B.

ESTAOL,
NOTA ET AL
CLNICA

Un caso de amusia cortical en una paciente

con habilidad musical
B. Estaol a, A. Mndez b

Resumen. Caso clnico. Una mujer con habilidades musicales previas presenta dao bilateral emblico en ambas circunvolu-
ciones temporales superiores. Durante los primeros das presenta una sordera cortical completa con afasia de recepcin.
Evoluciona hacia una afasia de Wernicke leve y amusia de recepcin. La amusia se caracteriz por incapacidad para compren-
der las letras y las melodas, y en esta paciente ha persistido hasta un ao y medio despus del dao vascular. Conclusiones.
Se postula que la incapacidad para comprender la letra de las canciones se debe al dao de la primera circunvolucin temporal
izquierda mientras que la amusia a las melodas es debida al dao de la primera circunvolucin temporal derecha [REV
NEUROL 1998; 26: 612-5].
Palabras clave. Amusia cortical. reas 41 y 42. Circunvolucin temporal superior. Giro transversal de Heschl. Sordera cortical.
A CASE OF CORTICAL AMUSIA IN A PATIENT WITH MUSICAL ABILITY
Summary. Clinical case. A woman who had previously had musical ability presented with bilateral embolic damage to both
superior temporal convolutions. For the first few days, she had complete cortical deafness with reception aphasia. This evolved
to a slight Wernickes aphasia and reception amusia. The amusia was characterized by inability to understand lyrics and tunes,
and in this patient has persisted a year and a half later. Conclusions. It is postulated that the inability to understand the words
of songs is due to damage to the first left temporal convolution, whilst the amusia of tunes is due to damage to the first right
temporal convolution [REV NEUROL 1998; 26: 612-5].
Key words. Areas 41 and 42. Cortical amusia. Cortical deafness. Superior temporal convolution. Heschls transversal convolution.

INTRODUCCIN que no comprenda la msica ya fueran canciones o melodas. Las escuchaba

Se presenta el caso de una paciente con amusia cortical por lesin
bilateral emblica de las circunvoluciones temporales superiores.
La amusia cortical evolucion de una afasia moderada de recep-
cin a una amusia de recepcin muy selectiva.
Se han comunicado muy pocos casos en la literatura, en par-
ticular en personas con habilidad musical previa. Se hace una
revisin de la fisiopatologa y semiologa de este trastorno.
CASO CLNICO
Mujer de 61 aos. Naci en Espaa pero creci en Mxico. Hace treinta aos,
despus de su tercer parto, se descubri que tena comunicacin interauricu-
lar. Fue tratada con diurticos. Tena episodios de taquicardia por lo cual
recibi tambin propranolol. Un mes antes del episodio vascular cerebral
fue valorada por el cardilogo quien encontr fibrilacin auricular y dila-
tacin de la aurcula izquierda. Se decidi operarla con cierre de la comu-
nicacin interauricular y fue anticoagulada. Una semana despus se sus-
pendi el anticoagulante por error; el evento vascular isqumico ocurri
sin estar anticoagulada.
El 15 de agosto de 1994, cinco semanas despus del cierre quirrgico de
la comunicacin interauricular, presenta bruscamente, despus de cenar y
recoger la mesa, dificultad para hablar. La paciente refiere que empieza a
decir incoherencias, y tiene disartria. Al da siguiente presenta mutismo y
dificultad marcada para entender el lenguaje oral. Se practic una TAC de
crneo que fue normal. Dos das despus, se efectu otra TAC que mostr dos
lesiones simtricas del lbulo temporal en las circunvoluciones temporales
superiores. Se encontr entonces que poda leer sin problemas y tambin
escribir espontneamente pero no entenda el lenguaje oral. Hablaba bastan-
te bien en forma espontnea pero no oa nada, ni siquiera ruidos. Cuatro das
despus del episodio empez a escuchar algo, perciba ruidos y los familiares
notaron que no entenda el lenguaje oral pero s el lenguaje escrito. Ella not
Recibido: 05.09.97. Aceptado tras revisin externa sin modificaciones: 09.10.97.
a
Departamento de Neurologa. Instituto Nacional de la Nutricin Salvador
Zubiran. b Departamento de Neurocardiologa. Instituto Nacional de Car-
diologa Ignacio Chvez. Ciudad de Mxico, Mxico.
