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ACTUALIZACIÓN

PUNTOS CLAVE

Bronquiectasias Concepto. Las bronquiectasias fueron un

importante objeto de estudio hace años, pero su
interés se fue diluyendo con el tiempo al ser
J. Ricoy Gabaldón, A. Palacios Bartolomé, B. Presedo
consideradas una enfermedad poco común. Por
Garazo y J. González Barcala
ello su incidencia y prevalencia actual son
Servicio de Neumología. Hospital Clínico Universitario.
Santiago de Compostela. La Coruña.
desconocidas. En los últimos tiempos, están
volviendo a recobrar interés, pero a pesar de este
impulso creciente siguen siendo poco
diagnosticadas en la práctica clínica habitual.

Concepto Etiología. Sus causas son múltiples y,

ocasionalmente, no únicas. Se estima que hasta
Las bronquiectasias, como entidad clínica, fueron descritas en un 50% de los casos no conseguiremos llegar a
por primera vez por Laenec a principios del siglo XIX. Son su conocimiento definitivo. A pesar de su posible
complejidad es importante intentarlo, ya que
causadas por múltiples etiologías, que no siempre se consi-
existen etiologías que poseen una terapéutica
guen conocer. Tradicionalmente han sido consideradas
específica, que aunque no consiga evitarlas
como una entidad poco común. A pesar de ello, son de gran
totalmente, sí facilitará el control de su progresión.
trascendencia en la clínica diaria, ya que pueden llegar a pro-
ducir una gran afectación de la calidad de vida de aquellos Diagnóstico. La tomografía axial computarizada
pacientes que las padecen. de alta resolución (TACAR) es la mejor
Son definidas como la dilatación anormal, permanente, herramienta para el diagnóstico. La realización de
de uno o más bronquios, con inflamación crónica de la pared una radiografía de tórax, hemograma, velocidad
bronquial, destrucción de los componentes elásticos y, con de sedimentación globular (VSG), valores de
frecuencia, afectación de la capa muscular y las arterias bron- inmunoglobulina G (IgG) (y subclases), IgA e IgM y
quiales1. una exploración funcional respiratoria son el
Como dijimos, han sido consideradas históricamente punto de inicio del estudio, que se completará con
como una enfermedad poco común. Tanto su incidencia como otras pruebas según sospecha diagnóstica.
su prevalencia son desconocidas en el momento actual.
En los últimos tiempos, están volviendo a recobrar im- Tratamiento. El tratamiento ideal es el específico
portancia debido, fundamentalmente, a una mayor supervi- de cada causa, si la conseguimos definir,
vencia de los pacientes afectos de fibrosis quística, síndromes instaurada lo antes posible. Pero, generalmente,
discinéticos y algunos síndromes de deficiencia de inmuno- cuando nos enfrentamos a un paciente de estas
globulinas. También debido al conocimiento de nuevas cau- características, ya tiene bronquiectasias, por lo
sas, de gran prevalencia, como la infección por el virus de la que dirigiremos nuestros esfuerzos al control de
inmunodeficiencia humana (VIH), sobre todo cuando se aso- las infecciones, drenaje de la hipersecreción
cia a tuberculosis o infección por Pneumocistis carinii, actual- bronquial y tratamiento de las complicaciones.
Para ello utilizaremos antibióticos, tanto para las
mente jirovecci. También por haber sido descritas como com-
agudizaciones como para la colonización. En este
plicación de procedimientos de reciente aplicación, como los
último caso se ha estudiado el uso de los
trasplantes de pulmón, de corazón e incluso de médula ósea.
antibióticos inhalados, basados en la experiencia
A pesar de su creciente interés, siguen siendo poco diag-
de la fibrosis quística, pero con resultados no
nosticadas y, hasta donde llega nuestro conocimiento, no
equiparables debido, sobre todo, a importantes
existe en el mundo un registro de bronquiectasias. Para ello
efectos secundarios. También se utilizan
la Sociedad Española de Patología Respiratoria (SEPAR)
antiinflamatorios y broncodilatadores, aunque su
está llevando a cabo un proyecto para realizar un Registro
efectividad no esté claramente definida, así como
Nacional de Bronquiectasias que permita ampliar el conoci-
mucolíticos, cuyo uso deberá ser también
miento de éstas en nuestro país2. indicado individualmente.
No existe una clara diferencia sexual. Recientes estudios
de revisión de casos muestran que hay tantos o más casos en- No existe, de todas maneras, un protocolo que
tre las mujeres que entre los hombres. En algunos, la preva- indique claramente cómo tratar a estos pacientes
lencia femenina llega a ser de más de un 60%3. con bronquiectasias.
Según los hallazgos radiológicos se pueden dividir en los
siguientes tipos: a) cilíndricas o tubulares, caracterizadas por

