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Nefrologa
SNDROME NEFRTICO pg. 223

Puntos clave
Sndrome nefrtico
La mayora de los
casos de sndrome OLGA MUR Y GREGORIO DE LA MATA
nefrtico son asintomticos,
Hospital Santos Reyes. Aranda de Duero. Burgos. Espaa.
hasta una cuarta parte son
mur_olga@hotmail.com ; gmata@hsry.sacyl.es
subclnicos y, por tanto, hay
que buscarlo ante un
cuadro de orinas oscuras
tras un proceso infeccioso El sndrome nefrtico agudo se define por la aumento del ttulo de anticuerpos especficos,
de garganta o piel. presentacin brusca de hematuria, oliguria, o bien se identific por medio de su antgeno o
proteinuria y edemas, acompaados de dete- anticuerpo especfico en el glomrulo biopsiado.
La hematuria
en el sndrome rioro de la funcin renal en grado variable, y No obstante, hay que sealar que estos criterios
nefrtico es constante; con frecuencia se asocia hipertensin. La ex- aplicados estrictamente slo permiten establecer
la microhematuria puede presividad clnica puede ser ms o menos acu- el diagnstico etiolgico en unas pocas infeccio-
persistir hasta 2 aos. sada o incluso cursar de forma inadvertida, y nes: por un lado, la enfermedad renal se presen-
habitualmente su evolucin es a la curacin sin ta de forma diferida con relacin a la infeccin
Es una enfermedad de
curso favorable. El secuelas. Debido a que la lesin histolgica que la ha originado y pocas veces se realiza el
edema, la hipertensin asienta fundamentalmente en los glomrulos y aislamiento del germen responsable; por otra
arterial y la oliguria mejoran a que las manifestaciones clnicas con frecuen-
en una semana. El cia van precedidas de una infeccin estreptoc-
pronstico empeora si la Tabla 1. Enfermedades que pueden producir,
cica, se entiende que los trminos glomerulo-
proteinuria o la alteracin como manifestacin clnica, sndrome nefrtico
del filtrado glomerular nefritis aguda, glomerulonefritis aguda postes-
agudo en el nio
persisten. La complicacin treptoccica (GNAPE) y sndrome nefrtico
ms frecuente es la agudo con frecuencia se utilizan en la prctica
insuficiencia cardaca clnica para aludir al mismo proceso. El curso Lesiones glomerulares agudas
congestiva.
clnico y la lesin histolgica mejor estudiados Frecuentes
Sospecharemos casos corresponden a la afectacin glomerular tras la Gomerulonefritis postinfecciosa
potencialmente graves infeccin por el estreptococo del grupo A, y a Postestreptoccica
ante creatinina elevada de ella nos referiremos en lo sucesivo como proto- Postinfecciosa no estreptoccica
forma persistente (pensar tipo del sndrome nefrtico agudo.
en glomerulonefritis Prpura de Schnlein-Henoch
rpidamente progresivas), Nefropata IgA
un complemento
disminuido durante ms Etiologa Menos frecuentes
de 8 semanas (indicara Glomerulonefritis membranoproliferativa
probablemente una La expresin clnica del sndrome nefrtico agu-
glomerulonefritis Lupus eritematoso sistmico
do es consecuencia de una lesin glomerular de-
membranoproliferativa) o Glomerulonefritis en la sepsis
una proteinuria persistente bido a una enfermedad renal primaria, secunda-
(shunt, endocarditis)
durante ms de 6-8 ria a procesos infecciosos, o bien la manifesta-
semanas (podra indicar la cin de la afectacin renal asociada a una Raras
evolucin a formas enfermedad sistmica. En la tabla 1 se mencio- Granulomatosis de Wegener
crnicas).
nan los procesos implicados en la presentacin Poliarteritis nudosa
Estara indicada la de un sndrome nefrtico agudo1,2. De todos Glomerulonefritis mesangial, no IgA
realizacin de una ellos, el principal responsable es el origen post-
Glomerulonefritis proliferativa,
biopsia renal ante la infeccioso, especialmente postestreptoccico.
segmentaria y focal
persistencia de los Otros agentes infecciosos que pueden producir
sntomas, en las formas de
un sndrome nefrtico se detallan en la tabla 2. Otros procesos
presentacin atpica y ante
dudas en el diagnstico. Un germen se considerar agente etiolgico Sndrome urmico hemoltico
cuando exista una asociacin temporal de la Nefritis intersticial inmunoalrgica
afectacin renal y el proceso infeccioso en el que
o bien se aisl el germen o se document un

