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Trombosis y embolia

ligados a la arteria. Entonces, si hay una alteracin a nivel arterial en estos pacientes
cirrticos va haber problemas. Ahora ellos no tienen muchos problemas de trombosis
porque tienen una disminucin de los factores de coagulacin.
En el intestino habitualmente los infartos que existen son bastante circunscritos porque la
circulacin puede llegar por los lados. Tiene una circulacin colateral bastante eficiente.
En la hipfisis que tienen una circulacin de tipo portal es raro que se necrose.
Propiedad intelectual de los docentes de la Universidad de Chile, sede Oriente 1999.
Cedido amablemente por la Central de Apuntes 5. Ao de Medicina 2000 de la Universidad de Chile, Sede Oriente.

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Hematologia

Hematologia
Adenopatas benignas
Anmias hemolticas
Anmia microctica e hipocrmica
Enfermedades plasmocelulares
Hemorraga digestiva baja
Hemostsia
Leucemia mielioide crnica
Leucemias
Linfmas I
Linfmas II
Sndromes mielodisplsicos
Trombosis y emblia

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adenopatias benignas

adenopatias benignas
Hoy vamos a hablar de compromiso ganglionar y enfermedades benignas de los ganglios.
Quiero dejar claro que no es lo mismo. En el Farreras, en enfermedades ganglionares, salen
10 o 15. En cambio, el compromiso ganglionar se ve en cientos de enfermedades. El
organismo, para defenderse del medio inhspito, recurre a muchos mecanismos (por ejemplo,
hay barreras como el HCl del estmago para combatir las infecciones digestivos, pero tambin
estn los elementos sanguneos como los neutrfilos, que combaten cuerpo a cuerpo con los
microbios, y los linfocitos, que dirigen la guerra biolgica en el organismo.) Los linfocitos
pertenecen al sistema linftico, que se compone, por supuesto, de los vasos linfticos, los
ganglios, el bazo, el timo, las amgdalas, los folculos linfticos digestivos.
Cmo se estudia el sistema linftico? Por lo menos, en la parte inferior de l cuerpo y la
izquierda del trax, los ganglios se pueden ver (en una radiografa) inyectndolos con un
colorante, que es el azul de metileno. En general, los ganglios estn en nmero de 8 a 10
(cuando no son funcionantes, pueden tener tan slo unos milmetros). Los ganglios normales
tienen 1 a 2 cms de dimetro. Hay una diferencia notable, en cuanto a tamao y a arquitectura,
entre los linfonodos normales y patolgicos. Aqu, por ejemplo (diapo de Rx de ganglios
patolgicos) se ve un borramiento completo de la estructura ganglionar. Los linfticos de la
parte superior del cuerpo y del conducto torcico llegan a la regin clavicular del lado
izquierdo. Qu importancia tienen los ganglios supraclaviculares izquierdos? Que rara vez
hay uno benigno o inflamatorio banal. Entonces cuando hay un ganglio supraclavicular
izquierdo aumentado de tamao, siempre se debe investigar su causa, buscando una lesin
de tipo maligno por debajo del diafragma.
Composicin de un ganglio: Tiene una cpsula, linfticos aferentes, irrigacin (venas, arterias y
vasos linfticos conformando el hilio) y tejido linftico.
Cmo se produce el proceso de infeccin o cualquier proceso reactivo ganglionar? El agente
infeccioso puede ser un virus, un protozoo, un microbio, etc. En la diapo que vemos, es un
Toxoplasma gondii, que es muy raro encontrar en un corte de ganglio. Frente al agente
infeccioso, los monocitos transformados en macrfagos se encargan de fagocitar cualquier
elemento extrao, sin importar su naturaleza, y de procesar el antgeno para presentrselo a
los linfocitos. El linfocito posteriormente se va a transformar en plasmazellens, que va a
producir anticuerpos. En la parte perifrica del ganglio, donde est el folculo, se produce la
multiplicacin de todas estas clulas.
En esta otra diapo se puede ver la transformacin del linfocito a plasmazellens (pasando por
linfocitos pequeos, inmunocitos y clulas hiperbasfilas), en que se producen numerosas
mitosis. Esto se produce en un ganglio reactivo, que va a ser la manifestacin inicial tanto de
linfopatas malignas como benignas. As, las adenopatas reactivas tienen un aspecto
polimorfo caracterstico.
Entonces, esto era para que tengan una idea de cmo se produce el proceso inflamatorio en el
organismo por parte del sistema linftico.
Antes eran muy frecuentes las adenopatas cervicales por infecciones bucofarngeas (Vica,
cundo vas a ir al dentista?) porque no disponamos de antibiticos para detener el proceso

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adenopatias benignas

inflamatorio. Entonces, en el ganglio encontrbamos pus (aviso que de ahora en adelante me voy a saltar
todas las historias del Dr, que son entretenidas si uno est en su clase, pero que van a alargar demasiado el proceso de
pasar esta clase, y que no creo que aporten mucho a la gente que no estuvo ah). Atacando oportunamente esas
infecciones con antibiticos, a lo ms se observa una hiperplasia del ganglio reactivo. En
cuanto a las enfermedades benignas, esto corresponde a una serie de clulas hiperbasfilas,
que son las encargadas de llevar el mensaje desde el ganglio a diferentes partes del
organismo.
Rubola
Enfermedad muy frecuente, que se caracteriza por un rash con poliadenopatas y ciertos
fenmenos farngeos y oculares, acompaados de un poco de fiebre, pero que generalmente
es oligosintomtica. Tanto as, que muchas veces el diagnstico es retrospectivo, y slo se
encuentran unos ganglios pequeos en el cuello, bilaterales (a veces en la axila, y otras veces
en la ingle). Qu se hace para saber si estamos frente a una rubola o no? Primero, un
examen hematolgico, donde lo caracterstico es un 5 a 10% de inmunocitos (tienen un nombre
propio que no pude cachar, bsquenlo en los apuntes, pero segn el Dr ahora se usa el trmino "inmunocitos"). Es fcil
confundir estos inmunocitos, que son linfocitos inflamatorios, con clulas de leucemia aguda.
Si hay una duda mayor, se punciona un ganglio, pero esto generalmente no tiene objeto; se
encuentra un aspecto que es caracterstico de esta enfermedad y de la varicela. El tratamiento
es sintomtico, y se debe tener precaucin de evitar el contacto con embarazadas
especialmente durante el primer mes de embarazo.
Mononucleosis infecciosa
ste corresponde a un linfocito de Downey, que mide 18 a 20 micrones, no tiene contornos
muy redondeados como el inmunoblasto, sino irregulares, y a veces tiene nuclolos. Esta
enfermedad es causada por el virus Epstein-Barr (EBV), que tambin es responsable del
linfoma de Burkitt. Produce una faringitis que puede ser eritematosa o incluso necrtica. Es
muy fcil confundir la mononucleosis infecciosa con leucemia aguda, porque se caracteriza por
fiebre alta (39-40 C durante al menos una semana), mltiples adenopatas, anemia
(hemoltica autoinmune) y plaquetas bajas. El diagnstico se hace en jvenes (nios,
adolescentes y adultos jvenes), raramente se puede presentar en la tercera edad,
leucocitosis (20.000) con linfocitos de Downey, rara vez anemia y rara vez leucopenia. Tienen
ganglios de 1 a 2 cms en el cuello, axila, e inguinales (pero lo ms comn es cervicales
bilaterales), sensibles, que no supuran. Hay astenia, mucho compromiso del estado general, y
cefalea casi intolerable.
Existen reacciones serolgicas para el diagnstico, algunas son con anticuerpos hetergenos
(de ojo de buey, de cuy, de caballo, etc), y tambin hay especficas para el antgeno del EBV.
Las especficas persisten por muchos aos, en cambio las otras son pasajeras y duran 2 a 3
meses. La complicacin de esta enfermedad que hace serio su pronstico es la ruptura del
bazo por microtraumatismos. Por eso se recomienda a los pacientes evitar la educacin fsica
por 2 a 3 meses despus de la recuperacin de la enfermedad. Otras complicaciones, como
las neurticas y del sistema nervioso central, son raras.
El tratamiento es sintomtico, para bajar la fiebre y aliviar el dolor de cabeza. Si la fiebre y la
cefalea son insoportables, se dan corticoides (1 mg/kg de peso durante una semana). Se dan

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adenopatias benignas

antibiticos si la enfermedad se complica, por ejemplo, con una infeccin estreptoccica.


El diagnstico diferencial debe hacerse principalmente con toxoplasmosis.

Toxoplasmosis
Es causada por el Toxoplasma gondii, protozoo descubierto en frica en roedores y en Brasil
en conejos. Tiene forma de pltano o medialuna y mide 7 micrones. Este microorganismo est
muy difundido en la naturaleza y en los animales. Su ciclo sexuado ocurre en el intestino del
gatos, a veces en el perro. Del gato van por las deposiciones al agua, donde esporulan, y ya
sea del agua o directamente del gato, pasan al hombre. El toxoplasma se localiza por donde
penetra, si lo hace por va oral, se va a encontrar en los ganglios mesentricos. Tambin hay
otros mecanismos de infeccin: por accidentes en gente que trabaja en laboratorio,
trasplacentaria, por transfusin o trasplantes.
Las adenopatas que se encuentran se llaman adenopatas sarcoides por su aspecto. El
diagnstico no se hace por puncin ganglionar, pero sta permite descartar enfermedades
malignas. Eso s, si se encuentra un toxoplasma en el ganglio, el diagnstico es seguro, pero
eso es muy, muy difcil y poco frecuente.
Se usan tres reacciones serolgicas para el diagnstico: RSF (reaccin de Sabin-Feldman),
RHA y RFC. Se hacen positivas como a las tres semanas, que es el tiempo que se demora el
organismo en fabricar anticuerpos, y luego se van negativizando, demorando entre 6 meses y
2 aos en desaparecer, o pudiendo persistir positivas por toda la vida. Se puede puncionar un
ganglio y hacer una inoculacin en ratones que tengan ttulos negativos de anticuerpos, pero
este procedimiento demora 1 a 2 meses, por lo que no tiene utilidad para el diagnstico ni
tratamiento.
En el cerebro se pueden formar pseudoquistes, que son los que espus se reactivan con los
tratamientos inmunosupresores o en el SIDA.
Tratamiento: la forma ganglionar no requiere tratamiento, se pueden tratar con sulfas, que son
mal toleradas, y como en general la enfermedad regresa espontneamente, se prefiere
observar a los pacientes.
Enfermedad por araazo de gato
No es indispensable que el paciente se contagie con el araazo de un gato. Puede
contagiarse, por ejemplo, con una espina de rosa, siempre que un gato haya pasado por ah.
El agente es un bacterio pequeo. La enfermedad se caracteriza porque en el sitio del rasguo
se produce una lesin granulomatosa, ulcerosa, que evoluciona en 2 3 semanas, y se
comprometen los ganglios regionales. El compromiso es exclusivamente de los ganglios
regionales, es decir, la enfermedad permanece localizada. En la puncin ganglionar, en la 1
fase de la enfermedad, se ve una hiperplasia linfocitaria y clulas grandes epiteloideas
agrupadas. En la 2 fase, los ganglios supuran (el 50%, y el otro 50% regresa).
El cuadro es febril , de 1 2 semanas, con fiebre muy alta, compromiso de los ganglios
regionales. El diagnstico se hace por:

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adenopatias benignas

1. Existencia de gatos
2. Contacto con gatos
3. Araazo de gato
4. Cuadro clnico
La puncin ganglionar s ayuda en esta enfermedad, pero no se hace siempre. En la 1 fase
se puede confundir con linfoma. Como prueba para confirmar, se hace una
intradermoreaccin. Si a las 48-72 hrs se forma una ppula de ms de 10 mm, se confirma el
diagnstico. Si la ppula se forma antes, la reaccin no es positiva, porque lo importante es la
inmunidad retardada, as que se debe esperar a las 48-72 hrs. Para confirmar, tambin sirve el
hallazgo del bacilo en la puncin del ganglio o en las lesiones cutneas. Tambin existe una
forma crnica, menos frecuente, que puede durar meses o aos.
Tratamiento: a veces regresa espontneamente. Cuando los ganglios supuran, se puncionan
hasta que desaparezcan completamente. Esta enfermedad deja inmunidad, por lo que no hay
recadas. Los antibiticos pueden ayudar, pero el tratamiento es la evacuacin de pus
mediante la puncin ganglionar.
Adenopatas hidantonicas
La difenilhidantona es un anticonvulsivante, que puede producir dos tipos de adenopatas: una
es con ganglios pequeos, rash, aumento leve de eosinfilos; la otra son los pseudolinfomas,
con grandes ganglios, exantema, y fiebre de 40 C, con compromiso heptico y esplnico. Los
pseudolinfomas hidantonicos se confunden con linfomas. Pero hay casos de linfoma de
Hodgkin relacionados al uso de hidantona.
Sarcoidosis
No se conoce su causa. Existe una forma localizada, que se ve en las piernas, son varias
lesiones de tipo eritematoso, de color rojo-violeta, sensibles; y otra forma sistmica, de mayor
frecuencia, que compromete prcticamente todos los rganos. Hay una forma que es
mediastnica-cervical, que es la forma ganglionar ms frecuente, y que se presenta
habitualmente con 8 a 15 ganglios pequeos en la parte alta del mediastino. La puncin del
ganglio muestra clulas gigantes multinucleadas formadas por confluencia de histiocitos, que a
diferencia de la tuberculosis, no tienen necrosis caseosa, y tienden a tener menos ncleos
(adems no se encuentra el bacilo de Koch y el PPD es negativo). El hemograma es poco
orientador, pero suelen tener hipercalcemia y gamma-globulinas muy altas. Hay compromiso
ocular, ganglionar, de glndulas salivales, hepatomegalia, esplenomegalia, en fin, puede
comprometer todo el organismo. La evolucin es controlable con corticoides, sobre todo en la
forma ganglionar. Los riesgos son la fibrosis pulmoar, bastante frecuente, y la transformacin a
linfoma no Hodgkin. Con corticoides, la enfermedad ganglionar remite rpidamente, en 3 a 4
semanas.
Para el diagnstico existe la reaccin de Kvein, pero demora 2 a 3 meses, por lo que no es til
para decidir tratamiento.
Tuberculosis ganglionar

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adenopatias benignas

Hoy en da es bien poco frecuente gracias al tratamiento actual de la tuberculosis. Se ven


ganglios con tendencia a fusionarse unos con otros, a caseificarse y a fistulizarse. Ahora a lo
ms se presentan unos ganglios cervicales que se caseifican. Suele dar un poco de fiebre,
compromiso del estado general y anorexia, pero es una enfermedad muy controlable con el
tratamiento.
En la puncin ganglionar se ven clulas de Langhans con centenares de ncleos dispuestos
en empalizada. La 1 etapa es la reaccin del ganglio, es decir, la linfadenitis reactiva.
Despus los ganglios se van caseificando, formando el caseum. Encontrar el bacilo de Koch
es muy raro. El diagnstico se hace entonces por los caracteres fsicos (ganglios con
tendencia a apelmazarse), puncin con clulas de Langhans y reaccin del PPD. El PPD es
diagnstico cuando da una ppula de ms de 1 cm a las 48-72 hrs.
Tratamiento: esquema con 4 drogas por 2 meses, y despus con 2 drogas hasta completar 6
meses.
Miscelneas
Corresponden a otras estructuras que se pueden encontrar y que no son ganglios:
Quiste linfoide: por obstruccin de los linfticos eferentes (o porque no se
desarrolla en los nios). A la puncin se obtiene linfa y unos cuantos linfocitos.
Quiste amigdaloide: se forma de un resto de la amgdala, pero no incluye
linfocitos, sino slo la parte epitelial. Tambin se llama quiste branquial. A la
puncin se saca una sustancia blanca que se confunde con caseum, pero en
realidad son clulas epiteliales planas y quistes de colesterol (como "vidrios de
ventana"). Los quistes amigdaloides deben operarse, teniendo cuidado de extirpar
completamente la cpsula, ya que sino sta puede degenerar a un carcinoma.
Glndulas salivales: las normales pueden tener transformaciones, como la
enfermedad de Wharton(?) de la glndula submaxilar. Es una enfermedad
congnita, en que se ven linfocitos, clulas epiteliales, clulas cartilaginosas, etc.
No degenera, se debe operar, y puede reproducirse.
Lipomas: pueden estar en cualquier parte.

Goma sifiltico: se ve en sfilis terciaria.

Vaselinoma: cont la historia de una seora de 65 aos, que para casarse con un joven de 25 aos, se
inyect vaselina en una arruga del cuello, y la vaselina se le solidific y qued como pelotitas en el cuello
(segn el Dr, si le hubiera puesto un colorante verde hubiese parecido un collar de esmeraldas.) A la
puncin se vean macrfagos, y todo lleno de grasa.
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ANEMIAS HEMOLTICAS

ANEMIAS HEMOLTICAS
Dr. Ricardo Vacarezza
La vida media normal de un glbulo rojo es de 140 das, el concepto fundamental de las
anemias hemolticas es que este glbulo rojo vive menos, su vida media esta acortada y esto
puede estar daco por dos causas:
. Causas Corpusculares (el GR esta fallado)
b. Extracorpusculares (el GR esta sano, "algo" lo mata)
I.- Anemias hemolticas corpusculares
El corpsculo puede "estar fallado" a varios niveles
Membrana (microesferocitocis familiar congnita)

Enzimas ( G6PDH - piruvato kinasa)

Hemoglobina (talasemia)

Caracteristicas:
Si ponemos los GR de un paciente con un defecto corpuscular en un paciente sano, los
GR igual duran menos, por lo tanto tienen una vida media disminuda
independiente del sujeto en el que se encuentre.
Todas son congnitas o heredotarias, en mayor o menor grado. Estan presentes
desde que nacen y en varios miembros de la familia.
Los sntomas aparecen en edades precoces de la vida.

Fcil diagnstico.

Clnica:
NO TODAS LAS ANEMIAS HEMOLCAS SE CARCTERIZAN POR MICROESFEROCITOS, este
tipo de glbulo rojo es caracterstico de la microesferocitocis familiar congnita, el resto
tiene sus caractersticas propias.
Reticulocitos elevados

Anemia Leve a moderada

Ictericia

Pueden tener esplenomegalia

Pueden existir microcitos hipercromos

Algunas de estas anemias evolucionan en crisis, en especial las con defectos enzimticos.
Estas crisis pueden desencadenarse por infecciones, medicamentos o al comer Habas
(Favismo, deficit de G6PDH)

Para todas las anemias en general se considera el nivel de gravedad de acuerdo los gramos de
hemoglobina:

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ANEMIAS HEMOLTICAS

Leve (10 grs.)