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ENFERMEDADES RESPIRATORIAS (III)
la dilatación exclusiva de la vía aérea, sin aumento de diáme-
tro distal; b) varicosas, caracterizadas por áreas de estrechez
o constricción a lo largo de una vía aérea dilatada y c) sacu-
lares o quísticas, caracterizadas por la dilatación progresiva
de la vía aérea, acabando en grandes quistes o cavidades. Este
tipo es siempre indicativo de gravedad.
Atendiendo al grado de extensión, las bronquiectasias
pueden ser localizadas o generalizadas. Las Localizadas sue-
len deberse a una obstrucción de la vía aérea, tanto extrínse-
ca como intrínseca, infecciones, secuestro pulmonar, etc. Las
generalizadas tienen un espectro etiológico mucho más ex-
tenso, correspondiendo a un origen pulmonar o sistémico.
Las bronquiectasias centrales suelen corresponder a la
aspergilosis broncopulmonar alérgica, aunque también se
observan en la fibrosis quística (FQ) o en la atresia bron-
quial4.
Etiopatogenia
Las bronquiectasias son el resultado común y final de un im-
portante número de diferentes enfermedades. No siempre
conseguimos determinar con certeza su causa (idiopáticas),
ocurriendo esto en aproximadamente un 50% de los casos2.
A veces el diagnóstico es complejo, ya que la causa puede no
ser única3,4. Aunque entraña cierta dificultad, es importante
llegar, si es posible, a un diagnóstico concreto. El conoci-
miento de la causa o causas, nos llevará a implantar un tra-
tamiento específico, que si bien no nos permite evitarlas, al
menos nos permitirá, en lo posible, limitar su progresión, y
por tanto mejorar la calidad de vida de los pacientes que las
sufren5.
Hasta no hace mucho, la etiología infecciosa, sobre todo
durante la infancia (neumonías, tuberculosis, infecciones du-
rante la infancia, etc.), era la más frecuente. La incidencia de
éstas ha ido disminuyendo, dejando paso a otras como la FQ,
el déficit de producción de anticuerpos, la infección por el
VIH, etc. que han ido “ganando terreno” debido tanto a su
mayor conocimiento, como a la mayor supervivencia de los
pacientes.
Fibrosis quística
La FQ es posiblemente la causa identificable más común6.
Considerada una enfermedad de niños, su supervivencia ac-
tual es mucho mayor, por lo que su estudio también debe ser
tenido en cuenta en los adultos3,4. Es una enfermedad gené-
tica, autosómica recesiva, cuya alteración más conocida, que
no la única, es conocida como F508del. Su incidencia es va-
riable, estimada en España en aproximadamente un caso por
cada 5.352 recién nacidos vivos y cuya supervivencia se ha in-
crementado en los últimos años debido al avance de las nue-
vas terapias, tanto digestiva como antibiótica. Sus efectos se
presentan tanto en el aparato respiratorio (clínica de bron-
quiectasias) como en el aparato digestivo. Los criterios diag-
nósticos incluyen, junto a la clínica compatible, la determi-
nación de cloro en sudor (más de 60mEq/l) en dos o más
ocasiones, la identificación de dos mutaciones compatibles o
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la demostración de transporte iónico anómalo en el epitelio
nasal7.
Déficit de inmunoglobulinas
Los defectos de la inmunidad humoral (deficiencias de IgG,
IgA o IgM) más comúnmente asociados a las bronquiectasias
son la inmunodeficiencia común variable, el déficit de IgG y
sus subclases y el déficit selectivo de anticuerpos con inmu-
noglobulinas normales8. Son también una etiología a tener
en cuenta en el estudio habitual de la enfermedad, sobre todo
por disponer de un tratamiento específico (inmunoglobuli-
nas vía intravenosa) que puede frenar el deterioro pulmonar
y reducir el número de infecciones respiratorias9. Otro tipo
de defecto de la inmunidad son los de la inmunidad celular y
los defectos funcionales de los neutrófilos, que son muy gra-
ves y pocos pacientes sobreviven hasta la edad adulta1. Por
último tenemos las situaciones de inmunodeficiencias secun-
darias como el VIH, las enfermedades neoplásicas y/o su
tratamiento o los agentes inmunomoduladores tras un tras-
plante9.
Enfermedades hereditarias
Las enfermedades hereditarias son otras entidades a conside-
rar. En este grupo incluimos la FQ, el déficit de α1-antitrip-
sina, la discinesia ciliar primaria, el síndrome de Kartagener,
o el síndrome de Young, entre otras.
Discinesia ciliar primaria
La discinesia ciliar primaria consiste en la alteración de la
motilidad de los cilios. En el tracto respiratorio contribuye a
la retención de secreciones y por tanto a las infecciones de
repetición, que inducirán a la formación de bronquiectasias.
Aproximadamente un 50% de éstos sufrirá9 un síndrome de
Kartagener que consta de la tríada sinusitis recurrente o pó-
lipos nasales, bronquiectasias y situs inversus.
Déficit de α1-antitripsina
El déficit de α1-antitripsina como causa exclusiva de bron-
quiectasias es controvertido. Causa principalmente enfisema
panacinar pulmonar, pero hasta en un 40% de los pacientes
se ha demostrado la existencia de bronquiectasias. Puede que
éstas sean un fenómeno acompañante, probablemente como
consecuencia de infecciones recurrentes10. Es importante su
diagnóstico debido a la existencia de tratamiento específico.
Infecciones pulmonares
También las infecciones pulmonares son importantes. Se
cree que la agresión infecciosa inicial produce un daño es-
tructural a la vía aérea que no causa síntomas clínicos. Po-
tencialmente, la cronificación de la inflamación es la causan-
te de las alteraciones estructurales y a la postre, de los
síntomas. Algún estudio encuentra que hasta un 70% de las
bronquiectasias son de causa postinfecciosa, siendo capaces
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BRONQUIECTASIAS

