Sei sulla pagina 1di 7

LEZIONE 3 Prof.

IAGNOCCO

Oltre all'artrite reumatoide, nell'ambito dei reumatismi infiammatori, ci sono le spondiloartriti


sieronegative, un gruppo di malattie con alcune caratteristiche cliniche, diagnostiche e radiografiche
comuni. Prendono il nome di sieronegative in quanto sono negative al fattore reumatoide (un
autoanticorpo rivolto verso le immunoglobuline che invece positivo nel 75% dei pazienti con artrite
reumatoide ma pu anche essere presente in altre malattie, pertanto non patognomonico per l'artrite
reumatoide). Questo gruppo di malattie caratterizzato da un prevalente interessamento dello
scheletro assiale, anche se frequente l'interessamento di sedi periferiche.

Le spondiloartriti sieronegative sono:

- spondilite anchilosante, una grave malattia cronica invalidante, per la quale svolge un ruolo
fondamentale la fisiochinesiterapia;

- le artriti reattive e il morbo di Reiter, caratterizzate da un interessamento infettivo di base (che


colpisce l'apparato urogenitale, respiratorio, gastrointestinale) con alterazioni muscolo-scheletriche;

- L'artrite psoriasica associata alla psoriasi (malattia caratterizzata da unalterazione cutanea diffusa
o localizzata);

- Le artriti enteroepatiche, che possono manifestarsi in pazienti che presentano alcune malattie,
quali il morbo di Crohn, la rettocolite ulcerosa e il morbo di Whipple (malattie infiammatorie
croniche dell'intestino);

- Le spondiloartriti indifferenziate, per le quali non esiste una diagnosi precisa, ma presentano
queste caratteristiche comuni.

Quindi le spondiloartriti sieronegative sono un gruppo di malattie articolari tra loro correlate per la
condivisione di quadri anatomopatologici clinici radiologici e per la familiarit (cio significa che
pi individui della stessa famiglia presentano pi di uno di questi aspetti comuni)

Questi aspetti comuni sono:

negativit al fattore reumatoide;


assenza di noduli reumatoidi;
impegno periferico asimmetrico: per lo pi si tratta di mono- o oligoartriti, che coinvolgono cio
una o al massimo tre articolazioni (invece se c il coinvolgimento di pi di tre articolazioni si parla
di poliartrite, che caratteristica dell'artrite reumatoide);
presenza di una sacro-ileite (nella maggior parte dei casi), con dolore che si irradia dal gluteo alla
parte posteriore della coscia fino al cavo popliteo. Questo dolore si alterna prima da un lato e poi
dall'altro, per questo viene denominato sciatica mozza alterna o basculante, caratterizzata da dolore
infiammatorio notturno, che con il carico migliora;
presenza di manifestazioni cutanee, oculari (sotto forma di uveite) e mucose (che interessano la
mucosa orale e genitale);
forte predisposizione genetica (positivit per l'antigene B 27 del sistema HLA) e una forte
familiarit.

Per fare diagnosi necessaria:


la presenza di dolore flogistico alla colonna, che deve essere notturno e della durata superiore ai tre
mesi, insorto in et piuttosto giovanile (al di sotto di 45 anni); oppure la presenza di sinovite
asimmetrica o prevalente agli arti inferiori o ancora: la presenza di familiarit della malattia,
psoriasi, malattie infiammatoria cronica dell'intestino, dolore alternante in sede glutea, uretrite o
cervicite, entesite o sacro-ileite radiologica.

Il target di queste malattie sono le ENTESI, che sono ubiquitarie, pertanto queste malattie
coinvolgono tutto l'apparato muscolo-scheletrico.