Moderada (8-10 grs.)
Severa (6-8 grs.)
Seversima (menos de 6 grs.)

tamiento:
Hay un procedimiento que se utiliza en algunas ocasiones. Estos glbulos rojos daados
se destruyen mayoritariamente cuando atraviesan una zona complicada dentro de la
circulacin como lo es el bazo, por lo tanto debe realizarse una esplenectoma. Los GR
siguen estando daado pero al eliminar este obstculo al paso aumentan su vida media.
En la microesferocitocis familiar congnita es de regla e indicacin absoluta, tanto es as
que si hacemos est diagnstico, le sacamos el bazo al paciente y ste no mejora, nos
equivocamos de diagnstico dado que el 100% de los pacientes con esta patologa
mejoran despus de este procedimiento. En los otros tipos tambin se plantea este
tratamiento pero, en especial en las hemoglobinopatas, el resultado es incierto.
Evolucin:
Adems de la evolucin en crisis que caracterizan a algunas de estas anemias es
importante recalcarque tienen una evolucin crnica, con un aumento del tamao del
bazo e ictericia.

II.- Anemias hemolticas Extracorpusculares


En este tipo de trastorno los glbulos rojos estn sanos y su medio ambiente los destruye, se
pueden dividir en:
Inmunolgicas

No inmunolgicas

A.- Inmunolgicas
Mediado por un mecanismo antigeno-anticuerpo, aqu hay anticuerpos especficos que se
dirigen al GR y lo destruyen.
Hay inmunoglobulinas contra el GR, especficamente contra los subgrupos Rh
(generalmente). Estos son antgenos de superficie, como tambin lo son los antgenos A

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ANEMIAS HEMOLTICAS

y B de los grupos sanguneos clsicos.


Existen tres posibilidades para la produccin de este tipo de anemias:

. Aloanticuerpos o isoanticuerpos: Anticuerpos de distintos sujetos de la misma


especie, aqu esta la clsica incompatibilidad AB-0 o la del Rh. La persona que es Rh(-)
no tienen anticuerpos anti Rh, pero al entrar en contacto con el Rh(+) ah forma
anticuerpos, pero la persona que tiene grupo sanguneo 0 (que no tiene ningn antgeno
de superficie) tiene desde que nace anti A y anti B, estas se llaman aglutininas naturales,
ya que tienen anticuerpos contra algo que no tienen.
b. Autoanticuerpos: El organismo en un momento determinado, por razones que no
sabemos considera quesus propios GR son extraos y los comienza a destruir, existen
dos tipos:
Primarias: Se producen sin explicacin conocida.

Secundarias: En este caso forma parte de otra enfermedad (LES, linfoma, cncer etc.)

. Anticuerpos inmunoalrgicos: Aqu estn presentes las drogas, stas actan como
antgenos incompletos (Haptenos) que ms el antgeno de superficie de GR dan origen al
anticuerpo.

La gran caracterstica de estos tipos de anemias hemolticas es que tienen


Test de Cooms positivo.

Test de Coombs: Test orientantivo que comprueba anticuerpos incompletos unidos a los
hemates del enfermo

Test de Coombs directo positivo:

Hemates con Ac adheridos Suero de Coombs Aglutinacin


Si tenemos un paciente con una anemia hemoltica, que tiene sus antigenos de superficie ms
inmunoglobulina y le agregamoa anticuerpos antiinmunoglobulinas (suero de coombs) al unirse

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ANEMIAS HEMOLTICAS

hacen visible un fenmeno de aglutinacin. El grado de aglutinacin se informar con cruces (+)
de 1 a 4.
Cuando el fenmeno inmunolgico es grande y la produccin de anticuerpos es muy elevada se
encuentran todos los sitios ocupados, quedan anticuerpos libres en el plasma que no pueden
unirse, entonces sacamos el plasma de este enfermo (suero con anticuerpos incompletos) y los
ponemos en contacto con GR Rh(+), se incuba y deberan unirse a esos glbulos rojos. Luego
le agregamos el suero de coombs, a este procedimiento se le denomina Test de Coombs
indirecto y por lo tanto, la presencia de un coombs indirecto (+) casi siempre un fenmeno
inmunolgico grave e intenso. Solo en casos excepcionales podemos encontrar un indirecto (+)
y un directo (-), cuando el anticuerpo no tiene una gran afinidad por el antgeno y como al
sacar el plasmase incuba se favorece la unin de los anticuerpos a los antgenos, pero en
general un indirecto positivo siempre se acompaa de un directo positivo.
Caractersticas:
En general se encuentran microcitos hipercromos

Aumento de reticulocitos

ictericia

RARA la esplenomegalia

Tratamiento:
Tratar la causa (en el caso de las secundarias)

En las primarias el tratamiento de eleccin son los corticoides (Prednisona 1 mg./kg/da),


administrados en dos dosis, con este tratamiento entre un 30-40% mejoran
espectacularmente.

Fracaso en el uso de corticoides:


No se puede controlar el fenmeno

Se controla pero con dosis muy altas de corticoides no compatibles con un tratamiento a
largo plazo (mayor a 20 mg.). La dosis inicial debe mantenerse dos o tres semanas luego
de haber normalizado o alcanzado un nivel aceptable de hematocrito, para luego
comenzar un descenso lento.
En los pacientes que no mejoran o en los que al bajar la dosis de corticoesteroides el
fenmeno reaparece , el tratamiento de eleccin es la esplenectoma, no es una
indicacin de primera linea sino que nace del fracaso del tratamiento y siempre es post
uso de corticoides y se ha verificado el fracaso de stos. Luego del procedimiento se
debe adminitrar una dosis de mantencin generalmente de Prednisona.
Otros Inmunosupresores como la ciclofosfamida e inmuran son tiles solo luego de
realizar la esplenectoma.
La utilizacin de plasmafresis es muy discutible y es una medida herica donde se
eliminan los AC del plasma para darle ms posibilidad de sobrevivir a los GR que estn

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ANEMIAS HEMOLTICAS

circulando. Es una medida de emergencia para dar tiempo de realizar otras terapias como
el uso de corticoides.
B.- No inmunolgicas
Causas:
Parsitos: En la malaria estallan los GR

Bacterias: Estreptococo beta hemoltico, E. Coli, Perfringrens (abortos inducidos)

Venenos: Culebras (bichas), araa de rincn.

Mecnicos: Prtesis cardacas, Coagulacin intravascular diseminada (CID) y circulacin


extracorprea.
Caractersticas:
Son intravasculares en general, distinguindose de las dems. Se rompen en la
circulacin, en los tipos anteriores la destruccin se produca en el SER y en la circulacin
era mnima, por lo tanto se caracterizan por...
Hemoglobinemia: Que es hemoglobina libre en la sangre

A nivel del rion hay tambin hemoglobinurea (orina color cocacola) que es captada en
parte por los tbulos antes de salir, produciendo depsitos de Hemosiderina a nivel
celular (tardos, entre 2-5 das post hemlisis) y saliendo por la orinaestas clulas
descamadas.
No hay icteria (o es muy tardos) en general los pacientes se ponen rojos

La Hemoglobina puede estar normal, pero el hematocrto esta muy disminudo o puede
no haber hematocrito.
Desaparece la Haptoglobina en la sangre, Ya que se satura de hemoglobina y se hace
indetectable, apareciendo la Metahemalbmina.
Puede haber insuficiencia renal aguda (cristales de hemoglobina obstruyen y tapan).Es
comn.
En las mecnicas aparecen unos GR muy particulares, son losEsquistocitos, que ms bien
son fragmentos de GR que se destruyeron, es cosa de pensar en la velocidad que llevan
los GR al pasarar y literalmente estrellarse con la prtesis, un trombo etc. En todo caso
no todos los GR pierden por completo la hemoglobina, pero si quedan deformados y se
ven muy distintos a un GR normal. La presencia de Esquistocitos es casi patognomnica
de hemlisis mecnica.

En general las anemias hemolticas intravascular tienen un curso agudo, a diferencia de


las extravasculares que tienen, ms bien, un curso crnico con crisis caracterizadas por
ictericias, esplenomegalia y anemia
Pregunta de prueba: Caractersticas de la hemlisis intravascular
hemoglobinemia

disminucin de la Haptoglobina

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ANEMIAS HEMOLTICAS

Metahemalbmina
Hemoglobinurea y hemosiderina en la orina
Preguntas finales...
En la incompatibilidad de grupo clsico severo se puede producir una hemlisis
intravascular, tambin puede darse en alguna primaria que sea tan grave que el SRE es
sobrepasado y no es capaz de captar toda la hemoglobina.
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Anmia Microcitica.

Anemia Microctica e Hipocrmica

Esta es la patologa ms frecuente del mundo. Los siguientes datos son para que se hagan una idea de su
importancia:
El 50% de las embarazadas tienen dficit de Fe

El 20% de las mujeres en edad frtil tienen dficit de Fe

Un 10-15% de los nios tienen un dficit de Fe

Repaso del Metabolismo del fierro


Cada molcula de hemoglobina (Hb) necesita de dos tomos de fierro para ser sintetizada. Obviamente
un dficit de fierro va a provocar finalmente un dficit de Hb...
Los requerimientos de fierro diarios son 1mg para el hombre y 2mg para la mujer. Ahora, de cada 10mg
de Fe que ingerimos, que es lo que se ingiere aproximadamente con una dieta completa, slo vamos a
absorber 1 a 1,5mg. Vern que hay un estrecho margen entre lo que ingerimos y lo que necesitamos.
Alimentos ricos en fierro son las: Carnes rojas
Arvejas
Porotos
Lentejas
Acelgas
Espinacas
Alcohol (1lt tiene 10mg)
El fierro se absorbe en las primeras porciones del duodeno, aunque se ha demostrado que podra
absorberse en todo el intestino, puesto que individuos sin duodeno pueden absorber el Fe dietario.
La vit.C posiblemente aumenta la absorcin de Fe. El HCl tambin ayuda a la absorcin, probablemente
por la depuracin que hace de las fibras.
La absorcin del Fe depende de las necesidades, que se pueden medir por el porcentaje de saturacin de
la transferrina, que no supera el 30% en condiciones normales. Ahora, si ste porcentaje baja, se
absorber ms fierro dietario.
DIBUJO

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Anmia Microcitica.

El eritroblasto incorpora Fe mientras sintetiza Hb. Si hay alteraciones de esta sntesis, y se absorbe ms
Fe, ste se depositar en el citoplasma de los eritroblastos formando sideroblastos. Esto se ve en las
hemoglobinopatas y mielodisplasias.
- El fierro que no se ocupa se deposita como ferritina, de donde puede ser rpidamente extrado.
- 1ml de sangre contiene 0,5mg de Fe.
Cuadro clnico
Propio de toda las anemias: Propio de la A. Microctica Hipocrmica
Palidez1.- Pica, que son perversiones del gusto

Taquicardia2.- Lengua depapilada y dolorosa

Disnea3.- Coiloniquia: 1ro estras transversales y despus la ua en cuchara

Somnolencia4.- Disfagia: Plummer-Vinson (membrana en parte alta del esfago)

5.- Alopecia
Est en discusin si la sola definciencia de los depsitos de fierro, sin alteracin del hematocrito, da
sntomas. A mi parecer (el del Dr.) s los da.

Laboratorio
I. Hemograma
a) La baja de la Hb es proporcionalmente mayor que la del Hematocrito (normalmente la Hb multiplicada
por 3 es igual al Hcto, y en este caso no se cumple esto)
b) Glbulos rojos 1ro chicos y luego desteidos, es decir, microcticos e hipocrmicos
c) Anisocitosis y Poiquilocitosis, es decir, de distintos tamaos y formas
d) Glbulos blancos normales
e) Plaquetas normales o aumentadas (especialmente en los nios)
f) Reticulocitos disminuidos
II. Cintica de Fierro
a) Ferremia disminuida
b) Porcentaje de saturacin de transferrina disminuido
c) Ferritina disminuida (lo que primero en agotarse son los depsitos)
d) Capacidad total de transporte de fierro aumentada, al contrario de lo que ocurre en las anemias por
enfermedades inflamatorias crnicas como AR o LES.
III. Mielograma

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Anmia Microcitica.

. NO ES NECESARIO!
b) Hiperplasia eritroblstica con depsitos de Fe disminuidos

Patogenia de la Anemia
1.- Prdidas de sangre por va digestiva
Epistaxis

Gingivorragia

lcera gstrica

Vrices esofgicas

Aspirina

Hemorroides

Hernia del hiato, sangran por desplazamiento (?!). Gran causa en pacientes de edad.

Gastrectoma (provoca microhemorragias)

Para tener un test de bencidina o de Guayaco (+), es necesario haber sangrado ms de 5ml en 24hrs.
2.- Ginecolgicas (por menstruaciones anormales)
Duracin mayor a 7 das

Uso de ms de 10 toallas al da

Cuando el sistema no controla el flujo

Cogulos de ms de 1cm

3.- Prdidas urinarias, son poco significativas


4.- Prdidas pulmonares
5.- Otras
Dficit de ingesta de Fe

Aumento de la demanda de Fe (en embarazo aumenta a 15mg/da, y tambin se requiere Ac flico)

Diarreas crnicas o sndrome de malabsorcin

Tratamiento
1) Eliminar la causa de la anemia
2. Suplemento de Fierro :
"La mejor dosis es la que tolera el paciente", dar entre 80 y 100 mg/da de Fe elemental, si es posible.
Ojal mantener una dosis de 100mg de Fe elemental por 2 meses despus de normalizado el hematocrito
(para corregir los depsitos), si es que hubo eliminacin de la causa. Si no se elimina la causa, el paciente
quedar con suplemento de fierro a permanencia.

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Anmia Microcitica.

Si la causa que no se pudo eliminar es de ndole ginecolgica, se puede dar una 1 tableta de Fe durante
los 5 das de la regla.
El fierro inyectable (VENOFER) es de excepcin. Slo se justifica si no se puede administrar por va
oral.
Nunca den fierro en una hemocromatosis. En esta enfermedad los individuos tienen una absorcin
aumentada del fierro determinada genticamente, pero un heterocigoto puede no manifestar la
enfermedad hasta que aumenta la cantidad de fierro en su dieta, y si le dan suplemento de fierro...
Propiedad intelectual de los docentes de la Universidad de Chile, sede Oriente 1999.
Cedido amablemente por la Central de Apuntes 5. Ao de Medicina 2000 de la Universidad de Chile, Sede Oriente.

lafacu.com no se responsabiliza por el uso que otros o terceros, puedan darle a esta informacin.

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Enfermedades Plasmocelulares

Enfermedades Plasmocelulares
(Mieloma y Macroglobulinemias)
MIELOMA
Es una enfermedad maligna de la mdula de los huesos, que en un primer tiempo se identific con varias
de las clulas medulares, as es que se hablaba de mieloma mieloblstico, eritroblstico, etc.; Hasta que
por fin se identific como clula caracterstica al plasmocele inmaduro, maligno. Habitualmente el
palsmocele es una clula normal en la mdula sea, que interviene en la defensa contra las enfermedades
formando anticuerpos (clula plasmtica. Linfocito B).
El primer paciente descrito, de apellido McBean, era un alpinista. Cada ascenso que haca implicaba una
costilla fracturada. En ese tiempo la anemia, que es muy comn en el mieloma por el compromiso
medular con las clulas malignas, se trataba dndole a comer paciente una oblea con limadura de fierro, y
los dolores musculares se trataban con "RNICA" (supongo que McBean padeca tb de anemia y dolores
musculares). Bueno, este enfermo termin con una enfermedad que se llam Mollites Osseun, que
significa "hueso carcomido", pues esto es algo que ocurre en el mieloma. El mdico que lo vio en ese
tiempo descubri algo muy raro al hacer el examen de orina: la albmina precipitaba al ser calentada a
tan slo 40C, en circunstancias de que la albmina urinaria normal precipita a temperatura de ebullicin
(100C). Luego de un examen muy prolijo descubri que sta era una albmina especial, de un peso
molecular muy bajo: entre 50.000 - 200.000 Kd; que hoy conocemos como protena de Bence-Jones,
cuya caracterstica es precipitar entre 40 y 60C.

La importancia de la albmina de Bence-Jones es que implica un pronstico ms maligno del mieloma,


porque se deposita en los tbulos renales junto con el calcio, el cido rico y clulas descamadas;
formando un tapn en los tbulos que lleva a la insuficiencia renal. En este tipo de mieloma de cadenas
livianas (albmina de Bence-Jones*) el paciente no dura ms de 1 2 aos, en circunstancias que los
otros mielomas duran entre 3 a 5 aos, salvo excepciones.
Siguieron los descubrimientos y Kahler hizo la descripcin general de la enfermedad, que pas a
llamarse "enfermedad de Kahler". Ahora, claro, los rusos le llaman "enfermedad de Lusinski", y los
italianos de otra manera... (Aqu el doctor cuenta de cmo casi se hace famoso con el crneo de una momia que parece
que tena mieloma, pero el padre Le Paige no le prest el crneo para cerciorarse...)

Las lesiones caractersticas del mieloma son las Geodas, pequeas destrucciones circulares de hasta 1cm,
de los huesos, que a veces son confluentes como los huesos de la pelvis (recuerden sus pasos de anatoma...)
llegando a tener varios centmetros. Son nicamente osteoclsticas, sin atisbo de nueva formacin de
hueso, aunque pueden acompaarse de fibrosis. Esto las diferencia de las lesiones por cnceres
metastsicos, en que s puede encontrarse nuevo hueso formado.
El primer caso en Chile, el telefonista de la posta, sufri una fractura de tres costillas por un codazo. Era
un paciente con proteinuria (compromiso del rin), sin edema y sin HTA, pero tena insuficiencia renal.
Se le hizo una puncin esternal y se confirm el diagnstico de mieloma.
__________
Para los que se enredaron con esto: Los anticuerpos tienen 4 posibles cadenas pesadas (M,G,A,D) y 2 posibles cadenas

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Enfermedades Plasmocelulares

livianas ( , ). Los clones malignos no siempre producen en exceso anticuerpos completos, a veces slo producen las
cadenas livianas. Es entonces cuando queda la embarr, porque estas cadenas se filtran, depositan en los tbulos (con IR
ulterior), provocan la precipitacin de las protenas urinarias a 40 y la alteracin de la electroforesis de protenas urinarias.
Esto ltimo lo revis. Ahora, al parecer el trmino de albmina modificada o albmina de Bence-Jones es porque al
examen de albmina sta parece alterada; o de tipo histrico, pues las dichosas protenas livianas son cadenas livianas de
anticuerpos (kappa o lambda). Y al &#! %#A !! que no le guste la explicacin...

