusin de que el paciente tena una "disartria mixta,

predominantemente atxica, pero con un componente espstico leve. " la
inteligibilidad estaba mnimamente comprometida, y el paciente neg la
necesidad o el deseo de la terapia del habla. Se le aconsej seguir
reevaluacin si su dificultad para hablar empeoraba. TC de la cabeza demostr
atrofia cerebelosa y pontina. El neurlogo lleg a la conclusin de que la
paciente tena AOPC (Atrofia olivopontocerebelosa). La madre de la paciente
probablemente tena una enfermedad similar.
Comentario

(1) OPCA (MSA-C atrofia multi sistmica) se asocia a menudo con disartria
mixta, en este caso con disartria espstica atxica mixta predominando el
componente atxico. Esta mezcla refleja lgicamente los sitios de
degeneracin prominente en una MSA-C, y en este caso sirve como una seal
de confirmacin para el diagnstico neurolgico. (2) disartria espstica atxica
mixta no es diagnstico de cualquier enfermedad neurolgica particular. Como
en la mayora de los casos, el diagnstico del habla puede contribuir a la
localizacin y proporcionar apoyo para el diagnstico neurolgico.

CASO 10-8

Una mujer de 64 aos de edad con sndrome de von Hippel-Lindau (Captulo 6)

fue derivada por un genetista para la evaluacin y asesoramiento del habla.
Su dificultad en el discurso comenz despus de la neurociruga para la
eliminacin de mltiples hemangioblastomas cerebelosos 2 aos antes. Ella
tena una parlisis de las cuerdas vocales como complicacin de la
neurociruga. Ella describi su discurso como si sonase como un "borracho".
Ella neg dificultad para masticar, tragar, o en el control de la saliva. El
examen revel sutiles espasmos mioclnicos en la mandbula derecha y la
lengua. La lengua estaba normal en la fuerza y rango de movimiento, y no
hubo atrofia o fasciculaciones. El mioclono palatino era evidente en reposo y
durante la fonacin. Movimientos mioclnicos en el exterior del cuello tambin
eran evidentes. No hubo reflejos patolgicos orales. Su discurso fue
caracterizado como tipo reducido; interrupciones breves de voz o cercanas a
las interrupciones de forma peridica, a una velocidad de alrededor de 2 a 4
Hz, en consonancia con mioclono larngeo; sutil hipernasalidad y hiponasalidad
infrecuentes; imprecisiones articulatoria irregulares, y estridor inhalatorio. La
prolongacin se caracteriz por variabilidad mioclnica de 2,5 a 3 Hz (medido
acsticamente). Tasas de movimiento alternado del habla eran ligeramente
irregulares.

El mdico lleg a la conclusin, " disartria atxica-hipercintica mixta. El

componente hipercintico est representado por un mioclono palatino-larngeo.
Este ltimo problema es, con toda probabilidad, lo que es ms molesto para el
paciente. Ella tambin tiene algn estridor, del que ella no se queja, lo que
podra reflejar las mioclonas larngeas y / o un residuo de su parlisis de las
cuerdas vocales. La naturaleza de la dificultad del habla del paciente fue
examinado en detalle con ella, prestando especial atencin a que ella
entendiera sus mioclonias de paladar y laringe. Ella seal que las mioclonas
no son objeto de la conducta de gestin. Aunque la inyeccin de Botox podra
haber ayudado a gestionar el mioclono palatino-larngeo en aislamiento, no se
recomienda en su caso a causa de los otros componentes de la disartria, que
podan ponerla en mayor riesgo promedio de disfagia. Una serie de
sugerencias se hacen sobre las estrategias para maximizar la inteligibilidad del
habla. La terapia formal no se recomienda debido a que por otro lado
compensaba bien su disartria.

Comentario

(1) disartria mixta a veces tiene ms de una nica causa. En este caso, la
disartria probablemente refleja los efectos de la enfermedad subyacente, as
como las complicaciones derivadas de la neurociruga que se hizo para tratarla.
(2) Algunas anomalas del habla pueden tener ms de una causa nica. El
estridor del paciente puede haber sido producto de la debilidad de los pliegues
vocales, mioclonas larngea, o una combinacin de las dos. (3) La educacin
del paciente es un componente importante de gestin, tanto para promover la
comprensin de por qu ciertas cosas no pueden o no se debe hacer en cuanto
a promover la comprensin de lo que se puede hacer.

CASO 10-9

Un hombre de 45 aos de edad se present con su mdico de cabecera

quejndose de una historia de varios meses de dificultades del habla. El
examen mdico general fue normal, y se pens que sus sntomas eran reflejo
de la ansiedad. Dos semanas ms tarde, me llam para informar que su
discurso estaba empeorando. Fue remitido para una evaluacin neurolgica, los
resultados de los cuales se juzgaron normales, incluyendo el discurso. Sin
embargo, debido a su queja, la consulta al fonoaudilogo, fue solicitada.
Pruebas para la miastenia gravis tambin se le ordenaron, los resultados fueron
negativos.

