ARTCULO ORIGINAL

Guas nacionales de diagnstico

y tratamiento de linfoma no Hodgkin
Myrna Candelaria,1 Eduardo Cervera-Ceballos,2 Abelardo Meneses-Garca,3
Alejandro Avils-Salas,4 Carmen Lome-Maldonado,5 Alejandra Zrate-Osorno,6 Carlos Ortiz-Hidalgo,7
Leticia Rodrguez-Moguel, 8 Enoe Enedina Quinez-Urrego,9 Patricia Ramos-Salazar,10
Mnica Belinda Romero-Guadarrama,11 Csar Lara-Torres,12 Roco Ramrez-Aceves,13 Omar Lpez-Navarro,14
Silvia Rivas-Vera,15 Ivn Eudaldo Daz-Meneses, 16 Enrique Estrada-Lobato,17 Jos Cervera-Ceballos,18
Carlos Enrique Rojas-Marn, 19 Jos Mario Hernndez-Rodrguez,20 Berenice Prez-Lpez,21
David Gmez-Almaguer,22 Javier Altamirano-Ley, 23 Patricia Baz,24 Luis Manuel Valero-Saldaa,25 Jos Ren
Navarrete-Herrera,26 Francisco Gerardo Torres-Salgado,27 Pedro Solano-Murillo,28 Mara de Jess Nambo-Lucio,29
Ramn Rivas-Llamas,30 Jorge Luis Aquino-Salgado,31 Elsa Vernica vila-Arregun,32 Patricia Corts-Esteban,33
Martha Lilia Chongo-Alfaro,34 scar de Jess Prez-Ramrez,35 Diana Vanesa Toledano-Cuevas,36
Eduardo Lobato-Mendizbal,37 Mario Alberto Martnez-Ramrez,38 Adrin Morales-Maravilla,39
Rosa Elena Sosa-Camas,40 Gladys P. Agreda-Vsquez,41 Alejandro Camacho-Hernndez,42
lvaro Aguayo-Gonzlez,43 Jos Ramiro Espinoza-Zamora,44 Sergio A. Snchez-Guerrero,45
Valentn Lozano-Zavaleta,46 Julio Edgar Selva-Pallares, 47 Juan Manuel Hernndez-Rodrguez,48
Mariela Cardiel-Silva,49 Manuel Hctor Castillo-Rivera,50 Luis Villela,51 Luis Martn Loarca-Pia,52
Hugo Zurita-Martnez, 53 Juan Graham-Casassus,54 Patricio Azaola-Espinosa,55 Salvador Silva-Lpez,56
Jorge Antonio Armenta-San Sebastin,57 Francisco Mijangos-Huesca,58 Jorge Eduardo Prez-Osorio,59
Fernando Aldaco-Sarvide,60 Guillermo Castellanos,61 Ana Florencia Ramrez-Ibarguen,62
Nidia Zapata-Canto,63 Juan Rafael Labardini-Mndez64

1
Coordinadora de la Unidad Funcional de Hematologa del Instituto Nacional de Cancerologa (INCan).
2
Director de Docencia del INCan. 3Director General Adjunto, Mdico, INCan.
4
Jefe del Departamento de Patologa Quirrgica, INCan.
5
Patologa del Instituto Nacional de Ciencias Mdicas y Nutricin Salvador Zubirn (INCMNSZ).
6 Patologa del Hospital Espaol. 7 Centro Mdico ABC, Jefatura de Patologa. 8 Laboratorio de Patologa del Sureste.
9
Patloga del Centro Mdico Nacional La Raza, Especialidades Anatoma Patolgica e Inmunohistoqumica.
10
Centro Mdico Nacional La Raza, IMSS. 11Patloga del Hospital General de Mxico, SS.
12
Patlogo del Centro Oncolgico Estatal ISSEMYM Centro.
13
Patloga adscrita al Servicio de Anatoma Patolgica, Hospital de Especialidades Centro Mdico Nacional Siglo XXI, IMSS.
14CMNO, Centro de Investigacin Biomdica de Occidente, INCan. 15INCan.
16
Onclogo Nuclear. Medicina Nuclear INCan. Instituto Nacional de Neurologa y Neurociruga de Mxico.
17
Jefe del Departamento de Medicina Nuclear, INCan. 18Jefe del Departamento de Imagenologa, Hospital Gelenia.
19
INCan 20IMSS Quertaro, Hospital San Jos, Medicina Transfusional.
21
Radiologa e Imagen, DIM, IMSS. 22Hospital Universitario, Universidad Autnoma de Nuevo Len.
23Universidad Nacional Autnoma de Mxico. 24INCan
25
Coordinador del Programa de Trasplante de Progenitores Hematopoyticos, INCan.
26
Hematologa-Oncologa clnica, Centro de Especialidades Mdicas, Unidad de Hematologa-Oncologa.
27
Hospital Aranda de la Parra. 28Jefe del Departamento Clnico de Oncologa Mdica del CMO IMSS
29
Jefe de Hematologa del Hospital de Oncologa Centro Mdico Nacional Siglo XXI, IMSS.
30Jefe del Departamento de Hematologa, Banco de Sangre y Unidad de Afresis Hospital General de Culiacn SSA, Culiacn, Sinaloa.

Candelaria
Revista de M, et al. Diagnstico
Investigacin Clnica y / tratamiento de linfoma
Vol. 65, Supl. no Hodgkin.
2 / Junio, 2013 / Rev
pp Invest
s5-s26 Clin 2013; 65 (Supl. 2): s5-s26 s5
Versin completa de este artculo disponible en internet: www.imbiomed.com.mx
31
Hospital Regional de Alta Especialidad de Oaxaca. 32Hematologa del Hospital de Especialidades Centro Mdico Nacional La Raza IMSS.
33Centro Mdico Nacional 20 de Noviembre, ISSSTE. 34Hematloga egresada del INCan.
35
Jefe Hematologa. Profesor de Hematologa Facultad de Medicina Universidad Autnoma de San Luis Potos, Hospital Central Ignacio Morones.
36Radiooncologa, INCan. 37Servicio de Hematologa, Hospital ngeles-Puebla. 38IMSS, Veracruz.
39
Hematlogo adscrito a la Unidad de Oncologa, SSEP, Puebla, Puebla.
40
Jefe del Servicio de Hematologa, Hospital General del Estado, Hermosillo , Sonora. 41Departamento de Hematologa y Oncologa, INCMNSZ.
42Servicio de Hematologa, Hospital General de la SSA, Ciudad Obregn, Sonora.
43
Jefe del Departamento de Hematologa y Oncologa, INCMNSZ. 44Coordinador del Seguro Popular en Adolescentes, INCan.
45Jefe del Departamento de Banco de Sangre, INCan. 46INCan. 47UNHE-T Joaqun Clausell Tijuana, BC.
48
Hospital General Regional SSG de Len, Servicio de Hematologa, Sanatorio Moderno en Banco de Sangre.
49
Centenario Hospital Miguel Hidalgo (SSA), ISSSTE Hospital General Nm. 26 RAC, Aguascalientes.
50Hematlogo del HGR1, Ciudad Obregn, Sonora.
51
Profesor investigador, Escuela de Medicina y Ciencias de la Salud,
Centro Mdico Zambrano Hellion de Tec Salud, Tecnolgico de Monterrey, Campus Monterrey Monterrey, NL.
52
Docente titular de Hematologa en la Universidad del Valle de Mxico Campus Quertaro, Hospital ngeles de Quertaro.
53
Hospital Regional de Alta Especialidad. 54Villahermosa Tabasco, ngeles Villahermosa. 55Hospital Central Sur PEMEX, Mxico, D.F.
56Hospital 1o. de Octubre, ISSSTE. 57Centro Oncolgico Estatal ISSEMYM Centro, Metepec, Estado de Mxico.
58
PEMEX, Mxico, D.F. 59Hematlogo, responsable de la Clnica de Linfomas del Programa del
Seguro Popular del Hospital Regional Ohorn de los Servicios de Salud de Yucatn.
60
Mdico especialista en el Servicio de Oncologa Mdica del Centro Mdico Nacional 20 de Noviembre, ISSSTE, Mxico, D.F.
61
Anatoma Patolgica-Citopatologa, Hospital de Especialidades, Centro Mdico Nacional Siglo XXI, IMSS.
62INCan. 63INCan. 64Jefe del Departamento de Hematologa del INCan.

RESUMEN National guidelines of diagnosis

El linfoma no Hodgkin comprende un grupo heterogneo de
malignidades hematolgicas clasificadas de acuerdo con sus
caractersticas clnicas, antomo-patolgicas y, recientemente,
con biomarcadores moleculares. A pesar de los avances tera-
puticos, aproximadamente la mitad fallecer por linfoma. Las
nuevas herramientas diagnsticas han sido clave para descu-
brir nuevos blancos teraputicos y disear drogas que acten
especficamente en ellos, y que debern incorporarse a las
guas de tratamiento actual de este grupo de neoplasias me-
diante estudios clnicos y medicina basada en evidencia. Dado
que en Mxico muchos hospitales carecen de infraestructura
ptima para fines de diagnstico, se proponen las presentes
guas de diagnstico, estadificacin y tratamiento de linfoma
no Hodgkin, basadas en evidencia. En ellas se incluyen tanto
las opciones teraputicas ms innovadoras como propuestas
especficas para los centros hospitalarios con menor infraes-
tructura o tratamientos con recursos limitados.
and treatment of the non-Hodgkin lymphoma
ABSTRACT
Non-Hodgkin lymphoma comprises a heterogeneous group of
haematological malignancies, classified according to their
clinic, anatomic-pathological features and, lately, to
their molecular biomarkers. Despite the therapeutic
advances, nearly half of the patients will die because of this
disease. The new diagnostic tools have been the cornerstone
to design recent therapy targets, which must be included in
the current treatment guidelines of this sort of neoplasms by
means of clinical trials and evidence-based medicine. In the
face of poor diagnoses devices in most of the Mexican
hospitals, we recommend the present diagnose stratification,
and treatment guidelines for non-Hodgkin lymphoma, based
on evidence. They include the latest and most innovative
therapeutic approaches, as well as specific recommendations
for hospitals with limited framework and therapy resources.