muchos de los pacientes de definir TABLA 1

Causas de bronquiectasias
el evento respiratorio a partir del
cual comenzaron los síntomas de la Infección Malformaciones congénitas
enfermedad11. Bacteriana Alteraciones del cartílago bronquial
Viral Síndrome de Williams-Campbell
Protozoaria Síndrome de Mounier-Kuhn
Otras causas Obstrucción bronquial Secuestro pulmonar
Intrínseca Inmunodeficiencias
Otras causas importantes de bron- Cuerpo extraño Déficit de producción de anticuerpos
quiectasias incluyen la aspergilosis Estenosis postuberculosa Agammaglobulinemia
broncopulmonar alérgica, enfer- Tumor Inmunodeficiencia común variable
medades reumatológicas como la Extrínseca Déficit subclases IgG con o sin déficit IgA

artritis reumatoide o el síndrome Adenopatía hiliar Síndrome de hiper IgM

de Sjögren, la asociación con la en- Tumor Otras

Neumonitis inflamatoria Déficit de TAP-2
fermedad inflamatoria intestinal y
Aspiración Enfermedad granulomatosa
otras que quedan reflejadas en la
Contenido gástrico Síndrome de Nezelof
tabla 1.
Agentes cáusticos Síndrome del linfocito desnudo
Inhalación Secundarias
Gases cáusticos o calientes Infección por virus de la inmunodeficiencia humana
(VIH)
Drogas
Manifestaciones Enfermedades granulomatosas
Enfermedad hematológica maligna
Alteración del sistema mucociliar
clínicas y diagnóstico Tuberculosis
Genética
diferencial Sarcoidosis
Respuesta hiperinmune
Discinesia ciliar primaria
Fibrosis quística
ABPA
El espectro clínico de la enferme- Adquirida
Postransplante pulmonar
dad es muy amplio, pudiendo va- Idiopáticas

