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Espondilite Anquilosante
Esqueleto Axial: sacro-ilaca + coluna calcificao ascendente (anquilose)*
coluna em bambu.
*Da sacro-ilaca cervical, sempre comeando por aquela.
Epidemio: homem jovem (23 anos) Cau Reymond
Clnica
o Insidiosa; lombalgia em homem com menos de 40 anos;
o Durao de mais de 3 meses;
o Caracterstica inflamatrias: rigidez matinal; melhora com a atividade fsica,
piorando noite e com o repouso. Responde bem AINE.
o No fim da doena, postura e marcha do ESQUIADOR. Retificao lombar
com aumento da cifose cervical e passos curtos.
E.F.
o Teste de Schober presente apenas aps acometimento lombar.
Manifestaes Extra-articulares
o Uvete Anterior (a mais frequente)
o Insuficincia Artica
o Fibrose Pulmonar Bolhosa
Artrite Reativa
Fisiopatologia
o Processo infeccioso distncia: GECA ou ITU (Shigella, Salmonella,
Chlamydia)
o Oligoartrite perifrica ps infecciosa - preferncia por grandes articulaes,
sobretudo joelhos.
*Sd de Reiter (forma mais comum de A. Reativa): artrite + uretrite/cervicite +
conjuntivite (Dx clnico) Trade.
*Outras manifestaes: dactilite (quiro ou pododctilo em salsicha), ceratoderma
blenorrgico (leso queratinizada em palma ou planta), balanite circinada e uvete
anterior, lcera oral.
Dx clnico
Tto: AINE + ATB (se houver uretrite presente)
Prognstico geralmente muito bom.
5 formas:
o Poliartrite simtrica (lembra AR)
o Artrite axial (lembra EA)
o Oligoartrite assimtria (lembra Reiter)
o Artrite das interfalangeanas distais
o Atrite mutilante (destri interfalangeanas Distais Rx da aula do Dante, no
nono perodo)
Aula 2 Colagenoses
Lpus Eritematoso Sistmico
Mulher jovem, com pequena preferncia para negras
Da das ites e penias; virtualmente, pode acometer qualquer rgo.
Patogenia
o Def. de C2 e C4;
o HLA DR2 e DR3;
o Estrognio e raa negra
o Tabagismo
o Radiao ultra-violeta altera o DNA, expondo antgenos e,
consequentemente, anticorpos.
Auto-anticorpos do LES (so 11)
o Nucleares (FAN)
Anti-DNA dupla hlice (70%): segundo mais especfico; marcador de
atividade inflamatrio; grande responsvel pela nefrite lpica;
Anti-histona (70%): LES frmaco induzido;
Anti-ENA:
Anti-smith (30%): mais especfico;
Anti-RNP (40%): DMTC;
Anti-Ro (SSA 40%): 1) Sjogren tbm; 2) fotossensibilidade; 3)
Lpus cutneo subagudo; 4) atravessa a barreira placentria e
faz BAVT neonatal; 5) se for FAN negativo, tem de ser Anti-Ro
positivo;
Anti-La (SSB 10%): Sjogren tbm
*Quem tem Anti-Ro ou Anti-la, normalmente no tem anti-DNAsd; ou seja,
renoprotetor
o Citoplasmticos (FAN ainda):
Anti-P (20%): Psicose lpica;
o Anti-Membrana (causa as penias)
Anti-linfcito (70%)
Anti-eritrcito (60%)
Anti-plaqueta (30%)
Anti-neurnio (60%): responsvel pelas manifestaes neurolgicas.
Anti-fosfolpede (50% - uma categoria de anticorpos e est
relacionada com abortos de repetio e trombose)
VDRL falso positivo
Anticoagulante lpico (esse nome, pq alarga TTPA em vitro)
Anticardiolipina
Anti-B2-Glicoprotena 1
o FAN (98%)
Tem de ser igual ou maior que 1:80
Padro de FAN
Homogneo anti DNA e anti-histona
Salpicado (anti-ENA)
Critrios diagnsticos (ACR 4 de 11; SLICC 4 de 17, sendo 1 clnico e 1
imunolgico) no descreverei perfeitamente; google ou apostila it!
1. Rash Malar que poupa sulco nasolabial
2. Fotossensibilidade
3. Lupus discoide couro cabeludo e pavilho auricular
4. lceras orais (indolores, normalmente)
5. Artrites no-erosiva de duas ou mais articulaes (pequenas e migratrias). Se
deformar e pode , Jaccoud!