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parte, difcilmente se determinarn los anticuer-
pos especficos sin conocer la causa posible, y
por ltimo, la resolucin espontnea de la gran
mayora de los sndromes nefrticos explica el
carcter excepcional del estudio histolgico en el
que se pudieran identificar los antgenos o anti-
cuerpos especficos del germen. Sin embargo, en
el caso del estreptococo betahemoltico, bien por
medio de su aislamiento o a travs de la identi-
ficacin de un aumento del ttulo de anticuer-
pos especficos, es posible conocer su etiologa.
La incidencia de GNAPE en los pases econ-
micamente desarrollados se limita a casos es-
pordicos casi exclusivamente relacionados con
infecciones faringoamigdalares, con predomi-
nio estacional en los meses fros. Su frecuencia
ha ido disminuyendo en las 2 ltimas dcadas.
Las infecciones cutneas como origen de
GNAPE predominan sobre las farngeas en los
pases menos desarrollados, y son ms frecuen-
tes en verano. La probabilidad de afectacin
renal tras una infeccin por estreptococo beta-
hemoltico nefrgeno se calcula en el 15%,
aunque probablemente este porcentaje sea sen-
siblemente mayor si se consideran todos los ca-
sos que cursan de forma subclnica. El estrep-
tococo del grupo 12 es el que con ms frecuen-
cia se relaciona con el sndrome nefrtico tras
Tabla 2. Microorganismos implicados
como agentes etiolgicos en el desarrollo
de un sndrome nefrtico agudo
Streptococcus betahemoltico del grupo A
Otros Streptococcus (viridans,
pneumoniae, zooepidemicus, etc.)
Staphyloccocus spp.
Salmonella typhi
Klebsiella spp.
Brucella spp.
Virus de la hepatitis B
Virus del sarampin
Virus ECHO
Virus Coxsackie
Virus Influenza
Virus de la inmunodeficencia humana
Virus de Epstein-Barr
Virus de la parotiditis
Citomegalovirus
Herpesvirus varicela-zona
Candida albicans
Plasmodium spp.
Toxoplasma
Filaria
Esquistosomiasis
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Sndrome nefrtico
O. Mur y G. de la Mata
una infeccin faringoamigdalar. En menos
ocasiones son los estreptococos de los grupos 1 Lectura rpida
y 4. En el caso de GNAPE tras una infeccin
cutnea, predomina el grupo 49 y le siguen en
frecuencia los grupos 47, 55, 57 y 60.
Es una enfermedad propia de la edad infanto-
juvenil; el grupo de edad en que se presenta con
ms frecuencia es el comprendido entre los 2 y
los 12 aos. Slo el 5% de los casos tiene menos
Definicin
de 2 aos y el 10% tiene ms de 40 aos. Por
razones no aclaradas es 2 veces ms frecuente El sndrome nefrtico
en los varones, aunque este predominio mascu- agudo se caracteriza por
lino no se mantiene en los casos subclnicos3. la aparicin de forma
sbita de hematuria,
proteinuria, edemas,
oliguria, alteracin de la
Patogenia funcin renal e
hipertensin arterial
Los mecanismos por los que se produce la le- frecuente pero no
constante.
sin renal en la glomerulonefritis postestrepto-
ccica no estn completamente aclarados. Es La glomerulonefritis
habitual encontrar en las preparaciones histol- aguda postestreptoccica
gicas de esta enfermedad depsitos de inmuno- es el prototipo de
globulina (Ig) G y factor 3 del complemento sndrome nefrtico agudo
en la infancia, de los 2 a
(C3), lo que indica la formacin de inmuno-
12 aos, y es la segunda
complejos. Sin embargo, no est definido si la causa de hematuria
inflamacin glomerular se produce por inmu- macroscpica en nios
nocomplejos circulantes, formados in situ o am- despus de la
bos4. Se han publicado estudios que plantean la enfermedad de Berger. Se
presenta tras un intervalo
hiptesis de que uno o ms antgenos estrepto-
libre de una a 3 semanas
ccicos, con afinidad para estructuras glomeru- de la infeccin
lares, se plantan en el glomrulo durante la fa- faringoamigdalar o
se inicial de la infeccin estreptoccica; entre 10 cutnea por el
estreptococo. Su
y 14 das despus esos antgenos son atacados
pronstico es benigno,
por anticuerpos5. Diferentes grupos de investi-
con curacin clnica e
gadores han propuesto diversos antgenos es- histolgica en el 90%.
treptoccicos como los causantes de desencade-
nar la reaccin inmunitaria; entre ellos cabe
mencionar la protena M (merced a la cual los
estreptococos se clasifican en grupos), el antge-
no preabsorbente o endostreptocima6 y la eri-
trotoxina o exotoxina B y su precursor cimge-
no7. Cabe sealar que en un estudio multicn-
trico ha sido precisamente el anticuerpo contra
el cimgeno precursor de la proteinasa catini-
ca del estreptococo el mejor marcador de infec-
cin estreptoccica asociada con glomerulone-
fritis aguda, comparado con otros anticuerpos
antiestreptoccicos, como antiestreptolisina O
o anti-DNAasa B8. Aunque la concentracin
de inmunocomplejos circulantes no se correla-
ciona con la gravedad de la enfermedad, ello
puede contribuir a su depsito masivo en el
glomrulo despus de que los inmunocomple-
jos formados in situ hayan alterado la permea-
bilidad de la membrana basal.
Al microscopio ptico, la GNAPE muestra
una imagen de proliferacin difusa, con au-
mento del nmero de clulas mesangiales y en-
doteliales, acompaadas de infiltracin de la
luz capilar y del mesangio por polimorfonu-
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A B