El paciente fue visto despus de 2 semanas para la evaluacin del habla. Se

inform de aproximadamente 5 meses de historia de dificultades para articular
palabras normalmente. Sealo sentir que el problema se haba agravado.

Los resultados del examen del mecanismo oral fueron normales. El discurso del
paciente se caracteriz por la ronquera no especfica con interrupciones del
tono ocasionales, hipernasalidad equvoca, y ocasionales imprecisin
articulatoria linguales, especialmente para sonidos africados. La tasas de
movimiento alternado del habla regular pero lento. La prolongacin vocal era
spera ronca con un poco de alboroto vocal. All haba rastro de flujo de aire
nasal en un espejo durante la repeticin de frases con los sonidos
consonnticos de alta presin. Durante 4,5 minutos de lectura continua, no
haba un dramtico deterioro de la voz o el habla.
El clnico llegado a la conclusin de que el paciente tena una disartria de tipo
indeterminado, aunque con caractersticas sugestivas de debilidad y posible
espasticidad. Debido a que su discurso era segn se informa a menudo peor
ms adelante en el da, se le pidi que llamase al mdico a su casa por la
noche, si senta que su problema del habla era ms evidente.

El paciente llam al clnico varios das ms tarde en la noche. Las

caractersticas de discurso fueron similares a los observados durante la
evaluacin formal, pero peor y sugiere fuertemente la presencia de disartria
espstica-flcida mixta. Cuando estas observaciones fueron comunicadas al
neurlogo remitente, fueron ordenadas nuevas pruebas ordenado. Por
desgracia, un EMG revel fasciculaciones y fibrilaciones en la extremidad
superior izquierda, lado izquierdo de la lengua, y la musculatura paravertebral
torcica bilateral. Resultados de la RM fueron normales. Se realiz un
diagnstico preliminar de la ELA. Posterior evaluacin no logr identificar otras
posibles causas de la dificultad para hablar, y el diagnstico definitivo de ELA
finalmente se hizo. Una sesin de terapia del habla estableci que se
beneficiara del uso de un amplificador en su trabajo como docente,
principalmente para minimizar la fatiga. Se hicieron arreglos para seguirlo
sobre una base co-necesaria para ayudar a manejar sus dificultades de
comunicacin.

Comentario

(1) Cambios en el habla pueden anunciar enfermedad neurolgica. (2) Los

cambios sutiles en el discurso, en ausencia de otros sntomas, se identific
errneamente con cierta frecuencia como

un reflejo de tensin o de ansiedad. (3) cambios en el habla pueden ser lo

suficientemente sutiles para desafiar a un diagnstico seguro del habla,
especficado por un mdico con experiencia, pero puede, sin embargo, no ser
suficiente para justificar un diagnstico de la disartria y la enfermedad. (4) El
reconocimiento exacto del tipo disartria puede contribuir de manera
significativa a las decisiones sobre los detalles de un estudio diagnstico
neurolgico. (5) La identificacin temprana de los dficits del habla en la
enfermedad degenerativa neurolgica pueden establecer estrategias para
mantener la comunicacin verbal inteligible, eficiente, ya que as se anticipa y
prepara para futuras necesidades de comunicacin.

CASE 10-10

Una mujer de 37 aos de edad fue hospitalizada con tetraparesia aguda

despus de una historia de varios meses de movimientos anormales, cambios
de comportamiento y posibles convulsiones que fueron refractarios a los
anticonvulsivos. Ella era incapaz de comunicarse en el momento de la
admisin. Una semana antes de la admisin, fue hospitalizada en otro lugar
despus de desarrollar movimientos anormales, agitacin y dificultades en el
habla, tena hiponatremia que se invierte posteriormente.

Una evaluacin neurolgica plante la posibilidad de mielinlisis central, pero

hubo una serie de incongruencias que se expresaron por la preocupacin de
las influencias psicolgica. Ella tena un historial de depresin y mltiples
factores de estrs psicolgicos, sea objeto de maltrato y otras cuestiones
familiares complejas. Se concluy en ltima instancia que la mayor parte de
sus sntomas de presentacin representaban un trastorno de conversin, a
pesar de que cierto grado de la ataxia no se poda descartar.

La evaluacin fonoaudiolgica en el hospital fue breve debido a su capacidad

de respuesta limitada. Todos sus movimientos eran lentos, y no sigui
comandos de movimientos oro motores simples. Repiti y ley unas palabras
con marcada reduccin de la intensidad, ritmo lento y calidad de la voz
entrecortada-ronca; la precisin articulatoria era mucho mejor de lo esperado
dado sus lentos movimientos e incapacidad para producir movimientos oro
motores relativamente simples. El mdico lleg a la conclusin de que no era
posible descartar disartria, pero que no fueron algunas incongruencias durante
el examen que se plantearon la posibilidad de la existencia de contribuyentes
psicolgicos a en discurso y la dificultad de la comunicacin. Ella recibido
tratamiento durante una estancia en la unidad de rehabilitacin, y los dficits a
fsicos y del habla mejoraron significativamente.

