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DESCRIPCIN DE LA CARDIOPATA
Se catalogan como defectos de los cojines endocrdicos (tambin denominados
defectos del canal atrioventricular) los defectos de la septacin auricular y/o ven-
tricular situados en la zona de tabique inmediatamente por encima o por debajo
de las vlvulas aurculo-ventriculares (AV) y que coexisten con diferentes grados
de afectacin de dichas vlvulas. El rasgo bsico de la malformacin es la presen-
cia de una unin AV comn, expresada en un anillo fibroso comn y dos defec-
tos septales adicionales: comunicacin interventricular que involucra a las por-
ciones perimembranosa y del septo de entrada y, en la gran mayora de los casos,
una comunicacin interauricular del tipo ostium primum. Adems de las deficien-
cias en las estructuras septales del corazn, se agregan otras alteraciones en las
vlvulas atrioventriculares, la geometra ventricular, el esqueleto fibroso y el sis-
tema de conduccin(1).
Los que denominamos defectos parciales consisten en un defecto limitado al sep-
to interauricular (comunicacin interauricular del tipo ostium primum) asocia-
do a diferentes grados de insuficiencia de las vlvulas AV, ms frecuentemente de la
izquierda, debido a la falta de tejido a nivel de la valva septal de la mitral (cleft o hen-
didura mitral).
Los defectos completos (canal atrioventricular comn) combinan un gran defec-
to de septacin a nivel auricular y ventricular (comunicacin interauricular de tipo
ostium primum y comunicacin interventricular a nivel del septo membranoso de la
entrada ventricular) con una severa anomala de las vlvulas AV, consistente en la
existencia de una vlvula AV comn (tampoco se ha producido la particin del primi-
tivo anillo AV) que conecta las dos aurculas con los dos ventrculos. Habitualmente,
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dicha vlvula disfunciona con regurgitacin importante hacia una o ambas aurculas.
Frecuentemente la vlvula AV comn esta constituida por 5 valvas, 2 anterosuperio-
res derecha e izquierda, 2 laterales derecha e izquierda, y 1 posterior comn. Depen-
diendo de la insercin de las cuerdas tendinosas de las valvas anterosuperiores, se ha
establecido la clasificacin de Rastelli(2):
Tipo A de Rastelli. Es la forma ms frecuente (aproximadamente el 75% de los
casos). La valva anterosuperior tiene una completa divisin por encima de la cresta del
septo en dos componentes, derecho e izquierdo, que se insertan a travs de sus cuer-
das tendinosas sobre la cresta del tabique ventricular, con comunicacin interventri-
cular a travs de espacios intercordales.
Tipo B de Rastelli. Es la forma menos frecuente. La insercin de esas valvas
se establece en un msculo papilar situado en la unin del tabique ventricular con
la pared libre del ventrculo derecho, y la valva anterosuperior izquierda pasa como
puente por encima de la comunicacin interventricular.
Tipo C de Rastelli. Abarca aproximadamente al 25% de los casos. Es la forma
ms comn en los casos en que dicha malformacin asocia la tetraloga de Fallot. La
insercin de las valvas anterosuperior izquierda (valva puente) y derecha se insertan
en un msculo papilar de la pared libre del ventrculo derecho y esta valva puente
se ubica por encima de la comunicacin interventricular.
En las formas intermedias, tambin llamadas transicionales, existe una pequea
fusin de parte de las valvas anterior y posterior de la vlvula AV comn a nivel de
la zona alineada con el septo interventricular, de manera que el canal atrioventricular
queda dividido en un componente mitral y tricuspdeo.
INCIDENCIA
Los defectos de cojines endocrdicos representan un 3-5% de todas las cardiopatas
congnitas. Se estima una incidencia aproximada del 0,2% entre 1.000 recin naci-
dos vivos(3,4). No existe una clara predisposicin de gnero, aunque es una malforma-
cin ligeramente ms frecuente en las mujeres. Los defectos de cojines endocrdi-
cos constituyen la cardiopata ms frecuente en el sndrome de Down. El 40% de las
personas que padecen un sndrome de Down tienen cardiopata congnita, y aproxi-
madamente un 50% de dichos casos corresponden a formas de defecto de cojines
endocrdicos(5,6).
Figura 1. Ecocardiografa 2 D de
un defecto atrioventricular. Plano
apical de 4 cmaras. Obsrvese el
defecto de tabicacin a nivel de la
crux cordis separado por una vl-
vula AV comn, constituyendo una
CIA OP y una comunicacin inter-
ventricular del septo de entrada
ventricular (CIV). AD: aurcula
derecha; AI: aurcula izquierda;
AV: aurculo-ventricular; CIA OP:
comunicacin interauricular de ti-
po ostium primum; VD: ventrculo
derecho; VI: ventrculo izquierdo;
flechas: comunicacin interauricu-
lar asociada a nivel de la fo-
sa oval.