Le entesi sono regioni di inserzione di legamenti, tendini, capsule, fasce a livello dell'osso. Unentesi
costituita da quattro zone:
- una tendinea o legamentosa,
- una di fibrocartilagine non mineralizzata,
- una di fibrocartilagine mineralizzata,
- una costituita dallosso vero e proprio.
Queste regioni sono colpite dal processo infiammatorio e vanno incontro ad un processo fibroso e
poi di ossificazione, si formano quindi escrescenze ossee. Perci la colonna, col progredire della
malattia, si trasforma in una sorta di tubo rigido inestensibile, a tal punto che viene chiamata colonna
a canna di bamb. I pazienti di conseguenza assumono una postura caratteristica, si dice che questi
non riescono pi a guardare il cielo, a causa della rigidit.

Nella fase precoce di queste malattie abbiamo un infiltrato di cellule mononucleate, che indica un
processo infiammatorio; nella fase tardiva, invece, c' una fibrosi, una calcificazione e ossificazione,
con osteiti e periostiti e con formazione di esostosi (nuovo osso).
Le manifestazioni di queste malattie possono essere assiali (sacro-ileite, spondiliti, sinfisite pubica,
dolore alla parete toracica) o periferiche (artriti, entesiti, borsiti, fascite, dattiliti- in questo caso il dito
diventa tumefatto a causa di un edema diffuso del sottocutaneo, con tendinite, adenosinovite dei
tendini, entesite e artrite delle articolazioni del dito, che avviene sia livello della mano che del piede-
poi abbiamo manifestazioni oculari, cutanee e delle mucose genitali).

SPONDILITE ANCHILOSANTE

una malattia che colpisce elettivamente lo scheletro assiale, con progressiva rigidit della colonna a
causa di un processo infiammatorio a livello delle entesi, con evoluzione verso la fibrosi e
l'ossificazione. Determina, dunque, un'anchilosi della colonna e delle articolazioni della gabbia
toracica, per questo necessita assolutamente della fisiochinesiterapia. Ha una prevalenza di 0,1-0,2%
e colpisce pi i maschi che le femmine (con un rapporto 9:1), c' un'altissima prevalenza per la
positivit all'antigene B 27 del sistema HLA, pi della 90% (tuttavia non tutti i pazienti con positivit
per il fattore B 27 presentano questa malattia). L'eziopatogenesi ignota, si pensa che probabilmente
ci sia una predisposizione genetica che, in seguito allinterazione con fattori ambientali (soprattutto di
tipo infettivo), determini l'insorgenza della malattia.

La fase precoce di questa malattia caratterizzata da un dolore gluteo (sciatica mozza alterna) che
pu essere confuso con una lombosciatalgia o con un'ernia del disco, per questo necessario chiedere
al paziente le caratteristiche del dolore: infatti, nella lombosciatalgia, il dolore migliora con il riposo,
mentre nei pazienti con spondilite anchilosante aumenta con il riposo. Unaltra caratteristica della
fase precoce la talalgia, cio il dolore al tallone a livello del tendine d'Achille (anche in questo caso
necessario differenziarlo dal dolore traumatico, perch notturno). Alcune volte ci possono essere
coinvolgimenti di articolazioni periferiche, come le grandi articolazioni degli arti inferiori, con
carattere asimmetrico.

La fase tardiva caratterizzata da:


- un dolore alla colonna, con carattere ascendente (che compare nella regione lombare e prosegue
verso l'alto),
- da rigidit sempre pi prolungata fino a interessare tutto il rachide,
- da un'attenuazione delle curve della colonna, con la scomparsa della lordosi lombare, un aumento
della cifosi dorsale e una flessione anteriore del rachide cervicale.

