piel (barc).

2016;31(1):2430

PIEL
FORMACION CONTINUADA EN DERMATOLOGIA

www.elsevier.es/piel

La piel en la practica diaria

Actitud diagnostica ante un cuadro de

fotosensibilidad en la infancia
Diagnostic approach to photosensitivity in children

Mercedes Pico Valimana

Servicio de Dermatologa, Hospital Universitario Puerto Real, Puerto Real, Cadiz, Espana

entre la segunda y tercera decadas, un 10% se inicia antes de

Introduccion
El sol emite radiacion electromagnetica que se clasifica segun
la longitud de onda en radiacion ultravioleta (UV), luz visible y
el espectro de infrarrojos. La fotosensibilidad se define como
una reaccion anormal de la piel a una exposicion normal a la
radiacion UV o luz visible. Las fotodermatosis son enferme-
dades que pueden estar producidas o agravadas por la energa
lumnica y se relacionan con diferentes radiaciones que
incluyen UVA, UVB o luz visible. La mayora de estas
enfermedades se deben con mayor frecuencia a longitudes
de onda UVA y UVB (290-400 nm)1. Por tanto, la fotosensibi-
lidad es un sntoma fundamental en las fotodermatosis.
La incidencia de fotodermatosis en los ninos es mucho
menor que en adultos, y debe sospecharse si el nino desarrolla
una erupcion cutanea de expresion clnica variable, en una
zona fotoexpuesta, tras una exposicion limitada al sol. Su
diagnostico esta basado en una cuidadosa historia clnica y
una exploracion fsica (tabla 1).
Clasificacion de las fotodermatosis (tabla 1)
Fotodermatosis primarias o idiopaticas (mediadas
inmunologicamente)
Erupcion polimorfa lumnica
Es la causa mas frecuente de fotodermatosis en la infancia
inducida por rayos UV, siendo el antecedente genetico
importante. Aunque afecta predominantemente a mujeres
los 14 anos de edad, y entre un 3% y un 56% tiene historia
familiar2. Es una enfermedad que cursa a brotes y el tiempo
necesario para desencadenar el cuadro es variable, de minutos
a horas, predominando en verano, salvo en pases ecuatoriales
donde se puede presentar durante todo el ano.
Las lesiones tienen morfologa variable, incluyendo papu-
las eritematosas, vesculas, nodulos o placas, pero siempre
son simetricas y curan sin dejar cicatriz residual. La forma
clnica de presentacion mas frecuente es una erupcion
eccematosa similar a una dermatitis atopica. Se localiza en
areas fotoexpuestas como la cara, los pabellones auriculares,
el escote, los brazos y las piernas (fig. 1). El prurito puede ser
intenso y la erupcion se resuelve espontaneamente en una a
2 semanas en ausencia de exposicion solar. El fenomeno de
tolerancia o desensibilizacion (hardening phenomenon) provoca
la mejora de los brotes al final de la primavera o verano.
El tratamiento se basa en medidas de proteccion solar. Los
corticoides topicos son utiles para tratar las lesiones cutaneas.
Pulsos cortos de corticoides sistemicos son utiles para evitar la
aparicion del cuadro en determinadas situaciones3. Pacientes
con brotes recurrentes se pueden beneficiar de la fototerapia
con UVB de banda estrecha durante la primavera, basado en el
hardening phenomenon4. Antimalaricos, B-carotenos y nicoti-
namida tienen una efectividad limitada.
Erupcion juvenil primaveral
Esta considerada como una forma localizada de la erupcion
polimorfa lumnica (EPL). Se caracteriza por la aparicion de
papulas eritematosas, pruriginosas y vesculas tras la expo-
sicion solar en primavera, que afectan al helix de ambos

