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ESPINA BFIDA:
1.1.- Introduccin a la EB
1.2.- Caractersticas mdicas
1.3.- Caractersticas psicopedaggicas
Qu es la EB?
Qu causa la EB?
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variables genticas (se a relacionado la EB con crosomopatas en la trisoma 18) y
ambientales (ingesta de la madre de cido valproico, de etretinato, hormonas sexuales,
carencias de folatos y vitaminas materna, gripe e hipertemia materna).
Desconocer los motivos que provocan EB tiene repercusiones negativas
relacionadas con la ausencia de medidas preventivas y con el consiguiente diagnstico
precoz. El 90% de los casos de defectos del tubo neural ocurren en embarazos que no se
consideran de riesgo lo que aumenta, en ocasiones, las dificultades en el diagnstico
temprano. La media de edad de las madres no supera los 30 aos de edad, slo en torno
al 10% de los casos existen antecedentes familiares de defectos del tubo neural.
Por lo que se refiere a la relacin de EB y tratamientos farmacolgicos de
algunas enfermedades crnicas de las madres durante la gestacin, slo el 4,5% de las
madres padecen diabetes y el 6% han recibido un tratamiento antiepilptico durante el
embarazo.
Si es llamativo que en algunos estudios se cita que el 95% de las madres no
tomaron cido flico previo a la gestacin.
Los datos sobre el nmero de nios que nacen con EB (incidencia) varan de
forma sustancial en funcin de los pases desde los que tienen un 1 de los nacidos
vivos (Mxico o Irlanda) a aquellos con tasas de 0,5 (Inglaterra y Gales) y otros con
las tasas ms bajas 0,2 en Finlandia y Tokio.
Por lo que respecta a nuestro pas, en Espaa la tasa de incidencia de la EB se
sita en 0,4. De los distintos tipos de EB es ms frecuente el mielomeningocele.
Los datos de prevalencia de la EB en Espaa son prcticamente inexistentes, tan
slo mencionaremos la cifra de seis mil citada por Martnez Agull (1990).
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actualidad prcticamente la totalidad de los nios con EB alcanzan la vida adulta (95%
de los nios que nacen con EB) y su calidad de vida a mejorado notablemente con una
mejora en la respuesta educativa y las posibilidades de insercin social y laboral.
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La situacin de las personas con HC ha cambiado notablemente desde que en los
aos 70 se inician las estrategias de derivacin del lquido cefalorraqudeo. A pesar de
lo anterior en ocasiones se producen obstrucciones de este sistema o problemas
asociados a infecciones en el lugar que ocupa la vlvula, desconexiones, rupturas o
desviaciones del catter, etc. Existen algunos signos neurolgicos que permiten
detectar el malfuncionamiento de la vlvula, bien por infeccin (menores defensas del
organismo y tolerancia a un cuerpo extrao) o por obstruccin de la vlvula por
productos orgnicos como son: dolor de cabeza, irritabilidad, nauseas, vmitos, sueo,
cambios conductuales, cambios en la atencin, abultamiento de la fontanela (en nios
que an no la tienen cerrada) ataques de epilepsia y baja agudeza visual. En caso de que
el malfuncionamiento se relacione con una infeccin en la vlvula, los signos
anteriores se suelen acompaar de fiebre. Frecuentemente estos fallos en el sistema de
derivacin se asocian a dficits cognitivos menores como se analizar ms adelante.
Es importante recordar que existe un periodo de reversibilidad de los daos
producidos por la HC y por tanto derivaciones tempranas de la misma, incluso en las
primeras horas de vida del nio es fundamental.
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problema aparece cuando esta simultaneidad no se produce y los msculos actan de
forma independiente y por tanto no se produce una evacuacin total de la orina o de
heces (retencin) por falta de eficacia de la vejiga o mala relajacin de la uretra en el
caso de la orina, con el consiguiente riesgo de infeccin, o bien se produce una miccin
o defecacin no voluntaria (incontinencia) por fallo del cierre uretral. En el sistema
urinario adems de las evacuaciones incompletas o involuntarias por debilidad
muscular, tambin existe el riesgo de la presencia de reflujo, esto es, la orina se dirige
hacia el sistema superior urolgico (rin) y litiasis.
Los problemas vesicales se traducen, por tanto, en la emisin continua de orina
o bien en la retencin de la misma con el consecuente deterioro de la vejiga, el reflujo
y/o las infecciones de vejiga o renales. Los tratamientos de estos problemas son
variados por un lado el uso de empapadores, colectores (en los hombres), cateterismo
higinico intermitente, sonda permanente, vesicostomas, urostoma, cirugas
reparadoras como la implantacin de prtesis de esfnter artificial, ayuda a la
evacuacin como el masaje de Crede, etc. Adems de lo anterior, en la mayora de los
casos las personas con incontinencia utilizan antibiticos para la prevencin de las
infecciones.
