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INTRODUCCIN por cada 100.000 nios. Aunque existe variacin entre los dife-
La palabra tic se utiliza tanto para designar un signo clnico rentes estudios epidemiolgicos, se estima que del 4 al 23% de
como un trastorno del movimiento [1]. Como signo, los tics son los nios presenta tics antes de la pubertad. Son ms frecuentes
movimientos rpidos y estereotipados, precedidos de una sensa- en varones que en mujeres, con una proporcin de 3 a 1. En un
cin mental o corporal que impulsa al paciente a realizar el mo- estudio descriptivo realizado por el servicio de neuropediatra
vimiento. El sndrome de Gilles de la Tourette (SGT) es el tras- de nuestro centro, la incidencia de tics fue similar a la descrita
torno por tics ms frecuente en la edad peditrica y su inciden- en estudios previos, de los cuales el 59,4% fue SGT, el 8,5% tic
cia se estima en 0,03-1,6% [2]. crnico mltiple y el 32% tic simple [5]. La edad media de ini-
Arateus de Capadocia los describi por primera vez en el cio de los sntomas se situ a los 7 aos, con una mayor fre-
ao 200 d. C. En el siglo XIX, Gilles de la Tourette describi el cuencia en los varones para padecer este trastorno (relacin de
cuadro clnico que posteriormente llevara su nombre en nue- 4 a 1). La remisin del cuadro clnico estaba claramente rela-
ve pacientes que tenan tics motores y fnicos. Este autor des- cionada con la edad de inicio y la duracin de los sntomas,
cribi adems la ecolalia, la ecopraxia, la palilalia y los snto- siendo ms refractarios los de inicio ms joven y de mayor du-
mas obsesivo-compulsivos [3]. racin. El tratamiento recibido por los pacientes no determinaba
Tanto Charcot como Gilles de la Tourette consideraron los la desaparicin del cuadro. En este mismo trabajo se describa
tics y el SGT como una enfermedad heredodegenerativa pro- que el 34% tena trastorno por dficit de atencin/hiperactivi-
gresiva y diferenciada de la histeria [4]. Sin embargo, durante dad (TDAH) y el 17% presentaba un trastorno obsesivo-com-
un siglo permaneci la visin psicoanalista de psiquiatras como pulsivo (TOC). La presencia de ambos trastornos no modifica la
Freud, quienes consideraban los tics y el SGT como una enfer- evolucin de los tics.
medad de la voluntad. A partir de los aos sesenta, con la intro- La aparicin de tics de novo en la edad adulta es infrecuen-
duccin del haloperidol y la respuesta de los tics a este frma- te, y la mayora son persistencias de tics infantiles [6-8]. Proba-
co, la descripcin de formas secundarias a encefalitis y trau- blemente, aqullos que los presentan de novo hayan olvidado
matismos, y la de formas hereditarias, llev a afirmar su base haberlos presentado durante su infancia. Sin embargo, en un es-
orgnica [4]. tudio descriptivo del Center for Movement Disorders, del Co-
lumbia Presbyterian Medical Center, el 5,4% de los pacientes
con tics (22 de 411) haba consultado en edades superiores a los
INCIDENCIA 21 aos. En 9 de estos 22 pacientes se demostr historia de tics
Los tics son el trastorno del movimiento ms frecuente en pe- en la infancia y en seis se encontr un factor ambiental como
diatra. La prevalencia del SGT se estima en torno a 200 casos causa identificable del tic (uno tras exposicin a cocana, dos
tras traumatismo craneoenceflico por accidente de trfico, un
Aceptado: 23.12.08. tic ceflico despus de una hiperextensin del cuello tras levan-
Unidad de Trastornos del Movimiento. Servicio de Neurologa. Hospital de
tar pesos, uno tras tratamiento con neurolpticos, uno desarroll
Cruces. Barakaldo, Vizcaya, Espaa. un tic fnico tras faringitis grave).
Correspondencia: Dra. Beatriz Tijero Merino. Servicio de Neurologa. Hos- Se podra resumir que los tics que aparecen en la edad
pital de Cruces. Pl. Cruces, s/n. E-48903 Barakaldo (Vizcaya). E-mail: bea- adulta resultan probablemente ms sintomticos o secunda-
triz_tijero@hotmail.com rios, y que son ms frecuentes de lo que inicialmente se haba
2009, REVISTA DE NEUROLOGA descrito [9].
za asociativa (rea lateral promotora y rea motora suple- casos, los pacientes no necesitan tratamiento especfico de los
mentaria) y la regin mesenceflica. En cambio, se objetiva tics, basta con una adecuada informacin al paciente y sus fami-
una disminucin de la actividad metablica en el ncleo liares y descartar trastornos secundarios. Cuando los tics inter-
caudado y el tlamo. Este patrn de reduccin metablica fieren con la calidad de vida de los pacientes y las terapias edu-
concomitante del tlamo y el estriado se podra explicar por cacionales no han sido efectivas, puede ser necesario el trata-
una reduccin de la actividad en la va indirecta del circuito miento farmacolgico. Es importante conocer que el objetivo
motor, que dara como resultado una disminucin de la acti- del tratamiento no es eliminar los tics, ya que ninguno es total-
vidad del ncleo subtalmico [17]. mente efectivo, en la fase aguda, sino mejorar la vida social, fa-
Empleo de PET con racloprida [18]: se ha podido observar miliar y emocional de los pacientes.
un marcado aumento de captacin del radioligando por par- Se han utilizado principalmente dos grupos de frmacos en
te del receptor de la dopamina presinptico estriatal. Esta el tratamiento de los tics: los neurolpticos y los agonistas 2-
hiptesis se vio reforzada por posteriores estudios con PET adrenrgicos [22].