Correo electronico: mpicov4@hotmail.com

http://dx.doi.org/10.1016/j.piel.2015.05.013
0213-9251/# 2015 Elsevier Espana, S.L.U. Todos los derechos reservados.
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Tabla 1 Clasificacion de las fotodermatosis pediatricas poblacion mestiza que predomina en Centroamerica y Sud-
Fotodermatosis primarias o idiopaticas (mediadas
america. La severidad de la enfermedad se agrava cuanto
inmunologicamente) mayor sea la altitud. La clnica aparece horas o das despues de
Erupcion polimorfa lumnica la exposicion solar en forma de papulas o nodulos excoriados
Erupcion primaveral juvenil que se infectan secundariamente y curan dejando cicatriz. Las
Prurigo actnico lesiones predominan en areas expuestas al sol y zonas
Hidroa vacciniforme
cubiertas como los gluteos. La queilitis y la conjuntivitis son
Urticaria solar
tambien comunes en este cuadro. La enfermedad tiene un
Fotodermatosis inducidas por drogas o productos qumicos caracter cronico, pudiendo remitir en la adolescencia.
exogenos El prurigo actnico esta asociado con HLA-DR4 DRB1*0407
Fototoxicidad
en el 60-70% de los casos y con HLA DRB1*0401 en el 20% de los
Fotoalergia
casos en America y Europa5. Estos hallazgos no se encuentran
Fotodermatosis hereditarias en la EPL, lo que sugiere que el HLA-DR4 podra ser utilizado
Causadas por defectos en la reparacion de la escision de nucleotidos
para distinguir las 2 enfermedades.
Xeroderma pigmentoso
Aunque los corticoides topicos y los antihistamnicos son
Sndrome de Cockayne
Tricotiodistrofia utiles para mejorar el prurito y la fototerapia con UVB o PUVA
Causadas por defectos en la reparacion del ADN puede inducir tolerancia6, es la talidomida a dosis de 50-
Sndrome de Rothmund-Thomson 100 mg/da (nivel de videncia III), el tratamiento mas efectivo
Sndrome de Bloom en la mayora de los pacientes7.
Causadas por sustancias qumicas anormales
Sndrome de Smith-Lemli-Opitz
Hidroa vacciniforme
Enfermedad de Hartnup
Porfirias
Es una enfermedad que cursa en brotes intermitentes y se
Otras exacerban o aparecen en verano, en relacion con la exposicion
Sndrome de Kindler a los UVA. Las lesiones aparecen entre los 3 y 15 anos y remiten
en la adolescencia, siendo mas frecuente en varones y
Dermatosis fotoagravadas
Dermatitis atopica fototipos I-III. Se ha establecido en algunos casos asociacion
Enfermedad de Darier-White entre hidroa vacciniforme e infeccion por virus de Epstein
Lupus eritematoso sistemico Barr, que progresa a linfomas o papulosis linfomatoide8.
Lupus eritematoso neonatal La erupcion aparece entre 30 min y 2 h tras la exposicion
Dermatomiositis juvenil solar, como papulas y vesculas recurrentes pruriginosas
Pelagra
localizadas en la cara, los pabellones auriculares, el escote, el
Psoriasis
Liquen plano
dorso de las manos y los antebrazos. Curan dejando cicatriz
Liquen nitidus denominada cicatriz varioliforme.
Herpes simple El diagnostico se establece por la positividad de los test de
Dematitis herpetiforme provocacion con UVA. El tratamiento consiste en el uso de
fotoprotectores, desensibilizacion con UVB de banda estre-
cha9, antimalaricos y B-carotenos entre otros.
pabellones auriculares y ocasionalmente al dorso de las
manos y al tronco. Es mas frecuente en varones entre 5 y 12 Urticaria solar
anos de edad. Los habones caractersticos de la urticaria aparecen entre
5-10 min tras la exposicion solar en areas fotoexpuestas y se
Prurigo solar o actnico resuelven en 24 h (fig. 2). La cara se afecta mas frecuentemente
El prurigo nodular es una fotodermatosis mas frecuente en que en la EPL. Es una forma infrecuente de urticaria cronica en
ninas menores de 10 anos. Afecta principalmente a la la infancia y se trata con medidas de fotoproteccion y
antihistamnicos.

Fotodermatosis inducidas por drogas o productos qumicos

exogenos

Representan las fotodermatosis menos frecuentes, siendo

excepcionales en la infancia. Aparecen como consecuencia de
la interaccion entre los fotosensibilizantes, que pueden llegar
a la piel por va topica o sistemica, y la radiacion UVA.

