Universidad Autnoma de Nuevo Len

Hospital Universitario Jos E. Gonzlez

Departamento de Medicina Interna
Servicio de Reumatologa

Artritis Idioptica Juvenil

Dra. Med. Cassandra M. Skinner Taylor

Profesora Adjunta de Reumatologa
 Artritis Idioptica Juvenil
Artritis que afecta a una o ms articulaciones
durante seis semanas consecutivas y que
inicia antes de los 16 aos de edad.

Sinovitis es definida como inflamacin del

revestimiento articular que se manifiesta con
limitacin del movimiento articular, calor local,
dolor y rigidez.
 Artritis Idioptica Juvenil
Es la forma ms frecuente de enfermedad
reumtica crnica

Es una causa importante de discapacidad a

corto y largo plazo en la infancia

Afecta a nias sobre nios 2:1

 Artritis Idioptica Juvenil
Incidencia 1.3 a 22.6/100,000 en EUA y
Europa

Prevalencia: 8/100,000 en Francia y

400/100,000 en Australia

Factores geogrficos, genticos y ambientales

HLA-DR(R8yR5),DRB1 yDQB1
 Artritis Idioptica Juvenil
TEORIA INFECCIOSA
Bacterias gram negativas

TEORIA INMUNOGENETICA
Presencia de antgenos de histocompatibilidad
Respuesta inmunolgica anormal activada por un
antgeno o superantgeno
Presencia de autoanticuerpos
Respuesta anormal de la inmunidad celular y
humoral.
La clasificacin de la ILAR es la empleada actualmente
 Artritis Idioptica Juvenil

1. Oligoarticular
2. Poliarticular con FR+
3. Poliarticular con FR-
4. Inicio Sistmico
5. Psorisica
6. Relacionada a Entesitis
7. Otras
 Oligoarticular
Ocupa aproximadamente el 40% de las AIJ
La edad de inicio es en menores de 8 aos
Ms frecuente en nias
Menos de 5 articulaciones afectadas,
generalmente grandes articulaciones (rodillas)
Patrn asimtrico
Cursan con iridocicltis
Presentan anticuerpos antinucleares positivos
Oligoarticular

Artritis de rodilla
Oligoarticular

Iridocicltis
Oligoarticular

Uveitis e Hipopin
 Oligoarticular

Queratopata en banda
 Oligoarticular

Destruccin epifisiaria y
sobrecrecimiento de 4 MCF
 Oligoarticular

Sobrecrecimiento de la extremidad
 Oligoarticular Extendida
Cuando se desarrolla un involucro de ms de 5
articulaciones con el tiempo
Tienen mayor riesgo de persistir en la edad
adulta y causar destruccin articular
Permanecen con el riesgo de desarrollar
iridocicltis.
 Poliarticular
Ocupa el 35% de las formas

Se puede presentar de 2 formas:

Con Factor Reumatoide Positivo

Con Factor Reumatoide Negativo

 Poliarticular
Factor Reumatoide Positivo
Ocupa aproximadamente el 15%
Adolescentes (12 a 16 aos)
Ms frecuente en nias que en nios
Patrn simtrico y erosivo
Curso agresivo
Presencia de ndulos subcutneos
Desnutricin, retardo de crecimiento
Presencia de FR y anti-CCP presentes
Puede evolucionar a la del adulto
Poliarticular con FR+

Ndulos subcutneos
Poliarticular con FR+

Ndulos subcutneos
 Poliarticular con FR+

Erosiones MCF y fusin de carpos

 Poliarticular
Factor Reumatoide Negativo
Ocupa aproximadamente el 20%
Nios entre 8 y 12 aos
La presentacin entre nios y nias es igual
Patrn de involucro articular puede variar
Desnutricin, retardo de crecimiento
Ausencia de FR
 Poliarticular con FR-

Sobrecrecimiento y fusin de carpo izquierdo

 Inicio Sistmico
Ocupa entre el 10 y 20% de las AIJ
Se ha asociado con una morbilidad-mortalidad a
corto y largo plazo
Es definida por la presencia de fiebre y rash
No tiene predileccin de gnero
Patrn de involucro articular puede variar
Los manifestaciones extraarticulares pueden
preceder por semanas o meses
 Inicio Sistmico
Carctersticas clnicas
Nio de aspecto txico con fiebre
Escalosfros
Rash maculo papular evanescente en 90% de los
casos en tronco y muslos, puede desencadenarse
con rascado (fenmeno Kbner)
Adenopatas
Hepatoesplenomegalia, transaminasemia
Poliserositis (pericarditis)
Meningitis
 Inicio Sistmico