Epidemiologa
La frecuencia del mieloma ha ido en aumento en todo el mundo. Hace 20 aos tenamos 0,6 casos
por 100.000 hab; ahora tenemos 2 por cada 100.000, o sea, su frecuencia se ha casi cuadruplicado,
igual que con el linfoma no Hodgkin.
Su prevalencia en hombres y mujeres es ms o menos la misma

mayor prevalencia en la 3ra edad (se ve, eso s, entre los 40 y 60 aos)

Cuadro Clnico
1.- Dolores seos crnicos y persistentes. Generalmente en columna dorsal y lumbar.
2.- Sntomas comunes a toda enfermedad neoplsicas: Anorexia
Baja de peso
Palidez
(anemia)
3.- A veces, fracturas patolgicas

Exmenes
I. Radiografa, que puede mostrar:
. Osteoporosis generalizada, pero ms evidente en la columna.
b) Infiltracin del tejido esponjoso de los huesos; porque los plasmoceles malignos se asocian a
osteoclastos.
c) Fracturas en la columna, que pueden producir compresiones medulares o radiculares
(tratamiento urgente). Tambin pueden haber fracturas de costillas, de clavcula, de radio u otras.
d) Crneos llenos de godas. Es muy frecuente. stas alcanzan a veces gran tamao, y como la
proliferacin del mieloma es hacia afuera, estos pacientes nunca presentan cefalea.
e) Tumores por proyeccin de la mdula sea (raros)
Una paciente lleg una vez con un tumor en la mama y la mandamos a rayos, y en el camino se la
fractur el hmero. Podra pensarse que ella tena un cncer de mama con metstasis sea, pero al
puncionar la mama encontramos clulas de mieloma. Falleci a los 2 meses.
P: Tena plasmoceles malignos en la mama?

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Enfermedades Plasmocelulares

Dr.: Claro, las clulas llegaron a la mama por propagacin al romperse un hueso afectado
adyacente. Hemos tenido enfermos con propagacin a toda la pared torcica por fracturas de
costillas. El mieloma muy rara vez da metstasis a distancia, slo en el 1-2% de los casos las
clulas del mieloma salen a la circulacin.
II. Hemograma, puede mostrar:
a) Anemia central. La mdula no responde con reticulocitos (distinto de la anemia por
sangramientos o hemlisis), y es refractaria al tratamiento.
b) Leucopenia, por invasin de la mdula sea por las clulas del mieloma.
b. Trombocitopenia, a veces. Pero estos pacientes rara vez sangran.
III. Frotis, muestra glbulos rojos en rouleaux, porque las protenas del mieloma (carga +) recubren al
glbulo rojo (cargas -), descargndolo y provocando que se apilen unos con otros.
IV. VHS, muy aumentada por la presencia de rouleaux. En slo 15 min. los eritrocitos llegan a 100 o
150 (el tope). Esto ayuda al diagnstico.

Teniendo todos los datos anteriores deben pedir:


V. Electroforesis de protenas plasmticas
El mieloma habitualmente cursa con alzas de IgG, puesto que afecta preferentemente a clones
productores de IgG, que son la mayor parte (Las IgG corresponden al 60-70% de las inmunoglobulinas).
En segundo lugar se aprecian mielomas con alzas de IgA, y en tercer lugar con alzas de IgD. Si se
producen alzas de IgM (otra estirpe afectada), ya no hablamos de mieloma sino de macroglobulinemias.
Las IgE aumentan en los procesos alrgicos (El Dr. seguramente dice esto para dar a entender que las IgE no
aumentan en los mielomas).

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Las electroforesis de protenas plasmticas son las que estn debajo de "suero". Las otras son de protenas urinarias.

La forma ancha de la regin gama (de las Inmunoglobulinas), en la electroforesis se debe a que en ella se
disponen diferentes Ig que han actuado contra diferentes infecciones; a diferencia de la regin de la
albmina, que es aguda puesto est formada por un mismo tipo de protena. Pero cuando hay aumento de
una IgG particular producto de un slo clon maligno (puede ser cualquier Ig, slo que IgG es ms frecuente), se
ve una imagen anormal en la electroforesis de protenas: hay un alza aguda en la regin gama. Esta IgG
alterada sustituye a las Ig normales, y es por eso que estos pacientes sufren de muchas infecciones,
especialmente neumonias a repeticin por neumococo. Existe un mieloma 2 que no toma las Ig (regin
gama), y estos pacientes tiene menos infecciones.
Despus de la electroforesis uno debe cuantificar la IgG. Normalmente se tienen 15002000 (la unidad no
la dijo) de IgG, pero un paciente con mieloma puede tener 4000-5000. Antes se usaba la cuantificacin de
inmunoglobulinas para hacer el pronstico del mieloma, ahora se usa la 2 macroglobulina, que sirve
para evaluar el efecto del tratamiento sobre el paciente.
El linfocito pasa por muchas etapas, entre ellas el inmunoblasto, clula grande y basfila; y termina con
la formacin del plasmocele, que forma anticuerpos y que puede provocar mieloma.
Los osteoclastos son clulas destructoras de hueso, que son activadas por las clulas del mieloma. Estos
se ven como clulas gigantes y de varios ncleos.
Los osteoblastos son clulas formadoras de hueso, pero no trabajan en al mieloma, a diferencia de lo que
ocurre en las metstasis seas. Tienen un ncleo excntrico, un citoplasma hiperbasfilo y rara vez tienen
nucleolo. Son ms grandes que las clulas del mieloma.
P: Los osteoblastos sirven para hacer el diagnstico diferencial entre metstasis y mieloma?
Dr.: S, porque en el mieloma slo hay osteoclastos.
La clula del mieloma es el plasmoblasto (plasmocele inmaduro), con ncleo ms central, cromatina fina

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Enfermedades Plasmocelulares

y un enorme nucleolo. Esta clula es diagnstica. Si yo tengo entre un 10-15% de plasmoceles en la


mdula sea, y estos estn maduros, entonces no hay mieloma. Pero si veo un plasmoblasto, altiro
hablamos de mieloma, aunque haya menos de un 15% de plasmoceles (sobre un 15% de plasmoceles
tambin es diagnstico).
El nico diagnstico seguro de mieloma se obtiene al puncionar la mdula sea. El diagnstico tpico se
hace entonces en un paciente de edad, con fracturas patolgicas y cuyo mielograma muestra
plasmoblastos con Ig en sus vacuolas, que es otro hallazgo caracterstico. En 1-2% de los casos stas Ig
quedan retenidas ah, provocando un mieloma no secretor. Para diagnosticar estos mielomas
no-secretores se hace inmunofluorescencia con suero anti-IgG y fluorosena.
El mieloma de las cadenas pesadas IgG e IgA son un 60%. Y el de cadenas livianas, Bence-Jones (+), es
de un 10-15%

Complicaciones del mieloma


1.- Hipercalcemia. Que cursa con vmitos, palpitaciones, fenmenos neurolgicos que van de la
somnolencia al coma, poliuria primero y oliguria despus.
2.- Sd de hiperviscosidad
3.- Leucemia aguda. Muy raro (2-3% de los casos)
4.- Dao renal. Como ya les deca antes, la albmina, el calcio y el cido rico se depositan en los
tbulos provocando una nefropata obstructiva e insuficiencia renal. Esto es ms frecuente en los
mielomas de cadenas livianas (entre estos, son ms frecuentes los de cadenas que los ). Estos
pacientes se mueren en un lapso de 1 ao, y con plasmafresis slo aumentan su sobrevida en 6 meses o
1ao ms.

Tratamiento del mieloma


Drogas citostticas:
El primer tratamiento que demostr ser efectivo fue con alquern, que es mostaza-fenil-alanina. Se
descubri en la segunda guerra mundial cuando vieron que algunos soldados cuyos uniformes tenan una
lnea con este compuesto, tenan un recuento de blancos de 1500 o menos, y algunos se moran de
neutropenia. Tambin dentro este grupo estn el leuquern y el bitern, pero el alquern sigue siendo la
droga de primera lnea. Normalmente se asocia a prednisona en los pacientes con dolor.
La dosis de Alquern es de 1mg por Kg repartido entre 5 a 7 das (si el individuo pesa 70kg, sern 10mg
por da, por 7 das). Esto se usa en curas mensuales, es decir se repite cada 3 o 4 semanas, tiempo que
demora la mdula en recuperarse. El tratamiento se hace por 2 3 aos y luego se suspende para ver si el
paciente cur, lo cual es poco probable.
No todos los mielomas se tratan en el momento del diagnstico. Si el paciente est asintomtico, no
tiene fracturas y slo presenta osteoporosis, se tratar la osteoporosis con fijadores del calcio, calcitonina,
calcio y hormonas. En ocasiones conviene hacer radioterapia dirigida a la columna, para estabilizar esas

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Enfermedades Plasmocelulares

lesiones y as evitar una fractura con probable compresin medular. El tratamiento del mieloma
(alquern...) en estas condiciones le quita al paciente 2 3 aos de vida, porque ste se har resistente.
En anatoma patolgica encontramos crneos cribosos y fracturas de vrtebras, que, a diferencia de las
provocadas por la TBC, respetan los discos intervertebrales.
MACROGLOBULINEMIAS
Tambin se le llama enfermedad de Waldenstrm. Es una enfermedad bastante rara que se presenta en
pacientes de 60-70 aos.
La molcula de macroglobulina (IgM) pesa como 1.000.000 (Daltons?), es decir, como 4 IgG. Por esto la
sangre se vuelve espesa, aumenta su viscosidad de 1-2 a 5-6. Esto explica los sntomas clsicos.
Cuadro clnico
1- Astenia, por falta de oxigenacin cerebral
2. Disnea, porque falta irrigacin en el pulmn.
3. Taquicardia, porque aumenta el trabajo cardaco.
4. Trombosis.
5. Molestias digestivas.
6. Meteorismo
7. Hemorragias, principalmente digestivas, por distensin de vasos. Recuerden que a una persona con
hemorragias digestivas sin causas hay que hacerle un mielograma.
8. Visin Borrosa: al fondo de ojo se ve una mcula muy congestiva, como si tuviera un velo.
Adems se ven "venas en salchicha" por aglutinacin de glbulos rojos, y las arterias se ven como
si tuvieran pimienta.
La macroglobulinemia primaria es la enf de Waldenstrm, pero existen tambin algunas secundarias a
leucemias linfocticas crnicas (LLC) y a linfoma no Hodgkin.
A diferencia del mieloma, la macroglobulinemia:
a) No da osteoporosis ni fracturas patolgicas
b) No tiene clulas de mieloma, pero s tiene una infiltracin linfoplasmocelular con plasmoceles
maduros con aspecto de linfocitos pequeos con ncleo excntrico. Aparentemente parecen benignos. A
veces, la mdula sea tiene un aspecto sospechoso pero hay que puncionar el bazo para hacer el
diagnstico.
c) Se disemina bien por va sangunea
d) Se observa compromiso de ganglios, que en un primer perodo no son de linfoma ni de LLC. Se
caracterizan por su aspecto linfoide y su tamao.
e) Tambin hay compromiso de bazo, hgado y mdula sea.
Hemograma

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Enfermedades Plasmocelulares

1.- Anemia central hiporregenerativa


2.- Leucopenia (la leucocitosis con linfocitosis orienta a una LLC)
3.- Trombocitopenia
Esta pancitopenia es por la ocupacin medular. A veces se pueden ver linfocitos pequeos con ncleo
excntrico, que orientan al diagnstico.
Electroforesis de prots: Da una imagen monoclonal de base estrecha, de IgM.
Pronstico: Tienen un curso fatal. 4 a 6 aos de sobrevida.
Tratamiento
1.- Plasmafresis, sirve para sacar IgM circulantes y disminuir la viscosidad de la sangre. Se sacan 3 a 4
lts de plasma, de a 500ml repetido 2 a 3 veces por semana. Como se pierde albmina en el proceso, sta
debe ser repuesta, con plasma corriente para el pobre o con albmina humana para el rico ($200.000).
2.- Leuquern, para actuar sobre los linfocitos y evitar que luego de la plasmafresis se produzca un
rebote y vuelva a aparecer la macroglobulinemia. El leuquern puede asociarse a prednisona, que inhibe
a los linfocitos circulantes y a los que estn en el tejido linftico.
NOTA:
La radioterapia o extirpacin del bazo no sirven para nada.
Complicaciones
Con el tiempo estos pacientes pueden desarrollar linfoma.

La IgM en general no da compromiso renal, porque no pasa a los tejidos. Pero en ocasiones se
desdobla en IgG (?!!), pudiendo daarlo (Esto ltimo est textual. Me explicaron despus que la IgM daa al
rin cuando se desdobla de su forma pentamrica, que es muy grande, a unidades de IgM, ms pequeas. No es
que se convierta a IgG...).

Propiedad intelectual de los docentes de la Universidad de Chile, sede Oriente 1999.


Cedido amablemente por la Central de Apuntes 5. Ao de Medicina 2000 de la Universidad de Chile, Sede Oriente.
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Hemorragia digestiva baja

Hemorragia digestiva baja


Es aquella hemorragia que ocurre bajo el ngulo de Treitz (donde se une la tercera porcin del
duodeno con el yeyuno). Se manifiesta por eliminacin de sangre por va anal, con un aspecto
fresco, semidigerido o como pseudomelena, pudiendo estar mezclada o no con deposiciones. El
aspecto de la hemorragia es importante porque puede tener implicancias semiolgicas o
etiolgicas. Lo mas importante es que puede ser de cualquier magnitud y saber si su origen
esta por sobre o bajo el ngulo de Treitz.
La mas importante es la hemorragia masiva, ya que compromete el estado hemodinmico del
paciente en un tiempo breve. Masiva ocurre cuando se pierde el 20% del volumen circulatorio,
hay taquicardia, sudor, hipotensin y shock. Despus esta la hemorragia leve o moderada,
donde esta la hemorragia exanguinizante, que en pocos minutos baja el volumen circulatorio.
Puede ser intermitente o persistente cuando es menos de medio litro.
En la hemorragia oculta hay perdida de sangre sin que la persona se de cuanta y se pesquisa
como una anemia crnica o test de benzidina-guayaco, en la cual se deben perder 5 ml para
que sea positiva, y 100 ml para que sea visible.
Aspectos diagnsticos:
-. Sitio y causa de origen del sangrado
-. Tratamiento de la HDB porque el sitio del origen del sangrado es muy amplio (desde el
ngulo de Treitz) pudiendo haber muchas lesiones en el intestino.
Causas:
-. Rectales: HDB leve a moderada
-. Sigmoideas: HDB leve a moderada
-. Colnicas:
-carcinoma, plipos (leve a moderada)
-enf. diverticular (masiva)
-enf. inflamatorias (leve a moderada, persistente y recurrente)
-Crohn
-Colitis ulcerosa
-. Vasculares: HDB masiva
-angiodisplasias
-angioma
-vrices
-isquemia

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Hemorragia digestiva baja

Si la hemorragia es importante y originada en el colon, hay que pensar en 2 fenmenos:


diverticular y vascular. Menos frecuentes son los carcinomas y plipos. Despus
encontraramos la enf. de Crohn y colitis ulcerosa. Cuando es masiva, es difcil el estudio
porque se necesita acuciosidad porque el proceso no es el indicado a veces y es incluso
necesaria la ciruga.
Otras causas:
-. Proctolgicas:
-hemorroides
-fstula anal
-fisura anal
-carcinoma
Desde el punto de vista estadstico, las hemorragias son las comunes. Pensar que un
sangramiento bajo es hemorroides inmediatamente, es un error. Si hay una fisura anal, no
significa que 10 cm mas arriba no haya un plipo o carcinoma. Para esto se hace tacto rectal.
Ileon terminal:
-enf. inflamatoria
-divertculo de Meckel (sangre semimelnica)
Tubo digestivo alto:
-flujo de sangramiento elevado (se ve como sangre fresca porque no ha estado en contacto
con pigmentos. Puede ser ulcera gstrica, varices esofgicas que parecen de origen bajo).
-trnsito elevado (el gran volumen lleva a un transito aumentado y es otro cazabobos, por lo
tanto, siempre hay que descartar una hemorragia digestiva alta en una hemorragia digestiva
baja con endoscopas, etc).
La enfermedad diverticular del colon es la causa mas frecuente de HDB en mayores de 50
anos. El divrticulo tiene origen en la masa muscular , se hernia la mucosa, produce vasos de
neoformacin que quedan en el cuello del divertculo y sangran por injuria de la mucosa, hay
engrosamiento del vaso y se rompen. Es un sangramiento masivo porque es netamente de
origen vascular.
El 40% de los pacientes mayores de 60 anos tienen divertculos y representan gran porcentaje
de causa de sangramiento masivo en mayores de 50 anos. Es mas frecuente encontrarlos en el
colon derecho que en el izquierdo.
El tercer cazabobos ocurre cuando habiendo enfermedad diverticular del colon, haya otra lesin
concomitante que sangre (plipos, displasia, enf. inflamatoria, etc.) Parte importante de los
pacientes que sangran por divertculos son hipertensos. Los divertculos no estn solos, pueden
haber decenas o centenas, por lo tanto, es difcil saber cual sangra o si hay por debajo una

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Hemorragia digestiva baja

lesin que sangre concomitantemente.