Figura 1 Erupcion polimorfa lumnica. Lesiones de
morfologa variable en zonas fotoexpuestas.
Fototoxicidad
Reaccion no inmunologica, caracterizada por eritema, vescu-
las y/o ampollas similares a una quemadura solar, que
aparecen entre 2 y 6 h tras la primera exposicion al agente
fototoxico y posterior activacion de los cromoforos por la
radiacion ultravioleta. La fototoxicidad inducida por las
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Figura 2 Urticaria solar. Lesiones habonosas que aparecen
entre 5-10 min tras la exposicion solar en areas
fotoexpuestas y se resuelven en 24 h.
plantas (fitofotodermatitis) es la forma mas frecuente en los
ninos10 y se debe a las furocumarinas o psolarenos presentes
en los ctricos. Las lesiones suelen ser lineales, afectando a
zonas fotoexpuestas y dejando una hiperpigmentacion pos-
tinflamatoria que puede persistir durante 6-12 meses (fig. 3).
Los agentes fototoxicos mas frecuentes en la infancia son
antibioticos (sulfonamidas, quinolonas y tetraciclinas), anti-
fungicos (griseofulvina) y antiinflamatorios no esteroideos.
Fotoalergia
Es una hipersensibilidad retardada mediada por celulas T (tipo
IV). Se requiere una sensibilizacio n previa que puede durar
entre 7-10 das. Tras esta primera sensibilizacion, las lesiones
aparecen en las 24 h siguientes de la exposicion a la luz UV en
forma de habones, papulas o lesiones eccematosas en areas
fotoexpuestas y que pueden extenderse a zonas cubiertas. El
diagnostico de sospecha se confirma con un fototest positivo.
Figura 3 Fitofotodermatitis. Lesiones lineales ampollosas,
con hiperpigmentacion postinflamatoria en los miembros
inferiores.
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El tratamiento consiste en identificar y evitar la sustancia
fotosensibilizante.
Fotodermatosis hereditarias
Xeroderma pigmentoso
Es una enfermedad autosomica recesiva caracterizada por una
fotosensibilidad marcada, compromiso ocular y aumento del
riesgo de tumores cutaneos malignos. Su prevalencia se
estima en uno de cada 1.000.000 de habitantes en America y
Europa. La anormalidad basica es un defecto de la reparacion
de la escision de nucleotidos causando una disminucion de la
reparacion del dano del ADN inducido por radiacion UV. Se
divide en 7 grupos (A-G), cada grupo con un deficit genomico
especfico11.
Las manifestaciones cutaneas ocurren entre los 6 meses y 3
anos de vida. El sntoma inicial es la fotosensibilidad, con
quemaduras agudas y formacion de ampollas o eritema
persistente posterior a mnima exposicion solar. La exposicion
continua origina dano actnico. Es comun la presencia de
multiples neoplasias cutaneas primarias (carcinoma basoce-
lular, carcinoma epidermoide, queratoacantoma, melanoma),
y la afectacion oftalmologica antes de los 4 anos, con
conjuntivitis cronica y queratitis y posteriormente ectropion.
Un 30% de los pacientes presentan sntomas neurologicos
como perdida de la audicion, hiporreflexia del tendon de
Aquiles y convulsiones. La forma mas grave de afectacion
neurologica es el sndrome de Sanctis-Cacchione, que incluye
sntomas del xeroderma pigmentoso (XP) con microcefalia y
deterioro neurologico progresivo12. Los pacientes con marcada
fotosensibilidad tienen mayores probabilidades de desarrollar
anormalidades neurologicas. Tienen tambien un riesgo de 10 a
20 veces mayor de desarrollar tumores viscerales.
El diagnostico es clnico en funcion de los hallazgos
cutaneos, oftalmologicos y neurologicos. El tratamiento se
basa en una proteccion solar estricta, suplementos de vitamina
D y gotas de metilcelulosa para mantener la humedad en los
ojos. Se ha utilizado la isotretinona a dosis bajas para prevenir
la aparicion el cancer cutaneo no melanoma.
Sndrome Cockayne
Es una rara enfermedad autosomica recesiva. Es causada por
defectos en la reparacion de la transcripcion del ADN. Una
mutacion en el gen ERCC8 es la causa del Cockayne tipo A
(25%), mientras que mutaciones en el gen ERCC6 son
responsables del Cockayne tipo B (75%), ambos con fenotipos
identicos. Sin embargo, mutaciones en el gen ERCC3 causara
un cuadro solapado de XP/sndrome Cockayne.
Los pacientes son normales al nacer, pero experimentan un
fallo posnatal del crecimiento cerebral. A partir del primer ano
de vida aparece la facies caracterstica con ojos hundidos,
orejas prominentes y piel arrugada, estatura corta, retraso
mental, inmadurez de los organos sexuales, retinopata
pigmentaria en sal y pimienta caracterstica, y degeneracion
neurologica con un envejecimiento prematuro y muerte
precoz (expectativa de vida promedio de 12 anos)13. Hay
fotosensibilidad, pero sin cambios pigmentarios ni aumento
en la incidencia de neoplasias. Los pacientes con mutaciones
en ERCC3 muestran el fenotipo del sndrome Cockayne con
fotosensibilidad y cambios pigmentarios, pero sin aumento de
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la incidencia de tumores cutaneos. El diagnostico es clnico,
confirmado por el estudio genetico. No existe un tratamiento
efectivo, pero debe evitarse la exposicion solar excesiva y se
recomienda el uso de protectores solares.
Tricotiodistrofia
Representan un grupo de enfermedades autosomicas rece-
sivas causadas por un defecto en la reparacion del ADN,
caracterizadas por cabello fragil, deficiente en sulfuro y