Correspondencia: Dr. Bruno Estaol. Cerro Chinaco 139. Colonia campes-
tre Churubusco, 04200. Mxico. Fax: 689 60 30.
1998, REVISTA DE NEUROLOGA
como si fueran ruido.
En el examen neurolgico un mes despus del evento se constat lenguaje
espontneo fluido con parafasias literales, amusia de recepcin para melo-
das y para entender la letra de las canciones. Tena fibrilacin auricular con
respuesta lenta. No haba datos de insuficiencia cardaca. El examen del
lenguaje mostr lectura en voz alta casi perfecta, con algunas parafasias
fonticas porque confunda la A con la O; la comprensin del material de
lectura era normal, as como la escritura copiada. Poda cantar canciones, que
se saba desde antes de la lesin, con la entonacin adecuada. El lenguaje
espontneo fluido era prcticamente normal. Tena escasas parafasias litera-
les y exista ligera dificultad para repetir palabras. Nombraba objetos perfec-
tamente; nombr ms de veinte objetos sin dificultad. Poda tararear cancio-
nes y melodas y cantar canciones que previamente se saba. No poda repetir
lo que tarareaba o silbaba el mdico. No entenda ni comprenda las melodas
tanto desde el punto de vista de la msica como de la letra. El resto del
examen neurolgico fue normal. No haba evidencia de trastornos prxicos.
La audiometra tonal mostr adaptacin a tonos medios, pero, en general, oa
bien tonos puros de baja y alta frecuencia; logoaudiometra muy anormal.
Prcticamente no poda repetir frases o slabas.
El estudio neuropsicolgico corrobor bsicamente los hallazgos clni-
cos. La TAC y RNM muestran lesiones casi simtricas en la circunvolucin
temporal superior (primera circunvolucin temporal, reas 41 y 42) (Figs. 1
y 2). La SPECT mostr disminucin del flujo en ambas circunvoluciones
temporales. El ecocardiograma mostr dilatacin importante de la aurcula
izquierda sin trombos intracavitarios.
Antecedentes musicales: ha tenido inters por la msica toda su vida.
Tena muy buen odo musical; cantaba tangos, zarzuelas y cupls. Siempre
escuchaba msica y era cantante aficionada. No lea partituras musicales.
Evaluacin tres meses despus del evento
Comprensin de palabras: entiende bastante bien a una persona cuando
habla lentamente. No entiende bien la radio ni tampoco la televisin. Escu-
cha bien sonidos aislados como el timbre, el telfono, el sonido de una
campana, de una puerta al llamar, el crujido de un papel, ruidos de pasos,
silbidos de pjaros, ladridos de perro, bocinazos, distingue la bocina de
diversos coches. No entiende la meloda de una orquesta ni la letra de las
canciones; sin embargo, puede distinguir si la meloda la canta un hombre
o una mujer. Tambin distingue la msica de cuerda de la msica de aliento.
No escucha bien cuando hablan varias personas al mismo tiempo o cuando
hay ruido, sin embargo, el esposo piensa que escucha mejor hablando por
telfono que en persona. Su lenguaje espontneo es normal. Tiene ligeras
parafasias fonticas y confunde sobre todo la D con la B. Su entonacin de

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Figura 1. Corte coronal en cortes potenciados T2 que muestra dao de
ambas circunvoluciones temporales superiores.
la voz ha cambiado y se ha hecho una prosodia ms montona, si bien su
articulacin est perfectamente bien. Lee y escribe bien, y sigue confeccio-
nando sus vestidos. Va al supermercado, compra, y hace su vida normal.
