CAPTULO
1
1. Anatomia e fisiologia
A - Introduo
Longe de ser um tratado para esses 2 temas, neste cap-
tulo so consideradas algumas informaes relevantes que
aparecem com maior frequncia em questes de provas
para Residncia.
B - Anatomia
A pele se divide em 3 camadas distintas, sendo a epi-
derme, de origem embrionria ectodrmica, e a derme e
o subcutneo de origem mesodrmica (notar que o siste-
ma nervoso central tambm tem origem ectodrmica, da a
provvel relao dos quadros dermatolgicos com aspectos
emocionais).
Figura 1 - Principais estruturas da pele
A epiderme um epitlio escamoso pluriestratificado,
formado basicamente por queratincitos que vo se matu-
rando e diferenciando, gerando, assim, as 4 camadas que a
Dermatologia normal
Alexandre Evaristo Zeni Rodrigues
compem: camada basal (mais profunda), camada espinho-
sa (logo acima da basal), camada granulosa (penltima) e a
camada crnea (a mais externa/superficial). O tempo que
uma clula leva a partir da formao na camada basal, por
meio de divises mitticas, at chegar ao desprendimento
final na camada crnea, de 15 a 30 dias, e o turnover
celular epidrmico. Em algumas doenas, como a psorase,
esse turnover fica reduzido para 4 a 5 dias (doena hiper-
proliferativa).
A maturao das clulas epidrmicas consiste na trans-
formao das clulas colunares da camada basal em clulas
achatadas e queratinizadas na camada crnea. As clulas da
camada basal ficam aderidas derme por hemidesmosso-
mos, que se encontram na zona da membrana basal (lmina
lcida).
A camada espinhosa recebe esse nome porque nela
que ficam mais evidentes as pontes intercelulares (como se
fossem espinhos) que so responsveis pela adeso entre
os queratincitos e so chamadas desmossomos. Integrinas
o nome geral que se d s molculas de adeso entre os
queratincitos que compem os desmossomos. Esses, por
sua vez, ancoram os filamentos intermedirios, que so es-
truturas proteicas (queratinas). Quando essas aderncias
so quebradas, ocorrem bolhas como no pnfigo e na epi-
dermlise bolhosa.
Na epiderme, diferentes pares de queratina so produ-
zidos conforme as clulas se diferenciam em direo su-
perfcie: queratinas 5 e 14 so expressas na camada basal, e
1 e 10, na camada espinhosa.
A camada granulosa determinada desta forma porque
nela so mais visveis os grnulos de querato-hialina que se-
ro liberados envolvendo as clulas epidrmicas e gerando,
assim, a corneificao.
Na camada crnea, as clulas ficam fortemente ligadas
por pontes de sulfeto e a querato-hialina; alm disso, gr-
nulos lipdicos cobrem as membranas celulares, e tudo isso
confere uma capacidade de 98% de reteno de gua, uma
importante funo cutnea.
1
DERMATOLOG I A
Outras figuras celulares importantes na epiderme so:
- Clulas melancitos: derivadas da crista neural e que
residem na camada basal, onde produzem a melani-
na e a distribuem para aproximadamente 30 querati-
ncitos. O substrato para elaborao da melanina a
tirosina. Todos os humanos tm o mesmo nmero de
melancitos, porm os afrodescendentes tm maior
produo de melanina;
- Clulas de Langerhans: derivadas de moncitos oriun-
dos da medula ssea que residem na camada espinho-
sa, e so apresentadoras de antgenos para os linf-
citos T, desenvolvendo importante papel em quadros
alrgicos e na imunidade celular;
- Clulas de Merkel: residem na camada basal e so
queratincitos modificados que assumem atividades
neurossensoriais tteis.
Uma destacada funo que ocorre na epiderme a con-
verso da vitamina D pela luz solar.
A derme um tecido conectivo denso, composto princi-
palmente de colgeno (maior parte tipo I), elastina e glico-
saminoglicanas. Essas fibras colgenas e elsticas oferecem
proteo mecnica de barreira e mantm a coeso da epi-
derme. Ela se divide em 2 partes:
- Derme papilar: a poro mais superficial que se
apresenta como dedos (papilas) que invadem a epi-
derme. Nela esto a lmina basal que suporta a ltima
camada da epiderme, figuras celulares (mastcitos,
macrfagos e fibroblastos) e estruturas sensoriais (cor-
psculos de Meissner que tm participao no tato);
- Derme reticular: possui poucas clulas e composta
basicamente pelo tecido conectivo amorfo (colgeno
e fibras elsticas).
Ainda fazem parte da derme as estruturas vasculares
(capilares que formam o plexo profundo junto hipoder-
me e o superficial na derme papilar), fibras musculares do
folculo piloso e neurnios que interagem com receptores
sensoriais (os de Meissner, j citados, os de Paccini/presso
e os de Rufini/temperatura).
A hipoderme fornece a proteo mecnica e o isola-
mento trmico, alm de ser uma fonte de armazenamento
energtico na forma lipdica. Contm o maior plexo vascular
que nutre a pele e composta por grupos de adipcitos,
formando cinos lobulados separados por septos fibrosos.
Em processos inflamatrios denominados de paniculites,
importante diferenciar se a inflamao predominante-
mente septal ou lobular. Ela tambm abriga os seguintes
apndices cutneos:
- Folculo piloso: fonte de regenerao epidrmica no
caso de leses profundas da pele ( revestido por epi-
tlio escamoso estratificado); o nmero de folculos
definido na fase embrionria e no aumenta durante
a vida (uma vez destrudo, no possvel sua regene-
rao);
2
- Glndulas sebceas: produzem o sebum (mistura de
colesterol e cidos graxos), que serve como proteo
antibacteriana e hidratao da pele. So ligadas aos fo-
lculos pilosos, onde liberam a secreo, e so do tipo
holcrina, ou seja, toda a poro celular da glndula
excretada junto com o sebum. Esto presentes em
todo tegumento, exceto na regio palmoplantar.
- Glndulas sudorparas: existem 2 tipos:
crinas: localizadas na transio da derme e hipo-
derme em toda a pele corporal, sua principal funo
a regulao trmica pelo resfriamento da sudo-
rese. Desembocam diretamente na superfcie epi-
drmica, onde liberam de 0,5 a 10L de suor por dia
(gua + cloreto de sdio + ureia + lactato amnia). O
estmulo colinrgico aumenta sua atividade;
Apcrinas: encontradas apenas nas regies anoge-
nitais e axilares e desembocam nos folculos pilosos,
onde liberam a secreo composta por protenas,
carboidratos e ons frricos, que so metabolizadas
por bactrias provocando o odor caracterstico do
suor. S passam a funcionar na puberdade;
Unhas: formadas pela matriz que se situa na poro
proximal e que responsvel pelo constante cresci-
mento. Formam a lmina ungueal composta de quera-
tina e que se situa sobre o leito ungueal. Distalmente
matriz, situa-se a lnula. Alm disso, temos o epon-
quio ou cutcula, que uma dobra de pele na poro
proximal da unha, paronquia que a dobra de pele
nos lados da unha, e hiponquio, que uma fixao
entre a pele do dedo e a poro distal da unha.
Figura 2 - Estruturas da unha
Tabela 1 - Comparao entre os principais tipos de glndulas
Glndulas sebceas Glndulas crinas
Toda a pele, exceto Toda a pele, incluindo
Localizao
palmas e plantas. palmas e plantas.
Desembocadura Folculo piloso. Direto na superfcie.
Ducto Epitlio escamoso. Epitlio cuboidal.
Contrao de fibras
Secreo Espontnea.
mioepiteliais.
cidos graxos, cera- gua, sais minerais,
Composio
midas e triglicrides. ureia e lactato.
 D E R M AT O LO G I A N O R M A L

2. Leses elementares j) lcera

- Introduo
O vocabulrio empregado no meio dermatolgico de
fundamental importncia para atingir o diagnstico, pois
as sndromes e doenas dermatolgicas so classificadas
de acordo com a leso elementar. Por isso, o 1 passo para
aprender Dermatologia ter o conhecimento da nomen-
clatura usada na descrio dos achados no exame derma-
tolgico. Essa parte aborda justamente tais informaes
propeduticas:
a) Mcula
Sinonmia: mancha. Leso plana, sem alterao de re-
rea delimitada com perda da epiderme e parte da der-
me (algumas vezes, chega a planos profundos).
k) Fissura
rea de ulcerao cujo comprimento maior o dime-
tro, caracterizando uma leso linear.
l) Abscesso
Leso com contedo purulento que pode assumir gran-
des propores em tamanho e profundidade.
m) Fstula
Leso linear que surge pela drenagem de um abscesso
ou coleo purulenta e que assume um trajeto tunelizado.

DERMATOLOGIA
levo ou de textura, apenas mudada na colorao (qualquer n) Furnculo
tonalidade mais clara ou escura que a pele normal). Pode Um pequeno abscesso restrito a um folculo.
ser eritematosa, devido vasodilatao, acastanhada, em
o) Atrofia
razo da melanina, arroxeada, pelo extravasamento de san-
gue etc. rea delimitada da pele em que h uma diminuio da
espessura e consequentemente do relevo, porm manten-
b) Ppula do a integridade da epiderme (diferentemente da lcera).
Leso nodular, circunscrita, pequena, com no mxi- p) Liquenificao
mo 1cm de dimetro que pode estar apenas na epiderme
Estado de elevao de uma placa ou ppula, na qual a
(como uma verruga) ou na derme (como um nevo melano-
superfcie fica com sulcos lineares e ondulaes, lembrando
ctico).
uma placa de lquen marinho.
c) Placa
q) Poiquilodermia
Quando uma leso elevada assume um tamanho maior
rea delimitada em que so encontradas atrofia, hiper-
que 1cm, sem no entanto ser circunscrita/arredondada.
pigmentao acastanhada e telangiectasias.
Seria o equivalente da mancha, porm com alterao do
relevo e textura. r) Equimoses
d) Ndulo Mcula causada pelo extravasamento de sangue/hem-
cias, sem alterao de volume.
Uma leso elevada maior que 1cm assumindo um as-
pecto tumoral circunscrito. s) Prpura no palpvel
Uma equimose puntiforme.
e) Vegetao
Leso tumoral que assume um aspecto verrucoso. t) Prpura palpvel
Uma ppula vinhosa que normalmente indica um pro-
f) Vescula
cesso inflamatrio de vasos.
Uma leso bolhosa com menos de 1cm e contedo hia-
lino, normalmente encontrada ntegra. u) Hematoma
Leso volumosa causada pelo extravasamento e acmu-
g) Bolha
lo de sangue.
Leso com contedo lquido claro com mais de 1cm e
que pode estar ntegra ou rota, deixando uma rea desnuda Tabela 2 - Leses elementares
com exulcerao e crostas.
h) Pstula
Vescula cujo contedo purulento, podendo ser es-
tril (como ocorre na psorase pustulosa) ou contaminada
(como nas foliculites e na acne vulgar).
i) Exulcerao
rea delimitada de perda somente da epiderme, consti-
Mcula: leso plana, sem alterao de relevo ou de textura.
tuindo uma lcera superficial.

3
DERMATOLOG I A

Pstula: vescula cujo contedo purulento.

Ppula: leso nodular, circunscrita com no mximo 1cm.

Exulcerao: perda somente da epiderme.

Placa: rea maior que 1cm com alterao do relevo e textura.

Ndulo: leso circunscrita maior que 1cm. lcera: perda da epiderme e parte da derme.

Fissura: ulcerao linear.

Vescula: leso bolhosa com menos de 1cm.

Bolha: contedo hialino maior que 1cm. Abscesso: leso com contedo purulento profunda e grande.

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Furnculo: pequeno abscesso do folculo piloso.
Atrofia: diminuio da espessura e relevo.
Liquenificao: elevao de uma placa com sulcos.
Prpuras e equimoses: o mesmo que mculas, porm violceas.
3. Cicatrizao normal
- Introduo
Consiste no processo de restaurao tecidual aps da-
nos de diferentes nveis, sendo um processo dinmico divi-
dido em fases independentes, mas que se interagem. Essa
D E R M AT O LO G I A N O R M A L
regenerao fundamental para manter uma das funes
mais importantes da pele, a barreira contra a invaso de
germes, e tambm evitar a perda hidroeletroltica.
a) Perdas teciduais
Os danos pele podem ser divididos de acordo com o
nvel afetado: superficial (apenas a epiderme e parte da
derme papilar), mdio (perda de toda a derme) e profundo
(perda at o tecido celular subcutneo). A importncia est
no fato de que, uma vez atingida a derme profunda, per-
dem-se os anexos cutneos que servem como fonte de re-
generao da epiderme e, nesse caso, a cicatrizao mais
demorada e sempre leva a tecidos fibrticos diferentes da
pele normal.
b) Fases da cicatrizao
DERMATOLOGIA
Ocorre uma complexa interao entre clulas inflamat-
rias do sistema de coagulao e da matriz extracelular por
meio da produo de citocinas e mediadores qumicos:
- Fase inflamatria: pode ser dividida em resposta vas-
cular e celular. Na 1, h controle do tnus vascular
(inicialmente, a vasoconstrico para controle do san-
gramento e posteriormente vasodilatao que permi-
te a chegada de leuccitos), e, na 2, recrutamento de
clulas como macrfagos e neutrfilos atrados por
fatores produzidos pelas plaquetas e pelas clulas de
endotlios lesados. As plaquetas, alm de convocarem
os leuccitos, trabalham na produo da rede de fibri-
na que servir de esqueleto para que as demais clu-
las iniciem a produo da matriz reparadora. Aps as
plaquetas, os neutrfilos so os primeiros a chegarem,
e tambm convocam as demais clulas por meio da
produo de citocinas. Entre esses esto os mastcitos
e os moncitos que auxiliam na fagocitose de debris
tecidual;
- Fase proliferativa: nesta etapa, h a restaurao da
barreira de permeabilidade, o processo de restabeleci-
mento da vasculatura (neoangiognese) e, por ltimo,
o reforo estrutural do tecido reparado (fibroplasia).
A reepitelizao ocorre devido migrao de querati-
ncitos das bordas das feridas e dos anexos cutneos
(folculos pilosos), quando estes no foram destrudos
pelo trauma. Se esse processo for facilitado pelo mdi-
co (como a aproximao das bordas numa sutura), ele
ser dito cicatrizao por 1 inteno; se no houver
facilitao, ele ser chamado de cicatrizao por 2 in-
teno. Paralelamente migrao dos queratincitos,
ocorre a formao do tecido de granulao (3 a 4 dias
aps a injria), justamente com a angioplasia e a fibro-
plasia. Esta ltima liderada pelos fibroblastos que
so responsveis pela produo de colgeno (princi-
palmente, tipo III no incio), proteoglicanas e elastina.
Ainda nessa fase, ocorre a contrao da ferida respon-
svel, em parte, pela reduo do tamanho da rea le-
sada; a contrao tambm realizada por fibroblastos
modificados (miofibroblastos);
5
DERMATOLOG I A

- Fase de remodelao: consiste na deposio do mate- Tabela 3 - Diferenas entre queloides e cicatrizes hipertrficas
rial da matriz extracelular e sua subsequente mudana Queloides Cicatrizes hipertrficas
ao longo do tempo. o que acontece, por exemplo, Apresenta crescimento lento Apresenta crescimento rpido
com o colgeno, que no incio era predominantemente (meses). (dias).
do tipo III e passa a ser substitudo pelo colgeno tipo I Tem proliferao contnua. Tem proliferao limitada.
(pela ao de proteinases/colagenases). Essa mudana
Excede limites da cicatriz. Respeita limites da cicatriz.
tambm afeta as proteoglicanas e as fibras elsticas.
Ocorre em reas de baixa Ocorre em reas de alta mo-
mobilidade. bilidade.
4. Queloides Recorre com tratamento. Regride com o tratamento.
A - Introduo
E - Mtodos diagnsticos
Trata-se de tumores benignos que se manifestam como
O diagnstico clnico. Em caso de dvida, a bipsia
uma cicatrizao exuberante que vai muito alm dos limites
para exame anatomopatolgico pode auxiliar na diferen-
da cicatriz inicial.
ciao dos queloides e das cicatrizes hipertrficas (nos pri-
B - Epidemiologia meiros, os feixes de colgeno so distribudos aleatria e
irregularmente, e nas ltimas eles so paralelos).
Dependendo da populao, a incidncia pode variar
muito (de 0,09% na Inglaterra a 16% no Zaire). O risco em F - Tratamentos
pacientes negros de 2 a 19 vezes maior, mas aqui o pig-
Deve-se dar preferncia a tratamentos menos agressi-
mento no a questo, e sim a gentica. Tambm h maior
vos pelo risco de recorrncia.
incidncia nos jovens em relao aos idosos e nas mulheres
As cirurgias para reduo do volume devem ser par-
em relao aos homens.
ciais, mantendo uma pequena faixa de tecido queloidiano
C - Fisiopatologia nas bordas da ferida. Como mtodos adjuvantes, h tra-
tamentos tpicos como o silicone (em gel ou em placa) e
desconhecida, mas alguns fatores so importantes. os corticoides adesivos; esses antiproliferativos hormonais
O mais relevante a associao do tipo de trauma em um tambm podem ser aplicados intralesionalmente (trianci-
indivduo com predisposio gentica; outros fatores impli- nolona), sendo um dos mtodos mais utilizados. A beta-
cados so infeces das feridas, endcrinos (MSH) e tenso -terapia (radioterapia localizada) tambm indicada no
na cicatriz. Diferenas regionais fenotpicas dos fibroblas- ps-operatrio imediato.
tos, o que explica a maior prevalncia em certas regies
como orelha, tronco e, raramente, mos.
5. Resumo
D - Quadro clnico Quadro-resumo
Inicia-se aps semanas a meses do trauma cutneo; - A pele tem origem ectodrmica e mesodrmica;
muitas vezes, este mnimo e imperceptvel, como nos - A epiderme se divide em camada basal, espinhosa, granulosa
queloides ditos espontneos. No local da ferida, inicia-se e crnea; suas funes principais so proteo e converso da
a formao de um ndulo eritematoacastanhado bem fir- vitamina D;
me palpao; ele no respeita os limites da cicatriz inicial, - A derme se divide em papilar e reticular tendo uma funo de
fato usado para diferenci-lo das cicatrizes hipertrficas sustentao;
(Tabela 3). Normalmente, podem ter o prurido associado. - A hipoderme ou tecido subcutneo composta por um grupo
de adipcitos com funo de armazenamento energtico.

Figura 3 - Paciente com ndulos eritematosos e endurecidos na

regio mandibular, sendo queloides de cicatrizes de acne

6
 CAPTULO
2
Doenas infecciosas e parasitrias
I. Doenas virais
- Introduo
Este captulo aborda as doenas provocadas por vrus,
inclusive as que tm manifestaes sistmicas (como as
exantemticas, por exemplo, rubola e sarampo, que mui-
tas vezes so debatidas com foco da Infectologia).
1. Verrugas
A - Introduo
So leses benignas, porm contagiosas, restritas epi-
derme e provocadas pelo vrus HPV, com diversos subtipos
(mais de 100).
B - Epidemiologia
As verrugas so doenas universais afetando qualquer
faixa etria (comuns em crianas e raras nos idosos) e sem
predileo por sexo. Tambm so importantes causadoras
de DSTs, tendo alguns subtipos de HPV com implicao na
oncognese dos tumores de colo uterino.
C - Fisiopatologia
Um pequeno trauma serve como porta para a entrada
do vrus que infecta as clulas epidrmicas. Em pessoas
normais, a infeco controlada pela resposta imune ce-
lular, mas alguns indivduos parecem ter uma deficincia
especfica nessa resposta ou uma imunossupresso mais
generalizada, como portadores de HIV.
Tabela 1 - Associaes dos vrus HPV
HPV 16 e 18 - Malignizao.
- Papilomatose respiratria;
HPV 6 e 11 - Leses anogenitais;
- Carcinoma de pulmo.
HPV 2, 3 e 10 - Epidermodisplasia verruciforme.
Alexandre Evaristo Zeni Rodrigues
D - Quadro clnico
As verrugas vulgares, conhecidas por todos, so ppulas
ceratsicas normocrmicas com pontos enegrecidos na su-
perfcie, sendo assintomticas.
Existem algumas variantes especiais com particularida-
des como as verrugas filiformes (mais alongadas), as ver-
rugas plantares (conhecidas popularmente como olho de
peixe), as verrugas planas (mais achatadas) e as verrugas
periungueais (de difcil tratamento).
Na regio genital, normalmente so planas e podem ser
consideradas DST, em algumas situaes. Quando assumem
uma colorao acastanhada, recebem o nome de papulose
bowenoide, que tem um maior potencial de malignizao
para o carcinoma espinocelular.
E - Mtodos diagnsticos
O diagnstico clnico. Em casos de dvida, a bipsia
para exame anatomopatolgico pode ajudar.
A tipagem do DNA do vrus com mtodos de biologia
molecular pode definir os pacientes que apresentam infec-
es pelos vrus potencialmente oncognicos: HPV 6 e 11 e
HPV 16 e 18.
F - Tratamentos
Os tratamentos visam ao incio de uma resposta imune
por intermdio da inflamao da leso. Para isso, so usa-
dos irritantes locais como cidos saliclico e ltico, podofili-
na, cantaridina e outros.
Mtodos destrutivos tambm so usados como cauteri-
zao qumica com cido tricloroactico (ATA), eletrocoagu-
lao e criocirurgia com nitrognio lquido.
O imiquimode tpico um imunomodulador que au-
menta a resposta celular contra o vrus, levando melhora
das leses, principalmente nos casos de infeces genitais,
em que os mtodos destrutivos so agressivos.
7
DERMATOLOG I A

- HHV-3 - Herpes-zster
- HHV-4 - Epstein-Barr
- HHV-5 - Citomegalovrus
- HHV-6 - Exantema sbito
- HHV-7
- HHV-8 - Sarcoma de Kaposi
Destes, o HHV-4 e o HHV-8 so os nicos com potencial
de malignizao.
Neste captulo, o foco maior est nas doenas estrita-
mente dermatolgicas. Todos os HHVs tm a capacidade de
permanecer num estado latente, com uma reativao futu-
Figura 1 - Verruga filiforme: ppula normocrmica alongada na ra posterior que provoca as manifestaes. Enquanto so
regio glabelar
portadores assintomticos dos vrus latentes, os pacientes
acabam por infectar outros contactantes ntimos, propa-
gando o vrus.

A - Herpes-simples
a) Introduo
Os vrus do herpes-simples (HSV-1 e HSV-2), na maioria
dos casos, causam infeces benignas mais recorrentes na
pele (genitais e lbios) ou nos olhos. Podem, eventualmen-
te, estar associados a quadros mais graves, como meningi-
tes e encefalites.
b) Epidemiologia
Figura 2 - Verruga comum: ppulas e ndulos acastanhados de su- O herpes-simples universal, afeta todas as faixas et-
perfcie spera na regio tibial rias, dependendo da apresentao clnica, e no tem predi-
leo por sexo.
Os quadros recorrentes genitais muitas vezes so con-
siderados DSTs, pois o contgio se d por meio de contato
ntimo.
c) Fisiopatologia
O herpes-simples necessita de um microtrauma para
servir como porta de entrada para o vrus que, em uma pri-
moinfeco, leva a quadros mais exuberantes com manifes-
taes sistmicas. O vrus tem tropismo por tecidos neurais,
onde permanece em estado de latncia e nunca totalmen-
te eliminado pelo sistema imunolgico. Posteriormente,
sua reativao leva s manifestaes clnicas clssicas; tais
reativaes apresentam alguns fatores predisponentes,
Figura 3 - Verruga plana: ppulas normocrmicas achatadas em como exposio solar, doena febril, estresse emocional ou
antebrao imunossupresso.
d) Quadro clnico
2. Herpes O quadro inicial do herpes-simples pode se dar apenas
com sintomas locais tais como ardor e/ou prurido. Com a
A Tabela 2 apresenta os 8 tipos de herpes-vrus (HHV)
evoluo, surge uma rea eritematosa e, em seguida, sobre
que causam infeces nos humanos:
esta, aparecem as vesculas de contedo claro no incio e
Tabela 2 - Famlia Herpesviridae que podem se tornar hemorrgicas ou purulentas. As apre-
sentaes clnicas do herpes-simples so diversas:
- HSV-1 - Herpes-simples tipo 1 - Infeces mucocutneas (HSV-1): podem ser apre-
- HSV-2 - Herpes-simples tipo 2 sentadas em qualquer regio, mas comumente acon-

8

tecem nos lbios. Surgem vesculas agrupadas sobre
base eritematosa; podem ou no vir precedidas de um
leve desconforto prodrmico. A cicatrizao se d em 7
a 10 dias. Nos imunossuprimidos, as leses ficam mais
prolongadas e progressivas e podem sofrer dissemina-
o. A primoinfeco acontece em crianas e tem um
aspecto mais exuberante com eroses da mucosa oral
disseminadas, conhecidas como gengivoestomatite
herptica. Esse quadro, quando ocorre nos dedos (fa-
langes distais), conhecido como panarcio herptico;
- Herpes genital (HSV-2): caracteriza-se por vesculas
que erodem e formam lceras em qualquer parte da
genitlia masculina ou feminina; a causa mais co-
mum de lceras em genitais/DST. Em 10 a 20% dos
casos, pode ser por HSV-1. A infeco primria mais
prolongada e exuberante, e cursa com adenomegalia e
sintomas constitucionais.
- Quadros mais graves:
Ceratite por herpes: infeco dolorosa da crnea
que pode provocar cegueira;
Herpes neonatal: infeces de recm-nascidos con-
taminados durante o trabalho de parto (muitas ve-
zes, com mes assintomticas); cursa com quadro
cutneo disseminado e de SNC, podendo provocar
morte ou sequelas graves;
Meningoencefalite herptica: quadros espordicos
com comprometimento do lobo temporal podendo
provocar convulses, coma e morte;
Outros: mielorradiculites, pneumonites, esofagi-
tes etc.
H, tambm, quadros cutneos associados ao herpes
como o eritema multiforme recorrente e o eczema herp-
tico, tambm conhecido como erupo variceliforme de
Kaposi (infeco disseminada em pacientes que apresen-
tam outras dermatoses severas, como dermatite atpica
extensa e doenas bolhosas graves).
Figura 4 - Herpes-simples: ppulas e vesculas sobre base eritema-
tosa agrupadas na regio inguinal
DOENAS INFECCIOSAS E PARASITRIAS
e) Mtodos diagnsticos
O diagnstico clnico. Em casos especiais, como ges-
tantes, imunocomprometidos e evoluo atpica, os exames
podem ser necessrios. O teste de Tzanck (raspagem da
base da leso e colorao do material com Giemsa) revela a
presena de clulas gigantes multinucleadas.
O diagnstico de certeza pode ser dado com bipsia e
cultura. Imuno-histoqumica e PCR podem encontrar DNA
do vrus em tecidos infectados. A sorologia nem sempre
til, pois pode apenas indicar uma infeco prvia (seria
melhor provar a soroconverso). Deve-se solicitar diagns-
tico de HIV em casos exuberantes e de evoluo atpica.
f) Tratamentos
As infeces mucocutneas simples evoluem para a
DERMATOLOGIA
cura espontnea e raramente precisam de tratamento.
Tratamentos antisspticos so usados para evitar a infeco
secundria.
Quando se exige o tratamento, opta-se por medicaes
sistmicas, pois as pomadas so de baixa eficcia (reserva-
das a casos leves). As drogas mais usadas so o aciclovir,
400mg, a cada 5 horas durante 5 dias, fanciclovir, 250mg,
a cada 12 horas por 5 dias, e valaciclovir, 500mg, a cada
12 horas. Pacientes com mais de 6 erupes ao ano po-
dem receber tratamento supressor contnuo com as mes-
mas medicaes em doses menores. Infeces graves e em
imunocomprometidos devem ser tratadas com medicao
intravenosa.
B - Herpes-zster e varicela
a) Introduo
O vrus do herpes-zster (HSV-3) o causador da varice-
la/catapora (sendo a manifestao da primoinfeco) e do
herpes-zster.
b) Epidemiologia
A varicela uma erupo comum na infncia e pode sur-
gir em epidemias, normalmente no outono e no inverno. E
o herpes-zster mais frequente nos idosos pelo provvel
estado parcial de imunodepresso.
c) Fisiopatologia
A contaminao do herpes-zster e da varicela se d
pela transmisso area de perdigotos. Na primoinfeco
(catapora), ocorre a viremia com disseminao e os sinto-
mas sistmicos. Tambm acontece o fenmeno de latncia,
e as prximas manifestaes acontecero na fase adulta,
por meio do herpes-zster.
d) Quadro clnico
O estudo das manifestaes clnicas pode ser subdividi-
do nos 2 quadros principais:
- Varicela: tem incio com um quadro gripal leve seguido
da erupo cutnea disseminada, cuja principal carac-
terstica o polimorfismo; apresenta simultaneamen-
9
DERMATOLOG I A
te vesculas, leses erosivas, leses crostosas e leses
cicatriciais residuais (vrios tipos de leses dermatol-
gicas). A disseminao centrfuga (das pores cen-
trais para as extremidades), e a remisso espontnea
em questo de dias (21 dias), podendo gerar cicatri-
zes definitivas em alguns casos. A encefalopatia uma
complicao rara, mas possvel, bem como a sndrome
de Reye em caso de uso de AAS. Recm-nascidos, adul-
tos e imunocomprometidos podem desenvolver uma
pneumonia grave pelo HSV-3 (rara nas crianas imuno-
competentes);
- Herpes-zster: normalmente, inicia-se com dor lanci-
nante ou disestesia no trajeto da raiz nervosa acome-
tida. Dois a 3 dias depois, surge a erupo localizada
formada por vesculas agrupadas sobre base eritema-
tosa numa disposio linear, unilateral, em dermto-
mo/faixa.
Quando a erupo no acontece, a dor confundida
com outras causas de dores torcicas e/ou abdominais (in-
farto do miocrdio, apendicite etc.); nesse caso, fica carac-
terizado o herpes-zster sine herpete. Raramente as leses
ocorrem, como no caso do herpes-simples (menos de 4%).
Uma apresentao especial acontece quando o ramo oftl-
mico do trigmeo acometido zster oftlmico , o que
preocupante, pois pode levar ao comprometimento ocular.
A complicao, frequente em idosos, a neuralgia ps-
-herptica que pode tornar-se persistente e necessitar de
tratamentos para dor crnica.
Figura 5 - Herpes-zster: ppulas, crostas e vesculas sobre base
eritematosa agrupadas com disposio em faixa/dermtomo
no MSD
C - Mtodos diagnsticos
Na varicela e no herpes-zster, o diagnstico clnico.
Tambm pode ser realizado o teste de Tzanck que revela
clulas gigantes multinucleadas como no herpes-simples.
O diagnstico de certeza tambm obtido com bip-
sia e cultura, se necessrio. Deve-se solicitar HIV nos casos
10
exuberantes (mais de 3 dermtomos acometidos) e de evo-
luo atpica.
D - Tratamentos
Na varicela, o tratamento sintomtico com anti-hista-
mnicos para o alvio do prurido e tpicos antisspticos para
evitar a infeco secundria. Manter isolamento at 2 dias
aps a ltima leso, se resolver.
No herpes-zster, ele sempre sistmico e deve ser ini-
ciado nas primeiras 24 horas, com as mesmas medicaes
citadas no caso de herpes-simples, porm a dose dobrada
e estendida para 7 dias. Aps 72 horas, o tratamento pode
ser inefetivo.
Infeces disseminadas em imunocomprometidas de-
vem ser tratadas com medicao intravenosa, bem como
as complicaes da varicela. A vacinao possvel e pode
ser usada em adultos suscetveis (exceto imunocomprome-
tidos).
3. Molusco contagioso
A - Introduo
Infeco benigna, crnica e localizada da pele, causa-
da por vrus com tropismo pela epiderme, da famlia dos
poxvrus.
B - Epidemiologia
A infeco comum em crianas e, como o nome re-
vela, tem alta contagiosidade, tanto para o prprio indiv-
duo (levando disseminao do quadro) como para outras
crianas. Em adultos, acontece mais nos genitais e pode ser
considerada uma DST.
C - Fisiopatologia
O contato direto ou via fmites (roupas, toalhas etc.)
que leva ao quadro dermatolgico. A imunidade celular
tem papel importante, como comprovado nos pacientes
HIV positivos que tm leses gigantes e numerosas.
D - Quadro clnico
As leses so ppulas normocrmicas a translcidas,
umbilicadas e isoladas, assintomticas, que podem surgir
em qualquer localizao (poupam as regies palmoplanta-
res). Alm disso, raramente ultrapassam 0,5cm (nos imu-
nossuprimidos, podem chegar a 2cm). As leses podem so-
frer inflamao, oferecendo bons indcios de que o organis-
mo elaborou uma resposta imunolgica; nesse caso, podem
tornar-se pruriginosas.

Figura 6 - Ppulas normocrmicas umbilicadas isoladas em nde-
ga de criana: molusco contagioso
E - Mtodos diagnsticos
O diagnstico essencialmente clnico. Na dvida,
obtido com o exame anatomopatolgico da leso. No h
outros mtodos para a diagnose.
F - Tratamentos
Tambm destrutivo e irritativo, como no caso das ver-
rugas, sendo utilizados cidos, curetagem, eletrocoagula-
o e criocirurgia com nitrognio lquido.
4. Ndulo dos ordenhadores
A - Introduo
Tambm causado por vrus da famlia Pox, sendo be-
nigno, pois autolimitado e restrito pele.
B - Epidemiologia
muito comum entre trabalhadores de fazendas e vete-
rinrios que praticamente se autodiagnosticam, e considera-
da por muitos uma doena ocupacional no agronegcio. S
pode ser contrada de animais normalmente bovinos jovens
com infeco ativa; no h contgio inter-humano. Muito
semelhante ao quadro transmitido por ovinos chamado Orf.
C - Fisiopatologia
O vrus inoculado aps pequeno trauma comumente
durante a manipulao das tetas infectadas que apresen-
tam leses ulceradas. Acaba instalando-se e replicando-se
na epiderme, onde causa intensa necrose e cujas clulas
apresentam alteraes citopticas (corpsculos de incluso
e clulas gigantes multinucleadas).
D - Quadro clnico
Manifesta-se por 1 ou mais ndulos com centro cerat-
sico com pontos enegrecidos (lembra verruga) circundado
DOENAS INFECCIOSAS E PARASITRIAS
por halo inflamatrio intenso. Pode ter prurido e dor. A mo
ou seus dedos so afetados em quase 100% dos casos.
DERMATOLOGIA
Figura 7 - Ndulo verrucoso de superfcie spera e base eritemato-
sa em paciente que ordenha gado
E - Mtodos diagnsticos
O diagnstico essencialmente clnico. Eventualmente,
necessria a ajuda do exame anatomopatolgico que
mostra as alteraes epidrmicas j citadas.
O diagnstico diferencial pode ser feito com granulo-
ma piognico (costuma ser mais frivel com sangramentos
espontneos) e panarcio herptico (tem incio com ves-
culas).
F - Tratamentos
No h tratamento especfico, sendo indicados apenas
cuidados locais para evitar infeces bacterianas secund-
rias e sintomticas, para o alvio dos sintomas.
5. Doenas exantemticas
Nesse grupo, enquadram-se doenas que cursam com
uma erupo macular eritematosa aliada a alguns sinto-
mas sistmicos, mesmo que s vezes eles sejam leves. So
doenas infectocontagiosas, muitas com vacinao dispo-
nvel no calendrio tradicional ou com imunidade perma-
nente aps a primoinfeco, por isso so mais vistas em
crianas.
A - Sarampo
a) Introduo
a doena exantemtica com maior potencial de letalida-
de e morbidade, no passado, responsvel pela morte de v-
rias crianas nos surtos que ocorriam periodicamente. Aps
a instituio da vacinao, esses surtos frequentes deixaram
de ocorrer, e hoje so raros os casos diagnosticados.
11
DERMATOLOG I A
b) Epidemiologia
A incidncia do sarampo caiu muito em pases desen-
volvidos, nos quais uma porcentagem grande das crianas
vacinada, e permanece alta nos pases subdesenvolvidos,
onde o sarampo a principal causa de morte por doena
evitvel por vacina. Nesses pases, as crianas so acome-
tidas, na maioria, antes de 1 ano, e, nos pases desenvol-
vidos, as infeces surgem em indivduos no vacinados
ou o foram muito precocemente e/ou inadequadamente;
assim, o sarampo pode surgir em qualquer idade. No h
predileo por sexo ou raa. uma doena de notificao
compulsria.
c) Fisiopatologia
O vrus causador da famlia dos Paramyxovirus e
do tipo RNA. Apresenta alta contagiosidade, com taxas
em torno de 80 a 90% em indivduos suscetveis (no va-
cinados). A transmisso se d por perdigotos, e o vrus
inicia a replicao no trato respiratrio, disseminando-se
para linfonodos e circulao sistmica. Aps a infeco,
ocorre um estado de imunossupresso, predominante-
mente com sofrimento da imunidade celular (Th1), que
responsvel pela maior parte das complicaes fatais da
doena. Alguns indivduos chegam at a negativar alguns
testes, como o tuberculnico/PPD. O mecanismo exa-
to desse fenmeno desconhecido. Os indivduos com
doena ativa permanecem infectantes por at 5 dias do
incio do rash.
d) Quadro clnico
Aps um perodo de incubao que varia entre 10 e 14
dias, o paciente apresenta os sintomas da fase catarral que
mimetiza uma infeco respiratria alta (febre, coriza, tos-
se, conjuntivite, inapetncia e linfadenopatia generalizada).
Esses sintomas vo diminuindo, e inicia-se a fase da erup-
o cutnea com leses maculares e papulares eritemato-
sas que tm uma disseminao centrfuga craniocaudal (da
cabea e pescoo, para o tronco e extremidades). Durante o
perodo febril, podem-se encontrar leses mucosas (enan-
tema) que so pequenas ppulas esbranquiadas com um
halo eritematoso na mucosa jugal, regio de pr-molares
o sinal de Koplik. Com a melhora gradual do exantema,
as manchas tornam-se mais plidas e assumem uma colo-
rao mais amarelada.
As complicaes so raras e acontecem mais em crian-
as desnutridas e pacientes imunossuprimidos; as mais
graves so a trombocitopenia, a pneumonia (pelo prprio
vrus ou por superinfeco bacteriana) e a encefalite aguda
(pode ocorrer 1 caso em cada 1.000).
e) Mtodos diagnsticos
O diagnstico clnico, possvel na maioria dos casos,
pode ser confirmado por meio de sorologia, que vlida
quando se demonstra um aumento dos ttulos seguido da
diminuio na fase de convalescena. Tcnicas de swab de
orofaringe podem servir para encontrar o vrus por inter-
12
mdio de exames de biologia molecular, mas para a pr-
tica ambulatorial esses exames so complexos e de difcil
acesso.
O diagnstico diferencial se faz com as demais exante-
mticas virais e farmacodermia; pontos caractersticos para
o sarampo seriam o prdromo catarral marcante e as man-
chas de Koplik.
f) Tratamento
Trata-se de uma doena autolimitada, e o tratamento
apenas sintomtico, principalmente na fase prodrmica
com a mesma abordagem de quadros gripais e evitando o
uso de AAS pelo risco da sndrome de Reye. Alguns traba-
lhos mostraram benefcio com uso da vitamina A oral.
A vacina faz parte do calendrio rotineiro e com vrus
vivo atenuado; alguns pacientes que, no passado, recebe-
ram a vacina com vrus morto no tiveram uma imunizao
adequada e podem desenvolver uma forma mais grave de
sarampo, dita sarampo atpico (com predomnio de leses
purpricas hemorrgicas).
B - Rubola
a) Introduo
Trata-se de uma infeco viral exantemtica benigna que
cursa com erupo morbiliforme e adenomegalia, raramen-
te levando a comprometimento articular. Sua mais temida
complicao vem de casos na gravidez, podendo provocar a
rubola congnita, que traz consequncias graves ao feto.
b) Epidemiologia
No passado, aparecia em surtos no inverno a cada 5
anos, acometendo crianas e, em menor frequncia, ado-
lescentes e adultos jovens. Com a introduo no calendrio
vacinal, houve uma queda de 99% na incidncia, e, hoje, a
maior parte dos casos se d em adultos jovens no imuniza-
dos. No tem predileo por sexo ou raa.
c) Fisiopatologia
O agente um vrus RNA da famlia Togaviridae. A trans-
misso se d pela via area por perdigotos, e o perodo de
incubao de 15 dias; a contagiosidade ocorre alguns dias
antes do rash e permanece at 1 semana depois. A imuni-
dade permanente.
d) Quadro clnico
O quadro prodrmico gripal febril pode ser leve nas
crianas e mais marcante nos adultos. O rash macular tem
distribuio centrpeta, iniciando-se pelo segmento cefli-
co, espalhando para o tronco e atingindo as extremidades.
A caracterstica mais marcante a linfadenomegalia gene-
ralizada que mais proeminente na regio cervical, nuca
e retroauricular. Pode haver artralgia e at mesmo artrites
pela deposio de imunocomplexos. Um sinal no espe-
cfico um enantema puntiforme no palato (manchas de
Forchheimer).

Figura 8 - Paciente com rubola apresentando mculas e discretas
ppulas disseminadas por todo o corpo
e) Mtodos diagnsticos
O quadro clnico do exantema centrpeto e a adenome-
galia levam ao diagnstico, principalmente em crianas e
adolescentes. Nos casos duvidosos, em se tratando de adul-
tos, pode-se realizar a sorologia do tipo IgM que deve estar
elevada (s IgG indica imunidade prvia). Essa investigao
prioritria nas gestantes que tiveram contato com porta-
dores de doena ativa e no esto imunes (grvidas IgG ne-
gativas); se o exame inicial negativo, deve ser repetido em
4 e 6 semanas. Dos exames gerais, pode haver alterao do
hemograma com leucopenia/linfocitose e trombocitopenia.
No recm-nascido, a confirmao tambm requer a presen-
a de IgM (pois esta no atravessa a placenta e no poderia
ter vindo da me).
f) Tratamento
No h tratamento especfico. Aconselham-se repouso,
afastamento por 7 dias aps o incio do rash e sintomticos
sem AAS.
No caso das grvidas infectadas, o risco maior quanto
mais precoce o contato (1 trimestre).
A vacinao feita com vrus vivo e no pode ser feita em
grvidas e imunossuprimidos severos (HIV positivo compen-
sados podem receb-la). indicada, tambm, a ps-puberais
militares, profissionais da sade e institucionalizados. No ca-
lendrio vacinal, est includa na vacina MMR.
C - Exantema sbito
a) Introduo
Sinonmia: rosola infantum. A infeco viral benigna
caracterizada, principalmente, pelo incio sbito da febre
que termina aps o princpio do quadro cutneo, que por
sua vez tambm efmero.
b) Epidemiologia
Trata-se de uma infeco universal e muito comum, po-
dendo representar, em mdia, at 20% das causas de febre
DOENAS INFECCIOSAS E PARASITRIAS
em um pronto-socorro infantil. Alguns estudos mostraram
que, at os 2 anos, 80% das crianas j so imunizadas pelo
contgio prvio. Representa um problema para imunossu-
primidos quando da sua reativao e pode levar a quadros
sistmicos graves.
c) Fisiopatologia
O exantema sbito causado por vrus da famlia herpes
HHV-6 que, na primoinfeco, faz a replicao nas glndulas
salivares e tambm em leuccitos, em que posteriormente
fica latente, podendo causar quadros mononucleose-smile
em adultos imunocompetentes.
d) Quadro clnico
O quadro prodrmico gripal ausente, e surge apenas
uma febre sbita de 40C, sem comprometimento sistmico;
DERMATOLOGIA
somente 15% dos pacientes podem desenvolver uma convul-
so febril. A resoluo da febre praticamente imediata com
o surgimento do rash morbiliforme que se inicia no pescoo e
evolui para o tronco. tambm visto um enantema puntifor-
me no palato denominado manchas de Nagayama. O exante-
ma permanece por horas, no mximo, por 2 dias.
e) Mtodos diagnsticos
Os achados clnicos de febre alta, que termina abrupta-
mente aliada a um rash em criana menor de 2 anos, favo-
recem muito o diagnstico. Se for necessria a confirmao,
podero ser feitos sorologia IgM ou exames de biologia mo-
lecular para isolar DNA viral.
Um paciente com febre alta e convulso pode fazer diag-
nstico diferencial com meningite, porm a erupo cutnea
tpica das vasculites com ppulas crostosas; as demais do-
enas exantemticas raramente cursam com febre alta.
f) Tratamento
Apesar de o vrus pertencer famlia herpes, no esto
indicados antivirais como o aciclovir. O tratamento so-
mente de suporte com sintomticos para o alvio da febre.
D - Eritema infeccioso
a) Introduo
Sinonmia: 5 doena. Erupo exantemtica com apre-
sentao clnica subdividida em 3 fases que tambm mais
vista em crianas. O nome vem na classificao das doenas
exantemticas (aps sarampo, rubola, escarlatina e exan-
tema sbito).
b) Epidemiologia
Pode acometer igualmente ambos os sexos, sem predi-
leo racial. universal e pode atingir qualquer idade, mais
frequente em crianas e adolescentes. Os surtos tm ocor-
rncia maior no inverno e no incio da primavera.
c) Fisiopatologia
O eritema infeccioso causado por parvovrus B19, que
o menor vrus DNA capaz de causar uma doena infec-
13
DERMATOLOG I A

tocontagiosa no homem. A sintomatologia provavelmente Perodo de

advm da formao de anticorpos/imunocomplexos que se Doena Agente Clnica
incubao
depositam nos tecidos (ao contrrio de outras exantemti- - Febre alta e efmera;
cas nas quais a disseminao pela viremia leva diretamente - Ausncia de quadro
aos sintomas). A transmisso se d por via area, e o pero- Exantema Herpes-
5 a 15 dias gripal;
do de incubao de 10 dias. sbito -vrus 6/7
- Manchas de Nagaya-
d) Quadro clnico ma.
Aps o perodo de incubao, o paciente apresenta o - Artralgia marcante;
prdromo com sintomas gripais leves que passam desper- Eritema Parvovrus - Cara esbofeteada;
4 a 21 dias
cebidos; algo digno de nota para um diferencial seriam as infeccioso B19 - Eritema rendilhado;
artralgias que so frequentes. Aps 7 a 10 dias, o paciente - Extremidades.
evolui para cura ou manifesta os achados cutneos clssicos Coxsackie - Leses na cavidade
que consistem em 3 estgios: Mo-p- oral;
e entero- 5 a 7 dias
- Exantema facial nas regies malares que possuem di- -boca
vrus - Extremidades.
versas regras de memorizaes: cara esbofeteada,
cara de palhao, queimadura solar etc.;
6. Doena mo-p-boca
- Erupo exantemtica com predomnio de extremida-
des incluindo regies palmoplantares;
A - Introduo
- Clareamento do eritema da extremidade deixando um
aspecto rendilhado que bem caracterstico (quase Trata-se de um subtipo de exantema dentro do grupo
patognomnico). das enteroviroses que cursa com leses puntiformes vesico-
petequiais acometendo as regies que do nome doena.
Em adultos, raramente surgem os sintomas cutneos, e
a apresentao de uma poliartralgia sbita, principalmen- B - Epidemiologia
te em mulheres.
A doena universal, sem predileo por raa ou sexo,
e) Mtodos diagnsticos e pode acometer qualquer idade, sendo mais frequente em
Sempre necessria a confirmao em situaes es- crianas pr-escolares. Costuma ocorrer em surtos recor-
peciais como gravidez e imunossuprimidos, e, nesse caso, rentes mais comuns no vero e na primavera.
podem ser feitos sorologia IgM ou exames de biologia mo-
lecular como PCR e hibridizao in situ. A maioria dos casos, C - Fisiopatologia
em contrapartida, tem o diagnstico baseado apenas na Os agentes causadores so vrus coxsackie A16 ou en-
histria e nos achados do exame fsico. terovrus 71, principalmente nas epidemias; outros subti-
O diagnstico diferencial se faz com farmacodermias e pos (A5, A7 e A9) so causadores espordicos. O contgio
todas as doenas exantemticas. acontece pelo contato direto com secrees e pode ser por
perdigotos areos, oral-oral e oral-fecal.
f) Tratamento
Por ser o eritema infeccioso uma doena benigna e D - Quadro clnico
autolimitada, no necessrio um tratamento especfico.
Podem ser necessrios anti-histamnicos para alvio do pru- O perodo de incubao tem, em mdia, 5 dias e se-
rido e analgsicos sem AAS para controle das dores articu- guido de um breve prdromo (2 dias) com sintomas gripais
lares. leves, principalmente dor de garganta. As leses iniciam-se
na cavidade oral e so vesculas sobre base eritematosa
Tabela 3 - Doenas exantemticas confundidas com aftas; dias depois, surgem as leses nas
extremidades, nem sempre presentes (principalmente se
Perodo de
Doena Agente Clnica forem adultos). As mos so mais frequentemente atingi-
incubao
das que os ps, e os sintomas so ausentes. A resoluo
- Quadro gripal;
Paramyxo- espontnea em 7 a 10 dias. Outros locais acometidos so as
Sarampo 10 a 14 dias - Erupo craniocaudal; ndegas e os braos. O enterovrus 71 mais associado s
vrus
- Manchas de Koplik. complicaes como pneumonia, meningoencefalite e mio-
- Exantema centrpeta; cardite, podendo haver casos fatais.
- Adenomegalia cervical
Rubola Togavrus 15 dias e geral; E - Mtodos diagnsticos
- Mancha de Forchhei- O diagnstico facilmente obtido pela base clnica, e
mer (palato).
nem mesmo exames gerais so necessrios.

