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MALFORMAES
CONGNITAS DA
ORELHA EXTERNA

PAULO DE TARSO LIMA

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GENTICA BASEADA EM EVIDNCIAS SNDROMES E HERANAS

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Captulo 18

MALFORMAES CONGNITAS
DA ORELHA EXTERNA

PAULO DE TARSO LIMA

INTRODUO

Malformaes da orelha externa, mdia ou interna representam uma

significante classe das anomalias congnitas devido sua freqncia e ao
transtorno que provocam nos indivduos portadores destas alteraes.
A orelha externa uma importante referncia no estudo das variaes
fenotpicas, das malformaes congnitas no graves e das chamadas
malformaes menores. Analisando se todos os tipos de malformaes
congnitas , as malformaes da orelha externa provocam um importante
estigma social, envolvendo por vezes um grande envolvimento psicolgico e
emocional dos pacientes e seus familiares.
As alteraes de forma da orelha externa so observadas em
praticamente todas as sndromes cromossmicas mais usuais e mesmo nas
sndromes mais raras coexiste a malformao da orelha, como uma
caracterstica consistente. As alteraes da orelha externa presentes na
trissomia do 18 e na sndrome de Down, so exemplos desta relao.
As malformaes da orelha externa so um achado bastante usual,
sendo que estas anomalias auriculares variam de alteraes quase no
perceptveis, completa ausncia do apndice auricular.

ANATOMIA

A orelha externa representa para o cirurgio um verdadeiro desafio

quando na sua reconstruo total. A grande dificuldade existente quando na
sua reconstruo se d devido a existncia de vrios planos, caracterizados
por seus relevos e reentrncias . A orelha constituda por um arcabouo
de cartilagem elstica, envolvida por um delicado envelope de pele. O
arcabouo desnudado deste envelope cutneo, caracteriza com preciso os
contornos apresentados pela orelha, com exceo da regio do lbulo que
constitudo apenas por tecido fibroadiposo
A vascularizao da orelha externa se d pela artria temporal
superficial e pelos vasos auriculares posteriores; sua inervao constituda

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738 CAPTULO 18 - MALFORMAES CONGNITAS DA ORELHA EXTERNA

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Figura 18.1: Aspecto lateral
da orelha externa direita: 1)
4 Hlix; 2) Escafa; 3) Fossa
Triangular; 4) Concha; 5)
2 Antihlix; 6) Tragus; 7)
6 Antitragus; 8) Incisura
Intertragica; 9) Lbulo.

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pelo nervo auricular maior e pelos nervos occipital e auriculotemporal,

presente tambm na regio conchal (Figura 18.1).
Curiosamente a orelha externa apresenta nove msculos, trs
extrnsecos (responsveis pelo posicionamento da orelha em relao ao crnio)
e seis intrnsecos (responsveis pela conformao doe relevos auriculares).
Entre este msculos o msculo auricular posterior e os msculos transverso
e oblquo determinam uma grande importncia quanto forma e posio da
orelha externa.

EMBRIOLOGIA APLICADA

A orelha, orelha externa, mdia e interna , uma estrutura anatmica

composta de tecidos de origens diversas, apresentando assim uma complexa
origem embrionria. A orelha externa e mdia, se originam do primeiro e
segundo arcos branquias, e do sulco existente entre estes arcos. A orelha
interna, por contrapartida, desenvolve-se de uma placa espessada no
ectoderma superficial, o placide tico, que aparece em cada lado da cabea,
ao nvel do romboencfalo.
Ao fim do terceira semana, este placide tico invagina-se e afunda-
se abaixo do ectoderma superfcial para formar a vescula tica (otocisto). Da
diferenciao da vescula tica se origina os diversos segmentos da orelha
interna.
Do desenvolvimento do recesso tubotimpnico a partir da primeira
bolsa farngea, desenvolve-se a cavidade timpnica e a tuba auditiva. Das
cartilagens do primeiro e segundo arcos branquias, origina-se os trs ossculos
constituintes da orelha mdia.
A orelha externa desenvolve-se de seis protuberncias, que
desenvolvem-se nas bordas superiores dos primeiro e segundo arcos
branquiais ao redor da sexta semana de gestao. De cada protuberncia se
originar um segmento da orelha externa; da primeira protuberncia o tragus,
da segunda a raiz da hlix, da terceira a hlix, da quarta o segmento superior
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 CAPTULO 18 - MALFORMAES CONGNITAS DA ORELHA EXTERNA 739
da orelha, da quinta, a antihlix e da sexta protuberncia o antitragus. O
lbulo auricular tm a sua origem da base do primeiro arco branquial. A
orelha externa ao redor da oitava semana de gestao j se conforma em
semelhana com a orelha adulta. Da extremidade do primeiro sulco branquial
forma-se o canal auditivo externo (Figura 18.2).
O importante notarmos com esta breve descrio da embriologia da
orelha, que a orelha mdia e externa desenvolvem-se de reas comuns,
diferenciando-se da origem embrionria da orelha interna (Figura 18.3).
Este fato explica o envolvimento freqente da orelha mdia e seus ossculos
(surdez de conduo) quando na presena de uma microtia, porm justifica-
se pela embriologia destas estruturas, o raro envolvimento da orelha interna
e a ocorrncia de um quadro de surdez neuro-sensorial.