I pazienti sono quindi tutti flessi in avanti, questo fa s che il baricentro si sposti in avanti
aumentando cos il rischio di caduta; di conseguenza i pazienti flettono anche e ginocchia. Questa
postura non fa che peggiorare la loro sintomatologia e comporta difficolt respiratorie, in quanto la
respirazione diventa addominale. Inoltre c' la comparsa di lesioni extra scheletriche, come enteriti,
uveiti, fibrosi polmonare. Quindi per questi pazienti con difficolt respiratorie sia per la respirazione
addominale, sia per l'anchilosi delle articolazioni della gabbia toracica, sia per la fibrosi polmonare
assolutamente necessaria una ginnastica respiratoria.
Questi pazienti vengono poi sottoposti ad alcune misurazioni per valutare la progressione della
malattia: per esempio, si misura la distanza tra l'occipite e il muro posizionando il paziente con le
spalle contro una parete, oppure si chiede al paziente di flettere il tronco e si misura la distanza tra le
dita delle mani e il suolo, oppure si misura l'espansione della gabbia toracica. Un test importante il
test di Shober, in cui si misura linestensibilit della regione lombare. Il test viene eseguito con il
paziente in stazione eretta, segnando con una matita dermografica un segmento di 10 cm a livello
della colonna lombare, si chiede poi al paziente di flettere il tronco in avanti: in soggetti normali
questo segmento si espande di 5 cm, mentre nei pazienti con spondilite anchilosante questo segmento
non si espande affatto, a dimostrazione dellinestensibilit della colonna.
Il quadro radiologico mostra un addensamento osseo, con presenza di sindesmofiti (neoformazioni
ossee marginali, verticali e sottili), un anchilosi articolare e, a livello del bacino, un impegno delle
articolazioni sacro-iliache. Questultimo viene classificato in 4 gradi:
grado zero= articolazione normale
grado uno= perdita della definizione della rima articolare
grado due = sclerosi ed erosioni
grado tre= sclerosi bilaterale con erosioni e riduzione della rima articolare
grado quattro = completa anchilosi, con la scomparsa della rima articolare per fusione completa dei
segmenti ossei.

[Nei gradi uno e due c' dolore (sciatica mozza alterna), mentre nel grado quattro il dolore non
presente, perch c' fusione completa dell'articolazione.]

ARTRITI REATTIVE

Le artriti reattive sono artriti sterili che compaiono a breve distanza (circa 1-3 settimane) da un
episodio infettivo, pi spesso a livello gastrointestinale, genito-urinario o respiratorio.
L'eziopatogenesi ignota, ma si pensa che ci sia una risposta anomala all'infezione da parte germi
dotati di particolari caratteristiche in un ospite geneticamente predisposto. Si manifesta quindi
un'artrite che compare a livello di poche articolazioni, sotto forma di una mono- o oligoartrite
asimmetrica, in cui possono essere presenti interessamenti della colonna vertebrale (con sciatica
mozza alterna o lombalgia) e manifestazioni extra-articolari. Le artriti reattive colpiscono
prevalentemente il sesso maschile (con rapporto 10:1) e derivano spesso da malattie sessualmente
trasmesse, soprattutto infezioni da clamidia. Molto spesso si tratta di giovani con artrite di un
ginocchio o una caviglia, che segue un processo infettivo, generalmente con la cura del processo
infettivo migliora, fino a scomparire, anche l'artrite. Una forma particolare di artrite reattiva il
morbo di Reiter, una malattia in cui si ha lassociazione di tre caratteristiche: congiuntivite, uretrite e
artrite. Queste artriti reattive si presentano con le stesse caratteristiche delle spondiloartriti
sieronegative e possono associarsi a enteropatie croniche, con andamento caratterizzato da
miglioramenti e peggioramenti, cui si accompagna l'interesse muscolo-scheletrico.
ARTRITE PSORIASICA
L'artrite psoriasica una spondiloartrite con un impegno periferico e/o assiale, caratterizzata dalla
presenza di lesioni psoriasiche, dalla sieronegativit per il fattore reumatoide e dall'assenza di noduli
reumatoidi. E lartrite pi frequente e molta spesso associata alla psoriasi, la malattia della cute che
pu presentarsi in varie forme. Tuttavia, artrite e psoriasi hanno un andamento indipendente luna
dallaltra, cio possono comparire simultaneamente o meno; addirittura, in alcuni casi, nel paziente
non c' e non c' mai stata psoriasi, ma questa pu essere comparsa in un familiare. Quindi, per fare
diagnosi di artrite psoriasica, non strettamente necessario che sia stata fatta diagnosi di psoriasi nel
paziente interessato. E una malattia che colpisce sia uomini che donne, si pensa che, anche per
questa artrite, ci sia una predisposizione genetica. Il target dellartrite psoriasica lentesi.
Sono presenti diverse varianti cliniche di questa malattia:
Oligoartirite asimmetrica: la pi frequente (60-70% dei pazienti);
Forma classica: che colpisce le interfalangee distali (5-10%)
Forma mutilante: in cui sia distruzione completa della falange distale ( 2%)
Poliartrite simmetrica (o simil-artrite reumatoide, 15-20%): caratterizzata dall'impegno di mani,
polsi e delle metacarpo-falangee (tuttavia si distingue dall'artrite reumatoide per la negativit al
fattore reumatoide, per linteressamento delle interfalangee distali e per il quadro radiografico);
Spondilite (5-10%): in cui la malattia assomiglia la spondilite anchilosante.