14

O vrus pode ser isolado de raspado da vescula ou das
mucosas e tambm nas fezes por meio de PCR, mas esse
exame pouco utilizado.
F - Tratamento
O tratamento apenas de suporte para alvio principal-
mente da dor pelas leses orais e de faringe que dificultam
a deglutio. No necessrio isolamento do doente, pois
o vrus pode ser encontrado at 1 ms do incio do quadro.
Tabela 4 - Doenas virais
- As doenas virais dermatolgicas podem ser exclusivas da pele
(verrugas, molusco contagioso) ou manifestaes de doenas
sistmicas (sarampo, dengue);
- A importncia da famlia HPV so suas associaes maligni-
dade;
- A famlia herpes engloba grande variedade clnica, sendo as in-
feces por HSV-1 e HSV-2 (herpes-simples) as mais comuns;
- O molusco contagioso comum na infncia e muitas vezes
autolimitado;
- As doenas exantemticas podem ser diferenciadas por algu-
mas particularidades clnicas.
II. Doenas bacterianas agudas
Neste captulo, so tratados, tambm, os quadros pro-
vocados por bactrias do tipo cocos, que na grande maioria
consistem em casos no complicados com resoluo pronta
aps a introduo dos antibiticos.
A minoria dos casos tem evoluo desfavorvel e neces-
sita de intervenes mais agressivas. Como em qualquer
infeco, h sempre a preocupao da resistncia bacte-
riana, infelizmente cada vez mais comum devido ao uso
indiscriminado dos antibiticos, principalmente os tpicos
em formulaes combinadas e que acabam queimando o
uso de suas apresentaes sistmicas (como gentamicina,
eritromicina, cloranfenicol etc.).
1. Impetigo e ectima
A - Introduo
A infeco superficial da pele causada por estreptococo
ou estafilococo o impetigo, e sua forma evolutiva, causan-
do uma lcera mais profunda, o ectima.
B - Epidemiologia
A infeco comum em crianas de classes sociais me-
nos privilegiadas em razo das ms condies de higiene.
Os quadros recorrentes so associados a portadores
sos devido colonizao nasal e inguinocrural.
C - Fisiopatologia
O contato se d por inoculao direta da leso ou por
roupas contaminadas. Algumas cepas de Staphylococcus
DOENAS INFECCIOSAS E PARASITRIAS
aureus produzem toxinas esfoliativas que levam forma-
o de bolhas por clivagem na epiderme, da os quadros de
impetigos bolhosos estarem mais associados a S. aureus, e
o impetigo crostoso, mais associado aos estreptococos. O
ectima mais associado ao estreptococo beta-hemoltico
do grupo A.
Algumas cepas de estreptococos podem provocar a glo-
merulonefrite (GNDA ps-estreptoccica).
D - Quadro clnico
O impetigo no bolhoso inicia-se com pstulas que se
rompem e deixam leses exulceradas com crostas melicri-
cas encimadas; o quadro bolhoso inicia-se j com grandes
bolhas que evoluem para o mesmo tipo de leso ora mencio-
nado. Quanto ao impetigo, a face o local mais acometido,
DERMATOLOGIA
sendo raro nas extremidades. O ectima, por sua vez, co-
mum principalmente em MMII. O prurido pode estar presen-
te, e a coadura responsvel pela disseminao das leses.
O ectima normalmente uma leso nica, sendo ulce-
rada, com fundo purulento e borda crostosa circundada por
eritema, e costuma ser dolorosa. A localizao a mesma
do impetigo.
Figura 9 - Ppulas, placas e exulceraes com crostas melicricas
em regio perioral e perinasal caracterizando o impetigo
E - Mtodos diagnsticos
O aspecto clnico oferece o diagnstico, sem a neces-
sidade de exames confirmatrios. A cultura e o antibiogra-
ma podem ser solicitados se no h resposta ao tratamento
emprico inicial. Esta tambm realizada na mucosa nasal
nos casos recorrentes.
F - Tratamentos
A maioria dos casos resolvida com o uso de sabes
antisspticos e antibiticos tpicos (mupirocina, cido fus-
dico, entre outros).
Alguns casos disseminados requerem antibiticos sis-
tmicos, como cefalosporinas (cefalexina) ou macroldeos
(azitromicina).
15
DERMATOLOG I A
A mupirocina tpica pode ser usada na mucosa nasal
para tratar os carreadores num regime de 1 semana/ms.
2. Furnculos, carbnculos e abscessos
A - Introduo
Os 3 pertencem a um espectro de uma mesma doena e
so diferenciados por algumas particularidades.
Os furnculos so pequenos abscessos causados por esta-
filococos e que envolvem o folculo piloso e o tecido circun-
jacente. Quando tais furnculos se conectam profundamente
com a disseminao do quadro, surgem ento os carbnculos.
J as colees supurativas maiores e mais profundas so
os abscessos.
B - Epidemiologia
No h predileo por idade, mas mais comum nas
classes sociais menos privilegiadas.
Os quadros recorrentes so comuns em imunossupri-
midos, idosos e desnutridos, havendo, ainda, associao a
portadores sos devido colonizao nasal e inguinocrural.
C - Fisiopatologia
Entre os fatores predisponentes, alm da colonizao
nasal, esto o uso de roupas justas, causando ocluso foli-
cular, calor, umidade local e m higiene.
Os agentes etiolgicos so dependentes da rea afetada
como o estafilococo nas leses de tronco, cabea e pescoo
ou E. coli e Enterococcus nas infeces perineais.
Furnculo Carbnculo Abscesso
Evoluo com
confluncia
Figura 10 - Evoluo das leses supurativas
D - Quadro clnico
Os furnculos so ndulos eritematosos que podem
drenar material purulento. So comuns nas axilas, mamas,
pescoo, face e ndegas; leses maiores e mais profundas
caracterizam o carbnculo, que pode vir acompanhado de
febre e prostrao. Os abscessos so tumoraes mais pro-
fundas, maiores que 1 a 3cm (ou mais) com sinais flogs-
ticos proeminentes e dolorosos palpao. Podem surgir
em qualquer regio, e deve-se ter ateno para os casos de
perneo que podem representar fistulizaes de infeces sos profundos e fascete necrosante. Complicaes fatais,
internas ou de doena de Crohn.
E - Mtodos diagnsticos
Diagnose eminentemente clnica. Exames de microbio-
logia (cultura e antibiograma) so auxiliares no caso de es-
colha dos antibiticos.
16
F - Tratamento
Os furnculos, quando nicos, podem ser tratados sim-
plesmente com drenagem por puntura. Carbnculos e ca-
sos de furunculoses extensas necessitam de antibiticos
orais (cefalosporinas ou macroldeos). Nos casos recorren-
tes, o tratamento deve corrigir os fatores predisponentes.
A maioria dos abscessos tratada com a drenagem ci-
rrgica, seguida da limpeza local do espao morto com soro
fisiolgico. Casos que no respondem s medidas iniciais,
com sintomatologia sistmica ou complicados com celulite
requerem antibiticos orais, e a escolha vai depender do
agente de que se suspeita.
3. Erisipela
A - Introduo
entendida como uma infeco cutnea aguda com r-
pida disseminao e que, frequentemente, acompanhada
por sintomas e sinais sistmicos.
B - Epidemiologia
mais comum em adultos jovens e principalmente em
idosos. Casos em crianas so raros.
C - Fisiopatologia
Novamente, a presena de quebras da barreira da pele
funciona como porta de entrada; isso ocorre, por exem-
plo, em casos de tinhas interdigitais, lceras de estase nos
MMIIs ou herpes-simples. Alguns casos so mais comuns
em patologias com disfuno dos linfticos, e acaba por ha-
ver um ciclo vicioso, pois a prpria erisipela provoca maior
dano nesses vasos.
O agente causador mais frequente o estreptococo
beta-hemoltico do grupo A (Streptococcus pyogenes), em-
bora outras bactrias j tenham sido descritas.
D - Quadro clnico
O aspecto-chave uma rea eritematosa com rpida
disseminao na periferia, sendo as bordas bem delimita-
das com projees do tipo pseudpodes presentes. Pode
ser acompanhada de dor local, adenomegalia reacional e
de febre com calafrios. Uma variante com bolhas e vesculas
denominada erisipela bolhosa.
Os locais mais acometidos so os MMIIs e a face (malar/
zigomtica). Em mastectomizados, com alteraes linfticas
secundrias, pode haver o acometimento dos MMSSs. Pode
evoluir para celulite e complicar com necrose local, absces-
como endocardite e glomerulonefrite, so possveis.
E - Mtodos diagnsticos
Raramente, o S. pyogenes pode ser isolado em cultura
da leso ou do fludo de bolhas. A positividade da hemocul-
tura tambm baixa: -5%.

O diagnstico diferencial feito com eczemas (sem fe-
bre) e celulite (mais profunda).
F - Tratamentos
Os estreptococos ainda so sensveis penicilina e po-
dem ser tratados, em casos leves, com medicao, via oral
(amoxicilina), ou em regimes com penicilina intramuscular.
Os esquemas devem ser mantidos por, pelo menos, 2 se-
manas para diminuir a chance de recorrncia. Se o compro-
metimento for mais profundo, deve-se suspeitar de outros
micro-organismos, sendo necessrios antibiticos de mais
amplo espectro, preferencialmente com ajuda da cultura e
antibiograma (cefalosporinas e macroldeos).
Profilaticamente, devem-se tratar as dermatofitoses (ti-
nha das unhas e dos ps), e, em casos recorrentes, a peni-
cilina benzatina pode ser mantida em regime mensal por 6
a 12 meses.
4. Celulite
A - Introduo
Infeco bacteriana de pele e subcutneo com envolvi-
mento de estruturas mais profundas como fscia, msculos
e tendes.
B - Epidemiologia
Trata-se de uma doena muito heterognea, sendo dif-
cil de definir padres epidemiolgicos.
C - Fisiopatologia
A infeco se d pela porta de entrada prvia, sendo as
feridas cirrgicas as causas mais frequentes. A rpida dis-
seminao se d pela ao das enzimas lticas bacterianas.
Os agentes dependem do mecanismo de trauma prvio e
da localizao:
- Cirurgias gerais/ortopdicas/vasculares: estreptoco-
cos;
- Feridas abertas/lceras: estafilococos;
- Mordeduras animais: Gram negativos e anaerbios;
- Celulite periorbitria em criana: Haemophilus in-
fluenzae;
- Face em diabticos: micoses profundas (zigomicose).
D - Quadro clnico
As pernas so os locais mais acometidos. Aparecem eri-
tema e edema de limites e bordas mal delimitados. A dor
mais importante e pode limitar a mobilizao do membro
afetado. Necrose com ulceraes e abscessos frequente.
Os acometimentos submandibular e cervical (angina de
Ludwig), muitas vezes associados a abscessos dentrios,
podem ter risco de obstruo de vias areas e/ou dissemi-
nao para o mediastino.
DOENAS INFECCIOSAS E PARASITRIAS
Tabela 5 - Diferenciao entre erisipela e celulite
Erisipela
- Restrita s camadas superficiais da pele;
- Eritema e edema com bordas bem delimitadas;
- Dor pouco importante;
- Recorrncia frequente.
Celulite
- Envolvimento de estruturas mais profundas como fscia, ms-
culos e tendes;
- As bordas limitantes so de difcil distino;
- Dor relevante;
- Recorrncia rara.
E - Mtodos diagnsticos
DERMATOLOGIA
A cultura de secreo ou do tecido usada para guiar
terapia antimicrobiana, mas o diagnstico clnico em sua
essncia.
O diagnstico diferencial feito com eczemas (sem fe-
bre) e erisipelas nos casos inicias (ainda superficializados).
Tardiamente, o principal diferencial se d com TVP (edema
mais frio).
F - Tratamentos
Os pacientes com sintomas sistmicos devem ser inter-
nados para iniciar o tratamento parenteral; posteriormen-
te, com a melhora, pode-se trocar para esquemas orais. Os
antibiticos mais utilizados so as cefalosporinas e quino-
lonas (principalmente ciprofloxacino). Pode ser necessria
uma avaliao cirrgica para drenagem e debridamento.
5. Sndrome estafiloccica da pele escal-
dada
A - Introduo
Dermatite esfoliativa e bolhosa causada por toxinas epi-
dermolticas de estafilococos.
B - Epidemiologia
Praticamente restrita a crianas, podendo ocorrer sur-
tos epidmicos em berrios e creches. H um predomnio
em pacientes masculinos proporo de 2:1.
C - Fisiopatologia
As bactrias causadoras so Staphylococcus aureus do
fago grupo 2, capazes de produzir exotoxinas que levam a
uma clivagem intraepidrmica na camada granulosa por al-
terarem as molculas de adeso denominadas de desmo-
glenas (mesmo alvo do pnfigo foliceo ou fogo selvagem).
D - Quadro clnico
Normalmente, na histria, est presente um foco infec-
cioso prvio como uma otite ou sinusite. O paciente come-
17
DERMATOLOG I A
a a apresentar febre e queda do estado geral, e logo em
seguida surge o rash eritematoso generalizado. Com a evo-
luo, surgem grandes reas de desprendimento da epider-
me havendo, inclusive, a positividade do sinal de Nikolsky
(a presso e a trao levam ao desprendimento provocado
pelo examinador). O eritema mais acentuado nas reas de
dobras e periorificiais. Algumas bolhas ntegras podem ser
vistas. Apesar do quadro cutneo dramtico e assustador,
as crianas no ficam comprometidas sistemicamente, e as
taxas de mortalidade no so altas como na NET.
E - Mtodos diagnsticos
A cultura de secreo de rea nasofarngea, conjuntival
ou anal pode demonstrar a infeco pelo Staphylococcus
aureus. A bipsia para exame anatomopatolgico mostra
uma bolha de clivagem intraepidrmica.
F - Tratamento
O tratamento deve ser realizado por meio de antibiti-
co com cobertura para estafilococos de comunidade (pe-
nicilinase-resistentes). Cefalosporinas de 1 gerao so
eficazes como a oxacilina, terapia de suporte e curativos
so empregados nos cuidados gerais, e devem-se investi-
gar possveis portadores sos na comunidade ou institui-
o em questo.
Tabela 6 - Diferencial de infeces bacterianas
Caractersticas Erisipela Celulite
Acomete planos pro-
No Sim
fundos
Bordas delimitadas Sim No
Leses bolhosas Sim Raramente
Streptococcus, Staphylo-
Agente Streptococcus
coccus e Haemophilus
III. Doenas bacterianas crnicas
1. Hansenase
A - Introduo
A hansenase era conhecida como lepra, mas o nome
caiu em desuso devido forte estigmatizao da doena.
Historicamente, h relatos, at no Egito Antigo e na Bblia, de
pessoas afetadas. Outro aspecto interessante so os lepro-
srios (centros em que os doentes eram isolados do mundo
e ali viviam constituindo uma nova famlia e um novo crculo
social) e os cemitrios de leprosos, que perduraram at mea-
dos do sculo XX em alguns pases, incluindo o Brasil.
O agente causador o Mycobacterium leprae, conheci-
do como bacilo de Hansen, um BAAR, intracelular obriga-
trio, que se cora positivo com o mtodo de Ziehl-Neelsen
(como a tuberculose), sendo normalmente empregada uma
variante dessa colorao, chamada mtodo de Fite-Faraco.
18
B - Epidemiologia
Trata-se de uma doena universal, rara nos pases de 1
mundo (exceto pela imigrao), havendo uma expectativa,
por parte da OMS (Organizao Mundial de Sade), de er-
radicao da doena. Permanece ativa no Sudeste Asitico
(principalmente na ndia), no Norte da frica e em alguns
pases da Amrica Latina; o Brasil est na 2 posio entre
os pases com maior nmero de doentes. exclusiva dos
humanos, com relatos de encontro do bacilo em tatus, po-
rm estes so apenas vetores da doena.
Apesar de ser uma doena com alta contagiosidade, fe-
lizmente tem baixa patogenicidade, ou seja, muitas pessoas
tm o contato, porm a doena no evolui para uma infec-
o concretizada. A maioria dos casos se d pela transmis-
so entre os contactantes ntimos familiares por intermdio
de perdigotos de pacientes com infeco ativa e que no
iniciaram o tratamento (aps a 1 dose, a transmisso cai
99,99%). O perodo de incubao longo, em mdia de 5
anos (pode variar de meses a 20 anos).
C - Fisiopatologia
A grande preocupao a propriedade da hansenase
de provocar danos irreversveis nos nervos perifricos, le-
vando a incapacidades fsicas e amputaes. Esses danos
ocorrem apenas pela ao do sistema imunolgico contra o
bacilo, e este fica alojado em pontos especficos como nas
clulas de Schwann de nervos perifricos e macrfagos da
pele, alm de mucosa respiratria. Aqueles que elaboram
uma resposta imune celular competente do tipo TH1 po-
dem erradicar a MH (Molstia de Hansen) ou permanecer
no polo tuberculoide da doena; j aqueles que tm uma
resposta de predomnio TH2 ficam mais bacilferos e desen-
volvem caractersticas de doena do polo virchowiano. S
os doentes desse polo so capazes de transmiti-la.
Paciente
virchowiano
bacilfero
Contaminao de
familiares e
contatos prximos
Hansenase
indeterminada
Resposta TH1 Resposta TH2
Hansenase Hansenase
tuberculoide tuberculoide
Figura 11 - Fisiopatologia da hansenase
D - Quadro clnico
Didaticamente, classifica-se a hansenase em polos vir-
chowianos e tuberculoide (classificao de Ridley-Jopling).
 DOENAS INFECCIOSAS E PARASITRIAS

O estgio inicial (estado do doente ainda indefinido) cha-
mado hansenase indeterminada e se caracteriza por
poucas leses, normalmente mculas hipocrmicas com
alterao da sensibilidade trmica e/ou dolorosa. Com a
evoluo da doena, o paciente pode migrar para 1 dos po-
los a seguir:
- Hansenase virchowiana (VV): caracterizada por gran-
de nmero de leses, do tipo ndulos e placas erite-
matoacastanhadas e infiltradas; a infiltrao da face
comum (fcies leonina) e tambm a madarose (perda
das sobrancelhas). Quando realizada, a baciloscopia
fortemente positiva, com grande nmero de bacilos n-
tegros. As alteraes da sensibilidade so mais tardias
e menos frequentes. H comprometimento sistmico
de mucosas, olhos e outros rgos, como bao;
- Hansenase tuberculoide (TT): caracterizada por pe-
queno nmero de leses, sendo placas eritematosas
com descamao fina bem definidas, cura central e
que so hipo ou anestsicas. A baciloscopia negativa.
As alteraes neurais so intensas e precoces, sendo
os nervos ulnar e mediano mais acometidos (mo em
garra). No h acometimento de outros rgos.
Os pacientes que no se estabilizam em nenhum desses
polos so classificados como dimorfos (DD) e podem migrar
na classificao de acordo com a resposta imunolgica, em
qualquer momento da evoluo. Esses pacientes possuem
leses intermediares, que podem tender mais para o tipo
tuberculoide (tipo DT Dimorfo-Tuberculoide) ou para o
polo virchowiano (DV Dimorfo-Virchowiano). A Tabela 7
resume a classificao.

DERMATOLOGIA
Figura 12 - Hansenase virchowiana: madarose e infiltraes na face alm de ndulos acastanhados nos membros inferiores

Tabela 7 - Resumo dos achados na hansenase

Caracterstica TT DT DD DV VV
Placas eritma-
Placas bizarras
to-hipocrmicas
eritematoacas- Placas e ndulos eritema-
Placas eritmato-hipo- com bordas Ppulas e ndulos eri-
tanhadas do tipo toacastanhados com reas
crmicas bem delimi- elevadas mal tematoacastanhados
Leses de pele foveolar (centro de infiltrao intensa.
tadas com cura central. delimitadas. brilhantes em grande
deprimido). Leses em grande n-
Poucas leses. Leses em n- nmero.
Leses em nmero mero.
mero conside-
considervel.
rvel.
Presentes pre-
Mais intensas e pre- Mais tardias com dimi-
Neuropatias cocemente, mas Varivel. Bem tardias e discretas.
coces. nuio leve.
no to intensas.
+/4 com apenas ++/4 com raros +++/4 com bacilos em ++++/4 com bacilos em
Baciloscopia Negativa.
raros bacilos. bacilos em globias. globias. globias.
Teste de
+++/3 ++ ou + + ou - - -
Mitsuda

Outros aspectos importantes seriam os estados reacio-
nais que so quadros especficos decorrentes em qualquer
momento da doena: ao diagnstico, durante o tratamento
(momento mais frequente) e aps a alta. Basicamente, exis-
tem 2 tipos de estado reacional:
- Tipo I: o mais comum e indica mudana no estado de
imunidade do indivduo, podendo ser de melhora ou
reao reversa/piora. Quase sempre acompanhado
de sinais e sintomas sistmicos (febre, dores articula-
res e mal-estar), e pode ocorrer modificao das leses
nos casos de reao de melhora (ficam edemaciadas e
pruriginosas) ou surgir leses novas no caso de reao
reversa/piora. O grande temor o comprometimen-
to neural provocado pelo processo inflamatrio e/ou

19
DERMATOLOG I A
infiltrao de bacilos, podendo trazer consequncias
irreversveis, por isso h necessidade de tratamento
urgente nesses casos reacionais;
- Tipo II: s ocorre aos pacientes virchowianos e dimor-
fo-virchowianos, normalmente durante o tratamento,
e se caracteriza pela presena de ndulos subcutneos
dolorosos em qualquer parte do corpo, constituindo o
eritema nodoso hansnico. Tambm pode ter acome-
timento neural associado e iridociclite.
As manifestaes sistmicas da hansenase so infre-
quentes e esto resumidas na Tabela 8.
Tabela 8 - Manifestaes sistmicas da hansenase
rgos Descrio
Neuropatias motoras, sensoriais e
Sistema nervoso
autonmicas
Irite, conjuntivite e danos do nervo
Olhos
ptico
Sistema reticuloendotelial Hepatoesplenomegalia infiltrativa
Sistema renal Glomerulonefrite
Gnadas Infiltrao testicular
E - Mtodos diagnsticos
O diagnstico da hansenase requer a presena de le-
ses de pele que tenham alterao da sensibilidade, ou
comprometimento neural perifrico que curse com altera-
es sensitivas, sendo necessrio comprovar a presena do
bacilo (pela baciloscopia positiva ou por achados patolgi-
cos indiretos sugestivos).
Os mtodos auxiliares mais usados so o teste de
Mitsuda, que consiste na intradermorreao com antgenos
preparados de tecidos de doentes infectados e que, na reali-
dade, mais prognstico, pois mostra o estado imunolgico
do doente; pode ser falso positivo em pacientes que tiveram
tuberculose. A pesquisa no sangue de anticorpos contra PGL-
1 positiva em 95% dos pacientes virchowianos (lembrando
que tm resposta TH2 que mais humoral). O exame anato-
mopatolgico tem como caracterstica principal a presena
de infiltrado inflamatrio perineural nos casos tuberculoides
e indeterminados; entre os pacientes virchowianos, fcil a
visualizao dos bacilos, encontrados em grande quantidade.
O diagnstico diferencial depende do tipo de leso:
- Indeterminada: pitirase alba, vitiligo inicial e pitirase
versicolor;
- Tuberculoide: tinha, eczema, eritema figurado, granu-
loma anular, sarcoidose, lpus e tuberculose;
- Virchowianos: micose fungoide e leishmaniose.
importante notar que em nenhum desses casos se al-
tera a sensibilidade nas leses.
F - Tratamento
uma das doenas de notificao compulsria (somen-
te aps a confirmao diagnstica), sendo um problema de
20
sade pblica e que requer tratamento supervisionado em
unidades de atendimento pelo SUS.
Apesar de ser uma doena curvel, tem uma caracte-
rstica de cronicidade. Muitos dermatologistas defendem a
opinio de que o doente nunca deve receber alta, apesar
de isso no ser um consenso entre todos nem ser recomen-
dado pela OMS.
Para simplificar o tratamento nas Unidades Bsicas de
Sade, a OMS classifica os doentes em multibacilares (com
mais de 5 leses) e paucibacilares (5 ou menos leses). Essa
classificao meramente operacional e visa facilitar o tra-
tamento na rede bsica, pois a hansenase uma doena
clinicamente heterognea, o que dificulta a padronizao
do tratamento.
As medicaes so administradas em esquema de po-
liquimioterapia, e nunca deve ser realizada monoterapia,
como no passado.
Nesse esquema, so utilizadas 3 medicaes:
- Rifampicina: a todos os casos, em dose nica mensal
de 600mg, supervisionada (a enfermeira presencia o
ato de tomar a plula);
- Dapsona: 100mg dirios a todos os pacientes;
- Clofazimina: apenas aos multibacilares, na dose de
300mg nica mensal supervisionada + 50mg/dia (ou
100mg em dias alternados).
O tempo de tratamento tambm polmico, pois a
OMS recomenda, aos casos paucibacilares, apenas 6 meses
de rifampicina + dapsona e, aos casos dos multibacilares,
12 meses com as 3 medicaes. Aos pacientes com grande
nmero de leses em que a melhora no foi to conside-
rvel, pode ser necessrio estender o tratamento por mais
12 meses. Esses regimes de 6 meses e 1 ano no so vistos
com bons olhos por grandes hansenologistas, que julgam
insuficientes esses perodos.
Um paciente com leso nica sem envolvimento de
tronco nervoso pode ser tratado com esquema ROM
(Rifampicina, 600mg + Ofloxacino, 400mg + Minociclina,
100mg em dose nica supervisionada, recebendo alta a
seguir).
Todo paciente deve ser examinado minuciosamente na
busca de ferimentos e calos para que a automutilao, que
surge sem que o paciente perceba devido hipostesia, no
leve a incapacidades permanentes.
Outro aspecto importante para a vigilncia epidemio-
lgica seria a busca ativa dos contatos (todos aqueles que
residiram com o doente por pelo menos 5 anos). Estes de-
vem ser examinados e podem ser tratados se apresentam
manifestaes da MH ou ento recebem 1 dose da vacina
BCG (2 doses, caso nunca a tenham recebido).
Finalmente, importante mencionar os estados re-
acionais que devem ser tratados em carter de urgncia,
dependendo das complicaes. Nos casos de reao tipo
I com neurites, iridociclites ou orquiepididimites, deve ser
usada prednisona na dose de 1 a 2mg/kg com desmame

gradual. Nos casos de reao tipo II/eritema nodoso, a tali-
domida a droga de escolha, mas proibida a mulheres em
idade frtil, e nesse caso a prednisona tambm pode ser ad-
ministrada. Essas exacerbaes reacionais podem ocorrer
mesmo aps anos da alta, e fica sempre difcil diferenciar
de uma possvel recidiva; na dificuldade de resposta com
os tratamentos j mencionados, a recidiva deve ser consi-
derada, e o paciente, encaminhado para novo tratamento.
Tambm impossvel diferenciar a recidiva de uma reinfec-
o, mas isso nada muda na necessidade de retratamento.
2. Sfilis
A - Introduo
Sinonmia: lues. A sfilis uma Doena Sexualmente
Transmissvel (DST) causada pelo Treponema pallidum, co-
nhecida entre os dermatologistas como a grande imitadora
devido diversidade de suas apresentaes clnicas que aca-
bam por entrar no diagnstico diferencial de vrias doenas
dermatolgicas. No passado, as formas crnicas eram mais
presentes, sendo comuns os acometimentos esqueltico,
cardaco e neurolgico, e a sfilis era uma importante causa
de internao em hospitais psiquitricos. Com a melhora dos
mtodos diagnsticos e da antibioticoterapia, essa doena
vem sendo tratada em fases precoces, evitando, assim, sua
evoluo para as formas de pior prognstico. Como a maioria
dos pacientes diagnosticada pelas leses cutneas, os der-
matologistas so considerados experts nessa enfermidade.
B - Epidemiologia
Em termos absolutos, sua incidncia e prevalncia dimi-
nuram devido melhora dos tratamentos antibacterianos.
No entanto, ao longo dos anos, alguns picos de piora fo-
ram vistos, seja na forma adquirida do adulto, seja na forma
congnita.
Acomete mais a faixa etria de adultos jovens por terem
uma exposio maior (16 a 30 anos). No h predileo por
sexo, raa ou distribuio geogrfica, a menos que se ana-
lisem aspectos socioeconmicos, tornando-se mais comum
em populaes subdesenvolvidas devido s ms condies
de higiene e orientao sexual. Entre os fatores de risco
associados, esto os mesmos da AIDS, como prostituio e
uso de drogas. Isso porque o contato pode ser direto e por
transfuso sangunea neste caso, a fase inicial do cancro
pulada, e a sfilis dita decapitada.
A infeco pelo HIV tambm um fator de complicao,
e os pacientes tendem a evoluir de forma mais agressiva e
rpida, progredindo para as formas neurolgicas tercirias
com maior frequncia.
C - Fisiopatologia
O agente causador o Treponema pallidum, uma bac-
tria espiroqueta (formato espiralado), como a Borrelia e a
DOENAS INFECCIOSAS E PARASITRIAS
Leptospira, tendo o homem como hospedeiro obrigatrio.
Nele, a bactria vive nos tecidos e a disseminao acontece
logo nas primeiras horas por via linftica e hematognica;
fora dos tecidos, dificilmente sobrevive (microaeroflico),
por isso no relatado como possvel o contgio por roupas
ou vasos sanitrios.
O contgio se d pela penetrao da bactria por reas
de fissuras na mucosa ou na pele, em que haja uma soluo
de continuidade. Independente do tecido infectado, nele
ocorrer um processo inflamatrio linfomononuclear e gra-
nulomatoso responsvel pela destruio dos tecidos; alm
disso, devido presena das espiroquetas no endotlio, h
tambm uma endarterite e que pode gerar manifestaes
de ocluso da microvasculatura.
A imunidade, tanto humoral como celular, dita incom-
DERMATOLOGIA
pleta, e as reinfeces so possveis, ocorrendo numa for-
ma mais branda (pode no existir a fase primria de cancro,
podendo, por outro lado, dificultar o diagnstico).
D - Quadro clnico
A sfilis caracteriza-se por 3 perodos distintos: sfilis pri-
mria, secundria e terciria, intercaladas com perodos de
latncia nos quais no ocorrem manifestaes clnicas, e o
diagnstico s possvel por exames laboratoriais.
- Sfilis primria: aps o contato com o indivduo conta-
minado, h um perodo de incubao que pode durar
de 2 a 3 semanas e em seguida surge o cancro duro,
uma leso ulcerada pequena, normalmente nos geni-
tais (pode ser em qualquer local, limitado pelas fan-
tasias sexuais), de fundo limpo e bordas bem delimi-
tadas, surpreendentemente indolor. Costuma ocorrer
uma linfadenomegalia regional, que firme e tambm
indolor. Nas mulheres, a leso pode passar despercebi-
da, dependendo da localizao. Essas leses primrias
so altamente ricas em Treponemas. Se no houver
tratamento, o cancro se resolver espontaneamente
em 6 a 8 semanas;
- Sfilis secundria: aps 2 a 8 semanas, inicia-se a fase
com disseminao mxima das bactrias, surgindo en-
to uma erupo difusa da pele e mucosas associada
poliadenomegalia indolor. As leses caractersticas
so pequenas placas de at 10mm de dimetro, de cor
vermelho-plida e com uma fina descamao as cha-
madas rosolas sifilticas. Acometem, simetricamen-
te, todo o tegumento e a regio palmoplantar, o que
caracterstico. No h prurido associado, mas pode
haver sintomas inespecficos de infeco: indisposio,
inapetncia, artralgias etc. O cancro cicatrizado pode
ser encontrado em at 25% dos casos. Pode ocorrer
uma alopecia difusa dita em clareira. Alguns pacien-
tes evoluem com leses vegetantes e maceradas nas
reas de dobras (intertrigos), sendo denominadas
Condylomata lata (por lembrar o condiloma verruco-
so). Eroses nas mucosas oral, retal e genital tambm
so comuns. Alm da rosola, a fase secundria pode
21
DERMATOLOG I A
eventualmente manifestar-se com diversas outras le-
ses, como ppulas firmes, necrticas, leses folicu-
lares e outras, da a sfilis ser chamada de a grande
imitadora. Entre o trmino da fase secundria e o
incio da terciria, o paciente pode ficar assintomtico
por meses a anos, sendo muito varivel esse intervalo
de tempo. Assim, assintomticos com menos de 1 ano
dos primeiros sintomas e/ou contgio so classificados
como tendo a sfilis latente precoce; aqueles com mais
de 1 ano tm a sfilis latente tardia. Nessa fase, o diag-
nstico s possvel por meio de exames sorolgicos dividi-las em 2 grupos: os exames no treponematosos (no
feitos na rotina ou por investigao de outros quadros
diferenciais da sfilis; alm disso, muitos doentes so
curados ao receberem antibiticos por outras doenas
e no chegam a evoluir para a fase terciria. Durante
a fase da sfilis latente precoce, so comuns as reati-
vaes com leses secundarianas, e os pacientes tor-
nam-se novamente infectantes, com possibilidade de
disseminao da doena;
- Sfilis terciria: os pacientes no tratados evoluem com
desaparecimento das leses secundrias e podem ficar
por um grande perodo (2 a 10 anos) numa fase de la-
tncia at surgirem as leses da fase terciria. Estas re-
presentam um processo granulomatoso crnico e que
atingem principalmente 4 tecidos: pele, ossos, cardio-
vascular e nervoso. Na pele, so chamadas de gomas si-
filticas, formadas por placas e ndulos infiltrativos que
sofrem ulceraes, assumindo um aspecto arqueado ou
anular; costuma ser nica ou em pequenos nmeros
(casos disseminados j foram relatados). Essas leses
gomatosas tambm podem destruir tecidos sseos,
causando dor e incapacitao. No sistema cardiovas-
cular, a alterao mais frequente uma endarterite de
grandes vasos, principalmente a aorta, em que podem
ocorrer aneurismas e insuficincia valvar. No sistema
nervoso central, tambm h o acometimento vascular,
levando a pequenos infartos principalmente do territ-
rio vertebrobasilar; inflamao das meninges e paralisia
de pares cranianos completam o quadro. Outro acome-
timento clssico desmielinizao da coluna posterior
das razes dorsais, levando a manifestaes de neuro-
patias perifricas conhecidas como tabes dorsalis; nela
os pacientes podem ter ataxia, arreflexia e disestesias
(alteraes da sensibilidade dor e temperatura).
E - Mtodos diagnsticos
Nem sempre fcil diagnosticar a sfilis clinicamente,
tanto do ponto de vista dermatolgico como nos quadros
tercirios cardiovasculares e neurolgicos.
Sempre que h a suspeita, necessrio lanar mo dos
exames laboratoriais, o que vale para pacientes assintom-
ticos ou com sintomas discretos e inespecficos (sempre
pensar em sfilis nos diferenciais).
Uma forma clssica de diagnstico a microscopia dire-
ta em campo escuro de um raspado de uma leso cutnea,
22
na qual se podem visualizar as espiroquetas (formas seme-
lhantes a macarro parafuso). Infelizmente, esse mtodo,
dominado pelos antigos dermatologistas, caiu em desuso.
Tabela 9 - Exames na sfilis
Treponematosos No treponematosos
FTA-abs VDRL
TPHA/MHA-TP RPR
As sorologias so o mtodo mais utilizado, e podem-se
especficos) e os treponematosos (de alta especificidade).
No 1 grupo, o mais utilizado o VDRL, seguido do RPR
(Rapid Plasm Reagin), um exame titulvel com alta sensi-
bilidade. o mtodo ideal na realizao de screenings em
pacientes suspeitos e/ou assintomticos.
No 2 grupo, os mais utilizados so o FTA-abs (podendo
ser IgM ou IgG) e o TPHA/MHA-TP; ambos no tm a mes-
ma sensibilidade do VDRL, mas levam vantagem na especi-
ficidade e tambm se tornam positivos mais precocemente,
ainda na fase primria. De uma forma didtica, podem-se,
ento, separar os exames:
- Screening com VDRL; se positivo, confirmar com FTA-
abs ou TPHA/ MHA-TP;
- Controle de tratamento VDRL, devendo haver dimi-
nuio dos ttulos; ttulos em elevao requerem inter-
veno teraputica.
Mesmo aps o tratamento, alguns exames permane-
cem positivos por anos; isso comum com os exames tre-
ponematosos e varivel no caso do VDRL (costuma ficar
positivo em ttulos baixos menores de 1:8); por isso uma
reinfeco s constatada com a elevao dos ttulos,
lembrando que ela possvel, pois na sfilis no h imuni-
dade adquirida. Podem ocorrer resultados falsos positivos
em algumas situaes, como hansenase, malria, borre-
lioses (como a doena de Lyme), leptospirose e lpus eri-
tematoso sistmico.
O exame do liquor est indicado em algumas situaes:
- Pacientes HIV positivo;
- Outros sinais de sfilis terciria;
- Falha do tratamento ou contraindicao da penicilina;
- Sinais e sintomas neurolgicos, mesmo sutis.
O diagnstico diferencial dermatolgico depender da
fase clnica em questo:
- Sfilis primria: cancro mole, herpes, carcinoma espi-
nocelular;
- Sfilis secundria: pitirase rsea, psorase, farmaco-
dermias, pitirase liquenoide crnica, parapsorases;
- Sfilis terciria: hansenase, leishmaniose, tumores
partes moles, carcinomas espinocelular e basocelular.

Infeco
sem 0
FTAbs IgM +
sem 2
Campo escuro +
sem 3 (cancro)
FTAbs IgG +
sem 4
VDRL +
sem 5
Sfilis secundria
sem 9
Figura 13 - Evoluo da infeco pelo Treponema pallidum
F - Tratamento
Ainda hoje, o tratamento mais efetivo a penicilina,
mesmo quando comparada a antibiticos mais modernos,
como ceftriaxona e azitromicina. Por isso, sempre impor-
tante questionar e investigar casos tachados como alrgi-
cos e que nem sempre os so, pois todos os esforos de-
vem ser feitos para ser prescrita a penicilina. Existem testes
cutneos que comprovam uma suposta alergia, sendo pos-
svel tratamento para a dessensibilizao. a droga de es-
colha, mesmo em casos mais graves como as manifestaes
neurolgicas e cardiovasculares da sfilis terciria. Tambm
usada em situaes especiais, como em casos associados
ao HIV e na sfilis congnita, e/ou em gestantes. As doses
preconizadas pelo Ministrio da Sade so:
- Sfilis primria: penicilina benzatina, 2,4 milhes UI,
IM, em dose nica (1,2 milho UI em cada glteo);
- Sfilis recente secundria e latente: penicilina benzati-
na, 2,4 milhes UI, IM, repetida aps 1 semana. Dose
total de 4,8 milhes UI;
- Sfilis tardia (latente e terciria): penicilina benzatina,
2,4 milhes UI, IM, semanal, por 3 semanas. Dose total
de 7,2 milhes UI.
Tabela 10 - Tratamento da sfilis
Sfilis primria Penicilina benzatina, dose nica.
Sfilis recente (>1
ano)
Penicilina benzatina, 2 doses semanais.
Sfilis tardia (>1
Penicilina benzatina, 3 doses semanais.
ano)
Terciria Penicilina benzatina, 3 doses semanais.
Neurossfilis Penicilina cristalina IV, durante 14 dias.
Tentar dessensibilizao ou estearato de eri-
Alrgicos
tromicina.
Algumas particularidades devem ser observadas. Os
portadores de HIV devem ser tratados com o 3 esquema
de sfilis terciria para evitar possveis complicaes que
DOENAS INFECCIOSAS E PARASITRIAS
so mais comuns nos imunossuprimidos; o mesmo vli-
do para pacientes em que no se sabe o tempo certo de
evoluo (enquadrados como sfilis latente tardia mais de
1 ano de evoluo). Aqueles que j apresentam manifesta-
es neurolgicas e cardiovasculares so tratados em regi-
mes hospitalares em que possam receber a penicilina por
via intravenosa por 14 dias.
Aps a teraputica inicial, ocorre a destruio de vrias
bactrias, e so liberados antgenos na circulao que aca-
bam por desencadear uma reao de hipersensibilidade co-
nhecida como reao de Jarisch-Herxheimer, cujo quadro
composto por sintomas de inflamao sistmica (febre,
calafrios e indisposio). No entanto, esse quadro no deve
ser interpretado como reao alrgica penicilina nem ser
motivo de interrupo ou troca da medicao. Casos leves
DERMATOLOGIA
so controlados com sintomticos (paracetamol e anti-in-
flamatrios), e os doentes graves necessitam de corticoste-
roides sistmicos.
3. Sfilis congnita
A - Introduo
Trata-se de uma doena com alta mortalidade neonatal
e que, por isso, levou os governantes a adotarem estrat-
gias para erradicao por intermdio da criao de Grupos
de Investigao de Sfilis Congnita (GISC), formados por
profissionais de sade que atuam em servios de assis-
tncia pr-natal e maternidades. O diagnstico precoce
importante para reduzir as consequncias da sfilis para a
criana infectada, por meio do tratamento oportuno e ade-
quado.
B - Epidemiologia
Desde que as medidas adotadas para a erradicao da
doena entraram em vigor, houve uma queda na incidncia
da sfilis congnita. No entanto, pode haver casos de sub-
notificao, apesar de ser ela uma doena de notificao
compulsria. uma importante causa de mortalidade neo-
natal e infantil. A taxa de transmisso vertical da sfilis, nas
fases primria e secundria da doena, em mulheres no
tratadas, de 70 a 100%. Na fase terciria, a taxa diminui.
C - Fisiopatologia
O Treponema pallidum raramente invade a placenta an-
tes do 5 ms de gestao, por isso as complicaes so
tardias, incluindo o aborto e complicaes neonatais. A dis-
seminao do agente rpida na criana devido imaturi-
dade do sistema imunolgico, e os ndices de mortalidade
chegam a 40% dos infectados.
D - Quadro clnico
Recm-nascidos no infectados podem apresentar anti-
corpos maternos transferidos por intermdio da placenta.
23
DERMATOLOG I A
Nesses casos, em geral, o teste ser reagente at os pri-
meiros 6 meses de vida, podendo prolongar-se. Por isso, o
diagnstico de sfilis congnita exige um elenco de exames
que permitam a classificao clnica do caso (diagnstico e
estadiamento), para que a terapia adequada seja instituda.
Segundo o Ministrio da Sade, todo caso definido
como sfilis congnita, considerando os critrios descri-
tos posteriormente, devem ser notificados ao Sistema de
Vigilncia Epidemiolgica.
E - Caso confirmado
Toda criana com evidncia laboratorial do Treponema
pallidum colhido de leses, placenta, cordo umbilical ou
necrpsia, em exame realizado por meio de tcnicas de
campo escuro, imunofluorescncia ou outra especfica.
F - Caso presumvel
Toda criana cuja me teve sfilis no tratada, ou ina-
dequadamente tratada durante a gravidez, independente-
mente da presena de sintomas, sinais e resultados de exa-
mes laboratoriais ( considerado tratamento inadequado
qualquer tratamento penicilnico realizado nos ltimos 30
dias antes do parto, ou tratamento no penicilnico); ou to-
das as crianas com teste no treponmico positivo (como
VDRL reagente) e 1 das seguintes condies:
- Evidncia de sintomatologia sugestiva de sfilis cong-
nita ao exame fsico;
- Evidncia de sfilis congnita ao raio x;
- Evidncia de alteraes no lquido cefalorraquidiano:
teste para anticorpos, contagem de linfcitos e dosa-
gem de protenas;
- Ttulo de anticorpos no treponmicos do RN 4 vezes
o ttulo materno, na ocasio do parto (a ausncia do
aumento desse ttulo no pode ser usada como evi-
dncia contra o diagnstico de sfilis congnita);
- Evidncia de elevao de ttulo de anticorpos no tre-
ponmicos em relao aos ttulos anteriores;
- Positividade para anticorpo da classe IgM contra
Treponema pallidum; ou toda criana com teste no
treponmico positivo aps o 6 ms, exceto em situ-
ao de seguimento ps-teraputico e de sfilis adqui-
rida; ou todo caso de morte fetal ocorrido aps 20 se-
manas de gestao ou com peso maior que 500g, cuja
me, portadora de sfilis, no foi tratada ou foi inade-
quadamente tratada (natimorto sifiltico).
A sfilis congnita apresenta, da mesma forma que a ad-
quirida, 2 estgios: precoce, quando as manifestaes clni-
cas so diagnosticadas at o 2 ano de vida, e tardia, aps
esse perodo.
4. Sfilis congnita precoce
Sinais e sintomas surgem at os 2 anos de vida, e os
principais so baixo peso, rinite sanguinolenta, coriza, obs-
24
truo nasal, prematuridade, osteocondrite, periostite ou
ostete, choro ao manuseio, hepatomegalia, esplenomega-
lia, alteraes respiratrias/pneumonia, ictercia, anemia
severa, hidropisia, edema, pseudoparalisia dos membros,
fissura peribucal, condiloma plano, pnfigo palmoplantar e
outras leses cutneas.
5. Sfilis congnita tardia
Os sinais e sintomas surgem a partir dos 2 anos de vida:
tbia em lmina de sabre, fronte olmpica, nariz em sela,
dentes incisivos medianos superiores deformados (dentes
de Hutchinson), mandbula curta, arco palatino elevado,
ceratite intersticial, surdez neurolgica e dificuldade no
aprendizado.
A - Mtodos diagnsticos
Para confirmar o diagnstico, realizam-se os mesmos
exames utilizados na sfilis do adulto. Alm disso, impor-
tante a radiografia de ossos longos (tbia, fmur e mero),
nos quais h o envolvimento de metfise causando oste-
ocondrite, ostete e periostite, e revelando anormalidades
metafisrias patognomnicas da infeco (bandas trans-
lcidas). Sugere-se que, em cerca de 4 a 20% dos recm-
-nascidos assintomticos infectados, a nica alterao seja
o achado radiogrfico, o que justifica a realizao desse
exame nos casos suspeitos de sfilis congnita. recomen-
dado LCR a todos os recm-nascidos que se enquadrem na
definio de caso, pois a conduta teraputica depender da
confirmao ou no de neurossfilis. A presena de leuco-
citose (mais de 25 leuccitos/mm3) e o elevado contedo
proteico (mais de 100mg/dL) no LCR de um recm-nascido
suspeito de ser portador de sfilis congnita devem ser con-
siderados como evidncias adicionais para o diagnstico.
Ainda, o diagnstico poder ser feito se o VDRL for positivo,
independentemente dos demais achados.
B - Tratamento
O diagnstico nas gestantes implica um tratamento pre-
coce (se 30 dias antes do parto, inadequado) e com peni-
cilina (casos alrgicos devem tentar a dessensibilizao). As
doses so as mesmas mencionadas no tratamento do adul-
to. Se a me no tratou a sfilis corretamente, o tratamento
ser institudo em caso de alteraes clnicas e/ou sorolgi-
cas e/ou radiolgicas, e dever ser feito com penicilina cris-
talina na dose de 100.000UI/kg/dia, IV, 2 vezes (se menos
de 1 semana de vida) ou 3x/dia (se mais de 1 semana de
vida), durante 10 dias; ou penicilina G procana 50.000UI/
kg, IM, por 10 dias; no caso de alterao liqurica, o trata-
mento dever ser feito com penicilina G cristalina, na dose
de 150.000UI/kg/dia, IV, em 2x/dia (se menos de 1 semana
de vida) ou 3 vezes (se mais de 1 semana de vida), durante
14 dias; mesmo se no houver alteraes clnicas e de exa-
mes, proceder ao tratamento com penicilina G benzatina,
IM, na dose nica de 50.000UI/kg.

