DEDICATORIA

Quiero dedicarle este trabajo a Dios

que me ha dado la vida y fortaleza para
terminar este proyecto de investigacin,
A mis Padres por estar ah cuando ms
los necesit; en especial a mi madre
por su ayuda y constante cooperacin.
 RESUMEN

Las cardiopatas congnitas son consideradas

como alteraciones estructurales del corazn o de
los grandes vasos que presentan o
potencialmente tienen el riesgo de un
compromiso funcional. Las cardiopatas
congnitas son consecuencia de alteraciones en
el desarrollo embrionario del corazn,
principalmente entre la tercera y dcima semanas
de la gestacin.

INTRODUCCIN
Las cardiopatas congnitas son consideradas como alteraciones estructurales
del corazn o de los grandes vasos que presentan o potencialmente tienen el
riesgo de un compromiso funcional. Se estima que un 2-4% de los recin
nacidos presentan malformaciones congnitas. Las cardiopatas son las ms
frecuentes y suponen un 30% de todas ellas. La incidencia de las cardiopatas
congnitas (CC) es de 4 a 12 por cada 1.000 nacidos vivos. La prevalencia de
las cardiopatas vara con la edad de la poblacin que se estudie habindose
estimado en un 8 por 1000 antes del primer ao de vida y en un 12 por 1000
antes de los 16 aos. Alrededor del 25-30% de los nios con CC se presentan
en el contexto de sndromes mal formativos como la asociacin VACTERL o
CHARGE y cromosomopatas como la Trisoma 21, Trisoma 13, sndrome de
Turner y sndrome de DiGeorge en las cuales encontramos una incidencia
asociada de 10%, 90%, 25% y 80%, respectivamente. Los pacientes con CC
tienen 6.5 veces ms riesgo de tener una cromosomopata asociada. La
mortalidad en nios menores de 1 ao supone algo ms de 1/3 de las muertes
por anomalas congnitas y alrededor de 1/10 de todas las muertes en ese
periodo de la vida con una tendencia a disminuir con el tiempo debido a los
avances y mejores tcnicas de manejo mdico y quirrgico. La aorta bivalva es
la CC ms comn, sin embargo, su repercusin solo se evidencia en la
adolescencia o en la adultez, por lo cual la comunicacin interventricular (CIV)
se presenta como la ms frecuente con repercusin en la edad temprana hasta
en un el 60%, seguida por la comunicacin interauricular, estenosis pulmonar,
Ductus, coartacin de aorta, defectos del septo atrioventricular, Tetraloga de
Fallot, estenosis artica y transposicin de grandes vaso

CARDIOPATA CONGNITA
1. Concepto
 Las cardiopatas congnitas son lesiones
anatmicas de una o varias de las
cuatro cmaras cardiacas, de los
tabiques que las separan, o de las
vlvulas o tractos de salida (zonas
ventriculares por donde sale la
sangre del corazn) que estn
presentes, o de manera latente,
en el momento del nacimiento.

2. Causas
Aunque no se ha definido una causa especfica para la cardiopata
congnita, se han identificado algunos factores que pueden aumentar el
riesgo de del desarrollo de estas enfermedades:
Gentica
Si bien las cardiopatas congnitas suelen ser el nico defecto con el
que nace un neonatal, estas pueden ser parte de algunos sndromes
genticos o cromosmicos como el sndrome de Down, sndrome de
Marfan, Trisoma 13, sndrome de Turner y sndrome de Noonan.

Estado nutricional de la madre

La OMS afirma que el sobrepeso, la carencia de yodo y folato y
enfermedades como la diabetes estn relacionados con la aparicin
de anomalas congnitas en el neonato. Por ejemplo, el exceso de
vitamina A durante el embarazo puede ocasionar desarrollo anormal
del feto.

Infecciones y sustancias txicas

Algunas medicinas como el cido retinoico,
sustancias qumicas, bebidas alcohlicas y hasta
enfermedades como la rubeola pueden incidir
en la aparicin de cardiopatas congnitas.