C D

Humps

Figura 1. a) Glomrulo normal al microscopio ptico. La luz capilar est libre y el espesor de la membrana capilar es similar al de la
membrana basal del epitelio tubular. Las clulas mesangiales y la matriz mesangial se localizan en el centro o en la cola del ovillo capilar.
b) Imagen de glomerulonefritis aguda postestreptoccica (GNAPE), en la que puede verse la acusada proliferacin celular e infiltracin de
neutrfilos, y obliteracin de la luz capilar. c) Depsitos granulares de inmunoglobulina G en la pared capilar. Imagen por
inmunofluorescencia con anticuerpos antiinmunoglobulina G. d) Microscopia electrnica en la GNAPE, en la que pueden verse los
caractersticos depsitos subepiteliales (humps o jorobas).

cleares, monocitos y eosinfilos (fig. 1). Los
trminos glomerulonefritis endocapilar e intra-
capilar son apropiados para este caso, ya que la
reaccin inflamatoria tiene lugar por dentro de
la membrana basal capilar, que limita los espa-
cios endocapilar y extracapilar (epitelial). El
grado de oclusin capilar se correlaciona con el
descenso de la tasa de filtracin glomerular9.
En los casos ms graves las clulas epiteliales y
los monocitos se acumulan en el espacio de
Bowman y forman semilunas, lo que ocasiona
una glomerulonefritis rpidamente progresiva.
Por inmunofluorescencia se manifiesta como
un patrn granular de depsitos de IgG y C3
en el glomrulo, cuya disposicin y morfologa
varan segn el momento evolutivo de la enfer-
medad en que se realice el estudio histolgico,
circunstancia que algunos autores han utilizado
para elaborar una clasificacin clinicopatolgica
de la GNAPE10. La inmunofluorescencia per-
mite realizar el diagnstico diferencial con otros
procesos que cursan con sndrome nefrtico, en
particular con la nefropata IgA, pues en sta
(ya se trate de la afectacin renal exclusiva de la
enfermedad de Berger, o de la forma sistmica
de la enfermedad de Schnlein-Henoch) el de-
psito de IgA es predominante. La imagen t-
pica que se describe en la microscopia electr-
nica es la presencia de jorobas (humps), que
corresponden a depsitos de inmunocomplejos
de localizacin subepitelial y que son ms evi-
dentes en las primeras semanas del proceso, con
tendencia posterior a ir disminuyendo. Aunque
las lesiones glomerulares son las que predomi-
nan en la histologa de la GNAPE, tambin
puede observarse afectacin tubulointersticial,
en forma de infiltracin celular y edema.
Fisiopatologa
La afectacin renal se manifiesta como conse-
cuencia del depsito de inmunocomplejos en el
interior del capilar glomerular, la activacin del
complemento y la liberacin de los mediadores
inflamatorios11. Paralelamente al depsito glo-

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Clnica Patogenia Laboratorio

Lectura rpida
Faringoamigdalitis Infeccin por estreptococo betahemoltico
o infeccin cutnea

Antgeno

ASLO
Anticuerpo antihialuronidasa
antidesoxirribonucleasa Fisiopatologa

Inmunocomplejos circulantes La patogenia es

desconocida, aunque
parece estar mediada por
Hematuria inmunocomplejos
Proteinuria Depsitos en capilares Activacin C3 plasma circulantes y formados
glomerulares del complemento in situ.

Oliguria Urea plasmtica Existe lesin glomerular

Filtracin glomerular
Creatinina plasmtica que produce una
disminucin de la filtracin
Excrecin fraccionada
Excrecin urinaria de Na glomerular, lo que
de Na < 1% ocasiona oliguria y
Edemas
elevacin de las cifras
Sobrecarga
Expansin del espacio Renina plasmtica plasmticas de urea y
de volumen
extracelular Aldosterona plasmtica
Hipertensin arterial creatinina.