O acompanhamento obrigatrio, incluindo o seguimen-
to com VDRL srico com 1 e 3 meses, aps a concluso do tra-
tamento. No caso da me tratada corretamente, s se deve
proceder aos esquemas citados se a titulao do VDRL est
aumentando ou se maior que a materna e obviamente nos
casos sintomticos ou com alterao dos demais exames.
Tabela 11 - Doenas bacterianas
- As doenas bacterianas so subdivididas em agudas e crnicas;
- Impetigo e foliculites so infeces superficiais e facilmente tra-
tveis com medicaes tpicas;
- As infeces de partes moles profundas (celulite e erisipela)
merecem ateno maior devido possibilidade de evoluo
para sepse;
- Hansenase e sfilis compreendem as principais infeces bac-
terianas crnicas;
- importante ter em mente os polos clnicos da hansenase:
indeterminada, tuberculoide e virchowiana;
- As fases de evoluo da sfilis podem ser correlacionadas com
os achados nos exames laboratoriais.
IV. Doenas fngicas micoses superficiais
Os fungos so seres anaerbios, saprfitas e que fazem
uma parede celular estvel de quitina, capazes de se repro-
duzirem sexuada e assexuadamente, formando colnias.
Os fungos patognicos podem levar a quadros infecciosos
que podem ser classificados em superficiais e profundos.
Das micoses superficiais, as mais importantes e que sero
abordadas neste captulo, esto as dermatofitoses e as mi-
coses por leveduras (candidase e pitirase versicolor). No
que tange s micoses profundas, trataremos sobre esporo-
tricose, paracoccidioidomicose e cromomicose.
1. Dermatofitoses
A - Introduo
O grupo de fungos conhecidos como dermatfitos for-
mado por elementos hialinos micelianos que tm grande
afinidade pela queratina e, portanto, infectam a epider-
me e seus anexos (unhas e pelos), sendo as manifestaes
clnicas dependentes da localizao em questo. No so
capazes de levar a quadros sistmicos por disseminao.
Os gneros englobados nesse grupo so Trichophyton sp,
Epidermophyton sp e Microsporum sp.
B - Epidemiologia
A transmisso acontece por contato com fontes conta-
minadas que podem ser por meio de fungos antropoflicos
(inter-humano), zooflicos (animais domsticos) e geoflicos
(solo contaminado). Estados de imunossupresso como
diabetes mellitus, HIV e transplantados levam a um aumen-
to da incidncia. As faixas etrias de acometimento depen-
dem da apresentao clnica.
DOENAS INFECCIOSAS E PARASITRIAS
Tabela 12 - Dermatfitos
Antropoflicos
- Trichophyton rubrum;
- Trichophyton.
Geoflicos
- Microsporum gypseum.
Zooflicos
- Microsporum canis;
- Microsporum gallinae.
C - Fisiopatologia
No necessria a porta de entrada para haver cont-
gio por esses fungos; devido presena de enzimas que
DERMATOLOGIA
digerem a queratina, elas so capazes de propagar a in-
feco na epiderme e em seus anexos. Alguns fatores no
sangue do hospedeiro protegem contra a infeco: trans-
ferrina e alfa-2-macroglobulina. A imunidade celular TH1
muito importante no controle dos fungos.
D - Quadro clnico, mtodos diagnsticos e tra-
tamento
Classicamente, as infeces por dermatfitos so de-
nominadas tinhas. Assim, tm-se as seguintes variantes
clnicas:
- Tinha do corpo, face e barba: caracterizadas por placas
eritematodescamativas com bordas elevadas e bem
delimitadas e clareamento central, com um aspecto
de leso anular; em alguns casos de tinha da barba,
os achados podem simular uma foliculite. No corpo,
uma rea frequentemente acometida a regio ingui-
nal, devido umidade e macerao local; nesse caso,
o diagnstico diferencial com o eritrasma, causado
por uma corinebactria. Para o diagnstico, o exame
micolgico direto (raspagem da leso para anlise em
microscopia aps a clarificao com KOH) rpido e
tem boa acurcia. O diagnstico diferencial feito com
os eczemas e a psorase, e o tratamento pode ser fei-
to apenas com cremes de imidazlicos (cetoconazol,
isoconazol etc.) nos casos mais localizados e com me-
dicaes sistmicas (terbinafina ou itraconazol) nos
disseminados;
- Tinha do couro cabeludo (tinea capitis): muito fre-
quente em crianas e rara em adultos e idosos, pode
ter manifestaes mais brandas com placas desca-
mativas com alopecia e cotos pilosos, denominada
tinha tonsurante, ou uma variante mais inflamatria
e exuberante, chamada kerium celsi, normalmente
associada a fungos zooflicos e geoflicos (menos
adaptados pele humana, como M. canis). A tinha
favosa a mais grave de todas, pois pode cursar com
alopecia cicatricial irreversvel, e causada pelo T.
schoenleinii.
25
DERMATOLOG I A

O exame micolgico direto em KOH dos pelos pode dar

o diagnstico, e a cultura leva ao agente causador: tinha
tonsurante T. tonsurans e M. audoinii; tinha favosa T.
schoenleinii; kerium M. canis e T. violaceum. A lmpada de
Wood (luz negra) provoca uma fluorescncia verde-azulada
em infeces por M. canis e M. audoinii. O diagnstico dife-
rencial em crianas feito com a psorase e a pseudotinha
amiantcea (placas descamativas presentes em atpicos).
Nos adultos, deve-se diferenciar da psorase e da dermatite
seborreica.
Antifngicos orais so indicados na maioria dos casos.
Desses, a griseofulvina o padro-ouro para as crianas,
com altas taxas de cura e menos efeitos colaterais. Os adul- Figura 14 - Tinha da face: paciente com placas eritematosas e des-
tos podem ser tratados com itraconazol e terbinafina por 2 camativas com aspecto anular na regio mentoniana
a 4 semanas, dependendo da melhora clnica:
- Tinha dos ps: popularmente chamada de frieira, tem
diferentes apresentaes: pode manifestar-se apenas
com descamao e macerao interdigitais, ou com
espessamento e fissuras plantares com progresso
para a regio dorsal do p (padro mocassim) ou com
quadros vesicobolhosos agudos e pruriginosos. O aco-
metimento de 2 ps e 1 mo altamente sugestivo Figura 15 - Tinha do corpo: paciente com placas eritematosas e
descamativas com bordas elevadas e tendncia de cura no centro
(sndrome dos 2 ps e 1 mo). T. rubrum e T. entagro-
phytes so os agentes mais envolvidos. O diagnstico
diferencial pode ser feito com a dermatite de conta-
to, a disidrose e a psorase palmoplantar. Os mtodos
diagnsticos e o tratamento so os mesmos dos aplica-
dos na tinha do corpo;
- Tinha das unhas: infeco da lmina ungueal (rica
em queratina) e que frequentemente progride para
o leito ungueal. Muito frequente na populao em
geral, mais comum em idosos por alteraes locais
predisponentes; as unhas dos ps so de 8 a 10 vezes
mais acometidas que as das mos. H basicamente
3 apresentaes: tinha da unha branca superficial
(manchas brancas apenas na superfcie da lmina
forma mais leve e de fcil tratamento), tinha da
Figura 16 - Tinha do couro cabeludo: forma tonsurante com placa
unha subungueal distal (forma mais frequente com de alopecia apresentando descamao simples
espessamento e escurecimento da poro subun-
gueal) e tinha da unha subungueal proximal (for-
ma rara muito associada imunossupresso/HIV).
O diagnstico apenas clnico no indicado, pois a
acurcia de apenas 50%, logo o exame micolgico
direto e a cultura para fungos so importantes. Os
agentes mais isolados so do gnero Tricophyton sp.
O tratamento longo e com potencial de hepato-
toxicidade, sendo necessria a monitorao das en-
zimas hepticas. Sempre deve ser sistmico, exceto
nos casos da branca superficial.
Terbinafina e itraconazol por 4 a 6 meses so as drogas
de escolha, e esmaltes tpicos com ciclopirox olamina ou Figura 17 - Tinha do couro cabeludo: forma kerium com placa de
amorolfina so usados para complementar o tratamento alopecia apresentando intensa inflamao e crostas por infeco
sistmico e na profilaxia das recidivas. secundria

26

Figura 18 - Onicomicose: unha do hlux com colorao amarelada
e descamao subungueal
2. Doenas por leveduras
So fungos ovalados que se reproduzem por brotamen-
to. Aqui, so abordadas as candidases e a pitirase versi-
color.
A - Candidases
Sinonmia: monilase. Infeces por Candida albicans
(menos de 10% por outras Candida sp) comumente asso-
ciada a reas ocludas e midas.
B - Epidemiologia
As infeces por cndida so to comuns que poss-
vel que, pelo menos, 1 vez na vida, uma pessoa ter um
acometimento por tal levedura. No entanto, so poucos os
trabalhos epidemiolgicos, o que dificulta a elaborao dos
dados em nmeros.
C - Fisiopatologia
Por fazer parte da flora normal de mucosas, nem sem-
pre o encontro simples da C. albicans leva a um diagnsti-
co de infeco; alguns aspectos devem estar presentes: o
encontro de pseudo-hifas (formaes invasivas com maior
virulncia), a quantificao do nmero de colnias na cul-
tura e, principalmente, o aspecto clnico com reao infla-
matria local.
Outro aspecto relativo ao hospedeiro seria o estado de
imunossupresso que predispor infeco pelo fungo, j
que este pode ser considerado oportunista e, em condies
normais, no capaz de agredir os tecidos colonizados.
Entre os fatores predisponentes esto uso de antibiticos
(altera a flora bacteriana, diminuindo a competio natu-
ral), diabetes mellitus, uso de anticoncepcionais e gravidez
(por mudanas na mucosa vaginal) e, obviamente, os esta-
dos de imunossupresso.
D - Quadro clnico
So vrias as manifestaes por cndida, e entre as mais
comuns, esto:
DOENAS INFECCIOSAS E PARASITRIAS
- Candidose oral: na sua forma mais comum, que a
pseudomembranosa aguda (sapinho) e outras me-
nos frequentes, como a crnica hiperplsica (placas
verrucosas na lngua) e a queilite angular (conhecida
como Perlche);
- Candidose genital: muito mais frequente nas mulhe-
res na apresentao de vulvovaginite e mais rara nos
homens quando leva a placas eritematosas e mace-
radas no prepcio (balanite); quando esse processo
evolui, as placas se estendem para a regio inguinal e
o escroto (nos casos de tinha, costuma ser poupado);
- Intertrigo por cndida: placas eritematosas em reas
ocludas, sendo provvel infeco secundria pelas le-
veduras; comum na regio inframamria e entre o 3 e
o 4 espaos interdigitais das mos. Uma caracterstica
DERMATOLOGIA
marcante a presena de pequenas ppulas e pstulas
adjacentes grande leso (satlites);
- Dermatite das fraldas: intertrigo devido ocluso pe-
las fraldas, iniciando uma dermatite por irritao pelas
fezes (ricas em C. albicans) e pela urina. Quadro co-
mum tanto em crianas como em idosos;
- Onicomicose e paronquia: esta ltima, inflamao da
prega periungueal devido perda da cutcula, criando
um espao morto e mido (principalmente em donas
de casa que tm contato constante com gua) onde
se formam colnias de leveduras. A onicomicose apre-
senta-se da mesma forma que no caso dos dermat-
fitos;
- Quadros sistmicos: esofagite, ITU e fungemia so en-
contrados em pacientes graves de UTI ou em imunos-
suprimidos.
Figura 19 - Intertrigo por cndida: descamao e macerao inter-
digital em mo de dona de casa
E - Mtodos diagnsticos
O exame microscpico direto nem sempre til, pois
pode indicar apenas colonizao inocente. A cultura fun-
damental e sempre acompanhada da quantificao do n-
mero de colnias, sendo altamente sugestiva quando maior
que 106 colnias.
27
DERMATOLOG I A
F - Tratamento
A maioria dos casos requer tratamento sistmico, sendo o
fluconazol, 100 a 200mg, o mais indicado. Algumas espcies
de cndida, como C. krusei e C. glabrata, so naturalmen-
te resistentes a essa medicao, sendo necessrios outros
imidazlicos, como cetoconazol ou itraconazol. Os casos de
onicomicose requerem tratamentos longos como na tinha da
unha, e casos mais simples e localizados podem ser tratados
com os cremes de imidazlicos (tioconazol, isoconazol etc.);
tambm respondem a cremes contendo nistatina. S nos ca-
sos graves com candidemia se deve usar a anfotericina B.
3. Pitirase versicolor
Infeco superficial causada por Malassezia furfur cur-
sando com leses maculodescamativas de cores variveis
(versicolor).
A - Epidemiologia
Extremamente frequente, principalmente no vero,
bem mais presente em adultos jovens e rara em crianas e
em idosos (estes ltimos tm a pele menos oleosa).
B - Fisiopatologia
A levedura M. furfur coloniza inocentemente a pele de
mais de 95% das pessoas, com preferncia pelas regies
mais seborreicas, onde aproveita os lipdios cutneos como
fonte de energia; desconhecido o mecanismo exato que
faz que a convivncia pacfica em simbiose se transforme
em infeco. Fatores de imunossupresso local como o sol,
m higiene e umidade so predisponentes. A causa das hi-
pocromias a produo pelo fungo do cido azelaico.
C - Quadro clnico
de fcil identificao, constitudo por leses maculo-
descamativas ovaladas, disseminadas, presentes principal-
mente no tronco e na regio cervical; so raras nas extre-
midades. A descolorao pode se dar por mculas brancas,
rosas ou acastanhadas. Outra peculiaridade uma fina des-
camao que pode ser intensificada quando a pele estica-
da pelo examinador (sinal de Zileri).
Figura 20 - Leses maculodescamativas com hipocromia e sinal de
Zileri presente no dorso caracterizando a pitirase versicolor
28
D - Mtodos diagnsticos
O exame microscpico direto pode ser realizado nos ca-
sos duvidosos, sendo encontrado o tpico espaguete com
almndegas (pseudo-hifas alongadas com esporos ovala-
dos). A cultura s possvel em meio de leo de Oliva de-
vido afinidade do fungo por lipdios (diferentemente dos
demais fungos, que crescem em gar Sabouraud).
O diagnstico diferencial feito com a pitirase alba
(mais nas extremidades e na face, e com outros indcios de
atopia) e o vitiligo (leses no descamam).
E - Tratamento
A maioria dos casos requer tratamento tpico, sendo
todos imidazlicos igualmente eficazes. Xampus com anti-
fngicos podem ser usados em casos recidivantes, pois o
couro cabeludo uma importante fonte de infeco. Casos
resistentes ou muito disseminados podem ser tratados com
antifngicos orais, sendo o cetoconazol o mais eficaz, por
ter excreo maior na secreo sebcea que os demais. A
dose habitual de 200mg, por 10 a 14 dias.
V. Doenas fngicas micoses profundas
1. Esporotricose
Doena subaguda, universal, relativamente comum,
causada por fungo dimrfico da espcie Sporothrix schenkii.
A - Epidemiologia
Relativamente frequente em nosso meio, sendo uni-
versal, porm mais comum em pases de clima tropical.
Qualquer idade acometida, e no h predileo por sexo.
Dois pontos merecem destaque, como a associao a feri-
mentos por plantas (como os clssicos acidentes com espi-
nhos de rosas) e a contaminao por animais domsticos, j
havendo relatos de surtos no Rio de Janeiro provocados por
gatos contaminados.
B - Fisiopatologia
O trauma serve como porta de entrada para a inocula-
o do fungo, e nesse ponto que surge a 1 leso. A res-
posta imune celular TH1 responsvel por tentar conter a
doena, o que se pode evidenciar pela positividade do teste
da esporotriquina. Contaminao por ingesta ou inalao
rara.
C - Quadro clnico
No local do acidente perfurocortante, surge a leso ini-
cial, normalmente uma placa eritematoescamosa verruco-
sa ou uma lcera. Em seguida, surgem linfonodos regionais
em cordo, caracterizando a forma mais comum da doena,
que a cutneo-linftica; podem ou no fistulizar. Formas
cutneas disseminadas e/ou infeces sistmicas so raras

e normalmente vistas em imunossuprimidos. As extremida-
des, por estarem mais expostas aos traumas, so sempre
mais acometidas.
Se evoluem para a cura espontnea com a ao do sistema
imunolgico, restam cicatrizes discrmicas como sequelas.
Figura 21 - Esporotricose: placas verrucosas eritematosas com
evoluo ascendente no MSE
D - Mtodos diagnsticos
A forma clssica cutneo-linftica de fcil diagnstico
clnico; s em casos de leses nicas, caracterizando uma
forma cutnea localizada, so necessrios exames.
A cultura o padro-ouro, sendo um fungo de rpido
crescimento (resultado em 3 dias) e que cresce em tempe-
ratura ambiente a 25C ou temperatura corporal de 37C
(fungo dimrfico). um dos poucos fungos em que o exame
micolgico direto com KOH no ajuda. O exame anatomo-
patolgico tambm leva ao diagnstico por visualizao dos
fungos nos tecidos corados pela prata ou PAS, sendo apre-
sentados em formas afiladas semelhantes a charutos.
A diagnose diferencial feita com leses ulceradas iso-
ladas como paracoccidioidomicose, histoplasmose, leish-
maniose e tuberculose. Essas mesmas doenas entram no
diferencial se a leso verrucosa, no entanto, nenhuma
delas evolui com o cordo linftico adjacente. Nos casos de
leses isoladas, somente por intermdio dos mtodos diag-
nsticos citados se conclui o caso.
E - Tratamento
uma das poucas doenas em que h boa resposta
com uma medicao simples e barata o iodeto de po-
tssio, o qual deve ser administrado at a cura completa
da leso, o que pode levar entre 4 e 6 semanas. Outros
imidazlicos, como itraconazol e fluconazol, podem ser
empregados.
Tabela 13 - Regra mnemnica de leses verrucosas e/ou lceras
P Paracoccidioidomicose.
L Leishmaniose.
DOENAS INFECCIOSAS E PARASITRIAS
E Esporotricose.
C Cromomicose.
T Tuberculose.
2. Cromomicose
Infeco fngica crnica da pele causada por agentes
demceos (fungos negros) encontrados em solos e vegetais.
A - Epidemiologia
A doena endmica em algumas reas tropicais, como
na regio Norte do Brasil, e em algumas reas desrticas.
Trabalhadores rurais esto mais expostos aos organismos
encontrados no solo e plantas contaminadas (por exemplo,
DERMATOLOGIA
trabalhadores do babau na Amaznia). Os MMIIs so mais
acometidos, levando a quadros dramticos semelhantes
elefantase.
B - Fisiopatologia
O fungo inoculado aps trauma da pele e se propaga
at o subcutneo, sem relato de disseminao linftica e/
ou hematognica. So 4 espcies envolvidas, a 1 bem mais
comum no Brasil:
- Fonsecaea sp;
- Cladosporium sp;
- Rhinocladiela sp;
- Phialophora sp.
C - Quadro clnico
Aps o trauma, surge na pele uma ppula que evolui para
ndulo e posteriormente para placa verrucosa, que em anos
pode assumir notveis propores, comprometendo todo o
membro afetado. Nessas placas, aparecem pequenos pontos
negros (black dots) que representam um aglomerado de fun-
gos demceos. No h sinais e sintomas sistmicos. Leses
em placas psoriasiformes j foram descritas.
D - Mtodos diagnsticos
O exame micolgico direto em KOH 10% (de raspado da
leso) o meio mais simples de chegar ao diagnstico. A
cultura permite determinar a espcie envolvida para fins
acadmicos, j que no influencia o tratamento. Em casos
duvidosos, s se conclui a etiologia aps a bipsia para exa-
me anatomopatolgico.
O diagnstico diferencial se faz com a sndrome verrucosa
PLECT (acrnimo de Paracoccidioidomicose, Leishmaniose,
Esporotricose, Cromomicose e Tuberculose).
E - Tratamento
Trata-se de uma das dermatoses de resoluo mais dif-
cil, e muitos pacientes so ditos incurveis, aspecto compa-
rvel a um quadro neoplsico infiltrativo. Deve-se tentar em
casos iniciais, quando ainda possvel, a remoo completa
29
DERMATOLOG I A
da leso por meio de cirurgia dermatolgica. Nos casos em
que j h disseminao extensa, so necessrios mtodos
combinados, como criocirurgia com nitrognio lquido jun-
tamente com antifngicos sistmicos (o itraconazol o de
escolha). Esse esquema acaba sendo usado por anos, e os
pacientes dificilmente tm alta, havendo somente um con-
trole do quadro.
3. Paracoccidioidomicose
Sinonmia: blastomicose sul-americana. Infeco sist-
mica com vrias facetas, podendo atingir a pele e outros
rgos internos e tendo como agente causador o fungo di-
mrfico Paracoccidioidis brasiliensis.
A - Epidemiologia
uma doena de zona rural endmica de alguns pases
da Amrica do Sul (ainda no descrita no Chile) em que o
fungo pode ser isolado a partir de matria orgnica de solos
contaminados. A infeco mais comum em jovens e adul-
tos na faixa etria de 20 a 40 anos. H grande predominn-
cia no sexo masculino, pois parece que os hormnios estro-
gnicos conferem uma proteo s mulheres, impedindo o
desenvolvimento do fungo; a proporo encontrada em in-
quritos epidemiolgicos de 9 homens para cada mulher.
B - Fisiopatologia
A porta de entrada mais comum a via inalatria, em
que se inicia um foco pulmonar e, a partir da, se multiplica
e se dissemina para os linfonodos regionais, e posterior-
mente, por via hematognica, para os demais rgos; h
relatos de inoculao pela mucosa orofarngea e direta-
mente na pele, mas tais casos so menos frequentes. Esse
1 contato com o fungo caracteriza a paracoccidioidomico-
se-infeco (Pb-micose infeco); se o paciente desenvolve
uma resposta TH1 eficaz, ela pode ser controlada. Ento, os
pacientes tornam-se assintomticos, mas h o teste imu-
nolgico da paracoccidioidina positivo (semelhante ao PPD
na tuberculose). Ao evoluir para a doena, h 2 possveis
quadros: Pb-micose juvenil (aguda/subaguda) e Pb-micose
adulto (crnica).
C - Quadro clnico
Duas formas de paracoccidioidomicose so conhecidas:
- Paracoccidioidomicose juvenil: quadro sistmico su-
bagudo com hepatoesplenomegalia e adenomegalia
generalizada, alm de febre, queda do estado geral e
emagrecimento.
- Paracoccidioidomicose adulto: evoluo crnica da
infeco que pode ser unifocal (apenas 1 rgo aco-
metido, sendo a forma pulmonar a mais frequente) ou
multifocal, acometendo, simultaneamente, pulmo,
linfonodos, pele, mucosas e outros rgos (suprarre-
nais, ossos, prstata etc.). Os quadros disseminados
30
tendem a aparecer em doentes com predomnio da
resposta humoral TH2. As manifestaes mais fre-
quentes so:
Pulmes: quadros que mimetizam pneumonias at-
picas e tuberculose, podendo ter qualquer padro
radiolgico (classicamente, sempre citado o pa-
dro asa de borboleta);
Cutneo-mucosa: eroses com pontilhados hemor-
rgicos na mucosa oral conhecida como estomatite
moriforme (leses avermelhadas lembram amoras).
Na pele, as leses tm aspecto varivel, havendo
ppulas, ndulos e lceras com ou sem crostas he-
morrgicas;
Ganglionar: adenomegalias duras e dolorosas que
podem ulcerar e fistulizar. A regio cervical a mais
frequente. Quadros intra-abdominais, quando da
infeco intestinal pelo paracoco, levam a gran-
des massas tumorais que mimetizam o linfoma de
Hodgkin;
Visceral: acomete os ossos levando a leses oste-
olticas. O acometimento das glndulas suprarre-
nais leva sndrome de Addison. Leses intestinais
promovem diarreias crnicas e dores abdominais.
O envolvimento do sistema nervoso possvel na
forma de meningoencefalites ou leses tumorais
cerebrais.
Portanto, resumidamente, deve-se pensar em paracoc-
cidioidomicose quando um paciente apresenta quadro pul-
monar associado a leses de mucosa e de pele.
D - Mtodos diagnsticos
O exame micolgico direto pode ser realizado na secre-
o purulenta ou raspado da leso, sendo visualizadas es-
truturas ovaladas leveduriformes que podem ter brotamen-
to simples ou mltiplo, levando ao aspecto caracterstico de
roda de leme. Essas mesmas estruturas podem ser encon-
tradas no exame anatomopatolgico da bipsia lesional.
Por ser fungo dimrfico, quando em cultura, cresce tanto
temperatura ambiente de 25C (forma miceliana) como a
37C (colnia leveduriforme). Anticorpos no sangue podem
ser titulados pela contraimunoeletroforese, tendo papel
importante tambm no seguimento dos doentes durante o
tratamento (os ttulos tendem a cair). Exames de biologia
molecular podem encontrar protena GP43 da superfcie do
fungo.
A diagnose diferencial depender da forma apresentada:
- Pb-micose juvenil: linfomas, tuberculose, leishmanio-
se visceral;
- Pb-micose adulto: leses mucosas podem surgir na
leishmaniose tegumentar americana, tuberculose e
sfilis; leses simulando carcinomas espinocelulares
tambm foram descritas; as leses da pele podem ser
diferenciadas da leishmaniose tegumentar, da esporo-

tricose, tuberculose e histoplasmose quando localiza-
das e de vasculites, sfilis secundria e linfomas quan-
do disseminadas.
E - Tratamento
Normalmente, prolongado at a cura clnica, sorol-
gica e radiolgica do doente, o que pode levar de meses a
anos. O acompanhamento deve ser semestral, pois as reci-
divas so frequentes. As drogas mais utilizadas so:
- Sulfametoxazol-trimetoprima: o 1 disponvel, mas o
menos eficaz, reservado apenas a doentes com mui-
tas comorbidades que no possam ser tratados com
medicaes mais fortes como a anfotericina B. A dose
habitual de SMZ, 800mg, e TMP, 160mg, geralmente
de 18 a 24 meses, at a total cicatrizao das leses;
- Itraconazol: da classe dos imidazlicos, que vieram
revolucionar o tratamento das micoses em geral; veio
em substituio ao uso do cetoconazol, que apesar de
eficaz provocava muita hepatotoxicidade quando em
uso prolongado. A dose de itraconazol de 200mg/dia
por 12 a 24 meses, sendo considerado o tratamento
padro-ouro;
- Anfotericina: droga de 1 linha para os casos graves
com disseminao, em regime hospitalar; tambm
indicada aos casos de hepatopatias em que so con-
traindicados os imidazlicos. A administrao com-
plexa e requer superviso devido ao risco de reaes
graves. Alteraes eletrocardiogrficas (a maioria pela
hipopotassemia devido ao renal da droga) e hema-
tolgicas so esperadas. As contraindicaes absolutas
so nefropatia e cardiopatia grave.
Tabela 14 - Doenas fngicas
- As doenas fngicas so classificadas em micoses superficiais
e profundas;
- As micoses superficiais mais relevantes so as dermatofitoses,
pois so as mais frequentes na prtica clnica;
- As candidoses frequentemente acometem indivduos com al-
guma predisposio, sendo na normalidade apenas parte da
flora mucocutnea;
- As micoses profundas fazem diferencial com leses ulceradas
ou leses verrucosas e muitas vezes tornam-se crnicas/recidi-
vantes mesmo aps os tratamentos preconizados.
VI. Doenas protozorias e parasitrias
Os protozorios so seres unicelulares com membrana
nuclear organizada (eucariontes) com diferentes organis-
mos includos nesse grupo. Podem-se citar, por exemplo, as
Leishmanias sp.
Para facilitar a didtica, englobam-se nesse subgrupo,
tambm, as doenas provocadas por parasitas que so se-
res mais desenvolvidos como os caros que causam a esca-
biose e a pediculose.
DOENAS INFECCIOSAS E PARASITRIAS
1. Leishmaniose
Um complexo de doenas infecciosas que varia de casos
restritos pele a infeces sistmicas graves causadas por
diferentes espcies de leishmnias e que pode ser encon-
trado mais frequentemente em pases subdesenvolvidos de
regies tropicais e subtropicais. No mbito da Dermatologia
brasileira, a nica que merece foco especial a leishmanio-
se tegumentar americana, pois outras formas so de outros
pases ou infeces sistmicas. No passado, a leishmanio-
se tegumentar americana era conhecida como lcera de
Bauru.
A leishmaniose visceral (doena de Kala-azar) comu-
mente abordada na Infectologia.
DERMATOLOGIA
A - Epidemiologia
uma doena que pode ser considerada de carter zoo-
flico (animais domsticos e selvagens), e o homem acaba
sendo infectado acidentalmente. No h contgio inter-hu-
mano (exceto por transfuso sangunea). A infeco envol-
ve a participao de um mosquito vetor cujo habitat natural
a floresta, por isso, com o avano do desmatamento, hou-
ve um aumento da incidncia da leishmaniose tegumentar
americana. H tambm associao ocupao desordena-
da nas periferias prxima a encostas e reas de mata nativa.
Pode ser encontrada em todos os estados da Federao, e
as menores incidncias esto nas regies Sul e Sudeste. O
perodo de incubao pode variar de semanas a anos (m-
dia de 2 meses).
B - Fisiopatologia
A Leishmania transmitida pela picada do mosqui-
to vetor (os gneros mais encontrados so Lutzomyia e
Plebothomus) que normalmente adquire o protozorio ao
picar hospedeiros intermedirios (animais domsticos ou
selvagens) e posteriormente os humanos suscetveis. No
1 caso, os protozorios esto na forma amastigota e so-
frem transformao para a promastigota (com flagelos para
locomoo) no interior dos mosquitos vetores. Esta ltima
a forma transmitida ao homem, mas em seguida volta
amastigota, fechando o ciclo da transmisso.
Como em outras doenas, a participao do sistema
imunolgico interfere na apresentao clnica, pois pa-
cientes com resposta TH1 bem elaborada desenvolvem le-
ses cutneas localizadas, enquanto aqueles com resposta
TH2 apresentam quadros mais disseminados cutneos e
mucocutneos (bem como as formas sistmicas conheci-
das como Kala-azar). No h relatos de desenvolvimento
de imunidade cruzada entre as espcies de Leishmania.
C - Quadro clnico
A apresentao clnica depende tanto da espcie envol-
vida como da resposta imunolgica.
31
DERMATOLOG I A
Tabela 15 - Apresentaes clnico-laboratoriais da leishmaniose
Leishma- Quadro Imuni- Monte-
Sorologia
niose clnico dade negro
Leso nica
Cutneo- Fraca ou
ou poucas TH1 Positivo
mucosa negativa
leses
Cutnea Mltiplas
TH2 Negativo Alta
difusa leses
Sem leses
Visceral TH2 Negativo Alta
de pele
A Leishmania amazonensis encontrada principalmente
na regio Norte, mas h relatos no Nordeste e Sudeste, tendo
como vetores associados os mosquitos do gnero Lutzomyia sp.
A forma mais comum a apresentao clssica da leish-
maniose cutnea uma lcera bem delimitada, de fundo
limpo e borda em moldura, com alguns centmetros de
tamanho. A outra manifestao a cutnea difusa com infil-
trao, ppulas e vrios ndulos disseminados lembrando a
hansenase virchowiana.
A Leishmania viannia guyanensis encontrada tambm na
regio Norte, tendo o mesmo mosquito vetor da anterior. O
quadro clnico na maioria das vezes apenas cutneo, e so
muito raras as leses mucosas. Recebe a denominao de Pian
bois e pode ser caracterizada por leses nicas ou mltiplas.
A Leishmania viannia brasiliensis encontrada tambm
nas regies Norte, Nordeste e Centro-Sul, em reas de co-
lonizao prximas Mata Atlntica, alm de ser o agente
mais frequente da leishmaniose nessas reas. Nesses casos,
assume um carter endmico e mais frequente em crian-
as. Essa variedade pode ter tanto formas cutneas localiza-
das (lceras em moldura) quanto disseminadas, principal-
mente para mucosa nasal, causando importante destruio
do septo e edema do lbio superior. Formas cutneas disse-
minadas tambm so relatadas em pacientes com resposta
imunolgica pobre; nesses casos de disseminao, o para-
sita se espalha pela via linftica e hematognica. A forma
difusa, com ndulos mltiplos lembrando a hansenase vir-
chowiana, j foi descrita, no entanto rara.
Resumindo, tm-se quadros cutneos localizados ca-
racterizados por 1 ou poucas lceras bem delimitadas com
borda em moldura e fundo limpo nos pacientes com
resposta imunolgica boa do tipo TH1; nos pacientes com
resposta pobre tipo TH2, ocorre a disseminao dos parasi-
tas, surgindo leses ulcerosas mltiplas, leses nodulares,
leses vegetantes e/ou leses de mucosas.
Figura 22 - Leishmaniose: lcera com borda emoldurada bem deli-
mitada e fundo limpo na regio cervical
32
Figura 23 - Leishmaniose: acometimento mucoso com infiltrao
da regio nasal
D - Mtodos diagnsticos
O diagnstico se faz da associao entre o quadro clni-
co e dados epidemiolgicos, sendo importante a presen-
a em reas endmicas da doena. Havendo a suspeita,
pode-se confirmar por meio de mtodos laboratoriais di-
versos. A positividade desses exames tambm estar cor-
relacionada com a resposta imunolgica do hospedeiro.
Assim, tm-se:
- Exame de esfregao da leso: tende a ser positivo em
formas de disseminao da doena nas quais as leses
so ricas em parasitas devido resposta imunolgica
pobre. Nesses casos, o raspado da leso corado pelo
mtodo de Giemsa com visualizao dos parasitas no
interior dos macrfagos;
- Exame histopatolgico: pode mostrar grande quanti-
dade de leishmnias como nos casos j relatados ou
ento uma resposta granulomatosa bem elaborada
e caracterizada pelo risco infiltrado de plasmcitos.
Portanto, difcil encontrar os parasitas, pois so eli-
minados pelo sistema imune;
- Cultura da leso: o material deve ser semeado em
meio NMN (Novy-McNeal-Nicolle), e a positividade
maior nos casos disseminados;
- Intradermorreao de Montenegro: na realidade,
aponta mais para o estado imunolgico dos doentes
do que como mtodo diagnstico propriamente dito.
Sua positividade maior nos pacientes com resposta
TH1, mesmo aqueles de reas endmicas que tiveram
contato e foram curados ou nem desenvolveram a do-
ena. Acaba por ser negativo nos casos de leses dis-
seminadas e nas formas viscerais, nos quais a resposta
imune pobre do tipo TH2. Alm disso, tem grande
valor nos casos em que a reao negativa e o pacien-
te apresenta leso ulcerada nica, sendo descartada a
leishmaniose, pois, para manter o quadro controlado
em apenas 1 leso, ele deveria ter uma resposta imu-
nolgica boa do tipo TH1. Ento, o Montenegro dever
ser positivo;
 DOENAS INFECCIOSAS E PARASITRIAS

- Sorologias: com mtodos de imunofluorescncia indi-
reta ou ELISA, podem ser encontrados anticorpos para
Leishmania, sendo a positividade maior nos pacientes
com uma resposta tipo TH2 com predomnio humo-
ral ante ao celular (formas disseminadas e viscerais).
Podem ocorrer falsos positivos em indivduos com do-
ena de Chagas. A dosagem dos ttulos tambm pode
ser til para acompanhar o tratamento, e deve ocorrer a
diminuio destes nos primeiros meses de tratamento.
Para pacientes com sinais de leishmaniose visceral gra-
ve, deve-se realizar o aspirado de medula ssea para o diag-
nstico parasitolgico.
O diagnstico diferencial se d com lceras cutneas
(lcera tropical, ectima, pioderma gangrenoso, lceras ve-
nosas e arteriais e carcinoma espinocelular).
7 dias. Pacientes com baixa imunidade, como na AIDS, po-
dem desenvolver formas exuberantes ditas de sarna crostosa
norueguesa. O prurido intenso parece estar relacionado a
uma resposta imunolgica contra o parasita e pode persistir
por dias, mesmo aps o sucesso no tratamento.
C - Quadro clnico
A condio sine qua non a presena do prurido, que
constante, mas piora muito noite, com o aumento da
temperatura corporal e da atividade do parasita.
Na forma clssica do adulto, surgem ppulas eritema-
tosas em algumas reas-chave: axilas, inframamrias, in-
guinais e genitais. O encontro de uma leso linear pode
ser patognomnico, pois representa o tnel escavado pelo
parasita (que muitas vezes pode ser visualizado numa das

DERMATOLOGIA
As formas vegetantes fazem diferencial com PLECT (pa- extremidades). A face sempre poupada.
racoccidioidomicose, esporotricose, tuberculose e cromo- Nas crianas menores de 1 ano, deve-se acrescentar o pos-
micose). svel acometimento do couro cabeludo e de espaos interdigi-
As leses mucosas so diferenciadas do granuloma letal tais e regies palmoplantares. Nos idosos, o prurido pode ser a
da linha mdia, um tipo de linfoma, e da Pb-micose. nica manifestao, e o diagnstico passa a ser difcil.
A sarna crostosa norueguesa manifesta-se com placas
E - Tratamento verrucosas ceratsicas em extremidades e dobras nas quais
podem ser encontrados milhes de parasitas, por isso a for-
A droga de escolha o Glucantime (N-Metil gluca- ma mais contagiosa.
mina), um antimonial pentavalente. A dose varia de 15 a
20mg/kg/dia, por via intramuscular ou intravenosa, sendo
o tratamento inicial por 20 dias. Os principais efeitos cola-
terais so cardacos e renais, e necessrio o controle peri-
dico com eletrocardiograma e funo renal.
Casos resistentes so tratados com anfotericina B e pen-
tamidina.

2. Escabiose
Sinonmia: sarna. Infestao cutnea pelo caro
Sarcoptes scabiei, intensamente pruriginosa e altamente
contagiosa.

A - Epidemiologia
Figura 24 - Escabiose: forma comum com ppulas eritematosas
A doena universal e acomete ambos os sexos, e popu- isoladas e pruriginosas no abdome
laes aglomeradas so mais atingidas. No h relao com
m higiene, mas naqueles em que ela adequada o quadro
mais discreto (sarna de pessoas limpas). A variedade
do S. scabiei a homini, j que outros animais domsticos
tambm podem apresentar a sarna. O contgio se d pelo
contato inter-humano, e quase sempre h relatos de fami-
liares acometidos. A transmisso por fmites contaminados
tambm possvel.

B - Fisiopatologia
A variedade homini exclusivamente dependente da
pele humana, onde faz tneis para a deposio de ovos no
extrato crneo. Eles costumam eclodir cerca de 10 a 14 dias
depois, o que um dado relevante para o tratamento. Fora
da pele humana, o parasita sobrevive por aproximadamente

33
DERMATOLOG I A
Figura 25 - Escabiose: forma da sarna crostosa norueguesa em do-
ente imunossuprimido
D - Mtodos diagnsticos
O diagnstico clnico e, na maioria dos casos, duvi-
doso. Faz-se o tratamento emprico para confirm-lo. Em
alguns casos, pode-se encontrar o parasita com a escarifica-
o da leso e anlise em microscopia. No existem mto-
dos de diagnose laboratoriais.
O diagnstico diferencial se d com farmacodermias,
prurido na pele asteatsica, dermatite atpica e dermatite
de contato.
E - Tratamento
Pode ser feito com medicaes tpicas como a perme-
trina (mais eficaz, a 1 linha) e o monossulfiram. Nesses
casos, as medicaes so aplicadas noite, permanecendo
por 12 horas. So feitos 2 ciclos de 5 dias, reservando um
espao entre eles para tratamento dos ovos que eclodem
posteriormente. Os fmites e roupas pessoais e de enxoval
devem ser higienizados e/ou trocados diariamente. Os con-
tatos pessoais tambm merecem tratamento para controle
da infestao. O prurido pode persistir aps o tratamento,
e so indicados anti-histamnicos como o hidroxizina para
a sua melhora. Casos mais resistentes e disseminados po-
dem receber a ivermectina, VO, de acordo com o peso,
200g/kg/dose (normalmente, 12mg/dia para um adulto).
Crianas menores de 5 anos no devem receber ivermecti-
na, e gestantes e recm-nascidos devem ser tratados com
enxofre em pasta dgua durante 5 dias.
3. Pediculose
Sinonmia: piolhos. Infestao pruriginosa por um caro
com 3 variedades, altamente contagiosa.
A - Epidemiologia
H 3 formas diferentes de pediculose:
- Pediculose do couro cabeludo: causada pelo Pediculus
humanus var. capitis, a mais comum das 3, originan-
do frequentes epidemias em escolas e creches;
34
- Pediculose do corpo: chamada doena dos vagabun-
dos, pois acomete mais indigentes com m higiene
pessoal e que cursam com leses no tronco. Causada
pelo Pediculus humanus var. corporis;
- Pediculose pubiana: considerada uma DST e conhe-
cida como chato, sendo o agente causador o Phthirus
pubis.
As doenas so universais, acometendo, da mesma ma-
neira, tanto homens como mulheres.
B - Fisiopatologia
Na pediculose do couro cabeludo e na pubiana, o pa-
rasita se instala no pelo, enquanto na forma do corpo ele
permanece nas roupas que no so higienizadas. O inseto
vive da suco do sangue humano.
C - Quadro clnico
As 3 formas diferem em vrios aspectos:
- Pediculose do couro cabeludo: cursa com intenso pru-
rido e pode acometer os clios e a sobrancelha. Para o
diagnstico, devem-se visualizar diretamente o para-
sita e/ou suas lndeas aderidas haste dos pelos. A
ajuda de pentes finos pode ser providencial. A trans-
misso inter-humana frequente, principalmente en-
tre as crianas. Escoriaes com infeco secundria e
adenopatia cervical so comuns;
- Pediculose do corpo: cursa com prurido e escoriaes
no corpo, mas os parasitas so encontrados nas roupas
de cama (como acampamentos militares) e nas pesso-
ais (indigentes). Pode levar transmisso do tifo e da
febre das trincheiras. No exame dermatolgico, s so
encontrados pequenos pontos hemorrgicos no local
das picadas dos insetos. Devem-se tratar apenas as
roupas;
- Pediculose pubiana: DST comum em adolescentes
e adultos jovens, cujo principal achado o prurido.
Poucos sinais cutneos esto presentes, como as es-
coriaes locais, no entanto uma leso caracterstica
a mcula cerlea, sendo uma mancha plida no local
da picada que surge pela ao de anticoagulantes da
saliva do inseto. A demonstrao das lndeas e/ou dos
caros leva ao diagnstico de certeza. Presena do pa-
rasita em regies como sobrancelhas e clios de crian-
as pode ser indcio de violncia sexual.
D - Mtodos diagnsticos
No h exames laboratoriais para auxlio no diagnsti-
co das 3 formas de pediculose. Os pacientes normalmente
vm com a queixa de prurido, mas a maioria j vem com o
diagnstico pronto, solicitando unicamente a indicao do
tratamento.

E - Tratamento
Escabicidas tpicos, como o lindano e a permetrina, so
altamente eficazes para matar os insetos adultos e os ovos
nas 2 apresentaes, nas quais requisitado o tratamento.
Casos de infestaes repetitivas e intensas podem necessi-
tar da ivermectina. Parceiros sexuais devem ser tratados na
forma pubiana.
4. Miase
Manifestao causada por larvas de dpteros (moscas
domsticas) que se subdivide em 2 grupos principais: mia-
se primria e miase secundria, cada qual com um agente
especfico. Popularmente, so chamadas de Berne.
A - Epidemiologia
A ocorrncia maior em reas rurais e em localidades
perifricas com ms condies sanitrias. Pode ocorrer em
qualquer idade, mas crianas esto mais expostas. No h
predileo racial ou sexual.
B - Fisiopatologia
O mecanismo de transmisso diferente nas 2 formas:
- Miase primria: os ovos no so depositados direta-
mente na pele do hospedeiro, mas em outras moscas
e mosquitos vetores. S aps o contato com esses
atravessadores o indivduo parasitado pela larva (pa-
rasita obrigatrio). A mosca envolvida nesse tipo a
Dermatobia hominis;
- Miase secundria: os ovos so depositados pelas mos-
cas em reas de necrose tecidual (ferimentos abertos)
em que h maior facilidade para parasitismo (parasita
ocasional). As espcies relacionadas a essa forma so
Cochliomyia macellaria (mosca varejeira) e Lucilia sp.
C - Quadro clnico
A forma primria apresenta-se como uma leso furun-
culoide com pequeno orifcio em que possvel perceber
movimentos da larva e a sada de secreo serosa. Pode
surgir em qualquer localizao, com mais frequncia em
reas em que houve contato com insetos (partes descober-
tas) e couro cabeludo.
A forma secundria acontece quando o paciente apre-
senta uma leso com tecido necrtico (por exemplo, uma
lcera venosa crnica, uma grande massa tumoral de car-
cinoma cutneo etc.) que atrai as moscas e elas depositam
os ovos diretamente na ferida aberta. Ao eclodirem, geram
larvas que parasitam e se alimentam do tecido desvitalizado.
D - Mtodos diagnsticos
O diagnstico totalmente clnico, atentando-se epi-
demiologia (visita a reas rurais) e observao do movi-
mento das larvas na leso.
DOENAS INFECCIOSAS E PARASITRIAS
O diagnstico diferencial s cabe na forma furunculoide,
em que, obviamente, feito com os furnculos bacterianos.
E - Tratamento
Na forma secundria, o tratamento mais fcil, pois as
larvas esto muito expostas e com fcil acesso. Assim, po-
dem ser mortas com ter e, em seguida, so retiradas por
catao simples.
J na forma furunculoide, como a larva penetra em ca-
madas mais profundas da pele e o orifcio de sada peque-
no, preciso superficializar o corpo da larva. Tal processo
pode ser realizado com a obstruo do orifcio (normalmen-
te com esparadrapo, ou com receitas caseiras com bacon),
pois fica sufocada e se dirige superfcie, tornando mais
DERMATOLOGIA
fcil a compresso da leso.
Tabela 16 - Diferencial das miases
Caracterstica Miase primria Miase secundria
Mosquito vetor Participa No participa
Localizao Qualquer rea exposta Leso aberta prvia
Tipo leso Furunculoide Ulcerosa
Tratamento Extrao/remoo Catao simples
5. Tungase
uma infeco superficial causada por um inseto (pul-
ga) que tem certa morbidade em virtude de leses doloro-
sas na regio plantar.
A - Epidemiologia
endmica em certas regies da sia, Amrica Central
e continente sul-americano. Trabalhadores rurais que no
usam calados esto mais expostos.
B - Fisiopatologia
causada pela pulga Tunga penetrans, e o mecanismo
de contgio o contato com areia em solo contaminado,
onde o inseto vive na forma adulta; a fmea capaz de pe-
netrar na pele e se aprofundar at atingir a derme superfi-
cial, onde consegue sugar os vasos sanguneos. Permanece
no hospedeiro por no mximo 2 semanas e, nesse perodo,
produz vrios ovos que caem no solo, reiniciando o ciclo.
C - Quadro clnico
A leso consiste em um ndulo endurecido que pode
ter de 0,5 a 1cm de dimetro com um ponto enegrecido na
superfcie, correspondendo ao corpo da Tunga penetrans.
As regies plantares, interdigitais e subungueais so as mais
habitualmente atingidas. Quanto aos sintomas, o paciente
pode queixar-se de prurido e dor deambulao devido s
leses plantares, o que se torna algo incapacitante.
35
DERMATOLOG I A

Figura 26 - Tungase: ppula endurecida com ponto enegrecido

central no calcanhar

D - Mtodos diagnsticos
O diagnstico clnico e no necessita de exame labo-
ratorial. Alguns ndulos so retirados sem haver a suspeita
e enviados para exame anatomopatolgico, quando h a
confirmao da infestao. A dermatoscopia um mtodo
simples e rpido que pode aumentar a acurcia diagnstica.
Os principais diagnsticos diferenciais so feitos com as
verrugas plantares e com calosidades puntadas.