6. Serosites ou derrames acometendo pericrdio ou pleura
7. Anemia hemoltica (Ret : 3%); leucopenia/linfopenia em 2 HMGs; Plaquetopenia <
100.000
8. Proteinria ( >= 500mg/d ou +++ ou cilindros celulares no PU)
9. Convulses ou Psicose
10. FAN + = 1:80
11. Anti-DNAsd ou Anti-Sm ou Anti-fosfolpide
*At o 6, LES Brando (AINE). At o 7, LES Moderado ou frmaco induzido
(Procainamida, que apresenta o maior risco; Hidralazina, que a causa mais comum;
Fenitona, que mimetiza vrias doenas, flu-like inclusive lembrar do senador negro
em House). At 9, LES Grave pode causar diminuio da cognio.
12. Alopcia
13. Hipocomplementemia basta um.
14. Coombs direto + sem anemia
15. Artralgia c/ rigidez matinal
16. Neuropatia, mielite, delirium
*A SLICC desmembra os anticorpos, por isso a matemtica no t batendo.
Manifestaes Renais do LES (anti-DNAsd + baixo complemento)
1. Rins normais
2. Mesangial Mnimo acompanhar, sem tratar
3. Proliferativa Focal CTC
4. Proliferativo Difuso (a mais comum e grave) cursa com o PU todo zoado CTC e
ciclofosfamida
5. Membranosa pode ser sinal inicial do LES. Cursa com Nefrtica pura ou
subnefrtica (PU mais limpo); pode ter C normal e anti-DNAsd negativo CTC +
iECA
6. Esclerosante Terapia de Reposio Renal
Tratamento
o Cutneo-articular protetor solar, anti-malricos, AINE
o Serosite predsim 0,5/mg/kg/dia
o Hematolgico e SNC predsim 1mg/kg/dia
o Nefrite IV ciclofosfamida + CTC
o Refatrios inibidor de Linf. B (bilimumab)
Sindrome de Sjogren (Sndrome Seca)
Infiltrados de linfcitos nas glndulas excrinas (lgrimas e salivas)
9:1 em mulheres de 30 a 40 anos
Xeroftalmia (ceratites) e xerostomia (leses na lngua, cries, perda da gustao)
Primria (quando isolada)
o Maior chance de achados extra-glandulares
Raynaud; ATR I; Vasculites Cutneas; Sd de Fanconi
Secundria a:
o AR, LES, ES, CBP
*risco de linfoma aumentado, sobretudo em partida. Linfoma extranodal de Cls B da
Zona Marginal
*Pseudolinfoma LFNM generalizada, porm reacional.
Dx (positivo se: 1 e 2 presentes; se 3 presente; ou se 1 + Anti-Ro ou Anti-La):
1. Teste de Schirner (papel no olho; lembrar do vdeo) ou rosa-bengala+
2. Bx de infiltrado inferior (infiltrado linfocitrio)
3. Cintilografia Salivar positiva para Sjogren
Tto:
o Lgrima artificial
o Saliva artificial
o Uso de culos de natao noite
o Se manifestaes sistmica, guess what... CTC
Formas clnicas:
o Localizada (pele apenas)
Morfia
Golpe de sabre (lembrar da foto do garoto com leso na testa)
o Sistmica
Cutneo-Difusa (anti-topoisomerase 1 Scl70) acometimento
drmico difuso, mais central, e orgnico;
Cutneo-Limitada (anti-centrmero) acometimento drmico mais
perifrico distais aos cotovelos e joelhos e orgnico.
Visceral (< 5%) poupa pele.
As leses:
o eSclerodactilia fibrose comeando pelo dorso da mo em direo ao dorso
dos dedos. Faz mo em garra, lcera na ponta dos dedos, reabsoro de
falange distal.
o Fcies de Esclerodermia afinamento do nariz, microstomia (dente da
mnica como consequncia)
o Calcinose sobretudo em quirodctilos
o Telangetasia em lbios inferiores
o Raynaud palidez cianose hiperemia (podendo pular a cianose)
o Dismotilidade Esofgica refluxo; disfagia de conduo
o Crise Renal vasoespasmo (apenas na forma difusa), cursando com
oligria, HAS Maligna, hemlise micro-angiopatica e plaquetopenia
tto com iECA.
o Pulmo:
Alveolite com fibrose na Difusa
Principal causa de morte por ES (tto com CTC na fase de
alveolite vidro fosco na TC de alta resoluo ou Lavado
Bronquicos Alveolar positivo podem retardar progresso
fibrose).