Il quadro radiografico caratterizzato da una sacro-ileite, dalla presenza di sindesmofiti (pi


grossolani e a volte asimmetrici) a livello delle articolazioni periferiche, si presenta il cosiddetto
quadro pencil in cup, cio matita con il tappo, caratterizzato dall'erosione della falange prossimale
e lo slargamento della falange distale (sia a livello delle dita delle mani che dei piedi). Gli esami di
laboratorio indicano negativit al fattore reumatoide, un aumento degli indici di flogosi, il liquido
sinoviale infiammatorio, quindi opaco, giallo scuro, pi fluido, con aumento del numero di cellule.

REUMATISMI EXTRA-ARTICOLARI
Nei reumatismi extra articolari c' un coinvolgimento di tendini, muscoli, capsule, legamenti, fasce,
tessuto connettivo, entesi, guaine tendine e borse sierose, quindi tutto ci che si trova al di fuori
dell'articolazione. Questi reumatismi possono essere generalizzati, come la Sindrome fibromialgica e
la sindrome da stanchezza cronica, o localizzati, in cui c l'interessamento di un solo distretto.
L'eziopatogenesi pu essere:
- meccanico-degenerativa: soprattutto nelle forme localizzate da un uso eccessivo del determinato
distretto, correlate perlopi ad attivit sportive o professionali (un esempio il gomito del tennista,
che sviluppa un'epicondilite a causa di un'eccessiva sollecitazione del tendine comune degli estensori;
altre categorie di sportivi colpite sono ad esempio calciatori danzatrici ecc)
- infiammatoria: spesso nelle forme polidistrettuali, come per esempio le entesiti, oppure nell'artrite
reumatoide quando colpisce la membrana sinoviale all'interno di guaine tendine o di borse sierose (si
tratta infatti di forme extra articolari).

Sindrome fibromialgica una sindrome cronica muscolo-scheletrica, caratterizzata da un dolore


diffuso a tutto il sistema muscolo-scheletrico (diffuso a tal punto che il paziente non riesce a
localizzare la sede del dolore) e dalla positivit dei tender points (con una reazione di allontanamento
alla loro pressione). E, inoltre, caratterizzata dall'assenza di sinovite e di miosite, dallassenza di
alterazioni ematochimiche e di alterazioni radiografiche. Quindi all'esame obiettivo tutto negativo,
ad eccezione dei tender points. Per fare diagnosi necessario che il dolore duri per pi di tre mesi e
che i tender points risultino dolorabili alla visita medica (almeno 11 su 18). Questi tender points, 9
per emilato, sono:
1. inserzione suboccipitale del trapezio;
2. la parte anteriore dello sterno-cleido-mastoideo;
3. la faccia posteriore del trapezio;
4. il muscolo sovraspinato;
5. la giunzione costo-condrale a livello della gabbia toracica;
6. gli epicondili;
7. la regione glutea;
8. lateralmente alla regione retro-trocanterica;
9. la faccia mediale del ginocchio

