GANGGUAN ADRENAL

Definisi
Sindrom Cushing = kelebihan kortisol
Penyakit Cushing = Sindrom Cushing sekunder karena hipersekresi ACTH dari pituitari

Etiologi
Penyakit Cushing (70-80 %) : adenoma pituitari atau hiperplasia pituitari
Tumor adrenal (15 %) : adenoma atau karsinoma
ACTH ektopik (5 %) : karsinoma paru sel small, karsinoid, tumor sel langerhans,
karsinoma tiroid medularis, feokromositoma

Manifestasi Klinis
Intoleransi glukosa atau diabetes melitus
Obesitas sentral, berpunuk seperti kerbau (buffalo hump), moon facies, pengecilan
ekstremitas, kelemahan, mudah fatigue, mudah memar, strie ungu, hiperpigmentasi (jika
ACTH), penyembuhan luka yang buruk, psikosis, infeksi
Hipertensi
Osteoporosis

Penatalaksanaan
Reseksi pembedahan adenoma pituitari atau tumor adrenal atau tumor yang menyekresi
ACTH ektopik
Apabila pembedahan transfenoidal tidak berhasil, pertimbangkan iradiasi pituitari atau
adrenalektomi bilateral
Terapi pengganti glukokortikoid selama 6-36 bulan setelah pembedahan
Ketokonazol atau penghambat metirapon terhadap produksi kortisol apabila
pembedahan gagal atau dikontraindikasikan

HIPERALDOSTERONISME

Etiologi
Primer : aldosteron karena hiperplasia adrenal, adenoma (sindrom Conn), atau
karsinoma
perfusi ginjal, tumor penyekresi renin) Sekunder : stimulasi ekstra-adrenal dari
aldosteron (cont :

Manifestasi Klinis
Hipertensi diastolik ringan hingga sedang, sakit kepala, kelemahan otot, poliuria,
polidipsia
Tanpa edema perifer karena fenomena meloloskan diri dari retensi Na
Hipokalemia, hipernatremia, alkalosis metabolik

Penatalaksanaan
pembedahan Adenoma atau karsinoma
spironolakton Hiperplasia
INSUFISIENSI ADRENAL

Etiologi
Primer = penyakit adenokortikal = Penyakit Addison
Autoimun (paling sering pada negara industri)
Terisolasi
Sindrom autoimun poliglandular
PGA I = kandidiasis mukokutaneus kronis + hipoparatiroidisme + penyakit Addison
PGA II = penyakit Addison + penyakit tiroid + IDDM
Infeksi (penyebab paling sering di seluruh dunia); tuberkulosis, CMV, histoplasmosis
Perdarahan, trombosis, dan trauma
Penyakit metastatik (90 % adrenal harus dihancurkan agar terjadi insufisiensi)
Penyakit deposit : hemokromatosis, amiloid, sarkoid
Obat : ketokonazol, rifampin, antikonvulsan
Sekunder = kegagalan pituitari menyekresi ACTH (sekresi aldosteron intak karena
dikendalikan oleh sumbu renin-angiotensin)
Adanya penyebab hipopituitarisme primer atau sekunder (lihat *Gangguan Pituitari*)
2 minggu dosis supresif; memerlukan 8-12 minggu untuk memperbaiki fungsi)Terapi
glukokortikoid (terjadi setelah
Megestrol

Manifestasi Klinis (N Engl J Med 335 : 1206, 1996)

Primer atau sekunder : kelemahan dan mudah fatigue (99 %), hipotensi ortostatik (90
%), mual (86 %), muntah (75 %), hiponatremia (88 %), hipoglikemia, eosinofilia,
limfositosis, neutropenia
Hanya primer (tanda dan gejala tambahan karena kekurangan aldosteron dan ACTH) :
hipotensi, ortostatik yang bermakna (karena deplesi cairan), hiperpigmentasi (terlihat
pada lipatan tubuh, daerah yang tertekan, puting susu), hiperkalemia
Hanya sekunder : manifestasi lain dari hipopituitarisme (lihat bab Pituitari)