A B

Figura 18.2: Diferenciao

embriolgica da orelha
externa. A orelha desenvolve-
se de seis protuberncias, que
originam-se da superfcie
externa do primeiro e
segundo arcos farngeos. (Fig.
18.2 Cortesia do Dr. Arnold
Tamarin).

A B C D

F G H

Figura 18.3: Momentos de diferenciaes embriolgicas da orelha externa.

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740 CAPTULO 18 - MALFORMAES CONGNITAS DA ORELHA EXTERNA

Dentre as malformaes da orelha externa podero estar envolvidos

todas as seis protuberncias, o que resultara em uma ausncia total da
orelha externa (anotia) ou em malformaes parciais envolvendo apenas em
segmento da orelha externa (Figura 18.4). Podemos ainda identificar a
presena de apndices pr auriculares decorrentes de pequenas
protuberncias anmalas.

Figura 18.4: Criana com 06 anos de idade

portadora de microtia do tipo conchal, no
apresentando outras malformaes associ-adas.

MICROTIA

Malformao complexa da orelha externa, que pode estar ausente em

sua totalidade (anotia) ou presente atravs de apndices vestigiais. Nos
utilizamos na classificao desta malformao a classificao proposta por
Nagata; que subdivide em anotia, microtia do tipo lobular ,microtia do tipo
conchal e microtia do tipo conchal maior (Figuras 18.5, 18.6, 18.7 e 18.8).
Estima-se a prevalncia da microtia/anotia em termos mundiais
variando de 1 em 3000 recm nascidos 1 em 20 000 recm nascidos. Para
a Amrica Latina estima se uma ocorrncia de 1 em cada 3000 crianas
nascidas. Em certas regies como no Equador esta prevalncia sobe para 1
em 500 nascimentos.
Existe uma preponderncia da ocorrncia desta malformaes em
crianas do sexo masculino sobre o feminino de 2 para 1. Analisando-se o
lado acometido verifica-se uma maior incidncia no lado direito (60%) sobre
o esquerdo (20 %) e a presena de 20% de casos bilaterais. Quanto
classificao proposta por NAGATA, a incidncia de 50% de casos do tipo
lobular, 20% do tipo conchal, 18% do tipo conchal maior e 11% de anotias.
Dos pacientes portadores de microtia de 20 a 40% dos pacientes
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 CAPTULO 18 - MALFORMAES CONGNITAS DA ORELHA EXTERNA 741

Figura 18.5 Figura 18.6

Figura 18.7 Figura 18.8

Figuras 18.5 a 18.08: Crianas apresentando malformaes micrticas da orelha externa. Segundo a
classificao proposta por Nagata, podemos caracterizar como: anotia (Figura 18.5), microtia do tipo
lobular (Figura 18.6), microtia do tipo conchal (Figura 18.7)) e microtia do tipo conchal maior (Figura
18.8).