Hipertenso Pulmonar na Limitada
*Se na Forma Cutnea-Limitada houver acometimento esofgico, teremos a Sd CREST
Resumindo
o Difusa: Rim, Alveolite e Anti-topo 1
o Limitada: CREST, HP e Anti-centrmero
Dx (ver apostila):
o Extremidades (ponta dos dedos) 3 pontos
o Sclerodactilia proximal (dorso das mos) patognomnico 9 pontos
o Capiloroscopia ungueal 2 pontos
o Lung 2 pontos
o Ectasia vascular (telangectasia) 2 pontos
o Raynaud 3 pontos
o Os Anti-corpos (alm dos dois, RNA Polimerase III) 3 pontos
o Sclerodactilia distal 4 pontos
o E bastam nove pontos para o Dx
Tto de acordo com a complicao
Aula 3 Vasculites
Definio: inflamao vascular numcontexto de inflamao sistmica.
Clnica pela Inflamao Sistmica anorexia, astenia, emagrecimento, febre,
mialgia. Precede a inflamao vascular muitas vezes.
Clnica pela Inflamao Vascular depende do calibre:
o Grande Calibre: Isquemia Tecidual Seletiva (Claudicao) no oclui.
o Mdio Calibre (j pode ocluir): aneurismas, anginas.
o Pequeno Calibre: aumenta a permeabilidade vascular prpuras palpveis
Complementares:
o VHS e PCR aumentados
o Anemia normo/normo; leucocitose
o Plaquetose
o ANCA Anticorpo Anci-Citoplasma do Neutrfilo Sd Pulmo-Rim:
C-ANCA (anti-proteinase-3): Wegener
P-ANCA (anti-mieloperoxidase): C. Strauss e PAM
o Bx do Vaso ou Tecido
o Angiografia; USG
Pela Classificao de Chapell-hill; Consensus Conference, dividiu-se em vasculites
de Grandes Vasos; Mdio Vasos e Pequenos Vasos.
Grandes Vasos
1. Arterite Temporal ou de Cls Gigantes
Mais comum em mulheres com mais de 50 anos (mdia de 75 anos);
Cefalia; espessamento das aa. temporais; alodnea; claudicao de mandbula;
amaurose fugaz. Pode estar associada com Polimialgia Reumtica dor e rigidez
matinais de cinturas escapular e plvica.
Vasos Acometidos: temporal, mandibular, oftlmica e central da retina. Se tiver
amaurose, emergncia reumatolgica.
*Dica pra vida: Febre de Origem Indeterminada no idoso. Descarte infeco e
neoplasia. Descartadas, biopsie arteria tempora.
Laboratrio: alm da inflamao sistmica, VHS bastante alto, podendo chegar a
100
Dx: Bx de a temporal. Mesmo 14 dias aps o tto, Bx positiva.
Tto:
o 1mg/kg/diade Predsim + AAS (previne amaurose)
2. Arterite de Takayasu
Mais comum em mulheres com menos de 40 anos
Claudicao de MS por acometimento de subclvia. Pulsos e presses assimtricos
em MmSs. Sopros em subclvias, cartida e aorta. Pode fazer HAS renovascular.
Laboratrio: alm da inflamao sistmica, nada diferente.
Dx: angiografia
Tto: CTC + Metotrexato + angioplastia ps-remisso (normalizao do VHS)
Mdios Vasos
1. Kawasaki
Mais comum em criana do sexo masculino
6 critrios diagnsticos: 1) febre por pelo menos 5 dias; 2) congesto bilateral da
conjuntiva; 3) alteraes em lbios e cavidade oral; 4) LFNM no supurativa; 5)
exantema polimorfo; 6) edema e eritema palmo-plantar edema duro. Dx: febre +
4 ou aneurisma de coronria; se tiver apenas 3, Kawasaki Incompleta.
Laboratrio: alm da inflamao sistmica, aumento de C3
Dx: Eco ouANgiografia se Eco negativa
*Fazer Eco no Dx; duas a trs semanas aps e 6 a 8 semanas, para avaliar possveis
aneurismas de coronria. Tendo aneurisma, repetir semanalmente.
Tto: IVIG diminui incidncia de aneurisma. Repetir se a febre voltar. AAS em
dose anti-inflamatria 100 mg/kg.