La disminucin del filtrado

glomerular provoca
Figura 2. Fisiopatologa de la glomerulonefritis aguda postestreptoccica. C3: factor 3 del retencin hidrosalina que
complemento; ASLO: anticuerpos antiestreptolisina O. se traduce en expansin
de volumen extracelular y,
en consecuencia, en
edemas, sobrecarga
merular de C3 y de IgG, se produce una dismi- do natriurtico atrial. A pesar de la supresin cardiocirculatoria e
nucin de la concentracin plasmtica de C3, de la actividad de la renina plasmtica, los in- hipertensin arterial.
de la properdina y del proactivador C3, con hibidores de la enzima de conversin de la an-
normalidad en la concentracin plasmtica de giotensina inducen un aumento transitorio del Anatoma patolgica
la fraccin C4, lo que indica que la activacin filtrado glomerular, lo que indica que existe un
del complemento tiene lugar por una va alter- nivel crtico de la actividad intrarrenal de la an- Microscopia ptica:
nativa, en concreto, por la llamada lectin-path- giotensina II. Las prostaglandinas E y F en proliferacin endocapilar
difusa (mesangial),
way12. La activacin del complemento produce orina estn disminuidas, al igual que la calicre- infiltrados de
liberacin de factores quimiotcticos y el con- na11 (fig. 2). polimorfonucleares,
siguiente depsito de linfocitos, monocitos y linfocitos y monocitos.
polimorfonucleares en el glomrulo, liberacin
de citocinas que amplifican la reaccin inmu- Clnica Microscopia electrnica:
humps o jorobas
nolgica, como el factor de necrosis tumoral subepiteliales; la aparicin
alfa13 y las interleucinas 1 y 6, entre otras. Co- La mayora de los casos de GNAPE son asin- de semilunas indica
mo consecuencia de la inflamacin glomerular tomticos y las manifestaciones urinarias son mayor gravedad y
se produce una disminucin en la excrecin re- tan ligeras que, a menos que se busquen inten- persistencia de anomalas
nal de agua y sodio y, con ello, una expansin cionadamente, no se descubren: hematuria ma- renales.
del lquido extracelular (hipervolemia). La dis- cro o microscpica y disminucin del comple- Inmunofluorescencia:
minucin en el filtrado glomerular en presen- mento srico3. Las formas sintomticas cursan depsitos granulares de
cia de un transporte tubular conservado esti- como sndrome nefrtico agudo (40-50%): he- inmunoglobulina G y
mula la reabsorcin de sodio y agua (excrecin maturia, edema, hipertensin arterial, oliguria factor 3 del complemento
fraccionada de sodio baja). La disminucin de y proteinuria no selectiva. Menos de un 4% en las paredes de
capilares y mesangio.
la excrecin fraccionada de sodio y la hipervo- tendr proteinuria en rango nefrtico y azoe-
lemia se relacionan con la hipertensin14. La mia en un porcentaje inferior al 1%. Otros sn-
disminucin del filtrado glomerular condiciona tomas inespecficos acompaantes son malestar
tambin un descenso de la depuracin de crea- general, anorexia, dolor abdominal, cefalea, fie-
tinina (azoemia). La alteracin en la permeabi- bre moderada, entre otros. Es caracterstico
lidad de la membrana basal glomerular ocasio- que exista un perodo de latencia que vara des-
na hematuria y proteinuria. Existe una dismi- de unos pocos das hasta unas 3 semanas entre
nucin de la actividad de la renina, aldosterona el comienzo de la infeccin estreptoccica y el
y vasopresina, as como un aumento del ppti- desarrollo de la glomerulonefritis clnica. El

