Sei sulla pagina 1di 5

Metas del tratamiento nutricional

Las metas son mantener glicemias de ayuno sobre 70 mg/dl y valores de


colesterol bajo 200 mg/dl (tabla 1).

Tratamiento nutricional durante el seguimiento


La dieta debe ser fraccionada, prescribir almidn crudo para mantener
normoglicemias y se debe restringir la ingesta de lactosa, galactosa,
fructosa y sacarosa .
Alimentos prohibidos: Quedan fuera de la alimentacin los lcteos y todo
tipo de preparacin que los contenga, como remplazo se utilizan leches
de soya. Las frutas, jugos de fruta y preparacin que las contengan
deben ser eliminadas de la alimentacin. Toda preparacin elaborada
con azcar, miel, glucosa, fructosa, debe ser preparada con
edulcorantes naturales o artificiales como sacarina, aspartame o
sucralosa. Evaluar los suplementos o medicamentos a prescribir, ya que
muchos contienen sacarosa, lactosa, sorbitol o fructosa y debern ser
remplazados por aquellos elaborados con edulcorantes naturales o
artificiales.
Energa: debe asegurar un adecuado crecimiento, reflejado en
parmetros antropomtricos en rangos de normalidad y basado en las
RDIs. Entre un 65 75% del total de la energa diaria debe ser indicada
para el da y entre el 25 35% como alimentacin nocturna.
Protena: se indica de acuerdo a la recomendacin de nutrientes para
pacientes con glucogenosis (Tabla 2), se prescribe entre el 10 15% de
la energa total.
Lpidos: aportar entre el 25 35% de la energa diaria. El 3% se indica
como cido linolico y el 1% como cido - linolnico.

Carbohidratos complejos: la prescripcin de almidn crudo vara entre 1.25


2.5 gr/kg/da, entre el 65 75% del total debe ser aportado durante la
alimentacin del da y el resto se indica como alimentacin nocturna. El
uso de almidn crudo ayuda a mantener normoglicemia de 6 8 horas,
el efecto metablico no es el mismo si la maicena es cocida, o si se
diluye en cantidad excesiva de agua (mantener razn almidn/agua de
1:2
La cantidad de carbohidratos aportada por el almidn debe ser incluida
en la cantidad total.
No se recomienda uso de almidn crudo en sondas nasogstricas por la
capacidad de solidificacin y en nios menores de 6 meses el consumo
de almidn crudo puede producir alteraciones gastrointestinal como
distensin abdominal o diarrea por lo que se recomienda la
suplementacin con enzimas pancreticas.

Lquidos: en los primeros meses de vida es de 150 ml/kg/da, lo que


corresponde a
1.5 ml por calora ingerida (OMS). En los nios y adultos se mantiene
una relacin de 1
ml por calora ingerida.

Osmolaridad: mantener en lactantes < 450 mosm/l, en nios < 750


mosm/l y adultos < 1000 mosm/l. Si la osmolaridad excede la
recomendacin, sntomas gastrointestinales como: vmitos, diarrea o
distensin abdominal pueden ser causa de hipoglicemia.

Fraccionamiento de la dieta y alimentacin nocturna:


En lactantes fraccionar la dieta cada 2 3 horas, se sugiere mantener
alimentacin continua por sonda nasogstrica usando polmeros de
glucosa.

En nios mayores fraccionar la dieta cada 3 4 horas con alimentacin


oral y uso de almidn crudo. En edades avanzadas fraccionar la dieta
cada 4 - 6 horas.

Entre el 25 35% de la energa total se prescribe como alimentacin


nocturna, este porcentaje vara dependiendo de la glicemia en ayunas.

Indicacin nutricional durante episodios de estrs fisiolgico: independiente de la


edad, si el paciente se encuentra inapetente o tiene dificultad para
alimentarse y dependiendo del estado de salud se debe instalar
alimentacin parenteral o enteral va sonda nasogstrica por bolo o
alimentacin continua, con el fin de evitar ayunos e hipoglicemia.

Control bioqumico

Nivel de glicemia

Si nivel de glicemia se encuentra bajo el nivel recomendado:


Aumentar ingesta de carbohidratos en 10 15% y disminuir la ingesta
de lpidos para no aumentar el aporte de energa y provocar obesidad,
evaluar diariamente la indicacin. Si contina bajo repetir el proceso y
evaluar.
Aumentar porcentaje de almidn crudo en alimentacin nocturna y
evaluar glicemia en ayunas.

Cambiar horarios de alimentacin y aumentar fraccionamiento en la


dieta, disminuyendo los tiempos de ayuno, sobre todo nocturno.
Ingesta de nutrientes

Indicar suplementacin de calcio ya que la baja ingesta y la


permanente acidosis lctica pueden provocar desmineralizacin sea.

Lista de alimentos permitidos


Salvado
Germen de trigo
Cebada
De maz
Alforfn
Harina de maz
Harina de avena
Pasta
Macarrones
Espagueti
Arroz
Patatas
Las dems hortalizas de raz
Panes integrales
Pan de Graneros
Pan marrn
Pan griego
Cereales integrales
Alto cereal de caja
Gachas de avena
Todos los salvados
Rallado de trigo
Muesli
Yuca
Maz
ame
Galletas de avena
Guisantes
Frijoles
Lentejas

Lista de alimentos prohibidos:


Alimentos de azucares simples
Alimentos procesados

Bibliografa:
CORNEJO, V., RAIMANN, E., Glucogenosis tipo I y III, en Revista Chilena de
Nutricin, 2006, 33, 135-141.

KOEBERL, D., KISHNANI, P., CHEN, Y., Glycogen storage disease types I
and II:
Treatment updates, en Journal of Inherited Metabolic Disease, 2007, 30, 159
164.
OZEN, H., Glycogen storage disease: New perspectivas, en World Journal
of
Gastroebterology, 2007, 13(18), 2541-2533.

Colombo, M., Cornejo, V., Raimann, E., Errores innatos del metabolismo
del nio, en
Errores innatos del metabolismo de los hidratos de carbono, editoras
Colombo M,
Cornejo V, Raimann E. Editorial Universitaria, Santiago, Chile, 2003, 3,
161-164.
Glycogen Storage Disease Types Ia and Ib, protocol 16. En Nutrition support
protocols. 4ta edition, 2001: 296-312.

Heller, S., Worona, L., Consuelo, A., Nutritional Therapy for Glycogen
Storage
Disease, en Journal of Pediatric Gastroenterology and Nutrition, 2008, 45, S15-
S21.

CORREIA, C., BHATTACHARYA, K., LEE, P., SHAUSTER, J., THERIAQUE, D.,
SHANKAR, M., WEINSTEIN, D., Use of modified cornstarch therapy to
estend
fasting in glycogen storage disease types Ia and Ib, en American Journal
Clinical

Potrebbero piacerti anche