nal de la malformacin y, durante los primeros 6 meses de edad, puede ser una tcni-
ca de evaluacin diagnstica suficiente para, sin necesidad de otras tcnicas ms inva-
sivas, abordar con garantas la reparacin quirrgica de la malformacin (Figuras 1
y 2). Ante la sospecha de hipertensin pulmonar, sobre todo en enfermos con ms
de 6 meses de edad, puede estar indicada la realizacin de un estudio hemodinmico
mediante cateterismo cardiaco, con la finalidad de evaluar el estado y la reversibilidad
de la patologa vascular pulmonar, ya que, para esta situacin, la toma de una decisin
quirrgica acertada pasa por un cuidadoso estudio de la cuanta del cortocircuito, las
presiones y resistencias pulmonares y su respuesta al test de vasodilatacin con drogas
vasodilatadoras pulmonares de accin rpida. Si se demuestra la reversibilidad de la
hipertensin pulmonar, la ciruga, aunque con mayor riesgo, es la opcin de preferen-
cia. Ante la existencia de una patologa vascular pulmonar ya no reversible, el riesgo
quirrgico es prohibitivo y condiciona adems un peor pronstico a largo plazo, por
lo que la reparacin quirrgica no se considera indicada, quedando como nica opcin
el tratamiento mdico paliativo.
Figura 2. Ecocardiogra-
fa 2 D-Doppler color de
un defecto atrioventri-
cular. Plano apical de 4
cmaras. AD: aurcula
derecha; AI: aurcula iz-
quierda; VD: ventrculo
derecho; VI: ventrculo
izquierdo. Obsrvese en
seal Doppler codificada
en azul la importante re-
gurgitacin de la vlvula
AV comn, en este caso
hacia la AD.
TRATAMIENTO
caso, la estrategia teraputica para estos pacientes debe ser individualizada, por lo
que es difcil su protocolizacin.
Pacientes no operados
El diagnstico se suele realizar dentro del primer mes de vida en los defectos com-
pletos y ms tardamente en los defectos parciales. El motivo de consulta cardiolgi-
ca suele ser: hallazgo de soplo, existencia de signos de insuficiencia cardiaca o pade-
cer un sndrome de Down.
La evaluacin cardiolgica debe incluir obligatoriamente un estudio eco-Doppler, ya
que es la exploracin que proporciona el diagnstico, permite una buena definicin de las
distintas variantes anatmicas y el descarte de otras malformaciones cardiacas asociadas.
Durante los primeros 6 meses de edad, el eco-Doppler es una tcnica de evaluacin diag-
nstica suficiente para, sin necesidad de llevar a cabo otras tcnicas ms invasivas, abor-
dar con garantas la reparacin quirrgica de la malformacin(9,10). Ante la sospecha de
hipertensin pulmonar, sobre todo en enfermos mayores de 6 meses, puede estar indica-
da la realizacin de un estudio hemodinmico mediante cateterismo cardiaco, con la fina-
lidad de evaluar el estado y la reversibilidad de la patologa vascular pulmonar.
En caso de insuficiencia cardiaca, debe establecerse tratamiento con digoxina y
diurticos, a fin de optimizar la situacin clnica.
Para evitar el desarrollo de enfermedad vascular pulmonar, la reparacin quirrgica
debe programarse antes de los 6 meses de edad, sobre todo en los pacientes con sn-
drome de Down, dada su especial predisposicin al desarrollo de enfermedad vascu-
lar pulmonar.
La solucin paliativa mediante banding de la arteria pulmonar slo est indicada
en los pacientes que presentan un importante deterioro clnico, con muy mal estado
nutricional y/o con importante hipertensin pulmonar; tan pronto como sea posible,
una vez alcanzada la estabilidad clnica, debe procederse al debanding y a la repara-
cin quirrgica de la cardiopata(10).
Pacientes operados
Debe realizarse una evaluacin postoperatoria antes del alta hospitalaria. La valora-
cin debe incluir:
Eco-Doppler, para evaluar la bondad de la reparacin: investigar el funcionamien-
to de las vlvulas AV, los cortocircuitos residuales, la posibilidad de derrame pericr-
dico, etc.
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Pacientes no operados
Todo recin nacido o lactante se debe enviar al cardilogo tan pronto se detecte cual-
quier signo o sntoma que haga sospechar la existencia de cardiopata. Todo recin
nacido con sndrome de Down dada la alta incidencia de cardiopata, su pobreza
semiolgica y la alta tendencia al desarrollo precoz de enfermedad vascular pulmo-
nar debe ser enviado al cardilogo para un estudio que incluya la evaluacin con eco-
Doppler. Una vez realizado el diagnstico de cardiopata, el objetivo de los controles
peditricos ser el que se muestra en la Tabla 1.
Pacientes operados
Inmediatamente despus de la intervencin, se requerir un control peditrico, fun-
damentalmente para detectar complicaciones (sndrome post-pericardiotoma, herida
esternal, etc.), seguimiento de tratamiento, etc., hasta la progresiva reincorporacin al
rgimen normal para su edad. Posteriormente, aunque todos los pacientes requieren
control cardiolgico de por vida, los pacientes operados sin defectos residuales nece-
sitan los controles peditricos habituales para su edad. Los pacientes con defectos
residuales se deben individualizar de acuerdo con el cardilogo.
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