Existen dos

tipos de
enfermedades
de la UNM pre
y post
sinpticos, en
esta
oportunidad
hablaremos de
la miastenia
gravis que es
una
enfermedad
postsinptica

Lee todas las diapos, menciona que el

receptor de Ach tiene dos
subunidades alfa y 3 beta y en cada
receptor se unen dos molculas de
Ach, el resto lo sigue leyendo

1 RGT
 Si pasa el umbral en el potencial de placa se va a generar esto. El
potencial de accin muscular, el potencial en play, se genera un
potencial de accin en la fibra muscular y se propaga quiere decir
pasa el umbral, se genera el potencial de accin muscular y eso
genera la contraccin muscular

En epidemiologa es la patologa ms frecuente de la

unin neuromuscular POST-SINPTICA, tiene una
prevalencia de 14 por cada 100 000, es espordica, los
casos familiares son infrecuentes, el inicio de sntomas
es frecuente en MUJER JOVEN y en ADULTO MAYOR.
Toda enfermedad tiene sus excepciones, pero es ms
frecuente en los varones a partir de los 40-50 y en las
mujeres jvenes.

(lee las 3
diapos)

TODO LO QUE
LES ESTOY
MENCIONANDO
ES ACTUAL Y ES
LO QUE LES VOY
A PREGUNTAR

(en Miastenia aso. A Ac anti-musk: lee el primer tem) es decir compromete ms las cinturas. Cuando hablamos de
enfermedades de la UNM la debilidad es PROXIMAL, cuando hablamos de enfermedades polineuropticas la
debilidad es DISTAL. (lee el segundo tem)

2 RGT
 Hemos visto que a partir del punto de vista fisiopatolgico es
postsinptico, viene el estmulo nervioso y genera la liberacin de
Ach se genera el umbral a ms o menos 500 armstrong ( y luego
la acetilcolina se va a unir a su receptor postsinptico, Entonces
existen 3 mecanismos por el cual falla el receptor de Ach:

1. A nivel de anticuerpos antireceptor si no tengo un alfa hlice y

las dos molculas para que se una la Ach, ese canal no se abre.
2. Por endocitosis: las membranas musculares postsinpticas al
hacer endocitosis destruyen los receptores de Ach y no hay receptores donde accionar.
3. Por accin del complemento, mediados por inmunocomplejos

(lee) En algunos pacientes se encuentran timomas o vestigios del timo

pero en otros no se encuentra ninguna patologa asociada al timo, por
lo que hay que examinar el mediastino, ya sea por tomografa o
resonancia para ver si hay timoma o vestigios de timo

Fisiopatologa, de nuevo lo mismo, dijimos que para que se abra el

canal tiene que haber un potencial de accin a nivel de la placa
mioneural tiene que pasar el umbral, genera un potencial en play,
tengo PP y puedo generar un potencial de accin, pero que pasa en la
MIASTENIA, cuando se genera el potencial en play NO PASA EL
UMBRAL, entonces NO HAY POTENCIAL DE ACCIN, por lo tanto NO
HAY CONTRACCIN MUSCULAR, y eso qu significa? Que los
receptores ya se saturaron entonces no tienen dnde actuar, la Ach
liberada, y esto que genera (lee la siguiente diapositiva)

(lee todo y agrega) En qu se caracteriza? En que presenta una

FATIGABILIDAD FLUCTUANTE, MEJORA CON EL REPOSO Y EMPEORA
CON LA ACTIVIDAD, despierta en la maana normal o casi normal y
con el paso de las horas, la actividad muscular aumenta y esto genera
debilidad y ptosis progresiva

Oculares, son LOS MS FRECUENTES, entonces paciente con

ptosis o diplopa tiene que estar en su diagnstico diferencial
enfermedad de la UNM (lee los otros tems)

3 RGT
 (lee los 3 primeros tems y agrega) Puede ser desencadenado por
infecciones o emociones, recuerden que est mediada por
inmunoglobulinas y recuerden que toda enfermedad
inmunolgica puede tener como factor desencadenante un
estado de estrs (lee los siguientes 2 tems)

A nivel de los msculos extraoculares o bulbares que va a

presentar: ptosis palpebral, unilateral o bilateral, diplopa
generalmente horizontal, puede tener disfagia porque afecta
los msculos de la faringe, puede tener voz nasal (rinolalia) por
debilidad de los msculos nasales, y nunca afecta la funcin
pupilar

(lee) Como ya se mencion afecta a las cinturas y la debilidad es

proximal, pueden tener la cabeza cada por atrofia de los
msculos del cuello

4 RGT
Los reflejos no se afectan, la sensibilidad superficial y profunda tampoco Ejemplos de ptosis palpebral

Ejemplo de debilidad muscular proximal

Ustedes saben porque el calor empeora la miastenia? Van

a revisar eso les voy a preguntar Que tiene que ver el
calorqu hidroliza la Ach cuando es liberada: la
acetilcolinesterasa, que tiene que ver el frio o el calor con
la acetilcolinesterasa

Cmo diagnosticamos? Primero tenemos la presuncin

clnica entonces pedimos el test de tensiln, se aplica la
sustancia por va EV y en 1-3 minutos debemos observar
una rpta.