Puede cantar de forma espontnea, pero no puede repetir bien ni seguir
ritmos con los dedos. La memoria est conservada, se acuerda de lo que lee
en los peridicos y de los nombres de polticos, actores y deportistas.
REV NEUROL 1998; 26 (152): 612-615
AMUSIA CORTICAL
Figura 2. Corte axial en cortes potenciados T2 que muestra infartos bila-
terales en ambas circunvoluciones temporales superiores. El dao es casi
simtrico aunque es mayor en el giro temporal superior izquierdo.
Un ao despus del evento vascular
Tiene parafasias fonticas muy ocasionales: cambia a veces las vocales, en
lugar de decir nosotros, dice nosotras, aunque corrige inmediatamente. Dis-
tingue el idioma, se da cuenta de si hablan en ingls o en francs. Ha advertido
que si aumenta el volumen de la radio o de la televisin entiende mejor. Su voz
es menos montona y tiene entonaciones adecuadas. Ha notado que si se pone
nerviosa, entiende menos. Ha estado escribiendo antes no escriba nada
pequeos cuentos y ensayos. Con el diapasn no hay cada de tonos.
La memoria visual y la memoria auditiva son normales. Pudo recordar 8
nombres de una lista de 10 (sueo, diapasn, mesa, silla, blusa,
cuadro, cojn, cabeza, reloj, falda). Le falt mencionar cuadro y
cabeza pero al lersele la lista de nuevo reconoci inmediatamente las
palabras que faltaban. Considera que su sentido olfatorio se ha desarrollado.
Si hay ruido no entiende bien, del mismo modo que si hablan muy rpido o
si la frase es muy larga. Puede repetir sin dificultad.
Un ao y medio despus del evento ya no tiene parafasias fonticas. El
trastorno auditivo cortical permanece sin cambios. Los potenciales auditivos
evocados de latencia corta se hallan dentro de los lmites normales.
DISCUSIN
La msica y el lenguaje poseen, ambos, un lado expresivo y un
lado receptivo [1,3,4]. En ambas modalidades las ideas son reci-
bidas en forma de sonidos y expresadas tambin en sonidos.
Wertheim y Botez desarrollaron una batera de 45 componentes
para explorar la funcin musical del cerebro [8]. El caso de nuestra
paciente es interesante porque antes de la lesin tena habilidad
musical. Era una cantante aficionada y escuchaba msica todos
los das. La lesin bilateral de ambos giros de Heschl es infrecuen-
te y que ello le ocurra a una persona que tiene habilidades musi-
cales es todava ms excepcional.
Esta paciente est, sin duda, afectada por una amusia de recep-
cin. La paciente es incapaz de reconocer canciones y melodas
que le eran muy familiares. Tampoco puede reconocer la letra de
las canciones. Estas dos dificultades pueden obedecer a dos me-
613
B. ESTAOL, ET AL
canismos distintos o formar parte del mismo defecto fundamental
[4]. La parte ejecutora, productiva o expresiva de la msica no se
encuentra afectada: ella es capaz de ejecutar canciones que antes
se saba muy bien. Curiosamente puede mantener la entonacin
adecuada aunque no se puede escuchar a s misma. Probablemente
la parte ejecutoria, como se ha demostrado con los estudios recien-
tes de PET, se encuentra en el lbulo frontal que est respetado.
Las habilidades receptivas incluyen el tono, la meloda, la armo-
na, el ritmo, la dinmica y los elementos lxicos [8], que estn
todos afectados en esta paciente. Los elementos ejecutorios inclu-
yen tambin la capacidad de cantar, silbar, tararear, llevar el ritmo
con las manos, tocar instrumentos y escribir msica. Las personas
que antes de la lesin carecan de habilidades musicales no pueden
ser examinadas con estas pruebas [8].
