CORREO CIENTFICO MDICO

DE HOLGUN
ISSN 1560-4381
CCM 2014; 18 (4)

PRESENTACIN DE CASO

Presentacin de una paciente con tumor carcinoide del apndice

cecal

Presentation of a Patient with Appendiceal Carcinoid Tumor

Brbara Haliberto Armenteros

Mster en Urgencias Mdicas. Especialista de Segundo Grado en Ciruga General. Profesora

Auxiliar. Hospital Clnico Quirrgico Lucia Iiguez Landn. Holgun. Cuba.

RESUMEN

Se present una paciente de 35 aos de edad, purpera de 30 das, filipina con antecedentes de
salud, valorada en Consulta de Ciruga en el Hospital de Dukhan, Catar en septiembre de 2013.
Con dolor abdominal localizado en fosa iliaca derecha de un da de evolucin, acompaado de un
vmito, sin otros sntomas asociados. Luego del examen fsico, hemograma completo, qumica
sangunea, anlisis de orina y ultrasonido abdominal se decidi ingreso y tratamiento quirrgico
por el diagnstico de apendicitis aguda. Se realiz apendicetoma de urgencia por va
videolaparoscpica, donde se observ macroscpicamente, el apndice engrosado y aumentado
de tamao, cubierto por epipln con discreta coleccin amarillenta; se envi la muestra al
Departamento de Anatoma Patolgica donde por tcnicas especiales se confirm el diagnstico
de tumor carcinoide del apndice cecal. La paciente fue egresada 72 h despus con evolucin
satisfactoria, fue seguida por consulta externa.

Palabras clave: tumor carcinoide, apndice cecal, neuroendocrino, cromogranina, acido 5-

hidroxiindolactico (5-HIAA).

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ABSTRACT

A 35-year-old patient, Philippine female patient with 30 days of puerperium, no previous disease,
who came to the Emergency Department of Surgery at Qatar, Dukhan hospital in September 2013
complaining of abdominal pain localized in right iliac fossa with a day of evolution associated by
one episode of vomiting without any other symptoms. After physical examination, complete blood
count, blood chemistry, urinalysis and abdominal ultrasound the patient was admitted for surgical
treatment because of the diagnosis of acute appendicitis, emergent video laparoscopic
appendectomy was performed which showed an enlarged and thickened appendix surrounded by
the omentum with slight yellowing discharge around. Sample was sent to pathology department.
Appendiceal carcinoid tumor was confirmed. The patient was discharged after 72 hours with
satisfactory evolution and followed by consultation.

Keywords: carcinoid tumor, appendiceal, neuroendocrine, chromogranin, hydroxyindoleacetic 5-

acid (5-HIAA).

INTRODUCCIN

Los tumores carcinoides del intestino fueron descritos en 1867 y ms detalladamente por
Lubarsch en 1888 que reporta pequeos carcinomas en la porcin terminal del leon; sin embargo,
Merling en 1838 y Beger en 1882 informan sobre sendos tumores en el apndice cecal, los cuales
con seguridad corresponden a este tipo de neoplasias. El trmino karzinoids es utilizado en 1907
por Oberndorfer, para presentar ante la Sociedad Alemana de Patologa siete pequeos
adenocarcinomas de intestino delgado sobre los que enfatiza la naturaleza benigna de los tumores
carcinoides.

El tumor carcinoide es la neoplasia maligna ms comn del intestino, con una tasa de incidencia
de un caso por cada 300 autopsias. Los tumores carcinoides del apndice representan de 0,2-
0,7% de todas las apendicetomas de rutina, son los tumores ms comunes del apndice,
responsables por el 32-85% de todas las neoplasias apendiculares1-3.

A pesar que la frecuencia del tumor primario es alta, la incidencia de metstasis es muy baja (una
metstasis por 300 000 incidencias). Los sitios ms comunes de metstasis son la zona

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mesentrica regional, los ganglios linfticos para-articos y el hgado. Con la propagacin a

distancia, sobre todo en el hgado, se puede desarrollar el sndrome carcinoide 4.

En 1910 Hubschmann observa que las clulas de estos tumores eran idnticas a las clulas
enterocromafines (EC) descritas en 1870 por Kultschitzky en las criptas de Lieberkhun. En 1914,
Gosset y Masson utilizan tcnicas de impregnacin de plata y demuestran que los tumores
carcinoides pueden surgir a partir de las clulas enterocromafines, Kulchitsky dentro de las
glndulas de Lieberkhn y comprueban que sus grnulos reaccionan con sales de plata y as,
establecen la caracterizacin de los carcinoides como los tumores de clulas argentafines. En 1954
Thorson y sus colegas informan por primera vez la asociacin de los sofocos, diarreas,
broncoconstriccin y enfermedad cardaca con tumores carcinoides.