Palabras clave. Linfoma no Hodgkin. Tratamiento. Guas. Key words. Non-Hodgkin lymphoma. Treatment.
Manejo. Linfoma Guidelines. Treatment. Lymphoma.

INTRODUCCIN causa importante de costos a los sistemas de salud

El linfoma no Hodgkin comprende un grupo hete-
rogneo de malignidades hematolgicas que se han
clasificado en grupos variados con base en caracte-
rsticas clnicas, antomo-patolgicas, y, reciente-
mente, en la aplicacin de marcadores moleculares.1
Ello ha permitido un mejor tratamiento de estas en-
tidades. Sin embargo, a pesar del desarrollo de anti-
cuerpos monoclonales (como rituximab)2-4 y de otros
avances en el arsenal teraputico, aproximadamente
la mitad fallecer por linfoma, lo que constituye una
por las terapias de rescate.
La aplicacin clnica de nuevas herramientas
diagnsticas, como la bsqueda de alteraciones ge-
nticas y moleculares, ha sido la base para descu-
brir vas de importancia en la biologa del linfocito
neoplsico y para descubrir nuevos blancos tera-
puticos y desarrollar frmacos que acten especfi-
camente en ellos, mismos que deben incorporarse a
las guas de tratamiento actual de este grupo de
neoplasias mediante estudios clnicos y medicina
basada en evidencia.

s6 Candelaria M, et al. Diagnstico y tratamiento de linfoma no Hodgkin. Rev Invest Clin 2013; 65 (Supl. 2): s5-s26
 En la actualidad, las guas internacionales dispo-
nibles (NCCN o europeas)5,6-9 se enfocan en el abor-
daje, evaluacin de grupos de riesgo y terapia de
estas entidades. Las guas estadounidenses tienen
un enfoque teraputico y las europeas abarcan adi-
cionalmente los criterios diagnsticos, de estadifica-
cin y planes de tratamiento. No obstante, ambas
guas son aplicables en hospitales o centros oncol-
gicos que cuentan con toda la infraestructura nece-
saria para el diagnstico y estadificacin de estas
entidades, as como tambin para los pacientes con
acceso a la mayora de frmacos, gracias a una co-
bertura social o de seguros de gastos mdicos.
DIAGNSTICO HEMATOPATOLGICO
1. Los linfomas no Hodgkin (LNH) se observan con
mayor frecuencia en adultos, con una edad pro-
medio al diagnstico de 45 a 55 aos. Hay un in-
cremento gradual a partir de los 50 aos.10,11
2. En adultos, los LNH tienen una incidencia alta
con afectacin ganglionar. Aproximadamente
80% tiene inmunofenotipo B y su tasa de cura-
cin es alrededor de 50%.10
3. En la poblacin peditrica, los LNH son raros,
tienen predominio extraganglionar; aproximada-
mente 60% tiene inmunofenotipo B y muestra
una tasa de curacin de 70 a 90%.11,12
4. La clasificacin de neoplasias linfoides de la Or-
ganizacin Mundial de la Salud (OMS) represen-
ta un consenso mundial para el diagnstico de
estos tumores, ya que est basada en la identifi-
cacin de diferentes entidades mediante un abor-
daje multidisciplinario.10,11
5. La clasificacin actualizada de la OMS para tu-
mores de tejidos hematopoyticos y linfoides
(2008) identific nuevas entidades, as como va-
riantes morfolgicas. Asimismo, incorpor con-
ceptos de vanguardia en el conocimiento de las
neoplasias linfoides.10
6. El principal objetivo de la clasificacin de la OMS
para tumores de tejidos hematopoyticos y linfoi-
des (2008) es la identificacin de diferentes enti-
dades con base en la combinacin de
caractersticas clnicas, morfolgicas, inmunohis-
toqumicas, genticas y moleculares.10,11
7. La clasificacin actualizada de la OMS para tu-
mores de tejidos hematopoyticos y linfoides
(2008) incorpora algunas entidades provisionales
Candelaria M, et al. Diagnstico y tratamiento de linfoma no Hodgkin. Rev Invest Clin 2013; 65 (Supl. 2): s5-s26
Sin embargo, en Mxico, aun cuando algunos
linfomas no Hodgkin tienen cobertura social me-
diante un programa federal con el Seguro de Gas-
tos Catastrficos, muchos hospitales carecen de
toda la infraestructura ptima para fines de diag-
nstico. Por lo anterior, se proponen las siguien-
tes guas de diagnstico, estadificacin y
tratamiento de linfoma no Hodgkin, basadas en
evidencia. En ellas se incluyen las opciones ms
innovadoras, pero tambin se dan propuestas es-
pecficas para los centros hospitalarios con menor
infraestructura o tratamientos con recursos limi-
tados.
para las cuales no hay suficientes datos clnicos
ni biolgicos.10
8. El diagnstico de los LNH se basa en la clasifica-
cin de la OMS para tumores de tejidos hemato-
poyticos y linfoides.10
9. El diagnstico debe realizarse en biopsia de gan-
glio linftico o sitios extraganglionares, preferen-
temente por biopsia escisional por un patlogo
con experiencia apoyado con tcnica de inmuno-
histoqumica.11 En algunos casos las tcnicas de
hibridacin in situ o el re-arreglo gnico de recep-
tores de clulas T son tiles o indispensable para
el diagnstico, con el caso del linfoma de derrame
pleural o los de clulas T cutneos, para la identi-
ficacin del herpes virus,8 respectivamente.10
10.La clasificacin de la OMS identifica dos catego-
ras limtrofes provisionales que tienen caracte-
rsticas sobrepuestas:10,11
a) Linfoma de clulas B no clasificable, con ca-
ractersticas intermedias entre linfoma difuso
de clulas grandes B y linfoma de Burkitt.
b) Linfoma de clulas B no clasificable, con ca-
ractersticas intermedias entre linfoma difuso
de clulas grandes B (LDCGB) y linfoma de
Hodgkin clsico.
11.La progresin histolgica es una caracterstica
bien reconocida de muchas neoplasias linfoides;
sin embargo, los eventos ms tempranos de linfo-
gnesis son difciles de identificar.10,11
12.Mientras no exista un consenso internacional, se
denominar in situ al linfoma folicular in situ
s7
 (neoplasia intrafolicular/precursora). No debe
confundirse con infiltracin parcial por linfoma
folicular.13-16 Asimismo, es necesario considerar
como lesiones tempranas, las siguientes:
a) Gammapata monoclonal de significado incierto.
b) Linfocitosis B monoclonal.
c) Linfoma folicular in situ.
d) Linfoma del manto in situ.
13.Los anticuerpos que respaldan el diagnstico de
linfoma/leucemia de linfocitos pequeos deben in-
cluir CD3, Ki-67, CD5, CD10, CD20, CD23,
CD43, Bcl-2, Bcl-6 y Ciclina D1 IgD e IgM.10,11
14.El diagnstico de linfoma de clulas del manto de-
ber incluir la variante celular, el patrn morfo-
lgico y el ndice de proliferacin (Ki-67).17
15.Los anticuerpos a utilizar para el diagnstico di-
ferencial de una neoplasia poco diferenciada de-
pende del criterio del patlogo y del diagnstico
diferencial.10,11 Si el problema es la distincin de
un carcinoma de un linfoma de clulas grandes,
el panel inicial recomendable incluye: CD45,
CD43 y citoqueratina de amplio espectro.
16.En el diagnstico inicial del LDCG, el conjunto
de anticuerpos debe incluir: CD3, CD5, Ki-67,
CD10, CD20, CD30, CD43, Bcl-2, Bcl-6, MUM-1
y CD138. En caso de linfoma con diferenciacin
incompleta B, as como en casos de biopsias sub-
secuentes de pacientes tratados con antiCD20 (ri-
tuximab),18 el panel de anticuerpos deber incluir
marcadores tales como CD79a, PAX5. En el caso
de pacientes mayores de 50 aos o linfomas aso-
ciados a virus se deber evaluar la toma de EBER
y HHV8.11
17.Las variantes morfolgicas del LDCGB son:10,11
a) Centroblstica.
b) Inmunoblstica.
c) Anaplsica.
18.El LDCGB se subdivide en dos grandes grupos,
segn el origen de la clula neoplsica:
a) Tipo centro germinal.
b) Tipo no centro germinal (clula B activada).
19.La subclasificacin del LDCGB en tipo centro
germinal y tipo no centro germinal se realiza me-
diante inmunohistoqumica por el algoritmo de
Hans.19
20.El algoritmo de Hans utiliza los anticuerpos
CD10, Bcl-6 y IRF4/MUM-1.19
s8 Candelaria M, et al. Diagnstico y tratamiento de linfoma no Hodgkin. Rev Invest Clin 2013; 65 (Supl. 2): s5-s26
21.El LDCGB tipo centro germinal muestra el perfil
de inmunohistoqumica CD10+, Bcl-6+, IRF4/
MUM-1- o CD-10 -, BCL-6 - y MUM1 - ser cen-
tro germinal. Es necesaria una expresin > 30%
de clulas neoplsicas para que los inmunomar-
cadores se consideren positivos.19,20
22.El LDCGB tipo no centro germinal muestra el
perfil de inmunohistoqumica CD10-, Bcl-6+/-,
IRF4/MUM-1+. Es necesaria una expresin >
30% de clulas neoplsicas, para que los inmuno-
marcadores se consideren positivos.19,20
23.Los subtipos del LDCGB son:10
a) Linfoma de clulas grandes B rico en clulas
T/histiocitos.
b) Linfoma difuso de clulas grandes B primario
del sistema nervioso central.
c) Linfoma difuso de clulas grandes primario cu-
tneo (tipo pierna).
d) Linfoma difuso de clulas grandes B asociado a
VEB del anciano.