3. Tipos Cardiopatas Congnitas

Las cardiopatas congnitas cianticas:
Anomala de Ebstein: es un defecto cardaco poco comn que
afecta a la vlvula tricspide.
 Atresia pulmonar: se produce cuando la
vlvula pulmonar no se forma
correctamente.

Tetraloga de Fallot: es una

combinacin de anomalas
cardacas como la estenosis
pulmonar, la hipertrofia ventricular
derecha, la aorta cabalgada entre el
ventrculo izquierdo y el derecho y la
CIV (comunicacin anmala entre
los ventrculos).

Drenaje venoso pulmonar anmalo

total: ocurre cuando ninguna de las cuatro venas que llevan
sangre desde los pulmones hasta el corazn est conectada a la
aurcula izquierda directamente.

Transposicin de las grandes arterias (TGA): cuando la aorta

sale del ventrculo derecho. Comporta otras alteraciones como la
CIV para poder sobrevivir.

Atresia tricspide: falta de desarrollo de la vlvula tricspide.

Corazn izquierdo hipoplsico: ocurre cuando algunas partes

del lado izquierdo del corazn (vlvula mitral, vlvula artica,
ventrculo izquierdo y aorta) no se desarrollan por completo. En
muchos casos, el ventrculo izquierdo y la aorta son ms
pequeos de lo normal.

Tronco arterioso: es un tipo raro de enfermedad cardaca. Se

produce cuando sale un solo vaso sanguneo (tronco arterial)
desde los ventrculos derecho e izquierdo, en vez de los dos
vasos normales (la arteria pulmonar y la aorta).

Las cardiopatas congnitas no cianticas:

Canal auriculoventricular (defecto de relieve endocrdico):
puede producirse por la falta de fusin de los cojinetes
endocrdicos superior e inferior.
 Conducto arterial persistente
(CAP): es una conexin entre la
aorta y la arteria pulmonar. Tambin
hay una comunicacin
interventricular.

Estenosis pulmonar: es un
trastorno que afecta a la vlvula
pulmonar, estrechndola. Puede
ser leve o grave.

Comunicacin interauricular (CIA): es un orificio en el tabique

que separa las aurculas (cavidades superiores). La sangre hace
el recorrido normal, pero como la parte izquierda est a mayor
presin que la derecha se establece un flujo izquierda-derecha
que sobrecarga la aurcula derecha. Esto provoca que parte del
flujo sanguneo sea enviado de vuelta hacia los pulmones en
lugar de ser bombeada hacia el resto del cuerpo. Hay muchos
tipos de CIA.

Comunicacin interventricular (CIV): puede ser consecuencia

de la falta de unin entre los tabiques muscular y membranoso,
falta de fusin de los cojines endocrdicos o perforacin del
tabique muscular durante el desarrollo. Origina como en el caso
de la CIA, un flujo de izquierda a derecha que sobrecarga el
ventrculo derecho y acaba aumentando la circulacin pulmonar.

Estenosis artica: se produce cuando el dimetro de la vlvula

artica es reducido tiene dos valvas o velos en vez de tres- por
lo que el flujo sanguneo a travs de la vlvula se reduce y el
ventrculo izquierdo del corazn tiene que aumentar la presin
para bombear la cantidad de sangre necesaria (5 litros por
minuto) por una apertura disminuida. Debido a este esfuerzo
extra, las paredes del ventrculo se engruesan. Los nios con
estenosis artica pueden sufrir otras alteraciones congnitas.

Coartacin de la aorta: es un estrechamiento de la arteria aorta,

que se produce despus de la vlvula artica a veces a pocos
centmetros de esta o en otras ocasiones en el punto donde el
conducto arterial se une a la aorta.

4. Sntomas
Los sntomas de la cardiopata congnita dependern de la afeccin que
la cause. Algunas condiciones pueden causar sntomas al momento del
nacimientos, otras, por el contrario,
pueden presentar sus primeros
signos hasta dos semanas despus
del parto.
Asimismo, existen casos en que la
cardiopata congnita no causa
ningn problema y se convierte en un
diagnstico que se realiza muchos
aos despus del nacimiento, como
es el caso de la coartacin de la
aorta. Otras complicaciones puede que nunca representen un problema
importante de salud a lo largo de toda la vida del neonato.
Algunas de las cardiopatas congnitas menos peligrosas son:
Comunicacin interventricular pequea.
Comunicacin interauricular.
Conducto arterial persistente.

