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[REV. MED. CLIN.

CONDES - 2016; 27(1) 14-21]

FISURAS LABIO PALATINAS.


TRATAMIENTO MULTIDISCIPLINARIO
CLEFT LIP AND PALATE. MULTIDISCIPLINARY TREATMENT

DR. LUIS MONASTERIO A. (1), DRA. ALISON FORD M. (2), EU MARA EUGENIA TASTETS H. (3)

(1) Cirujano Plstico, Clnica Las Condes, Santiago, Chile.


(2) Programa de Fisurados, Departamento de Ciruga Plstica, Clnica Las Condes, Santiago, Chile.
(3) Enfermera Jefe, Programa de Fisurados, Departamento de Ciruga Plstica, Clnica Las Condes, Santiago, Chile.

Email: eleemedr@hotmail.com
aford@gmail.com

RESUMEN its incidence is 1 in every 550 live new borns. Clefts can affect
La fisura labio palatina es la segunda malformacin cong- the lip, the palate or both. Genetic evaluation is needed to rule
nita ms frecuente. En su gnesis hay factores genticos (25%) out sindromic cases which are frequent in isolated cleft palate
y ambientales siendo en general multifactorial. La incidencia en cases (Velocardiofacial Syndrome, Sticklers Syndrome). Treatment
Chile es de aproximadamente 1 en 550 recin nacidos vivos. Las for this condition is multidisciplinary and must be initiated at the
fisuras pueden afectar el labio a uno o ambos lados, el paladar new born stage to assure the best results. The team is conformed
o ambos. La evaluacin gentica es fundamental para descartar by a specialist nurse, ENT surgeon, various dental specialties,
casos sindrmicos, siendo estos frecuentes en las fisuras asiladas geneticist, speech therapist and a plastic surgeon. Primary
de paladar (sindrome velocardiofacial, stickler). El tratamiento surgeries include lip closure (3-6 months), soft palate closure (6
de esta enfermedad debe ser multidisciplinario e iniciarse en el months) and hard and soft palate surgery (12 months).
periodo de recin nacido para garantizar los mejores resultados.
El equipo debiera estar integrado por enfermera especialista, Key words: Cleft lip, cleft palate, multidisciplinary treatment.
otorrinolaringlogo, odontlogos de diferentes especialidades,
genetista, fonoaudiloga y cirujano plstico. Las cirugas prima-
rias incluyen la plastia del labio (3-6 meses), plastia de velo del INTRODUCCIN
paladar (6 meses) y el cierre de paladar seo junto a plastia de La fisura labio palatina (FLP) es la segunda malformacin
velo (12 meses). congnita ms frecuente, variando su incidencia de acuerdo
a la raza. La poblacin latinoamericana, por sus ancestros de
Palabras clave: Fisura de labio, fisura palatina, equipo inter- origen asitico, tiene una incidencia ms elevada. En Chile
disciplinario. las fisuras tienen una incidencia de 1 por 550 recin nacidos
vivos. (Estudio Colaborativo Latinoamericano de Malforma-
ciones Congnitas, ECLAMC) (1).
SUMMARY
Cleft lip and palate is the second most frequent congenital Esta enfermedad no slo trae consecuencias estticas. Afecta
malformation. In its origin are genetic (25%) as well as diferentes funciones en el nio dependiendo si es una fisura
environmental factors and in general it is multifactorial. In Chile de labio y/o paladar. En las fisuras completas de labio y paladar

Artculo recibido: 07-10-2015


14 Artculo aprobado para publicacin: 04-01-2016
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est afectada la alimentacin, la audicin, la respiracin nasal TABLA 1. EQUIPO MULTIDISCIPLINARIO PARA EL
y la fonacin. Todos estos aspectos son abordados como parte TRATAMIENTO DE FISURAS LABIO PALATINAS
del tratamiento integral.
EQUIPO MULTIDISCIPLINARIO
Alrededor de 2/3 de estos pacientes tienen fisura de labio y

ESPECIALIDADES
Ciruga Plstica
paladar, le siguen las fisuras aisladas de paladar y las fisuras
aisladas de labio (2). La fisura labial unilateral es mucho ms Enfermera especialista
frecuente que la bilateral. La fisura de labio y paladar es ms
frecuente en hombres y la fisura de paladar aislada es ms Gentica
frecuente en mujeres.
Otorrinolaringologa

ETIOLOGA Odontopediatra
La etiopatogenia de las fisuras de labio y paladar y de las fisuras
Ortodoncia
aisladas de paladar pareciera ser genticamente distinta (3).