24. Otros linfomas de clulas B grandes incluyen:10
a) Linfoma de clulas grandes B primario me-
diastinal (tmico).
b) Linfoma de clulas grandes B intravascular.
c) Linfoma difuso de clulas grandes B asociado
con inflamacin crnica.
d) Granulomatosis linfomatoide.
e) Linfoma de clulas grandes B ALK positivo.
f) Linfoma plasmablstico.
g) Linfoma de clulas grandes B, originado en
enfermedad de Castleman multicntrica, aso-
ciado a virus herpes tipo 8 (HHV8).
h) Linfoma primario de derrame (PEL).
i) Desorden linfoproliferativo germinotrpico
asociado a VH8 y EBV.
25. Los principales indicadores de mal pronstico del
LDCGB son:10,11
a) ndice pronstico internacional alto.
b) Variante morfolgica inmunoblstica o plas-
mablstica.
c) Expresin de Bcl-2, CD5, IRF4/MUM-1.
d) Expresin citoplasmtica de ALK-1.
e) Perfil de expresin gnica tipo clula B activada.
27.Desde el punto de vista molecular, son indicado-
res de mal pronstico para el LDCGB:10,11
a) Perfil de expresin gnica tipo clula B activada.
 b) Reordenamiento del gen Bcl-2.
c) Prdida o mutacin de Bcl-6.
d) Mutacin de P53.
e) Mutacin de c-myc.
f) Evidencia de alteraciones genticas sumadas
(doble o triple Hit).
28. El conjunto de anticuerpos necesarios para res-
paldar el diagnstico de linfoma folicular (LF) es
CD3, CD5, CD10, CD20, Bcl-2, BCL-6 y Ki-67.
En los casos de reas difusas o CD5+ se reco-
mienda CD 23 o CD 21 a juicio del patlo-
go.10,11,21,22
29. El LF se divide en tres grados, dependiendo del
nmero de centroblastos por campo de gran au-
mento (40x):10,11
a) Grado 1 (0-5 centroblastos).
b) Grado 2 (6-15 centroblastos).
c) Grado 3A (> 15 centroblastos con centrocitos
presentes).
d) Grado 3B (> 15 centroblastos en mantos sli-
dos).
30.Los grados 1 y 2 son considerados como bajo gra-
do.10,11
31.La agresividad del LF se incrementa con el n-
mero de centroblastos; sin embargo, el conteo de
stos es poco reproducible entre los patlo-
gos.10,11
32.El mtodo de Mann y Berard es el ms reproduci-
ble para graduar el LF. En este mtodo se cuentan
los centroblastos en diez a 20 campos de gran au-
mento (40x), en folculos de manera aleatoria.10,11
33.Las reas difusas en el LF de bajo grado carecen
de significado pronstico; sin embargo, las reas
difusas compuestas predominantemente de cen-
troblastos deben ser diagnosticadas como
LDCGB.10,11
34.El patrn de crecimiento del LF est relacionado
con la proporcin de reas foliculares:10,11
a) Folicular (> 75% de reas foliculares).
b) Folicular y difuso (25-75% de reas folicula-
res).
c) Focalmente folicular (< 25% de reas folicula-
res).
d) Difuso (0% de reas foliculares).
35.Un rea difusa en el LF se define como aqulla
que carece de reas foliculares y contiene una po-
blacin de clulas neoplsicas, similares a las que
Candelaria M, et al. Diagnstico y tratamiento de linfoma no Hodgkin. Rev Invest Clin 2013; 65 (Supl. 2): s5-s26
se observan dentro de los folculos neoplsi-
cos.10,11
36.La afectacin de la regin interfolicular por clu-
las neoplsicas no se considera evidencia de pa-
trn difuso.10,11
37.Las variantes del LF incluyen LF peditrico y LF
intestinal.23
38.Cerca de 100% de los LF tiene anormalidades ci-
togenticas.24
39.De 75 a 90% tiene traslocacin t(14;18)
(q32;q21).24
40.El conjunto de anticuerpos en el diagnstico de
un LNH de clulas T debe incluir: CD3, CD2,
CD43, CD5, CD20, CD4, CD8, CD7, CD30, CD56,
Granzima B, TI-A1, ALK-1, K1-67, LMP-1 y/o
EBER, y de ser posible TCRF1 y PD1.10,11,25,26
41.El diagnstico de LNH de clulas T/NK puede
ser difcil de realizar debido a la importante ne-
crosis observada en esta lesin. De modo que son
indispensables una o ms biopsias representati-
vas de la profundidad de la lesin (biopsia sobre
biopsia).10,11
42.Es de mayor utilidad la tcnica de hibridacin in
situ que la tcnica de inmunohistoqumica para
estudiar la asociacin de EBV con diferentes
LNH.26
43.La clasificacin de la OMS de neoplasias de clu-
las T/NK incluye:10
a) Linfoma extraganglionar de clulas T/NK tipo
nasal.
b) Leucemia agresiva de clulas NK.
c) Desorden linfoproliferativo crnico de clulas NK.
d) Linfoma/leucemia linfoblstico NK.
44.En la neoplasia de clulas T/NK, la determina-
cin molecular del receptor de clulas T (TCR)
usualmente es negativa; sin embargo, una peque-
a proporcin de los casos de linfomas extragan-
glionares de clulas T/NK muestra el receptor de
clulas T (TCR) en lnea germinal.10,11
45.El crecimiento angiocntrico (definido como la
disposicin de las clulas neoplsicas alrededor de
los vasos sanguneos con infiltracin y destruc-
cin de la pared) se ha reportado entre 25 y 100%
de los casos de linfoma extraganglionar de clu-
las T/NK tipo nasal.10,11
46. En las biopsias de mdula sea en busca de infil-
tracin por proceso linfoproliferativo, es impor-
tante considerar el tamao de la biopsia (> 7
espacios medulares analizables), as como el pa-
trn y el grado de infiltracin observado, como
indicadores de respuesta al tratamiento.10, 11
s9
47. Se requerirn estudios moleculares adicionales
con fines diagnsticos en las siguientes circuns-
tancias:11
a) Procesos linfoproliferativos B y T en los que la
morfologa e inmunofenotipo no sean conclu-
yentes (realizar TCR y/o IgH de acuerdo con
el caso).
b) Procesos linfoproliferativos en pacientes con
inmunosupresin de causa diversa.
c) Clasificacin especfica de linfomas no Hodg-
kin (ejemplos: linfoma folicular, linfoma de c-
lulas del manto, linfoma de Burkitt, etc.).
ESTUDIOS DE ESTADIFICACIN
1. El sistema de estadificacin de Ann Arbor es apli-
cable a la mayora de los linfomas.27-31
2. El aspirado de mdula sea (MO) no es suficiente
para evaluar la infiltracin linfomatosa, por lo
que siempre debe realizarse biopsia.5,28-32
3. El tamao ideal de la biopsia de MO debe ser >
2.5 cm.5,28-32
4. El patrn de infiltracin linfomatosa de la MO
tiene importancia en algunos tipos histolgi-
cos.5,28-32
5. En linfomas con infiltracin de la MO se correla-
ciona con mayor riesgo de infiltracin del sistema
nervioso central (SNC).11
6. La evaluacin cuidadosa del SNC con puncin
lumbar y estudio de lquido cefalorraqudeo
(LCR) es indispensable en la estadificacin de
los linfomas Burkitt, linfoblstico y asociado a
VIH.5
7. Es indispensable la evaluacin inicial del SNC
mediante puncin lumbar en caso de infiltracin
linfomatosa extraganglionar, medular, testicular,
nariz y senos paranasales, nasofarngea.33
8. Se recomienda realizar biopsia de toda lesin sos-
pechosa de infiltracin linfomatosa extraganglio-
nar para llegar a una estadificacin adecuada.33
9. El estudio de LCR debe incluir siempre los si-
guientes anlisis: citolgico, citoqumico.33
10.El estudio de LCR debe incluir (siempre que sea
posible) los siguientes anlisis: inmunofenotpico
(citometra de flujo) y/o cultivos y tinciones espe-
ciales.11,30,31,33
11.Es indispensable la evaluacin, en su caso, de l-
quido pleural, cardiaco, ascitis por lo menos con
los anlisis citolgico y citoqumico.11,33
s10 Candelaria M, et al. Diagnstico y tratamiento de linfoma no Hodgkin. Rev Invest Clin 2013; 65 (Supl. 2): s5-s26
d) Evaluacin de la relacin clonal entre dos neo-
plasias linfoides en un mismo paciente (diagns-
tico diferencial entre recadas, transformacin o
segundo tumor).
e) Determinacin de alteraciones moleculares que
expliquen el comportamiento agresivo de una
lesin.
48. Los estudios moleculares de una lesin de-
bern ser interpretados dentro del contexto
clnico, morfolgico e inmunofenotpico de la
misma. Es importante considerar que clonali-
dad no es sinnimo de malignidad en todos los
casos. 11
12.El anlisis citolgico de lquidos corporales debe
realizarse mediante Cytospin o monocapa.5,11,33
13.Se recomienda realizar estudio endoscpico para
obtencin de tejidos sospechosos con el fin de
completar estadificacin, principalmente en LNH
tipo manto.5,30,31
14.La puncin, aspiracin y biopsia de mdula sea
estn indicadas en todos los pacientes con va-
riantes de CTCL, excepto la papulosis linfomatoi-
de. Deberan considerarse en estadios IIB, III y
IV de MF y tambin en pacientes con compromi-
so de sangre perifrica (> 5% de clulas de Seza-
ry del total de linfocitos).30,31,33
15.La estadificacin de los linfomas cutneos deber
realizarse segn la clasificacin TNMB.33
16.Se recomienda utilizar sistemas de estadificacin
especficamente diseados para linfomas extrano-
dales cutneos,34 gastrointestinales 35-37 y nasales
NK/T.38,39
17.En pacientes con sospecha clnica de linfoma (sin
confirmacin histolgica), el procedimiento de
imagen inicial (de eleccin) para complementar el
algoritmo diagnstico es la tomografa computa-
da (TAC) diagnstica (con protocolo diagnstico:
dosis completa de radiacin y uso de medio de
contraste intravenoso).5
18.Se debe preferir el uso de tomografa con emisin
de positrones + tomografa computada (PET/CT)
en lugar de la CT diagnstica para la estadifica-
cin inicial de los pacientes con LNH con diag-
nstico histolgico confirmado.40 Por TAC
diagnstica se entiende el estudio de tomografa
computada con contraste oral + IV que permite
una definicin y localizacin anatmica de las le-
 siones, independientemente de que sta se realice
al momento del diagnstico, durante el trata-
miento (intervalo) o al trmino del mismo.