E - Tratamento
Consiste na destruio do ndulo com a morte do inseto
e pode ser realizado com crioterapia, eletrocoagulao ou
curetagem simples e cauterizao qumica.
Tabela 17 - Doenas protozorias e parasitrias
- As doenas protozorias podem ser provocadas por parasitas
intracelulares (leishmaniose) ou externos (escabiose, pedicu-
lose);
- A apresentao clnica da leishmaniose tambm depende da
resposta imunolgica;
- A escabiose uma doena universal, porm em pessoas com
boa higiene o quadro pode ser discreto;
- A pediculose causada por diferentes agentes de acordo com a
regio afetada: couro cabeludo, pubiana e corporal;
- As miases devem ser classificadas em primrias e secundrias.

36
 CAPTULO
3
1. Introduo
O termo eczema usado pra englobar doenas hete-
rogneas que se manifestam com um padro de reao da
pele caracterizado por uma inflamao cutnea superficial,
que pode ter evoluo aguda, subaguda ou crnica. Outro
termo utilizado dermatite, e ambos, sendo genricos,
necessitam de um aprofundamento para se chegar cau-
sa (pode-se comparar anemia, que um termo genrico
de um estado hematolgico, mas que, com a investigao,
chega-se a uma causa especfica).
Os principais eczemas so: de contato, atpico, sebor-
reico e numular; todos sero abordados individualmente.
2. Eczema de contato
Os eczemas de contato so inflamaes geradas pela
ao de substncias na superfcie da pele, sendo muito
frequentes (representam 15 a 25% da prtica clnica na
Dermatologia) e divididos em 2 grupos bem distintos.
A - Eczema de contato por irritantes primrios
Os eczemas de contato por irritante primrio acabam
ocorrendo, pois os agentes causadores j tm um poder in-
trnseco de irritao por serem substncias cidas ou cus- dependem muito da fraqueza individual do paciente, como
ticas, causando um processo inflamatrio inespecfico no
exato local de contato com o agente.
a) Epidemiologia
de longe a causa mais comum de eczema e, dentro do
subgrupo de contato, representa 80% dos casos. Isto com-
preensvel, pois um processo irritativo pelo poder intrn-
seco da substncia envolvida, sendo passvel de acometer
qualquer pessoa e no apenas aquelas com predisposio
alrgica. As mulheres so mais afetadas, sendo muito co-
mum em donas de casa devido exposio com agentes
de limpeza do lar. Dentro do mesmo raciocnio, tambm a
causa mais comum das dermatoses ocupacionais.
Doenas eczematosas
Alexandre Evaristo Zeni Rodrigues
b) Fisiopatologia
O agente irritativo pode ser classificado, em absoluto,
como um forte cido ou custico, que com apenas um nico
contato pode provocar uma dermatite intensa. J os agen-
tes irritativos relativos so menos potentes, e necessitam
de exposies graduais e repetidas para levarem ao quadro
de eczema. Alm disso, fatores do organismo tambm po-
dem ser implicados, pois nas situaes em que a barreira
cutnea mais fraca (como, por exemplo, em pacientes
com pele ressecada que tm uma menor camada do manto
lipdico protetor), pode haver maior propenso para o ecze-
ma de contato por irritante primrio. No h participao
do sistema imunolgico no sentido alrgico.
c) Quadro clnico
Os irritantes absolutos costumam provocar quadros aci-
dentais com apresentao aguda de uma dermatite placa
eritematosa e edematosa com ou sem bolhas, em que a dor
mais importante que o prurido, sendo esta normalmente
do tipo ardor/queimao. A leso fica restrita ao local de
contato com a substncia. No h suscetibilidade individu-
al (pode ocorrer com qualquer um). Um exemplo seria um
derramamento acidental de cido clordrico nas mos.
J os irritantes relativos tm uma ao mais silenciosa e
tambm de exposies repetidas para provocar as alte-
raes inflamatrias. As manifestaes so mais de ecze-
ma subagudo com leve eritema, descamao e fissuras.
Tambm ficam restritas rea de contato com a substn-
cia. O ardor o sintoma predominante. Um exemplo seria
a dermatite das donas de casa causada pela exposio fre-
quente aos detergentes de loua.
d) Mtodos diagnsticos
Esse tipo de eczema de diagnstico clnico, pois no h
exames especficos que apontam para a causa. Uma histria
minuciosa fundamental: devem-se buscar atividades do
trabalho, hobbies e hbitos de higiene. O teste de contato,
37
DERMATOLOG I A

se realizado, deve ser negativo. Em alguns casos, a bipsia
para exame anatomopatolgico precisa ser realizada para
diferenciar-se de quadros como a psorase palmoplantar.
O principal diagnstico diferencial com o eczema de
contato alrgico, e muitas vezes isso s possvel com a
ajuda do teste de contato (patch test).
e) Tratamento
Inicialmente, deve-se controlar a inflamao com uso
de corticoides; estes so administrados sistemicamente nos
casos mais graves e tipicamente nos casos menos exuberan-
tes. Anti-histamnicos podem ser usados para alvio do pru-
rido. A exsudao pode ser amenizada com compressas de
permanganato de potssio. Aps o controle da inflamao,
necessrio restaurar a barreira cutnea com uso de emo-
lientes/hidratantes. As luvas tambm devem estar presen-
tes nas atividades laborativas, mesmo sendo nas atividades
do lar, contrariando a vontade da maioria das donas de casa
que relutam em us-las.
de lazer. Devido a isso, uma histria muito bem detalhada
importante para identificar o agente causador.
Numa fase aguda surgem placas eritematosas e edema-
tosas, s vezes com bolhas e exsudao. Com a evoluo,
as leses tornam-se subagudas com eritema, descamao
e crostas. No ltimo estgio de eczema crnico, surge o es-
pessamento chamado liquenificao, s vezes com fissuras.
O tempo de surgimento no imediato, como nos casos
dos irritantes absolutos, podendo levar de 1 a 2 dias para
incio dos sinais e sintomas.
Uma diferena para o eczema irritativo que as leses
podem aparecer em locais distncia de onde ocorreu o con-
tato e as primeiras manifestaes, pois, no eczema alrgico,
h disseminao do quadro com a sensibilizao do sistema
imunolgico. Pacientes sensibilizados esto sujeitos ao apa-
recimento de casos graves de eritrodermia. Entre os sinto-
mas, o prurido bem mais feroz que nos outros eczemas.

B - Eczema de contato alrgico

Os eczemas de contato alrgico obrigatoriamente envol-
vem a sensibilizao do sistema imunolgico, sendo, por-
tanto, restrito s pessoas que desenvolvem uma hipersen-
sibilidade.
a) Epidemiologia
Por ser um quadro restrito a pessoas com hipersensibili-
dade, acaba tendo uma frequncia menor que o eczema ir-
ritativo, tendo uma prevalncia de 0,5 a 1,5% da populao
avaliada. Com o passar dos anos, vo ocorrendo mudan-
as nos agentes qumicos implicados como, por exemplo,
o timerosal que era usado no Merthiolate e que hoje foi
substitudo pela clorexidina. mais comum em mulheres,
porm no h predileo por raa, sendo raro em crianas
e idosos.
Figura 1 - Eczema agudo: eritema, edema e exsudao em regio tibial
b) Fisiopatologia
A reao de hipersensibilidade em questo a tardia do
tipo IV de Gell-Coombs. Em sua 1 fase, dita fase de sensi-
bilizao, h apresentao do antgeno em contato com a
pele, que processada pelas clulas de Langerhans, e este
levado aos linfcitos T. Esse processo pode durar 10 dias
ou anos (com exposies repetidas), dependendo do poder
alergnico da substncia envolvida. Aps a sensibilizao,
o indivduo ir desenvolver as manifestaes clnicas so-
mente numa prxima exposio, caracterizando, assim, a
fase de elicitao. Nesse tipo de eczema, a perda da funo
de barreira da pele (como nos atpicos com pele xertica/
seca) no aumenta a incidncia.
c) Quadro clnico
As substncias alergnicas costumam provocar quadros
eczematosos insidiosos e obscuros, nos quais no se per-
cebe quem o culpado. So produtos usados no dia a dia Figura 2 - Eczema subagudo: eritema, leve edema e descamao
em diversas situaes no trabalho, no lar e em atividades em abdome

38
 D O E N A S E C Z E M AT O S A S

Figura 3 - Eczema crnico: eritema, descamao e liquenificao
d) Mtodos diagnsticos
Na maioria dos casos, s se chega ao agente implicado
e) Tratamento
As medidas iniciais so as mesmas de todos os eczemas,
e visam ao controle da inflamao com uso de corticoides;
esses so administrados sistemicamente quando h ind-
cios de sensibilizao e podem ser continuados topicamen-
te com a melhora. A mais utilizada prednisona na dose
de 1mg/kg e desmame posterior; topicamente, pode-se
usar betametasona ou outro frmaco de alta potncia. Os
anti-histamnicos so empregados no controle do prurido.
A medida mais importante seria descobrir o agente aler-
gnico e evitar o contato direto com a pele; isso pode ser
possvel pela anamnese, mas muitas vezes somente aps o
teste de contato.
Tabela 2 - Diferenas de eczema alrgico x irritante primrio

DERMATOLOGIA
com a ajuda do teste de contato (patch test). Por interm- Caractersticas Alrgico Irritante primrio
dio dele, determina-se a qual substncia que o paciente est Respeita reas de contato No Sim
sensibilizado e, a partir da, pela histria clnica, faz-se a cor- Requer exposio prvia Sim No
relao com o produto que pode estar sendo utilizado; por Surgimento imediato No Sim
exemplo, um paciente que tenha uma positividade no teste Envolvimento Langerhans Sim No
de contato para a neomicina e que vinha usando uma poma-
da para tratamento de uma lcera varicosa. Entre os agentes
mais implicados nas dermatites de contato alrgicas, esto:
3. Eczema atpico
- Nquel: o principal de todos, sendo encontrado na Tambm chamado de dermatite atpica, uma doena
liga de diversos materiais metlicos (relgios, bijute- multifatorial (gentica, ambiental, social e emocional) ca-
rias, cintos etc.); racterizada por prurido marcante, alm de outros achados
- Neomicina: antibitico usado em diversas pomadas; clnicos tpicos.
- Dicromato de potssio: encontrado em cimento/cons-
truo civil; A - Epidemiologia
- Formaldedo e parabeno: conservantes de diversos Habitualmente, inicia-se na infncia, sendo na maioria
cosmticos; aps o 4 ou o 5 ms (95% dos casos tm incio antes dos 5
- Parafenilenodiamina: tinturas de cabelo. anos de idade). Pode prevalecer em qualquer idade, j que
20% dos que iniciaram na infncia ainda persistem com a
Tabela 1 - Teste de contato doena quando jovens, adultos e at mesmo idosos. Muitos
Produto alerg- Positividade do teste pacientes tm histria pessoal e/ou familiar de hipersensi-
Ocupao
nico cutneo bilidade tipo I (rinite, asma, urticria etc.). Vem ocorrendo
Construo civil Cimento Dicromato de K+ aumento da incidncia nos ltimos anos, principalmente
Aceleradores em pases de 1 mundo (a prevalncia da dermatite atpica
Borracheiros Carba mix menor nas classes sociais mais baixas talvez pela menor
borracha
Profissionais de preocupao com a higiene). No h preferncia por sexo
Desinfetantes Formaldedo ou raa. A morbidade causada pelo prurido motivo de in-
sade
Profissionais de capacidade para o trabalho de escola.
Cosmticos Blsamo-do-Peru
esttica
Indstria siderr-
B - Fisiopatologia
leos de corte Prprio leo
gica Como j dito, uma doena multifatorial. Entre os as-
Indstria txtil Corantes Parafenilenodiamina pectos envolvidos esto:
Cabeleireiros Alisantes Tioglicolato de amnia - Imunolgica: h um desbalano com predomnio da
atividade TH2 nos linfcitos, cursando com aumento
Novamente, o diagnstico diferencial se faz com a der- de algumas interleucinas como IL-4 e IL-5. Muitos tam-
matite de contato por irritante primrio, sendo as diferen- bm possuem hipersensibilidade tipo I, exibindo um
as discutidas na parte clnica apresentada anteriormente. aumento srico de IgE;
Psorase, tinhas e farmacodermias tambm entram como - Constitucional: pacientes apresentam a pele xertica
diferencial; sendo muitas vezes necessrio o exame anato- (seca) devido a defeitos na produo de lpides cut-
mopatolgico. neos (ceramidas), que possuem importante papel na

39
DERMATOLOG I A

funo protetora de barreira. Tambm foram descritas
alteraes de protenas do cimento intercelular como
a filagrina;
- Ambiental: uma menor exposio a alrgenos na in-
fncia pode aumentar, paradoxalmente, a incidncia
da dermatite atpica; isso ocorre quando h excessi-
vos cuidados de higiene, fato mais comum entre os
indivduos de classes sociais mais altas;
- Gentica: muitas das alteraes j citadas provm de
alteraes genticas; e uma criana cujos pais pos-
suem antecedentes de rinite, asma e a dermatite pro-
priamente dita, tem 50% de chance de desenvolver a
doena;
- Infecciosa: alguns autores acreditam que a coloniza-
o por S. aureus (que nos atpicos maior) possa fun-
cionar como um superantgeno levando inflamao
crnica e recorrente.
minada por herpes provocando leses vesicocrostosas por
toda a pele, alm de manifestaes sistmicas semelhantes
sepse. Infeces fngicas simples e virais, como verrugas
e molusco contagioso, so mais comuns nos atpicos.
Tabela 3 - Critrios de dermatite atpica
Maiores (sempre presentes)
- Prurido;
- Quadro crnico recorrente;
- Leses eczematosas tpicas (crianas nas faces extensoras e
adultos nas dobras).
Menores (2 ou mais)
- Histria pessoal ou familiar de atopia;
- Dermografismo branco;
- Prick test positivo ou IgE positivo;
- Cataratas anteriores subcapsulares;
- Ceratocone;

C - Quadro clnico - Xerose;

- Pitirase alba;
A dermatite atpica se manifesta com placas eritemato-
- Queratose pilar;
descamativas com exsudao e crostas nas fases agudas e
- Prega de Dennie-Morgan.
liquenificao nas fases crnicas. A distribuio das leses
uma caracterstica e depende da idade:
- Recm-nascidos: acometimento de couro cabeludo e
face (poupando o centro facial), alm de superfcies
extensoras de extremidades. Poupa a rea das fraldas;
- Adultos: as leses se localizam em dobras/superfcies
flexoras como fossas cubitais e poplteas, pescoo e
plpebras. As leses elementares so as mesmas dos
recm-nascidos, j descritas.

O prurido obrigatrio (critrio maior) e chega a ser to

intenso que provoca escoriaes mltiplas. A atopia, carac-
terizada pela hipersensibilidade mediada por IgE, tambm
presente; acompanhada por sintomas respiratrios
como rinite e asma. A pele xertica/seca quase sempre
presente no quadro clnico. Figura 4 - Dermatite atpica: criana com placas eritematosas,
Algumas manifestaes particulares so chamadas de descamao e crostas em regio malar e extremidades
estigmas atpicos e consideradas como critrios menores:
- Pitirase alba: mculas hipocrmicas com descamao
fina, comuns na face e braos;
- Queratose pilar: ppulas foliculares ceratsicas em
braos;
- Prega de Dennie-Morgan: dupla prega palpebral infe-
rior;
- Alteraes oculares: cataratas subcapsulares anterio-
res e ceratocone.
A evoluo sempre crnica e recorrente, sendo pos-
svel o controle da doena com tratamento e acompanha-
mento dermatolgico.
Podem ocorrer complicaes graves, podendo levar ao
bito se no tratadas a tempo. Entre elas esto a eritroder- Figura 5 - Dermatite atpica: criana com placas em base eritema-
mia e a erupo variceliforme de Kaposi infeco disse- tosa e crostas em regio da panturrilha direita

40

D - Mtodos diagnsticos
O diagnstico de dermatite atpica eminentemente
clnico, visto que suas leses pruriginosas possuem locali-
zaes tpicas, e que a histria de atopia e a evoluo re-
corrente permitem chegar facilmente etiologia do ecze-
ma. Alguns exames podem ajudar, como a dosagem eleva-
da de IgE. A solicitao dos testes alrgicos no funda-
mental e nem consenso, pois a causa da dermatite atpica
multifatorial e no somente de hipersensibilidade.
O diagnstico diferencial importante e difcil em al-
guns casos:
- Recm-nascidos: o principal com a dermatite sebor-
reica, que costuma aparecer antes dos 5 meses e
atingir a rea das fraldas. Escabiose tambm muito
pruriginosa, mas se caracteriza por leses papulosas,
principalmente nos espaos interdigitais. A psorase
e a dermatite de contato so raras nas crianas, mas
podem entrar no diferencial;
- Adultos: a dermatite de contato o principal diferen-
cial. Eczema numular tambm semelhante a placas
de dermatite atpica com infeco secundria. Na
tinha do corpo, as leses so assimtricas e com bor-
das elevadas, mas alguns casos tratados com corticoi-
des podem espalhar, simulando atopia.
E - Tratamento
A maioria dos pacientes com dermatite atpica obtm
o controle do quadro somente com medicaes tpicas. A
base do tratamento consiste no uso de hidratantes para re-
por a barreira cutnea e de corticosteroides tpicos para
controle do quadro inflamatrio. Os anti-histamnicos so
usados com relativa frequncia, visando melhora do pru-
rido e da hipersensibilidade por IgE. Em algumas ocasies
necessrio o uso de antibiticos para tratar infeces
secundrias, e esses preferencialmente so administradas
por via oral, diminuindo a chance de sensibilizao da pele.
Recentemente foram desenvolvidos imunomoduladores t-
picos como pimecrolimo e tacrolimo, que apresentam ao
comparvel dos corticoides, mas sem os efeitos colaterais.
Somente os casos graves e resistentes so tratados com
imunossupressores (ciclosporina e metotrexate) ou PUVA
(banhos de luz ultravioleta). Corticoides sistmicos so qua-
se proibidos, sendo utilizados naqueles pacientes interna-
dos que evoluram com uma piora recente, e mesmo assim
por, no mximo, 7 dias.
A erupo variceliforme de Kaposi deve ser tratada em
regime hospitalar com uso de aciclovir, iniciando por via in-
travenosa e com a melhora passando o tratamento por via
oral.
Medidas habituais como banhos mornos, roupas de al-
godo e controle ambiental da poeira podem ajudar. Dieta
D O E N A S E C Z E M AT O S A S
medida controversa, pois alguns autores atribuem aler-
gias ao leite ou corantes, mas os nveis de evidncia que
comprovem tal associao so fracos.
4. Eczema seborreico
Sinonmia: dermatite seborreica. uma doena infla-
matria crnica que acomete regies ricas em glndulas se-
bceas como a face e o couro cabeludo, e que em sua forma
leve conhecida como caspa.
A - Epidemiologia
uma doena muito frequente, chegando em alguns
estudos incidncia de 5% da populao, nmero esse que
DERMATOLOGIA
pode ser subestimado, pois muitos pacientes, com casos le-
ves, no procuram o atendimento mdico (alguns estimam
nmeros ao redor de 20%). Uma incidncia maior vista em
pacientes com HIV e doenas neurolgicas, como a doena
de Parkinson, sendo que nestes as manifestaes so mais
intensas. A prevalncia nos homens levemente maior por
provvel influncia hormonal. Pode acometer qualquer faixa
etria, com pico maior em adultos jovens (4 dcada).
B - Fisiopatologia
Doena de causa desconhecida que parece estar corre-
lacionada a um estado de hipersensibilidade presena de
leveduras comensais da espcie Malassezia furfur (antes
conhecida como Pytirisporum ovale). Esse fungo possui en-
zimas que hidrolisam os cidos graxos que se tornam irrita-
tivos levando dermatite. No h aumento anormal da pro-
duo de sebo, nem tampouco alterao qualitativa deste.
C - Quadro clnico
A dermatite seborreica se apresenta diferentemente em
2 grupos:
- Recm-nascidos: logo nos primeiros meses, devido
ao de hormnios andrgenos maternos, apresen-
tam reas de eritema e descamao na face, dobras e
rea das fraldas; no couro cabeludo surgem escamas
graxentas amareladas e aderidas;
- Adultos: alm de eritema e descamao no couro
cabeludo, podem surgir as mesmas leses em outras
regies ricas em glndulas sebceas como centro da
face, regio frontal, regio esternal e dorso; s vezes,
as leses possuem contornos bem definidos, sendo
chamadas de figurada. Os sintomas mais comuns so
o prurido e ardor. Quadros extensos e intensos podem
estar associados ao HIV. Em idosos, uma das prin-
cipais causas de eritrodermia. Blefarite pode ser uma
manifestao da doena. A evoluo sempre crnica
e recorrente, podendo haver piora no inverno e ser de-
sencadeada por fatores emocionais.
41
DERMATOLOG I A
Figura 6 - Dermatite seborreica: placas mal delimitadas na regio
temporal com eritema e descamao
Figura 7 - reas de acometimento pela dermatite seborreica
Figura 8 - Dermatite seborreica: placas mal delimitadas na regio
perinasal com eritema e descamao
D - Mtodos diagnsticos
O diagnstico puramente clnico, no sendo difcil nos
quadros clssicos; s vezes o exame anatomopatolgico
preciso para melhor elucidao. Em recm-nascidos, o tenso prurido na leso.
42
principal diferencial a dermatite atpica, sendo mais pre-
valente nas superfcies extensoras e poupando a rea das
fraldas.
Das doenas diferenciais, a histiocitose de Langerhans
leva a quadros dramticos semelhantes dermatite sebor-
reica, mas com manifestaes sistmicas; o pnfigo foliceo
cursa com leses em reas seborreicas e as placas eritema-
tosas na face podem surgir no lpus eritematoso.
A sndrome de Leiner entidade rara e grave de recm-
-nascidos com deficincia de complemento C5 caracteriza-
da por uma erupo cutnea cujo diagnstico diferencial
a dermatite seborreica. No entanto, apresenta-se com diar-
reia e infeces de repetio.
Nos adultos, o grande diferencial com a psorase, sen-
do, s vezes, quadros to semelhantes que so chamados
de seborase. A dermatite de contato do couro cabeludo
tambm entra no diferencial.
E - Tratamento
Raramente necessria terapia sistmica. Somente nos
casos de eritrodermia h necessidade de uso, sendo a pred-
nisona a 1 escolha. Cetoconazol via oral tambm pode ser
usado em alguns casos.
A maior parte dos doentes possui boa resposta ao uso
de loes e xampus com princpios ativos como corticoides
de baixa potncia, a hidrocortisona e/ou antifngicos como
o cetoconazol e a ciclopirox olamina. Os imunomodulado-
res tpicos (tacrolimo e pimecrolimo) so uma boa opo
para evitar os efeitos colaterais dos corticoides.
5. Eczema numular
Sinonmia: dermatite discoide. Como o prprio nome
diz, consiste em leses inflamatrias com formas numulares
(de moedas) de carter crnico e restrito pele, frequen-
temente acompanhada da xerose cutnea (pele ressecada).
A - Epidemiologia
Baixa frequncia na populao geral, com alguns estu-
dos mostrando prevalncia de 0,2%. H maior incidncia
nos pacientes atpicos. No h predileo racial. Levemente
mais comum em homens, geralmente em idosos, principal-
mente naqueles entre a 7 e a 8 dcadas. rara em crian-
as (se ocorre, atribuda atopia).
B - Fisiopatologia
Doena de causa desconhecida que tem forte associa-
o com a xerose cutnea, havendo, assim, um mecanis-
mo de quebra de barreira que permite a ao de bactrias
(principalmente S. aureus) e tambm uma maior incidncia
de dermatite de contato (tanto irritativa como alrgica).
A participao de mastcitos e de neuropeptdios (subs-
tncia P) tambm constatada, explicando, com isso, o in-

C - Quadro clnico
O eczema numular se apresenta com placas eritemato-
escamocrostosas com exsudao e de contornos bem defi-
nidos circulares, conferindo o aspecto em moeda. As le-
ses so em nmero varivel e se localizam principalmente
nas extremidades, especialmente mos e ps. O prurido
presente e pode ser intenso em alguns casos. A cicatrizao
ocorre sem deixar marcas.
Figura 9 - Eczema numular: placa circular eritematocrostosa isola-
da no dorso do p
D - Mtodos diagnsticos
O diagnstico feito pelo aspecto clnico e no h ne-
nhum exame que possa acrescentar uma certeza maior. O
exame anatomopatolgico o mesmo de todos os eczemas.
No diagnstico diferencial, se houver um pequeno n-
mero de leses, ele pode ser confundido com impetigo (no
pruriginoso) ou com a tinha do corpo (exame micolgico
positivo). Leses em grande nmero lembram a psorase e
parapsorase (diferenciadas pelo exame anatomopatolgico)
e outras causas de dermatite, como a dermatite de contato
(teste de contato positivo) ou a dermatite atpica (outros es-
tigmas como sintomas respiratrios e aumento de IgE).
E - Tratamento
Antibiticos sistmicos so usados em casos com infec-
o secundria nos quais as placas apresentam crostas me-
licricas. A maioria dos pacientes responde bem ao uso de
corticosteroides tpicos.
6. Eczema disidrtico
Sinonmia: disidrose e pompholyx. Afeco eczematosa
crnica recorrente, caracterizada pela erupo de vesculas
na regio palmoplantar de etiologia multifatorial.
D O E N A S E C Z E M AT O S A S
A - Epidemiologia
bem frequente, e sua correspondncia pode chegar a
cerca de 1% do atendimento de consultrio. No que tange
aos eczemas de mo, pode corresponder a at 20% dos ca-
sos. No h predileo por sexo e mais comum em jovens
e adultos. Tende a piorar no vero com o aumento da umi-
dade e temperatura.
B - Fisiopatologia
A fisiopatologia desconhecida e, provavelmente, com
mltiplos fatores envolvidos. Apesar do nome disidrose,
no h alterao nas glndulas sudorparas da regio pal-
moplantar. A associao com atopia bem frequente entre
os pacientes e familiares. A dermatite de contato tambm
DERMATOLOGIA
pode se manifestar com quadro disidrtico, sendo os me-
tais como nquel e cobalto os mais implicados.
Reaes a antgenos microbianos, como os de fungos e
bactrias, tambm poderiam levar ao processo eczemato-
so, como ocorre nas mcides. Fatores emocionais que impli-
cam numa liberao de substncias neuromoduladoras so
muito citados com a piora dos pacientes.
Tabela 4 - Alrgenos na disidrose
- Metais;
- Cosmticos;
- Medicaes;
- Nquel;
- Blsamo-de-Peru;
- Neomicina.
C - Quadro clnico
A disidrose caracterizada pela erupo de pequenas
vesculas nas laterais dos dedos das mos e, s vezes, dos
ps, que podem confluir e disseminar para toda a regio
palmoplantar. O prurido pode ser intenso. Com a resoluo
das bolhas, surge a descamao. Infeces secundrias le-
vam a uma piora do eritema e surgimento de pstulas.
D - Mtodos diagnsticos
O diagnstico feito clinicamente e os exames so dire-
cionados para o encontro das possveis causas associadas.
Na busca da atopia, pode ser detectado um aumento de
IgE. O teste de contato deve ser realizado para se detectar
uma dermatite de contato com manifestao disidrosifor-
me. A intradermorreao com a tricofitina um teste que
mede a resposta celular contra fungos, considerando que
a disidrose possa ser um tipo de mcide em alguns casos;
nesses pacientes, o exame micolgico direto tambm pode
ser til. O exame anatomopatolgico pode ajudar em al-
guns casos pustulosos que costumam ser confundidos com
psorase palmoplantar.
O diagnstico diferencial pode ser realizado com algu-
mas formas de tinha vesiculosa; as mcides tambm podem
43
DERMATOLOG I A
ser consideradas uma entidade distinta ao invs de uma
causa da disidrose. O penfigoide bolhoso localizado deve
ser suspeitado em casos resistentes, e este diagnosticado
pelo exame anatomopatolgico.
E - Tratamento
No possvel levar os pacientes cura e os quadros
costumam ser recorrentes, com frequncias variveis de
paciente para paciente. Muitos desses surtos acabam tendo
resoluo espontnea, e os doentes no chegam a procurar
a ajuda do dermatologista. Nos casos pruriginosos e naque-
les em que o processo inflamatrio intenso, deve ser feita
a interveno.
Os corticoides sistmicos so os mais eficazes para o
controle da crise, mas devem ser substitudos por outros
imunossupressores como a azatioprina e o metotrexate, se
for necessrio tratamento em longo prazo. Para os casos
leves a moderados, os corticoides tpicos podem levar
resoluo.
Os anti-histamnicos so utilizados para a melhora do
prurido. Loes secativas como a soluo de Burrow podem
ser associadas se houver exsudao intensa. Alguns casos
resistentes podem ser controlados com fototerapia (PUVA e
UVB narrow band). Alguns casos necessitam de antibiotico-
terapia se ocorrer infeco secundria, tanto por bactrias
como por fungos.
7. Fotoeczemas
Sinonmia: fotoalergia ou fototoxicidade. So quadros
eczematosos que podem ter origem alrgica ou txica,
semelhana da dermatite de contato, e que geralmente so
associadas presena de um agente qumico endotante
(ingerido ou inalado) ou contactante (externo). As leses
elementares so tpicas de eczema, e a grande diferena
est na distribuio das leses que ocupam as reas da pele
expostas ao sol.
A - Epidemiologia
Tais tipos de fotorreaes podem acometer igualmente
pessoas do sexo masculino e feminino em qualquer idade,
mas so mais comuns em idosos, pois so eles os maiores
usurios de medicaes, havendo maior chance de reaes
adversas s drogas.
Do ponto de vista de incidncia, os casos de fototoxici-
dade (sem participao do sistema imunolgico) so mais
frequentes que os de fotoalergia, j que estes ocorrem
numa porcentagem pequena da populao que genetica-
mente susceptvel. No h predileo racial.
B - Fisiopatologia
H diferenas entre os 2 cenrios:
- Fotoalergia:nesse caso h uma substncia qumica
cuja molcula sofre uma modificao aps a exposio
44
aos raios ultravioletas, gerando um antgeno (hapteno)
que ser processado pelo sistema imunolgico, pro-
movendo assim a sensibilizao do indivduo; somente
numa 2 exposio que as leses eczematosas surgem
nas reas expostas e, at mesmo a distncia, em reas
cobertas (pelo prprio mecanismo de sensibilizao).
Esse mecanismo fisiopatolgico ocorre numa minoria
de pacientes com predisposio gentica para alergias;
- Fototoxicidade: nesta, ocorre a modificao qumica
da molcula e, a partir da, o dano j direto com a
formao de radicais livres oxidativos sem participao
do sistema imunolgico. Com isso, no ocorre dissemi-
nao das leses por via hematognica, e, clinicamen-
te, os pacientes se restringem a terem leses somente
nas reas fotoexpostas. Essa reao qumica no exi-
ge uma suscetibilidade prvia, podendo ocorrer com
qualquer paciente, o que explica sua maior incidncia
frente forma fotoalrgica. Entre as substncias qu-
micas envolvidas na fototoxicidade esto as associadas
s plantas, como o clssico exemplo da queimadura
por limo, e nesse caso ela denominada de fitofoto-
dermatose e os agentes so, na maioria, psoralnicos.
Em ambos os casos, o espectro de luz responsvel pela
modificao das molculas est na faixa dos raios UVA, o
que implica que no tratamento a cobertura com filtros so-
lares deva ser preferencialmente nessa faixa, e no na UVB,
como de costume.
O alvo do dano celular o DNA e/ou membranas (tanto
plasmtica como das organelas).
C - Quadro clnico
Novamente devemos separar os 2 grupos para a descri-
o dos aspectos clnicos:
- Fotoalergia: os pacientes se apresentam com quadros
agudos e subagudos de eczemas placas eritemato-
sas com edema, vescula, crostas e descamao; casos
subdiagnosticados podem se manifestar com liquenifi-
cao e prurido intenso, semelhantemente ao eczema
crnico. As leses so mal delimitadas e no se res-
tringem somente s reas fotoexpostas. Na histria,
encontram-se usos crnicos de fotossensibilizantes
filtros solares (paradoxalmente os mais comuns), ne-
omicina, prometazina tpica e sistmica, benzocana
(conservante), essncias ctricas em perfumes, entre
outras;
- Fototoxicidade: a grande diferena est na delimita-
o das leses que respeitam os limites das reas ex-
postas ao sol, fazendo um desenho caracterstico de
placas eritematosas e edemaciadas no V do decote
cervical, face e antebraos; os casos mais exuberantes
se manifestam com bolhas; raramente surgem leses
subagudas e crnicas. Pela anamnese, descobrem-se
os agentes implicados: exposio a reas florestais e
jardins (plantas txicas como a aroeira), frmulas ca-
 D O E N A S E C Z E M AT O S A S

seiras para bronzeamento (limo e figo), iatrogenia
com uso de coal-tar e outros psoralnicos usados inad-
vertidamente para tratamento de psorase e vitiligo,
alm de medicaes sistmicas (causa mais comum)
como amiodarona, doxiciclina, anti-inflamatrios, sul-
fonamidas, hidroclorotiazida, carbamazepina e outros
anticonvulsivantes.
com o fototeste de contato (alia o teste de contato comum
com a exposio provocada da luz UVA). Os achados histo-
patolgicos so os mesmos j descritos na parte dos ecze-
mas, variando entre as manifestaes agudas, subagudas
e crnicas.
E - Tratamento
No caso da fotoalergia, a principal atitude que promove
a cura do doente determinar o agente causador e afast-
-lo; a forma mais simples de faz-lo pela histria clnica, e,
eventualmente, isso s possvel aps o fototeste de con-
tato; muitas vezes necessrio trocar as medicaes habi-
tuais do doente, o que normalmente solicitado ao mdico
que o acompanha. Aps o afastamento do agente causal,
a terapia rpida e eficaz, sendo os corticoides sistmicos

DERMATOLOGIA
usados frequentemente por breve perodo (desmame em
10 a 14 dias). Deve-se priorizar o uso de filtros solares fsi-
cos (principalmente os que contm dixido de titnio).
Na fototoxicidade, a ateno ao agente implicado me-
ramente coadjuvante, visto que muitas vezes ela bvia e
os doentes j esto precavidos contra uma prxima reex-
posio d-se apenas uma nfase nesses cuidados. Para
acelerar a resoluo do quadro, podem-se usar corticoides
tpicos, mas eles nem sempre so necessrios, pois a maio-
ria dos casos ter resoluo espontnea; a fotoproteo
visa minimizar as discromias residuais (manchas do limo).

8. Resumo
Quadro-resumo
- Os eczemas de contato pela fisiopatologia so separados em
irritao primria e sensibilizao alrgica;
- O teste de contato importante na investigao dos quadros
alrgicos;
Figura 10 - Paciente com fotodermatite com eritema e descama- - A dermatite atpica possui critrios clnicos, sendo importante
o acometendo a face, V de decote e braos a presena dos 3 maiores e de, pelo menos, 2 menores;
- A dermatite seborreica muito comum na populao geral,
Tabela 5 - Caractersticas para os grupos de fototoxicidade e fo- porm tem sua incidncia aumentada na infeco pelo HIV e
toalergia doenas neurolgicas;
Caractersticas Fototoxicidade Fotoalergia - As infeces bacterianas esto ligadas aos quadros de eczema
Exposio prvia No Sim numular;
Envolvimento - A disidrose caracterizada por uma erupo vesiculosa palmo-
No Sim plantar e ainda sua etiologia ainda desconhecida.
imune
Amplo (UVA, UVB,
Espectro luz UVA
visvel)
Queimadura-
Leses Dermatite-smile
smile
Disseminao No Sim
Sintomas Ardor Prurido

D - Mtodos diagnsticos
O diagnstico clnico em essncia e a ajuda de exa-
mes quase sempre evitada, desde que haja uma ana-
mnese completa. Casos duvidosos podem ser elucidados

45
DERMATOLOG I A
CAPTULO
4
1. Eritematodescamativas
Neste grupo, um dos maiores e mais abrangentes dentro
da Dermatologia, esto as doenas inflamatrias que muitas
vezes tm um carter crnico e recidivante, sem, no entan-
to, trazerem grandes comprometimentos de outros rgos,
mas que mesmo assim pioram muito a qualidade de vida, at
mesmo mais que certas doenas consideradas mais graves,
como diabetes mellitus e infarto do miocrdio (conforme
constatado em questionrios de qualidade de vida).
A - Psorase
a) Introduo
Doena de carter crnico e recidivante com leses
cutneas desfigurantes, muito prevalente em todo o mun-
do. Na maioria das vezes, as leses so benignas, mas tra-
zem importantes alteraes psicolgicas ao paciente. Pode
variar muito nos tipos apresentados, desde a psorase em
placas at formas eruptivas severas como a psorase pustu-
losa e a eritrodermia. Apesar da maioria dos pacientes no
apresentar altas taxas de morbidade e mortalidade, a pso-
rase tem importantes repercusses sociais, havendo estu-
dos com questionrios de qualidade de vida que mostram
uma pontuao alta em direo piora, sendo maior, inclu-
sive, que outras doenas mais graves como a hipertenso
arterial, os acidentes vasculares cerebrais e a insuficincia
cardaca. Apesar de quase sempre ficar restrita pele, al-
guns casos podem evoluir para artrite psoritica, sendo en-
to a mais conhecida manifestao sistmica da doena e
que pode levar destruio articular. No entanto, hoje se
sabe que ela est associada a um estado inflamatrio cr-
nico e sndrome plurimetablica, o que promove maior
comorbidade cardiovascular.
b) Epidemiologia
consensual que a psorase uma doena bastante fre-
quente, mas a incidncia depende da regio onde o estudo
46
Doenas inflamatrias
Alexandre Evaristo Zeni Rodrigues
epidemiolgico foi realizado, chegando a 0,6% em pases
nrdicos e a 4% nos Estados Unidos. No h grandes estu-
dos populacionais no Brasil, mas certamente os nmeros
esto na mdia descrita (algo em torno de 2%). No h pre-
dileo racial, e as mulheres so to afetadas quanto os ho-
mens. A doena pode surgir em qualquer idade, com casos
descritos j nos primeiros meses de vida, at a psorase que
se inicia na 7 e na 8 dcadas, no entanto, rara nesses
extremos, e a idade mdia de acometimento de 30 anos
(80% esto entre 20 e 45 anos).
c) Fisiopatologia
O surgimento da psorase se sustenta num trip que
inclui uma base gentica, influncia ambiental e fatores
imunolgicos e leva a uma combinao de um processo in-
flamatrio dermoepidrmico com um estado de hiperproli-
ferao na epiderme.
Das alteraes genticas, muito bem estabelecida a
participao dos antgenos HLA (diretamente relacionados
ao sistema gentico MHC), os principais relatados em es-
tudos: HLA Cw6, HLA-B13, HLA-B17, HLA-DR6 e HLA-B27
(o mesmo da sndrome de Reiter). Outros genes no rela-
cionados ao HLA, convencionalmente denominados PSORs,
tambm j foram descritos, como o PSORS1 localizado no
cromossoma 6p21.
Gentico
HLA Cw6
HLA-B13
HLA-B17
Imunolgicos
Emocionais
Estresse
IFN-gama
TNF-alfa
Mediadores Infecciosos
Beta-bloqueadores Estreptococcia
Ltio HIV
Figura 1 - Fisiopatologia da psorase: mltiplos fatores em inte-
rao

No que tange a participao do sistema imunolgico,
importantssima a ao das interleucinas que sustentam o
processo inflamatrio; entre elas, sem dvida o IFN-gama e
o TNF-alfa so os mais importantes, pois so responsveis
pelo recrutamento de clulas inflamatrias com produo
de interleucinas mediadoras como IL-1 e IL-8. O TNF-alfa
tambm responsvel pelo estado de inflamao crnico e
persistente que acaba gerando a sndrome plurimetablica
na qual os pacientes apresentam dislipidemia, hipertenso,
obesidade e resistncia perifrica insulina, explicando
assim a maior morbidade cardiovascular que acompanha
a psorase. As interleucinas tambm acabam tendo um es-
tmulo sobre os queratincitos da epiderme, gerando um
aumento do turnover celular e acelerando o ciclo do que-
ratincito que passa de 28 para 4 dias; isso caracteriza o
estado hiperproliferativo anteriormente mencionado. Dos
fatores ambientais, o mais conhecido a presena do es-
tresse emocional que muitas vezes j relatado pelos pr-
prios pacientes. bastante conhecida a associao entre a
psorase e algumas infeces como estreptococcias e pelo
vrus HIV, sendo tais agentes gatilhos para desencadeamen-
to do quadro cutneo. Tabagismo e lcool tambm esto
associados, mas no se sabe se so vieses epidemiolgicos,
pois os pacientes com psorase acabam sendo usurios
dependentes devido ao comprometimento psicolgico da
doena. Fatores fsicos exercem um papel malfico ou, s
vezes, benfico como acontece com a melhora das leses
aps a exposio solar. O uso de certos medicamentos de-
sencadeia ou agrava a psorase, e entre eles esto os beta-
-bloqueadores, os inibidores da ECA, anti-inflamatrios no
hormonais, litium e cimetidina. Fatores hormonais (gravi-
dez) e distrbios hidroeletrolticos (hipocalcemia) tambm
j foram relatados como agravantes.
d) Quadro clnico
A psorase marcada pela pluralidade das manifestaes
clnicas, sendo as principais formas relacionadas a seguir:
- Psorase em placas: sinonmia = psorase vulgar. a
apresentao mais comum, caracterizada pela pre-
sena de placas eritematodescamativas que so bem
definidas e cujas escamas branco-prateadas so muito
bem aderidas. Pode acometer qualquer regio do cor-
po (rara na face, exceto nas crianas), mas tem predile-
o por alguns pontos como joelhos, cotovelos, dorso
sacral, couro cabeludo e palmoplantar. Pode acometer
as regies genital e perianal. As leses ungueais so
frequentes, surgindo alteraes quase patognomni-
cas como as manchas de leo (amarelamento da l-
mina ungueal como se estivesse suja por leo), s ve-
zes levando a grandes distrofias ungueais que fazem
diferencial com as onicomicoses e com o lquen plano.
Ao remover as escamas das placas, surgem 2 sinais de
propedutica dermatolgica: o sinal da vela, quando a
escama que foi retirada com a raspagem da placa as-
sume aspecto de uma lasca de vela; e o sinal do orva-
lho sangrante ou sinal de Auspitz, quando, ao retirar a
D O E N A S I N F L A M AT R I A S
escama, surgem pontos de sangramento sobre a placa
devido leso de vasos da derme. O prurido vari-
vel, mas a maioria dos pacientes assintomtica. A
evoluo do quadro crnica e recidivante, havendo
um ciclo repetitivo de desaparecimento e surgimento
de novas leses. O fenmeno de Kebner pode estar
presente em alguns casos e descrito como o apare-
cimento de novas leses sobre reas de trauma, como
uma ferida cirrgica ou uma escoriao acidental;
- Psorase invertida: nesses casos (aproximadamente,
5%), as placas so exclusivas de reas de dobras como
axilas, inframamrias e inguinais, e pela ocluso assu-
mem um aspecto de macerao simulando os quadros
de intertrigo (popularmente chamada de assadura);
- Psorase gutata: uma erupo sbita, comum em
DERMATOLOGIA
jovens e adolescentes, com surgimento de ppulas e
pequenas placas eritematodescamativas por todo o
corpo e cujo desencadeamento tem forte relao com
as infeces por estreptococos (forte manifestao do
fenmeno de Kebner). Esses quadros chegam at a
melhorar com o uso de antibiticos sistmicos com co-
bertura para Gram positivos, como cefalexina, eritro-
micina e tetraciclinas;
- Psorase pustulosa: sinonmia = psorase de von
Zumbusch. Outra forma eruptiva com surgimento de
pstulas disseminadas e com manifestaes inflama-
trias sistmicas (febre, adinamia e inapetncia). So
casos mais graves que evoluem com complicaes
(insuficincia cardaca de alto dbito, distrbio de ele-
trlitos etc.). Pode ter algumas apresentaes mais
localizadas, como a pustulose palmoplantar e uma for-
ma pustulosa periungueal (acrodermatite contnua de
Hallopeau). O impetigo herpetiforme provavelmente
uma psorase pustulosa que se exacerba na gravidez;
- Psorase eritrodrmica: qualquer uma das formas des-
critas pode evoluir para a forma mais grave caracteri-
zada por um eritema universal associado a uma fina
descamao e com comprometimento sistmico pela
sndrome da resposta inflamatria sistmica (SIRS);
tais pacientes evoluem com perdas proteicas, distr-
bios hidroeletrolticos ou infeces, e frequentemen-
te so hospitalizados para compensao do quadro.
Muitas vezes, essa eritrodermia desencadeada por
tratamentos errados e intempestivos, principalmente
com os corticoides sistmicos;
- Psorase artroptica: pode acometer de 5 a 7% dos
pacientes e, em 75% dos casos, surge aps o apareci-
mento das leses cutneas, algumas vezes, cerca de 10
anos depois; pode preceder o quadro cutneo em 10%
dos casos (sendo uma das artrites soronegativas) e ser
simultnea em 15% deles.
- As principais formas articulares so:
Oligoartrite assimtrica: a mais habitual com pou-
cas articulaes acometidas;
47
DERMATOLOG I A
Interfalangiana distal: manifesta-se com os dedos
em salsicha;
Artrite mutilante/deformante: forma mais grave
com sequelas articulares;
Poliartrite simtrica: simula a artrite reumatoide,
porm com fator reumatoide negativo;
Espondiloartrite: acometimento da coluna verte-
bral semelhante ao da espondilite anquilosante.
Figura 2 - Psorase em placas: leses eritematosas com escamas
prateadas aderidas localizadas na regio lombar
Figura 3 - Psorase pustulosa: pstulas agrupadas e descamao
na regio plantar (contralateral e palmar)
Figura 4 - Psorase gutata: ppulas menores que 1cm isoladas ou
agrupadas
48
Figura 5 - Psorase invertida: placas eritematoescamosas em reas
de dobras
Figura 6 - Psorase eritrodrmica: eritema e descamao universais
e) Mtodos diagnsticos
A maioria das formas de psorase no apresenta alte-
raes laboratoriais e somente nos casos com sintomas
sistmicos pode haver alteraes no hemograma e nos
exames de fase aguda (velocidade de hemossedimentao,
protena C reativa etc.). Nos casos de psorase gutata pode-
-se encontrar indcios de infeco estreptoccica por meio
do ASLO. Formas disseminadas como a eritrodrmica e a
pustulosa de von Zumbusch esto associadas a distrbios
hidroeletrolticos (principalmente hipocalcemia) e tambm
hipoproteinemia.
Na maioria dos pacientes, nem mesmo a bipsia com
exame anatomopatolgico necessria, pois a apresenta-
o muito caracterstica; em casos duvidosos, atravs
dele que se chega ao diagnstico.
O diagnstico diferencial vai depender da forma clnica
em questo:
- Psorase em placas: dermatite seborreica, lquen pla-
no, lpus, farmacodermias, tinhas e micose fungoide;
- Psorase gutata: pitirase rubra pilar, pitirase rsea de
Gilbert, sfilis secundria, farmacodermias e parapso-
rase;