Otra causa importante en adultos son las lesiones vasculares:
-angiomas: tumores formados por vasos capilares o venosos
-angiodisplasias: estasias vasculares y malformaciones arteriovenosas
-.dilataciones venosas
-.ovillos capilares
-.fstula arterio-venosa: enf. degenerativa de la submucosa donde se forman fstulas
arterio-venosas y son la segunda causa ms importante de sangrado en mayores de 60 aos
(porque son degenerativas)
-vrices: habitualmente a nivel cecal
-colitis isqumica: zona de isquemia de la mucosa por insuficiente aporte sanguneo por baja
del dbito o enfermedad arterial oclusiva. Esto ocurre porque el intestino grueso tiene menos
irrigacin que el int. delgado, por lo que al disminuir el flujo, sufre ms el int. grueso.
Lesiones vasculares del colon:
-telangectasia = malformacin vascular
-angiectasia = estasia vascular
-angiodisplasia = malformacin A-V
-fstula A-V = anastomosis A-V = shunt A-V
Lesiones vasculares que pueden estar presentes en cualquier parte del cuerpo:
-angioma
-hemangioma capilar
-hemangioma
-Enfermedad de Rendu-Osler-Weber: enf. hereditaria con malformacin vasculares tipo
telangectasia y da HDA y HDB.
Estas malformaciones fueron descubiertas hace 15 aos y se relaciona con valvulopata artica
(estenosis).
Angiodisplasia:
-mayores de 60 aos
-mltiples
-usualmente en colon derecho
-no asociada a lesiones vasculares de la piel o de las mucosas

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Hemorragia digestiva baja

-asociadas a valvulopata artica (estenosis)


-planas, no hacen eminencias hacia el lumen
-sangran a repeticin
-hay shunts y fstulas por lo tanto son evidenciables con colonoscopias sin que este sangrando
y no con enema baritada porque como no protruyen al lumen, no se ven. En estudios
histolgicos hay dilataciones de capilares.
La otra causa es de origen vascular isqumico, donde hay insuficiencia vascular en el colon con
isquemia en la parte mucosa. Hay hemorragia en la submucosa porque se tromboso, emboliz
un vaso o baja el dbito sin haber oclusin. Se produce en zonas de conflicto (angulo esplnico
y ). Las hemorragias en la submucosa se ven en la radiografa como sandprinting que se ven
como marcas de dedos y parecen pseudoplipos. Puede ser oclusin parcial (estenosis,
trombosis), hay dolor, o perforacin del colon (abdomen agudo) y en general las hemorragias
digestivas bajas no duelen.
Insuficiencia vascular
Arterial oclusin parcial dolor
trombosis hemorragia
abdomen agudo
Venosa embolia
bajo dbito
La arcada del ro Lano es donde hay conflicto porque hay anastomosis A-V, tambin en el recto
sigmoides, por lo tanto estas zonas son de conflicto y no son ptimas.
Colitis ulcerosa
- raramente masiva
- sangramiento pequeo, repetido
- sndrome disentrico
- ex. rectosigmoides es (+) sobre el 90% de los casos
- si es masivo es de urgencia
- complicaciones: perforacin, megacolon, hemorragia masiva
- las complicaciones son quirrgicas (colostoma total)
Enfermedad de Crohn
- sangramiento escaso
- origen en las lesiones anales y pequeas ulceraciones rectales

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Hemorragia digestiva baja

- puede ser masivo cuando hay lesin alta del ileon terminal o fstula, y parece hematoquezia
- al tacto rectal hay mucha patologa anal y ulceraciones rectales
En nios de 6 a 8 aos una causa importante de sangramiento es el divertculo de Meckel y se
manifiesta como sangramiento fresco.
Diagnostico etiolgico
- anamnesis, grupos etarios
- examen fsico
- descartar fehacientemente HDA
- rectosigmoidoscopa, anoscopa
- angiografa
- colonoscopa
- enema baritada
Grupos etarios
- 6 - 8 anos: divertculo de Meckel, plipos
- 15 - 20 anos: fiebre tifoidea, enf. inflamatoria (cuando hay fiebre), plipos
- edad media: tumores
- 60 - 70 anos: divertculos
- 70 - 80 anos: lesiones vasculares
Estigmas de la piel
- hematolgicas
- purpricas
- Kaposi
- Amiloidosis
- Vasculitis
- CREST
- carcinoides
- papulasis malignas
Con sangramiento masivo hay peligro de muerte. La hemorragia digestiva tiene mortalidad en
primera instancia (episodio) que a veces puede llegar a un 6 a 7% dependiendo de la causa.

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Hemorragia digestiva baja

Otros exmenes son mas invasivos, como la angiografa donde hay medio de contraste por las
arterias. Para esto se canula el tronco celaco, la mesentrica superior y se buscan las lesiones.
Un gran porcentaje de las HDB son autolimitadas, por lo tanto, no siempre se llega a una
angiografa. La colonoscopa va contracorriente, as que es difcil encontrar la lesin sangrante
a menos que se haga un buen lavado. El enema baritada se trata de no hacer porque el medio
de contraste llena todo y despus cuando quiere hacer angiografa se confunde con el medio
de la angiografa.
Colonoscopa
- Eficaz para: - causas del sangramiento
- examen completo del colon: difcil de hacer cuando hay sangramiento masivo. Si este es leve
o moderado, se limpia el intestino con polietilenglicol.
Para hacer una angiografa que sirva, el paciente debe haber sangrado al menos 100 ml/hr., lo
que significan 1 a 2 ml por minuto (sangramiento importante). Con este examen se puede ver
bien el divertculo sangrante.
Otra manera de ver extravasaciones es con Cintigrafa con Tc que son marcaciones de glbulos
rojos con tecnesio (Tc) para lo cual se sacan, marcan y vuelven a colocarlos en la sangre. Se
hace un seguimiento con cmara por 5 hrs. y se puede ver el lugar de extravasacin. Se
necesita menos cantidad de sangrado positivo para poder realizarlo (menos de 0,1ml/min), sin
embargo es menos exacto y preciso porque es topogrfico (dice si esta en la fosa ilaca,
epigastrio, etc.) Si este examen se le hace en un nio de 7 anos y se ve marcacin en la regin
umbilical, lo mas probable es que sea un divertculo de Meckel.
Manejo de la HDB
Lo ms importante es ver su magnitud y etiologa. La mayora tiene detencin espontnea.
Anorectosigmoidoscopa Angiografa

Tto local
Diagn. enf. especfica Enema baritado
Tto Tto
reseccin mdico
Tto vasopresina
Enema baritado
Qx limitada colectoma subtotal
Si la angiografa resulta (+), el tto. para las angiodisplasias es la vasopresina, para un tumor es
la extraccin, para un divertculo es el aporte de volumen.

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Hemorragia digestiva baja

Si la angiografia resulta (-), el siguiente paso es la cintigrafa, que si resulta (-) se hace un
enema baritada que ayuda a descartar lesiones colnicas. Se da Ba++ que aumenta la presin
intraluminal y colapsa las lesiones vasculares como un taponamiento mecnico (se sube hasta
80mmHg).
Manejo de la hematoquezia (sangramiento rectal)
Aguda, masiva volumen, va, sangre elem. que mantengan el
estado hemodinmico sonda nasogstrica para ver si sangra de mas arriba
NG (-) NG (+) colonoscopa ??
proctosigmoidoscopa hemorragia,ms arriba del
fisuras o alcance del
les. rectales diagnstico. Sin
diagnstico
Tto. mdico sang. sigue masivo subagudo, estable
o Qx e inestable sin req. de trans
estudio radionucl
localizacin localizacin
positiva negativa
arteriografa estudio con Ba,
urgencia para panendoscopa,
l localizar y estudios nucle-
contraer con ares electivos,
vasopresina o arteriografa
embolizacin electiva
Con la endoscopa es mas fcil ubicar las lesiones en cambio las HDB son difciles de ubicar y
son concomitantes con otras patologas. Las dos grandes causas de sangramientos en adultos
son los divertculos y lesiones vasculares.
Un 98% de las hemorragias digestivas son de origen alto, mientras que slo un 2% son de
origen bajo.
Propiedad intelectual de los docentes de la Universidad de Chile, sede Oriente 1999.
Cedido amablemente por la Central de Apuntes 5. Ao de Medicina 2000 de la Universidad de Chile, Sede Oriente.

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Hemostasia I

Hemostasia I

Antes de estudiar la farmacologa vamos a revisar el mecanismo normal de la agregacin plaquetaria y coagulacin. La
utilizacin de frmacos antiagregantes plaquetarios(AAP) y anticoagulantes (AC) es en el rea cardiovascular, enfermedad
coronaria, enfermedad cerebro vascular que ocurren por una dao endotelial, donde hay agregacin plaquetqaria y
finalmente trombos, distal a esta regin podemos encontrar zonas de infarto o embolas distales.

En el territorio arterial se debe usar frmacos AAP, porque lo que primero ocurre es la agregacin plaquetaria en una regin
daada del endotelio. En cambio, en el territorio venoso no hay tanta agregacin plaquetaria, sino que por la circulacin de
la sangre hay formacin de trombos, por un mecanismo de hipercoagulabidad, por lo cual es mejor usa Ac.

Primero tenemos un endotelio sano donde se forma una estra grasa de este se forma la placa. L a cual despus se fisura
llegando finalmente a una complicacin que es la formacin de un trombo.
Cmo ocurren estos fenmenos?
Lo primero que ocurre despus de un dao endotelial es la adhesin de las plaquetas al endotelio. Esta adhesin ocurre por
receptores especficos como por ejemplo receptores especficos para colgeno, para factor de Von Willebrand, fibronectina.
Por lo tanto la adhesin plaquetaria ocurre por receptores y protenas especfica.

Luego vienen los procesos de activacin de las plaquetas, en este proceso ocurre la liberacin, desde los grnulos de la
plaqueta, sustancias que son proagregantes plaquetarios. Estas sustancias son el tromboxano (TxA2), ADP, adrenalina,
trombina, serotonina. Por lo tanto la plaqueta libera sustancias que van a favorecer ms la agregacin plaquetaria. La
trombina es un potente agregante plaquetario.
Luego a esta agregacin se le empieza a incorporar glbulos rojo y leucocitos. Cmo ocurre la agregacin plaquetaria,
como se unen las plaquetas? Esto ocurre por exteriorizacin de receptores para que se una el fibringeno, adems este
fibringeno es capaz de unirse a otro receptor de otra plaqueta. Este es un receptor glicoproteico de subunidades IIB/IIIA
que se encuentra en las plaquetas y es especfico para el fibringneo. De esta forma se va formando esta red de plaquetas y
fibringeno y as tenemos a un gran trombo. Ahora hay frmacos especficos que bloquean a este receptor GP IIB/IIIA.
Dibujo

Frmacos Antiagregantes Plaquetarios (AAP)


1) Aspirina, es el ms conocido antiagregante plaquetario y lo hace inhibiendo de forma irreversible la ciclooxigenasa, por
lo tanto no se forma perxidos cclicos ( PGs). Dependiendo donde se inhiba ya sea en las plaquetas o en clulas
endoteliales es el efecto que se obtiene. A dosis bajas vamos a inhibir a nivel de las plaquetas y de esta forma disminuye el
TxA2, el cual es un potente vasoconstrictor y un potente agregante plaquetario, por lo tanto al disminuir el TxA2 vamos a
obtener un efecto vasodilatador y AAP. A dosis ms alta vamos a inhibir la prostaciclina (I2) a nivel del endotelio, la cual
fisiolgicamente es muy importante por su efecto vasodilatador y AAP.
Con dosis de 100 mgrs logramos disminuir el TxA2 y as eliminamos 1 de los factores involucrados en la agregacin (
nombrados ms arriba)
Desde el punto de vista farmacolgico la aspirina sera un AAP dbil, porque solamente inhibe uno de los factores. Pero por

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Hemostasia I

otra parte se ha demostrado eficiente la aspirina desde el punto de vista clnico, que puede reducir la mortalidad despus de
un post IAM, reduce la incidencia de nuevos eventos cerebrovasculares ya sea trombtico o emblico. Por lo tanto tenemos
una accin teraputica y clnica eficaz en eventos cardiovasculares .
Limitaciones en el uso de aspirina:
Intolerancia gstrica, desde una gastritis hasta una lcera
Sndrome asmatiforme donde hay broncoconstriccin por aspirina
Alergia que puede ser desde leve, rush cutneo hasta un asma severa
2) Frmacos antagonista del ADP. El ADP ejerce su efecto agregante a travs de que favorece la exteriorizacin del
receptor GP IIB/IIIA. Ejemplos de ellos son la ticoplidina y clopidogrel (uso desde hace 2 meses).

La ticoplidina se ha usado en los ltimos 5 a 7 aos y se ha usados en aquellos pacientes en que no se puede usar la aspirina.
Su eficacia se ha comparado con la de la aspirina en el AVE isqumico o trombtico y es similar entre las dos incluso es
levemente mejor la ticoplidina y menos efectos de irritacin gstrica.

Problemas de la ticlodina:
Neutropenia, se ve en menos del 1 % de los pacientes y en algunos casos puede ser severa

Diarrea, hasta un 10 % de los pacientes. En gral. no compromete al paciente no hay deshidratacin, pero es
persistente mientras el paciente siga tomando el medicamento. Esta es una causa de suspensin del medicamento.
Tambin puede incomodar la latencia de accin que va desde 3 a 4 das, por lo tanto no es rpido como la aspirina.
Indicaciones:
Uso como AAP para evitar los daos cerebrovasculares en un AVE, por ejemplo trombtico
No se discute en pacientes con angioplasta en que se ha instalado un stent coronario. Este medicamenteo se usa
adems de la aspirina lo cual aumenta su beneficio. Uno los asocia para un mayor efecto ya que tiene mecanismos
de accin diferentes.

Clopidogrel, tiene el mismo mecanismo de accin que la ticoplidina, es de latencia ms breve. Tiene la ventaja que no se ha
descrito neutropenia ni diarrea. Es un medicamento mejor tolerado, puede haber irritacin gstrica pero menos que la
aspirina. Por lo tanto es un buen antiagregante, pero no se ha comparado con la aspirina en la eficacia en el IAM. Todava
no se usa mucho porque el costo de este medicamento es muy alto ($ 35.000) adems que es un tto crnico.
3) Inhibidores de la trombina (antagonistas de trombina o Factor II)
Los frmacos descritos son la :
hirudina

hirulog , usada en laboratorio

La hirudina es la protena que tiene la sanguijuela para que al succionar la sangre esta no se coagule. Su mecanismo de
accin es bloquear los receptores de trombina. Adems de su efecto AAP, tambin produce un efecto muy potente en l el
rea de la anticoagulacin, porque es un factor eje en la cascada de la coagulacin. Ella nos va a prolongar el TTPK y esto
nos ayuda a controla el efecto anticoagulante. Por lo tanto este frmaco es un potente anticoagulante y antiagregante, ms
potente que los anteriores y se controla en tto con TTPK.

La forma disponible es la intravenosa.


Se ha hecho estudios para evaluar su eficacia pero su gran problema es el riesgo de hemorragia. Se han demostrado
eficacias en casos de reinfarto, infartos de angina inestable, menos problemas trombtico e isqumicos, pero su gran
problema es su mayor incidencia de hemorragias. Ya sea hemorragia cerebral, de otros tejidos, urinaria, digestiva etc.. Por
lo tanto la terapia no est muy bien establecida.
La orientacin de investigacin es la bsqueda de formas subcutneas con buen efecto antiagregante que se da cada 12
horas, no es un efecto tan fuerte como la huridina pero es mantenido. Estas seran las P-hirudinas??? Pero todava no estn
en el comercio

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Hemostasia I

4) Bloqueadores receptor GP IIB/IIIA


Con este fco evitamos la agregacin plaquetaria impidiendo la unin entre plaquetas y fibringeno. Estn en nuestro medio
productos que se administra por la va endovenosa. En este grupo tenemos al:
Abciximab ( nombre comercial es leopro), Se ha comprobado su eficacia en pacientes que han tenido una angioplasta
coronaria compleja, con ella hay menores complicaciones isqumicas, ulcerada, trombticas que en aquellos que no la usan.
Estos pacientes a su vez tienen aspirina, con otros fcos antianginosos, b-bloqueadores etc..

Limitaciones:
1. Alto Costo: se usan 1 o 2 frascos y cuestan U$1000 por procedimiento.
2. Riesgo de hemorragias.
3. Disminucin de plaquetas, trombocitopenia
Indicaciones:
1. La gran indicacin sera la angina inestable
2. Pcte sometido a angioplasta coronaria, sobretodo en aquellas complejas donde el pcte tiene
un gran riesgo de complicaciones, o por su elevada edad o por la complejidad de la lesin.
Tirofiban: tambin se administra por va endovenosa, las indicaciones son las mismas, angina inestable, pcte sometido a
angioplasta compleja.
Hacia donde va enfocada la orientacin de la investigacin de estos productos?

Va hacia el uso de compuestos orales, para mejorar la sobrevida y evitar estos eventos. Se a comparado un grupo de pctes
con el uso de estos fcos orales ms aspirina vs el no uso de estos bloqueadores de receptor ms aspirina y no se ha
demostrado un beneficio claro. Con estos resultados se ha detenido la investigacin en seguir buscando productos orales.
Estos fcos orales participaran en un punto clave de la agregacin pero no se ha visto una eficacia mejor, esto es algo
paradojal.
Estos son los fcos para la antiagregacin y tenemos para usar por va oral a la aspirina y la ticoplidina para evitar episodios
trombtico, emblicos etc...
Frmacos anticoagulantes (AC)

Lo importante es conocer la cascada de la coagulacin, donde hay una va intrnseca y una va extrnseca. Los factores de
coagulacin de la va intrnseca: el IX hace llegar al X y ste pasa la protrombina a trombina. En la va extrnseca est el
factor VII, VIII, X y trombina. El factor comn es el X y la trombina (o factor II).

En este proceso de la cascada de la coagulacin tambin tenemos a los anticoagulantes naturales que mantienen el
equilibrio, antagonizan la accin de los factores de coagulacin. En ellos encontramos a:
Antitrombina III (AT III), adems de inhibir la trombina tambin tiene accin sobre otros factores de la
coagulacin como el X , IX, XI y XII
Complejo protena C y protena S que antagonizan al factor VIII y factor V. Estas protenas se sintetizan en
el hgado y esto hay que tenerlo presente cuando hablemos de anticoagulantes orales que tienen una accin
anti Vitamina K porque la prot C y S tambin necesita Vit K para su sntesis. Muchos de los cuadros de TVP
en gente joven se deben aun dficit de estas protenas
Inhibidor de factor tisular
Sistema plasmingeno plasmina que permite la lisis de un trombo, esta trombolisis ocurre sobre la fibrina.
1.- Frmacos que estimula a la AT III

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Hemostasia I

Heparina: se ha usado en muchos cuadros y ella acta estimulando a la AT III y de esta forma tenemos anticoagulacin. Ella
se ha utilizado por diferentes vas. La tradicional es la intravenosa para obtener una anticoagulacin completa. Esta
anticoagulacin se evala midiendo el TTPK, se demora en coagular 23 a 24 segundos aquellos que tienen su
anticoagulacin a 2 - 2,5 veces de su valor. Hasta 60 segundo de coagulacin es un valor adecuado para anticoagulacin
adecuado. ( Lo siento pero esta parte del ttpk no la entiendo mucho, por lo cual la traspas tal cual pascual y si alguien la
entiende bienvenida las explicaciones).
La heparina es un mucoplisacrido , su unidad fundamental para tener accin es un pentasacrido . Pero en general las
molculas son largas. Con el tiempo se ha visto que uno puede tener distinta accin si la heparina tradicional de 15000
dalton uno la fracciona mediante mtodos enzimticos en molculas ms pequeas, con lo que se obtiene la heparina de
bajo peso molecular.

