RADIOTERAPIA NA HISTIOCITOSE DE

CLULAS DE LANGERHANS
INDICAO RARA PARA UMA DOENA BENIGNA RARA
Pedro Silva1, Ctia Pedro1, Leonor Fonseca1,Nelson Ferreira1, Antnio Mota1, Isabel Anto1, Lusa Mirones1, Filomena Santos1
1 Servio de Radioterapia do Instituto Portugus de Oncologia de Lisboa, Francisco Gentil, EPE

INTRODUO
A Histiocitose de Clulas de Langerhans (HCL) uma doena benigna rara caracterizada pela
proliferao clonal descontrolada de clulas fenotipicamente semelhantes s clulas de Langerhans. A
apresentao clnica inclui leses sseas osteolticas nicas ou mltiplas, mas tambm podem surgir
ulceraes da pele e tecidos moles e envolvimento do SNC. A Radioterapia externa (RTE) desempenha
um papel importante na HCL, sendo teraputica de primeira linha no estadio inicial da doena,
nomeadamente em leses sseas nicas. O primeiro tratamento foi descrito em 1930 por Sosman.
Desde ento, a eficcia da RTE na HCL foi demonstrada em vrias publicaes.

OBJETIVO
Apresentao de um caso clnico com HCL tratado com RTE em leso nica e avaliao de resposta
teraputica efetuada.

MATERIAL E MTODOS RESULTADOS

51 anos O tratamento decorreu sem toxicidades agudas.
Trs meses aps terminar a RTE, apresenta
Clnica: leso ssea no 6 arco costal direito,
resposta completa, no sendo documentada
nica e dolorosa
doena em atividade em nenhuma localizao na
Diagnstico: Histiocitose de Clulas de PET-TC de avaliao ps-teraputica.
Langerhans - estadio IA

Tratamento:
RADIOTERAPIA EXTERNA 3D-CONFORMACIONAL
sobre leso no 6 arco costal dir
Figura 2 PET-TC Set/2016 (corte axial) pr-tratamento
Dose total 12Gy/4fraes
(3Gy/ciclo/dia)

Figura 1 - Planeamento de 3DCRT mapa de isodose para 95% da dose prescrita;

Figura 3 PET-TC Fev/2017 (corte axial) 3 meses aps tratamento
Histograma dose-volume

DISCUSSO / CONCLUSO
A HCL uma doena rara com mltiplas variantes clinico-patolgicas, cujo tratamento depende de
uma multiplicidade de fatores. Este caso vai ao encontro da evidncia atual, que apoia a utilizao da
RTE como uma opo teraputica eficaz e segura para os pacientes com HCL e de que doses baixas de
RTE apresentam impacto favorvel no controlo local, com baixa toxicidade aguda e tardia.
BIBLIOGRAFIA
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