riar desde una presentación silente 1

Fuente: Vendrell M .
ABPA: aspergilosis broncopulmonar alérgica; Ig: inmunoglobulina.
a cursar con infecciones repetidas
de vías respiratorias altas, como he-
moptisis o como tos con expectora- TABLA 2
ción purulenta persistente. Esta úl- Comparación entre enfermedad pulmonar obstructiva crónica (EPOC) y bronquiectasias
tima es considerada la forma de
Variable EPOC Bronquiectasias
presentación más común.
Causa Tabaco Infección, alteración genética, defecto
de la inmunidad
Función de la infección Secundaria Primaria
Síntomas Organismo predominante Streptococcus pneumoniae H. influenzae, Pseudomonas aeruginosa
Haemophilus influenzae
Según Nicotra et al, en una revi- Obstrucción de vía aérea Presente Presente
e hiperreactividad
sión retrospectiva de pacientes con
Hallazgos radiográficos Radiolucencia, hiperinsuflación, Dilatación y engrosamiento de la vía
bronquiectasias, los principales sín- dilatación de la vía aérea aérea, tapones de moco
tomas referidos son: tos crónica Calidad del esputo (estabilidad) Mucoso, claro Purulento, espeso.
(90%), producción diaria de espu- Fuente: Barker AF9.
to, generalmente purulento (76%),
hemoptisis (51%) con tendencia a
la recidiva, fiebre recurrente y dolor torácico de característi- deficiencias, presentan además sinusitis, bien crónica o de re-
cas pleuríticas (46%). La disnea también fue uno de los sín- petición.
tomas más comúnmente referidos (72%). Barker, en una revisión realizada en el año 2002, hace
una interesante comparación entre los hallazgos más común-
mente encontrados en los pacientes con enfermedad pulmo-
Signos clínicos nar obstructiva crónica (EPOC) y con bronquiectasia, los
cuales pueden ayudarnos a orientarnos en la clínica diaria y
Los signos más frecuentemente observados son según el mis- que reproducimos en la tabla 2.
mo autor, en el 70% de los pacientes crepitantes, sibilancias
en el 34% y roncus en el 44%. Las acropaquias, considera-
das habitualmente un hallazgo “típico”, sólo fueron obser- Criterios diagnósticos
vadas en este estudio, en el 3% de los pacientes11,12.
Muchos de los pacientes con bronquiectasias, sobre todo Una vez que se tiene la sospecha, basada en la clínica y en la
en aquellas causadas por FQ, discinesias ciliares o inmuno- exploración física, se realizarán una serie de pruebas (las más

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ENFERMEDADES RESPIRATORIAS (III)

importantes las especificamos pos-

teriormente) para confirmar su
existencia. Posteriormente, una vez
confirmada, habrá que completar Tos y expectoración persistente
Infección respiratoria recurrente
el estudio con otras que nos ayuden Hemoptisis recidivante o infiltrado focal persistente
a identificar su causa. Reproduci- Radiografía de tórax sugestiva
mos el algoritmo diagnóstico pre-
sentado por la SEPAR (fig. 1)2. Sospecha clínica de bronquiectasias