La sindrome fibromialgica una malattia che colpisce, nella maggior parte dei casi, donne di et
compresa tra i 30 e i 50 anni che mostrano con la cosiddetta personalit fibromialgica, cio donne
che lamentano una facile stancabilit, sonno carente, parestesie diffuse, ansia e depressione, cefalea e
colon irritabile. Leziopatogenesi non nota, ma si pensa che sia multifattoriale: si pensa, infatti, che
il sonno qualitativamente carente determini un'alterazione del sistema di modulazione del dolore e, di
conseguenza, una riduzione della soglia del dolore. La fisioterapia e i massaggi sfioramento
migliorano la condizione di questi pazienti. Ii quadro clinico, quindi, caratterizzato da dolore
cronico diffuso di intensit variabile (la scala del dolore, la VAS, maggiore rispetto che nell'artrite
reumatoide) con difficolt a riferire localizzazione.

La sindrome da stanchezza cronica caratterizzata da un quadro clinico di stanchezza cronica e


debilitante, in assenza di qualsiasi patologia sistemica. Colpisce prevalentemente i giovani maschi, in
precedenza sani, che fanno attivit professionale di alto livello, che probabilmente hanno trascurato
un'infezione, perlopi di tipo virale, che in un secondo momento ha determinato un quadro di
immunodepressione. E caratterizzata dalla presenza di stanchezza che dura da pi di sei mesi,
assenza di tender points, malessere, cefalea, dolori muscolari, sonno carente e dall'assenza di (simile
alla sindrome fibromialgica).

Le forme polidistrettuali infiammatorie sono una serie di malattie, quali lartrite reumatoide,
lartrite psoriasica e l'artrite da microcristalli che, oltre al coinvolgimento delle articolazioni, possono
dare manifestazioni extra articolari.

Le forme localizzate sono caratterizzate da un dolore che aumenta con la sollecitazione del distretto
interessato e da una limitazione funzionale. Queste forme sono:
le borsiti, che possono essere su base traumatica o su base infiammatoria (nell'ambito delle malattie
polidistrettuali). In questo caso la borsa diventa tumefatta, c quindi dolore e infiammazione;

le fasciti, che possono colpire ad esempio la fascia palmare e quella plantare (es. nel morbo di
Dupuytren si ha una fascite palmare a cui si pu associare un coinvolgimento della fascia plantare e
delle fasce di rivestimento del pene). Nella fascite palmare, la fascia colpita da un'infiammazione,
c' produzione di tessuto fibroso, si formano dei noduli fibrosi fibro-retraenti che portano la mano in
flessione (soprattutto le ultime due dita);

le tendiniti, che possono essere sottoforma di entesopatia, entesite, tenosinovite stenosante (o dito a
scatto, in cui c' difficolt di scorrimento dei tendini sotto la regione del tunnel osteofibroso a causa
di un suo ispessimento) o sottoforma di tenosinoviti ipertrofico essudative;
le entesopatie, che possono essere forme infiammatorie, o su base traumatica per microtraumatismi
o possono essere forme generalizzate, che rientrano nella D.I.S.H. (forma iperstenosante con
impegno della colonna);

la periartrite scapolo-omerale (sindrome della spalla dolorosa) in cui sia un coinvolgimento


polidistrettuale, caratterizzato dal dolore acuto e limitazione funzionale. Nella patologia della cuffia
dei rotatori rientrano le lesioni dei tendini della cuffia e la sindrome da impingement.

ARTRITI DA MICROCRISTALLI

Le artriti da microcristalli sono artriti causate dalla presenza, nel cavo articolare, di cristalli di varie
molecole. Tali cristalli sono alla base di processi infiammatori, acuti o cronici. Le pi note artriti da
microcristalli sono: la gotta, dovuta alla presenza di cristalli di urato monosodico, la condrocalcinosi,
in cui si hanno cristalli di pirofosfato di calcio diidrato, e le artriti da idrossiapatite.