con dihidrotetrabenacina [19]. Los trabajos usando SPECT Los neurolpticos continan siendo los frmacos ms efec-
cerebral con yodo-benzamida (IBZM) han mostrado un au- tivos. Actan bloqueando los receptores postsinpticos D2 de la
mento de la captacin de los receptores dopaminrgicos D2 dopamina, incrementando la actividad de la va indirecta del
en la regin del ncleo caudado [11]. circuito motor. Su desventaja principal reside en los numerosos
efectos adversos asociados: sedacin, depresin, aumento de
Estos datos apoyan la idea de que en el SGT est aumentada la peso, hepatotoxicidad, las discinesias/distona agudas y tardas,
funcin presinptica de la dopamina a pesar de que no se ha de- parkinsonismo, sndrome neurolptico maligno, alargamiento
mostrado la existencia de un aumento significativo en la densi- del intervalo QT y la interaccin con otros frmacos como los
dad de los terminales presinpticos. Se presupone una regula- antidepresivos o la clonidina. El haloperidol y la pimocida son
cin anormal de la liberacin y captacin de dopamina. La hi- los nicos aprobados por la Food and Drug Administration [23].
peractividad de las vas corticoestriado-talamocorticales tendra Los neurolpticos atpicos presentan un perfil de seguridad
como consecuencia la desinhibicin de estos circuitos, que a ni- mayor con menos efectos adversos [22].
vel motor se expresaran como tics y compulsiones, y en el m- Los 2-agonistas clonidina o guanfacina han demostrado no
bito del circuito lmbico y frontal se expresaran como parte de slo ser tiles para mejorar los tics, sino tambin para el TDAH.
los sntomas obsesivos y trastorno de la atencin. Se ha sugerido la utilidad del clonacepam como tratamiento
adyuvante, aunque hay que tener en cuenta sus efectos adversos
limitantes, como la sedacin.
INMUNOLOGA Un nuevo frmaco como el donepecilo podra estar justifi-
Diferentes estudios sealan al PANDAS como posible causa del cado por la disfuncin colinrgica estriatal encontrada en estos
SGT. Se ha relacionado con una infeccin por estreptococo beta- pacientes. En un trabajo reciente [24] se compar la respuesta al
hemoltico del grupo A (SBGA). Los eptopos de las protenas M donepecilo en pacientes con tics crnicos y TDAH. El 50% de
del estreptococo presentan una reaccin cruzada con protenas los pacientes mejor de los tics; no as del TDAH. No obstante,
del sistema nervioso humano, especialmente con los ganglios ba- destaca que el 65% sufri algn tipo de efecto secundario.
sales. Ello puede ser importante en diferentes patologas neurol- Otros frmacos han demostrado su eficacia en estudios no
gicas como corea de Sydenham, distona, enfermedad de Parkin- controlados, por lo que su utilidad en esta indicacin es, por el
son y otros parkinsonismos, y diferentes sntomas del SGT. momento, controvertida. Entre ellos se encuentran los siguien-
Los primeros casos descritos de PANDAS muestran algunas tes: flutamida (antagonista no esteroideo de los andrgenos),
caractersticas diferenciales. Por este motivo se han propuesto desipramina, atomoxetina, topiramato, baclofeno, levetiracetam,
unos criterios diagnsticos: presencia de tics, TOC o alteracio- parches de nicotina, etc.
nes en el comportamiento que ocurren entre los 3 aos de edad La eleccin del frmaco, la dosis y la duracin del trata-
y la pubertad, y el cuadro debe de haberse iniciado bruscamen- miento se ve dificultada por la propia historia natural de los tics,
te despus de una infeccin documentada de SBGA. El diag- con empeoramientos y mejora espontneos, lo que dificulta de-
nstico diferencial de PANDAS debera incluir: encefalitis, en- terminar si un tratamiento est siendo efectivo. En determina-
fermedades neurodegenerativas y cerebrovasculares, txicos y dos tics focales puede ser til el uso de toxina botulnica. En los
la presencia de procesos expansivos intracraneales, entre otros. ltimos aos, la estimulacin cerebral profunda est resurgien-
El tratamiento sintomtico no difiere del resto de tics y SGT. Si do como herramienta efectiva en muchos trastornos del movi-
est documentada la infeccin estreptoccica, se recomienda el miento. En concreto, en los tics se han utilizado diferentes dia-
uso de antibiticos, aunque no hay evidencia de que mejoren el nas teraputicas como el globo plido, el ncleo accumbens y el
pronstico de los tics. Las investigaciones se estn centrando en ncleo centromediano/parafascicular del tlamo [25].
medidas teraputicas de tipo inmunolgico como la plasmafre-
sis [20,21] y la administracin de inmunoglobulinas [21]. En conclusin, el SGT representa una entidad que refleja el ne-
xo de unin existente entre los trastornos del movimiento y sn-
tomas complejos de la esfera psiquitrica como son las obsesio-
TRATAMIENTO nes-compulsiones o los trastornos por dficit de atencin. Aun-
El primer paso para iniciar un correcto tratamiento consiste en que a da de hoy son muchos los interrogantes que plantea esta
identificar los tics (tipo, cronicidad, localizacin, etc.), determi- enfermedad, los avances en los conocimientos sobre gentica,
nar los trastornos asociados (ansiedad, trastornos de la persona- imagen funcional, fisiopatologa y teraputica aclararn mucho
lidad, depresin, TOC o TDAH) y evaluar su gravedad basada no slo sobre el origen de esta entidad, sino tambin sobre la
en la repercusin en la vida del individuo. En la mayora de los base orgnica de muchos trastornos psiquitricos.
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