Historia clínica y familiar TACAR

Radiografía Infección en la infancia
Neumonía necrotizante Malformaciones congénitas
Inhalación y drogas
La radiografía de tórax es uno de Enfermedades hereditarias
Tuberculosis
los procedimientos más importan-
tes para el diagnóstico de las bron-
quiectasias ya que, en su gran ma- Bronquiectasias localizadas Bronquiectasias difusas
yoría, se observan alteraciones,
aunque no específicas, pudiendo Fibrobroncoscopia Rinosinusitis purulenta Radiografía de senos
ser confundidas ocasionalmente Déficit de anticuerpos Inmunoglobinas
Cuerpo extraño Subclases de IgG
con consolidaciones, cicatrices pul- Tumor Producción de Ac
12
monares, etc. (fig. 2). Estenosis inflamatoria específicos
Comprensión extrínseca ABPA Precipititinas de aspergillus
Según un estudio realizado por
IgG e IgE específica
van der Bruggen-Bogaarts et al, la Cultivo de esputo, Prick
radiografía de tórax presenta una Fibrosis quística Prueba del sudor
Estudio genético
sensibilidad de casi el 88% y una es- PND
pecificidad del 74,4% para la detec- Déficit de alfa-1-antitripsina Alfa-1-antitripsina
Fenotipo Pi
ción de bronquiectasias. Encuentra Tuberculosis PPD
además una buena correlación entre Baciloscopia
Cultivo de Lowenstein
los hallazgos encontrados en la ra- Sarcoidosis Pruebas de inmunidad
diografía y la gravedad de las bron-
quiectasias observadas posterior-
mente en la TACAR12. Podemos
decir que una radiografía de tórax Fig.1. Algoritmo diagnóstico y diagnóstico etiológico de las bronquiectasias. TACAR: tomografía axial com-
putarizada de alta resolución; ABPA: aspergilosis broncopulmonar alérgica; PPD: intradermo-reacción a la
normal descartaría casi siempre
tuberculina; Ac: anticuerpos; PND: diferencia del potencial nasal.
bronquiectasias importantes, pero
no las de menor intensidad y cuan-
to más graves sean éstas más hallaz-
gos encontraremos en la radiografía
simple.
Dentro de las diversas anomalías radiológicas que ca-
racterizan a las bronquiectasias podemos encontrarnos con
el signo del anillo de sello, el signo del raíl (líneas paralelas
que corresponden al engrosamiento de la pared bronquial),
signo del impacto mucoide (correspondiente al atrapa-
miento de moco en los bronquios dilatados que da lugar a
una opacidad elongada con bordes ondulados) o el signo
del nido de paloma (cuando el moco se acumula y se infec-
ta dentro de las lesiones, apareciendo un nivel hidroaé-
reo)13.

Tomografía axial computarizada de tórax

En el momento actual, la tomografía axial computarizada de
alta resolución (TACAR) torácica es aceptada universalmen-
te como el método de elección para establecer el diagnóstico
de las bronquiectasias6.
Los hallazgos radiográficos más característicos incluyen: Fig. 2. Radiografía de tórax donde se pueden observar importantes bronquiecta-
el signo del anillo de sello, que corresponde a la existencia de sias bilaterales.