apresentam uma outra mal formao associada ou um padro sindromico

identificvel. A atresia do conduto auditivo externo ocorre em
aproximadamente 75 % dos casos, das outras deformidades associadas
podemos relacionar a hipoplasia ssea mandibular em 40 % dos casos , a
fraqueza do nervo facial em 15,2% dos pacientes, fssura labio-palatal em
4,3%, anomalias urogenitais em 4 % e mal formaes cardiovasculares em
2,5 % das crianas acometidas.
Segundo BRENT, padres de transmisso gentica so identificados
em 4,9 % dos pacientes, incluindo-se os familiares mais prximos. Quando
se incluem familiares distantes , esta porcentagem sob para 10,5 % dos
pacientes. Em um casal com dois filhos com microtia, estima-se a percentagem
de recorrncia da deformidade como sendo superior a 15 %.
Inmeras sndromes apresentam em suas caracterizaes a presena
de microtia ou anotia. Dentre estas (Tabela 18.1). A associao mais
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742 CAPTULO 18 - MALFORMAES CONGNITAS DA ORELHA EXTERNA

relacionada com a incidncia de microtia o espectro culo aurculo vertebral

(EOAV). Todo o paciente portador de microtia isolada (com a ocorrncia ou
no de microssomia hemifacial) um candidato a associao com o EOAV
(Figuras 18.9 e 18.10). Dentre as anomalias encontradas em crianas com
microtia a surdez neuro-sensorial associada surdez de conduo um
achado que deve ser pesquisado precocemente, cerca de 16 % destes pacientes
apresentam algum grau de perda auditiva neuro- sensorial.

Figura 18.9 Figura 18.10

Figuras 18.9 e 18.10: O espectro culo ariculo vertebral (E.O.A.V.) se caracteriza por uma
ampla possibilidades de malformaes associadas. A criana retratada na figura 09 apresenta
anotia bilateralmente, malformaes cardacas (arco artico) e malformaes das vertebrais
cervicais. A outra criana (Figura 18.10) apresenta malformaes menores das orelhas externas,
macrostomia, cisto dermide em olho direito e alteraes sseas do tero inferior da face.

A idade na qual a reconstruo auricular deve ser realizada

determinada tanto por fatores psicolgicos como por consideraes
anatmicas. Como o conceito de imagem corporal se estabelece ao redor dos
quatro aos cinco anos, seria ideal em comear a reconstruo auricular
antes da criana iniciar sua formao escolar , evitando-se assim o
desconforto psicolgico causado pelo confronto com as outras crianas e os
eventuais comentrios. Entretanto, a cirurgia deve ser postergada at a
criana apresentar um desenvolvimento fsico adequado, permitindo a
utilizao de segmentos de cartilagem da costela, que viabilizaro a confeco
de um arcabouo adequado, esta situao raramente acontece antes dos
oito anos de idade (Figuras 18.11, 18.12 e 18.13).
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 CAPTULO 18 - MALFORMAES CONGNITAS DA ORELHA EXTERNA 743
Tabela 18.1: SNDROMES ENVOLVIDAS COM A INCIDNCIA DE MICROTIA DO TIPO
LOBULAR CONCHAL.

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744 CAPTULO 18 - MALFORMAES CONGNITAS DA ORELHA EXTERNA

Figura 18.11

Figuras 18.11 e 18.12: So utilizados trs

segmentos de cartilagem costal para a confeco
do arcabouo (Figura 18.11). Exemplo de arcabouo
de cartilagem costal esculpido que ir constituir a
base da neo-orelha.
Figura 18.12

Figura 18.13: Expresses

anatmicas de diferentes
formas de orelhas.

No perodo que antecede a cirurgia, deve-se orientar a famlia quanto

a possveis dvidas. de fundamental importncia a correta orientao da
famlia evitando se assim a realizaes de cirurgias menores na inteno
de reposicionar os vestgios micrticos, estas pequenas cirurgias realizadas
por vezes por mdicos bem intencionados, podem comprometer e mesmo
pela Dra. Franoise Firmin) podemos visualizar a qualidade do resultado
obtido em uma reconstruo total da orelha externa direita de uma criana
de 12 anos. Nas figuras 18.14 e 18.15, visualizamos um exemplo de uma
reconstruo secundria, aps o primeiro tempo cirrgico.
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 CAPTULO 18 - MALFORMAES CONGNITAS DA ORELHA EXTERNA 745