- Psorase pustulosa: pustulose subcrnea, pustulose
exantemtica por farmacodermia, herpes dissemina-
do, disidrose.
f) Tratamento
No possvel levar os pacientes cura, e os quadros
costumam ser recorrentes com frequncias variveis de
paciente para paciente. Logo, o tratamento da psorase
considerado por muitos dermatologistas uma arte, pois
necessria boa experincia para o cuidado dos doentes
com rodzio das medicaes. Formas mais leves e locali-
zadas podem ser controladas topicamente; nesses casos,
sempre deve ser feita a associao de drogas antiprolifera-
tivas (como derivados do coaltar e o calcipotrieno) com cor-
ticoides de mdia e alta potncia (betametasona e clobeta-
sol); so sempre teis os queratolticos como ureia e cido
saliclico nos cremes hidratantes. Nas formas mais graves
e extensas, deve-se lanar mo das medicaes sistmicas
como os imunossupressores (metotrexato e ciclosporina)
e os retinoides (acitretina); nesses casos, pode-se iniciar o
tratamento em regime hospitalar e depois dar continuidade
ambulatorialmente, evitando, assim, complicaes graves
pelos efeitos colaterais das medicaes (principalmente he-
patotoxicidade e nefrotoxicidade). A fototerapia associada
ou no aos psoralnicos (PUVA) tambm uma modalida-
de eficaz e segura, sendo possvel at mesmo a utilizao
com outras medicaes tpicas e sistmicas (por exemplo,
Re-PUVA = retinoides + PUVA). Recentemente, houve um
grande avano no controle da psorase com o uso de imuno-
biolgicos anticorpos de origem recombinada ou humana
com ao anti-interleucinas como o anti-TNF-alfa (inflixima-
be e etanercepte).
B - Pitirase rsea de Gilbert
a) Introduo
Doena caracterizada por erupo sbita de leses eri-
tematoescamosas disseminadas com uma distribuio ca-
racterstica e evoluo benigna, de resoluo espontnea
sem a necessidade de interveno com tratamentos.
b) Epidemiologia
Por ter uma provvel associao etiologia viral, apesar
de o agente ainda no ser conhecido, pode assumir um ca-
rter de epidemia, havendo um aumento de incidncia nos
meses mais frios em pases de clima temperado (em pases
tropicais sua incidncia maior na primavera e vero). Sua
frequncia relativamente alta, com taxas de incidncia
por volta de 1 a 2% da populao em geral. um pouco
mais frequente nas mulheres que nos homens (2:1) e no
h predominncia racial, embora ela possa assumir caracte-
rsticas clnicas atpicas em negros, dificultando o diagns-
tico. A faixa etria mais acometida de adultos jovens com
pico entre 10 e 35 anos. Mesmo sendo benigna na maioria
dos casos, pode vir associada a complicaes nas gestantes,
havendo maior incidncia de abortos e partos prematuros,
D O E N A S I N F L A M AT R I A S
com repercusses leves nos recm-nascidos (hipotonia, hi-
porreatividade etc.).
c) Fisiopatologia
Desconfia-se de uma associao a um agente infeccio-
so. Os mais cotados so os vrus da famlia herpes, havendo
trabalhos mostrando a presena de DNA dos HHV-7, mas
que um vrus muito comum na populao em geral, sen-
do ento uma associao ainda controversa. O que suporta
a relao com o agente viral o carter exantemtico da
erupo, concomitante a um aumento de IgM srica, e a
imunidade permanente adquirida aps o 1 surto. No en-
tanto, a etiologia da pitirase rsea ainda desconhecida.
d) Quadro clnico
Manifesta-se classicamente em cerca de 80% dos ca-
DERMATOLOGIA
sos com o surgimento primeiramente de leso nica, em
placa com cor de salmo e colarete descamativo, chamada
de placa-me; esta pode instalar-se em qualquer parte do
corpo e muitas vezes mal diagnosticada como uma tinha
ou um quadro de eczema. Cerca de semanas depois (pode
ser dias a meses), surgem pequenas ppulas eritematodes-
camativas numa erupo sbita com rpida progresso;
distribuem-se respeitando as linhas de fora da pele, o que
lhe confere o aspecto de rvore de natal e com predom-
nio no tronco e extremidades proximais, poupando a face
e regies palmoplantares (Figura 7). O prurido pode estar
presente em 2/3 dos casos, quase sempre leve a moderado.
No h sintomas sistmicos associados. Em 20% dos casos,
a apresentao dita atpica com a forma invertida (aco-
mete face, couro cabeludo e extremidades distais), a forma
com fotossensibilidade e a forma unilateral que respeita a
linha mdia; esses quadros atpicos so mais comuns em
afrodescendentes.
Figura 7 - Distribuio das leses seguindo as linhas de fora da
pele
49
DERMATOLOG I A
Figura 8 - Pitirase rsea: erupo sbita com ppulas eritemato-
descamativas isoladas e disseminadas pelo tronco
e) Mtodos diagnsticos
Como ainda no se conhece o agente viral, no h um
exame sorolgico especfico que prove a etiologia, por ou-
tro lado se pode demonstrar, em alguns casos, um aumento
de IgM na eletroforese de protenas, o que uma respos-
ta inespecfica contra agentes infecciosos. Outros exames
inespecficos podem estar ligeiramente alterados, como
hemograma e VHS.
Se houver a manifestao clssica com a placa-me e
a distribuio troncular em rvore de natal, o diagnstico
ser fcil; j em casos atpicos, somente se chega a uma
concluso aps o exame anatomopatolgico.
O diagnstico diferencial depende da fase da doena:
- Placa-me: frequentemente confundida com a ti-
nha do corpo e os eritemas figurados (como o eritema
anular centrfugo); pode lembrar as placas de eczema
numular, mas menos exsudativa;
- Fase eruptiva: o principal diferencial com a sfilis se-
cundria principalmente se h acometimento palmo-
plantar, sendo ento importante solicitar a sorologia
especfica (VDRL e FTA-abs); outras leses eritemato-
escamosas tambm entram em questo, como a pso-
rase gutata, parapsorase, pitirase rubra e pitirase li-
quenoide crnica, e pode ser necessria a bipsia para
a concluso final. H quadros idnticos provocados por
reaes medicamentosas, chegando-se ao diagnstico
pela histria clnica.
f) Tratamento
Por ser uma doena com resoluo espontnea, o im-
portante assegurar isso ao paciente, que se sentir con-
fortado; o tempo aproximado de melhora de 4 a 5 sema-
nas, e podem restar algumas cicatrizes hipo ou hipercrmi-
cas transitrias. Em casos pruriginosos, pode-se ter alvio
com anti-histamnicos e corticoides tpicos nas leses;
devem-se evitar corticoides sistmicos que levam a uma
50
exacerbao e prolongamento do quadro. Muitos pacientes
se beneficiam com a exposio dos raios ultravioletas (UV),
mesmo sendo na forma natural da luz solar. H alguns tra-
balhos mostrando resoluo mais rpida com uso de antivi-
rais como o aciclovir sistmico. Aps o 1 surto, muito rara
uma 2 erupo (menos de 1% dos casos), provavelmente
pela imunidade adquirida com o 1 quadro.
C - Pitirase rubra pilar
a) Introduo
Afeco infrequente, de carter crnico, com leses
eritematodescamativas que tm disposio folicular, po-
dendo estar associada eritrodermia e queratodermia
palmoplantar, com algumas variantes clnicas em adultos
e crianas.
b) Epidemiologia
Doena rara com baixa incidncia de aproximadamente
0,2% da populao geral. H 2 faixas etrias de acometi-
mento, com um pico em crianas e outro em adultos, cada
qual com suas particularidades clnicas; no 1 caso, normal-
mente h histria familiar positiva. No h predileo por
sexo ou raa.
c) Fisiopatologia
Alguns autores interpretam a pitirase rubra pilar como
uma manifestao dermatolgica por reao anormal do
sistema imunolgico a um quadro infeccioso, pois h tra-
balhos que mostram associao a infeces estreptocci-
cas e principalmente ao vrus HIV; tambm j foi descrita
como manifestao paraneoplsica, sendo ento uma res-
posta imune contra antgenos carcinognicos. H quadros
familiares com base gentica bem determinada herana
autossmica dominante. Apesar de todos esses relatos, a
etiologia da pitirase rubra pilar ainda desconhecida.
d) Quadro clnico
H 5 subtipos clnicos com caractersticas em comum
que seriam as placas formadas pela confluncia de ppulas
foliculares e que assumem uma cor vermelho-alaranjada;
outra caracterstica importante a presena de reas de
pele s, formando ilhas no tegumento; a maioria dos pa-
cientes tambm apresenta a queratodermia palmoplan-
tar, que consiste no espessamento e fissuras da pele nes-
sas regies. Muitos casos podem evoluir com uma temida
complicao que a eritrodermia, necessitando frequente-
mente de internao para controle do quadro. Alteraes
distrficas das unhas, como pittings e ceratose subungue-
al, tambm podem estar presentes. O prurido varivel. A
classificao dos 5 subtipos a seguinte:
- Tipo I: clssica do adulto a mais comum, uma for-
ma aguda e espordica com resoluo espontnea em
alguns anos; os pacientes apresentam as leses erite-
matoescamosas e as reas de pele s, quase sempre
associadas queratodermia palmoplantar;

- Tipo II: atpica do adulto forma com alopecia, leses
mais ictiosiformes e eczematosas;
- Tipo III: clssica juvenil seria a manifestao do tipo I
que surge nos primeiros anos de vida e pode ter reso-
luo espontnea;
- Tipo IV: juvenil localizada forma mais comum em
crianas, marcada pela localizao tpica das leses
em joelhos e cotovelos, raramente progredindo para
disseminao do quadro;
- Tipo V: atpica juvenil alm das leses foliculares, h
associao a leses esclerodermiformes nas extremi-
dades;
- Tipo VI: variante descrita recentemente associada ao
HIV; nela, os pacientes apresentam leses foliculares
combinadas com leses pustulosas e nodulocsticas.
e) Mtodos diagnsticos
O exame histopatolgico bem tpico, com rolhas
crneas nos folculos pilosos. Com esse achado, fecha-se o
diagnstico.
No h exames laboratoriais especficos, mas deve-se
buscar algum foco infeccioso de acordo com a anamnese cl-
nica. A solicitao do teste para HIV tambm recomendada.
O diagnstico diferencial feito dentro do grupo das
leses eritematodescamativas como a psorase (no tem
distribuio folicular e tem descamao de cor prateada),
parapsorase, pitirase rsea (no apresenta leses palmo-
plantares) e farmacodermias; a forma eritrodrmica indis-
tinguvel das demais apresentaes.
f) Tratamento
Apesar de a maioria das formas clnicas poder evoluir
para a cura espontnea, isso pode levar anos, e a comorbi-
dade causada pelas leses palmoplantares e pela distrofia
ungueal pioram a qualidade de vida dos pacientes.
A droga mais eficaz a acitretina, um retinoide que age
diminuindo o estado hiperproliferativo e requer monitora-
o laboratorial devido ao potencial de hepatotoxicidade.
Casos mais leves podem responder aos tratamentos t-
picos com retinoides (tazaroteno e tretinona), derivados
anlogos da vitamina D (calcipotriol), e com corticoides de
alta potncia, como o clobetasol e a betametasona; os emo-
lientes com ao queratoltica (ureia e lactato de amnia
associados ao cido saliclico) podem auxiliar aumentando
a eficcia das medicaes mencionadas anteriormente.
D - Parapsorases
Compreendem um grupo de doenas muito heterog-
neas e que provavelmente foram agrupadas somente pelo
fato de terem leses eritematoescamosas que se asseme-
lham psorase (da o nome); no entanto, cada doena
independente, com distintas bases causais. Classicamente,
foram descritas 3 entidades dentro desse grupo: a pitirase
liquenoide aguda ou crnica, a parapsorase em gotas e a
parapsorase em grandes placas.
D O E N A S I N F L A M AT R I A S
a) Pitirase liquenoide
Este grupo, com as variantes aguda e crnica, na reali-
dade ser abordado dentro do prximo captulo, pois histo-
patologicamente se percebe que no se enquadram sob o
espectro das parapsorases, portanto foram erroneamente
classificadas. A que mais se assemelha clinicamente a for-
ma crnica, denominada parapsorase em gotas.
b) Parapsorase de pequenas placas
Doena crnica e benigna caracterizada por uma infil-
trao de linfcitos T na pele, mas com rara tendncia de
evoluo para linfoma:
- Epidemiologia: devido baixa frequncia de incidn-
cia na populao geral, no h grandes estudos epide-
miolgicos que apontem os nmeros da parapsorase;
DERMATOLOGIA
alm disso, pode ser subestimado o nmero de casos
ao ano, pois muitos pacientes no chegam a procurar
tratamento mdico pela benignidade do quadro. Os
homens so mais acometidos, e a incidncia maior
na meia-idade (4 e 5 dcadas);
- Fisiopatologia: h infiltrao de linfcitos do tipo CD4
e com multiclonalidade (clones de diferentes origens),
mas a etiologia para tal processo desconhecida;
- Quadro clnico: apresenta leses eritematoescamosas
discretas, mais visveis que palpveis, com formatos
bizarros lembrando projees digitiformes. Acomete
principalmente o tronco e extremidades proximais,
onde as leses ficam distribudas isoladamente. Alguns
casos podem apresentar prurido mnimo;
Pequenas Grandes
placas placas
Evoluo Evoluo
benigna maligna
Infiltrado Infiltrado
linfocitrio linfocitrio
policlonal monoclonal
Sem associao Associao
a linfoma a linfoma
Figura 9 - Diferencial de parapsorases
- Mtodos diagnsticos: somente se conclui o diagnsti-
co com a bipsia e o exame anatomopatolgico. Podem
ser necessrios exames de biologia molecular, como o
PCR, para comprovar a multiclonalidade do infiltrado;
- Tratamento: devido ao carter benigno da afeco e
mnima sintomatologia, muitos pacientes so tratados
apenas com hidratantes e, s vezes, com uso intermi-
tente de corticosteroides tpicos. Muitos pacientes
acabam evoluindo para a cura espontnea em alguns
anos.
51
DERMATOLOG I A
c) Parapsorase de grandes placas
Doena crnica, porm mais preocupante que a descrita
anteriormente, pois tende a evoluir para linfomas cutneos
de clulas T (micose fungoide):
- Epidemiologia: mesmo no havendo estudos epide-
miolgicos especficos, estima-se que a incidncia e a
prevalncia sejam iguais ou levemente maiores que a
da micose fungoide, ou seja, aproximadamente 4 ca-
sos para cada 1 milho de habitantes. Tambm acome-
te mais pacientes da meia idade, mas no h predile-
o racial ou por sexo;
- Fisiopatologia: o infiltrado de linfcitos do tipo CD4
do tipo monoclonal, porm os linfcitos no apresen-
tam atipia, como nos casos de linfomas de clulas T.
A persistncia do infiltrado pode ser por um estmulo
antignico, como mostrado em alguns estudos em que
houve associao a infeco pelo herpes-vrus (HHV
tipo 8);
- Quadro clnico: as leses so em grandes placas, na
maior parte, maiores de 6cm, do tipo eritematoesca-
mosas e que se distribuem tambm no tronco e nas
extremidades proximais. Leses que passam a ter um
aumento de volume ou alterao na consistncia j
podem ter evoludo para a micose fungoide (linfoma
cutneo de clulas T);
- Mtodos diagnsticos: tambm s se conclui o diag-
nstico com a bipsia e o exame anatomopatolgico.
Se houver atipia marcante, o diagnstico provvel ser
o linfoma. A biologia molecular auxilia na comprova-
o da monoclonalidade do infiltrado linfocitrio;
- Tratamento: no h possibilidade de resoluo es-
pontnea, e os pacientes so seguidos semestral-
mente, tratados pelo risco de malignidade que alto.
Corticoides de alta potncia, mostrada nitrogenada
(quimioterpico tpico muito usado nos EUA) e foto-
terapia tm eficcia comprovada. Qualquer alterao
clnica que leve a uma suspeita de transformao para
linfoma indica uma nova bipsia para exame histopa-
tolgico.
E - Eritrodermias
a) Introduo
Sinonmia: dermatite esfoliativa generalizada. uma
erupo aguda na qual mais de 90% do corpo se apresen-
tam com eritema e uma fina descamao, o que pode levar
a consequncias sistmicas para o indivduo afetado. Na
maioria das vezes, h uma causa de base por trs do quadro
eruptivo, e esta s pode ser descoberta com investigao
laboratorial e/ou bipsia.
b) Epidemiologia
No uma entidade muito comum de ser encontrada
na prtica dermatolgica, com incidncia e prevalncia va-
rivel entre 2 e 3 casos para cada 100.000 habitantes. Mais
52
comum em adultos de meia idade e idosos, e levemente
mais prevalente nos homens. As taxas de mortalidade tam-
bm variam entre os estudos, sendo algo por volta de 20 a
40% dos pacientes afetados (com causas direta e indireta
para o bito).
c) Fisiopatologia
H um aumento do turnover celular com grandes per-
das dirias de escamas que, na verdade, representam uma
perda proteica que se manifesta com hipoalbuminemia e
edema para o interstcio. O fluxo sanguneo cutneo tam-
bm est aumentado e pode gerar perda calrica, hipoter-
mia e distrbios hidroeletrolticos com o aumento da perda
transepidrmica da gua. Os pacientes se comportam como
grandes queimados.
Nem sempre possvel chegar causa de base, mas
esse dado importante para melhorar o tratamento e o
prognstico. Basicamente, podem-se separar as causas em
4 grandes grupos:
- Eczemas: tanto os eczemas de contato quanto as der-
matites atpica e seborreica podem cursar com o qua-
dro esfoliativo generalizado; a ltima a causa mais
frequente nos idosos, enquanto as 2 primeiras so co-
muns em crianas e jovens;
- Farmacodermias: a ingesto de diversas medicaes
pode levar eritrodermia, entre elas isoniazida, feni-
tona, barbitricos, sulfonamidas, ouro, penicilina e
seus derivados;
- Psorases: mesmo as formas mais leves podem cursar
com a erupo disseminada, e isso ocorre, principal-
mente, aps o uso incorreto de corticosteroides sist-
micos e seu efeito rebote, alm de alguns tratamentos
intempestivos que levam a uma irritao cutnea e
piora da psorase;
- Malignidades: pode apresentar-se como uma manifes-
tao paraneoplsica (sarcomas, carcinomas do trato
gastrintestinal, mielomas etc.) ou uma manifestao
de linfoma cutneo de clulas T, chamada, nesse caso,
de sndrome de Szary.
Figura 10 - Causas mais prevalentes
Outras causas mais raras seriam os pnfigos, a derma-
tomiosite, lquen plano etc. Mas em muitos casos no se
chega ao diagnstico, e o doente acaba sendo enquadrado
como uma eritrodermia idioptica; isso acontece em at
30% dos doentes afetados.

d) Quadro clnico
O eritema difuso e a descamao fina so as manifes-
taes dermatolgicas dessa enfermidade e, por definio,
devem acometer mais de 90% da superfcie corprea. No
entanto, esses sinais so de menor importncia no quadro,
j que a parte sistmica tem maior impacto na evoluo.
Resumidamente, tem-se um paciente edemaciado devido
passagem de lquido para o 3 espao, uma vasodilatao
perifrica podendo levar a uma Insuficincia Cardaca (IC) de
alto dbito e um estado de hipovolemia pela grande perda
transepidrmica, o que pode agravar ainda mais o dbito
cardaco; manifestaes compatveis com uma sndrome da
resposta inflamatria tambm podem estar presentes como
febre, indisposio, taquipneia e taquicardia. O prurido pode
estar presente e costuma ser acompanhado de escoriaes
por todo o tegumento. Adenomegalias generalizadas so co-
muns e podem representar um linfoma de base ou simples-
mente ser reacional ao quadro, sendo ento denominada de
linfadenopatia dermoptica. O encontro de leses derma-
tolgicas preexistentes (como uma placa de psorase, uma
alterao ungueal etc.) pode ajudar na elucidao da causa.
e) Mtodos diagnsticos
No se faz o diagnstico diferencial nessa patologia,
mas se tenta chegar causa de base com a ajuda dos exa-
mes laboratoriais.
Uma eosinofilia no hemograma pode representar uma
reao medicamentosa; aumento de IgE descrito na der-
matite atpica. No esfregao do sangue perifrico, podem-
-se encontrar as clulas de Szary nos casos de linfoma
cutneo. A bipsia e o exame histolgico podem levar ao
diagnstico de pitirase rubra pilar, psorase e principalmen-
te da micose fungoide, na qual os linfcitos atpicos acabam
infiltrando a epiderme, caracterizando o epidermotropis-
mo. Entretanto, na maioria das vezes, o exame anatomopa-
tolgico revela um infiltrado inflamatrio inespecfico.
Dos exames gerais, a ateno maior deve ser para com os
eletrlitos, evitando-se assim os distrbios que podem ser
fatais como hipopotassemia, hiponatremia e hipocalcemia.
Leucocitose e aumento da velocidade de hemossedimenta-
o so inespecficos e quase sempre esto presentes, sem,
no entanto, representarem um processo infeccioso oculto.
f) Tratamento
A hospitalizao necessria quase sempre para ser mi-
nistrado o tratamento de suporte clnico, visando ao com-
bate das complicaes. importante interromper o uso de
medicaes suspeitas que possam ter desencadeado o qua-
dro, principalmente aquelas de introduo mais recente.
A hidratao deve ser realizada para restaurar a volemia
e topicamente, com o uso de cremes emolientes. Fluidos hi-
pertnicos e com alta osmolaridade podem ser necessrios
devido s perdas para o 3 espao.
O encontro da causa de base permite o tratamento espec-
fico e, assim, diminui a morbiletalidade. O prognstico obvia-
mente pior nos casos em que h uma malignidade associada.
D O E N A S I N F L A M AT R I A S
Os corticosteroides sistmicos acabam sendo usados, na
maioria dos doentes, at o controle do quadro, e posterior-
mente se faz o desmame gradual de modo lento; podem
ser substitudos por corticosteroides tpicos nas fases de
resoluo do quadro. Anti-histamnicos podem ser usados
como sintomticos para alvio do prurido.
F - Eritemas figurados
Correspondem a um grupo de doenas que cursam com
leses eritematoescamosas anulares e policclicas recidivantes
que no trazem repercusses cutneas graves, mas que tm
sua importncia porque esto muito associados a doenas
sistmicas, incluindo neoplasias ocultas e outras de diversas
etiologias. Os principais seriam o eritema anular centrfugo,
o eritema necroltico migratrio e o eritema gyratum repens.
DERMATOLOGIA
a) Eritema anular centrfugo
Quadro crnico recorrente de leses eritematoescamo-
sas que assumem uma cura central dando o aspecto arque-
ado/anular. benigno, pois tem resoluo espontnea, mas
pode ser um aviso de que o paciente tem alguma doena
sistmica grave:
- Epidemiologia: por ser uma doena infrequente, so
poucos os relatos de casos na literatura com algumas
sries limitadas, o que dificulta a validao de anlises
estatsticas; trabalhos mostram que a incidncia pode
variar de 1 a 2 casos para cada 100.000 habitantes.
Pode acometer pacientes de 8 meses a 80 anos e no
tem predileo por sexo ou raa.
- Fisiopatologia: a etiopatogenia da doena desconheci-
da, mas grande o nmero de associaes j relatadas:
Infeces: fungos, micobactrias, herpes, HIV, para-
sitoses;
Medicaes: piroxicam, amitriptilina, espironolac-
tona;
Doenas autoimunes: sndrome de Sjgren, lpus
eritematoso, doena de Graves;
Neoplasias: leucemias, linfomas, mielomas, tumores
de ovrio, tumores de mama e tumores de prstata.
No entanto, nenhuma dessas associaes se apresentou
com fora estatstica muito grande.
- Quadro clnico: as leses iniciam-se com pequenas
ppulas que aumentam de tamanho e vo tendo um
clareamento no centro, com leve hiperpigmentao
residual. H 2 formas principais: a superficial, na qual
as leses so mais descamativas, e a profunda, que
apresenta apenas placas papulosas eritematosas. O
quadro costuma ser assintomtico, mas pode ter leve
prurido associado. As leses localizam-se mais nos
membros inferiores, embora sejam encontradas em
qualquer parte do corpo. O comprometimento pela
doena apenas cutneo, todavia importante pes-
quisar alguma doena de base que possa estar asso-
ciada de forma oculta;
53
DERMATOLOG I A
Figura 11 - Eritema anular centrfugo: placas eritematosas com
descamao central em colarete no antebrao
- Mtodos diagnsticos: o diagnstico pode ser obtido
aps a bipsia para exame anatomopatolgico que
mostra um infiltrado de linfcitos perivascular. A in-
vestigao da doena sistmica deve ser guiada pela
histria clnica e pelos achados do exame fsico, pois
a solicitao indiscriminada de exames muitas vezes
leva a resultados inconclusivos. Na forma superficial,
o diagnstico diferencial se faz com a tinha do corpo
(um simples exame micolgico direto j resolve), lpus
subagudo, psorase e micose fungoide. Na forma pro-
funda, o diferencial com granuloma anular, urticria
e farmacodermia;
- Tratamento: como o quadro autolimitado, a gran-
de preocupao reside em detectar alguma doena
sistmica oculta e que possa ter repercusso mais
grave do que o prprio quadro cutneo. Os corticoi-
des tpicos e sistmicos levam resoluo da leso,
mas no impedem a recidiva. Anti-histamnicos po-
dem ser usados para controle do prurido. H relato
em literatura de melhora significativa aps o uso de
interferon alfa.
b) Eritema gyratum repens
o eritema figurado mais correlacionado com o aspecto
paraneoplsico, o que sempre leva a uma investigao ex-
tensa para neoplasia oculta:
- Epidemiologia: muito raro, e no possvel anali-
sar aspectos epidemiolgicos significantes. Parece ser
mais comum em homens e idosos;
- Fisiopatologia: a etiopatogenia desconhecida, mas
se acredita numa reao de hipersensibilidade a an-
tgenos tumorais e que apresentam, de modo cruza-
do, uma reao com antgenos cutneos. Dentre as
neoplasias correlacionadas, as mais comuns so car-
cinomas de pulmo, adenocarcinomas gstrico e de
prstata e neoplasias ginecolgicas. Mesmo que ele
54
no seja detectado no incio, recomendada a moni-
torao frequente, j que o cncer pode ser detectado
anos aps o surgimento das leses cutneas. Tambm
j foi associado a condies no neoplsicas como l-
pus e tuberculose;
- Quadro clnico: as placas eritematoescamosas tam-
bm assumem o aspecto anular, porm o grande dife-
rencial que so concntricas como se fizessem inter-
seces e tambm assumem um carter dinmico, mi-
grando rapidamente de um local para o outro. A regio
mais acometida o tronco, contudo pode surgir nas
extremidades. A erupo muito pruriginosa. Quanto
malignidade, esta frequentemente aparece em 7 a
12 meses aps o surgimento do quadro cutneo (uma
minoria apresenta ambos simultaneamente e rara-
mente o quadro cutneo seguido ao descobrimento
do tumor). H relatos de hiperqueratose palmoplantar
associada (espessamento e fissuras nas regies cita-
das), e esta tambm sabidamente uma manifestao
paraneoplsica;
- Mtodos diagnsticos: a investigao da neoplasia
oculta deve sempre comear pela histria e pelo exa-
me fsico, incluindo avaliao ginecolgica ou urol-
gica. Mas alguns exames merecem ser solicitados em
caso da normalidade destes: hemograma completo,
funo heptica, FAN e fator reumatoide, urina I, pes-
quisa de sangue oculto nas fezes (se alterado, indicar
endoscopia alta e/ou colonoscopia), radiografia de t-
rax e tomografia de abdome. Do ponto de vista derma-
tolgico, as leses so muito caractersticas (aspecto
circinado concntrico), e no necessria bipsia para
exame anatomopatolgico. O diagnstico diferencial
se d com o eritema anular centrfugo, com o lpus
subagudo e a psorase;
- Tratamento: como o quadro autolimitado, a gran-
de preocupao reside em detectar alguma neoplasia
oculta e trat-la, se possvel; essa a nica medida
eficaz que leva resoluo do quadro. Os corticoides
sistmicos trazem um alvio nos sintomas, mas no
chegam a promover a cura.
2. Doenas papulopruriginosas
A - Lquen plano
a) Introduo
Quadro restrito pele e mucosas, caracterizado por
uma erupo de leses com colorao violcea caractersti-
ca e com prurido associado, podendo assumir diversas va-
riantes clnicas na forma de apresentao.
b) Epidemiologia
Tem carter crnico recidivante e uma incidncia de
cerca de 1% na populao geral. No h grandes variaes

geogrficas ou raciais, tampouco predileo por sexo. Pode
acometer qualquer idade, porm o pico em adultos jo-
vens, entre 30 e 40 anos. Pacientes com quadro eruptivo
disseminado importante devem realizar sorologias para he-
patites C e B.
c) Fisiopatologia
Representa uma reao imunolgica do tipo celular
contra um antgeno desconhecido que pode estar presente
ou ser semelhante a antgenos das clulas da camada ba-
sal da pele; a suspeita maior que esse antgeno mime-
tizante venha de um agente infeccioso, como nos relatos
da associao ao vrus da hepatite C. Erupes liquenoides
medicamentosas muitas vezes so indistinguveis do qua-
dro espontneo, e as principais drogas implicadas so an-
timalricos como a cloroquina, sulfonilureias, sais de ouro,
penicilamina, anti-inflamatrios e IECA. clssica a associa-
o a reveladores fotogrficos, sendo uma doena ocupa-
cional. Uma predisposio gentica provvel, mas ainda
desconhecida.
d) Quadro clnico
H diversas variantes clnicas. A forma clssica consiste
numa erupo insidiosa de ppulas violceas, com 2 a 4mm
de tamanho, de contornos geomtricos/poligonais com
uma fina descamao e uma fina estriao na superfcie
(estrias de Wickman). Apesar de a erupo ser generaliza-
da, ela pode acometer algumas reas tpicas como a super-
fcie flexora dos punhos e os genitais. Tambm frequente
o acometimento da mucosa oral e muitas vezes esse quadro
pode ser isolado; a maioria apresenta leses atrficas bizar-
ras, principalmente na mucosa jugal. Alteraes ungueais
com distrofias totais, espessamento subungueal e pittings
tambm podem estar associadas. O prurido acompanha a
maioria dos pacientes e quase sempre marcante. co-
mum o fenmeno de Kebner com surgimento de leses
nos locais das escoriaes. Leses genitais masculinas e fe-
mininas podem ter ardor e levar dispareunia. As principais
variantes clnicas so:
- Lquen plano hipertrfico: placas extensas ceratsicas
e pruriginosas nas regies pr-tibiais;
- Lquen plano pilar: leses foliculares no couro cabe-
ludo que podem evoluir com alopecia cicatricial irre-
versvel;
- Lquen plano folicular: ppulas violceas dissemina-
das localizando-se nos folculos pilosos;
- Lquen plano atrfico: variante em placa com atrofia
central lembrando leses de esclerodermia/morfeia;
- Lquen plano penfigoide: leses bolhosas que surgem
de novo ou nas leses do lquen plano prvias (lquen
plano bolhoso);
- Lquen plano actnico: leses que surgem em reas
fotoexpostas.
D O E N A S I N F L A M AT R I A S
DERMATOLOGIA
Figura 12 - Lquen plano: leso clssica com ppulas poligonais
eritematoviolceas
e) Mtodos diagnsticos
O diagnstico clnico, e no h exames laboratoriais
que auxiliem na investigao.
Apenas em casos atpicos o exame anatomopatolgico
pode ser necessrio, mostrando um infiltrado em faixa na
zona da membrana basal (transio entre a epiderme e a
derme).
Os principais diferenciais so as reaes medicamen-
tosas que cursam com erupes liquenoides e a doena
enxerto versus hospedeiro na sua forma crnica, que apre-
senta leses de lquen plano associadas a leses escleroder-
miformes e sintomas sistmicos.
Outros diferenciais seriam lquen ntido, psorase, pitir-
ase liquenoide crnica e sfilis secundria. Leses erosivas
na mucosa oral fazem diferencial com pnfigos e lpus.
f) Tratamento
Os corticoides formam a base do tratamento. Por ser
uma doena benigna e autolimitada, alguns casos locali-
zados podem ser tratados topicamente com clobetasol ou
betametasona. Leses disseminadas e pruriginosas necessi-
tam dos corticoides sistmicos como a prednisona na dose
de 1mg/kg com desmame gradual. Alguns quadros resis-
tentes respondem bem ao uso de retinoides, como a iso-
tretinona na dose de 0,5mg/kg. Leses de mucosa e couro
cabeludo so as que apresentam maior morbidade e maior
dificuldade no tratamento, sendo a isotretinona a 1 esco-
lha. Outro subtipo com evoluo ruim o lquen plano pilar
do couro cabeludo, que pode provocar uma alopecia cica-
tricial que no responde ao tratamento. As demais evoluem
sem grandes sequelas, apenas com uma hiperpigmentao
ps-inflamatria. As recidivas so frequentes e tratadas da
mesma maneira.
55
DERMATOLOG I A
B - Pitirase liquenoide
a) Introduo
Patologia de espectro clnico varivel com 2 formas dis-
tintas, a pitirase liquenoide aguda e a forma crnica mais
indolente, ambas so um distrbio clonal de linfcitos T,
tendo uma estreita correlao com os linfomas cutneos.
b) Epidemiologia
As 2 apresentaes clnicas so raras, e no h estudos
nacionais que mostrem sua incidncia e/ou prevalncia,
no entanto, a literatura internacional exibe taxas que gi-
ram em torno de 2 a 3 casos para cada 100.000 habitantes
em 1 ano. H uma leve predominncia no sexo masculi-
no, sem, no entanto, haver predileo racial. A faixa etria
mais acometida de crianas e adultos jovens at a 3
dcada.
c) Fisiopatologia
Na base do processo, encontra-se uma alterao ci-
totxica, havendo infiltrados perivasculares de linfcitos
T que podem apresentar certo grau de atipia celular, o
que leva muitos autores a acreditarem na possibilidade
de um tipo de linfoma; apesar da infiltrao perivascular,
no h sinais de vasculite franca como leucocitoclasia;
alguns interpretam esse fenmeno como uma vasculite
linfoctica. Estudos de biologia molecular apontam pre-
dominncia de linfcitos CD 30, subtipo tambm asso-
ciado a linfomas de grandes clulas. Teorias sobre um
agente infeccioso que leve ao estmulo para o infiltrado
linfocitrio crnico tambm j foram formuladas, mas
ainda no h nada concreto.
d) Quadro clnico
H 2 formas clnicas totalmente distintas:
- Pitirase liquenoide aguda: sinonmia = doena de
Mucha-Habermann, pitirase liquenoide e varicelifor-
me aguda (PLEVA). Nessa apresentao, ocorre uma
erupo sbita que se assemelha muito varicela
(catapora); surgem ppulas eritematosas que rapida-
mente evoluem com necrose e crostas hemorrgicas; a
distribuio simtrica, acometendo principalmente o
tronco e as extremidades proximais; pode haver leses
palmoplantares, de couro cabeludo e na mucosa.
possvel que prurido e ardor estejam presentes. Casos
muito exuberantes podem ter febre e queda do esta-
do geral. Muitos pacientes evoluem com cura, porm
alguns podem desenvolver a forma crnica da pitirase
liquenoide;
- Pitirase liquenoide crnica: manifesta-se com ppu-
las e pequenas placas eritematoacastanhadas (no caso
de negros as leses so hipocrmicas) com escamas
aderidas e que saem ntegras aps a escoriao da le-
so. Topograficamente, tambm se distribuem mais no
tronco e extremidades proximais. O quadro indolen-
te e quase totalmente assintomtico.
56
Aguda Crnica
PLEVA
Sintomas Sintomas s
Toxemia dermatolgicos
Superfcie com Superfcie com
crosta escama
Presena de Ausncia de
vasculite vasculite
Figura 13 - Diferencial de pitirase liquenoide
e) Mtodos diagnsticos
O exame que permite o diagnstico de ambas as for-
mas de pitirase liquenoide o anatomopatolgico. No
h exames laboratoriais especficos, no entanto, em alguns
pacientes com a forma aguda, mais especificamente aque-
les que necessitam de suporte clnico, eles podem ser teis
para acompanhamento do quadro inflamatrio como o leu-
cograma, a velocidade de hemossedimentao e a protena
C reativa. Pode ser necessria a investigao de um prov-
vel agente infeccioso (solicitar sorologias para HIV, Epstein-
Barr, hepatites crnicas e toxoplasmose, que so aqueles
com maior associao na literatura).
O diagnstico diferencial depende da forma em questo:
- Pitirase liquenoide aguda: diferencia-se da varicela,
papulose linfomatoide, vasculites leucocitoclsticas e
farmacodermias;
- Pitirase liquenoide crnica: faz diferencial com as pa-
rapsorases, sfilis secundria, lquen plano, psorase
gutata.
f) Tratamento
Das medicaes orais, a melhor terapia feita com an-
tibacterianos da famlia das tetraciclinas, que tambm tm
um efeito anti-inflamatrio (imunomodulatrio) desejado
no caso.
O tratamento-padro feito com a fototerapia, com a
maioria dos trabalhos mostrando boa resposta com o mto-
do PUVA; h relatos de melhora tambm com o uso de UVB
narrow-band e terapia fotodinmica. Corticoides tpicos
podem ser usados em alguns pacientes com poucas leses.
Aos casos exuberantes da PLEVA, podem ser necessrios es-
teroides sistmicos.
C - Prurigo
a) Introduo
A definio de prurigo seria a unio de uma ppula com
o sintoma predominante de prurido, ou seja, uma ppula
pruriginosa escoriada pelo paciente. uma doena que tem
3 formas de apresentao: aguda, subaguda e crnica, alm
 D O E N A S I N F L A M AT R I A S

de uma gama de causas clnicas associadas, sendo a alergia,

sem nenhuma dvida, a mais importante delas.
b) Epidemiologia
A forma aguda bem mais comum nas crianas, chama-
da prurigo simples ou prurigo estrfulo, sendo a faixa etria
dos 2 aos 6 anos a mais acometida, principalmente na pri-
mavera e no vero. As demais formas, subaguda e crnica,
so mais comuns em adultas jovens e muito associadas a
distrbios psicossociais. Todas as formas apresentam maior
incidncia nos atpicos, associadas ou no dermatite at-
pica. Uma forma especfica denominada prurigo de Hebra
mais comum em negros, j as demais apresentaes no
tm predileo racial.
c) Fisiopatologia

DERMATOLOGIA
Figura 14 - PLEVA (pitirase liquenoide variceliforme aguda): ppu-
O prurigo estrfulo infantil tem associao alergia a pi- las isoladas com necrose central gerando crosta hemtica aderida
cada de insetos, sendo mais comum em reas rurais e nos
meses de calor e chuva; parece estar relacionado a uma
combinao de hipersensibilidade dos tipos I e IV (imediata
e tardia), chamada por alguns autores de urticria papulosa.
As formas subaguda e crnica dos adultos so de etio-
logia mais obscura, e acredita-se que os indivduos que tm
uma predisposio psicolgica com tendncias neurticas e
compulsivas reagem com manipulao anormal das leses
pruriginosas; estas, por sua vez, parecem se desenvolver
tambm pela combinao das reaes de hipersensibi-
lidade dos tipos I e IV e podem vir associadas a diversas
comorbidades: prurigo de Hutchinson (com fotossensibili-
dade), prurigo dismenorreico (piora com menstruao e/
ou variaes hormonais), prurigo do diabetes, prurigo he-
ptico, prurigo gestacional, prurigo urmico (nos pacientes
com insuficincia renal crnica) e prurigo paraneoplsico
(associado a malignidades).
Figura 15 - Ppulas e ndulos endurecidos e escoriados pelo pruri-
d) Quadro clnico do na perna: prurigo subagudo
As leses elementares so as ppulas eritematosas que,
pelo prurido, so coadas e escoriadas; de acordo com o e) Mtodos diagnsticos
tempo de evoluo, sofrem modificaes: O diagnstico pode ser auxiliado pela bipsia e exame
- Prurigo agudo: surgimento sbito de ppulas mais anatomopatolgico que mostra o espessamento da epider-
edematosas e, s vezes, a seroppula (vescula sobre me e um processo inflamatrio crnico na derme; para o
a ppula eritematosa); com a evoluo, a ppula fica diagnstico especfico, no h outros exames que concluam
mais firme e acaba cicatrizando com discromias; algu- o quadro.
mas leses escoriadas podem ter crostas e infeco A grande questo investigar a causa de base que este-
secundria. As reas mais afetadas so o tronco e as ja provocando o prurigo; no caso agudo, isso fcil, pois a
extremidades; causa sempre uma reao de hipersensibilidade como, na
- Prurigo subagudo e crnico: uma a evoluo da ou- maioria, a picadas de insetos. O problema est nas formas
tra com tendncia nodularidade das leses: na 1, subagudas e crnicas, em que as associaes so inme-
as leses so mais fugazes e escoriadas, e na 2 assu- ras. Guiando-se pela histria clnica, possvel direcionar os
mem a forma nodular tpica com leses duras e cera- exames laboratoriais e de imagem para chegar causa. No
tsicas. As leses iniciais (seroppulas) raramente so aconselhvel fazer uma investigao extensa s cegas.
vistas pelo mdico, pois quase sempre so escoriadas. Entre as causas que merecem ateno, esto a insuficincia
As reas afetadas so aquelas que as mos alcanam: renal crnica, os linfomas e a infeco pelo HIV.
braos, ombros, coxa e face. O prurido feroz uma O diagnstico diferencial feito com ppulas prurigi-
condio sine qua non. nosas e escoriadas como a escabiose nodular, escoriaes

57
DERMATOLOG I A
neurticas, lquen plano e outras; normalmente, a distino
se d pelo exame anatomopatolgico.
f) Tratamento
Definindo-se uma causa e tratando-a, o alcance da me-
lhora costuma ser mais fcil e rpido, ou seja, para obter a
cura do prurigo necessrio tratar a causa de base, quando
ela existe. Isso no possvel quando ele est associado a
uma reao de hipersensibilidade/alrgica.
Os casos agudos so tratados de forma sintomtica com
anti-histamnicos e loes tpicas com ou sem corticoi-
des, que auxiliam no processo de reverso da inflamao.
Mudanas no estilo de vida que evitem a exposio aos in-
setos devem ser encorajadas.
Os casos subagudos e crnicos representam um desafio
maior. Tambm so usados anti-histamnicos para o contro-
le do prurido, sendo mais utilizado o hidroxizina. Algumas
vezes, necessrio lanar mo da doxepina, um antide-
pressivo tricclico que tem ao anti-histamnica H1, melho-
rando o prurido e tendo um efeito sedativo que diminui o
mpeto para escoriar as leses. Os casos mais resistentes s
respondem ao uso da talidomida na dose de 100mg/dia,
pelo seu efeito anti-inflamatrio.
3. Doenas bolhosas
Neste tpico, sero abordadas as principais dermato-
ses que cursam clinicamente com a formao de bolhas.
relevante a correlao entre a clnica e a histopatologia,
pois se deve ter em mente o nvel de clivagem na pele
(intraepidrmica ou subepidrmica) que levou bolha em
questo para que se possa classificar o quadro nos 2 gran-
des grupos das doenas bolhosas que seriam os pnfigos
e os penfigoides; no 1 caso, a separao ocorre entre os
queratincitos (intraepidrmica), enquanto no 2 mais
profunda ao nvel da zona da membrana basal (subepi-
drmica). Do ponto de vista clnico, as bolhas formadas
na epiderme no caso dos pnfigos so mais flcidas e se
rompem facilmente (ao exame so encontradas apenas
eroses), e, no caso dos penfigoides, nos quais as bolhas
so mais profundas, estas se apresentam mais tensas e n-
tegras. No entanto, em alguns casos nem a unio da clni-
ca com a histopatologia leva ao diagnstico, sendo ento
necessrio um exame fundamental para a investigao das
doenas bolhosas, a imunofluorescncia. A maioria dessas
doenas tem origem autoimune porque h formao de
anticorpos contra estruturas do citoesqueleto celular que
so responsveis pela unio entre os queratincitos e da
juno dermoepidrmica.
A - Pnfigos
Neste grupo, so abordadas as doenas bolhosas de cli-
vagem alta, provocadas por autoanticorpos contra molcu-
las de aderncia intercelular (como as desmoglenas). So 3
as maiores entidades que merecem meno neste captulo.
58
a) Pnfigo vulgar
Doena universal com erupo bolhosa caracterstica na
pele, quase sempre associada a leses de mucosas, prin-
cipalmente oral. a mais importante em nmeros absolu-
tos no campo dos pnfigos, correspondendo a 70% desses
casos. No passado, tinha altas taxas de mortalidade, mas
com o advento da corticoterapia sistmica esses nmeros
baixaram:
- Epidemiologia: h casos relatados em todo o mundo
e, dependendo da regio, a incidncia pode variar en-
tre 1 e 3 casos para cada 100.000 habitantes; no caso
de judeus e descendentes de populaes mediterr-
neas, as taxas so as maiores; entre os demais grupos
tnicos, as taxas so menores e semelhantes entre si.
No h predileo por sexo e tambm pode afetar des-
de crianas at idosos, com o pico na faixa etria en-
tre 50 e 60 anos; h inclusive casos neonatais devido
passagem de anticorpos pela placenta;
- Fisiopatologia: devido a uma predisposio gentica
relacionada ao HLA, alguns pacientes passam a apre-
sentar formao de autoanticorpos voltados contra
antgenos de superfcie de queratincitos, antgenos
responsveis por manterem as clulas aderidas umas
s outras. Numa anlise mais especfica, demonstrou-
-se que a maioria desses anticorpos do tipo IgG e
seus respectivos antgenos so molculas que formam
os desmossomos e que so chamadas desmoglenas;
no caso do pnfigo vulgar, as molculas envolvidas so
tanto a desmoglena 1 quanto a desmoglena 3. Os
resultados da ligao de anticorpos nesses stios so
2 distintos: 1, levam a uma perda da adeso celular,
conhecida como acantlise e, 2, promovem a fixao
do complemento e aumentam a resposta inflamat-
ria. Esses autoanticorpos tambm so circulantes na
corrente sangunea, e sua patogenicidade j foi com-
provada em estudos in vivo, pois so capazes de gerar
a formao de bolhas em ratos que recebem plasma
de pessoas doentes. Devido autoimunidade, pode
estar associado a outras patologias, como a miastenia
gravis. H relatos na literatura da induo de pnfigo
vulgar pelo uso de certas medicaes como captopril,
penicilamina e rifampicina;
Figura 16 - Clivagem de doenas bolhosas: (A) pnfigos intraepi-
drmica e (B) penfigoides camada basal