Pequenos Vasos
1. Poliangete Microscpica
Clnica parecida com a PAN, acometendo pulmo e glomrulos (Sd Pulmo Rim):
o Hemoptise por capilarite
o Gnefrite (GEFS com crescentes)
Laboratrio: alm da inflamao sistmica, P-ANCA positivo
Tto: CTC + Ciclofosfamida
Doena de Behet
Sem preferncia de gneros, entre 25 a 35 anos
Patergia (hierssensibilidade cutnea) ppula/pstula aps pequena agresso
drmica (como espetar com uma agulha de insulina teste de patergia)
Acnes pseudofoliculite
lceras orais dolorosas (lbios e lngua)
Hippio; Uvete Anterior; Uvete Posterior; Pan-uvete
lceras genitais (escrotais)
Aneurismas pulmonares hemoptises macias
Laboratrio: alm da inflamao sistmica, ASCA + (em desuso)
Dx: clnico + arteriografia pulmonar
Tto: CTC + Ciclofosfamida (azatioprina)
Aula 4 Resto
Febre Reumtica (lambe as articulaes e morde o corao)
Infeco orofarngea pelo streptococo beta-hemoltico do grupo A de lancefield
Mais comum em cas em idade escolar
Perodo entre a infeco e o quadro de FR oscila entre 1 a 5 semanas
uma Doena Inflamatria Sistmica Aguda que decorre de reao auto-imune
cruzada
Manifestaes
o Artrite poliartrite, migratria (cerca de 3 dias em cada articulao),
assimtrica e de grandes articulaes. Todo o quadro de artrite dura de 2 a 4
semanas e no deixa sequelas.
o Pancardite dura no mximo 2 meses
Endocardite = leso valvar (mitral a mais acometida, depois vem a
artica)
Endocardite Aguda SOPRO DE REGURGITAO
(INSUFICINCIA)
Endocardite Crnica SOPRO DE EJEO (ESTENOSE)
Miocardite maioria assintomtica. Ndulos de Aschoff no AP
(patognomnico)
Pericardite (dor torcica + atrito pericrdico) no ECG: supra ST
cncavo disseminado (poupando aVR e V1)
o Eritema Marginatum (s a margem eritematosa) intensifica-se aps banho
quente. Tem carter migratrio; associado cardite; indolor e no prurtico.
o Ndulos subcutneos tamanho de ervilhas, frouxos, nos tendes
extensores. Duram no mximo um ms; contudo, associados cardite tbm
(ndulos subcutneos em AIJ duram mais que 1 ms).
o Coria de Sydenham uma sd hipotnica/hipercintica (em contraste com
o parkinsionismo, que um sd hipertnica/hipocintica, apesar de ambas
serem leses extra-piramidais)
Mais comum em meninas;
1 a 6 meses aps FR aguda
Melhora com repouso e piora com stress
Labilidade emocional
*Ca com coreia=Sydenham praticamente.
Laboratoriais:
o PCR primeiro a aumentar e o primeiro a normalizar (1 a 2 semanas)
o VHS segundo a aumentar; normaliza com o tto
o Alfa-1-glicoprotena cida s normaliza com a melhora da doena
Dx (critrios de Jones Modificados 1992)
o Maiores:
Joints 70%
Cardite 50%
Ndulos Subcutneos 5%
Eritema Marginatum 5%
Sydenham 20%
o Menores
Febre
Artralgia sem artrite
Alongamento do PR no ECG (BAV 1 grau)
Reagentes de fase aguda
o Dx com 2 maiores ou 1 maior e 2 menores + obrigatrio (Infeco
streptoccica recente: ASO, anti-DNAse B, anti-hialuronidase ou swab
positivo, hx de escarlatina. Obs1: em pctes com cardite crnica prvia, ele j
entra com 1 maior; obs2: presena isolada de Sydenham = FR.
Tto
o Erradicar Streptococcus pyogenes Benzeta/Amox
o Artrite: AAS ou Naproxeno. Contudo, usar o AAS apenas aps confirmao
do padro migratrio da artrite, para evitar mascaramento de outras artrites
que possam deformar a articulao
o Cardite CTC
o Coreia repouso. Se insuficiente, Haloperidol ou Ac. Valprico ou
carbamazepina.
Profilaxia
o Primria
Tratar a faringite
o Secundria (quem j fez FR, tem 20 a 50% de chacne de fazer outra)
Benzeta a cada 21 dias
Se alergia, eritromicina
FR sem cardite: at 21 anos (no mnimo, 5 anos de tto)
FR com cardite residual: at 40 anos ou morte
Cor cardite curada ou regurgitao leve: at 25 anos (no
mnimo, 10 anos de tto)
1. Hiperuricemia Assintomtica
a. 95% morrem hiperuricmicos sem clnica nenhuma