Figura 18.14 Figura 18.15

Recentemente novas abordagens foram divulgadas, porm ainda de

forma experimental. O advento da engenharia gentica e das modernas
tcnicas de transplante, modificaro com certeza a abordagem destas
reconstrues em um futuro no distante. No sentido de determinarmos
expectativas realsticas, imperativo para o paciente e sua famlia que as
limitaes deste tipo de reconstruo sejam claramente estabelecidas. A
cirurgia de reconstruo total da orelha externa, imprime sua dificuldade
face a necessidade da unio de uma habilidade artstica, quanto escultura
do arcabouo, e um metdico planejamento cirrgico. A orelha externa de
difcil restaurao devido a suas inmeras reentrncias e salincias, que
devem ser reproduzidas na confeco do arcabouo de cartilagem.
O fundamento desta cirurgia consiste na criao de um arcabouo
cartilaginoso de cartilagem de origem costal, esculpido de forma a reproduzir
os elementos anatmicos constituintes da orelha externa. Usualmente
retiramos os segmentos de cartilagem da stima nona costela do mesmo
lado da orelha acometida, retirando em conjunto com o segmento costal o
pericondrio anterior. Os dois primeiros segmentos de cartilagem geralmente
se apresentam fusionados e vo constituir a base do arcabouo, o segmento
da nona ou dcima costela se conformar na hlix da neo-orelha esculpida.
No primeiro tempo cirrgico realiza-se a confeco do arcabouo, procedemos
a rotao do lbulo (quando presente) e a disseco de um retalho de
vizinhana da regio mastidea. O arcabouo ento introduzido abaixo
deste retalho e o lbulo posicionado em sua nova localizao. Aps alguns
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746 CAPTULO 18 - MALFORMAES CONGNITAS DA ORELHA EXTERNA

meses procede-se a confeco do sulco auricular posterior, utilizando-se um

segmento de cartilagem costal, associado a um retalho de glea e um enxerto
de pele parcial.
A realizao desta cirurgia determina um detalhado planejamento,
no somente pelo aspecto tcnico da escultura e do manejo dos tecidos
locais, mas pelo correto posicionamento da nova orelha em relao orelha
oposta.
A utilizao de prteses artificiais ancoradas e implantes biointegrados,
tambm em casos especficos podem trazer resultados bastante naturais.
nossa conduta reservar esta modalidade de reconstruo quando a criana
e a famlia no aceitarem a realizao de uma cirurgia clssica ou quando
as condies locais forem desfavorveis, como, por exemplo aps vrias
cirurgias otolgicas. importante realarmos que a cirurgia de reconstruo
total da orelha externa trar um absoluta reintegrao social do paciente,
no o limitando em nenhum aspecto, sendo que a utilizao de uma prtese
no proporcionar a mesma liberdade ao paciente.

ORELHAS CONSTRITAS

Poderemos definir as chamadas orelhas constritas como orelhas

fechadas em si mesmas, apresentando um constrio varivel do polo
superior associada por vezes a uma presena exagerada do componente da
concha. Classificamos as orelhas contritas em leve, moderada e grave. A
orelha contrita leve seria a chamada orelha de lobo que apresenta apenas
uma constrio discreta do polo superior. A constrio leve e grave seriam
graus mais intensos de constrio da orelha (orelha em taa) com
comprometimento esttico de sua forma (Figuras 18.16, 18.17 e 18.18).
A orelha constrita grave pode ser confundida com a microtia do tipo
conchal maior, diferenciamos estas deformidades, quanto a ausncia de
segmentos anatmicos. Se ausente algum segmento, classificamos como
microtia.
A etiologia da orelha constrita se relaciona sobre tudo com um
comprometimento neuro-muscular envolvendo os msculos intrnsecos e
extrnsecos da orelha externa. verificado quando na correo cirrgica
destas deformidades a presena resquicial dos msculos oblquo e transverso
da orelha externa, estes msculos determinam com a suas presenas a
correta conformao do segmento hlix/antihlix.

Figura 18.16: Exemplo de

criana portador de uma
orelha externa constrita
classificada como grau de
deformidade grave.