Por lo tanto una cosa es la heparina standard que se usa por va iv con un peso molecular de 15000 dalton y que tiene una
accin anticoagulante potente. Hace algn tiempo se est usando clnicamente esta heparina de bajo peso molecular que
tienen 5000 a 6000 dalton que modifica caractersticas farmacocintica y farmacodinmicas de la heparina.

Heparina Estndar Heparina bajo PM

PM 12000-15000 4000-6500
Sacridos 40-50 13-22
Actividad anti Xa: IIa 1:1 2:1 a 4:1
Unin a endotelio Si No

Biodisponibilidad Escasa Buena


Inhibicin plaquetaria ++++ ++

Como vemos hay un rango en el PM de la heparina y esto se debe a que tenemos diferentes productos. Recordar que la
unidad mnima que acta es un pentasacrido. La heparina de bajo PM no se une con la misma afinidad al factor X y II. La
heparina estndar se une al endotelio, es captado por el endotelio y esta es una de las principales formas de distribucin y
hace que disminuya su nivel plasmtico y esta es una principal forma de eliminacin de la heparina. Por lo tanto la heparina
de bajo PM no se une al endotelio, por lo tanto persiste ms tiempo circulando en el plasma, la vida media es ms
prolongada por su menor captacin endotelial y por ende una menor eliminacin. Tambin en la parte cintica es importante
destacar que dar la heparina estndar por va subcutnea tiene una escasa biodisponibilidad, en cambio la de bajo PM tiene
una buena biodisponibilidad y esto permite la administracin subcutnea y no es necesario darlo por va iv , esto tiene una
implicancia prctica , como por ejemplo una persona con TVP los primeros dos das se maneja en el hospital y luego se da
de alta con 2 inyecciones subcutneas al da. La otra diferencia importante es que la heparina estndar necesita control con
TTPK ( tiene efecto anticoagulante importante) , en cambio la de bajo PM no prolonga TTPK prcticamente, esto es
positivo porque disminuye el costo y es ms prctico. Tambin es importante destacar que la heparina estndar tiene un
mayor consumo plaquetario que la de bajo PM.
Hechos favorables de la heparina bajo PM:
por su farmacocintica permite la administracin subcutnea cada 12 horas

no necesita TTPK, por lo tanto necesita menos exmenes de laboratorio


beneficio clnico: es comparable la eficacia en TVP, embola pulmonar, angina inestable.
La heparina estndar se sigue usando en TVP, embola pulmonar, angina inestable como la eficacia es equivalente en caso
de no disponer heparina de bajo PM puedo utilizar la estndar. Tambin se usa la heparina estndar cuando deseo tener una

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Hemostasia I

anticoagulacin rpida como en la fibrilacin auricular donde yo quiero prevenir la formacin de trombos intrauriculares
que pueden formar embola cerebral, en este caso la heparina de bajo PM no ha demostrado eficacia.

La heparina estndar adems de unirse al AT III ella inhibe al trombina indirectamente, esta unin es covalente y significa
una mayor inhibicin. En cambio, la heparina de bajo PM se une a la AT III , pero no tiene unin directa a la trombina, ella
ejerce su accin a travs de la AT III que inhibe a la trombina. Por lo tanto, esta heparina de bajo PM tiene una menor
potencia en inhibir la factor X y II (trombina).
Esto explica que no se necesite pedir TTPK la heparina bajo PM.
RAM de la heparina
trombocitopenia.
hemorragias. Dosis alta de heparina de bajo PM, porque para hacer profilaxis de TVP uso dosis bajas, pero
para tratar embola pulmonar se necesitan mayores dosis. La estndar tambin produce hgias.
uso crnico principalmente en heparina estndar se ha visto osteoporosis, hay una mayor resorcin sea por
estimulacin de las colagenasas. Esto tambin podra ocurrir con la heparina de bajo PM en uso crnico.
Necrosis drmica es poco frecuente
La administracin subcutnea puede producir hematomas
Inhibicin de la secrecin de la aldosterona principalmente la heparina estndar, esto nos lleva a
hipercalemia cuando usamos una anticoagulacin completa.

Frmacos anticoagulantes orales


Ellos tienen la propiedad de inhibir la activacin de la Vit K, que es importante para activar los factores de coagulacin X,
IX, VII, II ( nemotecnia del Dr: 1972). Tambin la protena C y S que son anticoagulantes necesitan para su sntesis a la Vit
K.
La Vit K se obtiene principalmente de la dieta, sufre una reaccin por la una epoxidasa y se convierte en epxido de Vit K,
despus tenemos una reaccin de epxido reductasa que forma la Vit K hidrokinona que es la Vit K activa. Los
anticoagulantes inhiben la epxido reductasa y de esta forma no se forma la Vit k hidrokinona que ella tiene la posibilidad
de carboxilar los extremos amino terminal de los factores de coagulacin y as se activan. Por lo tanto si no se forma Vit K
hidrokinona no hay activacin de los factores.
Los anticoagulantes orales tienen una latencia para ejercer su efecto inhibitorio. Hay algunos factores que se inhiben antes
que otro. Recin a los 3 das hay una inhibicin completa y obtenemos una anticoagulacin completa. La protena C y S
tienen una vida media ms corta y se pueden inhibir antes. Puede ocurrir paradojalmente un perodo ventana con mayor
riesgo de trombos. Por eso cuando tenemos un pcte con TVP primero empezamos con heparina y a la hora de cambiarse a
los anticoagulantes orales hay que dejar por 2 a 3 das los dos , es decir , heparina con anticoagulantes orales, as evitamos
un momento de mayor riesgo por disminucin de prot C y S.
Indicacin fundamental:
TVP

TEP

En ambas se empieza con heparina y luego se sigue con anticoagulantes orales, estos se usan porque hay que
tratar al pcte por 3 a 6 meses o dejarlo de forma mantenida si es por un dficit congnito.
Prtesis valvular mecnica porque ellas son trombognicas.

Para controlar la anticoagulacin oral se mide con el tiempo de protrombina, pero lo que se usa actualmente es el INR. No
se usa el TTPK porque depende de la tromboplastina que se utilice. Esto se expresa en INR y el valor normal en persona sin
tto es 1, cuando quiero anticoagular un pcte ando buscando un INR mayor de 2, mximo 4, dependiendo del cuadro clnico.
Ventrculo dilatado, ya sea una cardiopata dilatada o una dilatacin post IAM, donde se pueden formar
trombos intraventricular
Fibrilacin auricular que es una gran causa de embola cerebral, la mayor parte de ellas se tratan de tratar con

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Hemostasia I

los anticoagulantes orales. En algunas personas sanas con FA a veces uno no anticoagula pero uno nunca
sabe cuando va a embolizar, por lo tanto se deja en aquellos que han tenido historia de isquemia transitoria o
de TVP, en realidad esto se discute caso acaso. Por supuesto con corazn daado hay que anticoagular.

Riesgos:
Hemorragias, lo cual requiere un control muy fino al comienzo es diario, despus es semanal y finalmente es
mensual.
Gran interaccin con otros frmacos porque su unin a protenas plasmticas es de 98% y se desplazado por
antiinflamatorios o frmacos que tambin se unen a protenas plasmticas
Alimentos ricos en Vit K; se le pide al pcte que sea estable en su consumo, porque si consumen mucha fruta
y verdura ( ricos en Vit K) va a aumentar el aporte disminuir el efecto del frmaco

Propiedad intelectual de los docentes de la Universidad de Chile, sede Oriente 1999.


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DESARROLLO

Diagnostico y tratamiento de leucemia mieloide cronica

TEMARIO

*Introduccin
*Desarrollo

DESARROLLO

1- Concepto
2- Etiologa
3- Incidencia
4- Fases de la Leucemia
5- Diagnostico: clnico
citogentico
6- Diagnostico diferencial
7- Tratamiento:
*Quimioterapia
*Inmunomoduladores o interferones
*Autotransplantes
*Transplante Alognico de Medula Osea
*Conclusin

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DESARROLLO

I N T R O D U C C I O N

En esta revisin bibliogrfica evaluamos el diagnostico y tratamiento de LMC, partiendo de la base de


que esta enfermedad se produce, en la minora de los casos por causas ambientales es decir por
radiaciones ionizantes, compuestos qumicos como el benceno, e incluso la presencia de ciertos virus
oncognicos; lo cual se ha comprobado en animales pero aun no lo
a demostrado en el hombre. Y en la mayora de los casos es una alteracin adquirida por una
translocacin entre los cromosomas 9 y 22 formandose un cromosoma PHILADELFIA.
Adems en un tercio de los casos se encontraron alteraciones cromosmicas adicionales.
Es importante mencionar que la LMC es un proceso mieloproliferativo clonal de la clula madre
pluripotente que se encuentra en medula sea.
La LMC se manifiesta en todas las razas con ligero predominio en los varones, y la edad promedio de
los pacientes LMC en el momento del diagnostico es de 49 aos, pero en gral. Se puede decir que el
mayor nmero de los casos se da en pacientes con edades comprendidas entre los 40 y 60aos.
No debe descartarse que la LMC puede presentarse en cualquier edad, pero es muy infrecuente en
nios.
La LMC tpica en su evolucin pasa por 4 fases muy importantes desde el punto de vista clnico, cada
uno de las cuales tiene un pronostico y respuesta terapeutica diferentes. La fases de LMC son:
CRONICA, CONTROLADA, DE METAMORFOSIS y BROTE BLASTICO, las cuales sern descriptas
en el contenido de la revisin.
Luego de asesorarnos con hematlogos y despus de analizar los articulos originales referidos al tema

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DESARROLLO

de la revisin, constatamos que actualmente el diagnostico utilizado para la LMC el clnico y


citogenetico mientras que el tratamiento aplicado es en base a : QUIMIOTERAPIA,
INMUNOMODULADORES o INF. AUTOTRANSPLANTES y TRANSPLANTES ALOGENICOS DE
MEDULA OSEA.
Cabe destacar, no solo la importancia del tratamiento adecuado y la realizacion de controles
hematologicos frecuentes durante los perodos de tratamiento, con un soporte hemoterpico con
concentrado de hematies y plaquetas segn el requerimiento del enfermo si no tambin es importante
hacer un diagnstico diferencial previo al tratamiento, y ac ya entra en juego el nivel de conocimiento
del mdico y su capacidad de utilizacin adecuada de la
historia clnica junto con la exploracin cuidadosa de los casos analizados.
Entonces, en la revisin queremos remarcar la importancia del diagnstico y del tratamiento de LMC y
junto con ello la importancia del mdico que es el que debe interesarse por inspeccionar minuciosa y
cuidadosamente al enfermo, mas all de cualquier interes personal o afectivo.

Conclusin

Hemos constatado que los casos diagnosticados y tratados de LMC fueron de adultos cuya edad media
era de 50 aos, por lo que se comprueba claramente que es una enfermedad tpica del adulto, aunque
puede darse en personas jvenes llamndose LMC juvenil, y esta a su vez se puede presentar en dos
formas: como monosoma del cromosoma 7 o como forma familiar. Otra caracteristica importante en la
LMC del adulto es la presencia del cromososma PHILADELFIA mientras que en la LMC juvenil no se
encuentra este cromosoma.
No solamente es importante la edad del paciente, sino tambien sus manifestaciones clnicas y
hematlogicas, lo que nos permite hacer un correcto diagnstico, sin olvidarse del diagnstico
diferencial con otra patologas.
En cuanto al tratamiento, se sabe que la terapeutica convencional ha producido una mejora en la
calidad de vida de los pacientes, pero ha prolongado poco la supervivencia de los mismos, mientras que
el trasplantes alognicos de medula sea se considera por ahora la nica modalidad terapeutica con
potencial curativo de la enfermedad.
Adems es importante controlar adecuadamente la evolucin del paciente y hacer un correcto
seguimiento.
Todo lo mencionado seria intil e insuficiente si el medico no conociera en profundidad la
enfermedad. Adems su preocupacin debe ser el paciente y la vida del mismo evitando confundir
servicio con autobeneficio.
Aun queda mucho por aprender y descubrir y las puertas estn abiertas al maana de la evolucin.

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DESARROLLO

Pensamos que es un deber moral llegar a saciar el vaco espiritual de aquellos pacientes terminales.

DESARROLLO

Concepto:

La LMC es el sndrome mieloproliferativo caracterizado por la produccin exagerada de


granulocitos de medula sea con la elevacin en sangre perifrica de los elementos celulares de la serie
mieloide en distintos estadios de maduracin y con aparente normalidad morfolgica.

Citologa:

Esta enfermedad se produce por:


q En la minora de los casos por causas ambientales es decir por, radiaciones ionizantes compuestos
qumicos, como ser el BENCENO, factores ocupacionales o estatus socioeconmicos. Siendo lo ms
importante y lo ms frecuente las radiaciones ionicas.
q En la mayora de las casos es una alteracin adquirida por una translocacin entre los cromosomas IX
y XXII. Tambin puede haber alteraciones cromosomicas adicionales: faltas de cromosomas en varones,
y presencia de cromosomas extras del grupo C ( especialmente del numero 8)

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DESARROLLO

Incidencia:

La LMC es una enfermedad que se da en todas las razas con ligero predominio en los varones.
Representando el 15 al 20 % de todas las leucemias. Puede presentarse a cualquier edad, y no se da con
frecuencia en nios. El mayor numero de casos aparece en pacientes de 40 a 60 aos. Segn uno de los
artculos originales, que trataba de las causas de muerte de la LMC la edad media del paciente con LMC
en el momento del diagnostico era de 49 aos, lo que coincide con lo mencionado anteriormente.

Fases:

La LMC en su evoluciones cuatro fases clnicamente importantes y cada una de las mismas tiene
un pronostico y una respuesta diferente
1. Fase Crnica: Se caracteriza por su excelente respuesta al tratamiento con agentes alquilantes
(Busulfan) y progresiva reduccin de la masa mieloidea, de manera tal que en un intervalo de varias
semanas se consigue la remisin de la enfermedad.
2. Fase controlada: Se caracteriza por la tendencia a la normalizacin de la cifra leucocitaria,
eritrocitos, plaquetas y fosfatasa alcalina. Se observa desaparicin de signos y sntomas con disminucin
notable y evidente de la hepatoesplenomegalia a menudo surge durante este periodo brotes crnicos
controlables con tratamiento. Es importante resaltar en estas fases, el estudio citogenetico de las clulas
de la medula sea.
3. Metamorfosis: Esta fase es llamada tambin fase de aceleracin. Se caracteriza porque se rompe la
estabilidad ya que la enfermedad deja de ser crnica y benigna y la salud de los pacientes se deteriora
progresivemente. Se observa cuadros clnicos y hematologicos confusos, ya que no sigue un patrn
definido. En unos pacientes el proceso se inicia con la aparicin de sntomas inexplicables desde el punto
de vista analtico apareciendo malestar general, fiebre, perdida de peso y depresin. En otros se produce
importantes alteraciones cualitativas y/o cuantitativas del hemograma, an en ausencia de sntomas
subjetivos. Entre estos dos extremos puede aparecer un gran numero de combinaciones como ser
alteraciones hemorragicas evidentes hepatoesplenomegalia infecciones de origen bacteriano o fungicidas,
favorecidas por la neutropenia.
4. Brote Blastica:
Esta es la fase terminal clsica de la LMC ya que la mayora de los pacientes mueren por crisis blastica.
Se caracteriza por la aparicin en sangre perifrica, o en medula sea, de clulas blasticas en un
porcentaje superior al 20-30 %. Esta fase suele ir precedida por la fase de metamorfosis o de aceleracin,
pero puede surgir bruscamente en la fase cronica. En esta fase se observan en el anlisis citogeneticos,
alteraciones cromosomicas adicionales y se considera como un signo patognomonico de transformacin
aguda a la aparicin de un isocromosoma para el braza largo del cromosoma 17.

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DESARROLLO

DIAGNOSTICO

Los elementos usados para el diagnostico son medula sea sangre perifrica y ganglios linfaticos. La
tcnica empleada es el diagnostico citogenetico que investiga las alteraciones cromosomicas durante la
fase controlada.
La tipologa hallada en adultos en la traslocacin 9 22 y su exponente el cromosoma
PHILADELFIA la expresin de la anomala en nios se caracteriza por monosomia del cromosoma 7 ,
no presentandose el PH.
Los rasgos hematolgico se investiga en fase crnica presentando los adultos leucocitosis constantes, la
disminucin de la fosfatasa alcalina, y la fibrosis de medula sea, siendo patognomonico la hiperbasofilia
sangunea.
La manifestacin hematologica en los nios es la anemia con normoblastemia, aumento de la Hb. fetal,
eritropoyesis ineficaz, megaloblastosis en medula sea; siendo el rasgo tpico el patrn fetal de la
eritropoyesis. Se observa disminucin de la Hb. A2.
La clnica se expresa por desnutricin progresiva, aumento de la viseromegalia, e infecciones
respiratorias
La etapa avanzada se caracteriza por abdomen boluminoso, hemorragias mltiples, fiebres, aumento de
la anemia, trombocitopenia y leucocitosis blastosis (mieloblastica mielomonocitica o eritroleucemia ).
En la etapa terminal se produce hipoplasia medular y diseminacin del infiltrado leucemico.