Psicologa
La FLP representa una condicin gentica, en cerca del 25%
de los casos, determinada por la presencia de varios genes y Anestesiologa
un gen mayor, en el 75% restante se presenta como un hecho
aislado multifactorial (4). Fonoaudiologa

Entre los factores ambientales conocidos que pueden afectar Kinesiologa


el desarrollo normal del labio y el paladar se cuentan los reti-
noides, algunos antiinflamatorios, corticoides, relajantes Ciruga Maxilofacial
musculares, el tabaco y el alcohol.
CLASIFICACIN
De los ms de 300 sndromes asociados a fisuras labio pala- Las fisuras se clasifican de acuerdo a las estructuras comprome-
tinas, los ms frecuentes son el sndrome Velo Cardio Facial y el tidas: labio, enca, paladar seo, velo. Pueden ser uni o bilate-
sndrome de Stickler (fisuras de paladar). rales, completas o incompletas, simtricas o asimtricas, de una
parte o de todo el paladar, frustras o submucosas, entre otras. La
Si un progenitor es portador de una FLP, el riesgo para su descen- clasificacin de Kernahan (Figura 1) es la de uso ms difundido
dencia es cercano al 3% y si ambos padres son sanos y tienen un en el mundo por su simplicidad de llenado y lectura (7, 8).
hijo con la fisura, el riesgo para el segundo es de un 5%.
FIGURA 1. CLASIFICACIN DE KERNAHAN PARA FISURAS
La evaluacin gentica es necesaria para precisar el diagns- LABIO PALATINAS
tico y orientar adecuadamente respecto del pronstico (5).

TRATAMIENTO
El tratamiento de las fisuras del labio y paladar tuvo uno de
sus avances ms importantes con el desarrollo de equipos
multidisciplinarios para abordar en forma coordinada y
conjunta los diferentes aspectos de esta compleja enfer-
medad. Esto permiti que todos los miembros del equipo
se interiorizaran de las diferentes reas que abarca la enfer-
medad y coordinaran el tratamiento de manera mucho ms
efectiva (6). El equipo est encabezado generalmente por
un cirujano plstico y lo componen mltiples especialistas,
como otorrino, enfermera coordinadora, genetista, odont-
logos, fonoaudilogos, psiclogos (Tabla 1). Este trabajo en
equipo ha permitido manejar la enfermedad de manera inte-
gral con excelentes resultados.

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DIAGNSTICO PRENATAL respecto a las buenas perspectivas de tratamiento del hijo, con
Con el desarrollo de modernas tcnicas de ecografa, incluyendo un pronstico bueno, basado en el apoyo que puede entregar
la tri dimensional, es posible visualizar esta malformacin en la un equipo especializado multidisciplinario.
etapa prenatal. La ultrasonografa permite diagnosticar malfor-
maciones orofaciales despus de las 16 semanas de embarazo El equipo debe abordar los problemas de las fisuras en forma
(Figura 2). En la actualidad ms del 50% de los pacientes tiene precoz de acuerdo a un protocolo de tratamiento con un
diagnstico pre natal. cronograma definido para cada tipo de fisura labio palatina
(Figura 3).
El diagnstico prenatal permite que los padres consulten
precozmente en centros especializados para informarse de El manejo de la fisura labio palatina incluye la ortopedia pre
la malformacin y puedan ser tranquilizados y orientados quirrgica con placas o bandas de silicona y modelacin nasal
respecto de la enfermedad, su manejo y pronstico, adems (11-13) iniciada en el primer mes de vida. De esta forma se
de estar mejor preparados para enfrentar su situacin. El busca alinear y aproximar los segmentos maxilares, levantar y
consejo gentico proporcionado por el genetista es de gran modelar el cartlago alar afectado y en los casos bilaterales,
importancia en esta etapa y durante el periodo de recin elongar la columela.
nacido (9, 10).
En la primera consulta la enfermera especialista educa a los
padres sobre la enfermedad, les ensea estrategias de alimen-
ENFOQUE DEL TRATAMIENTO tacin adecuadas para su beb y responde a todas las inquie-
Los pacientes deben ser evaluados en forma integral el primer tudes o dudas de los padres, tranquilizndolos.
mes de vida por los diferentes especialistas (enfermera espe-
cialista, cirujano plstico, otorrino, odontopediatra, orto- Concomitantemente a esta preparacin, los pacientes con
doncista, fonoaudiloga y genetista). Esto permite entregar fisura de paladar son derivados al otorrino para evaluar audi-
precozmente informacin y orientacin a los padres, para tran- cin. Es fundamental no olvidar los odos en los pacientes
quilizarlos y disminuir su nivel de angustia e incertidumbre. con fisura de paladar ya que tienen disfuncin de la trompa
En estas primeras evaluaciones se precisa el diagnstico, la de Eustaquio, lo que lleva en la mayora de los pacientes a
existencia de otras malformaciones o patologa asociada, la acumular lquido en los odos. Si se confirma que hay lquido
necesidad de estudios diagnsticos adicionales y se ensean en los odos se debe tratar, colocando colleras si es necesario.
tcnicas de alimentacin adecuadas. Un tema fundamental en La falta de tratamiento oportuno puede llevar a prdida de
esta primera evaluacin es entregar un mensaje de optimismo audicin parcial o total del odo afectado.

