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Sndrome de Behet
Sndrome de Behet
Lauro Gilberto Nunes R*, Raquel Moresco V*, Marley G*, Cristina da Silva B*,
Matesanz Prez, P**
RESUMEN
El Sndrome de Behet es un desorden inflamatorio crnico, multisistmico de origen desconocido. El sndrome
se caracteriza por la presencia de lceras orales y genitales recurrentes, lesiones oculares y cutneas, artritis, alte-
raciones en el sistema nervioso central y enfermedades vasculares. A la ulceracin oral recurrente se la conside-
ra una de las manifestaciones ms importantes del sndrome, y resultan fundamentales para el diagnstico de
acuerdo con los criterios de clasificacin. Se presenta un caso clnico en el cual la paciente busca atencin de
sus lesiones aftosas recurrentes y a travs de una atencin multidisciplinaria se llega al diagnstico.
SUMMARY
Behet disease is a multi-systemic, chronic inflammatory disorder of unknown etiology. It is characterized by recu-
rrent genital and oral ulcerations, ocular and cutaneous lesions, SNC alterations, involvement of the articulations
and cardiovascular alterations. The oral ulcers can be big, small and herpetic-form, with a typical aftose distribu-
tion. The Behet disease diagnostic is based on the clinical signs and symptoms of the various anatomic regions
affected. The most common used drugs for the treatment are corticosteroids and immune suppressors. We are
presenting a clinical case where, through the clinical manifestations of the oral lesions and multidisciplinary treat-
ment, the diagnosis of disease was reached.
* Departamento de Medicina Oral, Academic Hospital (HCPA), Universidad Federal de Ro Grande do Sul,
Porto Alegre, Brazil.
** Licenciada en Odontologa en la U.C.M. Doctorado de la U.C.M., Madrid, Espaa.
Lauro Gilberto Nunes R, Raquel Moresco V, Marley G, Cristina da Silva B, Matesanz Prez, P. Sndrome de Behet.
Av. Odontoestomatol 2004; 21-4: 183-187.
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Fig. 1. Lesin cutnea en miembro inferior. Las lceras aftosas en la cavidad oral se consideran
uno de los sntomas ms importantes de este sn-
drome, y muchas veces resultan ser el primer signo
objetivable de la enfermedad. Estas lceras pueden
ser de tres tipos: menores, mayores y herpticas.
Fig. 2. Lesiones en distinto estadio de evolucin; microppulos y La prueba del pathergy cutneo se utiliza tambin
lceras en los dedos.
como prueba diagnstica. Origina una pstula ines-
pecfica causada por el pinchazo de una aguja tras
y en los pases del este del Mediterrneo relaciona- 24-48 horas en el lugar de la inyeccin en aproxima-
dos con la antigua "ruta de la plata"14, aparece ms damente un 40% de los pacientes, especialmente
en hombres que en mujeres15 y comienza en la ter- mientras se encuentran en el periodo activo de la
cera dcada de la vida. Raramente se desarrolla en enfermedad. Algunos autores recomiendan el uso de
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Fig. 4. Lesiones olorosas en labio inferior. Fig. 6. Lesiones en los dedos de la mano.
CASO CLNICO
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haber perdido 7 kilos en el mes de enero como con- IgM parecen corroborar esta teora11. En el caso
secuencia del dolor que le originaban las lesiones, el presentado estos valores no presentaban alteracio-
cual apenas le permit siquiera comer. No pareca nes.
haber habido casos similares en su familia y no pare-
ca haber alteraciones neurolgicas ni convulsiones La paciente presentaba hiperemia conjuntival e his-
asociadas. La paciente coment haber tenido sensa- toria previa de conjuntivitis. Las lesiones oculares
cin de hormigueo en las manos durante ms de aparecen en un 50/60% de los casos, siendo espe-
una hora. cialmente frecuentes la uvetis, que puede incluso
desembocar en una ceguera. Se han descrito tam-
Se descart un cuadro de trombosis; la paciente pre- bin casos de conjuntivitis y esclerosis5.
sentaba lesiones en distinto estados de evolucin
tales como: microppulas, lceras en los dedos, en Las manifestaciones cutneas, tales como las
los miembros inferiores y en las nalgas. Presentaba encontradas en la paciente del caso (eritema multi-
adems cierto grado de hiperemia conjuntival en el forme, acn, etc) estn consideradas tambin como
ojo izquierdo y no haba lesiones en el perineo ni otro de los criterios diagnsticos de acuerdo a lo
artritis. Se le hizo el test de pathergy y, tras resultar establecido por el comit internacional que estudia la
ser positivo, se le indic que tomara 20 mg de pred- enfermedad9.
nisona por las maanas, 20 mg por las noches y 0,5
mg de inmunosupresores dos veces al da durante En este caso, el tratamiento multidisciplinar fue cru-
un mes. Durante este tiempo las lesiones fueron cial para el diagnstico y tratamiento correcto de las
desapareciendo y se le redujo la dosis matutina de lesiones.
prednisona a la mitad.
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