Diagnostico diferencial.
Hay veces que para diagnosticar la LMC es suficiente cuando el paciente cursa con importante
leucocitosis y significativa esplenomegalia. Pero otras veces cuando el paciente tiene una leucocitosis
que es moderada es importante hacer el diagnostico diferencial de LMC con otros sndromes
mieloproliferativos, con leucocitos reactivos, infecciones, corticoterapia, con tumores metastsicos en
medula sea, estados de shock hemolisis o hemorragias agudas y reaccin medular de agranulocitosis.
Los datos tiles para hacer el diagnostico diferencial de LMC con otras patologas son: principalmente
el anlisis de biopsia sea, en el estudio citogenetico el hallasgo del cromosoma PH. y El anlisis de la
fosfatasa alcalina granulocitica. Adems de la utilizacin y realizacin correcta de la historia clnica
acompaada con la exploracin cuidadosa de los casos analizados.
Es importante aclarar que la biopsia sea sirve para valorar el grado de expansin medular por los
elementos mieloides, habiendo reduccin considerable de las lagunas grasas.

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DESARROLLO

TRATAMIENTO

Algunos pacientes con LMC pueden sobrevivir en la actualidad, en ausencia de tratamiento, desde
algunos meses a partir del diagnostico hasta inclusive 10 aos; situacin que denota la complejidad e
incertidumbre en el momento de prever el tiempo de vida del paciente.
En lo referente a la teraputica cabe decir que se han logrado adelantos en la calidad de vida del
paciente, pero lamentablemente no se ha podido conseguir prolongar gran cantidad de tiempo la
superviviencia de los afectados. El adelanto mas prometedor en este aspecto ha sido el transplante de
medula sea (TMO) por ser el nico con potencial realmente curativo en la materia. No obstante
conseguir un donante plantea en la mayora de los casos serios problemas, debido a, como es bien
conocido, la necesidad de conservar el patrn antignico de un individuo.

Cabe destacar el indestructible mpetu de aquellos conos de la ciencia, que constantemente extienden
las fronteras del descubrimiento. Estos exponente, pese a la existencia del transplante no descuidan al
paciente en espera de un donante, e intentan frenar el avance de la enfermedad perfeccionando las
maniobras quimioterpicas.
La quimioterapeutica predilecta es el uso de agentes alquilantes como el busulfn, por supuesto, bajo
un estricto control mdico debido a la accin prolongada que presenta estas drogas, pudindose llegar
incluso hasta un aplasia medular si asi no fuere.
Estos agentes lo que hacen es retardar a la enfermedad en su fase benigna y disminuir el astronmico
valor de la formula leucocitaria aproximadamente a un 16 % del total inicial. Lo mismo puede decirse
de la hidroxiurea utilizada en la fase de metamorfosis.
Durante la fase blastica la eleccin teraputica en la poliquimioterapia, al igual que en la leucemia
aguda, de monoterapia con 6 mercaptopurina.
A lo expresado en prrafos anteriores se agrega un descubrimiento un poco mas reciente, y que
consiste en el uso INF como alternativa terapeutica.
Los resultados valorados son los mismos que los obtenidos con hidroxiurea y agentes alquilantes, con
la diferencia que el INF en fase crnica, y la combinacin de INF mas hidroxiurea en la fase acelerada,
prolongan alrededor de cuatro veces mas la fase venigna de la enfermedad y remite la formula
leucocitaria a in porcentaje de lo inicial mas bajo an que el logrado con los agentes alquilantes y la
hidroxiurea por si solos. Inclusive se ha observado en algunos pacientes la negativizacin del cromosoma
PH.
Los puntos negativos del uso de IFN consiste en la depresin del numero de plaquetas con la
consiguiente trombocitopenia debido al efecto depresivo sobre la sntesis de proteinas en las CFU-ME, y
al bloqueo de ciertos factores de crecimiento requeridos para la plaquetogenesis. Tambin se han

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DESARROLLO

comunicado trastornos digestivos y cuadros pseudogripales, pero en porcentaje menor que el anterior.
Debido a la repercusin desfavorable de la terapia farmacolgica los pacientes reciben un soporte
hemoterapeutico con concentrados de hematies y plaquetas.
Otra medida ofensiva consistiria en el auto trasplante de progenitores de medula sea, obtenidos del
mismo paciente en el estado crnico de la enfermedad, y conservados en un medio adecuado.
A partir de esto la terapia implicara la inyeccin de estas clulas progenitoras de fase crnica post
tratamiento quimioterapico hasta el punto de aplasia medular;y la finalidad perseguida seria RECREAR
UNA NUEVA FASE CRONICA de la enfermedad en un paciente de brote blstico.
Generalmente el deceso se produce como consecuencia de hemorragias o infecciones; secuela de la
LMC; ya sea de su estadio crnico o fase de aceleracin, y producindose con mayor frecuencia por la
evolucin de la enfermedad a la fase blastica.

Ao: 1998
Araoz , Martin
Federico Gauna
federico@espacio.com.ar

Colaboracin: Federico Gauna


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Sndromes linfoproliferativos: Linfomas

Sndromes linfoproliferativos: Linfomas


Los sndromes linfoproliferativos son enfermedades que se originan en linfocitos T o B. Son
de las enfermedades hematolgicas malignas que mejor han respondido a los tratamientos,
presentando mejor respuesta la Leucemia linfoblstica aguda (LLA) del nio entre 2 y 8
aos, no as la del adulto, y el Linfoma de Hodgkin (LH).
La causa de estas enfermedades no es conocida, pero se han asociado fuertemente a
infecciones por virus, los que produciran dao del material gentico celular y
desencadenaran estas patologas.
La Enfermedad o Linfoma de Hodgkin (LH) se caracteriza por ser muy sintomtica, se
presenta en forma febril. Se puede encontrar, generalmente en personas entre 20 y 40
aos, existiendo un pequeo aumento en las personas de edad mayor.
Los Linfomas No Hodgkin (LNH) son un grupo ms grande de enfermedades, se presentan
en nios en forma poco frecuente aumentando su frecuencia progresivamente con la edad.
Se ha observado, en los ltimos aos, que la frecuencia de LH no ha variado en los ltimos
40 aos, en cambio los LNH han aumentado, al igual que los mielomas, posiblemente por el
aumento de afecciones virales y estimulaciones antignicas, txicos ambientales, todo esto
sin considerar la patologa del SIDA puesto que estos pacientes presentan mayor riesgo de
desarrollar enfermedades neoplsicas y entre ellas los linfomas.
Estas enfermedades (linfomas) se presentan con algunas caractersticas comunes como el
aumento de tamao de los ganglios, adenopatas.
Caractersticas de los ganglios patolgicos:
Mayores de 1 cm. de dimetro

Presentes por ms de 6 semanas (por un perodo menor puede ser un "ganglio


infeccioso"; bacterias, virus o enfermedades inflamatorias como LES, AR)
De consistencia gomosa

Indoloros

No adheridos a la piel ni a planos profundos, generalmente

No desaparecen con la administracin de antiinflamatorios o antibiticos

Recordar: los ganglios patolgicos por metstasis son duros, se adhieren a planos profundos.
En TBC los ganglios comprometidos se adhieren a la piel.
Las localizaciones ms frecuente de estas adenopatas es en las regiones cervicales
posteriores y supraclaviculares, para ambos tipos de linfomas.
Dadas estas manifestaciones el examen fsico debe enfocarse en la bsqueda de
adenopatas patolgicas en cuello, axila, amgdalas infiltradas, bazo (el que se considera
como un ganglio ms por estar constitudo por tejido linftico).
Caractersticas Enf. de Hodgkin Linfomas no Hodgkin

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Sndromes linfoproliferativos: Linfomas

Edad Media: 20 y 40 aos Mayores; a los 50 aos


Inicio de la enfermedad Unicntrico, es frecuente Multicntrico, en gral. enf.
encontrar la enf. localizada avanzada al diagnstico
Diseminacin Linftica, retrgrada Linftica y hematgena
Compromiso extraganglionar Raro 20% de los casos; tubo
inicial digestivo (estmago y colon),
SNC, cavidades perinasales,
tiroides, testculo, glndulas
salivales.
Pronstico Mejor Peor
Sintomatologa Muy febril, con sudoracin Afebril

Ante la sospecha de un linfoma, el diagnstico se har con la biopsia del ganglio ms grande,
porque puede ser que los ganglios satlites no estn comprometidos. Se biopsian ganglios de
cuello y axila, no inguinales, a manos que este sea francamente patolgico, porque estos
pueden ser reacciones inflamatorias en que la biopsia no de diagnstico.
Sea LH o LNH debemos saber la extensin de la enfermedad, la ETAPIFICACIN
CLNICA, hasta donde hay enfermedad. Esto es til para:
Tratamiento

Pronstico, enf. localizadas tienen mejor pronstico que las avanzadas (obvio)

Comparacin de resultados , con los del extranjero, por ej. (Nadie de los presentes lo consider
alternativa, a mi parecer, ni la profe se la crey).

La ETAPIFICACIN o estadios se realizar teniendo los siguientes exmenes de


laboratorio:
Hemograma, el que puede mostrar:

1. Anemia si la MO (mdula sea) est infiltrada.


2. Linfopenia en LH, hay dficit en la inmunidad celular.
En LH hay una transformacin de un ganglio, de un linfocito o monocito ( no se sabe)
neoplsico, pero no hay una proliferacin de linfocitos. Puede haber un hemograma
normal en una etapa inicial.
3. Linfocitosis en LNH que tienen infiltrada la MO.
4. Eosinofilia en LH .
El LH rara vez infiltra la MO, generalmente da anemia, linfopenia y eosinofilia,
significando que hay una alergia a algo (textual). LNH pueden tener linfocitos
anormales en la sangre por su diseminacin hematgena, en cambio el LH no.
5. VHS aumentada principalmente en el LH, en LNH no aumenta tanto.
Radiografa de trax: puede mostrar adenopatas del mediastino, derrame pleural.

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Sndromes linfoproliferativos: Linfomas

TAC de:
1. trax y abdomen: adenopatas de mediastino, infiltracin pulmonar por vecindad
(salida desde la cpsula del linfoma) y algunos pueden infiltrar la pared torcica
2. abdomen: se vern ganglios retroperitoneales, que son difciles de palpar si no son muy
grandes. Es raro el compromiso de los ganglios mesentricos.
TAC mostrar ganglios aumentados de tamao, no dir si son patolgicos o no. Hay ganglios
que se "pasan" con TAC y en ciruga se produce el hallazgo de ellos.
Se observar adems el hgado, su tamao y el bazo.
Pruebas hepticas: pueden estar alteradas si el hgado est infiltrado.

Si hay compromiso de amgdalas hay que examinar el estmago, tambin si hay


sntomas digestivos.
Biopsia de MO, bilateral, para saber si est infiltrada o no. Puede ser en un foco la
infiltracin y la aspiracin no dar nada, por ello la biopsia. Siempre debe hacerse para
1) saber si est comprometida o no y 2) conocer la reserva de ella para el tratamiento
con quimioterapia.
Cintigrafa con Galio: til para demostrar si ganglio es neoplsico, ej. en TAC nos dice
el aumento de tamao, no si est infiltrado, en cambio este examen nos seala los
ganglios que s estn infiltrados. No disponible en hospitales "humirdes" como el
nuestro por su costo ($200.000.-).
Deshidrogenasa lctica: LDH. Est aumentada en LNH agresivo. Sirve para
monitorizar la enfermedad, medir la "actividad de la enfermedad".
VIH para descartar inmunodeficiencia.

Virus HTLV-1 porque este virus puede producir LNH T o Leucemias T.

Con todos estos exmenes vamos a realizar la ETAPIFICACIN CLNICA (LH y


LNH):
Etapa I: compromiso de 1 grupo ganglionar, puede ser 1 2 ganglios vecinos. Ej.: cervicales
o supraclaviculares.
Etapa II: compromiso de 2 grupos ganglionares. Ej.: supraclavicular y cervical, cervicales
(bilateral).
Etapa III: ganglios arriba y abajo del diafragma. El bazo se considera 1 ganglio.
Etapa IV: compromiso ganglionar adems de compromiso extraganglionar; MO, hgado, SNC.

Si un paciente se present slo con un Linfoma en el cerebro, ubicado solamente ah,


corresponde a una etapa IE. E: extraganglionar.

Este tipo de compromiso tiene buen pronstico, el mejor pronstico, porque la enfermedad
est localizada, pudiendo curar con radioterapia y quimioterapia.
Etapa IE que avanza a ganglio vecino se transforma en etapa II

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Sndromes linfoproliferativos: Linfomas

Etapas I y II corresponden a las etapas localizadas, III y IV a las etapas avanzadas.


Cada una de estas etapas puede presentarse con o sin sntomas. Los sntomas generales
son: fiebre, sudoracin nocturna importante y baja de peso de ms de un 10%. Si presenta
estos sntomas la etapa sera B, A es sin sntomas. Ej. IIIA: no tiene sntomas, mejor que
IIIB.
Los LH tienen ms sintomatologa B.

Histologa de la Enfermedad de Hodgkin:


Hay 4 tipos histolgicos, los que tienen diferente pronstico.
Predominio linfoctico

Esclerosis nodular

Celularidad mixta

Deplesin linfoctica

Lo patolgico en LH son las clulas de Reed-Sternberg que pueden tener 1 2 ncleos con
nucleolo prominente. Esta es la clula maligna, es probablemente un monocito o un linfocito
B transformado. Por su gran tamao puede verse en un aspirado o en una biopsia, y el resto
de las clulas que hay en un LH son normales: linfocitos, eosinfilos, plasmocitos, las clulas
acompaantes son normales.
Los tipos histolgicos pueden evolucionar de buen pronstico a peor, a medida que avanza la
enfermedad. En un comienzo hay muchos linfocitos, hay predominio linfoctico.
La esclerosis nodular es una etapa un poco aparte porque presenta mucha fibrosis en el
ganglio. En general, es el tipo ms frecuente de los pases desarrollados y en los menos
desarrollados hay ms depresin linfocitaria, esto porque los pacientes consultan muy
tardamente. En este tipo histolgico hay gran cantidad de clulas de R-S. Es tb. la
esclerosis nodular el tipo histolgico que presentan los pacientes cuando recaen.
La esclerosis nodular es frecuente de encontrar en mujeres jvenes que se presentan con
masa mediastnica y sin ganglios perifricos. Hay sntomas de disnea.
La secuencia temporal que sigue en su evolucin el LH sera desde predominio linfoctico a
celularidad mixta cuando hay una seguidilla de recadas, esto muestra que la inmunidad
celular va disminuyendo, hay menos linfocitos y ms clulas de R-S. En cambio la esclerosis
nodular no cambia, no evoluciona la histologa por ello son de mejor pronstico que las otras.
La celularidad mixta y la deplesin linfoctico son de etapas ms avanzadas del LH.
Diapositivas:
Cuando la clula de R-S retrae su citoplasma es denominada clula lacunar. Es bien
caracterstica de esclerosis nodular. En este tipo se ven bandas de fibrosis.
Hay que encontrar clulas de R-S para diagnosticar LH.

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Sndromes linfoproliferativos: Linfomas

En biopsia de MO si se encuentra infiltrado linfoctico y no se encuentran clulas de


R-S se cataloga como etapa IV, en un paciente que se sabe que tiene un LH.
Los derrames pleurales post quimioterapia desaparecen espectacularmente.
En algunos casos es necesario hacer biopsia ganglionar por mediastinoscopa.
Tratamiento de LH y el LNH se vern en la siguiente clase.
Propiedad intelectual de los docentes de la Universidad de Chile, sede Oriente 1999.
Cedido amablemente por la Central de Apuntes 5. Ao de Medicina 2000 de la Universidad de Chile, Sede
Oriente.
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Patologa linfoproliferativa 2: linfoma no H

Patologa linfoproliferativa 2: linfoma no H


Ayer vimos la clasificacin en etapas clnicas que sirve para los dos tipos de linfomas (H y
no H). Tambin vimos la clnica del Hodgkin, nos falt el tratamiento.
El tratamiento de la enfermedad de Hodgkin, es en base a la radioterapia y a la
quimioterapia. Depende de la etapa clnica:
En etapas localizadas, es decir, 1-2, el tratamiento bsico es la radio terapia de las zonas
ganglionares comprometidas, y de zonas linfticas que estn mas all de los ganglios
comprometidos. Se llama radioterapia de campos extendidos. Por ejemplo, si el paciente
tiene una adenopata cervical en el cuello, se hace radioterapia del cuello, de las axilas y del
mediastino, es decir, mas all de la zona comprometida, ya que en forma microscpica podra
haber compromiso ms all. Si la enfermedad es supraclavicular, se llama radioterapia en
manto, porque es como una manta que incluye el cuello, axila y mediastino. Si la enfermedad
es en la ingle, se llama en "Y invertida", ya que incluye la ingle y los ganglios
retroperitoneales hasta el nivel de la columna. Con esto, cura cerca del 95% de los
pacientes, con una sobrevida libre de enfermedad a 10 aos de un 95%. Con esto se
esteriliza de toda enfermedad, ya que la radiacin destruye todas las clulas que hay en el
ganglio.
Para etapas avanzadas 3-4, el tratamiento es la quimioterapia, es decir, el uso de drogas y
medicamentos antineoplsicos, en las que en general se usa una combinacin de drogas, ya
que las distintas drogas actan en distintas etapas del ciclo celular; unas actan en la
mitosis, S, etc. La quimioterapia que se us hasta hace poco era el MOPP o C-MOPP; con lo
que se logr una remisin completa de la enfermedad en un 85% de los casos. El problema
es que estos pacientes despus recaen, la enfermedad vuelve, pero, en el 85% de los
pacientes, se logr un control total de la enfermedad. La sobrevida libre de enfermedad a 5
aos es de un 50%. Para evitar la recada, se puede agregar radioterapia en las zonas en
donde hay mayor masa o ganglios comprometidos, pero la base es la quimioterapia. Hoy, se
usan otras drogas, ya que este esquema del ao 60, tena problemas como que la
ciclofosfamida (C) produca esterilidad, azoespermia, y como esta es una enfermedad de
gente joven, y hay gente que se cura de su enfermedad, hay que tratar de conservar la
fertilidad. Tambin produca esterilidad en la mujer, pero menos importante, fuere de
otros problemas, como segundas neoplasias a los 5-7 aos despus, debido al efecto de
trastorno cromosmico que producen estas clulas. Producen un linfoma no Hodgkin (que es
mas grave), o tambin una leucemia mieloide aguda, las que son de psimo pronstico, ya que
estas leucemias que se instalan despus de una quimio son refractarias a tratamiento. Estos
problemas se han solucionado con el esquema ABVD, que fue creado por un grupo italiano,
que no tiene problemas de segundas neoplasias ni de esterilidad (Adramicina, Bleomicina,
Vinblastina y Dacarbazina). Se da un da primero, y se repite 15 das despus, sin tomar
nada oral entre medio, y todo el tratamiento es endovenoso, y se repite 1 vez al mes, por 6
ciclos. La respuesta al tratamiento es un poco mejor con el CMOPP, pero es importante el
efecto de 2 neoplasia. Luego dice que es mejor el tratamiento con el ABVD, pero que igual
recaen algunos. Pero igual hay que evaluar un tiempo ms el AVBD, ya que slo lleva como 10
aos de seguimiento.