19.En los linfomas no Hodgkin agresivos no est in-
dicado utilizar medio de contraste intravenoso en
la CT del estudio PET/CT con 18-FDG.40-42
20.La extensin rutinaria de los estudios de estadifi-
cacin inicial debe incluir un campo de visin que
abarque desde la base del crneo hasta la mitad
del muslo.5,43-45
21.En los pacientes con linfomas de Burkitt, linfo-
blstico y/o asociado a VIH, el estudio de PET/
CT de cuerpo entero debe complementarse con un
estudio adicional PET/CT de crneo.1,5,43-45
22.Se recomienda ampliar la extensin del rastreo
del estudio de imagen de forma rutinaria para in-
cluir en el campo de visin los ganglios epitro-
cleares y poplteos en los linfomas foliculares.5
23.Los resultados del PET/CT no descartan la reali-
zacin de la biopsia-aspirado de mdula sea
(BAMO).1,40,41
24. Se recomienda realizar PET/CT en todos los pa-
cientes con LNH, independientemente del subtipo
y grado histolgico.1,40,41
25. Existen algunos subtipos histolgicos (ej. linfo-
ma folicular de bajo grado, linfoma linfoctico pe-
queo) de LNH, en los cuales la utilizacin de
medio de contraste en el PET/CT aportara infor-
macin relevante y, por lo tanto, slo en esos pa-
cientes y subtipos histolgicos debera utilizarse
medio de contraste.1,40-42
26. Debe realizarse biopsia de mdula sea de forma
rutinaria en todos los pacientes para valorar las
condiciones de la mdula sea.1,5
27. La TAC de alta resolucin es de utilidad para la
valoracin de infiltracin pulmonar en los pacien-
tes con linfoma, slo en caso de sospecha clnica.5
28. La resonancia magntica debe realizarse de for-
ma rutinaria en pacientes con involucro de la r-
bita ocular, cavidad nasal, senos paranasales y
SNC.46
29. La placa simple no aporta informacin adicional
relevante en relacin con la obtenida por PET/
CT y TAC. No debera utilizarse en el algoritmo
diagnstico de los pacientes con LNH.5,47
30.El ultrasonido no aporta informacin adicional
relevante en relacin con la obtenida por PET/
CT y TAC. No debera utilizarse de forma rutina-
ria en el algoritmo diagnstico de los pacientes
con LNH, nicamente en casos seleccionados.5,47
31. El rastreo con Galio 67 no aporta informacin
adicional relevante, en comparacin con la obte-
nida por PET/CT. No debera utilizarse en el al-
Candelaria M, et al. Diagnstico y tratamiento de linfoma no Hodgkin. Rev Invest Clin 2013; 65 (Supl. 2): s5-s26
goritmo diagnstico de los pacientes con LNH, a
excepcin de que no se disponga de tecnologa
PET/CT y slo para evaluar lesiones supradia-
fragmticas.40,47
32. La endoscopia aporta informacin adicional rele-
vante en los pacientes con LNH de tubo digestivo
en relacin con la obtenida por PET/CT y TAC y
debe ser utilizada en casos de linfomas del man-
to, centro-faciales, con infiltracin a amgda-
las.5,43,47
33. La valoracin de la respuesta al tratamiento tie-
ne ms exactitud cuando se hace mediante PET/
CT que con CT diagnstica.40,48-51
34. El PET/CT de intervalo se recomienda para mo-
nitorizar la respuesta al tratamiento despus de
recibir 50% de los ciclos planeados de QT.40,50,52
35. Al trmino del tratamiento se recomienda reali-
zar un PET/CT para valorar la respuesta a la te-
rapia.40,48,49,51
36. Los criterios de respuesta al tratamiento del In-
ternational Working Group y la propuesta de in-
terpretacin de las imgenes del PET
elaboradas por el subcomit de imagen del Inter-
national Harmonization Project deben adoptarse
como referencia para valorar la respuesta al tr-
mino del tratamiento.48,49
37. Se recomienda que los hallazgos de un PET/CT
de intervalo sugestivos de progresin se confir-
men con biopsia y estudio histopatolgico, antes
de modificar el tratamiento.40,50,52
38. Un PET/CT de intervalo negativo es predictor de
xito teraputico y justifica que el tratamiento no
sea modificado.40,50,52
39. Se debe utilizar PET/CT para la valoracin de la
respuesta al final de la terapia despus de 4-6 se-
manas de terminada la quimioterapia y luego de
8-12 semanas de terminada la radiotera-
pia.40,44,45,50
40. Se sugiere realizar PET/CT antes del trasplante
autlogo de mdula sea.40,50
41. Cuando se decide realizar una biopsia para obte-
ner especmenes tisulares (a excepcin de la
BAMO para estadificacin inicial), se debe elegir
el rea sospechosa ms metablicamente activa
accesible demostrada por PET/CT.40,50
42. La vigilancia de los pacientes clnicamente libres
de enfermedad debe realizarse cada 6-12 meses
durante 2-5 aos y, posteriormente, slo si est
clnicamente indicado.5,43
43. Se debe preferir el uso de PET/CT en el segui-
miento de los pacientes.40
44. El radiotrazador PET ms utilizado en el algorit-
mo diagnstico de los pacientes con LNH es la
s11
 FDG; sin embargo, no es el nico y se puede hacer
uso de otros radiotrazadores diferentes a la FDG
segn el caso y basado en evidencia cientfica.44,45
45. En la solicitud de estudios PET-CT se debe espe-
cificar siempre la variedad histolgica, ya que
existe diferencia en avidez tumoral por el radio-
trazador, dependiendo si es un linfoma agresivo o
indolente; lo cual repercute en la eleccin el pro-
tocolo PET/CT a utilizar.1,40-42
LINFOMAS B AGRESIVOS
Tratamiento de primera lnea
1. El esquema de tratamiento de primera lnea en
linfoma difuso de clulas B es CHOP-R.5,53,54
2. El nmero de ciclos se administrar de acuerdo
con la etapa clnica:5
Estadios I y II
Enfermedad no voluminosa de menos de 10
cm con factores de riesgo (elevacin de DHL,
> 60 aos, ECOG 2 estadio II):
R CHOP x 3 ciclos + RT o R CHOP X 6 + ra-
dioterapia (RT)
Enfermedad no voluminosa sin factores de
riesgo:
R CHOP X 3 ms RT o R CHOP X 6 RT.
Enfermedad voluminosa > 10 cm:
R CHOP X 6 RT.
Evidencia: categora 1.
3. En pacientes con LDCGB estadios III y IV, el n-
mero estndar de ciclos de quimioterapia con R-
CHOP es de 6:5
R CHOP x 6 RT.
Evidencia: categora 1.
Consideraciones con el uso
de rituximab en el esquema CHOP-R
4. Portadores de hepatitis B/C, con linfomas CD 20
+ y el uso de rituximab.
a) En todos los pacientes sin antecedentes de he-
patitis, ni factores de riesgo, antes de indicar
rituximab es necesario solicitar antgeno de
superficie y anticuerpo anticore para investi-
gar si son portadores de hepatitis B.
s12 Candelaria M, et al. Diagnstico y tratamiento de linfoma no Hodgkin. Rev Invest Clin 2013; 65 (Supl. 2): s5-s26
46. Se recomienda realizar PET-CT despus de 3-5
das, tras la administracin de factor estimulante
de colonias de granulocitos (FEC-G).40,44,45
47. Se recomienda utilizar los criterios de Dauville
para interpretar y reportar los estudios PET/CT
de intervalo (es decir, durante tratamiento).52
48. Se recomienda realizar el estudio PET/CT de in-
tervalo 24 h previo al inicio del siguiente ciclo de
quimioterapia programado.52
b) En pacientes con antecedente de hepatitis, adicio-
nalmente se debe realizar antgeno e. Si tiene an-
tgeno e, es necesario hacer carga viral. En este
caso, se requiere evaluacin por infectologa.
c) Se recomienda para hepatitis C: anticuerpo
anti-C.
Hay una revisin sistmica de 14 estudios de
pacientes HBSAg que recibieron quimioterapia
y profilaxis con lamivudine combinada con la
quimioterapia. Ello redujo la reactivacin de
HBV en 79% y, a su vez, la falla heptica y
muerte, comparado con pacientes que no reci-
bieron profilaxis.
d) La profilaxis adecuada consiste en dejar hasta
seis meses despus de finalizado el tratamien-
to oncolgico.5,55
5. En pacientes con LDCGB y pobre funcin ventri-
cular, los siguientes esquemas son tiles:5,53,56
a) CDOP (ciclofosfamida, doxorrubicina liposo-
mal, vincritina, prednisona) + rituximab.
b) CNOP (ciclofosfamida, mitoxantrona, vincriti-
na, prednisona) + rituximab.
c) RCEOP (rituximab, ciclofosfamida, etopsido,
vincristina, prednisona).