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 CAPTULO 18 - MALFORMAES CONGNITAS DA ORELHA EXTERNA 747
A incidncia desta deformidade estimada entre 1 a 3 indivduos em
1000 examinados. relatada a associao desta alterao com diversas
sndromes, entre elas: Sndrome branquio-oto-renal, a LADD, a sndrome
oto-crvico-facial, a sndrome de blefarofimose familiar e a trissomia do 21 .
A correo destas alteraes pode ser realizada no perodo neonatal
(nas primeiras semanas de vida) atravs de um mtodo no cirrgico,
caracterizado pela utilizao um molde pr moldado fixado por fitas no
alergnicas. Esta correo no cirrgica quando bem aplicada determina a
obteno de resultados excelentes, evitando-se a necessidade de cirurgias
futuras. Este mtodo se baseia no achado de altos nveis de hormnios
femininos circulantes no recm nascido, estes hormnios determinaram
um aumento da concentrao do cido hialurnico e da matriz extra celular
nas cartilagens auriculares, tornando-as maleveis, permitindo a moldagem
no cirrgica (Figuras 18.17, 18.18, 18.19, 18.20, 18.21 e 18.22).

Figura 18.17 Figura 18.18 Figura 18.19

Figuras 18.17, 18.18, 18.19 e 18.20: A correo

no cirrgica da orelha externa constrita uma
excelente opo de tratamento quando bem
indicada. Nas figuras 18.17 e 18.18 temos um
exemplo de um orelha constrita leve antes e aps
a interveno no cirrgica. Nas figuras 18.19 e
18.20, observamos uma orelha externa constrita
em grau moderado pr e ps interveno no
cirrgica.
Figura 18.20

Quando no se realiza este tipo de correo no cirrgica, devemos

proceder a correo utilizando-se tcnicas de reposicionamento das
cartilagens, bem como a utilizao de enxertos de cartilagem auricular ou
costal. Estas cirurgias podem ser realizadas a partir dos cinco anos de vida
quando a orelha externa apresenta-se j desenvolvida em 85% de seu tamanho
definitivo.
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748 CAPTULO 18 - MALFORMAES CONGNITAS DA ORELHA EXTERNA

Figura 18.21 Figura 18.22

Figuras 18.21 e 18.22: Exemplo de paciente portadora de orelha externa esquerda constrita,
antes (Figura 18.21) e aps a correo cirrgica (Figura 18.22).

ORELHAS PROTUSAS

O diagnstico da protuso da orelha externa, tambm chamada

leigamente de orelha de abano, envolve dois componentes, do ngulo
determinado pela concha em relao ao crnio, ngulo crnio-conchal , e o
aumento do ngulo entre a concha e a escafa, ngulo escafo-conchal. Estas
medidas revelam a presena de uma distncia aumentada da orelha em
relao ao crnio, devido a presena de um excesso de projeo da regio da
concha; outro componente seria uma projeo inadequada da antihlix,
levando esta projeo ao aspecto de orelha protusa clssica .
Relaciona-se a origem desta alterao anatmica a anomalias de
insero ou funo dos msculos auriculares. A insero anmala do msculo
auricular posterior detm grande importncia no aumento da distncia da
orelha ao crnio. Os msculos intrnsecos transverso e oblquo determinam
uma correta projeo do segmento da antihlix.
Normalmente a presena desta alterao da forma e projeo da orelha
externa no se relaciona com sndromes especficas, porm na presena
desta alterao j ao nascimento deve-se proceder a pesquisa clnica de
outras alteraes associadas, pois no comum a identificao imediata
desta alterao . Usualmente a incidncia de orelhas protusas na populao
infantil baixa ao nascimento (menos de 1%), aumentando gradativamente
com o passar dos meses (6 a 8 % aos 12 meses de idade). Eventualmente
observado um componente de hereditabilidade destas alteraes com a
incidncia entre pais e filhos e irmos (Figuras 18.23, 18.24, 18.25 e 18.26).
O tratamento desta alterao consiste na correo das alteraes
descritas, ou seja, a diminuio da distncia da orelha ao crnio , ressecando-
se parcialmente a cartilagem da concha e reposicionando-se o msculo
auricular posterior. Quando necessrio tambm redefinida o contorno da
antihlix, atravs de manobra de enfraquecimento da cartilagem da regio
da escafa e no posicionamento de pontos inabsorvveis delimitando a projeo
da antihlix.
GENTICA BASEADA EM EVIDNCIAS SNDROMES E HERANAS
 CAPTULO 18 - MALFORMAES CONGNITAS DA ORELHA EXTERNA 749

Figura 18.23 (esq.): Exemplos do

carter de transmisso gentica
presente na manifestao das orelhas
protusas. Irmos gmeos com sete
anos.

Figura 18.24 (dir.): Me e filha

portadoras de orelhas protusas.