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edema localizado en las regiones palpebral y
Lectura rpida facial de grado moderado aparece en el 90%
de los casos y, aunque puede ser generalizado,
es raro. La hematuria es un sntoma constante
y uniforme durante toda la miccin y suele
acompaarse de cilindruria. La hipertensin
arterial se detecta en el 70-80% y suele ser
moderada15.
Clnica
El 40-50% de los casos Diagnstico
presentar sndrome
nefrtico completo. El diagnstico de la GNAPE es de sospecha
clnica ante el desarrollo de un sndrome nefr-
Los sntomas iniciales son
edema periorbitario, tico agudo precedido de infeccin faringoamig-
pretibial y escrotal junto dalar (fiebre, exudado amigdalar y linfadeno-
con hematuria pata regional) o imptigo estreptoccico en los
macroscpica (color rojizo 8 a 21 das previos, en ausencia en la explora-
oscuro). El volumen de
cin fsica de datos que indiquen enfermedad
orina est disminuido.
multisistmica (erupciones, prpura, artralgias,
Otros sntomas menores sntomas gastrointestinales, neurolgicos o
son dolor abdominal o pulmonares), junto con la realizacin de ex-
lumbar, astenia, anorexia menes de laboratorio, entre los que es impres-
y fiebre moderada.
cindible la determinacin del complemento s-
La presin arterial est rico, que estar disminuido C3, C1, C5, pro-
elevada en ms del 50% perdina y complemento hemoltico al 50% (va
de los casos. Puede haber alternativa), con C4 normal16. Encontraremos
cefalea, vmitos, una elevacin de IgG e IgM en el 80% de los
convulsiones o estado
casos3, ttulos elevados de factor reumatoide en
confusional en
elevaciones graves de la el 50%, crioglobulinas sricas e inmunocom-
presin arterial plejos circulantes en el 75% de los pacientes en
(encefalopata) o signos la primera semana de la GNAPE9, existiendo
de insuficiencia cardaca tambin un aumento de las concentraciones
congestiva.
sricas de interleucina 6 y del factor de necro-
sis tumoral alfa. La analtica hemtica refleja
anemia (de causa dilucional), aumento de la
velocidad de globular y de la protena C reacti-
va, y alteracin de las pruebas de coagulacin.
En relacin con el deterioro de la funcin renal
existir elevacin de los valores de creatinina,
nitrgeno ureico sanguneo, potasio y fosfatos,
acidosis metablica y descenso de las concen-
traciones de calcio y albmina. En orina se de-
tecta hematuria, con hemates dismrficos, ci-
lindros hialinos, granulosos y hemticos. En
orina de 24 h la proteinuria encontrada es de
rango nefrtico (por debajo de 40 mg/m2/h) y
las concentraciones de sodio, bajas (< 20
mEq/l); tambin es posible encontrar produc-
tos de degradacin de la fibrina17.
Para confirmar la etiologa postestreptoccica
es preciso que se cumplan al menos 2 de los
siguientes hallazgos: aislar el germen en la fa-
ringe o piel; demostrar elevacin transitoria de
anticuerpos antiestreptolisina O (puede ser
negativo en el imptigo debido a que el ant-
geno liposoluble puede quedar atrapado en
piel), antidesoxirribonucleasa B (que es positi-
va cuando el foco es cutneo), antihialuroni-
dasa o antiestreptocinasa. El descenso de C3
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es transitorio, sus cifras vuelven a la normali-
dad en unas 8 semanas. En cuanto a los estu-
dios de imagen, la radiografa de trax puede
mostrar imagen de insuficiencia cardaca con-
gestiva, con cardiomegalia y edema agudo de
pulmn. Otros estudios serolgicos de ayuda
para establecer un diagnstico diferencial ser-
an: anticuerpos antinucleares y anti-ADN (lu-
pus), anticitoplasma del neutrfilo (vasculitis)
y antimembrana basal glomerular (sndrome de
Goodpasture)18.
Diagnstico diferencial
Dado que la GNAPE se manifiesta clnica-
mente con el desarrollo brusco de un sndrome
nefrtico agudo precedido de un proceso pos-
tinfeccioso, habr que hacer diagnstico dife-
rencial con otras glomerulopatas postinfeccio-
sas no estreptoccicas (tabla 1), enfermedades
renales que se manifiestan como sndrome ne-
frtico (tabla 2), glomerulopatas secundarias a
enfermedades sistmicas que cursan con hipo-
complementemia, presentacin de hematuria19,
etc. (fig. 3). Por ejemplo, en la nefropata IgA
encontramos frecuentemente hematuria ma-
croscpica pero coincidiendo con un proceso
infeccioso respiratorio agudo (no existe perodo
de latencia entre el proceso infeccioso y el desa-
rrollo de nefritis; adems, la hipertensin arte-
rial y el edema son poco frecuentes). Las con-
centracioes de C3 son normales.
La glomerulonefritis membranoproliferativa y
la nefropata lpica cursan con hipocomple-
mentemia, pero sus cifras no se normalizan
tras el episodio agudo sin la previa administra-
cin de corticoides20.
Tratamiento
Se debe valorar el ingreso hospitalario siempre
que se objetiven hipertensin, edemas, oliguria,
alteraciones hidroelectrolticas e insuficiencia
renal. En cualquier caso, el tratamiento del sn-
drome nefrtico agudo requiere de un estrecho
control mdico.
Medidas generales
En la fase aguda es aconsejable el reposo con
control diario del peso, la presin arterial, los
edemas y la situacin cardiovascular. La dieta
debe ser hiposdica estricta con restriccin de
lquidos para conseguir de forma temprana un
balance negativo; si se acompaa de insuficien-
cia renal y oliguria, se restringirn los fosfatos y
el potasio, junto con una dieta hipoproteica
(0,6-1 g/kg/24 h) y normo o hipercalrica. Es
importante hacer un balance hdrico y dietti-
co diario. Los controles analticos se realizarn
segn la evolucin clnica.
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Hematuria

Lectura rpida
Anamnesis
Exploracin fsica
Considerar Anlisis de orina
infeccin (orina elemental
urinaria y urocultivo)
Confirmar enfermedad sistmica

Aspecto de la orina Diagnstico

Ausente Presente
Proteinuria
Cilindros hemticos Clnico, con exploracin
Morfologa hemates fsica y datos de
Localizacin laboratorio compatibles
de la hematuria Glomerulopata Enfermedad con el sndrome nefrtico
no glomerular agudo.

