HERNIA DIAFRAGMTICA

Las hernias diafragmticas se definen como el paso del contenido

abdominal a la cavidad torcica a travs de un defecto en el
diafragma. Se dividen en congnitas (anteriores o de Morgagni y
posterolaterales o de Bochdalek) y adquiridas (traumticas).

Las hernias diafragmticas congnitas producen hipoplasia con

hipertensin pulmonar en el recin nacido, lo cual genera
alteraciones fisiolgicas que amenazan gravemente la vida. El
diagnstico puede realizarse en la etapa prenatal mediante diferentes
tcnicas de imgenes. El tratamiento consiste en estabilizar los
parmetros fisiolgicos del neonato y, luego, s se intenta la
correccin quirrgica del defecto.
Siempre que estemos frente a una hernia diafragmtica, cualquiera
que sea su origen e independientemente de su tiempo de evolucin,
crnica o aguda, estamos frente a una situacin mdica y quirrgica
de gran importancia con altas probabilidades de morbilidad y
mortalidad.

La hernia diafragmtica siempre va a producir alteraciones

pulmonares restrictivas, ya sea por falta de movilidad del diafragma
comprometido, por compresin pulmonar en el espacio pleural del
contenido abdominal herniado o por hipoplasia pulmonar en los casos
de hernia diafragmtica congnita, lo cual reduce los volmenes
pulmonares y conduce a alteraciones de la ventilacin y de la
perfusin. Adems, en ocasiones, nos enfrentamos a problemas
infecciosos serios en el trax o en el abdomen, derivados de la
ruptura de los rganos huecos herniados o lesionados por causa del
trauma. Por lo anterior, debemos incrementar nuestra sospecha
clnica para diagnosticar sin demora las hernias diafragmticas.

La hernia diafragmtica siempre va a producir alteraciones

pulmonares restrictivas, ya sea por falta de movilidad del diafragma
comprometido, por compresin pulmonar en el espacio pleural del
contenido abdominal herniado o por hipoplasia pulmonar en los casos
de hernia diafragmtica congnita, lo cual reduce los volmenes
pulmonares y conduce a alteraciones de la ventilacin y de la
perfusin. Adems, en ocasiones, nos enfrentamos a problemas
infecciosos serios en el trax o en el abdomen, derivados de la
ruptura de los rganos huecos herniados o lesionados por causa del
trauma. Por lo anterior, debemos incrementar nuestra sospecha
clnica para diagnosticar sin demora las hernias diafragmticas.

En humanos, la causa de las hernias diafragmticas congnitas no se

conoce. Al parecer, existen algunos factores genticos no del todo
dilucidados. Se han encontrado alteraciones cromosmicas
estructurales en 10% a 34% de los diagnsticos prenatales de hernia
diafragmtica congnita. stas se han asociado ms frecuentemente
con duplicaciones y supresiones cromosmicas, como el sndrome de
Turner, el sndrome de Down, la trisoma 18 (sndrome de Edward), la
trisoma 13 (sndrome de Patau) y la tetrasoma 12p (sndrome de
Pallister-Killian). Sin embargo, la mayora de las hernias
diafragmticas congnitas ocurren de manera aislada sin sndromes
asociados.

La prevalencia de este tipo de hernia va de 1 en 5.000 nacimientos a

1 en 2.100. La relacin de hombre a mujer es de 1:1,8. La mayora de
estos casos pueden diagnosticarse con ecografa antes de la semana
25 de gestacin. La correlacin entre los hallazgos prenatales y el
pronstico clnico es importante para una adecuada asesora familiar.
Infortunadamente no hay una correlacin adecuada entre las
imgenes prenatales y el cuadro clnico resultante.

Sin embargo, no se puede desconocer que el mejoramiento de las

imgenes diagnsticas ha incrementado el diagnstico prenatal de
las hernias diafragmticas congnitas. Las anomalas asociadas se
presentan en un alto porcentaje de los fetos, y pueden llegar a ser del
40%. La mayora de estas anomalas, como las comunicaciones
interauriculares, las malas rotaciones, el divertculo de Meckel y el
rin nico, tienen poco efecto en la supervivencia. No obstante, las
anomalas cromosmicas y las malformaciones cardiacas complejas,
aunque poco frecuentes, afectan negativamente la supervivencia.

Diagnstico

El diagnstico de la hernia diafragmtica congnita empieza desde la

etapa prenatal. En el primer trimestre de embarazo, el aumento del
translucimiento de la nuca puede ser sugestivo de hernia
diafragmtica. En cerca de 90% de los casos, el estmago o parte del
intestino se introducen dentro del trax. La ecografa detecta la
hernia de estos rganos.
El rechazo del mediastino hacia el lado sano o no comprometido es
un signo indirecto de hernia diafragmtica congnita.

La radiografa de trax es el mtodo de referencia en el diagnstico

posnatal; la presencia de parte del estmago o de asas intestinales
en el trax, adems de la falta de visualizacin del diafragma,
corroboran el diagnstico. Sin embargo, la supervivencia no es
diferente si se hace diagnstico prenatal o posnatal.

Tratamiento

El problema fundamental de los nios que nacen con hernia

diafragmtica congnita, es fisiolgico, secundario a la hipoplasia
pulmonar y a la hipertensin pulmonar. Los esfuerzos teraputicos
estn orientados bsicamente hacia estos dos aspectos.

Pronstico

Los nios tratados por hernia diafragmtica congnita sufren

posteriormente de problemas pulmonares, nutricionales y del
desarrollo neurolgico, por lo que se les debe garantizar un
seguimiento estricto.