Rash Fenmeno de Kbner

 Inicio Sistmico

Hepatoesplenomegalia
Inicio Sistmico

Pericarditis
 Inicio Sistmico
Complicaciones
Sndrome de activacin de macrfagos o
linfohistiocitosis hemofagoctica reactiva
Fiebre
Rash
Encefalopata
Transaminasemia con progresin a falla heptica
Coagulacin intravascular diseminada
Neutropenia y trombocitopenia
Hipertrigliceridemia, hipoalbuminemia
Ferritina > 10,000 mg/l Parmetros diagnsticos
Hemofagocitosis en mdula sea importantes en el diagnstico
Inicio Sistmico

Hemofagocitosis
 Inicio Sistmico

Falta de crecimiento de mandbula

 Inicio Sistmico

Retardo del crecimiento

 Psorisica
Se presenta en < 10% de las AIJ
Puede presentarse a cualquier edad
El patrn es asimtrico, con un nmero
variable de articulaciones afectadas
Puede cursar con lumbalgia e involucro de
articulaciones coxofemorale
Ausencia de factor reumatoide
 Psorisica
Carctersticas clnicas:
Involucro de IFD
Pitting ungueal
Rash psoriasiforme
Historia familiar de psorisis
Dactilitis
 Psorisica

Placas de Psoriasis
 Psorisica

Onicodistrofia (pitting)
Psorisica

Dactilitis
 Relacionada a Entesitis
Se presenta en < 10% de las AIJ
La edad de presentacin entre 8 y 12 aos
Mayor frecuencia en varones
Patrn variable de articulaciones inflamadas,
generalmente miembros inferiores
Lumbalgia inflamatoria
Asociacin a HLA-B27 positivo
 Relacionada a Entesitis
Manifestaciones Clnicas
Entesitis
Talalgia
Dedos en salchicha
Clinimetra de esqueleto axial anormal (Schober)
Sacroilitis
lceras orales
Relacionada a Entesitis

Entesitis de Tobillo
Relacionada a Entesitis

Erosin en calcneo
Relacionada a Entesitis

Sacroilitis bilateral
 Artritis Idioptica Juvenil
Manifestaciones Extraarticulares
Ndulos Cutneas
subcutaneos Amiloidosis
Oculares Hematolgicas
Cardacas Sndrome de Sjgren
Pleuropulmonares Lesiones seas y
Linfadenopatas musculares
Neurolgicas
 Diagnstico Diferencial

Espondiloartritis Dolor Periarticular

Enfermedades del Leucemia
Tejido Conjuntivo Metstasis
Miopatas Sobreuso
Inflamatorias Dolor del crecimiento
Vasculitis Fibromialgia
Sistmicas Trauma
Infeciones Discracias
Postinfecciones Sanguneas
 Artritis Idioptica Juvenil
Paraclnicos
Biometra Hemtica
Anemia y Leucocitosis
Pruebas de Funcionamiento Heptico
Transaminasemia, inversin de relacin albmina/globulina
Velocidad de Sedimentacin elevada
Protena C Reactiva ultrasensible elevada
Anticuerpos Antinucleares por IFI
Patrnes Homogneo y moteado en el 50%
Factor Reumatoide 15-20% tipo IgM
Presencia de anticuerpos anti-CCP
 Artritis Idioptica Juvenil
Tratamiento No Farmacolgico
Educacin
Equilibrio entre el descanso y la apropiada
actividad fisica
Rehabilitacin
Empleo de frulas en las articulaciones
afectadas
Ciruga correctiva
 Artritis Idioptica Juvenil
Tratamiento Farmacolgico
AINEs (66% no responde)
Aspirina
Ibuprofeno
Naproxeno sdico
Tolmetin
Diclofenaco