De confirmacin de la
Prpura S-H
No glomerular Glomerular Sndrome hemoltico- etiologa infecciosa
Nefropata lpica
(hemates (hemates urmico postestreptoccica.
Otras vasculitis
eumrficos) dismrficos) Coagulopata
Trombocitopenia Diferencial con otras
Hemoglobinopata enfermedades que cursan
Urocultivo Sndrome de Elhlers- con hematuria, con
Ca/creatinina y cido rico Urea y creatinina en sangre Danlos formas secundarias de
en orina Complemento, inmunoglobulinas Nefritis txica glomerulonefritis, con
Ecografa nefrourolgica Protenas sricas Nefritis de shunt glomerulonefritis
CUMS (casos seleccionados) ANA y otra serologa lpica Nefritis de endocarditis asociadas a
DMSA, MAG3 (casos Biopsia renal (casos seleccionados)
enfermedades sistmicas,
seleccionados) vasculitis, con otras
UIV (casos seleccionados) postinfecciosas, con el
Citoscopia (casos seleccionados) sndrome nefrtico, etc.

Tratamiento
Ecografa Ecografa C3 disminuido C3 normal
anormal normal Se basa en 3 pilares:

GN aguda postinfecciosa Medidas generales

Infeccin urinaria Infeccin urinaria GN membranoproliferativa Antecedentes Antecedentes (restriccin hdrica y de
Malformaciones Hipercalciuria Nefropata lpica familiares + familiares sal, dieta, etc.) y control
Uropatas Hiperuricosuria Nefropata de shunt de la presin arterial, el
Poliquistosis Traumatismo Nefropata de la peso y la diuresis.
Litiasis Frmacos y txicos endocarditis Sndrome Nefropata IgA
Traumatismos Hematuria de esfuerzo de Alport Hematuria
Tratamiento diurtico
Tumores Sndrome de nutcraker Hematuria benigna
asociado o no a
Causa desconocida benigna no familiar
familiar Glomerulosclerosis tratamiento hipotensor y
focal de alteraciones
Prpura S-H hidroelectrolticas en
Otras funcin de la diuresis,
edemas y cifras
Figura 3. Enfoque diagnstico de la hematuria en el nio. CUMS: cistouretrografa miccional seriada; tensionales.
DMSA: cido dimercaptosuccnico; MAG3: mercaptoacetiltriglicina; UIV: urografa intravenosa; Tratamiento etiolgico:
ANA: anticuerpos antinucleares; C3: factor 3 del complemento; GN: glomerulonefritis; Ig: inmunoglobulina; penicilina o eritromicina en
prpura S-H: prpura de Schnlein-Henoch. (Modificada de Rodrguez Soriano19.) alrgicos durante 7 a 10
das. No existen recadas,
por lo que no estara
Medidas farmacolgicas Los diurticos de asa estn indicados siempre justificado el tratamiento
Se pautarn antibiticos slo si existe infeccin que exista sobrecarga circulatoria clnica (ede- de mantenimiento con
penicilina.
activa. La erradicacin del estreptococo no in- mas e hipertensin arterial), o si radiolgica-
fluye en la evolucin de la enfermedad renal, mente encontramos signos de insuficiencia
pero evita el contagio y la presentacin de nue- cardaca congestiva. La dosis de furosemida es
vos casos. Se usa penicilina G oral a dosis de de 0,5-2 mg/kg/da por va oral, en sobrecargas
125 mg cada 6 h durante 10 das o penicilina leves o moderadas; en casos ms graves la dosis
benzatina por va intramuscular (600.000 o puede incrementarse hasta 10 mg/kg/da.
1.200.000 U en dosis nica). En pacientes Si a pesar de la restriccin hidrosalina y el uso
alrgicos se emplear eritromicina por va oral de diurticos no se consigue controlar la pre-
(125-250 mg cada 6 h) durante 10 das. sin arterial, se asociarn frmacos antihiper-