Los problemas intestinales por su parte se relacionan con un mal
funcionamiento intestinal que implica el estreimiento, la creacin de fecalomas
difciles de expulsar o bien la incontinencia intestinal cuando hay presencia de anos
tonos. Estos problemas de evacuacin intestinal se solventan con programas dietticos
altos en fibra para favorecer el tracto intestinal, masajes intestinales y del recto,
laxantes, enemas o tapones en el caso de incontinencia.
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Este problema muscular puede tener consecuencias ortopdicas, lo que se
denominan secuelas ortopdicas por desequilibrio muscular. Las malformaciones
msculo-esquelticas en las personas con EB tienen una alta incidencia, entre el 40 y el
60% las padecen. Cuando un grupo de msculos tiene una fuerza mayor que aquellos
otros que se encuentran debilitados, puede dar lugar deformidades ortopdicas en pies
(equinos, varos, adductus, talos, calcaneos, valgos, dedos en martillo), tibia
(intrarrotacin y varo) rodilla (flessum o recurvatum), cadera (luxaciones y
contracturas), columna (lordosis, escoliosis y cifosis).
En ocasiones esta debilidad de los msculos inferiores va a tener una buena
respuesta al tratamiento fisioteraputico, logrando que la persona sea autnoma en la
deambulacin. En otros casos los nios requerirn para deambular o corregir las
deformidades la ayuda de aparatos ortopdicos (ranchos, bitutores, reciprocadores, etc.)
o de ayudas tcnicas (andadores, muletas, bastones, silla de ruedas). Cuando la
fisioterapia y los aparatos ortopdicos no son suficientes para lograr la correccin de las
deformidades, lograr la mejor movilidad y la mejora postural, se recurre al tratamiento
quirrgico.
Adems de lo anterior, otro de los problemas que pueden sufrir las personas con
EB son los referidos a la funcin sexual como es la falta de ereccin y de eyaculacin
en los hombres (con lesiones lumbares o superiores), testculos descendidos, pubertad
precoz en las mujeres y problemas de sensibilidad en las zonas genitales para ambos.
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llorosos, respiracin entrecortada y erupciones cutneas. Probablemente por exposicin
intensa a dicho material durante las mltiples cirugas y tratamientos mdicos. Parece
que el elevado nmero de intervenciones quirrgicas tempranas a las que se someten las
personas con EB y por tanto la exposicin masiva a instrumental quirrgico con ltex
podran aumentar el riesgo a desarrollar una hipersensibilidad a dicho material.
a) Inteligencia
Los estudios centrados en esclarecer los niveles intelectuales de las personas con
EB datan de los aos 70. En las investigaciones de esos aos se evidenciaba la presencia
de niveles de inteligencia medio-bajos en nios con EB.
Era frecuente en las mencionadas publicaciones relacionar la baja inteligencia
en nios con EB con factores como altura de la lesin y tipo de la lesin (ej.:
mielimeningocele o mielocele), la presencia de HC o incluso de malformaciones
cerebrales secundarias a la EB.
Algunos autores han intentado esclarecer la relacin entre el nivel intelectual y
la altura de la lesin. En un primer momento esta relacin se asociaba a la baja
estimulacin de los nios con graves limitaciones motoras y de movilidad. Esto es, el
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desarrollo cognitivo de los nios con EB se vea comprometido por las bajas
posibilidades de exploracin derivadas de su limitacin en la movilidad.
Se cree que la relacin entre bajos niveles intelectuales y niveles altos se debe a
que tienen mayores probabilidades de a tener mayores niveles de HC, mayores
malformaciones cerebrales, mayor nmero de intervenciones neuro-quirgicas a nivel
cerebral, etc.
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HC (como podra ser el caso de un gran nmero de nios con EB) y extirpacin de
tejido cerebral del hemisferio derecho.
Tambin se plante un modelo hipottico referido a las dificultades
neuropsicolgicas de los nios que padecan HC haciendo alusin a las DANV.
Asimismo, se establecen unos correlatos neuropsicolgicos y neuroconductuales de
dao en la sustancia blanca caracterizando a estas personas por tener deficiencias en:
percepcin visual y tctil, atencin visual y tctil, memoria visual y tctil,
conceptualizacin, solucin de problemas y aspectos del proceso lingstico como la
prosodia y la pragmtica. Las caractersticas de los nios que manifiestan las DANV:
- Motricas: falta de coordinacin tanto en habilidades motrices finas como
gruesas; puede haber serios problemas de equilibrio; dificultades con tareas de
motricidad fina.
- Organizacin viso-espacial: falta de imagen; dificultad con memoria visual;
percepcin especial y relaciones espaciales.