En 1980, la Organizacin Mundial de la Salud (OMS) utiliza el trmino carcinoide a todos los
tumores del sistema endocrino difuso (sinnimo de absorcin precursor amina y descarboxilacin
[apud] y el sistema neuroendocrino de clulas).

Estudios realizados muestran resultados que el 5-hidroxitriptamina (serotonina) est presente en

los tumores carcinoides y que los pacientes con sndrome carcinoide excretan cantidades
aumentadas del metabolito de serotonina, cido 5-hidroxiindolactico (5-HIAA). Estos estudios
conducen a la hiptesis que las manifestaciones humorales del sndrome carcinoide se pueden
atribuir a la sobreproduccin de serotonina. Sin embargo, la serotonina no es el nico mediador
del sndrome clnico. Otras sustancias, tales como las taquicininas, juegan un papel importante en
las diferentes caractersticas clnicas de los pacientes afectados 3-5.

PRESENTACIN DE CASO

Se present una paciente filipina de 35 aos de edad, purpera de 30 das, sin antecedentes
personales de alguna enfermedad, que acudi al Cuerpo de Guardia de Ciruga en el Hospital de
Dukhan, Catar en septiembre de 2013, con dolor abdominal localizado en fosa iliaca derecha que
refiri haber comenzado a las cinco de la tarde del da anterior, acompaado de un vmito, sin
otros sntomas asociados ni fiebre. Sin antecedentes patolgicos personales y familiares.

Datos positivos al examen fsico: abdomen doloroso a la palpacin profunda en fosa iliaca derecha
con discreto dolor a la percusin, sin reaccin peritoneal con punto de Mc Burney doloroso, los
ruidos hidro-areos disminuidos, sin reaccin peritoneal.

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Tacto rectal: Doloroso discretamente, al tacto se encontr una tumoracin engrosada hacia fosa
iliaca derecha, ausencia de heces fecales en la ampolla y no abombamiento del saco de Douglas.
Tacto vaginal: tero en involucin, no doloroso con presencia de loquios de color rojo oscuro;
temperatura axilar de 37,1oC y rectal 37,5oC.

Estudios complementarios:
Hemoglobina: 134 g/L, leucocitos:9,6 x 109/L; resto dentro del rango de referencia.
Creatinina: 82 mol/L, glucemia: 7,6 mmol/L, plaquetas: 125 x 109/L.
Proteina C reactiva:115 mg/L, rango normal menor de 5 mg/L.
Sodio: 142 mmol/L; cloro: 103 mmol/L; potasio: 2,9 mmol/L (este ltimo estuvo disminuido
y fue necesario corregir con bomba de potasio).
Grupo y factor: A positivo.

Ultrasonido abdominal: reflej el apndice cecal que meda 11 mm en su dimetro interno, con la
pared engrosada 7,2 mm, con discreta coleccin de lquido periapendicular, sin colecciones a otros
niveles de la cavidad abdominal, tero y anejos normales.

En el ultrasonido abdominal, en la vista transversal (fig. 1) y en la vista longitudinal del apndice

(fig. 2) se apreci la pared del apndice engrosada en ms de 6 mm.

Fig.1 Ultrasonido vista transversal del apndice

Fig.2 Ultrasonido vista longitudinal del apndice

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Segn el reporte del Departamento de Anatoma Patolgica (fig.3) se apreci: apndice cecal,
tumor que mide 1,5 cm x 1 cm x 0,8, tumor neuroendocrino bien diferenciado G1 de bajo grado
de malignidad (tumor carcinoide); el rango mittico no pudo ser determinado, la extensin
microscpica del tumor penetra la serosa y los mrgenes distales estn comprometidos por el
tumor, pero no las proximales, no invasin vascular, linftica, ni perineural identificadas. Estadio
anatmico I.

Fig.3. Aspecto histolgico

Marcadores inmuno histoqumicos especficos: cromogranina A, neurona especfica y sinaptofisina,

todos fueron positivos.