FIGURA 2. PACIENTE CON DIAGNSTICO PRENATAL DE FISURA LABIAL IZQUIERDA Y LUEGO DE SU NACIMIENTO

Fotografas autorizadas para su publicacin.

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FIGURA 3. CRONOGRAMA DE TRATAMIENTO

Edad Meses Aos

Especialidad 1 2 3 4 5 6 7 8 9 10 11 12 1 2 3 4 5 6 7 8 9 10 11 12 13 14 15 16 17 18

Ciruga plstica enfermera A B C D E F G

Otorrino

Gentica

Odontopediatra

Ortopedia preq

Ortodoncia

Fonoaudiologa

Kinesiologa

Psicologa

Psicopedagoga

Escuela de Padres

Cosmetologa clnica

Auditora/R. clnica

A: EVALUACIN Y PROGRAMACIN, DERIVACIN A ESPECIALIDADES


B: CIERRE DE LABIO, RINOPLASTA PRIMARIA Y EVENTUALMENTE GINGIVOPERIOSTIOPLASTIA
C: CIERRE DE PALADAR
D: CORRECCIN NASO LABIAL SI ES NECESARIO
F: GINGIVO CON INJERTO SEO SI ES NECESARIO
G: RINOSEPTOPLASTIA SECUNDARIA DEFINITIVA SI ES NECESARIO

As mismo, todos los pacientes deben tener evaluacin dental CIRUGA


para educar sobre prevencin, tomar modelos dentales y Antes de ser sometidos a ciruga, los pacientes deben reunir
en los casos que se use ortopedia pre quirrgica con placas, condiciones de peso (5 kg) y nutricionales adecuadas, tener
iniciar precozmente ese tratamiento. al menos 10 gr de hemoglobina y no tener patologa aguda o
crnica descompensada.
En el caso de los pacientes que tengan fisura de paladar
debern ser evaluados por la fonoaudiloga, quien orientar a El objetivo de la ciruga es restaurar la funcin y la esttica.
los padres sobre estrategias de estmulo pre lingstico. Corrigiendo las alteraciones anatmicas del labio y paladar
para permitir una integracin social del nio por medio de
La evaluacin gentica tambin se har en este periodo para la restitucin de un aspecto nasal y labial natural y una voz y
precisar el diagnstico, descartar otras patologas y aclarar el respiracin normal. Mltiples factores contribuyen al resul-
pronstico (3). tado final, entre los ms importantes est el tratamiento

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multidisciplinario oportuno y la experiencia y habilidad del y cada equipo tiene sus preferencias. Un principio general
cirujano (14). de ciruga plstica es que las cicatrices se mimeticen con las
estructuras presentes en la anatoma normal, en este caso la
Las cirugas primarias del paciente fisurado son las del labio y columna filtral opuesta, el arco de Cupido y la base nasal.
nariz y las del paladar. Entre los 3 y 6 meses se hace la correc-
cin primaria del labio y nariz. En fisuras aisladas del velo se Los mtodos modernos ms utilizados para la fisura unilateral
hace plasta del velo a los 6 meses. En los casos de fisuras son la tcnica de Millard con sus modificaciones y las tcnicas
completas de paladar los 12 meses se efecta el cierre de rectilneas como Nakayima y Fisher cuya cicatriz se camufla
paladar seo y del velo. Estos tiempos quirrgicos no son defi- con la cresta filtral. En opinin de los autores, las tcnicas de
nidos al azar, son programados para optimizar los resultados eleccin son la de Nakajima (15) y la de Fisher (16), por sus
de la voz en las fisuras palatinas. excelentes resultados con cicatrices poco notorias.

Hay mltiples tcnicas para corregir la deformacin labial Un ejemplo de ellas se aprecia en las Figuras 4 y 5.

FIGURA 4.

Fotografas autorizadas para su publicacin.

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FIGURA 5. TCNICA DE FISHER PRE Y POST OPERACIN

Fotografas autorizadas para su publicacin.

