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CASO CLINICO

Se presenta un paciente masculino de 45 años de edad, presenta cefalea, hidrocefalea e incapacidad para dirigir la mirada,y la mirada hacia arriba en uno de sus ojos, pupilas no reactivas a la luz pero responden a la acomodación.

A) Craneofaringioma

B) Pineoloma

C) Shwannoma

D) Tumor Pituitario

SÍNTOMA

DEFINICIÓN

 

Cefalea (Cefalalgia)

Dolor continuo intracraneal, localizado o difuso, que puede estar provocado por distintas causas:

 

1.

metabólicas (colesterol, urea),

digestivas (dispepsia biliar), 2. infecciosas (meningitis, otitis,gripe,

 

sinusitis),

 
 

3. neurológicas (tumores cerebrales),

4. oftálmicas (trastornos de la acomodación de la visión, glaucoma),

5. vasculares (hipertensión, hipotensión),

6. traumatismos cerebrales, etc.

 

Hidrocefalea

Es

una

acumulación

de

líquido

cefalorraquídeo o LCR dentro del cráneo, que lleva a que se presente hinchazón del cerebro.

 

1.

Es

común

en

bebés

que

tienen

 

un

defecto

congénito

en

el

cual

la

columna

vertebral no se cierra apropiadamente.

 

2.

Hidrocefalia Normotensiva (adultos y ancianos).

 

La hidrocefalia normotensiva (HNT) es un aumento del líquido cefalorraquídeo (LCR) en el cerebro que afecta el funcionamiento cerebral.

 

Sin embargo, la presión del líquido por lo regular es normal.

Causas en adultos:

Sangrado de un vaso sanguíneo o aneurisma en el cerebro (hemorragia subaracnoidea)

Ciertas lesiones en la cabeza Meningitis o infecciones similares Cirugía en el cerebro (craneotomía)

Incapacidad para dirigir la mirada

La apraxia oculomotora o parálisis psíquica de la mirada es la incapacidad para dirigir voluntariamente la mirada hacia una parte especifica del campo visual.

Mirada hacia arriba en uno de sus ojos, Pupilas no reactivas a la luz pero responden a la acomodación.

1. En caso de midriasis patológica la diferencia aumentará con la estimulación lumínica, pues no se puede contraer.

2. Anomalías parasimpáticas

CRANEOFARINGIOMA

Es un tumor no canceroso (benigno) que se desarrolla en la base del cerebro cerca de la glándula pituitaria.

Causas:

La causa exacta del tumor es desconocida.

Este tumor afecta más comunmente a niños entre 5 a 10 años de edad. Los adultos a veces pueden padecerlo. Niños y niñas pueden desarrollar este tumor de igual manera.

Síntomas:

Incrementar la presión en el cerebro, normalmente a causa de hidrocefalia Alterar la producción de hormonas de la glándula pituitaria Presionar o producir atrofia del nervio óptico

El incremento de la presión en el cerebro puede producir:

Dolor de cabeza

• • Vómitos (especialmente en la mañana)

Náuseas

Dolor de cabeza, náuseas, vómitos o desequilibrio (señales de un aumento de la presión en

el cerebro)

Un aumento en la sed y la orina Crecimiento deficiente en un niño Cambios en la visión

El daño a la glándula pituitaria produce desequilibrios hormonales que pueden llevar a que se presente sed y orina excesiva, y crecimiento lento. Cuando el nervio óptico se daña por el tumor, se desarrollan problemas de la visión. Estos defectos frecuentemente son permanentes. Pueden empeorar después de la cirugía para remover el tumor. Se pueden presentar problemas de aprendizaje y de comportamiento.

Examenes:

Se realizarán exámenes en busca de un tumor. Estos pueden incluir:

Pruebas de sangre para medir los niveles hormonales Tomografia computarizada(TC) o RM del cerebro Evaluación del sistema nervioso

PINEALOMA

Un tipo de tumor cerebral de crecimiento lento que ocurre en la glándula pineal.La glándula pineal produce una hormona llamada melatonina que está involucrada en la regulación de los patrones de sueño.

Causas

Es un tipo de tumor cerebral de crecimiento lento que se forma a partir de las células de la

glándula pineal que es la encargada de producir la hormona llamada melatonina que está involucrada en la regulación de los patrones de sueño, son poco usuales, tienen una frecuencia mayor en las dos primeras décadas de la vida y no tienen preferencia en cuanto al sexo, aunque suelen afectar con mayor incidencia a niños varones y el pronóstico es grave ya que su extracción es compleja y delicada.