Figura 18.25 Figura 18.26

Figuras 18.25 e 18.26: Pr e ps operatrio de uma criana de seis anos portadora de orelhas
protusas (mais grave esquerda).

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750 CAPTULO 18 - MALFORMAES CONGNITAS DA ORELHA EXTERNA

Quando diagnosticado precocemente deve-se tentar o tratamento no

cirrgico, utilizando-se moldes moldados de forma a preencher a depresso
da escafa e fixados atravs de fitas no alergnicas, quando utilizada e
perodo precoce (nas primeiras semanas de vida) esta tcnica leva a excelentes
resultados.
Na no realizao do tratamento no cirrgico, a idade ideal para a
correo cirrgica da orelha protusa a idade pr escolar por volta dos cinco
anos de idade.

OUTRAS DEFORMIDADES

ORELHA EM STHAL

A alterao em sthal, designa a presena de uma anomalia da

conformao da antihlix que no apresenta sua forma habitual, apresentando
uma um ramo extra mais horizontalizado, devido a anomalia de funo ou
mesmo a ausncia do msculo auricular intrnseco oblquo (Figura 18.27).
Sua presena se associa a sndrome da contratura aracnoidactiliforme, apesar
de ser comum sua presena isolada.
O tratamento consiste na correo no cirrgica em idade precoce ou
na correo cirrgica consistindo na resseco conservadora da alterao
cartilaginosa e reposicionamento da forma da antihlix.

Figura 18.27: Orelha externa esquerda

apresentando deformidade em Sthal.
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 CAPTULO 18 - MALFORMAES CONGNITAS DA ORELHA EXTERNA 751
ORELHAS PEQUENAS

A presena de uma orelha que apresenta um formato normal mais um

tamanho pequeno para a idade, um sinal constituinte da sndrome de
Down. Ao nascimento a medida longitudinal (ponto superaurale ao ponto
antropomtrico subaurale da orelha externa ao redor de 3 cm , raramente
uma criana com sindrome de Down apresentar ao nascimento um orelha
com dimenso superior a 3,1 cm. A etiologia desta alterao desconhecida
e o estigma traduzido por sua presena mnimo.

MACROTIAS

Define-se uma orelha como grande (macrotia) quando seu tamanho

superior ao percentual de 97% das curvas de tamanhos padronizadas (Figura
18.28).
O diagnstico desta alterao realizado simplesmente medindo-se a
orelha do paciente. Provavelmente a sndrome mais importante a se relacionar

Figura 18.28: Paciente apresentando orelha externa esquerda dimenses

aumentadas para sua faixa etria, caracterizando uma macrotia.

com esta alterao a do cromossomo X fraco. Existem outras sndromes

em que esta alterao de forma esta tambm presente como a sndrome de
Melnik-Needles, a sndrome de Weaver e na sndrome de Borjeson-Forssnan-
Lehmann entre outras.
O tratamento proposto cirrgico e consiste na reduo da protuso e
tamanho da orelha atravs de tcnicas especficas.

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752 CAPTULO 18 - MALFORMAES CONGNITAS DA ORELHA EXTERNA

CRIPTOTIA

Criptotia uma alterao rara da orelha externa caracterizada por

uma orelha que apresenta uma separao incompleta do segmento superior
da hlix e o crnio.
O diagnstico realizado pela simples observao. Criptotia
usualmente uma alterao isolada, porm pode se apresentar associada a
uma sndrome (trissomia do 18). Curiosamente esta alterao da orelha
externa muito mais comum no Japo que em outras regies do mundo, a
incidncia chega a 1 em 400 pacientes (Figuras 18.29 e 28.30).
Quando diagnosticado precocemente, pode-se optar pelo tratamento
no cirrgico. A correo cirrgica realizada a partir dos cinco anos de
idade, empregando-se enxertos cartilaginosos de reforo e retalhos cutneos
locais. Sempre que possvel o tratamento no cirrgico deve ser tentado.

Figura 18.29
Figura 18.30
Figuras 18.29 e 18.30: Criana apresentando orelha externa direita apresentando a alterao
denominada criptotia. Na figura 18.29, observamos o aspecto da deformidade e na figura
18.30 o aspecto aps a correo cirrgica.