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Patologa linfoproliferativa 2: linfoma no H

En resumen, de los avanzados, 50% cura, y de los localizados sobre el 80-90%, lo que es
muy bueno, tratndose de un cncer.

Linfomas no Hodgkin.
Son un poco mas complicados, ya que se tratan de un grupo de enfermedades ms
heterogneas. (No son como el H que est mucho mejor definido). Tienen histologas mucho
ms diferentes. La causa no est clara, pero podra ser viral (Ebstein Barr, VIH, HTLV-1),
tambin edad, ya que aumentan la frecuencia con edad (se cree que porque disminuye la
celularidad T con la edad, y frente a antgenos externos y txicos ambientales, se produce
un estmulo de los linfocitos B, entonces en algn momento estos linfocitos B, la inmunidad
celular T no es capaz de controlarla, una clula B se hace autnoma, y se hace maligna, de
tanto proliferar). Generalmente son neoplasias de clulas B. Esta clula cancerosa empieza
a dominar al resto. En general, los diferentes linfomas se pueden producir o por aumento en
la proliferacin (las clulas aumentan sus divisiones, por lo que aumentan los linfocitos), o a
que estas clulas no mueren, es decir, una disminucin de la apoptosis o muerte celular
programada. Un linfocito despus de vivir meses o aos, tiene un mecanismo por el cual se
estimula la muerte normal, que requiere energa, no es una muerte mala (como si existiera
alguna muerte mala...), el ncleo se achica y muere. De modo en que si hay un desequilibrio
constante entre muerte y proliferacin, habr un linfoma, por ejemplo, de Burkitt, donde
hay aumento en la proliferacin de clulas.
En las enfermedades en que est aumentada la proliferacin, en general el cuadro es agudo,
de rpida evolucin, agresivo. Si la muerte est disminuida, el cuadro es indolente, de curso
muy lento; la clula se acumula de vieja, en bazo, ganglio, hgado, pero todo en forma lenta.
En la primera diapo (s, recin!), vemos un esquema de un ganglio linftico, donde se ve la
corteza, los folculos, los linfticos aferentes que llegan al ganglio, y los eferentes que salen
del ganglio. En los folculos del ganglio es en donde se produce la estimulacin antignica, los
linfocitos se estimulan, maduran y salen a circular hacia la linfa y a la sangre, como un
linfocito estimulado, maduro y circula como una clula plasmtica. Dependiendo del linfocito
que se malignice, ser el tipo histolgico del linfoma que va a aparecer. El folculo est
formado por linfocitos B, por lo que s un linfoma se origina de la transformacin de un
linfocito B de un folculo linftico, vamos a tener linfomas de estirpe B; si son bastante
maduros, vamos a tener un linfoma de clulas pequeas; si el linfoma se origina de un
linfocito que estaba en divisin, que estaba proliferando, es decir, estaba en una etapa
inmadura, tendremos un linfoma de clulas grandes, que va a proliferar y a tener un curso
ms agresivo. El linfoma de Burkitt es de tipo folicular de estirpe B.
En la zona paracortical estn los linfocitos T, donde tendremos linfomas de linfocitos T.
Tendremos linfomas T perifricos, micosis fungoide y el sndrome de Csary, que es un tipo
de linfoma T de la piel. En esta zona del ganglio (la mdula), habr linfocitos ms maduros,
que se han estimulado. Aqu tericamente se originara el linfoma de clulas pequeas de
clulas B o la leucemia linftica crnica, o la macroglobulinemia de Waldenstrom, que
produce linfocitos productores de inmunoglobulinas (son clulas ms maduras, capaces de
producir Ig).
Ahora, en que se diferencia la leucemia linfoctica de un linfoma? La diferencia la da el

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Patologa linfoproliferativa 2: linfoma no H

cuadro clnico; el linfoma se presenta mas que nada con ganglios, mientras que la leucemia no
se presenta con tanto ganglio, sino que ms bien con un aumento de leucocitos. Linfoma se
habla cuando hay mas ganglios; leucemia cuando hay leucocitosis (en rangos de 100 mil, 200
mil), pero uno puede transformarse en otro, es decir, un linfoma puede transformarse en
leucemia, ya que los linfomas tambin infiltran la mdula por lo que tambin pasan a la
sangre Ahora dice que los linfomas se originan de linfocitos de los ganglios, mientras que las
leucemias de linfocitos de la mdula sea; pero hay cuadros, por ejemplo, los linfomas de
clulas pequeas, que con frecuencia infiltran secundariamente la mdula, por lo que pueden
aparecer linfocitos circulantes, por lo que pueden parecer una leucemia. Si no pasan a la
mdula no pasan a la sangre. Hay algunos casos de leucemias T que las clulas pasan a
circular, pero generalmente no estn en la mdula, pero los B generalmente han infiltrado la
mdula. (Al hablar de mdula, si bien no lo especifica, a m me da la impresin de que se
refiere a la mdula del ganglio y no a la sea). Ese es mas o menos el esquema de cmo se
originan los linfomas.
El origen del linfoma de Hodgkin no se sabe si es un linfocito B o un monocito que se
maligniz, ya que tiene antgenos de ambos (la clula de Stemberg). Esta es una enfermedad
sistmica donde no slo estn disminuidos en nmero, sino tambin en funcin los linfocitos,
por lo que suelen infectarse con hongos, TBC, etc. Hay una disminucin de la inmunidad
celular.
El cuadro clnico de los no H depende de la histologa. Dependiendo de s la proliferacin
est aumentada o la muerte celular disminuida, en general se pueden agrupar como en 3
tipos de comportamiento clnico. La clasificacin histolgica de working formulation
(formulacin de trabajo) incluye como 10 tipos histolgicos. Todava se usa esta
clasificacin porque tiene una aplicacin clnica: estos linfomas se dividen en:

1. De bajo grado: En general son indolentes, de crecimiento lento.


2. De grado intermedio: Son ms agresivos.
3. De alto grado: muy agresivos.
Pero histolgicamente, hay distintos tipos dentro de cada uno. Por eso es una clasificacin
que todava se usa porque el tratamiento es distinto dentro de los 3 tipos de linfoma, pero
dentro de cada uno hay distintos tipos histolgicos. Los de bajo grado, son de clulas
pequeas, de crecimiento lento, porque hay poca proliferacin, mueren poco, hay muerte
celular disminuida, son clulas eternas o inmortales. En general se ven en gente mayor de 50
aos. Los intermedios, son clulas ms grandes, que se dividen ms, y los de alto grado, son
muy agresivos, y generalmente se ven en gente joven.
Hace como 2 aos sali otra clasificacin de los linfomas, la clasificacin Real, que los divide
en inmunofenotipos. Los divide en linfomas B y T, existiendo como 10 variedades dentro de
cada uno, pero para usar esa clasificacin, se requiere siempre de la inmunohistoqumica,
porque despus de tener una biopsia, que diga linfoma de Hodgkin, necesitamos saber si
este linfoma es B o T, y esta tcnica de inmunohistoqumica se hace desde el ao pasado en
el hospital del Salvador, pero no se hace siempre (los reactivos son caros, etc.). En general,

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Patologa linfoproliferativa 2: linfoma no H

los T son ms malos que los B.


Ahora veremos estos tres tipos de linfomas: bajo, intermedio y alto grado, y sus
diferencias.
Bajo grado: Son de clulas pequeas, de clulas clivadas, que se originan dentro del folculo.
Se ven en general en gente mayor a 50 aos, ms frecuente en el hombre: "hombre mayor
que llega con ganglios generalizados, cervicales, submaxilares, supraclaviculares". El curso
clnico es indolente, por lo que en general se presentan en etapas avanzadas (80% en etapa
IV, con MO comprometida. La histologa y citologa, presenta linfocitos pequeos y maduros,
de tipo B, linfocitos hendidos. Pronostico a 7 aos, pero no curan, recaen. El tratamiento se
usa COP, CHOP, aunque tambin se ha usado interfern y anticuerpos monoclonales.
Grado intermedio: Se presentan en la edad media, son ms agresivos. El 20% se presenta
con compromiso ya extraganglionar (ej: amgdala, edema paranasales, piel, tubo digestivo).
La celularidad es mixta, con clulas grandes y pequeas. Tienen un promedio de vida de 3
aos. 30% cura con la quimioterapia, porque las drogas actan sobre el ciclo celular. Se usa
el CHOP.
Alto grado: Se presenta en nios y adolescentes (adultos jvenes), de curso violento, sper
rpido. Son localizados, pero rpidamente se diseminan. A la histologa presentan 2 tipos: el
linfoma de Burkitt, que se presenta en nios, con linfoblastos, de crecimiento rpido, que se
sospecha al encontrar una masa abdominal que invade a la MO. Estos nios pueden curar si
es que no hay compromiso de la MO; como crecen rpido, son sensibles a la quimioterapia
(los linfomas B). El otro tipo de linfoma es el linfoblstico, que se presenta entre los 15-25
aos, son de clulas T, que se presentan como masas mediastnicas que rpidamente
producen derrame pleural. Pueden curar tambin, pero con quimioterapia muy intensa, ya
que estas clulas son sensibles pero recaen. Tambin infiltran la MO, dando blastos en la
sangre perifrica, lo que le da un aspecto de leucemia, y da mal pronstico y evolucin
rpida. Otro tipo son los anaplsticos, de clulas grandes, con marcador CD-30 o K1.

Bajo g intermedio Alto


Edad >50, hombres Edad media Nios y adolecentes

Clnica Etapa avanzada, con 20% pta en sitios Localizados, pero


MO comprometida. extra gg rpidamente
diseminan.

Histologa Pequeos y maduros. Mixto. 2 tipos: Lf Burkitt y


B lf linfoblstico.

Pronstico 7 aos 3 aos Con quimio intensa, 1


ao.

Tratamiento No curan, recaen 30% cura con quimio

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Patologa linfoproliferativa 2: linfoma no H

Esquema COP, CHOP, CHOP,


ciclofosfamida, ciclofosfamida,
prednizona. oncovil, prednizona

Propiedad intelectual de los docentes de la Universidad de Chile, sede Oriente 1999.


Cedido amablemente por la Central de Apuntes 5. Ao de Medicina 2000 de la Universidad de Chile, Sede Oriente.
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SINDROMES MIELODISPLASICOS.

SINDROMES MIELODISPLASICOS.
Como slo Tere, Paula J y yo fuimos a clases la doc. ley las diapo durando la clase 20 minutos, por lo
que el bla bla lo saqu de la clase del ao pasado, aqu va...
El Sindrome mielodisplsico (SMD) es una alteracin clonal de una clula pluripotencial, de causa
desconocida, que se caracteriza por:
hematopoyesis inefectiva (todo lo que se produce en la medula sea, tanto los glbulos rojos como
las otras series, no llegan a la sangre, ya que al ser clulas defectuosas son destruidas precozmente)
alto riesgo de progresar a leucemia aguda no linfoblstica (30%)

citopenias

afecta principalmente a personas de edad avanzada, por lo tanto el tratamiento es difcil.

La alteracin se encontrara al mismo nivel que la Leucemia Mieloide Crnica (LMC), pero en sta
conocemos la causa y al tratarla la mdula sea se repuebla de clulas normales, en cambio en los SMD
desconocemos la causa y si realizamos algn tratamiento, la Mdula sea vuelve a repoblarse de clulas
anormales, ya que la clula madre est enferma.
PATOGENIA:
A nivel de la mdula sea , la stem cell sufre un evento inicial que no conocemos, que puede ser por
ejemplo una mutacin puntual, que puede tener que ver con un gen supresor de tumor, o algn otro
proceso, que en definitiva lleva a la alteracin clonal de una clula pluripotencial, y que produce
hematopoyesis inefectiva a nivel de toda la Mdula sea .
Estas clulas parecen clulas normales y al igual que las clulas normales producen citoquinas, que por un
lado producen estimulacin de la mdula sea, apareciendo en la mayora de los casos una mdula sea
hipercelular (la mdula sea est llena de clulas y en la sangre perifrica existe una pancitopenia, esto
adems porque las citoquinas estimulan la apoptosis )
Entonces estas clulas estn sper estimuladas, desde el punto de vista proliferativo, y por otro lado, a
medida que se van generando, se van destruyendo en la mdula sea, van muriendo en forma prematura
antes de llegar a la sangre.
Esta mdula sea daada a medida que pasa el tiempo es susceptible de sufrir otros eventos, que terminan
en el crecimiento autnomo de una lnea. Se produce entonces una Leucemia Aguda proveniente de una
clula daada, diferente de la Leucemia Aguda tpica. Esta Leucemia aparece ms en jvenes que en
viejos, porque le da tiempo para presentarse.

CLASIFICACION FAB.
Se basa en el nmero de blastos en la mdula sea y sangre perifrica, sideroblastos, y monocitos.
Los objetivos de esta clasificacin son: aunar criterios diagnsticos, definir grupos pronsticos, y tomar
decisiones teraputicas.
Es la siguiente:
Anemia Refractaria (AR) : es una anemia crnica refractaria a tratamiento.

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SINDROMES MIELODISPLASICOS.

Anemia Refractaria con sideroblastos anulares (ARSA):mayor a 7%en mdula sea.


Anemia Refractaria con exceso de blastos (AREB): lo mismo, pero en la mdula sea aparecen
hasta un 20% de blastos.
Anemia Refractaria con exceso de blastos en transformacin (AREB-T): tienen 30% de blastos,
a veces pueden pasar un tiempo prolongado con 20% de blastos, sin desarrollar sntomas de
Leucemia Aguda.
Leucemia Mielolinfoctica Crnica (LMMC): es una leucemia crnica en la que existe un
aumento del nmero de linfocitostanto en la sangre como en la mdula. A veces aparece con
citopenias, y otras ms parecido a un sindrome mieloproliferativo, entrando en el diagnstico
diferencial de la Leucemia Mieloide Crnica.
En 1997 aparece el ndice IPSS, para Sd. Mielodisplsicos, con ms de800 casos de Europa y EEUU,
analizados estadsticamente para crear este ndice pronstico.
score 0 0.5 1 1.5 2
% blastos mo <5 5-10 11-20 21-30

cariotipo bueno intermedio malo


Citogenia 0/1 2/3

Lo ms importante para el pronstico es: n de blastos en la mdula sea al principio, el cariotipo y las
citopenias perifricas, este ndice permite clasificar al paciente en grupos de riesgo:
Grupo de riesgo Score Sobrevida a 2 aos Sobrevida a 5 aos
Bajo 0 76% 55%
Intermedio1 0.5-1 52% 22%
Intermedio 2 1.5-2 40% 10%
Alto 2.5 o + 30% 0%

La sobrevida global en la casustica nuestra es cero % a 9 aos.


Gracias a la citogentica se ha visto que existen alteraciones cromosmicas de gran importancia
diagnstica, por lo que deben ser evaluadas en el Sd. Mielodisplsico.:
Pronstico:
Bueno: Malo: Intermedio:
Cariotipo normal alteracin crom. 7 trisoma 8
Deleccin 5q alteraciones complejas. Todo lo que est entre
Deleccim 20q bueno y malo (textual)

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SINDROMES MIELODISPLASICOS.

Deleccin Y
Nota: en el segmento del cromosoma 5 que se pierde est codificado el factor estimulador de la stem cell,
IL-2, IL-5. Estos factores estn relacionados con la proliferacin y la diferenciacin.

CLINICA:
- Distribucin segn sexo: 52% mujeres, 48% hombres.
- Distribucin segn edad: 50 a 80 aos
Pick:60-70 aos, mediana :62 aos.
La presentacin clnica puede ser:
- asintomtica,
- anemia Refractaria
- infecciones a repeticin
hemorragias

Exmen Fsico: Nada, a largo plazo puede existir esplenomegalia.


Laboratorio: Mielograma: alteraciones dishematopoyticas
Hemograma: leucopenia, leucocitosis, trombocitopenias ,anemia macroctica,
Poilquilocitocis, punteado basfilo.
LDH: puede estar aumentada, tambin puede haber hiperuricemia por
destruccin aumentada de clulas.
Diagnstico diferencial: Anemia hipocroma
Talasemias
Anemias megaloblsticas.
Principales causas de muerte: - LANL, en 20-30% de los casos
- Causas no relacionadas, debidas a la edad del paciente y su
deterioro
Causas relacionadas con citopenias: infeccin, hemorragias.
Tratamiento:
Normalmente el tratamiento del paciente mayor es de apoyo de la anemia, transfusiones (que pueden ser
con deferroxamina, un quelante de fierro para evitar la hemosiderosis), antibitico para las infecciones,
vitaminas B1 y B6, y se puede dea tambin anablicos estimulan tes de la mdula sea.

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SINDROMES MIELODISPLASICOS.