La paciente se ingres con la sospecha diagnstica de una apendicitis aguda y se decidi

tratamiento quirrgico de urgencia por va video laparoscpica donde se encontr el apndice
engrosado, se realiz apendicetoma sin dificultad, la paciente fue egresada a las 72 h con
evolucin satisfactoria (fig. 4). Fue reevaluada por consulta externa a los diez das donde se le
indicaron: tomografa abdominal con doble contraste, cido 5- hidroxiindolactico en orina y
ultrasonido abdominal los cuales fueron normales, la paciente se mantuvo con seguimiento anual
por consulta externa.

Fig. 4. Aspecto macroscpico del apndice cecal

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DISCUSIN

Los tumores carcinoides del tracto gastrointestinal se originan de las clulas endocrinas, sub-
epiteliales situadas en las criptas de la mucosa del tubo digestivo, generalmente llamadas clulas
de Kulchitsky. El tumor carcinoide localizado en apndice cecal representa el 16% con respecto a
otros rganos originados del intestino medio, ya que va precedido del intestino delgado, sobre
todo el leon, el recto, el estmago y el colon. Tambin se encuentran en otros rganos como
crvix uterino, timo, tracto biliar, pncreas, partida, hgado, mama, pulmones, etc. La etiologa
de los tumores carcinoides es desconocida, pero en una serie estudiada por Hemminki y Li de
5184 tumores carcinoides, se observan como posibles factores de riesgo una historia familiar de
tumores carcinoides en parientes de primer grado, un alto nivel de escolaridad con mayor riesgo
en individuos profesionales y, en personas que nacen en grandes ciudades 3, 4, 6
.

La mayora de los carcinoides del tracto GI se ubican dentro de los tres pies (aproximadamente 90
cm) de la vlvula ileocecal. El tumor carcinoide del apndice es la neoplasia apendicular ms
comn, comprende el 75% de los tumores apendiculares. Es ms frecuente en mujeres que en
hombres, con una proporcin de 2-4:1, en las edades comprendidas entre los 20 y 29 aos,
aunque otros autores refieren un pico de incidencia entre la cuarta y quinta dcadas de la vida 4,5.

La mayora de ellos son pequeos, en el momento del diagnstico, particularmente en el apndice

cecal, donde constituyen un hallazgo. Las caractersticas clnicas de los carcinoides
gastrointestinales (GI) varan de acuerdo con la ubicacin anatmica y tipo celular 5.

Su diagnstico clnico y radiolgico preoperatorio es raro ya que es un tumor tpicamente pequeo

y relativamente asintomtico. Se diagnostica con mayor frecuencia de forma incidental despus
de una operacin por apendicitis aguda como resultado de una obstruccin de su luz.

Estos tumores son encontrados en aproximadamente en una de cada 300 apendicetomas de

rutina. Generalmente estn localizados en la punta del apndice (62-78 %) y tienen un dimetro
menor de un centmetro en el 70-95 % de los casos. Se pueden hallar tambin de forma
incidental despus de otros procederes como colectoma, colecistectoma y salpingectoma, y en
estudios post-morten en 1 % .
5,6

El estudio imagenolgico convencional para la valoracin de estos pacientes es la tomografa

computadorizada, simple o con contraste; sin embargo, se han incorporado nuevas tcnicas a
dicho estudio, entre ellas la gammagrafa de receptores de somatostatina (Octreoscan In111) y la
tomografa por emisin de positrones (PET, Positron Emission Tomography) .
4-9

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En relacin con las tcnicas para el diagnstico histolgico, se utilizan dos procesos:
1) la tcnica de Grinelius, que demuestra la caracterstica argentafn de las clulas granulares de
las criptas de Lieberkhun
2) la cromogranina, que es una tcnica de inmuno histoqumica especfica, pero para muchos
autores no se considera muy especifica por la falta de estandarizacin de sus valores a nivel
internacional9.

El valor normal de la cromogranina (menos de 36,6 ng/ml), otro estudio de gran valor diagnstico
es el del cido 5-hidroxi-indol actico (5-HIAA) en 24 mg/da (valor normal, 2 a 10 mg en 24 h)
con alta sensibilidad y especificidad en el diagnstico de tumores carcinoides de intestino medio.

El comportamiento de los carcinoides clsicos y adenocarcinoide es muy indolente. Las metstasis

son inusuales, con frecuencia limitadas a los ganglios linfticos regionales y usualmente
restringidas a tumores mayores de dos centmetros de dimetro 10
.