ORELHAS MAL POSICIONADAS

Pode-se eventualmente observar a presena da implantao baixa da

orelha externa, bem como a exagerada rotao posterior da mesma.
Apesar da descrio do termo implantao baixa da orelha externa
ser largamente utilizado na literatura peditrica, esta descrio genrica
e devemos quando possvel definir com mais detalhe a alterao notada.
Orelhas constritas ou micrticas so usualmente mal posicionadas.
Farkas chama a ateno ao fato que normalmente as orelhas que
apresentam implantao baixa, apresentam na realidade uma exagerada
rotao posterior.
relacionado na literatura a presena destas alteraes de
posicionamento da orelha externa e a mal formaes renais associadas,
deve-se ento proceder sempre que possvel uma pesquisa de excluso desta
associao.
A correo destas alteraes consiste na liberao e reposicionamento
dos msculos auriculares extrnsecos posterior e superior e na correo da
protuso possivelmente apresentada. Nas figuras 18.31 e 18.32, notamos o
aspecto pr e ps operatrio, notando o reposicionamento das orelhas.
GENTICA BASEADA EM EVIDNCIAS SNDROMES E HERANAS
 CAPTULO 18 - MALFORMAES CONGNITAS DA ORELHA EXTERNA 753

Figura 18.31 Figura 18.32

Figuras 18.31 e 18.32: Criana com seis anos de idade apresentando orelhas
protusas e malposicionadas. Notamos a aparente baixa implantao das orelhas,
aspecto este determinado pela exagerada rotao posterior das mesmas.

FISSURAS CONGNITAS DA ORELHA EXTERNA

A ocorrncia de fissuras congnitas na orelha externa so um achado

bastante raro, por vezes associado a uma distribuio familiar. Na literatura
encontramos a descrio de fissuras que comprometem o tero mdio e
inferior da orelha externa, chamadas de deformidade em ponto de interrogao
, esta alterao pode ocorrer respeitando uma distribuio familiar de carter
dominante autossmico ou ligado ao sexo (Figura 18.33).

Figura 18.33: Orelha externa

direita de um rapaz com 17
anos, apresentando uma
fissura congnita de tero
mdio-inferio, de carter
familiar.

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754 CAPTULO 18 - MALFORMAES CONGNITAS DA ORELHA EXTERNA

A correo destas deformidades se baseiam na utilizao de enxertos

de cartilagem retirados da concha contra lateral ou da costela, associado
retalhos cutneos de vizinhana.

APNDICES PR AURICULARES

Estes apndices so usualmente constitudos por um ndulo ou

protuso de tecido cutneo, situado geralmente frente do tragus. Estes
apndices so achados relativamente comuns, variando seu tamanho de um
a dois milmetros vrios centmetros; podem ser pedunculados ou fixos. Os
apndices pr auriculares se localizam em uma linha de predileo localizada
da tmpora acima da raiz da hlix caminhando para a concha, perto do
meato auditivo externo, retornando frente do tragus (Figura 18.34). Esta
linha segundo alguns autores, uma linha de juno entre o primeiro e
segundo arcos branquiais. Ocasionalmente, os apndices pr auriculares se
estendem caudalmente em uma linha que une o tragus ao ngulo da boca,
a chamada linha oro-tragal (Figura 18.35).
A incidncia desta alterao se configura ao redor de 1 em 300 1,5
% dos recm nascidos. Entre neonatos que apresentavam apndices pr
auriculares, foi observado alteraes da audio neuro-sensorial em 13 %
das crianas. Os autores estabeleceram ento, uma correlao entre a
presena de apndices pr auriculares e surdez neuro-sensorial,
recomendando a avaliao auditiva de rotina nas crianas portadores destes
apndices.
Os apndices pr auriculares podem ser uma expresso leve de uma
forma familiar de microtia, so tambm observados em associao com
inmeras sindromes como: o espectro-culo-aurculo-vertebral, a sndrome
branquio-oto-renal, a sndrome de Lee, deleo do 4p e do 5p entre outras
alteraes cromossmicas.

Figura 18.34: Orelha

externa esquerda, notando-
se a presena de apndices
auriculares em localizao
tpica.

GENTICA BASEADA EM EVIDNCIAS SNDROMES E HERANAS

 CAPTULO 18 - MALFORMAES CONGNITAS DA ORELHA EXTERNA 755

Figura 18.35: Neonato portado

de E.O.A.V., observando-se
em sua orelha externa direita
a presena de um grande
apndice, em posio caudal,
associado a uma excessiva
rotao posterior da orelha.