Tratamiento de segunda lnea
6. Los pacientes que fallan a primera lnea se estra-
tifican en tres grupos:
a) Los que recaen despus de respuesta completa.
b) Respondedores parciales con enfermedad per-
sistente.
c) Pacientes refractarios.57
7. Los respondedores parciales se benefician de es-
quemas de salvamento y trasplante autlogo de
clulas progenitoras hematopoyticas.57
8. La adicin de rituximab a los esquemas de trata-
miento para LNH DCG ha favorecido mejores
respuestas posteriores al TauCPH. Sin embargo,
ello no es un tratamiento considerado como es-
tndar.
9. Los esquemas de tratamiento para segunda lnea
son:
a) Para pacientes que no son candidatos a
TAMO:5
- CDE (ciclofosfamida, doxorrubicina, etop-
sido) + rituximab.
- CDOP (ciclofosfamida, doxorrubicina lipo-
somal, vincristina, prednisona). 5
- Bendamustina + rituximab.58
- Lenalidomida + rituximab.
- Rituximab: en pacientes con desgaste, que
no hayan recibido rituximab como primera
lnea. 5
- Monoquimioterapia + rituximab.
- GDP (gemcitabina, dexametasona, cisplati-
no) + rituximab.
b) Para pacientes que son candidatos a TAMO:5
- DHAP (dexametasona, cisplatino, citarabi-
na) + rituximab.59
- GDP (gemcitabina, dexametasona, cisplati-
no) + rituximab.60
- ICE (ifosfamida + carboplatino, etopsido)
+ rituximab.61
- El esquema de segunda lnea ms utilizado
para LDCGB es RICE (rituximab, ifosfami-
da, carboplatino, etopsido).
- MINE (mesna, ifosfamida, mitoxantrona,
etopsido) + rituximab.
- GemOx (gemcitabina, oxaliplatino) + ri-
tuximab.
- ESHAP
10.El linfoma difuso de clulas grandes (LDCG) es el
subtipo ms comn de linfomas no Hodgkin y la
indicacin ms frecuente para TauCPH en linfo-
mas.62
11.El tratamiento con anticuerpos monoclonales
como rituximab (aadido a la quimioterapia) ha
logrado mejores resultados con aumento en los
rangos de supervivencias para diversos tipos de
LNH, incluido el linfoma difuso de clulas gran-
des (LDCG).2 Actualmente, ste es el tratamiento
estndar; sin embargo, an una proporcin de
pacientes de alto riesgo tiene falla a la terapia
inicial.63
Candelaria M, et al. Diagnstico y tratamiento de linfoma no Hodgkin. Rev Invest Clin 2013; 65 (Supl. 2): s5-s26
12. Actualmente, estos pacientes en recada, y que
presentan enfermedad quimiosensible, son candi-
datos a recibir dosis altas de quimioterapia (DA
QT) y trasplante autlogo de precursores hema-
topoyticos (TauCPH), recomendacin documen-
tada en el estudio PARMA con SG a cinco aos
para el grupo de TauCPH vs. QT convencional
(53 vs. 32%, p = 0.038).64
RECOMENDACIONES
DE TRASPLANTE EN LDCGB
Indicaciones de
trasplante autlogo en LDCG5
Estadios clnicos I, II (enfermedad voluminosa).
13. Respuesta parcial a primera lnea (PET CT posi-
tivo), se puede dar RT pre o postrasplante.
Estadio clnico III, IV.
Respuesta completa (primera) o parcial (se-
gunda) a segunda lnea de quimioterapia
14.Respuesta completa a primera lnea, considerar
DA QT y TAuCPH en pacientes de alto riesgo
(2B).
15.Los pacientes con linfomas CD 20 positivos, que
recibieron rituximab en su primera lnea de tra-
tamiento y recaen, deben recibir rituximab en la
segunda lnea.5
16.Con fines de mejorar los resultados postrasplan-
te, es recomendable aadir a los esquemas de
acondicionamiento rituximab y en casos seleccio-
nados ibritumomab tiuxetan.65
17.El doble trasplante autlogo (Tndem) es reco-
mendable para pacientes con LNHDCG y alto
riesgo de recada en quien no se logra respuesta
completa, posterior al primer trasplante. Se pue-
de considerar en algunos pacientes de alto riesgo
de recada posterior al TAMO. El trasplante se-
riado autlogo-alogeneico est indicado en pa-
cientes con linfoma no Hodgkin de riesgo alto en
recada.66 (Evidencia C)
18.El trasplante alognico de CPH (con esquema de
intensidad reducida) debe ser considerado en los
pacientes con recada posterior a TauCPH y cu-
yas condiciones fsicas son adecuadas para el
mismo, en especial para LNH indolentes; en
agresivos no ha mostrado ser til.67, 68 Se reco-
mienda en pacientes < 50 aos, con adecuado
desempeo fsico, y que sean HLA relacionados.
s13
19.Es recomendable dar mantenimiento con rituxi-
mab a los pacientes con alto riesgo de recada
temprana postrasplante. Se recomienda una dosis
cada dos meses por 1-2 aos.69
Condiciones especiales
20. Actualmente se dispone de poca informacin so-
bre los resultados a largo plazo de las dosis altas
de QT y TauCPH en pacientes con LDCG e infec-
cin por VIH; no obstante, algunos estudios en
centros europeos han demostrado la seguridad y
viabilidad del procedimiento en estos pacientes.70
21. Considerando los factores de riesgo asociados
con la inmunodeficiencia por el VIH, los centros
de trasplante que realizan estos tratamientos re-
comiendan controlar el padecimiento infeccioso
del paciente (< 50,000 copias/mL) en la carga vi-
ral y no tener infecciones oportunistas un ao
previo al trasplante.71
Linfoma difuso de
clulas grandes B, asociado con SIDA
22. Para el tratamiento de primera lnea de linfomas
de clulas B relacionados con SIDA, es indispensa-
ble (antes de iniciar tratamiento con quimioterapia)
conocer la cuenta de linfocitos CD4, y la carga vi-
ral. El tratamiento con retrovirales debe iniciar en
paralelo con el tratamiento de quimioterapia.5
23. En todos los casos se recomienda administrar te-
rapia intratecal profilctica con triple droga.72
Esquemas de
tratamiento sistmico
En el tratamiento de primera lnea en pacientes
con LDCGB asociado a SIDA se recomienda:
24.EPOCH dosis ajustadas.73
25.EPOCH con rituximab.72,73
26.CHOP-rituximab.5
27.Si la cuenta de CD4 es < 100, a pesar de trata-
miento con retrovirales, es necesario eliminar el
rituximab.72 Nivel de evidencia 1.
28.El tratamiento estndar de este grupo de pa-
cientes incluye la administracin rutinaria de
G-CSF.5,72
Linfoma plasmablstico
29.En pacientes con SIDA se hacen las mismas reco-
mendaciones que para los pacientes con LDCGB
(carga viral, cuenta de linfocitos CD 4).
s14 Candelaria M, et al. Diagnstico y tratamiento de linfoma no Hodgkin. Rev Invest Clin 2013; 65 (Supl. 2): s5-s26
30.Los esquemas recomendados son:
a) EPOCH.
b) Adicionar inmunomoduladores (talidomida, le-
nalidomida).72
Linfoma primario de
sistema nervioso central
31.Se recomienda tratamiento con dosis altas de me-
totrexate (2-3 g/m2), en infusin de 24 h. Se acom-
paa necesariamente de rescate con cido folnico,
que inicia 12 h despus de terminada la infusin
de metotrexate. Es altamente recomendable medir
niveles sricos de metotrexate para ajustar la do-
sis de rescate con cido folnico.
32.Antes de iniciar el tratamiento es importante ve-
rificar la funcin renal y dar profilaxis para sn-
drome de lisis tumoral: hiperhidratacin,
alcalinizacin de orina.5
33.En adultos mayores, o que no toleren metotrexa-
te, puede administrarse radioterapia.
Linfoma primario
de mediastino
34.El linfoma primario de mediastino se ha definido
como una entidad clnica con enfermedad prima-
ria a este nivel con o sin otros sitios y con histo-
loga de LDCGB.5
35.La primera lnea es la que genera mayor contro-
versia en otros subtipos de LNH.
36.R CHOP 21 no est establecido como primera l-
nea estndar; sin embargo, es el ms utilizado.
Otros esquemas utilizados
37.R CHOP 14 (categora 3).
38.EPOCH + rituximab (categora 2B).
39.Si el estudio de intervalo muestra RC/RP conti-
nuar tratamiento, sus indicaciones de tratamien-
to son:
a) PET positivo al trmino del tratamiento.
b) Si al trmino del tratamiento existe enferme-
dad residual.
c) Si inicialmente exista enfermedad voluminosa
(> 10 cm; > 1/3 de dimetro de trax).5
 LINFOMA DE CLULAS DEL MANTO Y LINFOMA DE BURKIT
Linfoma de clulas del manto
1. Se trata de una neoplasia de linfocitos B, poco
frecuente, ocupa slo 6% de todos los linfomas no
Hodgkin.74
2. Predomina en gente mayor, con una mediana de
edad de 58 aos.74
3. Es ms frecuente en el gnero masculino, en una
proporcin 2:1.74
4. Por inmunohistoqumica, la clula tumoral expresa
CD20 y ciclina D1 intensamente +++, CD19,
CD5, e inmunoglobulina de superficie de forma
moderada ++; pero no expresa el CD10 y CD 23.74
5. La caracterstica citogentica es la presencia de
la translocacin 11:14.74
6. Las alteraciones moleculares en el linfoma de c-
lula del manto tienen consecuencias biolgicas y
clnicas importantes. Sus pronsticos ms rele-
vantes son:
a) Expresin del gen de ciclina D1 (alteracin
que puede identificarse por inmunohistoqumi-
ca) y que incrementa la proliferacin celular.
b) Estado mutado p53 que confiere multirresis-
tencia a drogas, deteriorando la induccin de
apoptosis.
c) Expresin de Bcl-2 (tambin identificable por
inmunohistoqumica) y que tambin inhibe la
induccin de apoptosis.1
7. El LCM tiene un espectro clnico amplio, pero
desafortunadamente la mayora de los casos se
ubica en:
a) Estadios clnicos avanzados (III o IV en 70 a
95% de los casos).
b) Afectacin a mdula sea en 50 a 80% de los
casos e involucro gastrointestinal en 15 a
25%.
c) Heptico 18 a 35%.
d) Esplnico 35 a 81%.