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Fig. 3. Se pueden obser-
var dilataciones de los
bronquios, con engrosa-
miento de la pared de los
mismos vistos longitudi-
nal y transversalmente a
la dirección principal del
bronquio. Se puede ob-
servar el signo del anillo
de sello y el signo del
raíl (flechas).
un bronquio dilatado (más de 1,5 veces) en relación con la
arteria pulmonar acompañante, visto perpendicular al bron-
quio, simulando un anillo de sello (fig. 3). El signo del raíl,
correspondiente a la visualización del mismo bronquio dila-
tado, pero visto longitudinalmente. La visualización de
bronquios a menos de 1 cm de la pleura costal o en contacto
de la pleura mediastínica. El engrosamiento de la pared
bronquial y la falta de afinamiento de un bronquio (mismo
diámetro que su rama madre durante más de 2 cm)14,15.
Broncografía
Durante tiempo se consideró el patrón oro del diagnóstico,
pero en el momento actual no se realiza y ha sido totalmen-
te desplazada por la TACAR de tórax.
Exploración funcional respiratoria
Las pruebas de función pulmonar permiten la valoración de
los daños producidos por las bronquiectasias. La espirometría
forzada normalmente muestra limitación al flujo aéreo, con
disminución de la relación entre el volumen espiratorio má-
ximo por segundo y la capacidad vital forzada (FEV1/FVC),
un FEV1 disminuido y normalmente una FVC normal o lige-
ramente disminuida.
Estos hallazgos se confirman en distintos estudios3,11, sin
encontrar diferencia entre sexos. Hasta un 40% de los pa-
cientes muestran una prueba broncodilatadora positiva16 y la
difusión suele estar levemente disminuida. La alteración fun-
cional pulmonar también puede ser restrictiva (capacidad
pulmonar total [TLC], capacidad funcional residual [FRC] y
volumen corriente [VC] disminuidos) sobre todo si existe al-
gún grado de atelectasia acompañante.
Datos de laboratorio
Se debe realizar inicialmente un recuento leucocitario y de
neutrófilos, velocidad de sedimentación globular (VSG),
proteína C reactiva, IgG (y subclases), IgA e IgM, incluso en
los pacientes con enfermedad estable1. En un segundo paso y
dependiendo del diagnóstico de sospecha se determinará el
BRONQUIECTASIAS
factor reumatoide, IgE, precipitinas de Aspergillus y niveles
de α1-antitripsina 9.
Otras
En el caso de que existan bronquiectasias localizadas, es ne-
cesario la realización de una fibrobroncoscopia que valdrá
para el diagnóstico y ocasionalmente para el tratamiento de
la causa (cuerpo extraño o tapón mucoso). También se utili-
zará para realizar la biopsia de la mucosa en caso sospecha de
alteración de la motilidad ciliar17.
Medidas terapéuticas
El objetivo principal del tratamiento será intentar frenar el
deterioro de la función respiratoria, controlar la clínica (so-
bre todo las infecciones) y facilitar el drenaje de las secrecio-
nes bronquiales.
El tratamiento ideal será el específico de cada causa,
debiendo ser instaurado lo antes posible. Generalmente,
cuando nos enfrentamos a un paciente de estas característi-
cas ya tiene bronquiectasias, por lo que dirigiremos nuestros
esfuerzos al control de las infecciones, el drenaje de la hiper-
secreción bronquial y el tratamiento de las complicaciones.
Tratamiento antibiótico
La infección tiene un papel primordial en la evolución de las
bronquiectasias, tanto como causa de inicio como de perpe-
tuación de los síntomas. Por ello el tratamiento contra los
gérmenes implicados se ha convertido en uno de los objeti-
vos fundamentales. Los antibióticos pueden ser usados tanto
para prevenir como para tratar las infecciones, ya sean agu-
das o recurrentes.
Tratamiento de las agudizaciones
Lo primero que tenemos que plantearnos es cómo definir
una agudización. Para ello, O’Donnell et al definieron ésta
como la existencia de cuatro de los nueve síntomas siguien-
tes: cambio en el esputo, aumento de disnea, incremento de
la tos, fiebre, aumento de sibilancias o cambios en la auscul-
tación, malestar general (cansancio, debilidad, agotamiento,
etc.), disminución de la tolerancia al esfuerzo y disminución
de la función pulmonar18.
Cuando se produce una agudización, se instaurarán anti-
bióticos sistémicos, debiendo empezar su administración lo
antes posible. La elección del antibiótico dependerá básica-
mente del germen causal6 y de su sensibilidad específica a los
distintos antibióticos. Normalmente los de primera elección
suelen ser las fluoroquinolonas (ciprofloxacino 750 mg cada
12 horas o levofloxacino 500 mg cada 12-24 horas) adminis-
trados bien vía oral, para las agudizaciones leves, o vía intra-
venosa, para las agudizaciones moderadas y/o graves.
La duración de la pauta antibiótica no se ha establecido
de manera definitiva, pero en la práctica clínica habitual se
mantienen un mínimo de 7-10 días.
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ENFERMEDADES RESPIRATORIAS (III)