ANATOMIA E EMBRIOLOGIA APLICADA DA ORELHA EXTERNA

MITOS SOBRE MICROTIA:

A orelha malformada vai crescer com o tempo;
Sua criana tm audio normal;
Sua criana surda;
Ns (os pais) causamos isto;
Deve existir outras malformaes associadas.

ASSISTNCIA AO RECM-NASCIDO PORTADOR DE MALFORMAO DA

ORELHA EXTERNA

O que ns (Mdicos) devemos fazer e o que devemos aguardar quando

uma criana nasce com Microtia:

Ao nascimento:
Discutir a situao com os pais;
Obter um B.E.R.A.;
Encorajar a amplificao quando a surdez bilateral;
Avaliar a presena de outras desordens;
Encaminhar a criana um especialista em reconstruo auricular;
No realizar o estudo radiolgico dos ossos temporais neste momento.

Infncia:
Tratar clinicamente uma suposta otite mdia na orelha afetada;
Acompanhar com ateno a possibilidade de otite mdia na orelha
normal;
Avaliar a fala e o aprendizado da linguagem;
A correo cirrgica de malformaes moderadas pode ser realizada
neste grupo etrio;
Possvel correo de malformaes sseas da face.
GENTICA BASEADA EM EVIDNCIAS SNDROMES E HERANAS
756 CAPTULO 18 - MALFORMAES CONGNITAS DA ORELHA EXTERNA

Aos oito anos:

Correo cirrgica de malformaes graves da orelha externa;
A cirurgia plstica reconstrutiva antecede correo otolgica;
Evitar a realizao de cirurgias plsticas menores, com a inteno de
reposicionar o lbulo ou retirar apndices, as cicatrizes decorrentes
desses procedimentos comprometeram a reconstruo definitiva;
Cuidadoso acompanhamento ortodntico e do crescimento maxilo-
mandibular;
A reconstruo da orelha mdia, quando indicada, deve ser realizada
quando na confeco do sulco auricular posterior.

REFERNCIAS BIBLIOGRFICAS

1. BRENT, B.: Auricular repair with autogenous rib grafts: Two decades of
experience with 600 cases. Plast. Reconstr. Surg., 90: 355, 1994.
2. CASTILLA, E.E.; Orioli, I.M.: Prevalence rates of microtia in South America.
Int. J. Epidemiol., 15 : 364, 1986.
3. CHIU, D.T. et al.: Epigenetic regulation of the shape of the auricle in the
rat. Plast. Reconstr. Surg. 63: 411, 1979.
4. COHEN, M.M., et al.: Oculoauriculovertebral spectrum: an update critique.
Cleft Palate J., 26:276, 1989.
5. COHEN, M.M.: The problen of low set ears in clinical dysmorphology.
BDOAS XI (2): 74, 1975.
6. FARKAS, L.G.: Anthropometry of the head and face in medicine. Elsevier,
New York, 1981.
7. GILLIES, H.: Plastic Surgery of the Face . London, H Frowde, Hodder &
Stoughton, 1920.
8. GOODEMAN, R.M.; Gorlin,R.J.: The Malformed Infant and Child. Oxford
University Press, New York, 1983.
9. KAYE, C et al.: Microtia and associated anomalies: statistical analysis.
Am. J. Med. Genet., 34:574, 1989.
10.MATSUO, K. et al.: Nonsurgical correction pf congenital auricular
deformities. Clin. Plast. Surg. 17:383, 1990.
11.NAGATA, S.: Reconstruction of the auricle. Plast. Reconstr. Surg., 93:
225, 1990.
12.ROGERS, B.: Microtic, lop, cup and protuding ears. Plast. Reconstr. Surg.,
41:208, 1968.
13.SMITH, D.W.; Takashima, H.: Ear muscles and ear form. BDOAS XVI (4):
299, 1980.
14.SMITH, D.W.; Takashima, H.: Protuding auricle: a neuromuscular sign.
Lancet, 1: 747, 1978.
15.TANZER, R. C.: Total reconstruction of the external ear. Plast. Reconstr.
Surg., 23:1, 1959.
16.TANZER, R.C.: The constricted (cup and lop) ears. Plast. Reconstr. Surg.,
55: 406, 1975.
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