Síntomas:

Sintomatología clínica

La sintomatología clínica es variable. Dada la proximidad del acueducto de Silvio y del tercer ventrículo, pueden ocasionar hipertensión intracraneal por hidrocefalia obstructiva. La mayoría de los pacientes presentan al diagnóstico edema de papila bilateral, además ocasionan vómitos, cefaleas, trastornos visuales, paresias, trastornos de la marcha, etcétera.

De los trastornos visuales pueden presentar síntomas oculares por lesión supranuclear son parálisis de la mirada vertical, parálisis pupilar y nistagmo retráctil, que constituyen los tres el síndrome de Parinaud o síndrome de cerebro medio dorsal. También puede ocasionar síntomas de tipo endocrinológico, como pubertad precoz, diabetes insípida e hipogonadismo, y por crecimiento tumoral, un síndrome cerebeloso. Sin embargo, la presentación clínica

inicial con sintomatología psiquiátrica exclusiva es excepcional.

SHWANNOMA

Los schwannomas son tumores benignos de crecimiento lento (grado I de la OMS) que se originan a partir de las células de Schwann, (dichas células forman parte de la cubierta de los nervios y están encargadas de la producción de mielina) de la vaina nerviosa de los nervios craneales y raíces nerviosas espinales. Solo en raras ocasiones se vuelven malignos o recurren tras tratamiento. Reciben también el nombre de neurilemomas o neurinomas.

Causas

Las causas de los schwannomas no están claras, aunque se han identificado algunos factores de riesgo. Las personas de edades comprendidas entre 30 y 60 años parecen estar en mayor riesgo para el desarrollo de estos tumores. También hay un componente genético. Las personas que tienen antecedentes familiares de neurofibromatosis tipo 2 tienen un riesgo más alto Los tumores de los nervios craneales y raíces nerviosas espinales se originan en las células de la vaina nerviosa (células de Schwann), por lo que los tumores que derivan de ellas reciben el nombre de schwannomas o neurinomas. Los schwannomas son tumores benignos de crecimiento lento (grado I de la OMS) que solo en raras ocasiones se vuelven malignos. La edad de aparición más frecuente es de los 30 a los 50 años. El más frecuente es el schwannoma o neurinoma del acústico, que crece en la rama vestibular del VIII nervio craneal.

Síntomas

Segun el Dr. Ricardo Díez Valle especialista y responsable del Area de tumores cerebrales describe que:

Los primeros síntomas que detecta el paciente son pérdida de audición y ruidos (tinnitus) unilaterales, que pueden aparecer bruscamente, ser episódicos o ir apareciendo a lo largo de unos años. Posteriormente pueden aparecer otros síntomas como hipoestesia facial, parálisis facial o dificultad para tragar.

Si no se diagnostica y se trata aparecerán síntomas más serios como inestabilidad de la marcha, cefalea y vómitos, por hipertensión intracraneal.

Los sintomas mas comunes son:

1.

Pérdida de audición

2.

Parálisis facial

3.

Dificultad para tragar

Se presentan casos mas frecuentes en pacientes del sexo masculino.

TUMOR PITUITARIO

El concepto tumor hipofisario o pituitario hace referencia a un crecimiento patológico (tumor) de la hipofisis (o glándula pituitaria) que se origina en las células secretoras de hormonas. La hipófisis es una glándula endocrina del tamaño aproximado de una cereza que se une al cerebro por medio de un pedúnculo llamado tallo hipofisario. Constituye un vínculo entre el cerebro y el sistema endocrino, y desempeña por tanto un papel clave en la regulación hormonal del cuerpo. Dado que la hipófisis no contiene tejido cerebral, el tumor hipofisario no es en sentido estricto un tumor del Sistema Nervioso Central. DNo obstante, forma parte de los tumores intracraneales y por tanto su tratamiento es llevado a cabo por neurocirujanos.

La hipófisis se divide en un lóbulo anterior y un lóbulo posterior. En la mayoría de los casos los tumores hipofisarios se originan en el lóbulo anterior (adenohipófisis) y reciben entonces el nombre de adenomas hipofisarios. Este tipo supone aproximadamente el 15% de todos los tumores intracraneales.

Los tumores hipofisarios se clasifican en dos grupos, que se diferencian en cuanto a su capacidad de segregar hormonas activas a la sangre. Por lo general los tumores hipofisarios son funcionantes y derivan por tanto en un exceso de hormonas. Si por el contrario el tumor es no funcionante, podrá darse una deficiencia de hormonas.

En la mayoría de los casos los tumores hipofisarios son benignos; no obstante, en ocasiones pueden ser agresivos e invasivos y dañar estructuras cerebrales: por encima de la glándula pituitaria se extiende una cavidad repleta de líquido cefalorraquídeo donde se encuentran estructuras importantes y sensibles como las arterias y los nervios ópticos. La posible compresión de estas estructuras a consecuencia del crecimiento de un tumor hipofisario tiene gran relevancia para la sintomatología, el tratamiento y el pronóstico.