Cuando tras la administración de una pauta antibiótica
no se observa mejoría clínica, ni en las características del es-
puto, se debe realizar un cultivo para aislar el germen cau-
sante de la infección y realizar antibiograma. Esto nos ayu-
dará a la elección de un nuevo antibiótico, más específico y
sensible. Esta práctica también se llevará a cabo en el caso de
tener varias agudizaciones repetidas durante un corto perío-
do de tiempo.
En caso de aislarse Pseudomona aeruginosa, se deben ad-
ministrar 2 antibióticos que posean actividad antipseudomo-
na (ceftazidima 2 g cada 8 horas, cefepima 2 g cada 8 horas,
imipenem 1 g cada 8 horas, meropenem 2 cada 8 horas, pi-
peracilina 3 g cada 6 horas, asociado generalmente a un ami-
noglucósido) durante 2-3 semanas.
Tratamiento de la colonización
La colonización de las bronquiectasias de pacientes clínica-
mente estables es otro de los problemas a resolver. Se estima
que algo más del 60% de éstos presentan colonización bron-
quial. Los gérmenes más comúnmente aislados son el H. in-
fluenzae, el Streptococcus pneumoniae y la Pseudomonas aerugi-
nosa, siendo posiblemente este último el más frecuente19. Se
sabe además que la colonización por ésta última se asocia a
un aumento de la producción de esputo20 y a un rápido des-
censo de la función pulmonar, mayor que en el resto, así
como una disminución en la calidad de vida21 de ahí la im-
portancia de su control.
Tratamiento sistémico de la colonización. Antibióticos
como la amoxicilina, ciprofloxacino, eritromicina o azitromi-
cina por vía oral han sido testados en diversos estudios, de
corta duración, con el objetivo de determinar su utilidad en el
tratamiento de la colonización de las bronquiectasias22,23 con
resultados favorables, pero limitados. Una revisión realizada
por la Cochrane, concluye que su uso presenta beneficio,
consiguiendo un descenso en el volumen y purulencia del es-
puto, pero sin disminuir la frecuencia de las agudizaciones ni
su evolución natural24 pudiendo, además, asociarse a efectos
secundarios y resistencias. Su uso, por tanto, no puede ser re-
comendado de manera general en el momento actual6.
Tratamiento inhalado de la colonización. Otra manera de
controlar el crecimiento de bacterias potencialmente patóge-
nas en las vías aéreas es administrar antibióticos por vía in-
halada. De esta manera se consiguen altas concentraciones
del antibiótico en el lugar de la infección25, con una reduci-
da absorción sistémica y, por tanto, una disminución de los
riesgos o efectos adversos del antibiótico administrado por
vía sistémica.
La aplicación más exitosa de los antibióticos por vía in-
halada se ha obtenido para el tratamiento de la infección por
Pseudomonas aeruginosa en pacientes con bronquiectasias cau-
sadas por FQ26, habiéndose demostrado efectiva tanto en la
inhalación en forma de líquido como de polvo seco27.
Debido al éxito mostrado, se ha intentado extrapolar esta
modalidad a los pacientes con bronquiectasias de otras etio-
logías, para lo que se han realizado diversos estudios con dis-
tintos antibióticos, fundamentalmente gentamicina y tobra-
micina.
4186 Medicine. 2006;9(65):4181-4188
La utilización de gentamicina28 tiene como resultado una
mejoría de la inflamación bronquial y una disminución de la
hipersecreción bronquial. La tobramicina29,30, comparada con
el placebo, muestra una marcada reducción de la densidad de
P. aeruginosa en el esputo, con una desaparición del germen en
hasta un 35% de los casos. Además se observa un descenso de
la intensidad y gravedad de los síntomas respiratorios, demos-
trando un incremento significativo en la calidad de vida30. El
lado negativo de la utilización de tobramicina inhalada fue la
mayor incidencia de los efectos adversos, presentes en forma
de broncoespasmo, disnea o dolor torácico29. En algunos ca-
sos, estos efectos adversos provocaron el abandono por parte
de los pacientes, lo que ocurrió hasta en un 24% de los casos30.
Un estudio reciente, cruzado, con placebo y tobramicina,
de 6 meses de duración, demostró además la disminución del
número de hospitalizaciones y de la duración de éstas duran-
te el período de tratamiento antibiótico en relación con el de
administración del placebo. En este mismo estudio ni el nú-
mero de agudizaciones, ni la calidad de vida, ni la función
pulmonar se vieron alteradas, observándose también, como
en otros estudios, un alto riesgo de broncoespasmo31.
En resumen, a pesar de los beneficios observados, se aso-
cian importantes efectos secundarios, por lo que su uso no
puede ser recomendado, de manera general, en los pacientes
con bronquiectasias de causa distinta a la FQ, donde sí está
claramente mostrado su beneficio32.
A pesar de esta conclusión, la evidencia sugiere que algu-
nos pacientes con bronquiectasias no relacionadas con FQ sí
se pueden beneficiar de la terapia inhalada con tobramicina.