Wertheim demostr que la amusia receptiva se caracteriza
por: prdida de la capacidad de apreciacin del tono, con falsa
reproduccin de los sonidos musicales; dificultades con el dictado
musical; mala identificacin de melodas, y falta de reconoci-
miento del instrumento musical. En la amusia expresiva la com-
prensin y el reconocimiento de los sonidos musicales estn intac-
tos pero existen errores en la expresin vocal o escrita de la msica
[8]. Benton define la amusia de expresin como una incapacidad
para cantar, tararear o silbar una meloda [10]. La amusia instru-
mental se define como una incapacidad para tocar un instrumento.
Botez y Wertheim [11] describieron a un varn de 26 aos de edad,
quien, cuatro meses despus de la escisin de un oligodendroglioma
frontal derecho, present una ligera paresia del brazo izquierdo y
amusia vocal. Tambin padeca apraxia instrumental para tocar el
acorden. No haba otra forma de apraxia. Para estos autores amusia
de recepcin es todo tipo de percepcin defectuosa de la msica
e incluye alexia musical, amnesia musical e incapacidad para
identificar melodas que antes eran familiares para el paciente.
Se han comunicado varias lesiones para la amusia receptiva.
stas incluyen lesiones en el tlamo derecho y en la regin sub-
cortical del lbulo temporal [9-11]. Milner [12] ha sugerido que
hay una disminucin en la recepcin musical despus de lesiones
temporales derechas pero no izquierdas. Penfield y Rasmussen
[13] informaron de falsa percepcin de voces y sonidos despus
de la estimulacin de la corteza temporal izquierda. Son numero-
sos los estudios de casos de amusia receptiva despus de lesiones
del hemisferio derecho [9]. Estos pacientes generalmente son inca-
paces de cantar, silbar o tararear pero tienen preservadas las funcio-
nes del lenguaje y el reconocimiento de las melodas. Las lesiones
han ocurrido en diversas partes del cerebro; en lesiones del lbulo
temporal izquierdo es difcil valorar la amusia ya que est enmas-
carada por la afasia [9]. Los estudios de PET muestran que durante
la recepcin musical de canciones (msica y letra) se produce un
aumento de la actividad metablica en el hemisferio izquierdo, as
como aumento en el metabolismo en las circunvoluciones tempo-
rales superiores [14]. La estimulacin musical con melodas acti-
va las reas parietotemporales bilaterales y simtricas y las reas
frontotemporales asimtricas, ya que el aumento de actividad me-
tablica es mayor del lado derecho que del izquierdo [14].
Mazziota [14] ha sugerido que el sustrato neuroanatmico de
la msica puede variar dependiendo del grado de sofisticacin o
habilidad de la persona que escucha msica. Sujetos con pobres
conocimientos musicales muestran una activacin del lado dere-
cho del cerebro mayor que la del izquierdo, mientras que las per-
sonas con conocimiento musical muestran mayor activacin del
hemisferio izquierdo [14]. En virtud de su complejidad, las bases
neurales de la msica permanecen inciertas pero no hay duda de
614
que la circunvolucin temporal superior, giro transverso o de
Heschl, desempea un papel importante en la recepcin musical.
Este caso demuestra que ambas circunvoluciones temporales su-
periores son necesarias para la percepcin musical. Es posible que
la lesin temporal izquierda afecte ms la comprensin auditiva
de las palabras y que la lesin derecha afecte ms las melodas.
Cuando se habla de sordera de origen cortical se utilizan diver-
sos trminos, como sordera cortical, sordera verbal pura, surdit
verbal o cortical disorder of audition [1-4]. Como se demuestra
con este caso, la sordera debida a lesin cortical rara vez es com-
pleta. La audiometra de nuestra paciente muestra que es capaz de
reconocer tonos puros aunque muestra adaptacin. La adaptacin
o tone decay se observa con mayor frecuencia en lesiones coclea-
res. Se presenta cuando el sonido se mantiene durante cierto tiem-
po y la persona deja de escucharlo. Este hallazgo no ha sido comu-
nicado previamente en lesiones corticales. La sordera verbal pura
es una entidad cada da ms dudosa. La lesin unilateral izquierda
confinada al giro de Heschl debe producir incapacidad para enten-
der el lenguaje hablado y no debe tener datos de afasia. En parti-
cular no debe haber parafasias, la lectura debe ser normal y la
escritura tambin [1-4], especialmente la escritura copiada, mien-
tras que la escritura al dictado es imposible.