- Quadro clnico: muitos pacientes abrem o quadro com
leses mucosas, que podem permanecer por meses
ou anos como nica manifestao; ocorrem em apro-
ximadamente 60% dos casos e so provocadas pelos
autoanticorpos contra a desmoglena 3. A mucosa
oral a mais afetada, mas podem acontecer leses
em conjuntivas e mucosas genitais e anais. As leses
caractersticas seriam eroses e lceras que limitam o
paciente porque a dor importante. Na pele, as leses
bolhosas podem estar intactas ou apenas se apresen-
tar ao mdico na forma de eroses aps terem sido
rompidas, j que so formadas por um teto fino de
camada epidrmica. As eroses comumente acabam
tendo infeco secundria e tambm so doloridas.
Quando as leses so extensas, pode haver sinais e
sintomas sistmicos pela resposta inflamatria, como
febre, adinamia e inapetncia. Na propedutica, so 2
os sinais clssicos associados aos pnfigos;
- Sinal de Nikolsky: a pele perilesional arrancada facil-
mente apenas fazendo-se uma presso e deslizando-a
no sentido centrfugo em relao leso; esse sinal no
exclusivo do pnfigo vulgar, pois indica apenas acan-
tlise (perda de adeso entre os queratincitos), o que
ocorre a todos os pnfigos e tambm outras doenas
bolhosas, como a Necrose Epidermoltica Txica (NET);
- Sinal de Asboe-Hansen: ao fazer uma presso de cima
para baixo no teto da bolha, aumenta-se a leso; fisio-
patologicamente, indica o mesmo processo que o sinal
de Nikolsky.
Entre as principais variantes, existe o pnfigo vegetante,
no qual as leses que surgem em reas de dobras passam a
desenvolver um grande tecido de granulao sobre as regi-
es erodidas, assumindo um aspecto vegetante devido ao
grande volume do tecido inflamatrio; esse tipo de apre-
sentao tambm pode acontecer no couro cabeludo:
- Mtodos diagnsticos: para obter o diagnstico de
pnfigo vulgar, alm de a clnica ser compatvel com
a presena de bolhas flcidas na pele e nas mucosas,
frequentemente necessria a imunofluorescncia
direta, na qual se pesquisa a presena de autoanti-
corpos na pele obtida de bipsia de uma regio peri-
lesional; nela o resultado positivo quando ocorre a
fluorescncia em um padro intercelular na epiderme,
normalmente com predomnio de IgG e complemen-
to. A imunofluorescncia indireta mostra anticorpos
circulantes e tem maior correlao com a atividade
da doena. A histopatologia tambm ajuda, porm
no de forma definitiva, servindo apenas para sepa-
rar de outros quadros bolhosos como os penfigoides e
Stevens-Johnson; nela est a formao de bolhas den-
tro da epiderme acima da camada basal, e possvel
visualizar a separao dos queratincitos constituindo
a acantlise; essa ltima alterao tambm pode ser
demonstrada pelo teste de Tzanck.
D O E N A S I N F L A M AT R I A S
- Diagnsticos diferenciais: o pnfigo vulgar deve entrar
no diagnstico diferencial de 2 grupos:
lceras/aftas orais: aftas de repetio, doena de
Behet, lquen plano. Lpus eritematoso, estomati-
te herpetiforme e carcinoma espinocelular da cavi-
dade oral;
Doenas bolhosas: outros pnfigos (foliceo, para-
neoplsico etc.), os penfigoides (penfigoide bolho-
so, penfigoide gestacional, dermatose por IgA line-
ar), dermatite herpetiforme, eritema multiforme e
lquen plano bolhoso.
- Tratamento: a base do tratamento o controle da
formao dos autoanticorpos por meio do uso de
corticosteroides e imunossupressores. Dos primeiros,
a mais usada a prednisona, na dose de 1 a 2mg/kg
DERMATOLOGIA
(necessita de maiores doses que o pnfigo foliceo),
que, com a melhora, diminuda, evitando o desen-
volvimento de efeitos colaterais como a hipertenso
arterial, o diabetes mellitus e a osteoporose ( re-
comendado o uso de vitamina D, clcio e em alguns
casos severos, os bifosfonados como o alendronato).
Utilizam-se, tambm, outros imunossupressores para
poupar o uso dos corticoides; entre eles, a mais usada
a azatioprina, pois tem um manejo mais prtico. A
ciclofosfamida e o metotrexato tambm so boas op-
es. Apesar de pouco usado no Brasil, o micofenolato
de mofetila considerado de 1 linha nos EUA.
Figura 17 - Pnfigos: como as bolhas so menos tensas, elas se
rompem facilmente deixando eroses
Casos severos, que frequentemente necessitam de in-
ternao, se beneficiam com imunoglobulina intraveno-
sa, que rapidamente leva melhora, mas que tem custos
proibitivos e no leva a um efeito duradouro (sempre
necessria a associao das drogas j mencionadas). Com
o advento da corticoterapia e outros imunossupressores,
reduziu-se em muito a mortalidade pela doena, por outro
lado, hoje as mortes costumam acontecer por complicaes
relacionadas ao uso dessas medicaes, por isso seu des-
mame deve ser planejado o mais brevemente possvel.
59
DERMATOLOG I A
b) Pnfigo foliceo
Doena bolhosa universal com vrios subtipos clnicos
e imunolgicos, entre eles uma forma endmica no Brasil
conhecida como fogo selvagem. Dentre as doenas bo-
lhosas, essa a com melhor prognstico, havendo inclusi-
ve formas localizadas. Uma diferena marcante seria o no
acometimento das mucosas como em outros pnfigos:
- Epidemiologia: suas variantes podem ocorrer em v-
rios pases do mundo de forma inespecfica, no en-
tanto, existem alguns subtipos com carter endmico
como o fogo selvagem, que pode estar associado
presena de mosquitos vetores em reas rurais
brasileiras e tambm na Tunsia, onde h uma maior
incidncia em pacientes do sexo feminino. Mas, ex-
cetuando esse ltimo subtipo, no h predileo por
sexo ou raa. H tambm diferenas quanto idade,
pois as formas clnicas gerais tendem a ocorrer em
adultos de meia idade, enquanto as formas endmi-
cas so mais comuns em crianas e jovens ( a doen-
a bolhosa mais frequente, em nmeros absolutos,
nas crianas);
- Fisiopatologia: a mesma do pnfigo vulgar com a
formao de autoanticorpos contra estruturas de ade-
so intercelular, os desmossomos, contudo a grande
diferena o antgeno que nesse caso unicamente a
desmoglena 1, fato que explica a ausncia de leses
mucosas (que s surgem quando h anticorpos contra
a desmoglena 3). Acredita-se numa influncia imu-
nogentica, o que explica algumas formas endmicas
como a tunisiana e tambm em fatores ambientais,
como os mosquitos do gnero simuldeo, comuns em
algumas reas de mata no Brasil e nas quais a popu-
lao apresenta altos ndices de autoanticorpos, mes-
mo sem manifestar a doena. Outra particularidade
nos pnfigos foliceos a sensibilidade aos raios UV,
havendo uma predileo das leses pelas reas foto-
expostas. As mesmas medicaes citadas no pnfigo
vulgar podem levar ao tipo foliceo;
- Quadro clnico: a maioria dos pacientes tem surtos
crnicos e recidivantes com carter benigno, no afe-
tando o seu estado geral. O incio se d na maioria com
leses no tronco, com predomnio na regio esternal
por ser essa uma rea seborreica; com a dissemina-
o, as leses surgem na face, dorso e couro cabelu-
do. Muitos casos apresentam fotossensibilidade com
piora e/ou surgimento das leses exposio solar.
Raramente, so vistas bolhas ao exame dermatol-
gico, pois essas so muito flcidas e se rompem com
facilidade; assim, as leses elementares consistem de
eroses com crostas que podem ou no ter infeco
secundria. Essas reas de eroses podem confluir e
so muito dolorosas. Pode-se ter a positividade do si-
nal de Nikolsky ao friccionar a pele s perilesional, que
se desprende facilmente. Eritrodermia ocorre nos ca-
sos com pior evoluo.
60
H 2 formas clnicas distintas:
- Pnfigo herpetiforme: pequenas vesculas que se
agrupam num padro herpetiforme e so muito pru-
riginosas;
- Pnfigo eritematoso de Senear-Usher: associa carac-
tersticas do pnfigo foliceo s do lpus eritematoso e
da dermatite seborreica, tendo leses em placas erodi-
das na face (tipo asa de borboleta) e na regio ester-
nal. Alguns pacientes podem ter FAN positivo;
- Mtodos diagnsticos: o diagnstico eminentemen-
te clnico, mas pode ser confirmado tambm pela his-
topatologia (bolha intraepidrmica alta com acantlise
dos queratincitos) e principalmente pela imunofluo-
rescncia direta na qual ocorre um depsito de IgG e
complemento com padro intercelular localizado na
poro alta da epiderme (no pnfigo vulgar o depsi-
to mais baixo); com tcnicas de biologia molecular
como o Western-Blot fica demonstrado que esses an-
ticorpos so contra a desmoglena 1 (no a desmogle-
na 3, como no pnfigo vulgar). A imunofluorescncia
indireta detecta a presena de anticorpos circulantes e
importante para monitorar o tratamento, j que tem
boa correlao com a atividade da doena (os ttulos
tendem a diminuir com a introduo da teraputica).
O diagnstico diferencial se faz com outros pnfigos
(vulgar, paraneoplsico etc.), os penfigoides (penfigoi-
de bolhoso, penfigoide gestacional, dermatose por IgA
linear), dermatite herpetiforme, eritema multiforme e
lquen plano bolhoso;
- Tratamento: o tratamento o mesmo do pnfigo
vulgar com a prednisona oral, no entanto, a resposta
melhor, sendo necessrias doses menores de 0,5
a 1mg/kg. Devido cronicidade da doena a terapia
com glicocorticoides quase sempre de longo prazo
e preciso instituir outros imunossupressores para
substitu-los; os mais usados tambm so a azatiopri-
na e o micofenolato de mofetila (MMF). A variante do
pnfigo eritematoso responde bem ao uso da cloro-
quina e fotoproteo. Casos localizados podem ser
tratados apenas com o uso de corticoides tpicos. Em
casos graves, pode-se reverter o quadro com plasma-
frese (remove anticorpos circulantes) e imunoglobu-
lina intravenosa (anticorpos contra os autoanticorpos
do pnfigo), sendo em seguida institudo o tratamento
com outros imunossupressores.
c) Pnfigo paraneoplsico
Forma clnica nova, descrita na dcada de 1990, na qual
pacientes com algum tipo de malignidade passam a apre-
sentar bolhas disseminadas e eroses de mucosas. A do-
ena agressiva por si s e chega a taxas de mortalidade
prximas de 90%; sua cura depende da resoluo do qua-
dro oncolgico:
- Epidemiologia: acomete mais idosos, populao com
maior incidncia de neoplasias, e o pico por volta

de 60 anos. No tem predominncia por sexo ou raa.
Casos em crianas j foram descritos e normalmente
esto associados a malignidades hematolgicas, como
os linfomas e as leucemias (o mais comum o linfoma
no Hodgkin). Doena de ocorrncia universal;
- Fisiopatologia: tem a mesma base com formao de
autoanticorpos, no entanto, ocorre uma multiplicida-
de de antgenos, o que leva a um comprometimento
tanto intraepidrmico como na zona da membrana
basal. A grande maioria dos casos se inicia por uma
doena linfoproliferativa, o que leva a acreditar numa
formao desordenada de autoanticorpos por parte
dessas clulas imunolgicas aberrantes; no entanto,
casos com tumores de outras linhagens j foram des-
critos (sarcomas, carcinomas pulmonares, timomas).
O depsito desses anticorpos na poro intraepidr-
mica leva separao dos queratincitos com a forma-
o das bolhas e, na zona da membrana basal, a uma
dermatite de interface do tipo liquenoide;
- Quadro clnico: o incio se d com leses na cavida-
de oral altamente incapacitantes, lembrando as do
Stevens-Johnson; pouco tempo depois, surgem bolhas
disseminadas e o acometimento de outras mucosas
(conjuntiva, nasal, genital). Pode haver associao a
leses em placas eritematosas, urticariformes e em
alvo como no eritema multiforme. O sinal de Nikolsky
positivo, e grandes reas de desprendimento epidr-
mico podem ocorrer (lembrando a NET). O paciente
apresenta-se toxemiado com queda do estado geral e
sinais de inflamao sistmica. possvel o comprome-
timento de mucosas internas como as do trato gastrin-
testinal e pulmonar, sendo estas a principal causa de
mortalidade. O comprometimento da conjuntiva pode
levar a processos inflamatrios que culminam com
cicatrizes incapacitantes, por isso devem ser tratados
agressivamente;
- Mtodos diagnsticos: para chegar ao diagnstico,
devem-se aliar vrios aspectos:
Clnicos: leses erosivas de mucosa oral (e/ou ou-
tras mucosas) aliada a uma erupo cutnea poli-
morfa (bolhas, eroses, placas eritematosas ou urti-
cariformes, pstulas);
Histopatolgicos: demonstrao de clivagens na epi-
derme com a presena de acantlise e necrose de
queratincitos aliada a uma dermatite de interface
do tipo liquenoide agredindo a membrana basal;
Imunofluorescncia direta: comumente a positivi-
dade se d com depsitos de IgG, complemento e
s vezes IgM e IgA (os 2 primeiros so os mais fre-
quentes); esse depsito intercelular e linear na
zona da membrana basal;
Imunofluorescncia indireta: pesquisa a presena
de anticorpos circulantes no sangue dos pacientes;
o grande diferencial a positividade quando usada
a bexiga de rato como substrato para depsito dos
D O E N A S I N F L A M AT R I A S
anticorpos (sensibilidade de 75% e especificidade
de 83%).
O diagnstico diferencial como os demais pnfigos (o
vulgar, o mais parecido pelas leses em mucosas) e o penfi-
goide bolhoso, pela maior incidncia nos idosos.
- Tratamento: a resposta muito desapontadora, e
a maioria dos pacientes s melhora com a cura da
doena neoplsica, o que nem sempre possvel.
Cuidados paliativos com as feridas, evitando a infec-
o secundria e amenizando os sintomas, devem
sempre ser associados. Os corticosteroides em altas
doses so a melhor opo, entretanto aumentam a
mortalidade por complicaes como infeces sist-
micas, distrbios hidroeletrolticos etc.; sempre que
DERMATOLOGIA
possvel, devem-se introduzir os poupadores como a
azatioprina e ciclofosfamida. A plasmafrese e a imu-
noglobulina intravenosa tambm levam a um contro-
le rpido, mas dura muito pouco. Pode-se solicitar
acompanhamento com a pneumologia e a otorrino-
laringologia no caso de comprometimento respirat-
rio e de mucosas. As taxas de mortalidade giram em
torno de 90%.
B - Penfigoides
Estas doenas bolhosas tm em comum a separao na
zona da membrana basal que a transio entre a epiderme
e a derme, sendo ento bolhas de clivagem baixa. Tambm
so autoimunes e os alvos so protenas transmembrnicas
que mantm a aderncia entre as 2 camadas da pele. So
doenas crnicas que requerem tratamento por longo pra-
zo, o que aumenta a morbidade do quadro.
a) Penfigoide bolhoso
Doena bolhosa crnica muito associada a idosos, na
qual surgem bolhas tensas e raramente leses mucosas,
tendo um carter relativamente benigno, j que os ndices
de mortalidade pela doena no so to altos como nos
pnfigos:
- Epidemiologia: a idade de incio por volta de 65
anos, o que aumenta a dificuldade do tratamento, pois
os idosos geralmente tm diversas comorbidades as-
sociadas; apesar disso, j houve relatos de penfigoide
bolhoso em crianas. No h predileo por sexo ou
raa. A incidncia baixa com taxas de 1 caso para
cada 100.000 habitantes por ano;
- Fisiopatologia: tem origem autoimune com a forma-
o de anticorpos contra 2 protenas transmembrni-
cas denominadas BPAG 1 (230 kilodltons) e BPAG 2
(180 kilodltons); a 1 um componente do hemides-
mossomo, e a 2 uma molcula de colgeno. Com
a ligao dos autoanticorpos, ocorrem a ativao do
complemento e o processo inflamatrio com atrao
de leuccitos, dentre eles os eosinfilos, que pare-
cem ter um papel importante no penfigoide bolho-
61
DERMATOLOG I A
so. Os anticorpos so, principalmente, da classe IgG.
O desprendimento da epiderme para a formao da
bolha ocorre ento pela produo de proteases pe-
los leuccitos ativados e diretamente pela ligao
dos anticorpos, impedindo o funcionamento normal
das protenas de ligao. H relatos de induo de
penfigoide bolhoso pelo uso de certas medicaes:
penicilamina, furosemida, ibuprofeno e outros anti-
-inflamatrios, captopril, e outros inibidores da ECA.
Alguns estudos mostraram que pode haver asso-
ciao a malignidades ocultas, mas alguns autores
acham que isso um vis epidemiolgico, pois nessa
faixa etria a incidncia de neoplasias maior que na
populao geral;
- Quadro clnico: inicia-se por uma erupo aguda ou
subaguda de bolhas tensas que se disseminam, po-
dendo atingir qualquer segmento corporal; em alguns
pacientes, as bolhas surgem de leses urticarifor-
mes persistentes, o que muitas vezes leva a um erro
diagnstico inicial. Como o teto da bolha formado
por toda a epiderme, so mais resistentes, levando
a grandes leses tensas; as que se rompem levam a
reas de eroso suscetveis a infeces secundrias. O
prurido quase sempre associado e importante se
presente. Queda do estado geral vista nos casos com
leses disseminadas. Como no h acantlise, no se
encontra o sinal de Nikolsky comum aos pnfigos. As
leses resolvidas no costumam deixar cicatrizes per-
sistentes. Leses mucosas no ocorrem em mais do
que 15 a 20% dos casos e, quando o fazem, so raras e
fugazes, mas podem provocar a dificuldade de degluti-
o, comprometendo o estado nutricional dos idosos.
Formas vegetantes, principalmente em reas flexurais,
j foram descritas na literatura cientfica, bem como
algumas formas localizadas acometendo, por exemplo,
apenas 1 perna;
- Mtodos diagnsticos: alm da unio dos aspectos
clnicos principais (idosos, bolhas tensas dissemina-
das, prurido e carter crnico) para chegar ao diag-
nstico, pode-se lanar mo do exame histopatolgi-
co, que mostra a clivagem baixa no nvel da zona da
membrana basal; o contedo da bolha intensamente
inflamatrio, e uma caracterstica importante a pre-
sena de eosinfilos. O exame padro-ouro a imu-
nofluorescncia direta, que mostra um depsito de
IgG e de complemento num padro linear na rea de
transio entre a epiderme e a derme; isso tambm
acontece em outras doenas bolhosas, como a epider-
mlise bolhosa adquirida, e para a diferenciao pode-
-se complementar o exame com a tcnica de salt-split
skin, na qual uma soluo fisiolgica separa a pele
exatamente na lmina lcida, sendo ento visualizado
o depsito imunofluorescente no teto da pele separa-
da (na epidermlise bolhosa ele permanece no asso-
alho). Exames mais especficos de biologia molecular
62
(ELISA e immunoblotting) podem demonstrar que os
anticorpos so contra os antgenos especficos BP230 e
BP180. O diagnstico diferencial se d frente aos pn-
figos, principalmente o vulgar e paraneoplsico, pois
ambos cursam com leses mucosas, e tambm com
outras doenas bolhosas subepidrmicas como a der-
matite herpetiforme, a epidermlise bolhosa adquiri-
da (salt-split skin), o penfigoide cicatricial e o lquen
plano bolhoso. Erupes bolhosas por farmacoder-
mias podem mimetizar o penfigoide bolhoso, inclusive
na histopatologia, j que tambm podem ser encon-
trados eosinfilos; nesses casos, fundamental a aju-
da da imunofluorescncia direta;
- Tratamento: casos leves podem ser tratados de forma
mais conservadora com o uso de tetraciclinas (pelo
poder anti-inflamatrio) associada a corticosteroides
tpicos de alta potncia; mesmo havendo uma melho-
ra parcial com essa abordagem, muitos convivem bem
com a patologia, e a remisso pode ser espontnea em
meses ou anos. A vantagem que esse tratamento no
tem riscos de grandes efeitos colaterais. Casos severos
merecem tratamento com corticoides sistmicos como
a prednisona, inicialmente em altas doses (60 a 80mg),
e que diminuda at uma dose de manuteno de 10
a 20mg/dia; o que pesa contra a morbidade do tra-
tamento imunossupressor, principalmente nessa faixa
etria, e esse fator pode at mesmo aumentar as taxas
de mortalidade, j que a doena pode ter um carter
indolente em muitos casos, sendo desnecessria uma
abordagem de risco. Cuidados gerais, como limpeza
das feridas e uso de analgsicos, podem ser associados
conforme a necessidade.
Figura 18 - Penfigoide bolhoso: bolhas tensas que permanecem
intactas
b) Dermatite herpetiforme
Doena bolhosa autoimune associada enteropatia
sensvel ao glten (doena celaca) mediada por IgA. O
nome vem do aspecto clnico das leses que se agrupam

mimetizando leses de herpes. O prurido presente na
quase totalidade dos casos. O carter crnico implica o tra-
tamento de manuteno, principalmente com o ajuste da
dieta livre de glten:
- Epidemiologia: doena infrequente com prevalncia
por volta de 10 casos para cada 100.000 habitantes.
H maior incidncia em caucasianos, rara em asiticos,
negros e populaes indgenas. controversa a predi-
leo pelo sexo feminino com estudos mostrando ta-
xas de 1,5:1 em relao aos homens. Apesar de poder
acometer qualquer idade, mais comum em adultos
jovens (dos 20 aos 30 anos);
- Fisiopatologia: o evento inicial o depsito de IgA na
derme papilar, onde desencadeia uma reao imuno-
lgica inflamatria na qual h predomnio de neutr-
filos; isso parece acontecer porque, na pele, tambm
esto presentes enzimas denominadas de transglu-
taminases, que so semelhantes s encontradas na
mucosa intestinal; com isso, a dieta rica em glten
estimula uma reao autoimune contra tais enzimas
intestinais e paralelamente ocorre o mesmo na pele.
H uma predisposio gentica, pois a dermatite her-
petiforme mais frequente em pacientes com HLA-B8
e HLA-DR3;
- Quadro clnico: a maioria dos pacientes vem ao con-
sultrio com queixa de crises recorrentes de prurido
e leses cutneas; essas podem ser pequenas placas
eritematosas com vesculas que se agrupam num pa-
dro herptico, distribudas no tronco, joelhos e coto-
velos (superfcies extensoras); devido s escoriaes,
podem estar presentes eroses lineares e crostas com
infeco secundria. Leses urticariformes tambm j
foram descritas. As leses mucosas orais e genitais so
raras. Apenas 10% dos pacientes manifestaro sinto-
mas de m absoro (diarreias, nuseas, dores abdo-
minais) devido enteropatia do glten. Os demais 90%
s so diagnosticados com exames mais invasivos (en-
doscpicos e/ou bipsia da mucosa intestinal). Nesses
casos de acometimento intestinal, h um risco maior
para desenvolvimento de linfoma nesse mesmo rgo
e os pacientes necessitam de um acompanhamento
mais rigoroso. Tambm h maior associao a outras
doenas autoimunes: miastenia gravis, anemia perni-
ciosa e tireoidites;
- Mtodos diagnsticos: a bipsia para exame anato-
mopatolgico fundamental, e os achados so de
bolhas subepidrmicas associadas a um infiltrado de
neutrfilos, formando microabscessos na derme pa-
pilar. Assim como na doena celaca, podem ser en-
contrados anticorpos antigliadina e antiendomsio no
sangue perifrico, com sensibilidade de 70 a 80% (o
2 tem maior especificidade). A imunofluorescncia
da pele perilesional mostra um depsito granular de
IgA na derme papilar e fecha o diagnstico com cer-
teza.
D O E N A S I N F L A M AT R I A S
DERMATOLOGIA
Figura 19 - Imunofluorescncia com depsito de IgA nas papilas
drmicas
- Diagnstico diferencial: se d, principalmente, com a
dermatose por IgA linear, que mais comum em crian-
as e se localiza mais nas flexuras. Outras doenas bo-
lhosas, como pnfigos e penfigoide bolhoso, tambm
so diferenciadas pelo exame anatomopatolgico e
pela imunofluorescncia. Devido ao prurido, pode ser
confundida com dermatite atpica e urticrias alrgi-
cas. Alguns casos so erroneamente diagnosticados,
como escabiose, que dificilmente tem um curso crni-
co e recorrente e no tem leses bolhosas;
- Tratamento: como medidas gerais, deve-se introduzir
uma dieta livre de glten que pode melhorar por si s
muitos casos (at 80% em alguns estudos); dapsona
a teraputica medicamentosa mais utilizada com
respostas rpidas e espantosas, s vezes, servindo at
como teste teraputico; parece ter efeito inibitrio so-
bre os neutrfilos. Seu principal efeito colateral a he-
mlise, principalmente em pacientes com deficincia
de G6PD. Os anti-histamnicos podem ser usados para
controle do prurido hidroxizina, loratida etc. O prog-
nstico bom, mas a doena tende a ser persistente.
Acompanhamento gastroenterolgico necessrio
para monitorar um possvel surgimento de linfoma.
4. Doenas do colgeno
Neste tpico, so discutidas as patologias de interface
com a Reumatologia, nas quais esto presentes os fen-
menos de autoimunidade. Muitas vezes, as leses cutne-
as so a 1 manifestao da doena, e posteriormente os
pacientes vm a manifestar os sinais de comprometimento
sistmico. Muitos casos, no entanto, podem ficar apenas
restritos pele e so conduzidos inteiramente pelo der-
matologista. O conhecimento do quadro clnico cutneo
dessas enfermidades ajuda na antecipao do diagnstico
e institui o tratamento precocemente para evitar a pior evo-
luo, que a tendncia na maioria dos casos.
63
DERMATOLOG I A
A - Lpus eritematoso
Grave doena reumatolgica com espectro variando
por meio das 3 formas clnicas principais: lpus cutneo
crnico, lpus subagudo e lpus sistmico. Enquanto a 1
se caracteriza pela restrio da doena pele, a ltima j
manifesta o temido comprometimento de rgos nobres
com possibilidade de desfechos fatais. No entanto, a doen-
a pode ser dinmica e uma forma pode evoluir para outra,
dificultando a classificao didtica s vezes.
A participao dos raios UV importantssima, princi-
palmente no que tange pele, onde diretamente induzem
formao de leses. A dificuldade do tratamento ser
sempre presente devido necessidade de manuteno
dos corticosteroides e suas conhecidas complicaes. Para
melhorar o entendimento da doena, sero discutidos seus
aspectos de forma separada.
a) Lpus cutneo crnico
Sinonmia: lpus discoide. Quadro quase exclusiva-
mente cutneo, caracterizado por leses bem definidas em
reas fotoexpostas e cuja morbidade est na evoluo com
cicatrizes inestticas:
- Epidemiologia: como todas as formas de lpus,
mais frequente nas mulheres, tendo incidncia maior
em adultos jovens. H relatos de acometimento mais
frequente e mais grave nos negros. Alguns trabalhos
mostraram a associao ao tabagismo, sendo esse um
fator que interfere negativamente na resposta do tra-
tamento;
- Fisiopatologia: desconhecida nos detalhes princi-
pais, mas postula-se a participao de fatores mlti-
plos, sendo os mesmos em todas as formas do lpus
eritematoso:
Predisposio gentica (por meio de alguns genes
do HLA);
Fatores hormonais (explica a incidncia de 9:1 a fa-
vor de pacientes do sexo feminino);
Influncia ambiental (por meio da participao dos
raios UV);
Distrbio imunolgico (desencadeando a resposta
inflamatria desenfreada que agride o prprio or-
ganismo).
A agresso da pele se d no nvel da membrana basal, e
acredita-se que a se encontram os antgenos que so alvos
dos autoanticorpos.
- Quadro clnico: inicialmente, manifesta-se com placas
eritematosas com escamas grossas e aderidas (quan-
do retiradas pelo examinador, percebe-se, na sua face
inferior, a presena das espculas crneas como se fora
uma cama de pregos). Essas placas so muito bem
delimitadas, certas vezes com forma numular. Com a
evoluo, surge uma atrofia na poro central, man-
tendo as bordas elevadas e tambm discromias (hipo
ou hiperpigmentao centrais). Os locais preferidos
64
so reas fotoexpostas, principalmente na face e no
couro cabeludo; particularmente nessa regio, pode
levar a uma placa de alopecia cicatricial irreversvel.
Eventualmente, as leses surgem nos membros su-
periores e no tronco. Leses mucosas lceras orais
so raras. Como sintomas, os pacientes frequente-
mente relatam ardor local e, eventualmente, um dis-
creto prurido. Com a evoluo, as leses no tratadas
deixam cicatrizes atrficas e deprimidas como se fosse
uma mordida de lobo (da a origem do nome lpus).
Cerca de 5 a 10% dos pacientes podem, em algum mo-
mento da vida, evoluir para o lpus sistmico;
Figura 20 - Lpus discoide: leses em placas bem delimitadas com
eritema e descamao na face
- Mtodos diagnsticos: a apresentao clnica bem
caracterstica, mas sempre prudente a realizao
do exame histopatolgico para confirmao, possibi-
litando maior segurana ao tratamento; esse exame
costuma apresentar uma dermatite de interface der-
moepidrmica com infiltrado de linfcitos. Casos du-
vidosos podem ser complementados com o exame da
imunofluorescncia direta que mostra um depsito
de IgG, IgM e complemento na juno dermoepidr-
mica (chamada de banda lpica); a diferena do lpus
discoide para o lpus sistmico que a banda lpica
s positiva na leso, enquanto no ltimo pode ser
positiva at na pele normal fotoexposta. Pode haver
positividade do FAN em alguns casos, mas sempre com
ttulos baixos (1:16). Tambm h possibilidade de exa-
mes de VDRL falsos positivos. O diagnstico diferencial
pode ser feito com leses de queratoses actnicas (car-
cinoma espinocelular in situ), com leses eritemato-
escamosas como de psorase ou tinha (no costumam
ter fotossensibilidade), com os fotoeczemas e com a
erupo polimorfa luz (no costumam provocar le-
ses residuais cicatriciais);
- Tratamento: primeiramente, deve-se manter uma boa
fotoproteo com filtros que tenham FPS 30 no mni-
mo, alm de mudanas no comportamento da exposi-

o. As leses podem ser tratadas com corticoides de
alta potncia, mesmo quando elas se apresentarem
na face, pois, se o tratamento fica concentrado ape-
nas na placa de lpus, dificilmente ocorrero os efei-
tos colaterais dos corticoides tpicos (atrofia, estrias,
discromias); alguns casos resistentes necessitam at
mesmo de infiltrao intralesional com triancinolona.
O tratamento padro-ouro a cloroquina que pode ser
ministrada na forma do difosfato ou na forma da hidro-
xicloroquina (tem melhor resposta); tem efeito inibit-
rio na inflamao e diminui a fotossensibilidade. Seu
principal efeito colateral a retinopatia por depsito,
por isso necessrio o acompanhamento oftalmolgi-
co anualmente. Alguns casos raros com pior evoluo
podem se beneficiar dos esteroides sistmicos por um
curto perodo.
b) Lpus subagudo
Seria uma forma intermediria entre o quadro do l-
pus crnico e a forma sistmica, tanto do ponto de vista
cutneo, pois as leses so psoriasiformes, mas no che-
gam a provocar atrofia e sequelas cicatriciais, quanto do
lado sistmico, j que alguns pacientes podem ter algu-
mas manifestaes que esto entre os critrios clnicos
de lpus:
- Epidemiologia: no a manifestao mais frequente
do lpus eritematoso, e somente 10% dos casos apa-
recem com essa apresentao em sua forma pura.
Tambm mais frequente em pacientes do sexo fe-
minino, porm rara em negros e mestios (diferente
da forma crnica). A faixa etria mais acometida de
jovens adultos e pacientes de meia-idade. No caso de
recm-nascidos com manifestaes cutneas de lpus,
a forma mais comum;
- Fisiopatologia: tem importante correlao com a ex-
posio solar, pois os raios UV levam a um aumento
da expresso de certos antgenos nos queratincitos,
entre eles esto o antgeno Ro (SSa) e o antgeno La
(SSb); a partir da so formados autoanticorpos volta-
dos contra tais antgenos que o organismo no reco-
nhece como prprios. Esse desconhecimento por par-
te do sistema imunolgico parece estar correlacionado
com uma predisposio gentica do sistema HLA (h
maior associao entre o lpus cutneo subagudo e os
genes HLA-DR3 e HLA-DQw2.1);
- Quadro clnico: inicia-se como um quadro maculo-
papular em reas fotoexpostas. Com a evoluo as
leses crescem e tornam-se eritematoescamosas de
configurao anular e aspecto psoriasiforme. As leses
costumam apresentar ardor. Sintomatologia sistmica
inespecfica, como artralgia e fadiga, pode ocorrer em
metade dos casos. Aps a resoluo das leses no
costumam ocorrer cicatrizes. Alguns pacientes podem
preencher critrios para lpus sistmico, porm os
quadros so mais brandos;
D O E N A S I N F L A M AT R I A S
- Mtodos diagnsticos: a apresentao clnica com le-
ses eritematoescamosas anulares em rea fotoexposta
bem caracterstica, mas sempre prudente o exame
histopatolgico para confirmao, possibilitando maior
segurana ao tratamento; esse exame costuma apresen-
tar uma dermatite de interface dermoepidrmica, com
infiltrado de linfcitos. Casos duvidosos podem ser con-
firmados com a imunofluorescncia direta (banda lpi-
ca) que chega a ser positiva em at 50% dos pacientes.
Na sorologia, o FAN pode ser positivo na grande maioria
(quase 90%), porm os ttulos costumam ser baixos (at
1:64); nos anticorpos especficos, a positividade de anti-
-Ro (anti-SSa) chega a quase 40%, e as pacientes que
apresentam esta alterao correm um risco maior de
terem filhos com lpus neonatal e distrbios cardacos
DERMATOLOGIA
de conduo como bloqueios de ramo;
- Tratamento: devido exuberncia das leses que cos-
tuma ocupar uma grande porcentagem da rea corpo-
ral correspondente pele exposta ao sol, muitos pa-
cientes se beneficiam do uso de corticoides sistmicos
(prednisona 1mg/kg); o mesmo vale para aqueles que
venham apresentar sintomas de acometimento sist-
mico. Esse tratamento deve ser realizado por perodo
breve e deve-se associar precocemente a cloroquina
(difosfato ou hidroxicloroquina) que ir auxiliar no des-
mame do esteroide. Se as leses se apresentarem em
pequeno nmero, a preferncia ser para os corticoi-
des tpicos de alta potncia. Sempre manter, tambm,
as medidas de fotoproteo. J houve relato de melho-
ra de pacientes com uso de talidomida, mas essa deve
ser reservada a mulheres que no estejam em idade
frtil e que no responderam aos tratamentos citados.
c) Lpus eritematoso sistmico
Forma mais grave com acometimento de diversos siste-
mas por um processo inflamatrio tecidual e vascular, que
pode ter diversas manifestaes cutneas, inclusive aque-
las j citadas no lpus cutneo crnico e no lpus subagu-
do. Por ser uma doena complexa e dinmica, foram cria-
dos critrios, pela Academia Americana de Reumatologia,
para fechar o diagnstico, e que servem para nortear os cl-
nicos nessa dura jornada de combate a essa enfermidade.
Os dermatologistas muitas vezes so os que primeiramente
tm contato com o doente, j que muitos destes abrem o
quadro com leses cutneas.
- Epidemiologia: uma doena tpica de mulheres jo-
vens com acometimento de 9 pacientes femininos para
cada masculino. A faixa etria mais acometida de 30
a 40 anos, mas pode ter incio na puberdade, rara em
idosos. Apesar de alguns trabalhos mostrarem relao
com alguns subtipos de HLA, no comum encontrar
histria de acometimento familiar. mais frequente
em negros, nos quais tambm mais grave;
- Fisiopatologia: geneticamente, a base a mesma des-
crita nos subtipos anteriores, associando-se aos mes-
65
DERMATOLOG I A
mos tipos de HLA (DR-3, B-8, e DR-2 B-7). Houve rela-
tos de casos associados deficincia de complemento,
mais especificamente C2 e C4. Os demais fatores etio-
patognicos supostamente implicados (hormonais,
raios UV, distrbio imunolgico) j foram mencionados
(lpus cutneo crnico);
- Quadro clnico: para chegar ao diagnstico do lpus eri-
tematoso sistmico, pode-se lanar mo dos critrios da
Academia Americana de Reumatologia (Tabela 1).
Tabela 1 - Critrios diagnsticos de lpus
Aspectos clnicos
- Rash malar;
- Leses discoides;
- Fotossensibilidade;
- lceras orais;
- Artrite;
- Serosite (pleurite ou pericardite);
- Acometimento renal (proteinria);
- Acometimento neural (psicose).
Aspectos laboratoriais
- Alteraes de hemograma (citopenias);
- Positividade anti-Sm e anti-Ds-DNA;
- FAN positivo.
No total, so 11 os critrios, e, se o paciente apresenta
4 deles, aumenta muito a sensibilidade e a especificida-
de para o diagnstico do quadro sistmico; mas se deve
analisar cada caso com cautela, pois muitas vezes se pode
estar diante de pacientes com quadros cutneos puros e
que preenchem tais critrios, como um paciente com l-
pus cutneo crnico, apresentando leses discoides, uma
lcera oral, fotossensibilidade e o FAN positivo em ttulos
baixos.
Dentre as leses mais caractersticas no lpus sistmico,
est o rash malar em asa de borboleta, que se constitui
em placas eritematosas, pouco infiltradas, mas com ede-
ma, distribudas como uma mscara no centro facial; nela
possvel encontrar uma fina descamao e, eventualmente,
eroses.
Outras leses possveis: leses de urticria vasculite e
prpuras palpveis, leses bolhosas, leses de lpus cr-
nico e subagudo j descritas. Tambm na poro periun-
gueal dos dedos das mos, so vistos pontos hemorrgi-
cos e telangiectasias que representam uma vasculite dos
capilares perifricos. As leses mucosas se manifestam
como ulceraes no palato ou na mucosa jugal. Devem-se
citar, ainda, as leses do couro cabeludo, que podem ser
discoides cicatriciais ou na forma de alopecia difusa no
cicatricial.
66
Figura 21 - Forma sistmica do lpus eritematoso com o rash ma-
lar em asa de borboleta
B - Dermatomiosite
Afeco autoimune que comumente tem comprome-
timento mioptico inflamatrio aliado a quadro cutneo
caracterstico e que pode apresentar acometimento de r-
gos internos como esfago, pulmo e corao nos casos
mais graves. Casos em idosos merecem uma ateno espe-
cial, pois podem fazer parte de uma sndrome paraneoplsi-
ca com neoplasias ocultas, que somente so diagnosticadas
aps a manifestao dessa doena:
- Epidemiologia: no frequente, e a incidncia em
alguns pases chega a quase 0,5 a 1 caso para cada
100.000 habitantes. Os caucasianos so mais acome-
tidos, mas pode ser varivel de acordo com o pas. A
incidncia tambm maior nas mulheres, assim como
em outras colagenoses, e as taxas so de 2 casos para
cada paciente do sexo masculino. Pode acometer pa-
cientes de qualquer idade, entretanto h 2 picos: um
em crianas (dermatomiosite juvenil) e outro em ido-
sos; a 1 tem um comportamento mais benigno com
resoluo mais rpida, enquanto a 2 pode ter at um
desfecho fatal, se associada neoplasia;
- Fisiopatologia: desconhecida, e acredita-se que o
mecanismo cutneo seja o mesmo do lpus eritema-
toso com uma agresso citotxica mediada por linf-
citos contra antgenos presentes na transio dermoe-
pidrmica; j o componente da miosite parece ocorrer
secundariamente a uma inflamao vascular. Como
desencadeante para os mecanismos autoimunes,
postula-se a participao de antgenos virais, uso de
medicaes e reao a certas substncias, como im-
plantes de silicone. Os raios UV tambm contribuem
para o agravamento do quadro. A predisposio gen-
tica existe, mas ainda no h consenso de quais genes
teriam uma maior associao;
 D O E N A S I N F L A M AT R I A S

- Quadro clnico: mais da metade dos pacientes tem

incio apenas com as manifestaes dermatolgicas;
nos demais ela concomitante ao comprometimento
muscular e numa parcela pequena ocorre primeira-
mente a miosite. Nem todos os pacientes chegam a
ter alteraes musculares, sendo ento usada a de-
nominao dermatomiosite sine miosite. As leses
se apresentam como placas eritematoviolceas com
leve descamao, predominando em reas fotoex-
postas; quando elas se estabelecem ao redor dos
olhos so muito caractersticas e chamadas de rash
heliotrpico. Tambm so particulares as pequenas
placas eritematosas sobre as articulaes metacar-
pofalangianas, chamadas ppulas de Gottron. Ainda
nas mos, podem ser vistas telangiectasias periun-

DERMATOLOGIA
gueais que nos do indcio de um possvel compro-
metimento vascular inflamatrio. Alguns pacientes
apresentam nas reas fotoexpostas as placas de poi-
quilodermia: atrficas, eritematoacastanhadas e com
telangiectasias. Raramente, podem existir ndulos
amarelados por depsito de clcio calcinose cut-
nea ( mais frequente na dermatomiosite juvenil).

Figura 23 - Paciente com dermatomiosite apresentando placas

eritematosas e descamao em reas fotoexpostas: notar a cor
tendendo ao violceo

- Mtodos diagnsticos: as leses dermatolgicas ca-

Figura 22 - Principais achados clnicos de dermatomiosite
O comprometimento muscular aparece na forma de fra-
queza proximal, e os pacientes se queixam de dificuldade
para realizar algumas atividades do dia a dia, como pentear
o cabelo, pendurar roupas ou levantar de cadeiras. Outros
achados sistmicos inespecficos podem ser queda do es-
tado geral, artralgias e fenmeno de Raynaud. A disfagia
comum e provocada pelo comprometimento da motilidade
esofgica. O processo inflamatrio pulmonar frequente-
mente uma importante causa de morte. As manifestaes
cardacas ocorrem por meio de arritmias por distrbios de
conduo.
ractersticas, o heliotropo e as ppulas de Gottron,
num paciente com fotossensibilidade e fraqueza mus-
cular, fecham o diagnstico de uma forma simples.
Do ponto de vista dermatolgico, a bipsia com exame
anatomopatolgico mostra uma dermatite linfoctica com
agresso da basal exatamente como no lpus eritematoso.
Se houver comprometimento muscular, haver aumen-
to de enzimas do grupo da creatinofosfatoquinase (CPK).
Muitos pacientes tambm tm elevao do fator antinuclear
(FAN) em altos ttulos (>1:128). A positividade de anti Jo-1
favorece um maior risco de comprometimento pulmonar.
A avaliao da miosite pode ser realizada com a resso-
nncia magntica (que se altera mesmo em fases precoces),
com a eletroneuromiografia e, em ltimo caso, com a bip-
sia muscular. Estudos da motilidade esofgica (esofagode-
glutograma com brio contrastado ou manometria) podem
ser necessrios em caso de disfagia.
Em pacientes maiores de 60 anos, deve ser feito um
screening para neoplasia oculta, no momento do diagns-
tico e posteriormente a cada 3 anos, direcionada a princ-
pio por uma histria clnica e exame fsico completos, e, na
normalidade destes, apostar nos mais frequentes para os
homens (prstata, pulmo, estmago e clon) e mulheres
(mama, ovrios, clon e pulmo).