manifestaciones neuroectodermicas. Hay 4 genes implicados:
XPD, XPB, p8/TTDA (tricotiodistrofia [TTD] fotosensible) y
TTDN1 (TTD no fotosensible). Todas las mutaciones que
originan las TTD fotosensibles producen una disminucion de
la funcion de la reparacion del ADN y de la transcripcion. El
cabello es escaso, corto, seco y quebradizo (fig. 4). Asocia con
alta frecuencia cataratas congenitas. Pueden tener anorma-
lidades esqueleticas y neurologicas, alteraciones ungueales,
disminucion de la fertilidad y envejecimiento prematuro. El
50% pueden tener una forma de TTD asociada al XP,
denominado sndrome PIBIDS (caracterizado por fotosensibi-
lidad, ictiosis, pelo quebradizo, retraso mental, disminucion
de la fertilidad y estatura corta). El diagnostico es clnico y con
un examen del cabello con microscopio de luz polarizada que
muestra la apariencia caracterstica en cola de tigre por la
alternancia de bandas oscuras y claras14.
Sndrome de Rothmund-Thomson (poiquilodermia congenita)
Enfermedad autosomica recesiva que afecta con mayor
frecuencia a los varones. Se debe a una mutacion del gen
RECQL4 que codifica una helicasa involucrada en multiples
vas metabolicas del ADN. Esta mutacion se observa en el 60%
de los pacientes. Comienza a los 3-6 meses de edad, con
fotosensibilidad a los UVA que afecta la cara, y que origina
poquilodermia sobre los 3-5 anos de edad (fig. 4), pelo ralo,
cejas y pestanas escasas, estatura baja, hiperqueratosis
plantar, alteraciones esqueleticas, cataratas y aumento de
riesgo de neoplasias, particularmente osteosarcoma15.
Sndrome de Bloom (eritema congenito telangiectasico)
Enfermedad autosomica recesiva en la que un 80% de los ninos
afectados son varones. Es debida a una mutacion del gen
Figura 4 Sndrome de Rothmund-Thomson: lesiones
poiquilodermicas en los miembros superiores.
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RECQL2 o helicasa Bloom, cuyo producto en la protena BLM,
y cuya perdida ocasiona alteraciones en el ADN que conlleva
la aparicion de las manifestaciones clnicas y la aparicion de
tumores a los 24 anos de edad, sobre todo leucemia y
linfomas. La clnica caracterstica es la trada de fotosensi-
bilidad, eritema telangiectasico en zonas fotoexpuestas y
retraso en el crecimiento intrauterino y postnatal originando
un enanismo simetrico en los primeros anos de vida. La
inteligencia es normal. Tambien forman parte del espectro
clnico de la enfermedad la diabetes tipo 2, las infecciones
frecuentes gastrointestinales y pulmonares, la perdida
de pestanas y las manchas cafe con leche rodeadas de
hipopigmentacion. Los pacientes suelen morir antes de los
30 anos16.
Porfirias
Las porfirias estan causadas por la actividad deficiente de una
de las enzimas de la va de la biosntesis del hem, lo que lleva al
bloqueo de la va de las porfirinas con la subsiguiente
acumulacion de la misma y sus precursores (ALA, PBG). Las
porfirinas son potentes fotosensiblizantes responsables de la
clnica cutanea. Hay 7 tipos de porfirias, cada una asociada con
un defecto enzimatico especfico. Se clasifican en porfirias
hepaticas y eritropoyeticas dependiendo del organo principal
donde se acumulan los precursores del grupo hem. Los perfiles
individuales de porfirinas en plasma, eritrocitos, orina y heces
permiten el diagnostico de cada una de las porfirias. Las mas
frecuentes en la edad pediatrica son:
Porfiria eritropoyetica congenita o enfermedad de Gunther. Es la
mas frecuente de las porfirias autosomicas recesivas, que
ocurre como consecuencia del defecto de la enzima uroporfi-
rinogeno III cosintetasa. Este defecto hace que se acumulen
porfirinas tipo I biologicamente inactivas (uroporfirinogeno I y
coproporfirinogeno I) en huesos, eritrocitos, piel y dientes,
acompanado de la excrecion de gran cantidad de porfirinas
tipo I en orina y heces, responsables del color rojo de la orina.
La excrecion urinaria de ALA y PBG es normal. La porfirina
acumulada en la piel induce un cuadro de fotosensibilidad
cronica, y en los eritrocitos provoca anemia hemoltica,
esplenomegalia y hepatomegalia. La edad de presentacion
es durante la primera decada de vida, con un sndrome bullo-
erosivo cronico, hipertricosis, afectacion ocular y grave
osteolisis con mutilacion de las partes distales de las
extremidades. Los depositos de porfirina pueden ocasionar
fluorescencia roja de los dientes bajo la luz de Wood. El
tratamiento consiste en evitar la exposicion a la luz solar.
El trasplante de medula osea o celulas madre puede corregir
todas las manifestaciones de la enfermedad, excepto la
eritrodontia. El beta-caroteno ha mostrado cierta utilidad
por su mecanismo antioxidante.
Protoporfiria eritropoyetica. Es la mas frecuente de las porfirias
de la infancia. De herencia autosomica dominante o recesiva,
esta causada por un deficit parcial de ferroquelatasa, con la
consiguiente acumulacion de protoporfirina IX en eritrocitos,
plasma, hgado y piel. Se presenta sobre los 4 anos de edad con
dolor, ardor o prurito posterior a la exposicion solar. El dolor
esta asociado a la aparicion de eritema y edema de las areas
expuestas. La afectacion hepatica puede provocar colelitiasis,
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dolor abdominal, ictericia y hepatoesplenomegalia. El