Pemeriksaan diagnostik
g/dL 18 g) kortikotropin : normal = sebelum atau 60 setelah kortisol Uji stimulasi
dosis tinggi (250
Abnormal pada primer karena kelenjar adrenal terganggu dan tidak mampu memberikan
output yang adekuat
Abnormal pada sekunder kronis karena adrenal yang atrofi dan tidak mampu berespons
g) kortikotropin : dapat mendeteksi insufisiensi adrenal sekunder yang ringan Uji
stimulasi dosis rendah (1
Uji diagnostik lainnya : hipoglikemia terinduksi insulin; gagal untuk 11
deoksikortisol setelah metirapon
Abnormalitas laboratorium lainnya : hipoglikemia, eosinofilia, limfositosis
neutropenia
ACTH : pada primer, pada sekunder
Pencitraan :
CT : adrenal kecil, tak berkalsifikasi pada autoimun, pembesaran pada penyakit
metastatik, perdarahan, infeksi atau deposit (walaupun mungkin tampaknya normal)
MRI : untuk mendeteksi abnormalitas pituitari

Penatalaksanaan
Insufisiensi adrenal akut
Hidrokortison 100 mg IV setiap 8 jam
Resusitasi cairan dengan larutan salin normal
Kronis
Hidrokortison : biasanya 20-30 mg PO empat kali sehari (2/3 pada pagi hari, 1/3 pada
malam hari) atau prednison 5-7,5 mg PO empat kali sehari
g PO empat kali sehari pada pagi hariFludrokortison (tidak perlu pada insufisiensi
adrenal sekunder) : 50-100

FEOKROMOSITOMA

Manifestasi Klinis (SP)

Pressure (hipertensi)
Pain (sakit kepala, nyeri dada)
Palpitations
Perspiration
Pallor

Pemeriksaan Diagnostik
Urine 24 jam untuk memeriksa katekolamin, VMA, metanefrin
palsu pada penyakit berat, gagal ginjal, labetalol, obat kontrasepsi oral yang
mengandung simpatomimetik)(
Uji klonidin (gagal untuk menekan katekolamin)
CT atau MRI adrenal; MIBG scan

Penatalaksanaan
pembedahan golongan pertama penyekat- Penyekat-

INSIDENTALOMA ADRENAL

Epidemiologi
Pada dua persen pasien yang menjalani CT scan dapat ditemukan massa di adrenal
secara kebetulan

Diagnosis Banding
Adenoma korteks adrenal, hiperplasia, atau karsinoma
Tumor medula adrenal (seperti : feokromositoma, ganglioneuroma, dll)
Massa adrenal lainnya : kista, abses, granuloma, perdarahan, lipoma, mielolipoma
Metastasis : dari payudara, paru, ginjal, melanoma

Langkah kerja (N Engl J Med 323 : 1401, 1990)

Menyingkirkan sindrom Cushing secara klinis (tidak ada hipertensi atau obesitas
memiliki nilai prediksi negatif 99 %) dan/atau dengan uji supresi deksametason
(walaupun hanya memiliki nilai prediksi positif kira-kira 3 % pada keadaan
insidentaloma adrenal)
Menyingkirkan feokromositoma dengan pemeriksaan hormon : tidak adanya hipertensi
dan gejala klasik memiliki nilai prediksi negatif 99 %, namun morbiditas yang
dihubungkan dengan feokromositoma yang tak diobati menyebabkan penyingkiran
hormonal melalui pemeriksaan kadar katekolamin di dalam urine harus dilakukan dengan
hati-hati (nilai prediksi positif kira-kira 51%)
Menyingkirkan karsinoma metastatik dan infeksi melalui anamnesis
Karakteristik CT scan dan MRI akan menunjukkan adenoma vs. karsinoma
Apabila ukuran 4 cm, ukuran, riwayat keganasan, pencitraan reseksi setelah
menyingkirkan kemungkinanmenunjukkan keganasan sindrom Cushing dan
feokromositoma