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N EFROLO GA
Sndrome nefrtico
O. Mur y G. de la Mata
Bibliografa
recomendada
Cole BR, Salinas Madrigal L.
Acute proliferative
glomerulonephritis and
crescentic glomerulonephritis.
En: Barrat MT, Avner ED,
Harmon WE, editors. Pediatric
nephrology. 4th ed. Baltimore:
Lippincott Williams &
Wilkins, 1999; p. 669-89.
Exhaustiva revisin de las
glomerulonefritis, enfocadas
bajo la manifestacin clnica
de un sndrome nefrtico, con
especial detenimiento en la
glomerulonefritis aguda
postestreptoccica, de la
endocarditis bacteriana y del
shunt. Por otro lado, se
describen las glomerulonefritis
de mal pronstico, en las que
la formacin de semilunas
conduce al cuadro clnico de
glomerulonefritis
rpidamente progresivas.
Couser WG. Mechanisms of
immune injury of the
glomerulus. En: Rose BD,
editor. UptoDate [CD-
ROM] version 12.1.
Massachusetts, 2004.
Revisin de los mecanismos,
inflamatorios y no
inflamatorios, implicados en
la lesin glomerular.
Rodrguez Iturbe B.
Glomerulonefritis aguda.
En: Garca Nieto, Santos F,
editores. Nefrologa peditrica.
Aula Mdica, 2000; p. 159-65.
Revisin de la
glomerulonefritis aguda
postestreptoccica, escrita en
lengua castellana y realizada
por un autor que se cita
en la mayor parte de las
publicaciones referidas al tema.
Vinen CS, Oliveira DBG. Acute
glomerulonephritis. Postgrad
Med J 2003;79:206-13.
Los autores revisan los procesos
que conducen a la presentacin
de un sndrome nefrtico y
comentan sus caractersticas
clnicas, diagnsticas e
histolgicas. Adems de
mencionar las medidas
generales frente al fracaso renal
agudo, se destacan los
tratamientos destinados a
modificar los mecanismos
especficos de agresin renal.
222 An Pediatr Contin 2004;2(4):216-22
tensivos: con accin vasodilatadora como la hi-
dralazina a dosis de 0,5-2 mg/kg/da por va
oral; antagonistas del calcio como el nifedipino
(0,25-2 mg/kg/da), en 2 o 3 dosis. Los inhibi-
dores de la enzima de conversin de la angio-
tensina no estn indicados porque incrementan
las concentraciones de potasio.
Excepcionalmente estos pacientes requieren
ingreso en la unidad de cuidados intensivos, ya
sea por crisis hipertensivas, encefalopata hi-
pertensiva o edema agudo de pulmn. En estos
casos se usan vasodilatadores: nitroprusiato en
perfusin intravenosa (0,5-8 g/kg/min o 1-2
mg/kg/dosis/h) o bloqueadores alfa y beta co-
mo el labetalol (1,3 mg/kg/h por va intrave-
nosa o 4 mg/kg/da en 1 o 2 dosis por va oral).
Si cursan con insuficiencia cardaca congestiva
y/o hiperpotasemia grave que no responden al
tratamiento conservador, ser indicacin de
dilisis peritoneal o hemodilisis21.
Evolucin
y pronstico
En la mayora de los casos la evolucin es favo-
rable. En pocos das se restablece una diuresis
aceptable, y los edemas, la hipertensin y la he-
maturia macroscpica desaparecen en una a 3
semanas. La hematuria microscpica puede
persistir hasta 2 aos sin que ello implique un
pronstico desfavorable, con eventuales brotes
transitorios en relacin con infecciones inter-
currentes. La proteinuria puede persistir de 6 a
8 semanas y el complemento se normaliza en
unas 8 semanas.
La complicacin ms frecuente es la insufi-
ciencia cardaca congestiva. Otras complicacio-
nes son la encefalopata hipertensiva y la insu-
ficiencia renal aguda.
Son raras las recidivas, por lo que ante episo-
dios repetidos de GNAPE habr que sospe-
char la existencia de una enfermedad crnica
subyacente.
Estara indicada la realizacin de una biopsia
renal ante: a) presentacin atpica (anteceden-
tes de afeccin renal, falta de antecedente in-
feccioso, insuficiencia renal progresiva, sndro-
me nefrtico persistente, ausencia de hipocom-
plementemia en etapa aguda, signos de
enfermedad sistmica, edad inferior a 2 aos o
superior a los 12 aos, hematuria coincidente
con el proceso infeccioso agudo sin perodo de
latencia); b) persistencia de sntomas ms all
de los mrgenes descritos (hipertensin, oligo-