ESTEROIDES
 Artritis Idioptica Juvenil
Frmacos Modificadores de la Enfemedad
No Biolgicos
Metotrexate
Hidroxicloroquina
Sulfasalazina
Ciclosporina
Leflunomida
 Artritis Idioptica Juvenil
Frmacos Modificadores de la Enfemedad
Biolgicos
Etanercept - Protena de Fusin contra TNF-
Anakinra - Antagonista del receptor de IL-1
Infliximab - Anticuerpo Monoclonal quimrico
contra TNF-
Adalimumab - Anticuerpo Monoclonal humano
contra TNF-
Tocilizumab - Anticuerpo Monoclonal humanizado
contra IL-6
 Artritis Idioptica Juvenil
Pronstico
30% tienen limitaciones funcionales significativas
despus de 10 aos
ANA+ y Pauciarticular tienen riesgo mayor de
uveitis
FR+ es factor de peor pronstico
Inicio a edad temprana
Gnero femenino
 Universidad Autnoma de Nuevo Len
Hospital Universitario Jos E. Gonzlez
Departamento de Medicina Interna
Servicio de Reumatologa

Fiebre Reumtica Aguda

Dra. Med. Cassandra M. Skinner Taylor

Profesora Adjunta de Reumatologa
 Fiebre Reumtica Aguda
Es una enfermedad sistmica consecuencia de
una infeccin farngea por el estreptococo del
grupo A

Es ms frecuente en nios entre 5 y 15 aos,

declina su incidencia con la edad

Causa del 1% de los padecimientos

inflamatorios reumticos en nios.
 Fiebre Reumtica Aguda
Incidencia en EUA de 0.2 a 1.88/100,000
nios por ao

El periodo de latencia entre la infeccin y la

enfermedad es de 3-4 semanas.

No se han encontrado asociacin entre

antgenos del HLA clase I pero si en
antgenos de clase II: DR4, DR2
 PATOGENIA
FACTORES CONOCIDOS

HUSPED SUSCEPTIBLE
? ?
?

AGENTE MEDIO
ETIOLGICO AMBIENTE
HACINAMIENTO
ESTREPTOCOCO ESTADO NUTRICIONAL
ATENCIN MDICA
 Estreptococo Grupo A
Antgenos de Pared

cpsula: ac. hialurnico

capa externa: fimbrias
capa media: carbohidrato
capa interna: mucopptidos
membrana protoplasmtica: lipoprotenas
 Estreptococo
Capa externa: Fimbrias Protena M
cido lipoprotico tipo especfica (100
Protena M serotipos)
Protena T determina virulencia
Protena R antifagoctica
inhibe migracin
leucocitaria
 Fiebre Reumtica Aguda
Evolucin
Infeccin estreptocccica previa.
Perodo de latencia
Modo de comienzo:
Fiebre
Poliartritis migratoria
Carditis
 Fiebre Reumtica Aguda
Poliartritis migratoria.
Se presenta en el 75% de los casos
Afecta grandes articulaciones
Carcter migratorio
Corta evolucin (3 - 4 das)
Dolor > inflamacin
Agudo y remite en 2 - 6 semanas
No deja secuelas.
 Fiebre Reumtica Aguda

Carditis
Se presenta en el 75 a 90% de los
nios y en el 15% de adultos.
Pancarditis
Miocarditis gravedad inmediata
Endocarditis gravedad tarda.
 Fiebre Reumtica Aguda

Valvulopata

Insuficiencia mitral: 65 % Estenosis

Mitral
Doble lesin mitral: 30 %
Estenosis mitral: 5 %
Insuficiencia artica
 Corea de Sydenham

Conocida tambin como Mal de San Vito

Movimientos coreoatetsicos
Hipotona muscular
Labilidad afectiva
Persisten en reposo, pero desaparecen durante el
sueo
Corea de Sydenham
 Corea de Sydenham

5% de los ataques de FR.

Mujeres jvenes (mayor de 10 aos).
De 1 a 6 meses despus de la infeccin
estreptoccica.
No hay datos clnicos o de laboratorio de
presencia de FR.
Se presenta en forma aislada.
 Fiebre Reumtica Aguda
Ndulos Subcutneos
No dolorosos, no pruriginosos, duros
y mviles.
Localizan superficies extensoras
Lesiones subcutneas pequea,
nicos o mltiples.
Nios (2 - 22%)
Se asocian con carditis
2 a 3 semanas despus del inicio de
la FR.
Duran 1 a 2 semanas.
 Fiebre Reumtica Aguda
Eritema marginado.
Erupcin de color rojo claro, indolora, evanescente,
macular, no pruriginoso, con forma similar a los
anillos de humo.
Manifestacin ms rara de la FR (10 - 20% en nios).
Carditis y ndulos subcutneos.
Tronco y extremidades proximales, respetando la
cara.
Eritema Marginado
Eritema Marginado
Eritema Marginado
 Fiebre Reumtica Aguda
Manifestaciones poco frecuentes
Dolor abdominal
Epistaxis
Artralgias
Neumona reumtica
Glomerulonefritis aguda
Encefalitis
 Criterios Modificados de Jones