En Jvenes con score de buen pronstico es mejor no hacer nada y esperar.,y en los con mal pronstico se
puede hacer un transplante de mdula sea con regulares resultados, porque muchas veces la enfermedad
se reproduce.
En el Sd. Mielodisplsico existen pocas clulas normales, y las clulas no regeneran porque est alterada
la stem cell , por lo tanto, con la quimioterapia uno mata al paciente ms rpido que el curso natural de la
enfermedad.
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Trombosis y embolia

Trombosis y embolia
Ustedes saben de que se muere la gente de los pases civilizados? Las dos primeras
causas es la patologa cardivascular y las neoplasias . Nosotros por lo menos nos estamos
muriendo como pas civilizado. No digo que estemos viviendo como pas civilizado, porque
nos falta muchsimo, pero nos estamos muriendo por esas causas. Fundamentalmente, la
enfermedad cardiovascular por el psimo control de la HTA. Si ustedes van al servicio de
Urgencia en cualquier momento, la mitad de nuestros pacientes hospitalizados en medicina
son por accidentes vasculares enceflicos como consecuencia de una crisis hipertensiva.
Un trombo es una masa formada en el interior del aparto circulatorio por los
constituyentes de la sangre en un individuo vivo. Esta masa esta constituida por elementos
propios de la sangre slida que se desarrollan en un individuo vivo. En un individuo vivo la
sangre tambin puede coagular pero esto es fuera del aparato circulatorio por ejemplo la
sangre que pasa al peritoneo, a la pleura o al pericardio. Ah la sangre coagula, no es un
trombo, porque esta fuera del aparato cardiovascular.
Los mecanismos que favorecen la formacin de un trombo son primero las alteraciones del
flujo sanguneo. Ustedes tienen una persona en cama, por ej. en el postoperatorio cardiaco,
ellos son una buena fuente de trombosis porque el paciente esta inmovilizado. Adems en la
intervencin quirrgica ha habido una estimulacin de los factores de coagulacin por la
rotura de vasos, la sutura, una serie de intervenciones que involucran al aparato vascular.
Entonces, el individuo esta inmovilizado o esta en reposo en cama favoreciendo la
formacin de trombos. En algunos hospitales, se deja una prevencin de trombosis al
paciente postoperado como masajes y ejercicios de las pantorrillas, dorsiflexin del pie,
etc. No es raro que un individuo se opere de una hernia inguinal, y en el momento que se le
da de alta y empieza a moverse mas de lo que se ha movido en los das anteriores, y hace
una embolia fulminante y cae, y llega a anatoma patolgica. El ao pasado un paciente en el
momento que fue dado de alta en la clnica Las Condes falleci ah, en el estacionamiento
de los automviles.
Tambin los flujos en torbellinos. En estrecheces valvulares como en la estenosis mitral, el
flujo en la aurcula se hace mas lento y favorece la trombosis. En la estenosis mitral hay
que tener en cuenta que lo mas probable es que haya trombosis en la orejuela y en alguna
parte de la pared de la aurcula. Y si esa aurcula hace flutter o fibrilacin, la contraccin
de la aurcula es ineficiente. Entonces la aurcula no se contrae y adems existe oclusin en
la salida, de tal modo que hay una lentitud del flujo de salida. Entonces si uno pretende
convertir esa fibrilacin debe tener claro que antes de convertir y poner a la aurcula que
se contraiga violentamente es que no haya ningn trombo. Porque al primer apretn de la
aurcula van a salir volando todos los trombos que estaban en la pared y se van a instalar en
cualquier parte del territorio sistmico.
Entonces, la lentitud circulatoria o el hecho que se produzca torbellinos de la circulacin
por estenosis intrnsecas o porque exista algn cuerpo extrao, por ej., ahora que se
introducen tantos balones, vlvulas, y una serie de otros instrumentos mdicos.
Otra causa de trombosis es el dao del endotelio. Si un vaso se inflama, por ej., una vena

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Trombosis y embolia

de las EEII por un trauma, se produce una lesin de la vecindad y dao endotelial, que
desencadena inmediatamente la cascada de coagulacin depositndose trombos en la
superficie del vaso. La indemnidad del endotelio es indispensable.
Y la tercera causa que influye son los componentes de la sangre. Una sangre mas densa, es
decir, disminuyen los lquidos y aumentan los elementos figurados. O hay una
hemoconcentracin o una policitemia real. Dentro de este se incluye las trombosis a
repeticin.

Los trombos cuando uno los ve macroscpicamente son unas masas a veces blancos, a veces
rojas, o con vetas. Blancas cuando predominan las plaquetas y la fibrina. Rojas cuando
predominan los glbulos rojos. Y mixtas cuando hay proporciones de ambas mas o menos
equilibradas.
Lo frecuente es que los trombos tengan capas, esto se ve principalmente cuando se forman
en el corazn o en la aorta. Hay una primera capa mas plida que son de plaquetas y fibrina.
Luego hay una capa mas oscura de glbulos rojos. O sea, primero unas vetas blancas y luego
unas reas rojizas, llamadas lneas de Zahn. Luego vuelven aparecer plaquetas y se
perpetua el proceso.
Esto es frecuente en los aneurismas, que son sacos irregulares que tienen un flujo en
torbellino y lento, entonces sern deposito de material trombtico en placas. Y como esto
puede estar aos, uno tiene capas sucesivas de fibrina. En las venas y arterias mas
pequeas las capas de los trombos no son tan evidentes.
Cuando la circulacin se hace muy lenta se puede formar una especie entre coagulo y
trombo. En que la sangre decanta los elementos figurados, blancos y fibrina, decantan en la
zona de mayor declive, y encima los glbulos rojos y los lpidos, entonces se establece una
estratificacin.
Los sitios de formacin de trombo son en el corazn, arterias, venas y los capilares, es
decir, cualquier parte del aparato cardiovascular.
El trombo se inicia como una pequea masa plaquetaria habitualmente, y esa masa
dependiendo de las condiciones existentes puede crecer con el agregado de red de fibrina
que va cubriendo la totalidad del ncleo. Ahora esta masa plaquetaria inicial puede rellenar
una colateral completamente y puede llegar a la desembocadura de un vaso mayor. En ese
punto, para ese flujo y para esa circulacin, hay una superficie irregular donde se van a
conglomerar plaquetas nuevamente y asi va a ir comprometiendo vasos mayores. Y asi
puede comprometer desde la planta del pie hasta la cara anterior, y de hecho asi ocurre en
las extremidades inferiores que con frecuencia progresa la trombosis.
Ahora dentro de los sitios frecuentes en la formacin de trombos. Tenemos al corazn,
este se trombosa en diferentes circunstancias. En el infarto de la pared cardiaca, el
endotelio que recubre a la zona infartada, se necrosa, depositndose plaquetas, fibrina y
como este sector no se mueve eventualmente se puede formar un trombo. Los infartos mas
frecuentes son de la pared anterior y septales, que comprometen la punta, y no es raro

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Trombosis y embolia

encontrar un trombo en la punta del ventrculo izquierdo en caso de infarto.


Tambin en los casos de lesiones valvulares, donde hay un flujo de mucho torbellino se
forman pequeos trombos en los senos valvulares. Entonces, una vlvula daada o endotelio
daado, a veces con o sin la concurrencia de grmenes se pueden formar trombos grandes
de 1-2 cm sobre las superficies valvulares. Es mas frecuente que eso ocurra en una corazn
con infeccin. Tambin en arritmias.
En la trombosis, cuando hay mucha dificultad circulatoria se pueden producir pequeos
trombos de milmetros sobre las arterias coronarias. En el territorio coronaria a 2 cm del
nacimiento de la descendente anterior se producen mas de las 3/4 partes de los infartos y
las oclusiones. Eso lleva a una necrosis de la pared anterior y de la parte anterior del
tabique.
Los trombos que se forman en el corazn son predispuestos por IAM, arritmias y
valvulopatias con o sin infeccin (endocarditis). Y los provocados en la aorta son
predispuestos por aneurismas y arterioesclerosis. Los trombos arteriales son
generalmente ocluyentes y se producen en coronarias, cerebrales y en EEII (femoral).
En el territorio venoso probablemente se ocluye con mas o igual frecuencia que en el
territorio arterial, y las venas de la pantorrilla son uno de los lugares de preferencia,
femoral, poplitea e iliacas. Aqu particularmente en pacientes con insuficiencia cardiaca,
problemas circulatorios, en reposo, en el postoperatorio va a ocurrir este problema de
trombosis de la venas. Tambin en los postoperatorios de los pacientes con cncer de
prstata que fueron intervenidos con una ciruga abierta. Donde se entra a un territorio
muy vascularizado como el piso pelviano, donde se pueden generar una cantidad de trombos
a nivel venoso quedando interrumpida la circulacin. Recuerden ustedes que los pacientes
que se operan de prstata generalmente son mayores de 60 aos y se movilizan poco, por lo
que tienen entonces una serie de factores de riesgo adicionales. Hoy en da se hace una
intervencin endouretral, donde hay poca manipulacin a nivel pelviano. Entonces es
importante tener en cuenta a los pacientes hospitalizados que estn inmovilizados.
Cuales son las consecuencias de la oclusin de un vaso ya sea arterial o venoso? Que
puede ocurrir con el trombo que cae ocluyendo el lumen ? Si la oclusin es completa con
perdida de la circulacin, este puede organizarse con frecuencia. Hay medios para evitar
que esto ocurra. Supongamos que existe una trombosis en una coronaria, las coronarias no
son arterias muy grandes, son arterias de 3 mm. Si uno puede tratar a ese paciente con
productos enzimticos que sean capaces de disolver la malla de fibrina y plaquetas, uno
puede recuperar la permeabilidad de ese vaso. Y si esa recuperacin de la permeabilidad
ocurre antes de las 6 horas de instalado el trombo, uno puede evitar la necrosis de ese
territorio. Para eso hay que hacer un diagnstico precoz y trasladar al paciente al sitio
adecuado dentro de las primeras 6 horas si es posible.
Ahora, el trombo puede organizarse pero la presin sangunea puede recanalizarlo
parcialmente. Lo habitual es que sea parcialmente y de forma defectuosa, asimtrica.
Tambin los trombos se pueden calcificar, particularmente en la mujeres que en el
puerperio se infectan (que tienen no se que enfermedad), es comn que se produzca
trombosis de los vasos venosos pelvianos. Y estos trombos pueden calcificarse

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Trombosis y embolia

posteriormente.
En los vasos grandes como la aorta y la cava, a veces se forma un trombo en la pared pero
como el lumen es muy grande y el flujo es muy rpido no tiene mucha oportunidad de
crecer. A veces se destruyen o son desplazados hacia venas mas perifricas. Entonces el
trombo queda incorporado a la pared. La pared en ese sector se ve ms gruesa y el
organismo lo cubre con endotelio en la superficie. Y queda as un resalte, y eso puede ser
causa de otros conflictos.
Ahora qu consecuencias hay en el territorio del vaso comprometido ? Estas
consecuencias dependen mucho del tipo de circulacin. Por ej., una circulacin de tipo
terminal lo ms probable es que en el territorio que se ocluy, el tejido se va a morir por la
isquemia. En cambio, en un territorio con anastomosis suficientes puede ser que no ocurra
nada, ya que la circulacin del territorio apagado es rpidamente tomado por la colateral.
Por ej., aqu tienen una oclusin de una arteria, los pequeos vasos colaterales que puedan
existir se desarrollan por la isquemia. Estos vasos se desarrollan por la accin de la presin
de flujo que viene hacia esta colateral, se desarrolla y cumple su funcin.
Por ej. un individuo tiene una obstruccin coronaria a los 40 aos, lo ms probable es que se
muera en el primer infarto, ya que no tiene desarrollada una circulacin colateral. En la
medida que un individuo tiene una ateroesclerosis o una obstruccin coronaria incompleta y
con los esfuerzos que realice a lo largo de su vida, va existir isquemia relativa permitiendo
el estimulo para desarrollar circulacin colateral.
Entonces si el individuo tiene un infarto a los 65-68 aos tiene ya bastante circulacin
colateral. Entonces, la zona de infarto queda relativamente sin problemas, a pesar de que
el vaso sea de circulacin terminal, porque va a haber un reemplazo de circulacin para ese
territorio con los vasos vecinos.
Un mbolo es una masa anormal de naturaleza slida, lquida o gaseosa que entra o se
genera en el torrente circulatorio y es transportada en ste. Tienen que ser
suficientemente grandes para poder ocluir una superficie significativa y provocar
sintomatologa. Ahora, de que naturaleza son ? los que se generan dentro del aparato
circulatorio son los trombos, y los que se generan fuera del aparato circulatorio son de
varios tipos.
Qu cosas pueden acceder al aparato circulatorio ? Hoy en da se ponen sondas, vas,
marcapasos, varias cosas intravasculares que pueden eventualmente desprenderse y
producir mbolos. Tambin pueden entrar al aparato circulatorio trozos de tumores, un
tumor que protruye la pared. Es frecuente que un adenocarcinoma entre y trombose las
cavas, pasen a la aurcula y as repartirse por todo el organismo. Otro tipo de alteracin
puede ser un proceso sptico. Tambin puede introducirse por medio del aparato
respiratorio, heridas de la cabeza y el cuello, tambin cirugas cardacas, y por toda las
intervenciones que puedan entrar gas al torrente circulatorio.
En la enfermedad de Caesson, que se refiere a los fenmenos de descompresin, es la
enfermedad que tienen los buzos cuando se descomprimen muy bruscamente. Para los que
hacen buceo tienen que aprender que si suben muy rpido a la superficie y estn a una

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Trombosis y embolia

profundidad respetable, se puede producir que el nitrgeno que esta contenido en la


sangre puede volver al estado gaseoso y producir embola gaseosa, llegando a ser fatal,
porque la cantidad de burbujas es muy grande. Los buzos que trabajan en el norte se
demoran 8 horas en subir, eso significa que si trabajan dos horas tienen que estar 8 horas
slo para subir. Entonces se inventaron unas cpsulas o minisubmarinos, donde salen a
trabajar, vuelven ah y hacen su jornada. Luego cuando terminan su turno, duermen las 8
hrs. que se demoran en subir, evitando los accidentes de este tipo.
Tambin se puede producir un fenmeno de descompresin a la inversa cuando se sube a
11.000 metros y se baja en forma acelerada. Las burbujas se localizan en las enfermedades
por descompresin en el cerebro, pulmn y esqueleto principalmente.

Respecto a los lquidos extraos que entran al aparato circulatorio son fundamentalmente
el lquido amnitico que ingresa a la circulacin materna al producirse desprendimiento de
la placenta, y rotura de las venas uterinas y/o del cervix constituyendo en una embola
amnitica, sta dependiendo de la cuanta puede ser fatal.
Tambin en las fracturas mltiples, la medula sea adiposa de los huesos que es semilquida
puede entrar a la circulacin y embolizar hacia el pulmn o cerebro.
A nivel circulatorio se puede provocar una necrosis de un tejido porque se revent un
quiste hidatdico de la pared del ventrculo izquierdo hacia la circulacin y se reparti en
todas las vesculas hijas por toda la circulacin, y el individuo falleci como consecuencia
de esa embola mltiple.
Todas las cosas son posibles. Ahora el resultado de esta trombosis o embola depende del
tipo de circulacin, entonces hablbamos que en la circulacin terminal se va a producir un
infarto, o sea una necrosis del territorio correspondido.
Los infartos son una necrosis de un territorio por falta de irrigacin arterial o de drenaje
venoso. Los ms frecuentes son a nivel cardaco, cerebral, renal.
En muchos territorios cuando se suspende la circulacin se produce una forma de palidez
intensa, entonces hablamos de un infarto blanco. En territorios con circulacin terminal,
con una oclusin arterial y rganos macizos hablamos de un infarto blanco. Y en territorios
con doble circulacin o no macizos o congestionados o que existe obstruccin venosa, al
infartarse se ven rojos y se llaman infartos rojos o hemorrgicos.
El bazo y los riones tienen circulacin terminal.
En el pulmn hay una doble circulacin, tenemos una circulacin que son las arterias
bronquiales que vienen de la aorta, que viene a ser nutricia, y la circulacin funcional que
viene de la arteria pulmonar. Esta recibe todo los trombos que vienen del lado venoso que
se forman en la pantorrilla, en las venas de la pelvis. Todas esas van a terminar en la
arteria pulmonar. Si el individuo es sano, no tiene una patologa cardiovascular, se produce
muy poco o nada. Porque tiene circulacin nutricia que permite que sobreviva el tejido. Pero
lo nico que va a ocurrir es que quede un territorio excluido del intercambio gaseoso. Pero

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Trombosis y embolia

como el pulmn tiene suficiente superficie y volumen para suplir eso, es probable que si no
es la rama bsica de la arteria pulmonar no ocurra nada. A veces puede ocurrir la
estimulacin de reflejos que desencadenen arritmias que pueden ser fatales. Pero no hay
una consecuencia directa de la existencia de trombos en una rama segmentaria de la
arteria pulmonar.
Pero si el individuo tiene insuficiencia cardaca, por ejemplo, tiene comprometida la
eficiencia de su circulacin arterial nutricia. Entonces si se produce un infarto en el
pulmn, que es rojo porque sigue llegando sangre por el lado nutricio, poca pero llega. Y se
produce infarto rojo, en este caso por obstruccin arterial. Las venas del intestino
tambin tienen circulacin con anastomosis. Y son tpicos los infartos rojos.
Si se produce una torsin de un rgano con pedculo largo como el ovario y el testculo, se
produce un infarto hemorrgico por oclusin venosa. El testculo se tuerce sobre el cuello,
o sea sobre el cordn espermtico, ocluyndose primero la circulacin venosa porque es la
que tiene la presin mas baja. Para ocluir conjuntamente la circulacin arterial tiene que
ocurrir una torsin de 180 por lo menos. Pero generalmente se ocluye la circulacin venosa
primero, entonces se produce una estasia y la sangre sigue llegando por el lado arterial.
Aqu no hay un trombo, como en el 99% de los infartos, sino una oclusin mecnica de los
vasos por una torsin.
Lo mismo ocurre en el ovario o en quistes ovricos, que se desarrollan a partir de la cavidad
ovrica.
Los infartos al inicio no son bien delimitados, pero al pasar los das se delimitan de la
periferia por una reaccin inflamatoria del tejido sano. En el infarto blanco, la oclusin
arterial produce primero una hemorragia, por la presin que experimenta ese territorio
secciona vasos y llega sangre de vasos colaterales, y luego se producen cambios de
coloracin quedando de color blanco.
Todos los infartos producen una necrosis de coagulacin del tejido afectando, excepto el
infarto cerebral.
En el cerebro cuando se produce un infarto en una primera etapa existe necrosis de tipo
coagulativa y a los pocos das se lica, necrosis de liquefaccion. A veces puede existir un
infarto rojo cerebral cuando se producen mbolos que se recanalizan producindose
hemorragias en la zona contiguas al mbolo que estn necrosadas.
El bazo tiene infartos blancos.
Hay muchos territorios bien particulares como el hgado, que tiene circulacin portal y
arterial. Lo que pasa con el hgado prcticamente es que no se producen infartos en un
hgado normal. Porque si se tapa la arteria, la porta sigue funcionando y da
aproximadamente el 80% de la sangre del territorio heptico. Generalmente no hay
infartos como tales. Cuando uno ve macroscpicamente un hgado que ha sufrido una
trombosis de una rama importante, se observa un sector ms hiperemico, ms oscuro, se
nota con coloracin distinta.
En el hgado cirrtico, los ndulos de neoformacin de cualquier especie son solamente

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