En la fisura bilateral el tratamiento es ms complejo ya que ciruga. El objetivo de esta ciruga, es reconstruir el labio y la
la deformidad nasal es ms severa y la fisura a ambos lados nariz desde el punto de vista esttico y funcional uniendo los
del maxilar agrega grados variables de deformidad (17). Se msculos, alargando la columela y reconstruyendo el filtrum y
emplea la ortopedia pre quirrgica con el objeto de alinear los arco de Cupido. Los mtodos quirrgicos que nuestro equipo
tres segmentos maxilares y modelar la nariz previamente a la utiliza son la tcnica de Cutting y de Mulliken (18, 19). Figura 6.

FIGURA 6. TCNICA DE CUTTING

Fotografas autorizadas para su publicacin.

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CIRUGA DE PALADAR CIRUGAS SECUNDARIAS


Los tres grandes objetivos del tratamiento de la fisura del Completada la ciruga de labio, nariz y paladar los pacientes
paladar son lograr el cierre anatmico del defecto, mejorar requerirn, dependiendo del tipo de fisura y de la evolucin,
la voz y permitir un crecimiento maxilar con caractersticas otras cirugas complementarias, para mejorar detalles del labio
normales. Al igual que en la fisura labial, las fisura palatinas y la nariz, para mejorar la voz, injertos de hueso para la fisura
tienen diferentes grados de compromiso del paladar y sus alveolar, rinoseptoplasta y eventualmente ciruga ortogntica.
estructuras. Figura 7. Estas se planifican en etapas definidas de acuerdo a nuestro
protocolo de tratamiento.
En la actualidad hay bastante consenso entre los expertos en el
mundo, que la reparacin del paladar se debe efectuar precoz-
mente en beneficio del habla. Cerramos el velo aislado a los TRATAMIENTO ODONTOLGICO
seis meses y la fisura palatina completa al ao. Los principales El tratamiento odontolgico comienza con la prevencin
factores pronsticos para la fonacin adems de la experticia desde el periodo de recin nacido y continua al menos hasta
y experiencia del cirujano son la gravedad de la fisura, la edad los 15 aos. Los pacientes requieren controles odontopedi-
quirrgica, la funcin auditiva, la rehabilitacin fonoaudiol- tricos regulares. Luego en etapas relativamente precoces ( 4-5
gica y la tcnica empleada (20). aos) se inician tratamientos dentales ortopdicos para seguir
con ortodoncia y tratamientos de rehabilitacin dental y en
Actualmente, alrededor del 80% de los pacientes logran una algunos casos ciruga ortogntica en la adolescencia.
fonacin normal. Los pacientes que tienen defectos al hablar
(insuficiencia velo farngea), requerirn de terapia fonitrica
y estudios adicionales como la nasofaringoscopa y eventual- TRATAMIENTO FONOAUDIOLGICO
mente pueden requerir a los 4 aos ciruga adicional (faringo- Todos los nios con fisura de paladar son derivados a evaluacin
plastas) con el objeto de corregir el escape nasal y normalizar por fonoaudiologa y tendrn terapia fonoaudiolgica despus
la voz (21). de su ciruga de paladar para ayudar a optimizar el pronstico

FIGURA 7. TIPOS DE FISURAS PALATINAS

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del habla. Aquellos pacientes sometidos a una ciruga secun- manejo precoz, con ortopedia pre quirrgica, correccin
daria de la voz como es la faringoplastia, tambin requerirn primaria del labio y nariz y el cierre temprano del paladar. Este
un periodo de terapia fonoaudiolgica posterior. cambio en el manejo inicial ha generado un gran avance en
los resultados en las ltimas dcadas, dejando como conse-
cuencia una disminucin importante de las secuelas.
COMENTARIO
Los autores plantean que lo ms trascendente para el trata- Para seguir avanzando, los equipos deben evaluar sus proto-
miento exitoso de esta patologa, es el manejo multidis- colos de tratamiento (22, 23) en forma peridica, compa-
ciplinario por un grupo de especialistas profundamente rndolos con el estado del arte, para as orientar en forma
interiorizados en el tema con una gran interaccin en la toma objetiva el manejo de esta enfermedad, logrando avanzar
de decisiones. La bsqueda permanente de mejores resul- hacia el manejo cada vez ms ptimo de los pacientes con
tados, es lo que ha permitido llegar a la situacin actual de fisuras labio palatinas.

Los autores declaran no tener conictos de inters, en relacin a este artculo.


Las imgenes de este artculo han sido autorizadas por el paciente o sus padres para su publicacin.

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