MAYORES MENORES

Carditis
Poliartritis migratoria
Corea de Sydenham
Ndulos subcutneos
Eritema marginado
Clnicos
Fiebre
Artralgia
Laboratorio
Reactantes de fase aguda
(Protena C Reactiva o VSG )
Prolongacin del intervalo PR
Evidencia de infeccin estreptoccica
Cultivo farngeo positivo o antgeno
Titulo elevado de AELO

Diagnstico: 2 criterios mayores o 1 criterio mayor y 2 menores

+ la evidencia de infeccin por estreptococo del grupo A
 Fiebre Reumtica Aguda
Tratamiento
Tratamiento de la fiebre reumtica.

Tratamiento profilctico de la fiebre reumtica con

erradiacin del estreptococo hemoltico A.

Profilaxis de la recidiva de la fiebre reumtica.

 Fiebre Reumtica Aguda
ARTRITIS
Reposo
cido acetilsaliclico (ASA) 50 a 100mg/kg/da dividido
en 4 dosis por 2 a 4 semanas, sin pasar de 3 gramos u otros
AINE
Antibitico: Penicilina G Benzatnica 1.2 millones,
equivalente de penicilina oral o eritromicina
 Fiebre Reumtica Aguda
CARDITIS
Reposo
Ligera a Moderada: ASA a dosis antiinflamatorias
Severa: prednisona 2mg/Kg/da por 2 a 4 semanas
Antibitico (penicilina benzatnica u otro)
Diurticos, IECAs y Digoxina

COREA
Reposo
Haloperidol 1 a 3 mg/da en fraccionado en 3 tomas
Antibitico (penicilina benzatnica u otro)
 Fiebre Reumtica Aguda
TRATAMIENTO PROFILCTICO
Si hay amigdalitits pustular:
Penicilina G Procanica por 10 DAS
Penicilina G sdica (cristalina)
descrita HASTA COMPLETAR 10 DAS
Fenoximetilpenicilina,cap. 500mg; 5ml= 125 mg oral
dosis 25-50mg/Kg/d c/6 hrs por 10 DAS
Penicilina benzatnica bb 1 200 000

Si exudado nasofaringeo positivo:

Penicilina RL o benzatnica.
 TRATAMIENTO PROFILCTICO
Si hay ALERGIA a penicilina
Eritromicina (250mg): 25-50mg/Kg/dia por 10 DAS
Cefalexina (500mg): 25mg/kg/da
Cefaxolina (bb 1gr): 25-50mg/kg/da
Clindamicina (150mg): 8-16 mg/kg/da
Azitromicina (250mg):10mg/kg/da, dosis nica,
despues de la dosis por 5 das

Otros antibiticos
Amoxicilina: 50mg/kg/da
Ampicilina: 50mg/kg/da
Claritromicina (250mg): 15mg/kg/da c/12 hrs
 PROFILAXIS DE LA RECIDIVA
DE LA FIEBRE REUMTICA
Penicilina benzatnica IM a dosis habitual c/ 3 o 4 semanas
Fenoximetilpenicilina: 250mg 2 veces al da
Sulfadiacina: 500mg 1 vez al da
Eritromicina: 250 mg 2 veces al da
No utilizar tetraciclinas
TIEMPO DE DURACIN
hasta los 18 aos si no hay carditis
hasta los 21 aos si ha habido carditis sin dao valvular
de por vida si ha habido valvulopata reumtica
 Fiebre Reumtica Aguda

El 90% de las carditis ligeras se recuperan totalmente sin

dejar secuelas, desapareciendo el soplo en su convalecencia
o en los 5 a 10 aos siguientes.

La enfermedad cede en 6 semanas en 80% de pacientes y en

90% antes de las 12 semanas
 Fiebre Reumtica Aguda

La artritis y la corea se recuperan totalmente.

La fiebre reumtica es una enfermedad que puede tener

recurrencias y eso determina la invalidez o la muerte del
enfermo.