I. Comunicacin interventricular (CIV)

Los pacientes con comunicacin interventricular tienen un orificio

que comunica los dos ventrculos. Es la cardiopata congnita
ms frecuente al nacer.
Existen varios tipos de CIV, segn su localizacin dentro del
tabique interventricular: las CIV membranosas o peri
membranosas son las ms frecuentes (situadas cerca de la
vlvula tricspide); le siguen en frecuencia las CIV musculares
(localizadas en el septo muscular). Otro tipo de CIV ms raras son
las CIV subpulmonares y las CIV tipo canal.

a) Sntomas
En general, los sntomas no van a depender de la
localizacin del defecto sino del tamao del orifico de la
CIV. Cuando la comunicacin es pequea, no suele
producir sntomas, si es grande puede provocar disnea
(falta de aire), insuficiencia cardiaca y crecimiento
inadecuado en los primeros meses de vida.

b) Diagnstico
El diagnstico se sospecha por la clnica y la exploracin
fsica (se escucha un soplo cardiaco muy caracterstico). El
diagnstico se confirma con el ecocardiograma, con el que
se podr visualizar la localizacin, el nmero y el tamao
de la CIV.

c) Pronstico
 La CIV se puede cerrar de forma espontnea hasta en un
40 por ciento de los casos (en su mayor parte, en los
primeros 6 meses de vida).

d) Tratamiento
El tratamiento depende del tamao y de si provoca
sntomas o tiene repercusiones cardiacas. La mayora de
las CIV son pequeas, no provocan sntomas y no precisan
tratamiento; adems, muchas tienden a cerrarse con el
tiempo y tambin se hacen ms pequeas
proporcionalmente al aumentar el tamao del corazn.
Si se trata de una CIV de gran tamao que ocasiona
sntomas en el beb, adems del tratamiento para la
insuficiencia cardiaca, hay que realizar el cierre quirrgico
del defecto interventricular. Es recomendable intervenir a
partir del sexto mes de vida (la mortalidad es del 20 por
ciento al primer mes y baja hasta el 2-3 por ciento despus
del sexto mes de vida).

II. Comunicacin interauricular (CIA)

Se trata de un orificio que comunica las dos aurculas, permitiendo
el paso de sangre entre ellas.
a) Causas
Durante la formacin del feto, hay una abertura entre las
aurculas izquierda y derecha. Generalmente, este orificio
se cierra al poco tiempo del nacimiento. Si no se cierra
totalmente, el problema se denomina CIA tipo ostium
secundum. La CIA tipo ostium secundum es el tipo ms
comn de CIA. Otros tipos son la CIA tipo ostium primum y
la CIA tipo seno venoso, localizadas en otras zonas del
tabique interauricular.
b) Sntomas
La mayora son asintomticas, y se identifican al realizar un
ecocardiograma tras la deteccin de un soplo cardiaco. Si
hay sntomas, suelen ser leves y consisten en infecciones
pulmonares frecuentes, ligera intolerancia al ejercicio y leve
retraso del crecimiento.
Las CIAs grandes pueden dar la cara en la edad adulta,
provocando intolerancia al ejercicio y palpitaciones
(provocadas por arritmias). En algunos casos evolucionan
provocando sntomas de insuficiencia cardiaca derecha
(intolerancia al ejercicio, retencin de lquidos y piernas y
abdomen.). Si existe cianosis indica que, debido a la
 sobrecarga derecha, se ha invertido el flujo, pasando a ser
desde la circulacin pulmonar a la sistmica.
c) Diagnstico
El diagnstico se sospecha por la clnica y la exploracin
fsica. La enfermedad se confirma con el ecocardiograma.
d) Pronstico
Las CIAs pequeas tienen buen pronstico y no precisan
de tratamiento. Las CIAs grandes, cuando se realiza un
diagnstico y reparacin tempranos, por lo general tienen
un pronstico excelente. Si se diagnostican tardamente o
si no se reparan, pueden tener mal pronstico.
e) Tratamiento
Cuando la CIA es grande o tiene repercusin sobre la
funcin cardiaca es necesario cerrarla. El cierre puede
realizarse mediante ciruga o mediante dispositivos que se
colocan a travs de catteres mediante puncin por la vena
femoral.