4. Sndrome de dificultad respiratoria

El sndrome de dificultad respiratoria (SDR), anteriormente llamado

enfermedad de las membranas hialinas, es un cuadro respiratorio
agudo que afecta casi exclusivamente a los recin nacidos pretrmino
(RNP). La inmadurez del pulmn del pretrmino no es solamente
bioqumica, dficit de surfactante pulmonar, sino tambin morfolgica
y funcional, ya que el desarrollo pulmonar an no se ha completado
en estos nios inmaduros. El pulmn con dficit de surfactante es
incapaz de mantener una aireacin y un intercambio gaseoso
adecuados.
Los sntomas comienzan al poco de nacer, con dificultad respiratoria
debida a las alteraciones de la funcin mecnica del pulmn y
cianosis secundaria por anomalas del intercambio gaseoso. La
dificultad respiratoria que lo caracteriza progresa durante las
primeras horas de vida, alcanzando su mxima intensidad a las 24 -
48 horas de vida y, en los casos no complicados, comienza a mejorar
a partir del tercer da de vida. La incidencia y la gravedad aumentan
al disminuir la edad gestacional, presentndose sobre todo en
menores de 32 semanas, siendo del 50% entre las 26 y 28 semanas.
La incidencia es mayor en varones, en los nacidos por cesrea y
segundos gemelos. Tambin se puede presentar en nios de mayor
edad gestacional nacidos de madres diabticas con mal control
metablico y en los que han sufrido asfixia perinatal, otros problemas
intraparto o durante el periodo postnatal inmediato.

Fisiopatologa

La etiologa del SDR es un dficit transitorio de surfactante por

disminucin de la sntesis, alteraciones cualitativas o aumento de su
inactivacin. La prdida de la funcin tensoactiva produce colapso
alveolar, con prdida de la capacidad residual funcional (CRF), que
dificulta la ventilacin y altera la relacin ventilacin perfusin, por
aparicin de atelectasias. El pulmn se hace ms rgido (cuesta
distenderlo) y tiende fcil y rpidamente al colapso, aumentando el
trabajo y el esfuerzo respiratorio. Este aumento del esfuerzo no podr
mantenerse debido a la limitacin de la fuerza muscular que afecta a
la funcin del diafragma y facilita que la pared torcica sea ms dbil
y con tendencia a deformarse, lo que dificulta la ventilacin y el
intercambio gaseoso.

Se produce cianosis por hipoxemia secundaria a las alteraciones de la

ventilacin-perfusin y se retiene CO2 por hipoventilacin alveolar.
Todo ello produce acidosis mixta , que aumenta las resistencias
vasculares pulmonares y favorece la aparicin de un cortocircuito
 derecha izquierda a nivel del ductus y del foramen, aumentando la
hipoxemia.

En el pulmn aparecen micro-atelectasias difusas, edema, congestin

vascular y lesin del epitelio respiratorio, ms evidente en los
bronquiolos terminales, con aspecto hepatizado y poco aireado. El
edema alveolar, rico en protenas, inactiva el surfactante precisando
elevadas presiones para la apertura de los alvolos colapsados, que
son superiores a 25-30 cm de H2O para los alvolos de menor radio.

DIAGNOSTICO

En un neonato pretrmino con dificultad respiratoria, el diagnstico se

basa en los antecedentes, datos clnicos y en el aspecto radiogrfico
de los pulmones, si bien la radiografa puede no reflejar la intensidad
de la afectacin pulmonar, sobre todo cuando el neonato recibe
asistencia respiratoria.

TRATAMIENTO

Est encaminado fundamentalmente a conseguir una buena funcin

pulmonar y un adecuado intercambio gaseoso, evitando
complicaciones como el enfisema intersticial, el neumotrax y la EPC.

La administracin traqueal de surfactante exgeno es el tratamiento

mejor evaluado en el cuidado neonatal. Produce una rpida mejora
de la oxigenacin y de la funcin pulmonar, aumentando la CRF y la
distensibilidad pulmonar, lo que supone una disminucin de las
necesidades de O2 y del soporte ventilatorio, con menores tasas de
enfisema intersticial y neumotrax.

El tratamiento dd la madre con glucocorticoides durante el embarazo

acelera el desarrollo de los pulmones fetales y produccin de
surfactante.

OBJETIVO:
Conocer la fisiopatologa, clnica y diagnstico de hernia
diafragmtica y sndrome de dificultad respiratoria.

CONCLUSION:
 Las hernias diafragmticas representan un verdadero desafo clnico y
quirrgico. En el caso de las hernias diafragmticas congnitas, se
requiere un adecuado control prenatal que permita al equipo de salud
estar preparado para recibir un recin nacido con mltiples
alteraciones fisiolgicas; el tratamiento quirrgico debe intentarse
slo luego de su estabilizacin. Por otra parte, el sndrome de
dificultad respiratoria afecta aproximadamente el 2% de recin
nacidos vivos; los prematuros muestran una susceptibilidad mayor a
este problema. La deficiencia de surfactante es una causa importante
para esta enfermedad. Con la inmadurez del pulmn del pretrmino,
el pulmn con dficit de surfactante es incapaz de mantener una
aireacin y un intercambio gaseoso adecuados.

BIBLIOGRAFIA:
LEONIDAS TAPIAS, MD, LEONIDAS TAPIAS-VARGAS, MD, LUIS FELIPE
TAPIAS-VARGAS. Hernias diafragmticas: desafo clnico y quirrgico.
Rev Colomb Cir. 2009;24:95-105.
J. Lpez de Heredia Goya, A. Valls i Soler. Sndrome de dificultad
respiratoria. Hospital de Cruces. Barakaldo. Protocolos Diagnstico
Terapeticos de la AEP: Neonatologa. Recuperado a partir
de:https://www.aeped.es/sites/default/files/documentos/31.pdf