Durante reevaluacin discurso formal en forma ambulatoria alrededor de 10

semanas despus, reconoci haber hecho mejoras significativas en el habla,
pero ella seal que todava estaba teniendo muchas dificultades. Los
resultados de la examinacin de los mecanismos orales fueron esencialmente
normales. Su discurso se caracteriz por el ritmo lento, tono y el volumen de la
voz eran montonos, exceso de tensin, interrupciones articulatorios
irregulares, y la articulacin imprecisa. La tasa de movimiento alternado del
habla fue moderadamente lenta e irregular. La inteligibilidad fue ligeramente
reducida.

El clnico lleg a la conclusin de que el paciente tena una disartria

espstica-atxica mixta de grado moderado a severo sugestiva de
participacin de moto neurona superior cerebelar bilateral que afecta a los
msculos con control bulbar del habla. No detecto ningn comportamiento
oro motor o del habla que despiertan fuertes sospechas de que su trastorno del
discurso actual no es orgnica.

Un posterior estudio diagnstico neurolgico observ evidencia de

extremidades marcha atxica. La etiologa por sus persistentes dificultades
neurolgicas era incierta, pero ya no se cree que es de origen psicolgico.
Mielinlisis central pontina segua siendo un posibilidad diagnstica, pero
durante la elaboracin adicional, se hall elevado nmero anticuerpos y
peroxidasa tiroidea recibieron un diagnstico de tiroiditis de Hashimoto.
Adems, tena niveles elevados de cobre, siendo las pruebas se iniciadas para
investigar la posibilidad de la enfermedad de Wilson.

Comentario

(1) Los trastornos psicolgicos pueden generar sntomas neurolgicos

parecidos. (2) Trastornos neurolgicos y psicolgicos pueden coexistir. (3)
trastornos psicolgicos pueden enmascarar dficits neurolgicos subyacentes;
la resolucin de problemas psicolgicos pueden desenmascarar sntomas de
una disartria subyacente. (4) Es importante tener cautela en la interpretacin
de las dificultades del habla en un contexto en el que gran parte de los
estudios de diagnstico neurolgico sugieren un trastorno de conversin. En
este caso, el clnico se cuid de afirmar que la disartria no se poda descartar,
pero que no haba incongruencias en el examen que hicieron difcil la
interpretacin. Con una resolucin de los sntomas de conversin, la disartria
mixta del paciente se hizo evidente, Aunque la etiologa sigue siendo incierta.

Resumen

1. Disartrias mixtas reflejan diferentes combinaciones de tipos de disartria

individuales. Ocurren con mayor frecuencia que los tipos de disartria
individuales y destacan el hecho de que la disartria menudo refleja dao a
ms de un componente sistema motor del discurso.

2. Disartrias mixtas pueden ser causadas por muchas afecciones que daan
ms de un porcin del sistema nervioso pero las enfermedades
degenerativas, son probablemente su causa ms frecuente. AVC aislados y
neoplasias que conducen a disartrias mixtas tienden estar localizado en la fosa
posterior. Disartrias mixtas resultantes de condiciones txico -metablicas,
infecciones, mltiples accidentes cerebrovasculares y traumatismos suelen
reflejar dao difuso o multifocal a varias porciones del sistema nervioso.

3. Debido a que un nmero de enfermedades estn asociadas con el dao a

especficas partes del sistema nervioso, los tipos de disartrias mixtos
encontrados en ellos son algo predecible. El mejor ejemplo de la mezcla
espstica flcida de las disartria que se asocia clsicamente con ELA. Cabe
sealar, sin embargo, que aunque la mayora de disartrias ayudan a identificar
el lugar de las lesiones causantes subyacentes, no lo hacen por s solas, por lo
general indican la causa especfica.

4. Disartria espstica es probablemente el tipo ms frecuente encontrado

dentro de las disartrias de tipo mixtas. Disartrias flcida y atxica tambin
ocurren con frecuencia. Tambin se encuentran disartrias hipercinticas y
unilaterales de MNS en disartrias variadas, pero con menos frecuencia que los
otros tipos de disartria.
5. La inteligibilidad es a menudo afectada en las disartrias mixtas. Los
pacientes con disartrias mixtas, con exclusin de las personas con ELA, con
frecuencia tambin se han asociado a dficit cognitivo.

6. A pesar de que las disartrias mixtas reflejan dao a ms de un componente

del sistema motor, son con bastante frecuencia el motivo de consulta, entre las
primeras manifestaciones de la enfermedad neurolgica. Por lo tanto, el
reconocimiento exacto de los componentes de disartrias mixtas puede ayudar
a la localizacin y diagnstico de enfermedad neurolgica y pueden contribuir
al manejo mdico y de la conducta de las personas afectadas.