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REACCIONES GENERALES DE
LOS AMINOACIDOS
Descarboxilacin
Reaccin en la que un aminocido pierde el
METABOLISMO DE grupo carboxilo bajo la forma de CO2,
AMINOACIDOS Y PROTEINAS quedando convertido en una amina.
Las descarboxilasas catalizan esta reaccin.
Requieren como coenzima al piridoxal
fosfato (PAL).
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Glutamina Alanina
-cetocido Glutamato piruvato
El Glutamato puede ser convertido en Glutamina: MUSCULO Alanina HIGADO
Glutamina sintetasa Glucosa
Glutamato + ATP + NH4 Glutamina + ADP + Pi
Glutamina Alanina
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BIOSINTESIS DE UREA
CO2 + NH3 NH2 NH2
2 ATP C=0
Carbamil-P
Sintetasa Arginasa
Ornitin Arginin
Transcarbamilasa succinato liasa
ATP Aspartato-NH2
CATABOLISMO DE AMINOACIDOS
Ala Leu
Ser Lys
Cys Piruvato Acetil-CoA Trp
Hyp Trp Phe
Gly Thr Tyr
Oxalacetato Citrato Thr
Asn
Asp
Malato Isocitrato
METABOLISMO DE GRUPOS DE 1
ATOMO DE CARBONO
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TRANSPORTADOR TRANSPORTADOR
TETRAHIDROFOLATO (THF) TETRAHIDROFOLATO (THF)
TETRAHIDROFOLATO (THF)
AMINOACIDOS COMO PRECURSORES
H
2HN N N H
H SERINA
H
N CH2
H N Glutamato CO2
O H H N
C Esfingomielina Purinas Etanolamina
O
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Acido Homogentsico
5-OH Trp
Dopaquinona
Melaninas de
tipo mixto Eumelaninas Feomelanina
Melatonina
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ALCAPTONURIA:
Enfermedad que se produce por deficiencia de la
enzima homogentisato oxidasa. El paciente excreta M Protoporfiringeno IX
i
en la orina homogentisato el que se oscurece al t
exponerse al aire. o
c Protoporfirina IX
Artritis degenerativa.
o
ENFERMEDAD DE ORINA DE JARABE DE ARCE: n Fe+2 Ferroquelatasa
d
El defecto bioqumico es el complejo enzimtico que r
descarboxila los productos de transaminacin de i HEMO
aminocidos de cadena ramificada (Val, Ile y Leu). a
Retardo mental.
C Porfobilingeno
i
t
o
p Uroporfiringeno I Uroporfiringeno III
l
Uroporfirina III
a
s Coproporfiringeno I Coproporfiringeno III
m
a
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30/09/2013
PORFIRIAS
PORFIRIAS