Amiloidose larngea.
relato de
caso
Larynx amyloidosis. Case report
Eduardo Baptistella1, Tiago Fernando Scopel 2, Fabiano de Trotta3, Ana Flvia Cardoso Buarque Costa 4, Sandra Sayuri Watanabe5
1) Mdico Otorrinolaringologista, membro da Associao Paranaense de Otorrinolaringologia
2) Mdico Residente de Otorrinolaringologia do Hospital Universitrio Evanglico de Curitiba
3) Acadmico do dcimo segundo perodo do curso de Medicina da Faculdade Evanglica do Paran
4) Acadmica do dcimo perodo do curso de Medicina da Faculdade Evanglica do Paran
5) Acadmica do dcimo perodo do curso de Medicina da Faculdade Evanglica do Paran
Instituio: Centro Mdico Especializado Baptistella Correspondncia: Fabiano de Trotta. Curitiba PR Brasil.Correspondncia: Rua Minas Gerais 79 apto 22,
Curitiba, Cep 0630-220 PR Brasil.
RESUMO
A amiloidose uma doena de etiologia desconhecida, descri-
ta pela primeira vez em 1842, por Rokitansky. Trata-se de um
tumor benigno raro, com incidncia estimada inferior a 1% de
todas as afeces larngeas benignas. de evoluo lenta e
mais freqente na populao entre 40 e 70 anos de vida. OB-
JETIVO: Relatar um caso de amiloidose larngea, discutindo-
se abordagem diagnstica e conduta teraputica. RELATO DO
CASO: Paciente masculino, 39 anos de idade, queixando-se
de disfonia e rouquido h 2 meses; tabagista crnico, negava
etilismo. Raio x de trax com imagens de estrias densas nos lo-
bos mdio e superior do pulmo direito. A tomografia computa-
dorizada de pescoo evidenciou espessamento focal da prega
ariepigltica direita no seu seguimento inferior. A laringoscopia
revelou leses granulomatosas abrangendo regio posterior,
prega vocal direita com extenso para subglote. O estudo
histolgico permitiu fechar diagnstico ao evidenciar presena
de corpos amilceos associados a epitlio escamoso com dis-
creta acantose e inflamao crnica moderada. O paciente foi
submetido a tratamento cirrgico conservador, que o padro
ouro devido lenta evoluo da doena e necessidade de
se preservar a funo do rgo. CONCLUSO: Enfatiza-se a
necessidade de se atentar aos diagnsticos diferenciais, dada
a raridade da amiloidose larngea.
Descritores: Amiloidose, laringe
INTRODUO
A amiloidose um tumor benigno raro de etiologia desco-
nhecida primeiramente descrita em 1842 por Rokitasnky, no
entanto, seu primeiro relato data de 1875, tendo sido reali-
zado por Burow e Neumann1. Estima-se que sua incidncia
seja inferior a 1% de todas as leses larngeas benignas1,2,3.
Acomete principalmente a populao entre 40 e 70 anos de
idade, sendo de evoluo lenta e mais comum em regio de
supraglote. Embora haja divergncias na literatura, parece
acometer mais o sexo masculino3.
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Relato de Caso
Recebido em 20/9/2007
Aprovado em 15/11/2007
ABSTRACT
Amyloidosis is a disease of unknown aetiology, first descri-
bed in 1842, by Rokitansky. It is a rare benign tumor, with
incidence inferior to 1% of all of the larynx benign afections.
Its evolution is slow and it is more frequent in the population
between 40 and 70 years old. OBJECTIVE: To report a case
of larynx amyloidosis, discussing diagnoses approach and
therapeutic conduct. CASE REPORT: Male, 39 years old,
reffering disphony and hoarseness for 2 months; chronic
smoker, denies drinking. Thoracic X-Ray presenting dense
linear images in the medium and superior lobes of the right
lung. The computerized tomography of neck evidenced focal
thickness of the right aryepiglottic fold in its inferior conti-
nuation. The laryngoscopy revealed granulomatous lesions
including subsequent posterior area, right vocal fold with ex-
tension for subglote. The histological study allowed to define
diagnosis when evidencing the presence of amyloid deposition
associated to scamous epithelium with discreet acanthosis
and moderate chronic inflammation. The patient was submit-
ted to conservative surgical treatment, which is gold standard
due to the slow evolution of the disease and to the need to
preserve the function of the organ. CONCLUSION: This report
emphasizes the need to attempt to the differential diagnoses,
once larynx amyloidosis is a rare afection
Keywords: Amyloidosis, larynx
As funes normais da laringe so desobstruo da via a-
rea, proteo da rvore traqueobrnquica durante deglutio
e fonao4. Os tumores deste local podem alterar quaisquer
dessas funes. A sintomatologia varia conforme local de
origem, profundidade de penetrao e volume do tumor1,4.