Todos estos aspectos contribuyen a que la enfer-
medad deba considerarse agresiva y con recurrencias
o refractariedades frecuentes, por lo que su trata-
miento es complejo y se debe individualizar.1
8. La terapia depender mucho de la edad y estado
general del paciente.75
Candelaria M, et al. Diagnstico y tratamiento de linfoma no Hodgkin. Rev Invest Clin 2013; 65 (Supl. 2): s5-s26
9. Por tratarse de una neoplasia linfoide de clulas
que expresa CD20, al esquema que se elija se
puede agregar rituximab.75
10. Entre las terapias agresivas destacan dos:75
a) Hyper-CVAD (ciclofosfamida, vincristina,
doxorubicina y dexametasona alternando con
metotrexate + citarabina).
b) Rgimen NORDIC (la alternancia de CHOP
con dosis altas de citarabina).
11.Entre las terapias no agresivas destacan:
a) CHOP (ciclofosfamida, doxorubicina, vincristi-
na, prednisona).
b) Bendamustina.
c) Cladribina.
d) EPOCH (etopsido, prednisona, vincristina,
ciclofosfamida, doxorubicina).
e) CHOEP (ciclofosfamida, doxorubicina, vincris-
tina, etopsido y prednisona).
f) Hyper-CVAD modificado para mayores de 65
aos.75
12.En linfoma de clula del manto en pacientes ma-
yores de 60 aos, no elegibles para tratamiento
agresivo, deber administrarse una terapia me-
nos agresiva como inmunoterapia, terapia an-
tiangiognica, bendamustina, inhibidor de
proteosomas, etc.75
13.Como en todos los linfomas de clula del manto
hay una expresin intensa de CD20, se debe agre-
gar al rgimen que se elija de primera lnea ri-
tuximab (375 mg/m2). 74
14.Es aconsejable que cuando se alcanza remisin
completa con un esquema de primera lnea, se
inicie algn esquema de mantenimiento con ri-
tuximab (cada tres meses, ocho dosis totales).74
15.Las terapias de segunda lnea en LCM, que esta-
ran indicadas en caso de refractariedad o recada
temprana (antes de un ao de suspendida la tera-
pia de primera lnea), incluyen:74,75
a) Bortezomib.
b) FC (fludarabina + ciclofosfamida).
c) FCM (fludarabina + ciclofosfamida + mi-
toxantrona).
d) FM (fludarabina + mitoxantrona).
e) PC (pentostatina + ciclofosfamida).
s15
 f) PEPC (prednisona + etopsido + procarbazi-
na + ciclofosfamida).
g) Talidomida (a todas estas terapias de segunda
lnea se les debe agregar rituximab).
h) Lenalidomida.
i) Temsirolimus.
j) Bendamustina + rituximab.
A todos estos tratamientos se les debe agregar ri-
tuximab cuando se exprese CD 20. Asimismo, se
debe considerar que bendamustina y temsiroli-
mus an no estn disponibles en el pas.75
16.Otras opciones de segunda o tercera lnea pueden
ser:
a) Radioinmunoterapia (adicionar a un anticuer-
po monoclonal algn radioisopo como zevalin
(Itrio 90 + ibritumomab tiuxetan).
b) Bexxar (yodo 131 + tositumomab).75
De estas dos modalidades teraputicas, la nica
disponible en Mxico en el Gabinete de Medicina
Nuclear del Instituto Nacional de Cancerologa
es el zevalin (itrio 90 + ibritumomab tuxetan).
17.En LCM hay evidencia clnica que apoya el uso
de lenalidomida o talidomida como monoterapia
de mantenimiento o combinada con rituxi-
mab.74,75
18.Adicionar rituximab en el esquema de tratamien-
to a pacientes en recada o con enfermedad re-
fractaria no mejora la supervivencia o el periodo
libre de enfermedad; de modo que no se recomien-
da su uso.74
19.Adicionar rituximab en el rgimen de acondicio-
namiento de TAuCPH mejora la curva de super-
vivencia libre de enfermedad en la primera
remisin.
20.Se ha utilizado rituximab para purgar las clulas
tumorales y como estndar en el rgimen de
acondicionamiento en LCM.74,75
21.Una terapia de induccin agresiva que incluya
un anticuerpo monoclonal, seguido de un Tau-
CPH es considerada estndar para el LCM CD
20 positivo.
23.El papel de mantenimiento con rituximab, des-
pus de un TauCHP es considerado una opcin
de tratamiento para prolongar la supervivencia y
el periodo libre de enfermedad.74,75
24.Se ha demostrado que un paciente que se somete
a un TaloCPH, despus de una segunda remisin
en LCM, por lo general tiene malos resultados, a
s16 Candelaria M, et al. Diagnstico y tratamiento de linfoma no Hodgkin. Rev Invest Clin 2013; 65 (Supl. 2): s5-s26
pesar del efecto de injerto contra linfoma. En
consecuencia, no se recomienda.
25.Se podra considerar el TAloCPH en pacientes
con los siguientes criterios: MIPI alto, enferme-
dad con comportamiento agresivo (pobre respues-
ta a los regmenes de quimioterapia), PET
positivo despus TAuCPH, recadas mltiples,
pacientes menores de 55 aos, movilizador muy
pobre (no candidato a un segundo TAuCPH).
26.El efecto de injerto contra linfoma puede realizar-
se mediante la monitorizacin de un resultado
negativo por FISH de la t(11;14) o al alcanzar
una RC con enfermedad injerto contra tumor.
Linfoma de Burkitt
27.El linfoma de Burkitt (LB) es una neoplasia de
linfocitos B, antiguamente clasificada por la Wor-
king Formulation como linfoma no Hodgkin, de
alto grado de malignidad (linfoma de clulas pe-
queas no hendidas).76
28.En poblacin peditrica es el linfoma ms co-
mn: ocupa 1/3 de todos los linfomas, al menos
en Estados Unidos de Norteamrica.76
29.En poblacin peditrica y adultos jvenes (meno-
res de 40 aos) es altamente curable (60-90%)
con quimioterapia a dosis altas.74,76
30.En adultos es muy raro, no llega ni a 5% de to-
dos los linfomas no Hodgkin y con pobre respues-
ta al tratamiento en mayores de 40 aos.74,76
31.En la actualidad, la Clasificacin Histopatolgica
de la Organizacin Mundial de la Salud (2008)
describe tres tipos principales:74
a) Burkitt clsico; que a su vez consta de tres va-
riedades: endmica, espordica y asociada a
VIH.
b) Burkitt con apariencia plasmocitoide.
c) Linfoma agresivo de clulas B no clasificable
con caractersticas intermedias entre difuso de
clulas grandes y Burkitt.
Los dos primeros tipos estn estrechamente rela-
cionados con el virus de Epstein-Barr y el virus
de inmunodeficiencia humana con positividad en
suero para estas infecciones virales hasta en 50-
70% en la variedad endmica del Burkitt clsi-
co.1,3
32.Los tres tipos tienen un comportamiento clnico
muy agresivo y de rpida proliferacin. Con mu-
cha frecuencia infiltran sistema nervioso central,
mdula sea y hueso. En el caso del Burkitt clsi-
 co, las alteraciones citogenticas que involucran
al cromosoma 8 (banda q24) principalmente
t(8;14) y menos frecuentemente la t(2;8) y la
t(8;22), condicionan la misma consecuencia molecu-
lar, que es la expresin del oncogen MYC.74,76
33.El involucro a SNC, medula sea, DHL elevada y
blastos circulantes al diagnstico son indicadores
de mal pronstico.76
34.Con la expresin frecuente de CD20 en linfoma
de Burkitt, rituximab puede mejorar los resulta-
dos tanto en la terapia de primera como en la de
segunda lnea.74
35. Antes de decidir el tratamiento, es muy impor-
tante:
a) Establecer el estadio clnico de la enfermedad.
b) Tomar en cuenta la edad.
c) Clasificar si es de riesgo alto o bajo (se consi-
dera riesgo bajo cuando la DHL es normal,
masa abdominal totalmente resecada y alguna
masa extra-abdominal es < 10 cm).74,75
36.Los esquemas de tratamiento de primera lnea en
el linfoma de Burkitt son los que combinan dosis
altas de metotrexate y/o citarabina, adems de
aplicacin de quimioterapia intratecal (triple dro-
ga metotrexate-citarabina-hidrocortisona o dexa-
metasona), y en casos muy particulares
irradiacin al SNC.75
37.Al usar infusin de linfocitos del donador en TA-
loCPH con el acondicionamiento RIC O NMA,
la mortalidad es aproximadamente de 10%, con
una supervivencia global de 73 a 85%.
38.En linfoma de Burkitt la supervivencia global es
de 60 a 72%, despus de un TAuCPH en la prime-
ra RC, similar a la obtenida con la quimioterapia
sola, por lo que se recomienda tratar con quimio-
terapia.
39.En pacientes con linfoma de Burkitt despus de
una segunda remisin el TAuCPH se considera
la terapia estndar de salvamento.
40.Para ser candidato TauCPH se debe demostrar
quimio-sensibilidad en linfoma de Burkitt des-
pus de la recada.
41.No es recomendable el trasplante autlogo o
alognico en la primera RC porque la mortali-
dad es mayor y la supervivencia global inferior
(54%), en comparacin con quimioterapia sola
(89%).