diagnostico se confirma por la elevacion de protoporfirina IX
en plasma, eritrocitos y heces, siendo normales en orina
debido a la naturaleza insoluble en agua de las protoporfirinas.
El tratamiento consiste en evitar la luz solar y usar
fotoprotectores solares, beta-carotenos y desensibilizacion
con UVB de banda estrecha.

Porfiria cutanea tarda. Es la mas frecuente de las porfirias en

adultos y la segunda causa en ninos. Puede ser hereditaria o
adquirida. Afecta sobre todo a hombres mayores de 40 anos,
con habito alcoholico y sobrecarga de hierro. Resulta de la
deficiencia hepatica de la uroporfirinogeno decarboxilasa, lo
que provoca el aumento de uroporfirinas. Se caracteriza por la
aparicion de ampollas en piel fotoexpuesta, que al curar dejan
cicatriz y quistes de millium. Tambien se observa fragilidad
cutanea, cambios esclerodermiformes, hiperpigmentacion e
hipertricosis facial. Ciertos factores pueden actuar como
desencadenantes de la porfiria cutanea tarda adquirida, entre
ellos la hemocromatosis, el alcohol, la hepatitis B/C y los
estrogenos. En las pruebas de laboratorio aparece un
aumento de uroporfirinas I y III y coproporfirinas en orina,
que puede fluorescer de color rosa con la luz de Wood y de
isocoproporfirinas en heces. El tratamiento se fundamenta en
evitar los factores desencadenantes y la exposicion solar
directa y usar fotoprotectores solares. Beta-carotenos, anti-
paludicos y flebotomas se han utilizado tambien como Figura 5 Enfermedad de Hartnup. Lesiones simetricas en
tratamiento. zonas fotoexpuestas tras la exposicion solar.

