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Resumen Abstract
El sndrome del acueducto vestibular dilatado es la patologa Title: Importance of the magnetic resonance in the enlarged
de herencia autosmica recesiva en la que se produce una hi- vestibular aqueduct syndrome in children
poacusia progresiva o fluctuante desde la infancia por deten-
Enlarged vestibular aqueduct syndrome is a clinical condition
cin del desarrollo del odo interno, lo que provoca un aumento
characterized for an autosomal recessive inheritance and a pro-
del saco endolinftico y una ligera displasia coclear.
gressive perceptive deafness linked to a broadening of vestibular
Presentamos 2 casos clnicos cuya peculiaridad es que am- great aqueduct and a cochlear dysplasia.
bos son unilaterales, ya que suelen ser bilaterales en el 90%
We report two clinical cases which peculiarity is that though
de los casos.
they are usually bilateral in 90% of the cases, both cases which
Una tomografa computarizada (TC) de cortes finos (1 mm) have been presented are unilateral.
identifica al acueducto vestibular aumentado, pero una TC nor-
The enlarged vestibular aqueduct is detected by a CAT Scan
mal no excluye este diagnstico, por lo que se debe realizar
(Computerized axial Tomography) of thin cuts (1 mm), but a nor-
una resonancia magntica a todo paciente con hipoacusia neu-
mal CAT scan does not exclude this diagnosis. So a MRI (Mag-
rosensorial unilateral para descartar sta y otras alteraciones
netic Resonance Imaging) is needed in the diagnosis of uni-
que pueden estar asociadas.
lateral neurosensorial hypoacusia to rule out this malformation
and others that might be related.
Figura 1. Tomografa computarizada. Corte axial en el acueducto Figura 2. Resonancia magntica de alta resolucin en el odo
coclear izquierdo >1,5 mm izquierdo (FSE-T2, CISS-TE, SE-T1, sin y con gadolinio). Corte axial
que muestra una dilatacin del acueducto y el saco izquierdos
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Sin embargo, en estos pacientes la TC resulta imprescindible este sndrome. Muchos de estos nios se ven abocados a una
para valorar la anatoma sea del hueso temporal y, por tanto, sordera profunda bilateral, que podra beneficiarse de un im-
el conducto auditivo interno y el acueducto del vestbulo. Rei- plante coclear.
vindicamos el uso de la RM para la valoracin del saco endol-
inftico, ya que lo muestra perfectamente delimitado y bsica-
mente isointenso con el lquido cefalorraqudeo, claramente Bibliografa
aparente en T1 (figura 2). 1. Tong KA, Hansberger H, Dahlen RT, Carey JC, Ward K. Large ves-
Otro de los puntos sobre los que se debe incidir ante este tibular Aqueduct Syndrome: a genetic disease? AJR. 1997; 168:
tipo de casos, que desembocan en una cofosis bilateral, es la 1.097-1.101.
2. Oh AK, Ishiyama A, Baloh RW. Vertigo and the enlarged vestibular
posibilidad del implante coclear, teniendo adems presente aqueduct syndrome. J Neurol. 2001; 248: 971-974.
que muchas veces son pacientes poslocutivos, debido a una 3. Abe S, Usami S, Hoover DM, Cohn E, Shinkawa H, Kimberling WJ.
hipoacusia progresiva y, sin duda, con muy buen pronstico Fluctuating sensorineural hearing loss associated with enlarged
adaptativo. El principal problema de este tipo de malformacin vestibular aqueduct maps to 7q31, the region containing the Pen-
es el denominado gusher, la salida masiva de lquido endolin- dred gene. Am J Med Genet. 1999; 82: 322-328.
ftico a travs de la cocleostoma. 4. Abe S, Usami S, Shinkawa H. Three familial cases of hearing loss
associated with enlargement of the vestibular aqueduct. Ann Otol
Sin embargo, est comprobada la seguridad del implante en Rhinol Laryngol. 1997; 106: 1.063-1.069.
este tipo de pacientes, como demuestra la serie de Temple et 5. Jackler RK, De la Cruz A. The large vestibular aqueduct syndrome.
al., que presentan el caso de 7 pacientes implantados sin com- Laryngoscope. 1989; 99: 1.238-1.242.
plicaciones quirrgicas11. 6. Peter SM, Bergerson T. Congenital Malformations. Radiologa de
cabeza y cuello, 2. ed. Pars: Elsevier, 1995; 960-992.
En estos 2 casos presentados slo recomendamos evitar 7. Richard TD, Hansberger HR, Gray SD, Shelton C, Allen R, Parkin JL,
la realizacin de deportes de contacto y establecer un et al. Overlapping thin-section fast spin-echo MR of the large ves-
seguimiento peridico para el control de su hipoacusia, tibular aqueduct syndrome. Am J Neuroradiol. 1997; 18: 67-75.
as como vigilar la aparicin de la enfermedad en el odo 8. Levenson MJ, Parisier SC, Jacobs M. The large vestibular aque-
contralateral. duct in children. Arch Otolaryngol Head Neck Surg. 1989; 115:
54-58.
9. Okumura T, Takahashi H, Honjo I, Takagi A, Mitamura K. Sen-
Conclusin sorineural hearing loss in patients with large vestibular aqueduct.
Laryngoscope. 1995; 105: 289-294.
La TC de cortes finos (1 mm) identifica el acueducto vestibular 10. Hansberger H, Dahlen RT, Clough S, Gray SD, Parkin L. Advanced
aumentado, pero una TC normal no excluye este diagnstico, techniques in magnetic resonance imaging in the evaluation of the
por lo que debemos realizar una RM a todo paciente con hi- large endolymphatic duct and sac syndrome. Laryngoscope. 1995;
105: 1.037-1.042.
poacusia neurosensorial unilateral para descartar sta y otras
11. Temple RH, Ramsden RT, Axon PR, Saeed SR. The large vestibular
alteraciones asociadas. La dilatacin del acueducto del vest- aqueduct syndrome: the role of cochlear implantation in its mana-
bulo es un sndrome seguramente infradiagnosticado por gement. Clin Otolaryngol. 1999; 24: 301-306.
varias razones, entre las que destaca la no realizacin de es- 12. Arcand P, Desrosiers M, Dube J, Abela A. The large vestibular
tudios radiolgicos completos a todos los pacientes con hi- aqueduct syndrome and sensorineral hearing loss in the pediatric
poacusia neurosensorial y la no familiaridad del radilogo con population. J Otolaryngol. 1991; 20: 247-250.
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