Aunque todos los carcinoides son potencialmente malignos, el pronstico de los carcinoides
gastrointestinales es heterogneo. En el apndice, este est relacionado con otros factores. El
tumor carcinoide del apndice tiene buen pronstico con promedio de supervivencia a los cinco
aos de 85,9 % a 100 %. En los casos con metstasis irresecables, el promedio de supervivencia
a los cinco aos es de 21-42 %.

El pronstico y el tratamiento de los tumores apendiculares depende de diversos factores: el

dimetro del tumor, la localizacin dentro del apndice, la profundidad de la infiltracin local, la
infiltracin linftica, la presencia de metstasis, el tipo histolgico y la edad del paciente; el
dimetro tumoral es el factor pronstico ms importante para indicar el potencial de metstasis.

En los tumores menores de un centmetro de dimetro, el tratamiento de eleccin es la

apendicetoma simple, mientras que en los tumores mayores de dos centmetros se debe practicar
una hemicolectoma derecha con diseccin de ganglios linfticos. En los tumores entre uno y dos
centmetros el tratamiento debe ser individualizado. As, en tumores prximos a la base del
apndice, con invasin vascular o de los linfticos de la submucosa o infiltracin del
mesoapndice, se aconseja practicar una hemicolectoma derecha cuando se trata de pacientes
jvenes, mientras que, en pacientes mayores de 60 aos o con elevado riesgo quirrgico, el
tratamiento recomendado es la apendicetoma.

Algunos autores tambin recomiendan la hemicolectoma derecha en tumores malignos de alto

grado y en adenocarcinoides con afectacin difusa del apndice. En presencia de metstasis en los

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ganglios linfticos, se aconseja la hemicolectoma derecha, independientemente de la edad del

paciente 10
.

El comportamiento de los carcinoides mucinosos es mucho ms agresivo que el de los otros dos
tipos, particularmente si el tumor se extiende hacia el ciego en el momento de la intervencin
quirrgica y si contiene clulas en anillo de sello o en fila india. Las metstasis en este tipo
histolgico han sido documentadas en el 8 %, el sitio ms comn es el ovario, donde pueden
adquirir caractersticas de tumor de Krukenberg.

Clasificacin de los tumores carcinoides del apndice (tabla):

TX: No se puede evaluar el tumor primario
T0: No hay prueba de tumor primario
T1: El tumor mide menos o igual a dos centmetros en su dimensin mayor
T1a: El tumor mide menos de un centmetro en su dimensin mayor
T1b: El tumor mide ms de un centmetro en su dimensin mayor, pero menos de dos
centmetros
T2: El tumor mide ms de dos centmetros en su dimensin mayor, pero menos de cuatro
centmetros con extensin al ciego
T3: El tumor mide ms de cuatro centmetros o con extensin al leon
T4: El tumor invade directamente otros rganos o estructuras
Nx: No se puede evaluar tumor primario
N0: No hay metstasis de ganglios linfticos regionales
N1: Metstasis a ganglios linfticos regional
M0: No metstasis a distancia
M1: Metstasis a distancia

Tabla. Estatificacin del tumor

Estadio T N M
I T1 N0 M0
II T2,T3 N0 M0
III T3 N0 M0
IV Cualquier T Cualquier
N1 N M1
M0
Fuente: Clasificacin TNM de los Tumores Carcinoides de apndice. Tomado de las Normas
Americanas de Oncologas y Revista Mex. 2012:66 (4):185-188.

Se plantean algunas indicaciones aceptables para justificar una hemicolectoma derecha en los
carcinoides apendiculares: tumor mayor de dos centmetros de dimetro, cualquier carcinoide

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maligno de alto grado, invasin del mesoapndice, lesiones en la base del apndice con mrgenes
positivos de tumor y tumor adenocarcinoide de clulas de Globet 10
.

Un punto de controversia es, qu hacer con los tumores entre uno y dos centmetros de dimetro.
Algunos autores plantean que una decisin individual debe ser tomada, otros sin embargo,
plantean que la apendicetoma simple es suficiente, excepto en los casos que se identifica invasin
del mesoapndice donde recomiendan la hemicolectoma derecha 10.

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en: http://www.uptodate.com/contents/treatment-and-surveillance-of-non-metastatic-carcinoid-
tumors

Recibido: 29 de octubre de 2013

Aprobado: 29 de noviembre de 2013

Dra. Brbara Haliberto Armenteros. Hospital Clnico Quirrgico Lucia Iiguez Landn. Holgun.
Cuba.
Correo electrnico: bhalibertoarmentero@yahoo.es

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