Enfermedad de Hartnup
Es una enfermedad rara, autosomica recesiva, que pertenece
a las aminoacidurias neutras y se debe a un transporte renal
y gastrointestinal anormal de aminoacidos neutros como
triptofano, con el consiguiente deficit en la sntesis de acido
nicotnico o nicotinamida. Esta causada por mutaciones en
el gen SLC6A 1917. Aparecen lesiones simetricas similares a
las de la pelagra entre los 3 y 9 anos de edad (figs. 5 y 6), en
zonas fotoexpuestas tras la exposicion solar (eritema,
vesculas o ampollas), trastornos neurologicos (ataxia
cerebelosa, espasticidad, retraso del desarrollo motor,
sntomas psiquiatricos) y aminoaciduria neutra en la
cromatografa de la orina. La pelagra es el principal
diagnostico diferencial. El tratamiento incluye suplementos
de nicotinamida (40-200 mg al da). Todos mejoran con una
dieta rica en protenas, proteccion solar y evitando los
farmacos fotosensibilizantes.

Sndrome de Smith-Lemli-Opitz
Es un sndrome autosomico recesivo causado por el deficit de
la enzima 7-dehidrocolesterol reductasa (7-DHC), asociada a
mutaciones en el gen DHCR7. Afecta mas a los ninos y se
caracteriza por hipospadias, retraso en el crecimiento, retraso
mental y fotosensibilidad a los UVA18. El diagnostico se basa en
la clnica, niveles anormales en suero de 7-DHC y en el estudio
genetico.