- Social: falta de habilidad para comprender la comunicacin no verbal; dificultad
para ajustarse a situaciones transitorias o nuevas; cambios significativos con
juicios sociales e interacciones.
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Buscan lo novedoso, la sorpresa y lo nuevo Evitan la novedad
Se estima que las DANV se mantienen en la edad adulta en personas con EB (11
jvenes) que lo manifiestan en la infancia.
b.1.- Memoria
Otra de las variables cognitivas que se ha estudiado, fundamentalmente en nios
con HC y EB, es la memoria. Siguiendo la hiptesis de las DANV los nios con HC
deberan mostrar mayores dificultades en la memoria visual o no verbal que en la
auditiva o verbal.
b.2.- Atencin
Otra de las variables que segn el modelo de las DANV est hipotticamente
afectada es la atencin visual y tctil. Sin embargo, a diferencia de la memoria, pocos
son los estudios realizados para relacionar la EB y los problemas de atencin. Tan slo
algunas manifestaciones que defienden que los nios con EB pueden tener problemas
tanto para focalizar la atencin como para mantenerla de forma continuada, baja
motivacin ante tareas difciles y cansancio frecuente, as como dificultades para
trabajar en solitario, pero los resultados no son concluyentes.
b.3.- Viso-percepcin
Como ya analizamos previamente, algunos de los nios con EB manifiestan
dificultades visuales que pueden estar relacionadas con su HC. Algunos autores
mencionan que estas limitaciones en la visin se relacionan con el desarrollo de
habilidades perceptivo-visuales. Estas limitaciones perceptivo visuales, consideradas
dentro de las limitaciones propias de las DANV, podran incidir en entender la posicin
de los objetos en el espacio.
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Otra de las posibles caractersticas de las personas con EB es la presencia de
limitaciones en la coordinacin fina y/o gruesa superior. Algunos autores hablan de una
adquisicin tarda de habilidades motoras durante la edad infantil, no slo a causa de la
parlisis, sino tambin por el retraso del desarrollo de las reacciones de enderezamiento
y equilibrio.
Hay pocos estudios sobre las dificultades motrices superiores de los nios con
EB. Algunos de ellos, realizados en los aos 70, indican ciertas dificultades de
coordinacin ojo-mano en nios con vlvula de derivacin de la HC, otros autores no
han encontrado diferencias entre los que llevan vlvula y los que no, sino entre aquellos
que han sufrido intervenciones en la misma por infeccin o bien por infecciones del
ventrculo.
Algunos autores mencionan que posiblemente, y debido a la malformacin de
Arnold Chiari, los nios con EB tienen problemas de tono muscular y debilidad en los
miembros superiores. Se menciona descenso de las destrezas de los dedos, coordinacin
bilateral y una reducida sensacin en sus manos.
Tambin en los aos 70 se mencionaba la alta frecuencia de ambidextrismo y
zurdera en poblacin con EB.
b.5.- Lenguaje
Algunos autores defienden las distorsiones en el funcionamiento del lenguaje,
especialmente a nivel de pragmtica y discurso. Hay evidencia de que algunas personas
con HC manifiestan el Sndrome de la Fiesta Cocktail, el cual est caracterizado por
una conducta hiperverbal con una buena articulacin, vocabulario superior al aparente
nivel mental, inteligencia superficial y pobres habilidades acadmicas y sociales. Sin
embargo tambin se considera que puede existir este sndrome en personas con EB
cuando stas tengan retraso mental asociado.
Adems de esto, tambin se ha defendido la debilidad en aspectos pragmticos,
dificultades para hacer inferencias y entender el lenguaje no literal. Lo anterior puede
venir provocado por carencias del nio en la adquisicin de conceptos abstractos,
ejemplo, tienen serias dificultades para acceder al significado y ser capaces de utilizar
adecuadamente trminos abstractos (sugerencia, an, al menos, etc.).
Otra limitacin que han manifestado algunos nios con EB es la disartria debida
a complicaciones mdicas como la meningitis.
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b.6.- Aspectos psicoafectivos y conductuales
Las personas no nacen con inseguridad emocional o inadaptacin sino que estas
caractersticas son producto de las experiencias que vive la persona a lo largo de su
desarrollo. Algunos aspectos como las experiencias de incontinencia y el rechazo social
que producen se consideran las mayores fuentes de estrs y malestar para los nios y
jvenes con EB. Si bien esos factores de mayor incidencia social parecen relacionarse
con el estado emocional no lo parecen tanto otras variables como el grado de
discapacidad, esto es mayor nivel de deficiencia no parece haber un mayor malestar
psicolgico.
COCEMFE (2003), por su parte, pone de manifiesto que un entorno mal
diseado con mltiples barreras arquitectnicas limita las posibilidades de desarrollo
personal y social de las personas con EB.
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