Se han descrito ocho casos con lesin unilateral en la regin
temporal izquierda; en siete haba parafasias prominentes. Sin
embargo, en muchos, como en nuestra paciente, las parafasias
posteriormente desaparecieron [4]. El paciente presentado por
Shuster y Taterka [4] padeci parafasias que duraron ms de un
mes; cuando se examin a los siete meses no se le practic la
prueba de lectura. En la autopsia se encontr una lesin pequea
en el lbulo temporal que no permiti una buena correlacin (slit
hemorrhage). La mayora de los casos de la llamada sordera ver-
bal pura tenan probablemente cierto grado de afasia de recepcin
en los casos de lesin unilateral del lbulo temporal izquierdo [1-
4]. No ocurre lo mismo en los casos como el aqu presentado, en
quienes hay lesin bilateral de ambos lbulos temporales y en los
que sin duda existe un trastorno cortical de la audicin. Estos
pacientes tienen siempre cierto grado de sordera para tonos, que
no es completa, sordera verbal importante y tambin amusia de
recepcin.
El caso ms reciente de sordera verbal pura, presentado por
Coslett, tena muy pocos errores parafsicos en su lenguaje espon-
tneo y en la lectura, como en nuestra paciente [1]. Este paciente
sufra tambin infartos temporales bilaterales documentados por
CAT, que los autores pensaron que afectaban a la corteza auditiva
primaria. La lesin mayor ocurri en el lado derecho como en
nuestro caso. Caplan [1] concluye que los casos de sordera verbal
pura son muy raros y que la lesin unilateral de la circunvolucin
temporal superior del lado izquierdo no produce disminucin en
la discriminacin o comprensin auditiva, en realidad representan
formas leves de afasia de Wernicke. Sin embargo, la mayora de
los autores estn de acuerdo en que las lesiones bilaterales de los
lbulos temporales s producen una alteracin auditiva central [1-
7]. El primero que mostr que una lesin bilateral del giro tempo-
ral superior produca sordera fue Ferrier [1]. En su famosa contro-
versia con Goltz mostr dos monos, uno con hemipleja por lesin
del rea motora y otro con sordera por lesin de los lbulos tem-
porales. Despus, Henschen [1,2], quien anteriormente haba des-
crito la ceguera cortical por lesin de los lbulos occipitales, mostr
que la lesin confinada a la circunvolucin transversa de Heschl
poda producir sordera cortical. Sin embargo, se han publicado
muy pocos casos.
REV NEUROL 1998; 26 (152): 612-615

En 1914, en su clsico libro Smiologie des affections du
systme nerveux, Djerine efecta una revisin de los casos co-
municados hasta ese momento [2]. Los casos clave padecen le-
sin bilateral de ambos giros transversos y presentan parafasias
literales en el lenguaje espontneo; pueden leer y escribir si
copian pero no entienden bien el lenguaje oral y no pueden es-
cribir al dictado. Uno de los casos ms recientes con sordera
cortical es el de Khurana [7]. El paciente era un varn de 24 aos
de edad que present sordera brusca a todo tipo de sonidos, ya
BIBLIOGRAFA
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REV NEUROL 1998; 26 (152): 612-615
AMUSIA CORTICAL
fueran lingsticos o no lingsticos, y no poda ser asustado con
sonidos intensos e inesperados. Los potenciales auditivos del
tallo cerebral se encontraron dentro de los lmites normales. Su
lenguaje espontneo contena parafasias fonticas ocasionales.
Se podan comunicar con l slo a travs de la escritura aunque
con errores paragrficos ocasionales. Tena dos infartos simtri-
cos confinados al giro de Heschl. No se comunica su evolucin.
ste parece ser el caso ms extremo de sordera cortical informa-
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