anuria y macrohematuria superior a 3 semanas,
microhematuria superior a 2 aos, comple-
mento disminuido durante ms de 10 semanas,
proteinuria durante ms de 10 semanas o dis-
minucin de la funcin renal durante ms de 3
meses), y c) duda diagnstica (aumento progre-
sivo de la creatinina, sospecha de glomerulone-
fritis con semilunas o proteinuria masiva)22.
Bibliografa
Importante Muy importante
Epidemiologa
1. Falk RJ, Jennette JC, Nachman PH. Primary glomerular dise-
ases. En: Brenner BM, editor. Brenner and Rectors the kid-
ney. 6th ed. Philadelphia: WB Saunders, 2000; p. 1297-307.
2. Appel G, DAgati V, Rishhnam JR. Secondary glomerular di-
seases. En: Brenner BM, editor. Brenner and Rectors the kid-
ney. 6th ed. Philadelphia: WB Saunders, 2000; p. 1350-448.
3. Rodrguez Iturbe B. Epidemic postestreptococcal glome-
rulonephritis (Nephrology Forum). Kidney Int 1994;25:129-
36.
4. Holm SE. The pathogenesis of acute post estreptococcal glo-
merulonephritis in new lights. APMIS 1988;96:189-93.
5. Oliveira DBG. Postestreptococcal glomerulonephritis: getting
6.
to know and old enemy. Clin Exp Immunol 1997;107:8-10.
Yoshizawa N, Oshima S, Segal I, Shimizu J, Treser G. Role
of streptococcal antigen in the pathogenesis of acute postes-
treptococcal glomerulonephritis. J Immunolog 1992;148:110-
6.
7. Poon-King T, Bannan J, Viteri A, Zabriskie JB. Identification
of an extracellullar plasmin binding protein from nephritoge-
nic streptococci. J Exp Med 1993;178:759-63.
8. Parra G, Rodrguez Iturbe B, Batsford S, Vogt A, Mezzano S,
Olavarra F, et al. Antibody to streptococcal zymogen in the
serum of patients with acute glomerulonephritis: a multicen-
tric study. Kidney Int 1998;54:509-17.
9. Lewy JE, Salinas Madrigal L, Herdson PB, Pirani CL, Met-
coff J. Clinicopathologic correlations in acute postestreptococ-
cal glomerulonephritis. Medicine 1971;50:453-501.
10. Sorger K, Gessler U, Hbner FK, Kohler H, Schulz W, Suh-
linger W, et al. Subtypes of acute post-infectious glomerulo-
nephritis. Synopsis of clinical and pathological features. Clin
Nephrol 1982;17:114-28.
11. Rodrguez Iturbe B. Postestreptococcal glomerulonephritis.
En: Massry SG, Glassock RJ, editors. Textbook of nephrology.
3rd ed. Baltimore: Williams & Wilkins, 1995; p. 698-703.
12. Ohsawa I, Ohi H, Endo M, Fujita T, Matsushita M, Fujita T.
Evidence of lectin complement pathway activation in postes-
treptococcal glomerulonephritis. Kidney Int 1999;56:1158-9.
13. Soto H, Parra G, Rodrguez-Iturbe B. Circulating levels of
cytokines in poststreptococcal glomerulonephritis. Clin
Nephrol 1997;47:6-12.
14. Juncos L. Intrarrenal mechanisms of salt and water retention
in the nephritic syndrome. Nephrology Forum. Kidney Int
2002;61:1182-95.
15. Cole BR, Salinas Madrigal L. Acute proliferative glomeru-
lonephritis and crescentic glomerulonephritis. En: Barrat
MT, Avner ED, Harmon WE, editors. Pediatric nephrology.
4th ed. Baltimore: Lippincott Williams & Wilkins, 1999; p.
669-89.
16. Wyatt RJ, Forristal J, West CD, Sugimoto S, Curd JGl. Com-
plement profiles in acute poststreptococcal glomerulonephri-
tis. Pediatric Nephrol 1988;2:219-23.
17. Fukuih H, Taniguchi A, Sakamoto S, Kawaha S, Matsunga T,
Taira K, et al. Antithrombin III in children whith various re-
nal diseases. Pediatric Nephrol 1989;3:144-8.
18. Rodrguez-Iturbe B. Glomerulonefritis aguda. En: Garca
Nieto V, Santos F, editores. Nefrologa peditrica. Biblioteca
Aula Mdica, 2000; p. 159-65.
19. Rodrguez-Soriano J. Nefropatas glomerulares. En: Hernn-
dez Rodrguez M, editor. Pediatra. Madrid: Ediciones Daz
de Santos, 1987; p. 644-50.
20. Couser WG. Glomerulonephritis. Lancet 1999;353:1509-15.
21. Vijayakumar M. Acute and crescentic glomerulonephritis. In-
dian J Pediatr 2002;69:1071-4.
22. Mikhael G, Postlethwaite R. Postinfectious glomerulo-
nephritis. Glomerular diseases. European Society for Paedia-
tric Nephrology, ESPN Handbook, 2002; p. 268-74.
34