67
DERMATOLOG I A
- Diagnstico diferencial: o principal se faz dentro do
grupo das colagenoses como o lpus eritematoso sis-
tmico e a doena mista do tecido conectivo. Leses
por farmacodermia com fotossensibilidade e os fotoe-
czemas tambm so semelhantes. As porfirias e a pe-
lagra podem ter eritemas com fotossensibilidade, mas
tm outros achados dermatolgicos tpicos;
- Tratamento: o principal alvo do tratamento o con-
trole da inflamao muscular, e necessrio para isso
o emprego de corticosteroides sistmicos (prednisona
1mg/kg), de preferncia associados a outros imunos-
supressores que vo servir para auxiliar o desmame
dos esteroides (entre eles, esto metotrexato, aza-
tioprina e ciclosporina). O quadro dermatolgico no
costuma responder to bem e necessita de medidas
de fotoproteo ampla (protetores solares, roupas e
mudanas de hbitos de exposio). O difosfato de clo-
roquina (ou mais modernamente, a hidroxicloroquina)
pode ter um papel importante na diminuio da fotos-
sensibilidade. Os casos associados a neoplasias podem
ter cura, caso seja possvel, tambm a erradicao da
malignidade.
C - Esclerodermia
Colagenose de amplo espectro clnico, variando de for-
mas localizadas estritamente na pele (morfeia), passando
por formas sistmicas mais delimitadas (sndrome CREST), e
terminando na forma mais agressiva com comprometimento
orgnico mltiplo, a esclerose sistmica. Todas tm um au-
mento da produo de colgeno em comum nos tecidos, le-
vando a uma fibrose difusa, e eventualmente h a associao
de distrbios vasculares na pele quanto em rgos internos.
Pela grande diferena entre os 3 subtipos, iremos abord-los
separadamente para melhor compreenso didtica.
a) Morfeia
Tambm conhecida como esclerodermia cutnea loca-
lizada, pois o processo de fibrose se restringe derme e
tecido subcutneo, sem comprometimento sistmico asso-
ciado:
- Epidemiologia: a incidncia de aproximadamente 2 a
3 casos para cada 100.000 habitantes (pode, inclusive,
ser maior, pois alguns casos so to discretos que os
pacientes nem procuram atendimento dermatolgi-
co). H uma diviso na faixa etria, com metade dos
casos acometendo a faixa peditrica e a outra acome-
tendo os adultos. H predominncia no sexo femini-
no, que no to marcante (3:1), sendo a igualdade
maior, principalmente entre as crianas;
- Fisiopatologia: desconhecida, e acredita-se em al-
gum estmulo antignico que leve a uma atividade
inflamatria autoimune, na qual um aumento na pro-
duo de certas citocinas leve a um estmulo dos fi-
broblastos, culminando com a excessiva fabricao de
colgeno. Alguns estudos demonstraram aumento de
68
IL-4 e TGF beta nas leses de morfeia. Dentre os est-
mulos antignicos, j houve relatos da associao com
infeces por Borrelia sp;
- Quadro clnico: a forma mais comum a morfeia em
placas, sendo leses atrficas, endurecidas, de cor
acastanhada e de formas diversas; a profundidade de
comprometimento das leses varivel. A rea mais
afetada o tronco. No incio do quadro, as leses po-
dem apresentar uma alterao da colorao ao redor
da placa, tendendo a um tom violceo (anel lils).
Uma forma particular a linear, que acomete o couro
cabeludo e a regio frontal, chamada golpe de sabre.
H tambm variantes mais raras com leses queloidais,
alm de paniculite (acometimento profundo do tecido
celular subcutneo). Formas extensas e generalizadas
aumentam a comorbidade do quadro, principalmente
em crianas quando podem afetar o desenvolvimento
osteomuscular;
Figura 24 - Morfeia: placa atrfica hipocrmica com borda acasta-
nhada e consistncia endurecida no dorso
- Mtodos diagnsticos: o diagnstico clnico, mas
pode ser confirmado com bipsia para exame anato-
mopatolgico; este mostra um processo de espessa-
mento e homogeneizao das fibras de colgeno na
derme, sendo a epiderme normal. Como a doena
restrita pele, os exames laboratoriais quase nada
agregam ao diagnstico; eventualmente pode ser en-
contrada eosinofilia no hemograma e aumento da VHS.
Alguns pacientes podem ter o FAN positivo em ttulos
baixos. Todos esses achados so inespecficos e podem
estar presentes em outras doenas reumatolgicas. O
principal diagnstico diferencial com o lquen escle-
roso e atrfico que cursa com placas no tronco (o exa-
me histopatolgico diferencia as 2 patologias);
- Tratamento: a maioria dos casos leve e pode ser con-
trolada com medidas conservadoras, como corticoste-
roides tpicos de alta potncia (clobetasol e betame-

tasona) associados ao uso de vitamina E 400UI/dia. Os
casos com rpida progresso e com leses extensas
necessitam de tratamento mais agressivo com corti-
costeroides sistmicos ou outros agentes citotxicos,
entre eles o metotrexato. Alguns autores mostraram
boas respostas com a fototerapia do tipo PUVA.
b) Sndrome CREST
CREST um acrnimo para Calcinose, Raynaud, Esfago,
esclerodactilia, Telangiectasias, sendo uma sndrome de es-
clerodermia sistmica numa forma mais indolente e locali-
zada com prognstico melhor que a sistmica difusa.
- Epidemiologia: devido a uma dificuldade de padroni-
zao da classificao da esclerodermia, a maioria dos
estudos epidemiolgicos traz dados sobre escleroder-
mia sistmica latu sensu com taxas variando de 0,3
a 2 casos para cada 100.000 habitantes; acredita-se,
no entanto, que 25% desses casos sejam atribuveis
CREST. Em termos raciais, h maior incidncia e pre-
valncia entre os negros e algumas populaes ind-
genas. Tambm bem mais comum em pacientes do
sexo feminino com a relao de 5 casos para cada pa-
ciente do sexo masculino; muitas pacientes, inclusive,
tm incio no ps-parto tardio. A idade de incio 3 e
4 dcadas, mas pode acometer qualquer faixa etria
(tende a ser mais precoce em negros);
- Fisiopatologia: o evento inicial seguido pela ao de
um infiltrado inflamatrio mononuclear (de predom-
nio linfocitrio), o que comprovado com bipsia pre-
coce em leses iniciais de esclerodermia; essas clulas
inflamatrias so responsveis pela produo de cito-
cinas como o TGF-beta que estimulam os fibroblastos
a produzirem colgeno de forma excessiva, ocorrendo
um depsito que toma conta dos tecidos envolvidos.
Ainda falta descobrir o evento inicial que provoca a
ativao das clulas mononucleares: h hipteses de
agentes infecciosos, qumicos, hormonais e genticos
(microquimerismos);
- Quadro clnico: o evento que se manifesta primeira-
mente o fenmeno de Raynaud, consistindo numa
disautonomia da vasculatura perifrica combinada
com a leso do endotlio que promove a diminuio
do lmen vascular. Clinicamente, trifsico, com a pa-
lidez sendo a 1 a surgir, seguida da cianose e termi-
nando com o eritema (a correlao seria da vasocons-
trio, seguida da estase sangunea com dessaturao
da hemoglobina e por ltimo a fase de reperfuso).
Esses achados so bem visveis nos dedos da mo,
principalmente com a exposio ao frio.
Tabela 2 - Sndrome CREST
C Calcinose
R Raynaud, fenmeno
E Esofagite
D O E N A S I N F L A M AT R I A S
S Escleroderma
T Telangiectasia
A calcinose a deposio patolgica de clcio nos teci-
dos acometidos, do tipo distrfica, pois so normais os n-
veis sricos desse on, bem como o de fsforo e de fosfatase
alcalina (no h alterao do metabolismo sseo). As leses
podem ser subclnicas ou se manifestar como ndulos que
drenam um material esbranquiado. A dor frequente, e
podem ocorrer surtos inflamatrios intermitentes.
O comprometimento esofgico se d na poro distal,
onde predominam fibras musculares lisas e ele culmina
com o refluxo gastroesofgico, gerando a metaplasia da
mucosa (esfago de Barrett) como complicao, alm de
um risco maior de pneumonia aspirativa.
DERMATOLOGIA
As telangiectasias so microvarizes no pulsteis que
formam leses semelhantes a spider nevus sendo mais co-
muns na face e no tronco.
A esclerodactilia o espessamento e endurecimento da
pele dos dedos das mos, perdendo-se as dobras e pregas
e, s vezes, levando formao de fissuras; alguns apresen-
tam telangiectasias e hemorragias periungueais:
- Mtodos diagnsticos: alguns exames laboratoriais
ajudam na investigao da sndrome CREST:
FAN: pode ser positivo em at 50% dos casos, com
ttulos altos, porm no tem especificidade;
Anticentrmero: o exame mais sensvel e espe-
cfico para essa forma localizada da esclerodermia;
Anti-Scl-70: tambm pode ser positivo, assim como
na forma de esclerodermia sistmica difusa;
Manometria esofgica: para confirmar a dismotili-
dade que se restringe ao tero distal;
Tomografia computadorizada: mais sensvel que
o raio x para deteco de ndulos suspeitos de cal-
cinose.
Os demais exames inflamatrios podem mostrar a ati-
vidade da doena e so teis no acompanhamento (por
exemplo, VHS, protena C reativa etc.):
- Tratamento: por ser uma doena sistmica de difcil
controle, necessria uma abordagem holstica mul-
tidisciplinar.
Das alteraes, a mais resistente aos tratamentos a
calcinose, pois nem mesmo a corticoterapia sistmica
capaz de controlar o quadro; como no h ainda uma te-
rapia de escolha, pode-se tentar uma associao com bifos-
fonados (alendronato) e bloqueadores de canais de clcio
(diltiazem). Tambm para o tratamento do fenmeno de
Raynaud essa categoria de anti-hipertensivos pode fun-
cionar, no entanto, so usados aqueles de longa durao,
como a nifedipina; alm disso, as medidas comportamen-
tais que evitam a exposio ao frio e restrio do tabagismo
podem ser bem eficazes. Devem ser evitados tratamentos
com beta-bloqueadores.
69
DERMATOLOG I A
O tratamento da disfuno esofgica o mesmo uti-
lizado para o refluxo gastroesofgico com bloqueadores
da bomba de prtons (omeprazol) e os pr-cinticos que
aumentam a motilidade gstrica e a presso no esfncter
(bromoprida); tambm aqui so vlidas as medidas com-
portamentais (dieta fracionada, evitar lquido nas refeies
etc.). As telangiectasias podem ser tratadas com laser es-
pecfico. A esclerose pode ser controlada com os corticoi-
des sistmicos, e a prednisona a mais utilizada. Alguns
estudos pequenos mostraram boa resposta com uso de
D-penicilamina.
c) Esclerodermia difusa
Forma sistmica progressiva com graves repercusses
para o organismo e pode ser fatal quando associada a com-
plicaes cardiopulmonares ou renais.
- Epidemiologia: no tem uma frequncia alta, com
menos de 1 caso para cada 100.000 habitantes ao ano
e uma prevalncia de 5 a 10 casos para cada 100.000
habitantes. O acometimento preferencial do sexo fe-
minino marcante, pois a proporo de 4 mulheres
para cada paciente masculino. No h predileo por
raas ou predomnio em alguma regio geogrfica.
Pode acometer qualquer faixa etria, mas tem maior
incidncia nos adultos jovens e de meia-idade;
- Fisiopatologia: como mencionado nos subtipos des-
critos, a causa parece resultar de uma interao entre
fenmenos imunolgicos autoimunes e vasculares,
culminando com uma superproduo de colgeno. A
base para o desencadeamento da doena sistmica
desconhecida, mas certamente tem uma participa-
o gentica; alguns trabalhos mostraram associao timento de rgos internos; podem ser substitudos pela ci-
a HLA-B8 e HLA-DR12. Tambm j houve estudos que
mostraram clulas-tronco aps o parto, o que promo-
veria uma reao imunolgica por meio do microqui-
merismo. Fatores ambientais tambm j foram asso-
ciados como casos desencadeados pela exposio s-
lica, bem como alguns relatos isolados aps o implante
de prteses de silicone;
- Quadro clnico: a forma difusa da esclerodermia sis-
tmica tem uma evoluo rapidamente progressiva,
na qual o prdromo com manifestaes inespecficas
(fraqueza, artralgias, febre baixa) e o fenmeno de
Raynaud curto (diferente da forma localizada CREST,
em que esse prdromo pode durar anos). Seguindo
a fase prodrmica, j se iniciam as manifestaes da
esclerose que, na pele, no fica restrita apenas s ex-
tremidades (esclerodactilia), mas tambm leva a um
comprometimento central (tronco). Alm disso, pro-
paga-se para rgos internos, promovendo fibrose dos
sistemas gastrintestinal, pulmonar, renal e cardaco; a
sintomatologia depender do grau de acometimento
interno. Outras manifestaes cutneas podem estar
presentes, como telangiectasias na face e dedos das
mos, calcinose subcutnea e microstomia (lbios fi-
70
nos e dificuldade para abrir a boca pela esclerose). As
complicaes cardacas, pulmonares e renais costu-
mam levar a bito;
- Mtodos diagnsticos: a investigao laboratorial toma
o mesmo rumo que na forma CREST localizada.
Exames de fase aguda: aumento de VHS e da prote-
na C reativa;
Hemograma: pode cursar com anemia normocti-
ca e normocrmica (anemia de doena crnica) e
eventualmente eosinofilia leve;
FAN positivo, em quase 90% dos casos, sendo os
padres nucleolar, centromrico e homogneo os
mais frequentes;
Positividade de Scl-70 (topoisomerase I) que tem
alta especificidade para a forma difusa (apesar de
ser positivo em apenas 25% dos pacientes) e tam-
bm indicam um pior prognstico;
Fator reumatoide: pode ser positivo, mas um
achado inespecfico.
- Diagnstico diferencial: o nico, na sua forma comple-
ta a pseudoesclerodermia que engloba vrias entida-
des: fascete eosinoflica, sndrome mialgia-eosinofilia
pela ingesto de triptofano, escleromixedema pelo de-
psito de mucina etc.;
- Tratamento: por ser uma doena sistmica de difcil
controle, preciso uma abordagem holstica multidis-
ciplinar.
A abordagem semelhante da forma CREST, com uso
de corticosteroides e outros imunossupressores para impe-
dir a progresso da esclerose, e nos casos com comprome-
clofosfamida e metotrexato para evitar os efeitos colaterais
do uso prolongado.
A D-penicilamina tambm j se mostrou eficaz em al-
guns casos relatados. As manifestaes vasculares so tra-
tadas com bloqueadores de canais de clcio. Na abordagem
multidisciplinar, importante o acompanhamento pulmo-
nar com testes de funo peridicos para detectar a fibrose
e/ou a hipertenso pulmonar em fases precoces. Da mesma
forma, deve-se monitorar a funo renal com exames re-
gulares. Fisioterapia ajuda a prevenir contraturas e permite
uma melhor mobilidade nas atividades dirias.
d) Lquen escleroso
- Sinonmia: lquen escleroatrfico; balanite xertica
obliterante; craurose vulvar. Doena inflamatria cr-
nica que cursa com a atrofia da epiderme e leses
hipocrmicas, podendo ter manifestaes genitais e
extragenitais;
- Epidemiologia: faltam estudos epidemiolgicos que
apresentem nmeros consistentes sobre a real inci-
dncia da doena, mas pela prtica clnica se perce-
be que no uma doena to rara. mais comum em
adultos jovens, e uma boa parcela pode acontecer em

crianas. A maioria absoluta vista em mulheres com
taxas de 5 casos para cada homem afetado. No h
predileo racial, mas pode ser subdiagnosticada em
caucasianos pela discrio das leses hipocrmicas;
- Fisiopatologia: ainda desconhecida, e sabe-se por
alguns estudos que pode haver a formao de auto-
anticorpos contra uma protena da matriz extracelular.
Alm disso, h uma alterao na atividade de fibro-
blastos que promove um aumento da fibrose tecidual;
alguns acreditam que o lquen escleroso seja parte de
um espectro da esclerodermia. Tambm vale ressaltar
a participao de fatores hormonais, pois alguns estu-
dos mostraram o desencadeamento em menopausa-
das que iniciaram o uso de anticoncepcionais. Tambm
h relatos anedticos da associao com infeces por
Borrelia mostrada por estudos imuno-histoqumicos;
- Quadro clnico: normalmente, a 1 manifestao so os
sintomas localizados (vulva e pnis) que podem ser o
prurido e/ou o ardor; a sintomatologia tambm pode
ser vista nas leses extragenitais. A manifestao cut-
nea iniciada por ppulas que coalescem e levam for-
mao de placa atrfica e hipocrmica que pode variar
de poucos milmetros a vrios centmetros de tamanho.
As formas so bizarras e variadas. A localizao nas for-
mas genitais so a vulva e o introito vaginal; no pnis,
localiza-se na glande e no prepcio adjacente. Na forma
extragenital, pode surgir em qualquer local, mas mais
comum no tronco e na nuca. Surpreendentemente, so
raras as leses na mucosa oral. No h relatos do com-
prometimento sistmico pela doena.
As leses crnicas que venham a apresentar lceras que
no cicatrizam devem ser biopsiadas devido ao risco de
transformao para o carcinoma espinocelular.
Figura 25 - Placa atrfica e acrmica de consistncia endurecida
no dorso: notar a regio eritematosa no local da bipsia que con-
firmou o diagnstico de lquen escleroso
D O E N A S I N F L A M AT R I A S
- Mtodos diagnsticos: o diagnstico eminentemen-
te clnico, e no h exames de anlise clnica que au-
xiliem nesse processo. O exame anatomopatolgico
deve ser realizado em alguns casos que necessitem de
diferenciao da esclerodermia localizada (morfeia),
pois ambos cursam com leses atrficas e acrmicas. A
histopatologia evidencia uma atrofia da epiderme alia-
da a uma dermatite da interface tipo liquenoide. Outro
diagnstico diferencial principal alm da morfeia e do
vitiligo, mas esse no cursa com alteraes da textura
e relevo da pele;
- Tratamento: visa principalmente controlar a progres-
so da doena e dos sintomas associados, j que a re-
verso completa do quadro muito improvvel. Para
isso, so usados corticosteroides potentes na leso
DERMATOLOGIA
(betametasona e clobetasol). H opes cirrgicas
para casos com sequelas, nos quais o ato sexual fica
prejudicado, principalmente para pacientes homens
(postectomia); as leses ulceradas devem ser investi-
gadas para evitar a no percepo da transformao
maligna.
5. Doenas dos vasos e leses ulceradas
Nesta parte, sero abordadas, de forma dividida, as le-
ses inflamatrias e as vasculopatias circulatrias; nesta
ltima, enquadram-se as leses ulceradas, que tm outros
fatores causais alm das afeces dos vasos.
A - Vasculites
O termo vasculite muito vasto e impreciso, pois nele
so enquadradas diversas patologias que no tm aspectos
em comum. At mesmo em termos de classificao, alguns
autores adotam a diviso topogrfica (vasculite de peque-
nos, mdios e grandes vasos), enquanto outros preferem
a ptica da patologia (vasculite granulomatosa, vasculite
leucocitoclstica, vasculite linfoctica etc.). Em termos cut-
neos, as vasculites podem se manifestar com diversos tipos
de leses, uma verdadeira torre de babel; classicamente
associa-se a leses necrosantes e prpuras palpveis. Como
o tema confuso, sero abordadas as principais entidades
separadamente nesta parte.
a) Sndrome de Churg-Strauss
- Sinonmia: vasculite granulomatosa alrgica. Uma
afeco sistmica que cursa com asma, infiltrados pul-
monares transitrios, eosinofilia e vasculite em qual-
quer rgo. uma doena dinmica que passa por 3
fases distintas, o que dificulta o diagnstico. Enquadra-
se no grupo das vasculites granulomatosas afetando
pequenos e mdios vasos;
- Epidemiologia: por ser uma doena rara e de diagns-
tico nem sempre fcil, tem-se uma baixa incidncia
com alguns estudos, mostrando algo em torno de 2 a 3
casos para cada 1 milho de habitantes. Parece haver
71
DERMATOLOG I A
um leve predomnio em homens, o que questiona-
do por alguns autores. Pode acometer qualquer idade,
mas a faixa mais acometida de adultos na meia idade
(50 anos). No h predileo racial;
- Fisiopatologia: ainda desconhecida, mas acredita-se
em uma reao de hipersensibilidade com uma res-
posta granulomatosa associada;
- Quadro clnico: clinicamente, pode-se dividi-la em
3 fases que acabam se superpondo. Primeiramente,
ocorrem as manifestaes alrgicas com asma e rini-
te; podem durar meses a anos, e o diagnstico nessa
fase muito improvvel, pois so semelhantes s rea-
es alrgicas mais comuns. Posteriormente, inicia-se
a fase de hipereosinofilia, na qual ocorrem infiltrados,
na maioria transitrios, de eosinfilos em diversos te-
cidos como pulmes (lembra a sndrome de Leer) e
trato gastrintestinal; paralelamente, pode haver sinto-
mas de inflamao sistmica (febre, adinamia, perda
ponderal) e encontra-se eosinofilia marcante ao he-
mograma. Por ltimo, inicia-se a fase de vasculite na
qual qualquer rgo pode ser acometido, mas os mais
incidentes so corao (dor precordial e arritmias),
pulmes (dor pleurtica, tosse e dispneia), rins (glo-
merulonefrite com hematria e proteinria) e sistema
nervoso central (isquemia, neuropatias perifricas e
alteraes visuais). Na pele, as leses podem simular
a urticria (sendo menos fugazes que a urticria co-
mum), e o eritema multiforme com leses em alvo,
prpuras palpveis e livedo reticular;
- Mtodos diagnsticos: como exames gerais iniciais,
podem-se solicitar o hemograma (pode cursar com
leucocitose e eosinofilia com mais de 10%) e a veloci-
dade de hemossedimentao que costuma estar bem
elevada. O FAN e o fator reumatoide podem ser posi-
tivos em nveis baixos (achado inespecfico). Deve-se
avaliar a funo renal e a proteinria (creatinina, uri-
na I e proteinria de 24 horas) e monitorar o corao
(eletrocardiograma). Mas o diagnstico definitivo s
possvel com a bipsia, sendo os locais mais realizados
a pele e o tecido renal; deve-se encontrar uma vascu-
lite de pequenos vasos com granulomas e eosinfilos.
O diagnstico diferencial depende da fase de acometi-
mento: asma alrgica e rinite na 1; sndromes hipere-
osinoflicas (toxocarase, sndrome de Leer etc.) na
2; e as vasculites na 3 (granulomatose de Wegener,
prpura de Henoch-Schnlein etc.);
- Tratamento: os doentes respondem rapidamente
instituio dos corticosteroides, e essas drogas redu-
ziram bastante a mortalidade da doena (de 50 para
menos de 20%). A droga mais usada a prednisona,
na dose de 1 a 2mg/kg, dependendo da gravidade dos
sintomas; com a melhora, possvel fazer o desmame,
mas costuma haver recidiva em alguns pacientes, prin-
cipalmente dos sintomas respiratrios, e nesses casos
devem ser mantidas doses pequenas em dias alterna-
72
dos por perodos mais longos. No caso de no haver
resposta a esse tratamento inicial, deve-se lanar mo
da ciclofosfamida que tambm um potente imunos-
supressor. Outra opo como poupador de corticoide
o metotrexato. Recentemente, houve relatos de me-
lhora com infliximabe e etanercepte, que so inibido-
res do TNF.
b) Granulomatose de Wegener
Rara vasculite multissistmica, que, no entanto, com-
bina principalmente o acometimento de vias respiratrias
altas e baixas com o comprometimento renal, ambos com
inflamao do tipo granulomatosa.
- Epidemiologia: tem uma incidncia maior que a sn-
drome de Churg-Strauss com aproximadamente 9 ca-
sos para cada 1 milho de habitantes (alguns estudos
norte-americanos mostraram incidncia de 30 casos
por milho). Tambm parece haver um leve predom-
nio nos homens com taxas de 1,5:1. mais comum na
raa branca caucasiana e rara em negros (porm nes-
ses tem tratamento mais difcil). A idade de acometi-
mento varia entre 35 e 55 anos, mas pode acontecer
tambm nos extremos (crianas e idosos);
- Fisiopatologia: desconhecida. A hiptese mais aceita
a de uma reao autoimune com formao de auto-
anticorpos contra protenas citoplasmticas de neutr-
filos (c-ANCA) que desencadeiam a inflamao no en-
dotlio vascular. No se comprovou nenhuma ligao
gentica. Agentes infecciosos so implicados, pois h
relatos de melhora com antibiticos (sulfametoxazol/
trimetoprim);
- Quadro clnico: normalmente, o paciente abre o qua-
dro com a inflamao de vias areas altas, simulando
uma sinusite bacteriana; a diferena est na coriza san-
guinolenta e na falta de resposta antibioticoterapia.
Com a progresso para vias areas mais baixas, o pa-
ciente passa a apresentar tosse, dispneia e hemoptise.
Paralelamente, pode iniciar o comprometimento renal
que clinicamente se manifesta com oligria e hemat-
ria. A mononeurite multiplex que so acometimentos
isolados de alguns troncos nervosos tambm resultam
da vasculite de pequenos vasos. Sintomas gerais de in-
flamao sistmica tambm acompanham o quadro:
febre, adinamia, inapetncia e perda de peso. As le-
ses de pele podem ocorrer em at 50% dos casos, e
em 13% so as primeiras manifestaes com indcios
da vasculite. As leses so variveis e inespecficas:
ndulos eritematosos, prpuras palpveis, ulceraes
e outras mais; costumam predominar nos membros
inferiores. Leses mucosas so raras, porm clssi-
cas: hiperplasia gengival em forma de morango.
Pacientes com leses cutneas tm maior chance de
acometimento renal;

- Mtodos diagnsticos: pode-se chegar ao diagnstico
pelos aspectos clnicos que renem um quadro de aco-
metimento respiratrio alto e baixo com acometimen-
to renal e leses cutneas sugestivas de vasculite, no
entanto, nem sempre todos os sinais e sintomas esto
presentes. Nesses casos, a confirmao pode ser dada
pelo c-ANCA, um exame com sensibilidade e especi-
ficidade por volta de 90%; o p-ANCA pode ser positi-
vo a uma menor proporo (25%). Os exames gerais
mostram um processo inflamatrio crnico: leucoci-
tose no hemograma, aumento de VHS e de protena
C reativa, anemia de doena crnica etc. A avaliao
renal pela creatinina e pela urina I tambm impor-
tante no acompanhamento dos doentes. Infiltrados
pulmonares inespecficos podem representar a infla-
mao granulomatosa no parnquima desse rgo.
Muitos autores consideram que o diagnstico s vem
com a bipsia e o exame anatomopatolgico; no caso
da pele, o exame inespecfico (mostra uma vasculite
leucocitoclstica); exame de tecido renal e pulmonar
tem maior significncia para o diagnstico;
- Tratamento: deve ser agressivo nos casos com acome-
timento pulmonar e/ou renal, pois esses so potencial-
mente fatais. So igualmente eficazes a prednisona na
dose de 1mg/kg e a ciclofosfamida, esta mantida por
mais tempo enquanto o 1 diminudo. Azatioprina e
metotrexato tambm so opes como poupadores Figura 26 - Imunofluorescncia: prpura de Henoch-Schnlein (de-
de corticoide. H relatos anedticos de melhora com
sulfametoxazol/trimetoprim. Mais recentemente, os
casos resistentes foram tratados com infliximabe e ti-
veram boa resposta. So preditores de resistncia ao
tratamento: raa negra, sexo feminino, acometimento
renal severo. Com o advento da terapia imunossupres-
sora, as mortes por complicaes diminuram consi-
deravelmente, e, hoje, a principal causa de bito a
iatrogenia (complicaes pelas medicaes imunossu-
pressoras).
c) Prpura de Henoch-Schnlein
Sinonmia: prpura anafilactoide. Vasculite leucoci-
toclstica mediada por IgA que acomete principalmente
crianas e que combina manifestaes de 3 sistemas: pele,
renal e digestivo.
- Epidemiologia: como a maioria das vasculites, no
to frequente e estudos norte-americanos mostraram
taxas de 20 casos para cada 100.000 habitantes. bem
mais frequente em crianas, sendo o pico por volta de
6 anos (de 4 a 11), entretanto, pode acometer qual-
quer idade; h uma predominncia no sexo masculino
com a relao de 2:1. Os surtos so mais frequentes
na primavera. No h estudos que comprovem alguma
predileo racial;
- Fisiopatologia: como h envolvimento com IgA, acre-
dita-se que o evento inicial seja desencadeado em
mucosas; as hipteses formuladas tratam de agentes
D O E N A S I N F L A M AT R I A S
infecciosos, pois alguns estudos mostraram uma inci-
dncia de quase 70% de infeces respiratrias altas
prvias (principalmente estreptoccicas do tipo beta-
-hemoltico). No entanto, no se podem descartar me-
dicaes usadas para tratar esses pacientes (anti-infla-
matrios, antibiticos, antipirticos etc.). Seja qual o
agente desencadeante, leva a um depsito de IgA que
pode ser encontrado nos vasos da pele ou rins, respon-
svel pelo desencadeamento do processo inflamatrio
com a participao de neutrfilos que leva leucocito-
clasia (necrose da parede do vaso deixando restos de
debris de poeira nuclear);
DERMATOLOGIA
psito de IgA na parede dos vasos drmicos)
- Quadro clnico: clinicamente, os pacientes tm, como
manifestao inicial, a presena de leses purpricas
palpveis, e algumas evoluem com necrose central,
deixando crostas hemticas encimadas; costumam
aparecer em surtos de leses semelhantes, entre si,
que demoram a cicatrizar, deixando o quadro poli-
mrfico s vezes, j as leses podem estar em estgios
diferentes. Podem surgir em qualquer regio, mas o
grande predomnio em membros inferiores. Aliado
ao quadro cutneo, o paciente costuma relatar artral-
gias inespecficas, dores abdominais e escurecimento
da urina. Isso porque o quadro inflamatrio vascular
pode acometer o trato digestivo (levando necrose
das vsceras com eventual perfurao e/ou hemorragia
digestiva) e o sistema renal (levando a uma sndrome
nefrtica devido glomerulonefrite por IgA);
- Mtodos diagnsticos: nos exames gerais, pode estar
alterado o hemograma (com leucocitose e neutrofilia),
pode haver aumento de VHS e protena C reativa. A
urina I mostra hematria e proteinria, sendo a lti-
ma melhor quantificada pela urina de 24 horas. im-
portante monitorar a funo renal por meio da ureia e
creatinina. O ASLO pode estar positivo em 50% dos ca-
sos. Nos casos graves com proteinria maior de 3,5g/
dia, deve-se realizar a bipsia renal, e o tecido pode
servir para a imunofluorescncia direta que mostrar
73
DERMATOLOG I A

o depsito de IgA. O mesmo pode ser realizado nas - Quadro clnico: a presena de leses purpricas palp-
leses de pele em que o mesmo depsito pode ser veis , sem dvida, a maior e mais caracterstica ma-
encontrado; alm disso, o exame anatomopatolgico nifestao cutnea. Costumam vir aliadas a leses pa-
mostra a necrose fibrinoide da parede dos vasos e a pulosas, nodulares e necrticas, o que caracteriza um
leucocitoclasia. O diagnstico diferencial inclui toda a quadro polimrfico. Podem surgir em qualquer regio
gama das vasculites de pequenos e mdios vasos com de forma simtrica, porm o predomnio nos mem-
comprometimento sistmico; bros inferiores. Muitos pacientes podem ter o quadro
- Tratamento: a maioria dos pacientes tem uma doena restrito pele, porm so possveis manifestaes sis-
benigna e autolimitada, sendo os sintomas leves tra- tmicas (articulares, digestivas, renais e respiratrias)
tados com anti-inflamatrios e analgsicos. A grande e tambm as manifestaes da doena de base quan-
preocupao est nos casos que tm um grave com- do houver. O teste de Rumpel-Leed positivo;
prometimento renal e nesses devemos usar corticos-
teroides e outros imunossupressores (ciclofosfamida e
azatioprina) para evitar a falncia renal aguda (impor-
tante causa de morte) ou crnica devido s sequelas
deixadas pela doena.
d) Vasculites de hipersensibilidade
Sinonmia: vasculite alrgica ou de hipersensibilida-
de. Engloba todas as reaes alrgicas do tipo III de Gell
e Coombs nas quais imunocomplexos so formados e se
depositam nas paredes dos capilares e vnulas, levando ao
processo inflamatrio que culmina com a vasculite leucoci-
toclstica; de certa forma, a prpura de Henoch-Schnlein
tem essa mesma fisiopatologia, porm vista por muitos
autores como uma entidade separada devido s diversas
particularidades clnicas.
Figura 27 - Paciente em uso de anti-inflamatrio que apresentou
- Epidemiologia: devido s inmeras associaes cau- erupo com prpuras palpveis e reas de necrose nas pernas
sais, acaba sendo uma entidade relativamente fre- alm de comprometimento renal (vasculite de hipersensibilidade)
quente, englobando a casos restritos pele e com ma-
nifestaes sistmicas. No existem estudos concretos
que mostrem sua real incidncia. Sabe-se que no h
predileo por sexo e pode acometer desde crianas
(quando est associada comumente a infeces) at
idosos (nestes, devido gama de interaes medica-
mentosas);
- Fisiopatologia: so diversos os agentes causais j im-
plicados infeces virais (hepatites B e C, herpes, ci-
tomegalovrus etc.), bacterianas (estreptococos, mico-
bactrias etc.), fungos, antgenos tumorais (linfomas,
mielomas etc.), doenas autoimunes (lpus, artrite
reumatoide, dermatomiosite, doenas inflamatrias
intestinais), drogas (anti-inflamatrios, antibiticos,
fenitona, inibidores da ECA) e alimentos (corantes,
conservantes). Esses desencadeadores promovem a
formao de complexos antgeno-anticorpo que depo-
Figura 28 - lcera extensa de longa data em paciente com insu-
sitaro ao nvel subendotelial da parede dos microva- ficincia venosa: ampliao de uma tumorao com suspeita de
sos; a se inicia toda a cadeia inflamatria que culmina transformao maligna
com a necrose da parede vascular do tipo leucocito-
clstica, mediada principalmente por neutrfilos, mas - Mtodos diagnsticos: de acordo com a histria cl-
com a participao de linfcitos e mastcitos, depen- nica, devem-se criteriosamente solicitar os exames
dendo do evento desencadeante. No entanto, cerca de gerais; solicitaes sem fundamento e s escuras
30 a 50% dos pacientes no tm nenhuma causa es- no levam elucidao diagnstica. Os objetivos so
pecfica (assim, so enquadrados como manifestao encontrar alteraes sistmicas e tentar descobrir a
idioptica); causa de base. Pode haver alteraes inespecficas no

74

hemograma, urina I e bioqumica (principalmente a
funo renal). Dos exames sorolgicos, o mais relevan-
te seria o FAN, para descartar doenas reumatolgicas.
A eletroforese de protenas tambm importante para
descartar gamopatias. Ateno deve ser dada possi-
bilidade de hemorragias do trato digestivo. A bipsia
das leses de pele mostra a necrose fibrinoide da pa-
rede dos vasos e a leucocitoclasia. O diagnstico dife-
rencial inclui todas as vasculites de pequenos vasos j
abordadas. Outros diferenciais so quadros emblicos
(spticos, colesterol), amiloidose sistmica e prpuras
hemorrgicas;
- Tratamento: sem dvida, o mais importante desco-
brir a causa de base e trat-la, o que por si s leva re-
soluo do quadro cutneo. Os casos em que acontece
comprometimento sistmico podem necessitar de cor-
ticoides orais, o que pode, por outro lado, dificultar o
encontro da doena de base. Na medida do possvel,
devem-se evit-los. A colchicina teve boa resposta em
alguns estudos isolados. Outros imunossupressores
(azatioprina, ciclofosfamida) podem ser usados nos ca-
sos recorrentes idiopticos. Medicaes sintomticas
e medidas, como meias elsticas e elevao das per-
nas, so teis.
B - Leses ulceradas
Tambm outro subgrupo de doenas em que o diag-
nstico uma verdadeira caixa de pandora, pois so di-
versas as etiologias, variando desde leses vasculares, pas-
sando por lceras de origem inflamatria/infecciosa e cul-
minando com os carcinomas cutneos. A abordagem clnica
holstica, tentando enquadrar a lcera no contexto geral do
paciente, dirige ao diagnstico correto. Os casos arrastados
e inconclusivos, que geralmente no respondem aos diver-
sos tratamentos empregados, muitas vezes terminam em
bipsia, que acaba levando elucidao do quadro. A se-
guir, sero abordadas as principais sndromes ulcerosas no
neoplsicas.
a) lcera venosa crnica
A lcera venosa o resultado de um processo inflama-
trio crnico causado pela hipertenso no sistema venoso
dos membros inferiores, que por sua vez resulta em altera-
es cutneas chamada dermatoesclerose, esta caracteri-
zada por edema, endurecimento e escurecimento do tero
inferior das pernas.
- Epidemiologia: a incidncia da insuficincia venosa
com a formao de varizes bem alta, chegando a
60% da populao em alguns estudos; felizmente ape-
nas uma pequena parcela chega a desenvolver a lce-
ra, 0,007% dos pacientes (700/100.000 habitantes).
Mesmo assim, devido morbidade do quadro, esses
nmeros so representativos para a sociedade como
um todo. A prevalncia do problema aumenta com a
idade e de 2 a 3 vezes mais frequente nas mulheres.
D O E N A S I N F L A M AT R I A S
Tambm maior a frequncia em pases desenvolvi-
dos industrializados devido ao estilo de vida sedent-
rio. No h predileo racial comprovada por estudos;
- Fisiopatologia: com a hipertenso venosa, ocorre o
extravasamento de protenas (albumina, fibrinognio
etc.) e elementos celulares (hemcias) que acabam se
depositando na derme e desencadeando fenmenos
inflamatrios. Alm disso, a estase venosa diminui o
clearance de subprodutos do metabolismo celular, o
que, de certa forma, prejudica o processo normal de
cicatrizao. No caso das lceras venosas o problema
de retorno est concentrado mais no plexo superficial
(somente uma minoria acaba sendo relacionada com
trombose venosa profunda e/ou insuficincia valvar);
- Quadro clnico: as manifestaes iniciais so da derma-
DERMATOLOGIA
tite de estase que rene alguns achados: edema, placas
eritematosas com ou sem exsudao, dermatoesclerose
(fibrose logo acima do tornozelo e que d um aspecto de
estrangulamento do membro) e a dermatite ocre (man-
chas acastanhadas pela deposio de hemossiderina).
Normalmente, essa a base para o desenvolvimento da
lcera que geralmente se inicia aps um trauma/ferimen-
to que no sofre uma cicatrizao normal. A leso ulce-
rada deve ter as bordas bem definidas, porm no ele-
vadas, o fundo granuloso, de cor hemorrgica (pode ter,
s vezes, camadas de fibrina com colorao amarelada),
o tamanho varivel de poucos a vrios centmetros (as
menores tendem a ser mais dolorosas). A localizao me-
dial muito favorvel origem venosa. Quanto s com-
plicaes, as mais frequentes so a infeco secundria
(o fundo apresenta-se mais purulento e a borda mais eri-
tematosa) e a malignizao, evento que recebe o nome
de lcera de Marjolin. Alguns autores relatam aspectos
clnicos a favor da transformao de uma lcera venosa
em um carcinoma (normalmente, espinocelular):
Granulao anormal no fundo da lcera;
reas de crescimento com aspecto de tumorao
na leso;
Dor fora do comum para uma leso grande;
Sangramento sem um evento traumtico.
Figura 29 - lcera venosa crnica extensa, com fundo fibrinoso e
bordas irregulares no MIE
75
DERMATOLOG I A
Figura 30 - lcera venosa crnica extensa, com fundo fibrinoso e
bordas irregulares
- Mtodos diagnsticos: clinicamente, a presena de
uma lcera crnica, principalmente quando medial,
sobre uma base de dermatite de estase, leva ao diag-
nstico sem grandes problemas. Alguns casos duvido-
sos merecem um estudo ultrassonogrfico do sistema
venoso profundo (dopplerfluxometria), que tambm
pode ser til no planejamento do tratamento cirr-
gico. Casos suspeitos de carcinoma merecem inves-
tigao invasiva com exame anatomopatolgico (de
preferncia com bipsias mltiplas em pelo menos 5
pontos). Nos exames gerais, importante descartar
diabetes mellitus e avaliar o estado nutricional do pa-
ciente: hemoglobina, protenas totais e fraes (para
aferir a albumina).
Infecciosa PLECT
Arterial
Crnica Vascular
Venosa
Leso ulcerada
Inflamatria
Pioderma
gangrenoso
Ectima
Aguda
Embolia
arterial
Figura 31 - Leses ulceradas
O diagnstico diferencial feito com lceras arteriais,
lceras neuropticas, pioderma gangrenoso, lceras de ori-
gem infecciosa, carcinomas basocelular e espinocelular.
- Tratamento: do ponto de vista clnico, os cuidados
com as feridas so feitos com lavagens frequentes com
soro fisiolgico e manuteno de curativos oclusivos
(filmes de celulose, de poliuretano etc.) para que a
umidade permita uma melhor cicatrizao. Ateno
deve ser dada infeco secundria que pode ser tra-
tada com antibiticos tpicos (como sulfadiazina de
76
prata) ou sistmicos (beta-lactmicos). O tratamento
cirrgico pode ser relativo correo das varizes e s
lceras, com cuidados locais (debridamento de tecidos
desvitalizados) e enxertia das leses que dificultam o
fechamento. O debridamento qumico tambm uma
opo em casos mais leves e pode ser feito com po-
madas que contenham enzimas, como a colagenase.
Mesmo sem estudos baseados em evidncia, sabe-se
pela prtica clnica que o melhor tratamento o uso
da bota de Unna, um enfaixamento no qual a atadu-
ra embebida em uma pasta lquida aquecida e que
com o resfriamento acaba endurecendo (semelhante
ao processo de gesso na ortopedia) e melhora o retor-
no venoso pela compresso que ela oferece; um m-
todo oclusivo que no pode ser realizado em lceras
infectadas e nas arteriais.
b) lceras de insuficincia arterial
As lceras por insuficincia arterial surgem pelo desen-
volvimento da aterosclerose, portanto esto associadas aos
fatores de risco classicamente conhecidos (hipertenso, ta-
bagismo, diabetes etc.). Sua importncia reside no fato de
elas serem um sinal de comprometimento arterial difuso,
incluindo a rgos nobres como o corao, o sistema ner-
voso central e os rins. Podem vir acompanhada de mani-
festaes mais agudas associadas a fenmenos emblicos
da placa de ateroma e que em geral so mais catastrficas,
podendo levar perda de um membro.
- Epidemiologia: a aterosclerose uma doena frequen-
te, podendo atingir boa parcela da populao, entre-
tanto, a manifestao cutnea dessa disfuno arterial
no to comum e est relacionada insuficincia
arterial perifrica que pode ocorrer em at 10% dos
pacientes com aterosclerose. A incidncia maior se d
aps a meia-idade e mais vista em homens. O me-
canismo de formao da placa de ateroma est alm
do nosso foco dermatolgico; vale citar, aqui, como co-
adjuvantes na etiopatogenia das manifestaes cut-
neas, os fenmenos emblicos a partir da placa que
provocam pequenas reas de infarto e necrose da pele
(leso ulcerada); alm disso, h tambm a alterao da
microvasculatura com obstruo luminal de vnulas e
arterolas (principalmente em diabticos);
- Fisiopatologia: sem dvida, o maior fator de risco o
diabetes mellitus, seguido do tabagismo, e obviamen-
te pior quando ambos esto associados; as dislipide-
mias, a hipertenso arterial, o estresse e o sedentaris-
mo tambm tm uma parcela de contribuio;
- Quadro clnico: clinicamente, o paciente tem hist-
ria de dor deambulao e que melhora ao repouso
quadro denominado claudicao intermitente. Ao
exame fsico, os pulsos esto diminudos nos territ-
rios irrigados por artrias com o lmen reduzido. Ao
exame dermatolgico, a pele apresenta-se fria, plida
e s vezes ciantica. Nos pacientes diabticos com mi-

croangiopatias, pode haver placas eritematosas que se
assemelham aos eczemas e erisipela. Com relao s
lceras, podem surgir por 2 meios:
Leses agudas: provenientes de embolias das pla-
cas ateromatosas que leva a um infarto agudo de
um segmento da pele; clinicamente, iniciam-se
como um ndulo ou placa de consistncia mais en-
durecida e dolorida palpao; com a piora da is-
quemia, ocorre a necrose com formao da lcera
no centro da leso inicial;
Leses crnicas: mais relacionadas com a micro-
angiopatia, tm surgimento desencadeado por
trauma ou infeco levando a uma lcera rasa, de
bordas duras e fundo limpo, alm de muito dolori-
da ao toque; predomina no malolo lateral, e a sin-
tomatologia aliviada com o membro mantido na
posio ortosttica (p para baixo).
Figura 32 - lcera de insuficincia arterial: lcera com necrose cen-
tral, bordas irregulares e halo eritematoso perilesional
- Mtodos diagnsticos: os exames gerais so solicita-
dos para controle dos fatores de risco como o diabe-
tes e a dislipidemia. Exames de imagem no invasivos
(ultrassom com dopplerfluxometria) so solicitados
inicialmente para averiguar o fluxo arterial; se forem
necessrios exames mais aprofundados, a arteriogra-
fia o padro-ouro e pode inclusive auxiliar no plane-
jamento cirrgico (bypass). A bipsia para exame ana-
tomopatolgico no indicada, pois apresenta apenas
achados inespecficos;
- Tratamento: a higiene adequada e os cuidados locais
so importantes para evitar a infeco das lceras.
Deve ser adotada a prtica de exerccios que aumenta
a circulao colateral e tambm encorajar os pacien-
tes para que abandonem o tabagismo. Evitar curativos
compressivos como a bota de Unna, pois diminuem
a irrigao arterial. Medicaes como a pentoxifilina
tm propriedades reolgicas (diminui a viscosidade do
sangue) que aumentam o fluxo local. A melhora com-
D O E N A S I N F L A M AT R I A S
pleta s obtida aps restabelecer o fluxo normal com
a cirurgia vascular.
c) lceras infecciosas
Nesta parte, sero abordadas leses crnicas causadas
por micro-organismos, muitos dos quais j foram vistos em
outros captulos (por exemplo, leishmaniose e esporotri-
cose), logo merecem consideraes especiais o ectima e a
tuberculose.
I - Ectima
So ulceraes cutneas causadas por bactrias haven-
do 2 subtipos, o ectima clssico e o ectima gangrenoso; am-
bos podem ter evoluo rpida e devastadora em alguns
DERMATOLOGIA
casos, levando inclusive a amputaes das reas atingidas.
a) Ectima simples
a apresentao clssica mais comum e, na verdade,
representa a evoluo de um impetigo que acaba se apro-
fundando mais na derme e gerando a leso ulcerada.
- Epidemiologia: estudos epidemiolgicos sobre o tema
so raros, e fica difcil estimar sua incidncia precisa-
mente. Sabe-se que mais comum em crianas e ido-
sos (como as demais piodermites) e no tem predile-
o por sexo ou raa;
- Fisiopatologia: o agente implicado o estreptococo
beta-hemoltico do grupo A, e o quadro inicial um
impetigo simples, que com a evoluo passa por um
aprofundamento em direo s camadas mais pro-
fundas da pele, o que caracteriza uma ulcerao; os
fatores predisponentes para essa forma mais invasiva
podem ser por parte do hospedeiro (que no capaz
de conter o avano da colnia de bactrias) ou por ce-
pas mais virulentas com enzimas proteolticas mais efi-
cazes. Uma histria de trauma prvio ou de estado de
imunossupresso pode estar presente;
- Quadro clnico: o incio se d com uma pequena ppu-
la de impetigo que aumenta em extenso e profun-
didade, gerando a lcera que pode chegar a 4cm de
tamanho. O fundo pode ser purulento ou com crostas
melicricas e a borda, eritematosa com sinais flogsti-
cos. Adenopatia satlite frequente. A dor na leso
costuma ser o sintoma associado. A resoluo da leso
costuma deixar cicatrizes permanentes. Raramente,
so vistos sintomas sistmicos. As complicaes locais
como celulite, osteomielite e amputao so mais co-
muns em imunossuprimidos e diabticos. Outra com-
plicao frequente a glomerulonefrite ps-estrepto-
ccica;
- Mtodos diagnsticos: a suspeita clnica pode ser
confirmada com a cultura e o Gram da leso, e ambas
devem mostrar o agente etiolgico (Streptococcus). A
bipsia para exame anatomopatolgico raramente
necessria, e seus achados so inespecficos (necrose
77
DERMATOLOG I A
na derme com infiltrado neutroflico). O diagnstico
diferencial se faz principalmente com o pioderma gan-
grenoso, sendo esse um diagnstico de excluso aps
a investigao bacteriolgica da leso. Outras leses
ulceradas costumam ter evoluo mais arrastada e
tambm tem exames anatomopatolgicos mais carac-
tersticos;
- Tratamento: a resposta antibioticoterapia rpi-
da, sendo frequentemente empregada na forma oral
(amoxIcilina ou cefalexina) com cobertura para cocos
Gram positivos. A associao com pomadas antibiti-
cas pode acelerar o processo de cura. importante a
remoo gentil de crostas e tecidos desvitalizados que
so potenciais focos de infeco. A durao do trata-
mento longa (21 dias).
b) Ectima gangrenoso
Infeco cutnea incomum causada pela Pseudomonas
aeruginosa, associada a estados de imunossupresso que
permitem bacteremia do agente (mbolos spticos).
- Epidemiologia: pode acometer pacientes de ambos os
sexos e de qualquer idade; dentre aqueles com sepse
por pseudomonas, ocorre em aproximadamente 10%
dos casos;
- Fisiopatologia: pacientes com um foco endgeno por
Pseudomonas aeruginosa (normalmente respiratrio
ou urinrio) e que so imunocomprometidos evoluem
frequentemente para sepse e mbolos de colnias bac-
terianas que na microvasculatura levam obstruo e
necrose tecidual, aumentando ainda mais a chance de
infeco local pelo prprio agente embolizado. Outras
bactrias e fungos podem causar quadros de ectima
gangrenoso-like. Raramente, essas leses surgem em
pacientes que no apresentam bacteremia;
- Quadro clnico: as leses iniciais so pequenas pstu-
las que rapidamente evoluem para bolhas hemorrgi-
cas e estas para necrose e ulceraes com eritema da
borda. Os locais mais frequentes so na regio perine-
al e nas extremidades, mas podem surgir em qualquer
local. As leses que surgem por embolia sptica, mas
sem franca bacteremia e sepse, tm a mesma apresen-
tao;
- Mtodos diagnsticos: o diagnstico pela bacterio-
logia pode ser feito a partir do fluido da bolha ou de
amostra tecidual, sendo indicados o exame com Gram
e a cultura; a bipsia para exame anatomopatolgico
tambm pode ser til, na qual se encontra uma vas-
culite associada presena de bacilos adjacentes. A
hemocultura pode ser positiva em muitos casos;
- Tratamento: por ser doena de rpida evoluo, re-
quer um diagnstico precoce para que seja iniciada a
antibioticoterapia rapidamente. Os ndices de mortali-
dade chegam quase a 18% nos casos sem bacteremia
franca e de 20 a 90% nos casos com sepse (h grande
variao entre os estudos). A melhor cobertura feita
78
com cefalosporinas de 3 e 4 geraes associadas a
aminoglicosdeos (ceftazidima e gentamicina) e com
fluoroquinolonas como ciprofloxacino. Alguns casos
requerem abordagem cirrgica para debridamento de
tecidos necrticos.
II - Tuberculose
Enfermidade milenar classicamente conhecida pelo
comprometimento pulmonar, mas que pode atingir a pele
diretamente ou por disseminao de um foco sistmico.
Entre as diversas manifestaes clnicas da tuberculose
cutnea, abordaremos aqui aspectos da apresentao ul-
cerativa.
- Epidemiologia: mesmo sendo a tuberculose uma do-
ena frequente, principalmente em pases subdesen-
volvidos, a forma cutnea mais rara, corresponden-
do a 0,1% dos casos. No entanto, a incidncia teve um
aumento considervel a partir da dcada de 80, com o
surgimento da AIDS. Alm disso, a migrao indiscri-
minada levou esse mal aos pases desenvolvidos. Pode
surgir em qualquer idade, mas a ocorrncia maior
em adultos jovens (20 a 30 anos). H relatos de uma
leve predominncia no sexo masculino. Estudos que
mostram alguma preferncia racial devem, na verda-
de, correlacionar esse achado a aspectos socioecon-
micos;
- Fisiopatologia: o Mycobacterium tuberculosis um
micro-organismo aerbio, intracelular facultativo, e
envolto por uma parede celular responsvel pela co-
lorao do tipo BAAR. O contgio por via area com
perdigotos de doentes ativos; assim, como contato
inicial, a maioria dos pacientes que tm a forma cut-
nea da tuberculose o faz aps a reativao de um foco
pulmonar; nesse caso o paciente j foi capaz de desen-
volver uma resposta imunolgica, tendo controlado o
foco primrio no pulmo (complexo de Ghon). Leses
primrias extrapulmonares so possveis, mas raras.
As leses ulceradas tambm tm origem a partir de
um foco interno linfonodo ou osso comumente;
- Quadro clnico: as leses ganglionares ou sseas ten-
dem a fistulizar levando a uma leso ulcerada da qual
drena abundante material purulento rico em bacilos,
quadro conhecido como escrofuloderma. Aps esse
evento supurativo inicial, as leses assumem o aspecto
ulcerado, com bordas delimitadas e fundo granuloso.
Resolues espontneas so possveis, porm somen-
te aps meses de evoluo e frequentemente resultam
em cicatrizes inestticas. Essas leses ulceradas tam-
bm so comuns na apresentao periorificial de mu-
cosas ou pele adjacente nos genitais ou cavidade oral.
Outra forma que pode se manifestar com ulcerao
o lpus vulgar, uma variante que surge em indivduos
PPD reatores e que se inicia com placas infiltradas que
lembram as doenas granulomatosas; as placas, com a
evoluo, podem apresentar reas de ulcerao;
 D O E N A S I N F L A M AT R I A S

- Mtodos diagnsticos: dependem da bacteriologia

com o encontro direto do bacilo em secreo das
leses ou na cultura. A bipsia mostra um padro
granulomatoso do tipo caseoso (rico em neutrfilos
e com necrose caseoide). importante encontrar o
foco primrio, e a se deve lanar mo de exames
de imagem (radiografia ou tomografia de pulmes,
ossos e partes moles). O teste tuberculnico PPD
tambm fundamental, pois nessa apresentao de
escrofuloderma e ulceraes os pacientes so fato-
res reatores;
- Tratamento: o mesmo esquema para tuberculose pul-
monar eficaz nas formas extrapulmonares: pirazina-
mida, isoniazida e rifampicina, por 6 meses. A pirazina-
mida usada apenas nos primeiros 2 meses.