El problema, actualmente, es que no podemos saber cuáles
de ellos van a responder favorablemente y cuáles no. Posi-
blemente, los pacientes con enfermedad menos grave sean
los que mejor lo toleren. Para ello, se deben realizar más es-
tudios para definir con exactitud el grupo de pacientes que
más se beneficiarían de éste7,33.
En caso de ser utilizado, la dosis recomendada en los pa-
cientes con FQ es de 300 mg cada 12 horas de tobramicina
en ciclos de 28 días, con períodos de descanso de otros 28
días. Como alternativa se utilizará la colistina (1-3 millones
de U/12 horas).
Tratamiento antiinflamatorio
Antiinflamatorios orales
No se conoce la existencia de estudios de entidad suficiente
que avalen el uso de esteroides orales en estos pacientes, ni
en situación estable ni en las agudizaciones34, sin otra pato-
logía concomitante. A pesar de ello, su uso es habitual en las
agudizaciones, con la intención de disminuir la inflamación
bronquial asociada35. Su uso deberá ser, en todo caso, indica-
do de manera individualizada.
Antiinflamatorios inhalados
Existen dos estudios cortos con beclometasona36 y fluticaso-
na37 que no demostraron un beneficio significativo de la fun-
ción pulmonar. En el año 2006 se realizó un estudio de 12
meses de duración con fluticasona inhalada, sin observar una
mejoría del número de agudizaciones, de la purulencia del
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esputo, ni de valores de la función pulmonar. Sí disminuía
significativamente la emisión diaria de esputo y la frecuencia
de agudizaciones en los pacientes con infección por Pseudo-
mona aeruginosa38. Por ello se puede decir que la utilización
de corticoides inhalados no tiene una indicación absoluta en
estos pacientes, siendo comprobada su utilidad sólo en un
subgrupo específico, el infectado por Pseudomonas.
Vacunaciones
Todos los pacientes con bronquiectasias son candidatos a re-
cibir la vacuna antigripal con periodicidad anual, así como la
antineumocócica1.
Broncodilatadores
Muchos pacientes con bronquiectasias tienen además
EPOC, y otros muestran signos de obstrucción de la vía aé-
rea e hiperreactividad bronquial, por lo que reciben habi-
tualmente tratamiento broncodilatador. Los estudios reali-
zados con inhaladores tanto de corta39 como de larga40
duración no han demostrado eficacia suficiente como para
recomendar su uso de manera habitual6.
Técnicas no farmacológicas
Ejercicio
De manera ideal se realizará fisioterapia respiratoria, que in-
cluye técnicas y procedimientos (tos inducida, drenaje postu-
ral, percusión, vibración, técnicas de espiración forzada, etc.)
para facilitar la depuración bronquial e impedir la acumula-
ción de secreciones, favoreciendo de esta manera el paso de
flujo aéreo41. Tradicionalmente su uso está muy extendido. A
pesar de ello se considera que sus efectos son escasos y su be-
neficio no está claramente contrastado42.
Técnicas que facilitan la eliminación de secreciones
Además de la fisioterapia respiratoria, se ha intentado actuar
sobre las características del moco para disminuir la viscosi-
dad del mismo. Para ello se ha estudiado la administración de
distintos agentes farmacológicos (N-acetilcisteína, bromhe-
xina, DNAasa I, etc.).
La administración de DNAsa recombinante humana ne-
bulizada en pacientes con FQ ha demostrado utilidad para
disminuir la frecuencia de las infecciones y la función respi-
ratoria. En cambio, en bronquiectasias de causa idiopática,
no ha demostrado la misma efectividad. Por ello no se reco-
mienda en pacientes con bronquiectasias de etiología distin-
ta a la FQ18.
La solución de N-acetilcisteína nebulizada disminuye la
viscosidad de las secreciones, pero la ausencia de datos con-
cluyentes sobre su beneficio no permite tampoco su reco-
mendación9. Lo mismo sucede con relación a su utilización
vía oral, aunque en la práctica clínica habitual sí se utilice.
Además de la correcta hidratación del paciente, para dis-
minuir la viscosidad de las secreciones, se utiliza el suero sali-
BRONQUIECTASIAS
no nebulizado ayudando con ello a mejorar su expectoración.
Su utilización aumenta el volumen, disminuye la viscosidad y
disminuye el esfuerzo realizado durante la expectoración.
Tratamiento quirúrgico
En pacientes seleccionados, con manifestaciones clínicas im-
portantes, infecciones o hemoptisis repetidas y fracaso per-
sistente del tratamiento médico, se puede recurrir a la solu-
ción quirúrgica. Ésta incluye desde la posibilidad de
resección selectiva de la zona pulmonar afecta (en los casos
de bronquiectasias localizadas) hasta el trasplante bipulmo-
nar43.
Complicaciones
Las complicaciones más comunes incluyen la hemoptisis,
que en ocasiones puede llegar a ser de gran cuantía y la insu-
ficiencia respiratoria aguda, cuyo manejo seguirá los mismos
criterios empleados en otras etiologías1.
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