Candelaria M, et al. Diagnstico y tratamiento de linfoma no Hodgkin. Rev Invest Clin 2013; 65 (Supl. 2): s5-s26
42.Debido a que es una enfermedad altamente agresi-
va y que el tratamiento no es tan efectivo en adul-
tos como en nios, definitivamente el tratamiento
convencional de primera lnea no es R-CHOP (ri-
tuximab + ciclofosfamida-doxorubicina-vincristi-
na-prednisona), como ocurre en otros linfomas no
Hodgkin de clulas B ms comunes y menos agre-
sivos (folicular y difuso de clulas grandes).74,76
43.Los esquemas de combinacin en bajo riesgo son:
a) CALGB 9251 (ciclofosfamida y prednisona),
seguidas por ciclos con ifosfamida o ciclofosfa-
mida, dosis altas de metotrexate, leucovorina,
vincristina, dexametasona y cualquiera de los
siguientes doxorubicina o etopsido o citarabi-
na; o terapia intratecal triple).
b) CODOX-M original o modificado (ciclofosfami-
da, doxorubicina, vincristina con metotrexate
intratecal y citarabina seguida por dosis altas
de metotrexate sistmico por tres ciclos).
c) EPOCH en dosis ajustadas (etopsido, predni-
sona, vincristina, ciclofosfamida, doxorubici-
na, el esquema incluye metotrexate intratecal,
mnimo tres ciclos y un ciclo adicional despus
de respuesta completa.
d) Hiper-CVAD (ciclofosfamida, vincristina,
doxorubicina y dexametasona, alternando con
dosis altas de metotrexate y citarabina).2
44.Los esquemas de combinacin de alto riesgo son:
a) CALGB 9251 (igual que en bajo riesgo + irra-
diacin profilctica al sistema nervioso cen-
tral).
b) CODOX-M (igual que en bajo riesgo, alternan-
do con ifosfamida, citarabina, etopsido y me-
totrexate intratecal).
c) EPOCH igual que en bajo riesgo.
d) Hiper-CVAD (igual que en bajo riesgo).75
45.Por tratarse de esquemas de tratamiento agresi-
vos, no son recomendables esquemas de quimio-
terapia de segunda lnea, aunque existen como
una opcin limitada (RICE, RIVAC, RGDP,
HDAC y DA-EPOCH).75
46.En caso de recada temprana o refractariedad se
deben valorar esquemas de rescate como los antes
mencionados para lograr segunda remisin y pos-
teriormente TAuCTH.75
s17
 LINFOMAS FOLICULARES
1. El ndice pronstico que debe aplicarse en linfo-
mas foliculares es FLIPI. Todos los pacientes
pueden ser valorados por este medio, ya que la
mayora de los institutos de salud que manejan
linfomas puede contar de forma accesible y rpi-
da con todas las variables medibles por este m-
todo pronstico.77
2. El ndice pronstico que es opcional en linfomas
foliculares es FLIPI2. Aunque la evidencia no es
suficiente, existen datos de relevancia que indi-
can que a futuro puede ser empleado. La nica
diferencia con FLIPI es la B2 microglobulina
que, por el momento, es poco accesible en centros
estatales que manejan linfoma.78
3. No existe evidencia suficiente de que el ndice
pronstico en linfomas foliculares deba realizarse
mediante la combinacin de FLIPI y FLIPI2.77,78
4. Durante los estadios tempranos (I y II) se puede
optar por la observacin. Sin embargo, esta reco-
mendacin fue descrita y realizada en la era pre-ri-
tuximab. Este grupo sugiere asegurarse de que los
pacientes sean completa y adecuadamente estadifi-
cados. En el caso de estar ante una fase temprana
bien confirmada, el empleo de quimioterapia, ra-
dioterapia y/o rituximab present mejor SLE sin
modificar la SG. La nica posibilidad de observar
ser decisin del mdico tratante, quien evala el
caso, adems del paciente y, cuando por mayor
riesgo de ste, solamente se decide su vigilancia.5
5. Se debe considerar que los pacientes sintomticos
con estadios tempranos I y II deben iniciar trata-
miento con rituximab. En caso de no tener rituxi-
mab se puede administrar quimioterapia.79,80
6. Pacientes debilitados pueden recibir tratamiento
con rituximab solo.79
7. Pacientes debilitados pueden recibir tratamiento
de primera lnea con rituximab y clorambucil o
ciclofosfamida.5
8. El tratamiento de mantenimiento con rituximab
est indicado en pacientes con linfoma folicular
que ya estuvieron expuestos a rituximab en la in-
duccin.81
9. El tratamiento con rituximab como manteni-
miento debe administrarse cada ocho semanas
por dos aos.5,81
10.Para pacientes asintomticos con estadios II, III
y IV sin citopenias, enfermedad voluminosa y
afeccin a rganos no se puede solamente obser-
var sin administrar tratamiento. Hay referencias
s18 Candelaria M, et al. Diagnstico y tratamiento de linfoma no Hodgkin. Rev Invest Clin 2013; 65 (Supl. 2): s5-s26
bibliogrficas recientes5,77,78,79 que recomiendan
observacin en algunos estadios avanzados; pero
en casos muy especficos: sin citopenias, enferme-
dad voluminosa y afeccin a rganos donde la
baja carga tumoral no influye en la comorbilidad.
Fuera de la evaluacin cuidadosa de estos casos,
la recomendacin de este panel es tratar al pa-
ciente de acuerdo con las recomendaciones inter-
nacionales existentes.82-84
11.La enfermedad voluminosa se define como una
masa o conglomerado ganglionar 7 cm. Estu-
dios franceses la consideran > 7 cm; los alema-
nes > 10 cm; en el MD Anderson lo consideran >
6 cm. Ante la posibilidad de sub-tratamiento o de
sobre-tratar (neumopata o cardiopata posrra-
dioterapia). Se ha descrito que despus de rituxi-
mab, el punto de corte puede ser favorable para
masa voluminosa 10 cm. En las guas de la OMS
se considera > 10 cm. Nuestro consenso aprueba
el concepto de que una masa voluminosa es > 10
cm; sin embargo, en sitios especficos (cervical,
axilar, inguinal) las masas > 7 cm deben ser con-
sideradas voluminosas.5
12.La mejor opcin de tratamiento inicial en prime-
ra lnea para linfomas foliculares es CHOP-R. No
obstante, ser necesario considerar la situacin
de partculas de cada paciente para considerar R
CVP (pacientes cardipatas).85-87
13.Una muy buena opcin de tratamiento de primera
lnea en linfomas foliculares es R-Bendamustina.
Sin embargo, en el pas no se encuentra disponi-
ble; el costo es elevado y el mejor esquema es R
CHOP, que sigue dando excelentes respuestas y,
por el momento, se encuentra disponible y apro-
bado.88
14.R-Fludarabina, mitoxantrona y dexametasona
son otra opcin de tratamiento de induccin en
pacientes con linfoma folicular (IIB); tambin son
eficaces para inducir una segunda respuesta.89-91
15.La combinacin de bendamustina, bortezomib y ri-
tuximab es buena opcin como tratamiento de se-
gunda lnea en pacientes con linfoma folicular. En
monoterapia de segunda lnea, ambos medicamen-
tos (adems de lenalidomida y fludarabina) han
mostrado respuestas satisfactorias. Se recomienda
evaluar efectos adversos a largo plazo.92,93
16.Los linfomas foliculares Berard 3a y 3b deben re-
cibir tratamiento y no slo observarse, tal como
se hace con la mayora de Berard 1 y 2.5
17.La mayora de los linfomas foliculares Berard 1 y
2 deben tratarse con rituximab.5
18.El tratamiento de linfomas foliculares Ann Arbor
I y II debe iniciar con quimioterapia o inmuno-
quimioterapia. Si el paciente est bien estadifica-
do se podra considerar como una opcin, pero
slo en casos seleccionados.86,87
19.El trasplante de clulas hematopoyticas es una
opcin de tratamiento de segunda lnea en ade-
TRATAMIENTO DE LINFOMAS T/NK
Anaplsico clulas
grandes primario de piel
1. Localizado o lesiones agrupadas se tratan con re-
seccin quirrgica o radioterapia (RT).95,96
2. Multifocales en primera lnea podran ser trata-
das con metotrexate 5 a 25 mg por semana.97
3. En lesiones multifocales y que no han respondido
a otra terapia; se han reportado casos anecdti-
cos en segunda lnea con el uso de retinoides, in-
terfern alfa, talidomida.98
4. En enfermedad con diseminacin extracutnea se
ha considerado el uso de poliquimioterapia tipo
CHOP.99,100
5. Los casos de enfermedades extracutneas o multi-
focales podran recibir mantenimiento con talido-
mida.101
6. Se recomiendan dosis de RT 30-46 Gy, 2 Gy por
fraccin.102
Papulomatosis linfomatoidea
7. Las opciones de tratamiento en enfermedad loca-
lizada, regional o con escasas lesiones son fotote-
rapia, esteroides tpicos u observacin.95-103
8. En casos de lesiones numerosas o generalizadas,
el tratamiento puede consistir en observacin, es-
teroides tpicos, fototerapia (PUVA) o dosis bajas
de metotrexate.104
Micosis fungoide,
sndrome de Sezary
9. Se etapifica de acuerdo con el sistema TNMB.105
10.Las opciones de tratamiento para EC IA B1 son
retinoides, interfern (IFN-alfa, IFN-gamma),
fotofresis extracoporal, metotrexate menos de
100 mg semanal).106
Candelaria M, et al. Diagnstico y tratamiento de linfoma no Hodgkin. Rev Invest Clin 2013; 65 (Supl. 2): s5-s26
lante; se le considera complemento de la quimio-
terapia de rescate.5
20. Es mejor el mini trasplante que el trasplante
convencional en pacientes en los que se decide
optar por esta estrategia. Se recomienda
TCPH como una opcin de tratamiento. Si no
se ha utilizado fludarabina en esquemas de in-
duccin, se recomienda TCPH de intensidad
reducida.5,94
11. En casos de IBIIA, el tratamiento es cutneo con