Sndrome Kindler
Recientemente descrito como un tipo de epidermolisis
ampollosa, es una genodermatosis autosomica recesiva Figura 6 Enfermedad de Hartnup. Lesiones similares a la
debida a mutaciones en FERMT1/KIND1, que conlleva defectos pelagra, que afectan la cara y el cuello.
 piel (barc).
de una protena focal de adhesion llamada FFH1. Se
caracteriza por poiquilodermia, fragilidad cutanea y de
mucosas, atrofia cutanea, fotosensibilidad e incremento del
riesgo de padecer cancer cutaneo19. La identificacion de la
mutacion en el gen FERMT1 confirma el diagnostico.
Dermatosis fotoagravadas
Dermatitis atopica: la fotosensibilidad a los UVA y UVB aparece
en un 3% de pacientes con dermatitis atopica, algunos
asociados a EPL.
Enfermedad de Darier-White: se exacerba por diversos
factores como UVB, calor, friccion e infeccion.
Dermatomiositis juvenil: la fotosensibilidad es una parte de
esta enfermedad, pero su patogenia es desconocida.
Lupus eritematoso sistemico: la radiacion UVA y UVB puede
inducir o exacerbar las lesiones cutaneas y las manifestacio-
nes sistemicas.
Lupus eritematoso neonatal: causado por la transferencia
transplacentaria de anticuerpos IgG maternos anti-Ro/SSA y
anti-La/SSB. Las lesiones cutaneas se asemejan al lupus
eritematoso cutaneo subagudo (fig. 7). La exposicion al sol
puede iniciar o agravar la erupcion.
Pelagra: es una enfermedad sistemica causada por una
deficiencia celular de niacina, vitamina B3, o acido nicot-
nico, que se manifiesta clnicamente por las 4 D (Dermatitis
fotosensible, Diarrea, Demencia, Death [muerte]). Hay una
forma primaria causada por la ingesta inadecuada del acido
nicotnico y/o triptofano, y una forma secundaria a alguna
condicion que interfiere en la absorcion y/o procesamiento
de la niacina. La exposicion a los rayos UVA, UVB y luz
visible puede inducir fotosensibilidad, con lesiones erite-
matodescamativas en zonas fotoexpuestas. La dermatitis
que aparece en el cuello se conoce como collarete de Casal.
Para el diagnostico las mediciones de la excrecion urinaria
de N1-metil-nicotinamida y/o piridona (metabolitos de
niacina) son utiles. El tratamiento consiste en una dieta
alta en protenas y acido nicotnico o nicotinamida, as como
evitar el sol.
Otras: psoriasis, liquen plano, liquen nitidus, herpes simple,
dermatitis herpetiforme.
Figura 7 Lupus eritematoso neonatal: lesiones similares
al lupus eritematoso subagudo localizadas en los
miembros inferiores.
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Tabla 2 Edad de presentacion de fotodermatosis en
nin
os
Edad Fotodermatosis
Nacimiento-primeras Lupus eritematoso neonatal
semanas de vida Porfiria eritropoyetica congenita
< 1 ano Xeroderma pigmentoso
Sndrome de Cockayne
Tricotiodistrofia
Sndrome de Bloom
Sndrome de Rothmund-Thomson
1-5 anos Enfermedad de Hartnup
Protoporfiria eritropoyetica
Edad escolar Erupcion polimorfa lumnica
Prurigo actnico
Erupcion primaveral juvenil
Hidroa vacciniforme
Lupus eritematoso sistemico
Dermatomiositis juvenil
Claves diagnosticas en nin
os con sospecha de
fotosensibilidad
Para poder llegar al diagnostico de una enfermedad con
fotosensibiliad en la infancia es imprescindible realizar:
1. Historia clnica que incluya: edad de presentacion (tabla 2),
exposicion a fotosensibilizantes, estacion del ano en la que
aparece el cuadro, tiempo que transcurre desde la exposi-
cion solar a la aparicion de las lesiones, duracion de la
erupcion, historia de dermatosis u otras enfermedades
previas, medicacion y antecedentes familiares.
2. Exploracion fsica: distribucion y morfologa de las lesiones.
3. Pruebas de laboratorio: hemograma, bioqumica, velocidad
de sedimentacion globular, autoanticuerpos (ANA), porfir-
inas en sangre, orina y heces20.
4. Biopsia cutanea: de utilidad en algunas enfermedades como
EPL, prurigo actnico, lupus eritematoso y porfirias.
5. Fototest: es util en determinar el espectro de accion de las
radiaciones electromagneticas en algunas fotodermatosis
adquiridas.
6. Estudio genetico: permite confirmar el diagnostico en
algunas fotodermatosis hereditarias.
Conclusiones
Las fotodermatosis en la infancia constituyen un amplio
espectro de manifestaciones cutaneas, y la mayora de estas
reacciones son originadas por la exposicion solar y menos
frecuentemente por fuentes artificiales de luz. Se deben
sospechar cuando aparecen erupciones en areas fotoexpues-
tas, posteriores a la exposicion solar. En algunos casos se
deben a fotodermatosis inmunologicamente mediadas, y en
otros a alteraciones geneticas o metabolicas. La fotoderma-
tosis pediatrica mas frecuente es la EPL, y las menos
frecuentes son las originadas por drogas. El diagnostico es
principalmente clnico, aunque los estudios complementarios
son de ayuda. El tratamiento va dirigido a evitar la exposicion
solar y en algunos casos especficos existen diferentes
terapeuticas que pueden ser de ayuda.
30 piel (barc).
Puntos clave
 Las fotodermatosis en ninos son mucho menos fre-
cuentes que en los adultos.
 La fotosensibilidad es un sntoma fundamental de las
fotodermatosis, y debe sospecharse si el nino desar-
rolla una erupcion cutanea de expresion clnica vari-
able, en una zona fotoexpuesta, tras una exposicion
limitada al sol.
 La fotodermatosis mas frecuente en la infancia es la
erupcion polimorfa lumnica seguida por la protopor-
firia eritropoyetica, y la inducida por drogas o agentes
qumicos la menos frecuente.
 Algunas fotodermatosis hereditarias se manifiestan
clnicamente con fotosensibilidad, afectacion de orga-
nos internos y predisposicion a neoplasias.
 Estas enfermedades geneticas son resultado de defec-
tos en la reparacion del ADN o deficits de determina-
das sustancias bioqumicas.
 El diagnostico precoz de las fotodermatosis pediatricas
es esencial para evitar las complicaciones a largo
plazo.
 La fotoproteccion solar es el principal tratamiento de
estas dermatosis, aunque para algunas hay otras
opciones especficas de tratamiento.
Conflicto de intereses
La autora declara no tener ningun conflicto de intereses.
b i b l i o g r a f i a
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