No h um tratamento especfico para nenhum tipo de ami-
loidose, mas para o tipo larngeo, a escolha o tratamento
cirrgico conservador 3.
O presente estudo tem por objetivo relatar um caso de
amiloidose larngea, discutindo-se abordagem diagnstica
e condutas teraputicas.
ACTA ORL/Tcnicas em Otorrinolaringologia - Vol. 25 (4: 324-325, 2007)
Apresentao do Caso:
JS, 39 anos, sexo masculino, procurou servio de Otorri-
nolaringologia do Centro Mdico Especializado Baptistella
queixando-se de rouquido e disfonia com 2 meses de evo-
luo. Apesar de trs exames de escarro negativos e de no
apresentar achado radiolgico compatvel com tuberculose,
estava em uso da associao rifampicina-isoniazida. Afirma-
va tabagismo (20 cigarros/dia); negava etilismo.
Ao exame fsico apresentava-se emagrecido, hipocorado,
sem particularidades otoscopia e rinoscopia. No apresen-
tava leses palpao cervical. A ausculta pulmonar revelou
diminuio de murmrio vesicular bilateralmente.
Exames complementares: radiografia simples de trax fo-
ram observadas estrias densas nos lobos mdio e superior
do pulmo direito. A tomografia computadorizada de pesco-
o evidenciava espessamento focal do seguimento inferior
da prega ariepigltica direita. laringoscopia apresentava
leses granulomatosas abrangendo regio posterior, prega
vocal direita com extenso para subglote (Figura 1). O es-
tudo histolgico evidenciou presena de corpos amilceos
associados a um epitlio escamoso com discreta acantose
e inflamao crnica moderada.
Desta forma, fechou-se o diagnstico de amiloidose larngea.
A conduta teraputica adotada foi o tratamento cirrgico.
DISCUSSO
A amiloidose larngea se caracteriza pelo depsito extra-
celular de substncia protica de natureza fibrilar com pro-
priedades tintoriais especficas1,2, podendo se manifestar na
Figura 1 Leses granulomatosas na regio posterior da laringe
observadas Laringoscopia.
REFERNCIAS BIBLIOGRFICAS
1. Bastos AS, Valente A, Buarque D, Wanderley K. Amiloidose Larngea Primria:
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ACTA ORL/Tcnicas em Otorrinolaringologia - Vol. 25 (4: 324-325, 2007)
forma sistmica, ou localizada2. Apresenta-se como tumores
nodulares nicos ou mltiplos, de consistncia firme, colora-
o rsea, podendo ser infiltrativo com mucosa ntegra, uma
vez que se deposita no submucoso3.
O amilide uma substncia complexa que pode surgir em
decorrncia do catabolismo de complexos antgeno-anticor-
po por macrfagos; da sntese in situ de imunoglobulinas ou
de cadeias leves com solubilidade reduzida; de delees
genticas do gene da cadeia leve, produzindo uma protena
anormal com solubilidade reduzida; da sntese separada de
regies distintas da cadeia leve. Esses depsitos podem es-
tar associados a neoplasias e discrasias de plasmcitos5.
H uma grande variedade de sintomas possveis. Pacientes
com acometimento da poro supragltica podem apresentar
disfonia, dor de garganta crnica, disfagia e, havendo malig-
nidade, pode-se palpar linfonodos cervicais; quando envolve
pregas vocais, pode-se ter rouquido sem comprometimento
acentuado da qualidade vocal e dificuldades respiratrias,
se houver depsitos subglticos1,4.
O paciente referido no caso apresentava sinais compatveis
com acometimento de regio supragltica, embora sua do-
ena tambm acometesse regio subgltica. Isto pde ser
confirmado pelos exames complementares realizados.
O estudo histopatolgico o que permite confirmar o diag-
nstico da amiloidose larngea1,3,5. O teste com vermelho de
Congo o mais utilizado para este fim. Ao entrar em contato
com o depsito amilide apresenta birrefringncia esverdea-
da tpica, quando em pH adequado a microscopia eletrnica
permite a visualizao de fiblilas amilides1,5.
A conduta cirrgica o padro ouro no tratamento desta
patologia. Devido a sua lenta evoluo, opta-se por cirurgia
conservadora, visando-se conservar o mximo da funo
normal do rgo3.
Concluso:
importante considerar os possveis diagnsticos diferen-
ciais durante a investigao clnica da doena, uma vez que
plipo da prega vocal, cisto de reteno das falsas cordas
vocais, laringocele, tumores benignos de laringe, tumores
malignos de laringe, incluindo-se o carcinoma de clulas
escamosas1 so patologias muito mais freqentes do que a
amiloidose larngea.
3. Capella NM, Martins A, Menezez AC, Gerente MM, Gerente VM, Philipp FF.
Amiloidose Larngea: Relato de Um Caso. Arq Catar Medicina 2002; 31: 48-50
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