La gotta una malattia caratterizzata da un'alterazione del metabolismo delle purine. Ci determina
una condizione di iperuricemia, un aumento dell'acido urico a livello ematico (il livello normale di
uricemia fino a 7 mg/l). Questa condizione pu portare un'artrite prima acuta e poi cronica, che
alla base di lesioni, sia articolari che extra articolari, conseguenti alla precipitazione dei cristalli di
urato nei tessuti. La gotta pu essere primaria e secondaria.
La gotta primaria caratterizzata da una condizione di partenza diperuricemia asintomatica, che
rimane tale finch non c precipitazione dell'acido urico in cristalli, si ha cos la comparsa di
un'artrite gottosa (o attacco artritico gottoso) con una dolore acuto violento ad unarticolazione (nel
60 70% dei casi a livello della prima metatarso-falangea) nelle ore notturne e si prolunga nella
giornata. Quest attacco dura 2-3 settimane, dopodich i cristalli vengono riassorbiti e l'artrite
progressivamente scema: si entra cos nell'intervallo intercritico, asintomatico, in cui rimane solo
l'iperuricemia, finch i cristalli non precipitano di nuovo e si ripresentano gli attacchi gottosi, che
diventano sempre pi lunghi, alternati a intervalli intercritici, che sono sempre pi brevi con dolore
meno accentuato e con impegno che coinvolge anche pi di un'articolazione: cos la gotta diventa
cronica. In questa condizione sia ha la formazione di tofi (si parla infatti di gotta tofacea) a vari
livelli, soprattutto a livello dei reni, che vanno incontro ad alterazione e viene cos compromessa
l'eliminazione dell'acido urico.
I cristalli precipitano a causa di picchi iperuremici (per esempio dopo pasti ricchi di purine, a base di
carne rossa, crostacei o dopo assunzione di alcohol) o in seguito a periodi di stress (psicologico o a
seguito di traumi). La gotta una malattia che colpisce perlopi gli uomini e le donne dopo la
menopausa, dovuta ad uno squilibrio tra ingestione/neosintesi e eliminazione dell'acido urico, di
conseguenza viene a determinarsi dell'iperuricemia (per ridotta escrezione e/o aumento
dell'ingestione).
La gotta secondaria pu essere causata da alcuni farmaci che favoriscono l'iperuricemia, da malattie,
come mielomi o linfomi, o dalla psoriasi eritrodermica.

Nei primi tempi, questartrite provocata dalla gotta monodistrettuale e successivamente diventa
polidistrettuale. I cristalli possono essere osservati nel liquido sinoviale con il microscopio a luce
polarizzata, e questi appaiono blu e gialli (a seconda del loro orientamento nello spazio).
Il quadro radiografico mostra erosioni a margini sospesi, cio l'osso va a coprire il tofo.

La condrocalcinosi una malattia caratterizzata dal deposito di cristalli di pirofosfato di calcio


diidrato, che si depositano nell'articolazione a livello della cartilagine articolare e della
fibrocartilagine. E dovuta ad alterazioni del metabolismo del condrocita, il quale produce i
costituenti della cartilagine (a causa di alterazioni di alcuni suoi enzimi).
Esistono cinque forme cliniche della condrocalcinosi:
la pseudo gottosa, che presenta le stesse caratteristiche della gotta, ma caratterizzata dall'assenza
di tofi e non c' iperuricemia;
dalla simil-reumatoide, che un'artrite simmetrica a livello di mani e polsi, per il fattore reumatoide
negativo, c' sinovite ma non ci sono erosioni, ma sono presenti depositi di cristallo;
la simil-artrosi, che colpisce il ginocchio, caratterizzata da un dolore meccanico che migliora con
il riposo;
la forma lantanica, che asintomatica e si scopre in seguito a trauma o in seguito a un'altra
patologia;
la pseudoneuropatica, che per molto rara.

Il quadro radiografico caratterizzato da depositi di cristallo nell'articolazione, si pu vedere


l'immagine radiografica dellosso con un doppio contorno, perch i cristalli si vanno a depositare a
livello della cartilagine e nella fibrocartilagine (per esempio sono evidenti a livello dei menischi e
della fibrocartilagine triangolare del carpo).