Como ac (seala al nio) el paciente vino con ptosis

palpebral (predominante del lado derecho) y luego va a
estar abierto (claro que el niito de la foto abri mucho los
ojos pero se est claro que hay una elevacin de los
prpados) entonces es test de tensiln POSITIVO.

5 RGT
 Otro ejemplo (foto del seor) es
as como despiertan (imagen de
la derecha) y as es como
terminan en el atardecer por la
parlisis del prpado entonces
tienen que levantar la cara para
poder ver.

(3ra imagen) Aca lo mismo

Luego tenemos la electrofisiologa que es la

electromiografa (lee todo)

En nuestro medio: la ESTIMULACIN NERVIOSA

REPETITIVA

Ubicamos un grupo nervioso y generamos descargas, que

van a hacer que el msculo se contraiga. Se abren los
canales de sodio, se genera el PP y una vez que se saturan
los receptores vamos a comenzar a tener un decremento

Ac vemos que todos los factores estn normales
MFAP: Potencial de accin de la fibra muscular
CMAP: Potencial de accin muscular compuesta
Pasa el umbral se genera la contraccin, no hay
ninguna variabilidad
Y eso qu significa? Que en pacientes con miastenia
con estimulacin a 3 Hz hay un decremento de la
amplitud del MFAP mayor del 10% en el 4to o 5to
estmulo entonces una vez que no llega al umbral voy
a tener decremento de la onda

6 RGT
 Pero en miastenia que pasa, se genera el potencial en play (PP) cuando pasa
el umbral bien, pero cuando no pasa el umbral no se genera MFAP por lo tanto
no tendr CMAP

(lee todo) Seala la imagen, a esto

me refiero: hay un decremento en el
monitor electromiogrfico a partir
de la 4ta o 5ta onda luego del
estmulo repetitivo, no llego al
umbral por lo tanto no lleg al
potencial de accin muscular.

No se hace en nuestro medio, pero tiene una sensibilidad mayor

(lee)

La mortalidad va a ser del 5% sobretodo en pacientes

que se complican, pcte miastnico con una infeccin
respiratoria o una sepsis, es un paciente que se
complica est en estado crtico, va a UCI y tiene peor
pronstico

Determinacin de anticuerpos del receptor de Ach en

sangre, con sensibilidad en forma generalizada del
70-94% y forma ocular del 36-75%

7 RGT
El tratamiento gold standard es la PIRIDOSTIGMINA viene de
60mg y el efecto dura cada 4h, primero iniciar una dosis de
induccin de 60mg cada 8h para ver la rpta y podemos llegar a
una tableta cada 6h, cada 8h o inclusive 2 tabletas cada 6 o 4 h
dependiendo la clnica del paciente. Hay que tener en cuenta
que si damos muchos inhibidores de la colinesterasa podemos
irnos al otro extremo y producir una crisis miastnica

Otro tratamiento son los corticoides, con dosis altas de inicio de

60-80mg/d o 1mg/kg/d, al inicio exacerba la debilidad por eso
se indica en pacientes que estn en un ambiente hospitalario
(lee el 3er tem)

Timectoma: si en la TAC o RM se encuentra un timoma o

vestigios del timo ese pcte tiene que ir a cardiovascular para
remorcin del timoma o vestigio del timo

Es efectiva porque esta es una enfermedad mediada por

anticuerpos, lo que va a hacer la plasmafresis es eliminar
estos Ac (lee el ltimo tem)

(lee todo) Inmunoglobulina al igual que plasmafresis son

efectivas, pero la plasmafresis tiene algunos factores de riesgo
pero es ms cmoda. Las inmunoglobulinas son muy caro y no
pueden estar al alcance de todos

8 RGT
 Puede ser pregunta de examen. Est indicado en casos
REFRACTARIOS, donde ya le diste piridostigmina,
plasmafresis, inmunoglobulinas, todo y no responde, y si
tiene altos ttulos de anticuerpos puedes dar terapia
monoclonal (lee los tems 1,2,3,4) Por ejemplo tenemos una
paciente: Yahaira que hace 10 aos tiene su enfermedad,
operada de timectoma con todos los esquemas teraputicos
y no funciona, est ahora en tto con rituximab y est
actualmente estable, esto no lo van a encontrar en las guas,
no est aprobada en ninguna gua pero sirve

Otra terapia de eleccin es la AZATIOPRINA (lee ambas

diapositivas) son buenos frmacos pero pueden alterar la mdula
sea

9 RGT