5. Tratamiento de la cardiopata congnita

Muchas de las cardiopatas congnitas se pueden tratar con ciruga
al momento del nacimiento mientras que otras se pueden
controlar con la administracin de frmacos que
estimulen la salud del corazn y el buen
funcionamiento de este msculo. Sin embargo, el
tratamiento de la cardiopata congnita
depender de la afeccin que la cause.
Incluso, existen algunas
patologas que se pueden curar solas
con el paso del tiempo a medida que el
neonato crece y se desarrolla, otras, por el contrario, necesitarn un
seguimiento a lo largo de la vida de la persona para controlar la afeccin
y garantizar el correcto funcionamiento del sistema cardiovascular.

6. Prevencin
Aunque la causa especfica de estas afecciones se desconoce, s
existen algunas recomendaciones que son de gran importancia para
prevenir las cardiopatas congnitas, algunas de estas son:
No consumir bebidas alcohlicas durante el embarazo.
No consumir ningn tipo de droga ilcita durante el embarazo.
Consultar con el mdico antes de consumir cualquier
medicamento.
 Evitar estar en contacto con cualquier persona que tenga rubeola
y si no te has vacunado antes del embarazo, hacerlo
inmediatamente al momento del parto.
Mantener controlados los niveles de azcar en sangre en casos
de que la madre sea diabtica.
Si existen casos de cardiopatas congnitas en la familia, es
recomendable solicitar al mdico que realice pruebas genticas.

7. Enfermedades Asociadas

La mayora de las cardiopatas congnitas no tienen otros defectos

asociados, pero existen sndromes
cromosmicos y genticos en los que
las cardiopatias congnitas son una
parte de un trastorno ms complejo.
Entre estas encontramos:
Sndrome de Down: Entre un
40 a 50% de los nios
presentan cardiopata, entre
estas tenemos; comunicacin
interventricular, comunicacin interauricular, ductus arterioso
persistente y la tetraloga de Fallot.

Sndrome de Marfan: Prolapso de la vlvula mitral, diseccin

artica, aneurisma artico.

Sndrome de Turner: Coartacin de la aorta, vlvula artica

bicspide, ductus arterioso persistente, estenosis de la vlvula
pulmonar.

Sndrome de Patau (trisomia 13): Dextrocardia, comunicacin

interventricular, comunicacin interauricular, conducto arterioso
persistente.

Sndrome de Noonan: Entre un 50 y 80% de los pacientes

presentan cardiopatias, entre estas estn; estenosis valvular
pulmonar con displasia valvular, miocardiopatia mipertrfica y
menos frecuentes la comunicacin interauricular, comunicacin
interventricular, estenosis pulmonar, tetraloga de Fallot y
coartacin artica.

Sndrome de DiGeorge: Coartacin artica, tetralogia de Fallot.

8. Cuadro Clnico General

Los sntomas dependen de la afeccin especfica. Pueden no ser obvios
en el momento del nacimiento, algunas alteraciones como la coartacin
de la aorta pueden no causar problemas durante muchos aos. Las
personas con una comunicacin interventricular (CIV) pequea, pueden
no manifestar ningn sntoma y tener actividad fsica normal. Algunos de
los sntomas ms importantes son:
Cianosis persistente agravada con el esfuerzo.
Soplo cardaco, segn el defecto presente.
Sncopes.
Insuficiencia cardaca congestiva.
Cansancio con el esfuerzo (cuando llora, succiona y se agita).
Disminucin de los niveles de oxgeno en sangre.
Cuando existe cortocircuito (Shunt) izquierda-derecha los sntomas
principales son infecciones pulmonares, hipertensin pulmonar y
sndrome de Eisenmenger. En cambio s existe cortocircuito (Shunt)
derecha-izquierda, predomina la poliglobulia y las crisis de hipoxia.