Causas

A medida que el tumor hipofisario crece, se puede presentar daño en las células normales secretoras de hormonas de la hipófisis. Esto provoca que la hipófisis no produzca suficiente cantidad de sus hormonas, una afección llamada hipopituitarismo.

Se desconocen las causas de los tumores hipofisarios. Algunos son parte de un trastorno hereditario llamado neoplasia endocrina múltiple I (NEM I).

Síntomas

En general se puede resumir los grandes síndromes clínicos en 4 regiones, igual que la división anatómica. Las zonas anterior y lateral son la de predominio parasimpático, mientras que las áreas posterior y medial son fundamentalmente simpáticas.

Hipotálamo anterior (área parasimpática)

- Hipertermia: por la alteración del núcleo preoptico.

- Insomnio: por la afectación del núcleo.

- Diabetes insípida: por afectación de los núcleos Supraoptico y Paraventricular.

- Emaciación: por afectación del núcleo paraventricular.

Hipotálamo posterior (área simpática)

- Hipotermia y Poiquilotermia: por afectación del núcleo posterior que es el encargado de

poner en marcha los mecanismos para mantener la temperatura, por lo que el organismo se vuelve dependiente de la temperatura ambiental, y pierde la autorregulación. La generación de calor por parte del termostato del núcleo Preóptico está integra.

- Somnolencia, coma: por afectación del núcleo posterior que recibe conexiones de la sustancia gris peri-acueductal.

- Síndrome de Horner ipsilateral.

- Ataques de terror y miedo, como manifestación de la respuesta simpática.

- Apatía.

Hipotálamo medial

- Hiperdipsia, Diabetes insípida y SIADH: por afectación de los núcleos Supraoptico y Paraventricular.

- Obesidad: por afectación de los núcleos arcuato y dorsomedial

- Furia, enfado, por la implicación simpática, como parte de la respuesta emocional a la respuesta vegetativa simpática.

Núcleo arcuato e infundíbulo

- Hipopituitarismo: por pérdida de las hormonas hipofisotropas.

Hipotálamo lateral

- Adipsia y emaciación por afectación del área hioptalámica lateral

- Apatía

- Amnesia por afectación de los cuerpos mamilares, conectado con el hipocampo y el núcleo anterior del tálamo.

Afectación de la glándula pituitaria

A

las regiones anatómicas anteriores habría que añadirles la sintomatología por lesiones de

la

glándula hipófisis.

- Hasta un 15% pueden tener defectos campimétricos y/o defectos visuales.

- Cefalea: ocurre en 1 de cada 7 pacientes con tumor pituitario. Suele ser bitemporal o

bifrontal. En caso de que exista un empeoramiento brusco siempre hay que pensar en una apoplejía hipofisaria.

- Alteraciones hormonales: Hipopituitarismo (enanismo, Hipogonadismo, hipotiroidismo,

deficiencia de glucocorticoides), adenomas pituitarios (síndrome de Cushing, acromegalia

(adulto), gigantismo (niños), hiperprolactinemia, etc.…).

En resumen los sintomas son:

Algunos tumores hipofisarios producen demasiada cantidad de una o más hormonas. Como resultado de esto, se pueden presentar síntomas de una o más de las siguientes afecciones:

Hipertiroidismo (la glándula tiroides produce demasiada cantidad de sus hormonas; esto es una afección extremadamente infrecuente de los tumores hipofisarios)

Síndrome de Cushing (el cuerpo tiene un nivel de la hormona cortisol más alto de lo normal)

Gigantismo (crecimiento anormal debido a un nivel de hormona de crecimiento más alto de lo normal durante la infancia) o acromegalia (nivel de la hormona de crecimiento más alto de lo normal en los adultos) Secreción del pezón y periodos menstruales ausentes o irregulares en las mujeres Disminución del funcionamiento sexual en los hombres

Los síntomas causados por presión a causa de un tumor hipofisario grande pueden incluir:

Cambios en la visión como visión doble, pérdida del campo visual, párpados caídos o cambios en la visión del color

Dolor de cabeza

Flujo nasal de líquido transparente Náuseas y vómitos Problemas con el sentido del olfato En contadas ocasiones, estos síntomas pueden ocurrir súbitamente y pueden ser graves

Letargo

REFERENCIAS

Hidrocefalia

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Incapacidad para dirigir la mirada

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Craneofaringioma

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Pinealoma

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Tumor Pituitario

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