esteroides tpicos, PUVA, fototerapia (ultravioleta
B de banda estrecha), RT local (12-36 Gy).107,108
12. El tratamiento de primera lnea para EC IA, IB,
IIA puede consistir en esteroides tpicos, PUVA,
UVB, BCNU, RT localizada.109
13. Pacientes en etapa IIB, con foliculotropismo o
transformacin a clulas grandes generalizada,
se tratarn con metotrexate menos de 100 mg por
semana o retinoides.110,111
14. Pacientes en etapa IIB, con foliculotropismo o
transformacin a clulas grandes, se tratarn
con PUVA o radiacin con electrones, si est lo-
calizada.110
15.Pacientes en etapa IIB en segunda lnea, con fo-
liculotropismo o transformacin a clulas gran-
des, recibirn gemcitabina o Doxorrubicina
liposomal pegilada.112
16. El tratamiento para EC IIB con evidencia de fo-
liculotropismo o transformacin a clulas gran-
des, con tumores extendidos generalizados
pueden recibir radioterapia total a piel con elec-
trones y posteriormente tratamiento sistmico.113
17. El tratamiento sistmico posterior a TSEBRT en
pacientes con EC IIB puede consistir en doxorru-
bicina liposomal, gemcitabina, como primera l-
nea.114
18. Pacientes en etapa III N0 pueden recibir trata-
miento con radioterapia total a la piel con elec-
trones (TSEBRT, por sus siglas en ingls) o
mostaza tpica o fototerapia.115
19. Pacientes en etapa III BI recibirn retinoides sis-
tmicos, interfern, metotrexate (menos de 100
mg por semana) o inhibidores de deacetilasa de
histonas o dineleukina difitox.116
20. Pacientes en etapa IV sin sndrome de Sezary re-
cibirn gemcitabina o doxorubicina liposomas pe-
gilada como primera lnea.5
s19
21. Pacientes en etapa IV sin sndrome de Sezary re-
cibirn etopsido o clorambucil o temozolomide o
dosis bajas de pralatrexate o ciclofosfamida o bor-
tezomib como segunda lnea.117,118
22. La dosis de RT, particularmente para lesiones
solitarias, puede ser de 24-36 Gy.119
23. El tratamiento para enfermedad refractaria o
progresiva para EC mayor a IA o con terapias
previas mltiples puede consistir en el uso de te-
rapia sistmica o radioterapia total a la piel con
electrones.120
24. El tratamiento para EC III B1 con enfermedad
refractaria o progresin puede ser con fototerapia
+ retinoides, fototerapia +IFN, fototerapia + fo-
tofresis, TSEBRT+ fotofresis.121-123
25. El tratamiento para EC IV con sndrome de Se-
zary puede consistir en terapia sistmica con reti-
noides, interfern, fotofresis extracorprea,
metotrexate (menos de 100 mg semanal) o tera-
pias combinadas fototerapia+ retinoides, fotote-
rapia IFN, TSEBRT+ fotofresis.122,123
26. El tratamiento para EC IV con enfermedad visce-
ral puede consistir en terapia sistmica doxorru-
bicina liposomal, gemcitabina como primera lnea
o quimioterapia multiagente ms RT para control
local.124
Linfoma T folicular
primario de piel
27.La experiencia sugiere que el tratamiento con
gemcitabina puede ser una buena opcin.125
28. Se puede usar bortezomib con trasplante de clu-
las progenitoras como segunda lnea.126
Linfoma de clulas
T tipo paniculitis
29. El tratamiento de primera lnea es CHOP.5
30. En caso de recada se usar un esquema de poli-
quimioterapia con dosis mayores.126
Linfoma leucemia
de clulas T del adulto
31.La presentacin latente o crnica debe recibir
zidovudina + interfern con o sin monoclonales
u observacin.127-129
32.El linfoma se trata con CHOP.5
33.La terapia de mantenimiento consiste en zidovu-
dina + interfern alfa.129
34.Los pacientes que sean candidatos a trasplante de
progenitores deben ser sometidos a ste.130,131
s20 Candelaria M, et al. Diagnstico y tratamiento de linfoma no Hodgkin. Rev Invest Clin 2013; 65 (Supl. 2): s5-s26
35.Se debe considerar profilaxis a SNC.131
Linfoma de clulas T
asociado a enteropata
36.Para el pronstico se recomienda valorar los si-
guientes parmetros: tumor voluminoso 5 cm,
paciente no ambulatorio, DHL elevada y PCR ele-
vada, ya que son factores pronsticos adversos
para supervivencia). No se recomienda el uso de
IPI para pronstico.132,133
37.En el tratamiento de rescate se sugieren esque-
mas con dosis altas de quimioterapia (en algunos
estudios se recomienda ifosfamida + VP16 +
epirrubicina), seguido de trasplante alognico de
clulas progenitoras.134,135
38.Para el diagnstico no es necesario tener eviden-
cia de enfermedad celaca.135
39.El mejor tratamiento an no est bien definido,
pero en reporte de series de casos los mejores
resultados se obtienen con esquema de quimiote-
rapia con un rgimen agresivo a base de ifosfamida,
vicristina, etoposido, metotrexate (IVE/MTX),
seguido de trasplante autlogo.135,136
Linfoma hepatoesplnico
40.An no hay tratamiento estndar, pero el rgi-
men ms aceptado es quimioterapia con CHOP,
seguido de trasplante autlogo.5,137
41.En reporte de casos se ha utilizado alemtuzumab
y cladribina, posterior a rgimen de CHOP para
aumentar la supervivencia.138,139
Linfoma T/NK
extraganglionar
Tipo nasal y extranasal.
42.Se usa el ndice pronstico que incluye DHL, sn-
tomas B, ganglios N1 a N3, Ann Arbor III,
IV.140,141
43.Grupos I-II sin factor de riesgo se deben tratar
con radioterapia.5,142-144
44.Grupos I-II con factor de riesgo deben tratarse
con radioterapia + quimioterapia con esquemas
que incluyen L-asparaginasa, sin antracicli-
nas.145,146
45.En grupos III-IV, son opciones de tratamiento:
a) Radioterapia + quimioterapia con dexameta-
sona, etopsido, platino, ifosfamida + tras-
plante de progenitores hematopoyticos.147
 b) Quimioterapia (SMILE) con rgimen basado
en L-asparaginasa.148
46.En recada el paciente se tratar con esquemas
que incluyan l-asparaginasa como SMILE + tras-
plante de progenitores hematopoyticos (TPH).149
47.En la presentacin extranasal, el tratamiento
consiste en quimioterapia sistmica como SMILE
+ TPH.149
48.Para los pacientes con linfoma de clulas T/NK
que involucra la nariz y senos paranasales (sin
factores de riesgo), la radioterapia es la modali-
dad ms importante para el tratamiento.150
49.Se debe utilizar una dosis de 50 Gy -52 Gy para
los pacientes en etapa I-II, de preferencia con mo-
dalidades como radioterapia de intensidad modu-
lada (IMRT).150
Linfoma
angioinmunoblstico
50.En pacientes jvenes, el tratamiento es CHOP o
fludarabina + ciclofosfamida.5
51.Pacientes quimiosensibles en primera remisin
completa o primera recada deben consolidarse
con TPH.5
52.En pacientes con recada se puede considerar le-
nalidomida.151
53.En pacientes jvenes, el tratamiento ms comn
consiste en regmenes de quimioterapia con an-
traciclina y trasplante autlogo en primera remi-
sin.152
54.Para pacientes de edad avanzada, el tratamiento
es quimioterapia menos intensiva, ciclosporina
como agente nico o prednisona.5
Linfoma de clulas T
perifrico no clasificable
55.El pronstico se evaluar con el ndice que inclu-
ye edad mayor de 60 aos, ECOG 2, DHL ma-
yor al nivel superior normal e infiltracin a
mdula sea.130
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56.El tratamiento de primera lnea se lleva a cabo
con CHOP + radioterapia a campo involucrado +
trasplante autlogo de clulas progenitoras.5,117
57.En recada, el tratamiento consiste en palatrexate
+ trasplante alognico de clulas progenitoras.153
58.Se debe efectuar profilaxis de SNC en pacientes
con DHL elevada, presentacin extraganglionar,
infiltracin a mdula sea, testculo, IPI alto.5
59. El tratamiento ms recomendado es CHOP +
etopsido, el cual es ms efectivo que CHOP
solo.154
60.Pralatrexate y romidepsin han sido aprobados
para enfermedad refractaria/recada.155
61.El tratamiento de segunda lnea en pacientes can-
didatos a trasplante puede consistir en ESHAP,
GDP (gemcitabina, dexametasona, cisplatino),
ICE, MINE.60
Linfoma anaplsico
62.El IPI es til para el pronstico.5
63.La presencia de Alk es til en el pronstico.156,157
64.En pacientes en etapa temprana sin factores de
riesgo, el tratamiento consiste en radioterapia a
campo involucrado.5
65.Pacientes con otros subtipos, que no tienen tera-
pia estndar, deben ser sometidos a estudios cl-
nicos; sin embargo, se recomienda QT
multiagente 4-6 ciclos + RT a campo involucrado
para EC I-II.5,158
66.Para EC III-IV el tratamiento es QT multiagente
(6-8 ciclos con o sin RT), CHOEP, hyper CVAD o
CHOP, seguido por ICE o IVE.5,158
67.En pacientes con recada el tratamiento es poli-
quimioterapia con esquemas que incluyan plati-
no.158,159
68.Pacientes en recada ALK-quimiosensibles sern
sometidos a TPH.159
69.Se puede administrar brentuximab vedotin en te-
rapia de segunda lnea;160 frmaco que ya fue
aprobado por FDA y EMEA para el tratamiento
de linfomas T que sean CD 30 +. En Mxico an
no se encuentra aprobado.
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Reimpresos:
Myrna Candelaria
Unidad Funcional de Hematologa
Instituto Nacional de Cancerologa
Av. San Fernando, Nm. 22
Col. Seccin XVI
14080, Mxico, D.F.
Tel.: 5628-0400, Ext. 631
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