Pioderma gangrenoso
Doena inflamatria cutnea que costuma se manifestar
com lceras necrticas e que vem associada a outras enfer-
midades sistmicas em at 50% dos casos. Como a etiologia
desconhecida, os pacientes tendem a ter quadros crni-
cos e recorrentes, mas que felizmente so de bom progns-
tico no que tange morbidade e mortalidade.
- Epidemiologia: doena relativamente rara com 1
caso para cada 100.000 habitantes. No tem predile-
o por sexo ou raa e pode acometer qualquer faixa
etria;
- Fisiopatologia: desconhecida, mas se postula um
provvel mecanismo autoimune com participao de
neutrfilos, j que muito associado a outras doenas
autoimunes, como colagenoses e doenas inflamat-
rias intestinais (doena de Crohn e retocolite ulcera-
tiva). As associaes so mltiplas: vasculites sistmi-
cas, artrite reumatoide, lpus eritematoso sistmico,
gamopatias monoclonais, linfomas, leucemias, sarcoi-
dose, hepatite C, e as j citadas doenas intestinais.
Um dos aspectos intrigantes o fenmeno da pater-
gia, que consiste no surgimento da leso em reas em
que houve um trauma da pele;
- Quadro clnico: normalmente, a leso inicial descri-
ta pelos pacientes como uma picada ou um furncu-
lo, pois uma ppula ou pstula que com a evoluo
gera a lcera; esta tem a borda caracterstica, irregular,
porm bem definida, de cor violcea e com uma ele-
vao do leito (borda subminada). Os locais acometi-
dos mais comumente so os membros inferiores, mas
possvel em qualquer localizao; h casos em que
ele se desenvolve adjacente a estomas (colostomia,
gastrostomia etc.) e confundido com infeco secun-
dria. Na realidade, qualquer procedimento cirrgico
pode ser desastroso nesses pacientes, pois o pioderma
pode acontecer na prpria cicatriz cirrgica. Sintomas
sistmicos como febre, indisposio e artralgias so
frequentes;
DERMATOLOGIA
Figura 33 - Pioderma gangrenoso: lceras nos membros inferiores
com borda subminada
- Mtodos diagnsticos: o diagnstico praticamente
de excluso, pois se devem descartar primeiramente
outras causas primrias de lceras cutneas. Para isso,
deve-se atentar-se a sinais de insuficincia venosa ou
arterial, leses sugestivas de etiologias infecciosas e
neoplasias. Muitas vezes, necessria a realizao da
bipsia para exame anatomopatolgico, sendo esta
totalmente inespecfica (caracterstica de uma lcera
necrtica com infiltrado de neutrfilos macio), mas
til porque ajuda a descartar as demais causas. Uma
vez atingido o diagnstico de pioderma gangrenoso,
devem-se concentrar os esforos para encontrar uma
provvel doena sistmica. Uma histria completa,
principalmente com interrogatrio sobre os sistemas
digestivo e articular, fundamental. Os exames gerais
devem ser guiados por essa histria, entretanto alguns
so necessrios de imediato: hemograma, protenas
totais e fraes, sorologia, hepatites B e C, cultura para
bactrias, micobactrias e fungos de fragmento da le-
so, raio x de trax e pesquisa de sangue oculto nas
fezes (se alterado, considerar colonoscopia);
- Tratamento: no h uma terapia de escolha para o tra-
tamento do pioderma gangrenoso. Nos casos associa-
dos a alguma doena de base, o tratamento desta
que pode trazer a resoluo do quadro. Alguns autores
preconizam o uso de imunossupressores, sendo o de
melhor resposta a ciclosporina; outros tambm so
citados: prednisona, metotrexato, azatioprina, talido-
mida, micofenolato de mofetila. Cuidados locais com
a ferida para evitar infeces secundrias so impor-
tantes. Deve-se evitar qualquer tipo de abordagem
cirrgica nessas lceras pelo fenmeno da patergia.
Casos mais graves podem realizar pulsoterapia com
metilprednisolona e ciclofosfamida e sesses na cma-
ra hiperbrica.

79
DERMATOLOG I A
6. Farmacodermias (latu sensu)
A - Introduo
As erupes por drogas tambm representam uma enor-
me dificuldade diagnstica para o dermatologista, pois a
variedade nos tipos de leses cutneas muito grande, po-
dendo ser encontradas leses de praticamente toda a gama
propedutica: urticariformes, eczematosas, rash macular,
bolhosas, liquenoides, pustulosas e outras. Alm disso,
nem sempre se pode identificar a medicao responsvel
pelo quadro, apesar de esse ser o desejo de outros colegas
quando pedem uma interconsulta ao dermatologista. Isso
representa um obstculo no tratamento de muitos pacien-
tes, pois h um dilema entre continuar com a medicao,
muitas vezes imprescindvel, e correr o risco de desenvolver
um quadro reacional potencialmente grave. As sndromes
mais graves sero abordadas separadamente. As urticrias
tambm se enquadram nesse bloco, apesar de sua etiologia
ser multifatorial (uma boa parcela medicamentosa).
B - Epidemiologia
As farmacodermias so eventos muito frequentes e po-
dem ocorrer em at 1% dos pacientes tratados em consul-
trio; esse nmero pode aumentar para 5% quando se con-
sideram internados em enfermarias. Felizmente, o nmero
de casos fatais bem menor (0,1%). Os idosos so a popula-
o mais atingida, pois esto mais expostos (usam mais me-
dicaes); tambm pacientes do sexo feminino apresentam
maior incidncia de reaes cutneas a drogas.
C - Fisiopatologia
Deve-se separar o mecanismo de desencadeamento em
2 grupos principais:
a) No imunolgicos
- Intolerncia: aparecimento de sintomas de toxicidade
da droga em doses que normalmente no seriam txi-
cas. considerada uma alterao quantitativa e pode
depender de suscetibilidade individual (como deficien-
tes em certas enzimas para o metabolismo da droga).
Exemplo: dapsona em indivduos com deficincia de
G6PD;
- Idiossincrasia: efeitos inesperados e diversos da ao
farmacolgica da droga; considerada qualitativa e im-
previsvel (pode ser na 1 exposio). Exemplo: rash de
paciente com mononucleose que ingeriu ampicilina;
- Superdosagem: quando a dose da medicao ultra-
passa o limite de tolerncia orgnica, tornando-se
txica ao organismo. Exemplo: intoxicao por vrios
comprimidos de acetaminofeno;
- Efeito colateral: surge pela ao farmacolgica normal
da droga, mas sendo aes secundrias na teraputica
da droga. Exemplo: sonolncia dos anti-histamnicos;
80
- Interao medicamentosa: quando diferentes drogas
so administradas conjuntamente, interferindo nas
aes farmacolgicas de cada uma, de forma negativa
(antagonismo) ou positiva (sinergismo);
- Distrbio ecolgico: alterao da flora normal de
micro-organismos, podendo ocorrer um biotropismo
(favorecimento para o desenvolvimento de outros
micro-organismos). Exemplo: candidose com uso de
antibiticos de amplo espectro;
- Reao de Jarisch-Herxheimer: quando o uso de antibi-
ticos promove a morte de micro-organismos com libe-
rao de antgenos circulantes; normalmente, cursa com
sintomas sistmicos (adenomegalia generalizada, febre,
cefaleia, mal-estar geral) e exacerbao de leses j exis-
tentes. Exemplo: tratamento da sfilis com penicilina;
- Degranulao de histamina: por drogas que o fazem
diretamente por ativao dos mastcitos. Exemplos:
contrastes iodados e derivados da morfina.
b) Imunolgicos
So 4 subtipos que se enquadram na classificao de
Gell & Coombs:
- Reao tipo I: a hipersensibilidade imediata depen-
dente de IgE negativo. Exemplo: alergia penicilina;
- Reao tipo II: envolve mecanismo celular citotxico
com ativao do complemento. Exemplo: anemia he-
moltica;
- Reao tipo III: tem formao de imunocomplexos
semelhante com o que acontece na doena do soro.
Exemplo: vasculites leucocitoclsticas (prpura de
Henoch-Schnlein);
- Reao tipo IV: tambm com mecanismo celular (imu-
nidade celular tardia). Exemplo: dermatites de contato
com drogas de uso tpico.
No grupo imunolgico, as reaes do tipo IV so as mais
frequentes.
Tabela 3 - Farmacodermia: classificao de Gell & Coombs
Tipo Classificao Exemplo
I Hipersensibilidade imediata IgE Urticria aguda
II Celular citotxica Anemia hemoltica
III Formao de imunocomplexos Doena do soro
IV Celular tardia
Dermatite contato
alrgica
D - Quadro clnico
A manifestao mais comum o rash exantematoso
maculopapular, muito semelhante aos exantemas virais (ru-
bola, sarampo etc.). Nessa forma, o grupo de medicaes
causador pode ser mais ou menos delimitado entre anti-
-inflamatrios, antibiticos, anticonvulsivantes e psicotrpi-
cos; estes so sempre os mais suspeitos, principalmente se
introduzidos recentemente. Porm vale ressaltar que esse

padro clnico possvel e imaginvel com qualquer medi-
cao. H tambm como chegar ao agente mais suspeito
de acordo com o padro dermatolgico encontrado. Como
exemplo, podem-se citar:
- Erupes acneiformes: devido ao uso de corticoides
sistmicos, vitamina B12, hormnios andrgenos e ltio;
- Pustuloses generalizadas: pacientes que receberam
antibiticos, principalmente do grupo dos beta-lact-
micos;
- Eritema nodoso: associado ao uso de anticoncepcio-
nais e sulfonamidas;
- Reaes fototxicas: podem ser causadas por sulfona-
midas, diurticos tiazdicos, inibidores da ECA;
- Eritema pigmentar fixo: leso bem caracterizada por
uma mcula eritematoacastanhada que sempre recidi-
va no mesmo local quando o paciente recebe a medi-
cao; ocorre com uso de dipirona e anti-inflamatrios;
- Vasculites sistmicas: quadros sistmicos graves que
podem ocorrer com propiltiouracil, penicilinas, anti-
-inflamatrios;
- Lpus-like: classicamente implicado com o uso de hi-
dralazina, procainamida e minociclina;
- Leses bolhosas: podem ser desencadeadas com uso
de sulfas e d-penicilamina.
Sobretudo, deve-se ficar atento aos quadros potencial-
mente graves e que podem ter um desfecho fatal; normal-
mente, os pacientes desse grupo evoluem com a sndrome
de Stevens-Johnson ou a NET, e os sinais e sintomas iniciais
para os quais se deve atentar so leses nas mucosas (oral,
conjuntival) leses bolhosas, principalmente se o sinal de
Nikolsky positivo; prpuras palpveis e necrose cutnea
(sinais de vasculite); angioedema e edema da lngua (risco
de obstruo de vias areas); febre; linfadenopatia; hipo-
tenso e dispneia (sinais de choque anafiltico).
Na histria do paciente, importante colher dados so-
bre todas as medicaes usadas, mesmo aquelas rotineiras
e vendidas em balco. Considerar e investigar sinais e sin-
tomas de infeco viral, principalmente em crianas, pois
nessas, ela a principal causa de exantemas. Pacientes que
so HIV positivo tm, por si s, um risco maior de desenvol-
verem farmacodermias e quando o fazem, normalmente os
casos so mais severos.
Figura 34 - Reao fototxica
D O E N A S I N F L A M AT R I A S
Figura 35 - Erupo acneiforme
DERMATOLOGIA
E - Mtodos diagnsticos
Casos agudos e leves so de diagnstico clnico simples-
mente pela histria e exame fsico. Casos graves e persistentes
merecem ateno especial e acabam gerando alguns exames:
- Bipsia e anatomopatolgico: para casos arrastados
que ainda no tm a etiologia definida;
- Hemograma: pode cursar com leucocitose e eosinofilia
ou, em casos graves, leucopenia ou trombocitopenia;
- Distrbios hidroeletrolticos: encontrados principal-
mente entre os pacientes graves com NET e Stevens-
Johnson.
O diagnstico diferencial daria um verdadeiro compn-
dio dermatolgico, pois uma droga pode se manifestar com
leses diferentes, e determinado padro dermatolgico
pode ser causado por diferentes drogas.
F - Tratamento
As reaes graves so raras, e a maioria dos pacientes
tem boa recuperao depois de descontinuada a droga cau-
sadora. Esse, por sinal, deve ser o foco na resoluo do caso,
no entanto, quase sempre os pacientes fazem uso de diver-
sas medicaes que no podem ser retiradas imediatamen-
te, pois so essenciais para sua sobrevivncia; entretanto,
toda aquela dispensvel deve ter seu uso interrompido o
mais brevemente possvel. Como sintomticos, podem-se
deixar cremes hidratantes e anti-histamnicos para alvio
do prurido. Algumas reaes mais importantes devem ser
tratadas com corticoides sistmicos (prednisona). Os casos
graves (NET e Stevens-Johnson) devem ser hospitalizados,
de preferncia numa unidade de grandes queimados; al-
guns trabalhos mostraram os melhores resultados para es-
ses indivduos com o uso da imunoglobulina intravenosa.
G - Eritema multiforme
a) Introduo
Doena inflamatria reacional caracterizada pelas leses
em alvo e que pode ser causada por 2 mecanismos diferen-
81
DERMATOLOG I A

tes: erupo por drogas ou infeces, principalmente herpes.

No passado, era considerada dentro do espectro das reaes
a drogas graves, porm hoje se sabe que uma entidade di-
ferente destas (sndrome de Stevens-Johnson e NET).
Na maioria dos casos, breve e autolimitada, porm h
indivduos em que recorrente.
b) Epidemiologia
No se sabe a incidncia exata, mas alguns estudos es-
timam algo em torno de 1% dos pacientes ambulatoriais.
Pode afetar todas as idades, no entanto, mais frequente
em crianas e jovens. No h predileo racial, mas afeta
mais homens do que mulheres.
c) Fisiopatologia
desconhecida, porm j houve teorias sobre uma
agresso celular do tipo citotxica contra antgenos da pele
que so semelhantes a antgenos do vrus herpes. Entre as
causas, as medicaes so as mais frequentes, e as drogas
mais implicadas so anticonvulsivantes, antibiticos e anti-
-inflamatrios; as sulfas tm importante associao. No que
tange aos agentes infecciosos, alm do herpes-vrus j hou-
ve relatos de associao a vrus da hepatite C, tuberculose,
Mycoplasma e outros. H tambm casos desencadeados
por agentes contactantes (mercrio, budesonida, capsaici-
na etc.).
d) Quadro clnico
A principal caracterstica do eritema multiforme a pre-
sena das leses em alvo nas quais h uma placa eritema-
tosa circular com o centro mais violceo, onde surgem as
vesculas ou bolhas; essas leses podem surgir em qualquer
localizao, incluindo as regies palmar e plantar. Porm,
como o prprio nome j diz, o quadro pode ser polimr-
fico, j que, alm das leses em alvo, os pacientes podem
se apresentar com leses urticariformes e bolhosas num
mesmo evento. H uma subdiviso, na qual 2 formas so
separadas num espectro de gravidade:
- Eritema multiforme minor: normalmente, so qua-
dros recorrentes e associados a infeces clnicas ou
subclnicas pelo herpes-vrus. Nessa forma mais leve,
os pacientes no apresentam sintomas sistmicos
prodrmicos nem leses mucosas e as leses cutne-
as so mais localizadas (menos de 10% da superfcie
corporal);
- Eritema multiforme major: considerada por muitos
uma forma leve da sndrome de Stevens-Johnson, por-
tanto muito associada ao uso de medicaes (farmaco-
dermia). Nela, os pacientes apresentam leses muco-
sas e tem sinais e sintomas sistmicos de inflamao, e
as leses podem acometer mais de 10% da superfcie
corporal. As leses mucosas so eroses que podem
surgir na cavidade oral, na conjuntiva e na mucosa de
genitais. A distribuio simtrica e centrpeta.
Figura 36 - Eritema multiforme: placa eritematosa circular com
centro violceo
e) Mtodos diagnsticos
Clinicamente, pode-se chegar ao diagnstico devido s
leses em alvo, caractersticas, aliadas s leses mucosas
nos casos mais graves. Os exames gerais, como hemogra-
ma, funo renal e eletrlitos devem ser realizados nas for-
mas major em que o paciente seja internado e servem para
controle do quadro sistmico. A bipsia para exame ana-
tomopatolgico deve ser realizada em quadros duvidosos
que podem se assemelhar a urticria, dermatoses neutro-
flicas como a sndrome de Sweet, dermatites de contato,
eritemas figurados e outras. A histopatologia evidencia uma
dermatite de interface com vacuolizao da camada basal.
f) Tratamento
importante estabelecer o agente causal que pode ser
medicamentoso (afastar a droga implicada) ou infeccioso
(tratar o foco correspondente). Via de regra, o tratamento
apenas de suporte com loes secativas, antibiticos, em
caso de infeco secundria, e anti-histamnicos para alvio
do prurido. O uso de corticoides sistmicos no consensual
entre os dermatologistas e deve ser desencorajado, princi-
palmente em caso de suspeita de um foco infeccioso de base.
H - Sndrome de Stevens-Johnson/NET
a) Introduo
So doenas inflamatrias agudas que cursam com
quadros graves e potencialmente fatais, agrupadas sob um
mesmo espectro de gravidade: numa extremidade, est o
eritema multiforme major, com leses bolhosas em menos
de 10% da superfcie corporal; no centro, est a sndrome
de Stevens-Johnson, com acometimento de 10 a 30% da su-
perfcie cutnea; por fim, a NET, em que mais de 30% da
pele so acometidos com bolhas e reas de descolamento.
Os pacientes mais graves tm um comportamento seme-
lhante a grandes queimados.
b) Epidemiologia
Os estudos mostram uma incidncia anual que pode va-
riar de 0,5 a 7 casos para cada milho de habitantes, sendo

82

felizmente consideradas entidades raras; isso porque os n-
dices de mortalidade so elevados, com taxas que chegam
a 5% na sndrome de Stevens-Johnson e de at 40% na NET.
Numerosos estudos epidemiolgicos mostraram que a in-
cidncia maior entre as mulheres, mas no h predileo
racial. Pode acometer qualquer idade, mas como a expo-
sio aos frmacos maior com o passar dos anos acaba
sendo mais vista em adultos e idosos. Casos associados ao
HIV so mais frequentes e responsveis pela diminuio da
mdia de idade acometida.
c) Fisiopatologia
O mecanismo desconhecido, apesar de estar bem es-
tabelecida a relao causal com os medicamentos. Dentre
os grupos de frmacos, tm-se:
- Antibiticos: so os mais frequentes, principalmente
os derivados das sulfas (sulfametoxazol-trimetoprima)
e outros em menor escala (quinolonas, aminopenicili-
nas, cefalosporinas);
- Alopurinol: j implicado em alguns estudos como o
principal agente causador;
- Anticonvulsivantes: carbamazepina, fenitona e feno-
barbital;
- Anti-inflamatrios: principalmente do grupo dos oxi-
cans (piroxicam, tenoxicam etc.).
No h relao com agentes infecciosos, pois nesse caso
o diagnstico mais provvel o eritema multiforme (exceto
a associao ao HIV).
d) Quadro clnico
As leses iniciais so placas lisas e eritematosas de con-
tornos bizarros e podem assumir uma colorao mais viol-
cea no centro. Nessas placas, podem surgir as leses bolho-
sas e tambm podem deixar reas desnudas pelo despren-
dimento de toda epiderme pela necrose ocorrida. Entre as
leses, permanecem reas de pele normal, e nas proximi-
dades das leses pode ser realizado o sinal de Nikolsky.
Figura 37 - Sndrome de Stevens-Johnson: leses bolhosas j resse-
cadas e acometimento das mucosas oral e conjuntival
D O E N A S I N F L A M AT R I A S
DERMATOLOGIA
Figura 38 - NET: paciente em UTI com grandes reas de despren-
dimento da epiderme
e) Mtodos diagnsticos
Clinicamente, pode-se chegar ao diagnstico devido
s leses em alvo, caractersticas, aliadas s leses muco-
sas que sempre devem estar presentes. Os exames gerais,
como hemograma, funo renal e eletrlitos devem ser
solicitados para monitorar o estado geral do paciente e
possveis complicaes, entre elas a sepse e a insuficincia
respiratria, as principais causas de morte. O exame ana-
tomopatolgico mostra as mesmas alteraes descritas no
eritema multiforme (dermatite de interface com vacuoliza-
o), porm com maior grau de necrose da epiderme.
O diagnstico feito com as leses bolhosas (pnfigos e
penfigoides) e principalmente a sndrome da pele escalda-
da estafiloccica (SSSS). Em nenhum desses diferenciais
vista a intensa necrose epidrmica na histopatologia.
f) Tratamento
Considerada uma emergncia dermatolgica, exige in-
ternao em UTI de preferncia com manejo de pacientes
grandes queimados; isso deve ser proposto mesmo a ca-
sos que inicialmente se apresentem de forma leve, pois
impossvel prever qual evoluir para bito. O suporte
clnico , talvez, a melhor terapia, pois no h consenso
com relaes a medicaes imunossupressoras como os
corticoides e outros. O cuidado com as feridas evita a for-
mao de cicatrizes incapacitantes, e isso importante
principalmente no acometimento ocular, no qual podem
restar sequelas irreversveis que levam cegueira em at
40% dos casos.
O debridamento de reas de necrose com uso de cura-
tivos biolgicos recomendado. Alguns trabalhos relatam
uma boa resposta com o uso de imunoglobulina intrave-
nosa, e esse tratamento j est incorporado em vrios
centros de referncia. No indicado o uso de antibiticos
sistmicos ou tpicos (principalmente derivados da sulfa)
como medida profiltica.
83
DERMATOLOG I A
I - Urticrias
So grupos de manifestaes alrgicas ou no, carac-
terizadas em comum pela presena da urtica (ppula eri-
tematosa e pruriginosa fugaz), no entanto, com diferentes
etiologias na gnese do quadro.
As diferentes etiologias podem ser hipersensibilidade
imediata, resposta celular tardia, ao direta em mastci-
tos, causas fsicas e vasculites, o que se pode traduzir em
diferentes manifestaes clnicas e temporais; nesse que-
sito, as urticrias so divididas em agudas e crnicas para
melhor investigao da causa de base.
a) Urticrias agudas
Este grupo engloba os doentes que apresentam a erup-
o cutnea h menos de 6 semanas; normalmente aca-
bam se consultando em unidades de pronto atendimento
com um clnico geral e raramente chegam ao consultrio
dermatolgico, pois a maioria tem uma forma fugaz e no
recorrente.
- Epidemiologia: to frequente, e, s vezes, os doen-
tes no procuram atendimento mdico, o que dificulta
a contabilizao dos nmeros epidemiolgicos. Alguns
estudos presumem que at 20% da populao tm a
chance de um evento na vida. Pode acometer qual-
quer idade e no tem predileo racial. Alguns traba-
lhos mostram um leve predomnio em mulheres;
- Fisiopatologia: reao imune que pode ter 2 verten-
tes, uma por ao direta da substncia nos mastcitos
(como os derivados opioides) e outra alrgica media-
da por IgE (celular imediata tipo I de gel e Coombs).
Em quase metade dos casos, possvel identificar um
agente que levou reao alrgica (comumente uma
medicao e eventualmente um alimento, como co-
rantes e frutos do mar). Infeces tambm podem ser
implicadas (vias reas, parasitoses intestinais etc.);
- Quadro clnico: o motivo da consulta o prurido que
pode ser atormentador. acompanhado das urticas,
que so ppulas eritematoedematosas que normal-
mente desaparecem em 8 horas, mas surgem em no-
vos locais num padro migratrio. Podem, s vezes,
assumir formas bizarras, principalmente em crianas.
Outra manifestao possvel o angioedema, que
pode levar obstruo das vias areas e a inchao da
face e de extremidades. Raramente, os doentes po-
dem evoluir com choque anafiltico. As leses desapa-
recem e no deixam vestgios cicatriciais;
- Mtodos diagnsticos: diagnstico puramente clnico.
Alguns casos podem ser confundidos com o eritema
multiforme (este costuma ter leses em alvo mais du-
radouras). As urticrias crnicas so abordadas mais
adiante;
- Tratamento: identificado o agente causal pela hist-
ria, deve-se afast-lo imediatamente. A terapia com
anti-histamnicos H1 costuma resolver a maioria dos
casos (dexclorfeniramina, hidroxizina etc.). Hoje, h as
84
medicaes de 2 gerao, que no so sedativas (fe-
xofenadina, cetirizina, rupafina etc.). Casos mais exu-
berantes, principalmente com angioedema, podem
receber corticosteroides sistmicos por curto prazo. A
adrenalina estar indicada se houver indcio de choque
anafiltico.
b) Urticrias crnicas
Por definio, so aqueles que apresentam o quadro
urticariforme h mais de 6 semanas; estatisticamente, che-
gam a apresentar o problema por mais de 2 anos, e nem
sempre possvel definir a causa e chegar cura, sendo
frustrante para o dermatologista e o paciente.
- Epidemiologia: como so situaes diferentes, fica di-
fcil traduzir em nmeros as formas de urticria cr-
nica. Enquanto as formas agudas podem atingir 15%
da populao em algum momento da vida, a forma
crnica mais rara, girando em torno de 1%. Parece
ser ligeiramente mais comum em mulheres, e a faixa
etria predominante de adultos jovens;
- Fisiopatologia: no pode ser considerada uma entida-
de nica, pois as causas so diversas e todas culminam
com a degranulao de mastcitos. O 1 passo seria a
excluso das causas fsicas, sendo as principais a urti-
cria por presso, urticria por frio, urticria por calor
ou colinrgica (desencadeada pelo suor do exerccio
ou pelo aumento da temperatura ambiente) e a urti-
cria solar; a urticria aquagnica questionada como
entidade existente, pois seria incompatvel conviver
com uma alergia gua (alguns defendem que de-
sencadeada pela variao da temperatura). Aps essa
excluso, restam as urticrias autoimunes e as idiop-
ticas (que correspondem a 50% dos casos). A forma
autoimune provocada pela formao de autoanti-
corpos que se ligam a receptores IgE de mastcitos,
promovendo sua ativao direta;
- Quadro clnico: os pacientes referem o surgimento
das ppulas pruriginosas disseminadas e que desapa-
recem em questo de horas; tendem recorrncia, e
alguns relatam que as crises so desencadeadas pelas
situaes relatadas anteriormente (exerccio fsico e
urticria colinrgica, contato com gua fria e urticria
pelo frio, carregar uma mochila pesada e urticria de
presso etc.) e por estresse emocional. As leses no
devem durar individualmente mais que 24 horas, tam-
pouco deixar marcas residuais; quando isso ocorre,
est-se diante de uma urticria vasculite. Raramente
os doentes apresentam angioedema ou evoluem para
choque anafiltico (diferente das urticrias agudas);
- Mtodos diagnsticos: no difcil concluir, pela his-
tria clnica, que se est diante de uma urticria cr-
nica; o problema tentar descobrir o agente causal.
No caso das formas fsicas, existem testes especficos
que provam o desencadeamento (teste de exerccio,
imerso em gua fria etc.). As urticrias autoimunes
 D O E N A S I N F L A M AT R I A S

podem ser diagnosticadas pelo teste intradrmico do Doenas papulopruriginosas

soro autlogo e, inclusive, vir associadas a tireoidites
autoimunes interessante realizar TSH e anticorpos
antiperoxidase e antimicrossomal. O 2 passo seria ex-
cluir causas patolgicas associadas s urticrias como
infeces (sinusite, parasitoses intestinais, ITUs etc.),
doenas reumatolgicas e sndromes paraneoplsicas;
como as possibilidades causais so inmeras, antes de
solicitar uma larga bateria de exames laboratoriais e
de imagem melhor faz-lo direcionado pela histria
e exame fsico. Quando nenhuma causa encontrada,
dita urticria idioptica;
- Tratamento: identificar o agente causal e tentar afas-
t-lo a melhor medida quando possvel. Nos casos
autoimunes e idiopticos, os doentes so controlados
- Alm das vrias manifestaes da pele, o lquen plano frequen-
temente acomete mucosas (oral e genital);
- A pitirase liquenoide tem sua forma aguda (PLEVA), um quadro
mais dramtico, e a forma crnica, mais indolente;
- O prurigo caracteriza-se por ppulas pruriginosas. Em sua for-
ma aguda, representa uma hipersensibilidade picada de inse-
tos, nas formas crnicas frequentemente est associado a uma
doena de base.
Doenas bolhosas
- As doenas bolhosas dividem-se em 2 grandes grupos: os pnfi-
gos e os penfigoides, de acordo com o nvel de clivagem na pele;
- As formas mais frequentes de pnfigos so o vulgar (com aco-
metimento mucoso) e o foliceo (sem acometimento mucoso);
- A forma mais grave de pnfigo a paraneoplsica, com ndices
de mortalidade de 90%;

DERMATOLOGIA
com o uso contnuo de anti-histamnicos dando prefe- - O penfigoide bolhoso muito frequente na populao idosa;
rncia para os no sedativos da nova gerao (loratadi- - A dermatite herpetiforme uma doena bolhosa mediada por
na, fexofenadina, cetirizina) e, se necessrio, associar IgA e pode estar associada doena celaca.
um sedativo noite (hidroxizina, dexclorfeniramina Colagenoses
etc.). Deve-se evitar o uso de corticoides, pois o tra- - O lpus eritematoso pode se apresentar na sua forma crnica,
tamento de longo prazo, e os efeitos colaterais so subaguda ou sistmica/aguda;
mais prejudiciais ao doente. No consensual o trata- - Dentre os critrios clnicos, 4 so relativos Dermatologia: le-
mento s cegas de supostas infeces bacterianas, ses discoides, rash malar, fotossensibilidade e lceras orais;
virais e parasitrias. - A dermatomiosite cursa com leses dermatolgicas tpicas e
comprometimento muscular proximal; pode vir associada a
Tabela 4 - Diferencial de leses medicamentosas uma neoplasia oculta;
Urticria Eritema Stevens- - A esclerodermia tem amplo espectro clnico com a forma lo-
Caracterstica
aguda multiforme Johnson/NET calizada (morfeia), a sistmica limitada (CREST) e a sistmica
Leses generalizada.
No Menos 10% Mais de 30%
bolhosas Vasculites
Leses em alvo No Sim, perfeitas Sim, irregulares - As vasculites so quadros sistmicos que, alm da pele, costu-
mam levar aos comprometimentos renal e pulmonar;
Leses Bolhas/
Angioedema No - As principais vasculites granulomatosas so a sndrome de
mucosas exulceraes
Churg-Strauss e a granulomatose de Wegener;
Choque Choque
Hipotenso No - A prpura de Henoch-Schnlein uma vasculite mediada por
anafiltico sptico/SIRS
depsito de IgA;
Obstruo
Sim No No - So 3 grandes grupos distintos que levam a leses ulceradas:
vias areas afeces vasculares, causas infecciosas e neoplasias;
- Dentre as causas infecciosas que causam lceras, tm-se as
7. Resumo PLECTS, que incluem a tuberculose;
- O pioderma gangrenoso uma afeco autoimune frequente-
Quadro-resumo mente associada a uma doena de base.
Doenas eritematodescamativas Urticrias
- A psorase tem mltiplas apresentaes clnicas e vrios fatores - As farmacodermias so frequentes na prtica clnica e podem
que interagem na sua fisiopatologia; ocorrer em at 5% dos internados;
- A pitirase rsea uma doena autolimitada e benigna de pro- - Na fisiopatologia, devem-se separ-las nas provocadas por
vvel origem viral; eventos imunolgicos e no imunolgicos;
- A pitirase rubra pilar tem, como particularidade, o acometi- - No campo imunolgico, a classificao de Gell e Coombs fun-
mento folicular por leses eritematodescamativas; damental;
- Alguns casos de parapsorase podem evoluir para linfoma de - As apresentaes clnicas so inmeras e relacionadas de acor-
clulas T; do com a medicao;
- Na grande parte dos casos de eritrodermia, fica difcil identifi- - Entre os quadros mais graves, esto a sndrome de Stevens-
car o fator desencadeante; Johnson e a NET;
- Os eritemas figurados so erupes recorrentes que podem es- - As urticrias podem ser consequentes a farmacodermias, mas
tm outras causas, principalmente na forma crnica.
tar associados a doenas sistmicas e/ou malignidades.

85
DERMATOLOG I A
CAPTULO
5
1. Introduo
Este captulo aborda algumas sndromes clnicas que
primariamente levam a um comprometimento sistmico,
causando, posteriormente, as manifestaes cutneas; so
doenas diversas entre si, mas que so igualmente impor-
tantes, pois muitas vezes a pele nos d as pistas para che-
garmos ao diagnstico final e tratar o doente em tempo.
2. Sarcoidose
A - Introduo
Doena inflamatria crnica caracterizada pela forma-
o de granulomas em qualquer tecido orgnico, entretan-
to com preferncia por 3 acometimentos distintos: cutneo,
ocular e pulmonar (incluindo a linfadenopatia hilar).
B - Epidemiologia
uma doena universal, no entanto, com grandes di-
ferenas quanto incidncia, podendo variar de 64 ca-
sos/100.000 habitantes em pases escandinavos, a 3 ca-
sos/100.000 habitantes em pases do leste europeu; em
nosso pas, assim como nos EUA, a incidncia por volta de
15 casos/100.000 habitantes. Em nosso meio, ela tambm
mais prevalente em afrodescendentes. Acomete igual-
mente pacientes dos sexos feminino e masculino. Quanto
idade, pode surgir em qualquer perodo, mas tem 2 picos
de distribuio bem definidos: 30 e 60 anos.
C - Fisiopatologia
desconhecida, mas se acredita que possa existir um
antgeno (infeccioso ou ambiental) que tenha baixa viruln-
cia, porm que leve a uma inflamao crnica granulomato-
sa por meio da resposta Th1. Entre os antgenos implicados
esto micobactrias, borrelias, fungos e vrus da hepatite;
do lado ambiental j houve correlao com exposio ao Figura 1 - Sarcoidose e a sndrome de Lefgren
86
Medicina interna
Alexandre Evaristo Zeni Rodrigues
alumnio, zircnio e talcos. H, tambm, participao gen-
tica, pois fortemente associada HLA-B8.
D - Quadro clnico
Como o processo granulomatoso pode ocorrer em qual-
quer rgo, as manifestaes sistmicas so muito vari-
veis: quadro mimetizando tuberculose pulmonar, uvetes,
artrites, arritmias por infiltrao do miocrdio etc. O co-
metimento cutneo pela sarcoidose tem 2 grupos distintos
com o lado no especfico, representado pelo eritema no-
doso, e o especfico, com diversas variantes clnicas.
O eritema nodoso uma forma de paniculite crnica
recidivante que se manifesta por ndulos dolorosos nos
membros inferiores e que, alm da sarcoidose, pode estar
relacionado a outras etiologias (infeces Yersinia, anticon-
cepcionais, doenas inflamatrias intestinais etc.). muito
mais comum em mulheres jovens. As leses so profundas
e surgem como pontos indurados de cor equimtica (como
uma contuso) que so doloridos palpao. O nmero de
leses varivel (poucas a vrias). Pode vir acompanhado
de sintomas gerais de inflamao (febre, indisposio e ar-
tralgias).
A trade composta por artrite, eritema nodoso e linfa-
denopatia hilar conhecida como sndrome de Lefgren. A
remisso espontnea em questo de semanas, mas pode
ser abreviada com o uso de anti-inflamatrios e corticoste-
roides sistmicos.
Artrite
Sndrome de Linfadenopatia
Lefgren hilopulmonar
Eritema
nodoso

Figura 2 - Eritema nodoso: leses eritematosas e equimticas so-
brelevadas em regio anterior da tbia em membros inferiores
Dentre as manifestaes especficas da sarcoidose, te-
mos:
- Lpus prnio: caracterizado por placas infiltradas, eri-
tematoviolceas, de superfcie levemente descama-
tiva que surgem na face (nariz, bochecha e orelhas)
lembrando a asa de borboleta do lpus eritematoso
sistmico. Quando comprimidas, as placas e ndulos
assumem uma colorao que lembra geleia de ma;
- Sarcoidose papulosa: ppulas e pequenos ndulos de
colorao eritematoviolcea, com predomnio na face
e extremidades; so idnticas ao lpus prnio, porm
com menor tamanho;
- Sarcoidose cicatricial: ndulos semelhantes forma
papulosa, mas que surgem sobre uma cicatriz antiga;
- Sarcoidose do couro cabeludo: pode levar a reas de
alopecia cicatricial com aspecto atrfico e irreversvel.
E - Mtodos diagnsticos
Os exames gerais de sangue so normais, podendo, em
alguns casos, aparecer uma anemia de doena crnica. A
dosagem de protenas tambm pode mostrar um aumen-
to de imunoglobulinas. Muitos pacientes tambm podem
apresentar hipercalcemia.
Um exame caracterstico que pode estar alterado a
dosagem da Enzima Conversora da Angiotensina (ECA), es-
tar aumentada, pois produzida pelos histicitos que com-
pem os granulomas da sarcoidose.
Nos exames de imagem imprescindvel a avaliao
pulmonar, preferencialmente com a tomografia computa-
dorizada.
Outra caracterstica peculiar a negatividade de testes
intradrmicos (como o PPD da tuberculose) por razes des-
conhecidas. O teste de Kwein intradrmico especfico da
sarcoidose, mas hoje no mais utilizado.
Duas caractersticas so importantes no exame anato-
mopatolgico: a presena de granulomas de clulas epite-
lioides com poucos linfcitos e clulas gigantes multinucle-
MEDICINA INTERNA
adas (chamado de granuloma nu) e tambm os corpos
asteroides (figuras eosinoflicas nos histicitos); esse o
exame padro-ouro para o diagnstico definitivo (quer seja
realizada a bipsia na pele ou no tecido pulmonar).
O diagnstico diferencial depende da forma clnica,
sendo os principais na forma de lpus prnio (diferencial
com lpus eritematoso e lpus vulgar que um subtipo de
tuberculose) e na sarcoidose papulosa (diferencial com do-
enas granulomatosas em geral como a hansenase, o gra-
nuloma anular, micoses profundas etc.).
F - Tratamento
Ainda hoje, o melhor tratamento feito com o uso dos
corticosteroides, sendo sistmicos nos casos com compro-
metimentos mais graves (uvetes, infiltraes pulmonares e
DERMATOLOGIA
arritmias cardacas).
Nas leses cutneas disseminadas e desfigurantes essa
tambm a melhor opo; j nos casos com leses meno-
res e localizadas pode ser tentada a corticoterapia tpica
(clobetasol ou betametasona) ou mesmo a infiltrao intra-
lesional com triancinolona.
3. Amiloidoses
So doenas em que ocorre depsito de uma substncia
proteica; acometem qualquer tecido, gerando disfunes dos
rgos afetados. Existem formas localizadas e sistmicas, for-
mas primrias e secundrias, e todas podem atingir a pele.
As formas proteicas fibrilares correspondem a 90% de
todas as substncias amiloides, enquanto que os outros
10% correspondem a uma forma glicoproteica no fibrilar
encontrada no plasma (SAP Serum Amyloid Protein) e que
tem similaridade com a protena C reativa (por isso pode
haver amiloidose em processos inflamatrios crnicos).
A - Amiloidoses cutneas localizadas
a) Introduo
So depsitos que ocorrem primariamente e estrita-
mente na pele e se apresentam com 3 formas clnicas di-
ferentes.
b) Epidemiologia
No se conhecem os nmeros exatos. No entanto, as
amiloidoses cutneas so mais frequentes em pases asi-
ticos. Na prtica, a faixa etria mais acometida de adultos
de meia idade e idosos. H uma discreta predileo por pa-
cientes do sexo masculino.
c) Fisiopatologia
A patognese permanece desconhecida. Acredita-se,
nesse caso, que seja derivada de queratincitos que, ao
passarem por um trauma ou submetidos a uma inflamao,
acabam gerando depsitos de queratina que se ligam a an-
ticorpos e substncia amiloide. Parece, ento, ser apenas
um processo secundrio localizado.
87
DERMATOLOG I A
d) Quadro clnico
Como dito anteriormente, so 3 formas clnicas distintas:
- Amiloidose macular: a maioria dos casos se apresenta
como mculas ou placas levemente elevadas no dorso
(regio interescapular) que so bem delimitadas, de
cor acastanhada e pruriginosa; podem surgir em ou-
tras localizaes, mas tal fato raro;
- Lquen amiloidsico: manifesta-se com grandes placas
papulosas nas regies tibiais, hiperceratsicas, s ve-
zes com aspecto verrucoso, e que so extremamente
pruriginosas (o ato de coar pode agravar o quadro);
- Amiloidose nodular: muito rara e parece ter uma
correlao com formas sistmicas, pois o depsito
ocorre de forma primria e ativa (diferente das ou-
tras 2 apresentaes). O quadro clnico composto
por grandes ndulos e placas com atrofia central, de
cor eritematoacastanhada, mais comum em membros
inferiores e tronco; reas hemorrgicas prximas so
frequentemente vistas.
Figura 3 - Lquen amiloidtico: placa espessa e liquenificada papu-
losa em regies tibiais
e) Mtodos diagnsticos
As formas macular e de lquen so mais fceis de se-
rem diagnosticadas clinicamente, enquanto que a forma
nodular, pela sua raridade, dificilmente entra nos diagns-
ticos diferenciais. Para todas as apresentaes, no entanto,
necessria a confirmao pela histopatologia com pig-
mentos especiais que corem a substncia amiloide (como
o vermelho-congo que, na luz polarizada, apresenta uma
birrefringncia esverdeada). Nesses casos os depsitos so
encontrados na derme de forma amorfa e o infiltrado in-
flamatrio discreto. Nas formas cutneas localizadas, os
exames gerais so normais.
Os diferencias dependem da apresentao:
- Macular: dermatite de contato, erupo fixa pigmen-
tosa, notalgia parestsica;
- Lquen: lquen plano verrucoso e neurodermite;
88
- Nodular: hansenase virchowiana, granuloma anular,
sarcoidose.
f) Tratamento
Os tratamentos so frustrantes, pois a resposta pobre.
Os mais eficazes so os corticosteroides, de preferncia
com infiltrao intralesional. Clobetasol e betametasona
(alta potncia) quando usados de forma oclusiva podem re-
solver. A capsaicina tpica atua na inibio de terminaes
nervosas, aliviando o prurido. Sempre que a leso for pe-
quena, a remoo cirrgica simples ou com dermoabraso
deve ser considerada.
B - Amiloidoses sistmicas
a) Introduo
As amiloidoses sistmicas compreendem doenas em
que as protenas amiloides se depositam preferencialmen-
te em tecidos mesenquimais (tecido conectivo, fibras mus-
culares, nervos etc.). Elas so classificadas em primrias,
quando no esto associadas a nenhuma doena de base,
secundrias, quando vm aps o surgimento de um proces-
so inflamatrio ou infeccioso crnico e amiloidose associa-
da ao mieloma mltiplo; somente a 1 que est associada
a manifestaes cutneas (em at metade dos casos).
b) Epidemiologia
Os nmeros nacionais no existem, entretanto, es-
tudos norte-americanos mostram incidncias de 0,5 a 1
caso/100.000 habitantes, o que comprova a raridade da
doena sistmica. Tambm se mostra mais frequente em
idosos e adultos de meia-idade, mas no tem predileo
racial ou por sexo.
c) Fisiopatologia
O evento principal a deposio de cadeias leves de
imunoglobulinas com estrutura fibrilar no meio extracelu-
lar de tecidos mesenquimais. Esse aumento na produo de
imunoglobulinas decorre de uma discrasia de plasmcitos
que se proliferam e trabalham de modo autnomo na me-
dula ssea. O motivo dessa superproduo plasmocitria
ocorrer ainda no bem estabelecido. Com o depsito teci-
dual das fibrilas amiloides, passa a existir uma perturbao
nas funes fisiolgicas do rgo envolvido.
d) Quadro clnico
No incio o diagnstico difcil, pois o paciente apresen-
ta sintomas inespecficos como fadiga, perda de peso, ede-
ma/inchao e parestesias. Os achados da sndrome do tnel
do carpo so frequentes pelo comprometimento de nervos
perifricos. Estes sinais e sintomas refletem o distrbio dos
principais rgos envolvidos: corao, rins e sistema nervoso.
Com relao s manifestaes mucocutneas, sem d-
vida a mais frequente e caracterstica a macroglossia (au-
mento volumoso da lngua por infiltrao amiloide). Esses
mesmos pacientes podem apresentar rouquido por infil-
 MEDICINA INTERNA

trao da laringe. Na pele, as leses hemorrgicas, como
prpuras e equimoses, so vistas na face e em dobras.
Bolhas com contedo sanguinolento so descritas. As le-
ses mais caractersticas consistem em ppulas, placas e
ndulos por infiltrao que podem surgir na regio perior-
bital, retroauricular e inguinocrural. Esses achados de pele e
mucosa podem estar presentes em 40 a 50% dos pacientes.
e) Mtodos diagnsticos
Os exames gerais podem revelar alterao no hemogra-
ma (anemia) e aumento do VHS. A proteinria (comum e de
protenas de Bence-Jones) o achado mais frequente, po-
rm, s vezes, s diagnosticada com exames mais sensveis
como a imunoeletroforese da urina concentrada. A funo
renal pode estar alterada em metade dos casos. O ecocardio-
trintestinais; no apresentam, no entanto, manifestaes
cutneas. Nesse subgrupo puramente neurovisceral h a
porfiria de Doss e a porfiria intermitente aguda.
a) Epidemiologia
Alguns tipos so doenas raras e que no possuem re-
gistros fidedignos, nem mesmo em literatura internacional;
por isso se torna difcil estimar as incidncias e prevalncias
reais da doena. A porfiria intermitente aguda, entretanto,
chega a ter 100 a 200 casos/100.000 habitantes em alguns
pases, quando se pensa nas alteraes genticas relaciona-
das (nem todos chegam a manifestar sintomas anualmente).
Alguns grupos populacionais podem ter incidncias de algu-
mas porfirias especficas (por exemplo, a intermitente aguda
mais comum em pases nrdicos). Elas so mais comuns em

DERMATOLOGIA
grama pode mostrar um espessamento do miocrdio. pacientes do sexo feminino devido ao papel dos hormnios
Se as leses de pele estiverem presentes, a bipsia inci- estrognios. Como a maioria dos defeitos herdada, as ma-
sional mais fcil e segura; porm a bipsia de pele normal nifestaes comeam na infncia e na adolescncia.
quase sempre negativa; nesses casos, a investigao pode
ser feita com aspirao da gordura abdominal e bipsia re- b) Fisiopatologia
tal que so positivas em at 80% dos pacientes. O grupo heme tem importncia fisiolgica em 2 rgos: no
Os preparados para a anlise histolgica devem ser co- fgado, onde usado na elaborao do citocromo P450 e dos
rados com o vermelho-congo e ser submetidos visualiza- peroxissomos (usados na degradao do perxido de hidrog-
o com a luz polarizada, emitindo assim uma fluorescncia nio, tendo um papel antioxidativo) e na medula ssea (usado
esverdeada. Na colorao de rotina com a hematoxilina- na elaborao da hemoglobina para o transporte de oxignio).
-eosina, em alguns casos podem ser vistas concentraes A produo maior na medula ssea (80 a 85%) enquanto o
homogneas de material eosinoflico amorfo. restante no fgado. Oito enzimas do citosol e das mitocn-
O diagnstico diferencial feito com doenas de depsi- drias participam na via de metabolizao do heme e, se uma
to, em geral, como mixedema e a necrobiose lipdica. delas apresenta algum defeito de origem gentica, as conse-
quncias podem ser desastrosas. No caso das 2 formas agu-
f) Tratamento
das, temos na Tabela a seguir o resumo das alteraes.
Igualmente na forma sistmica, os tratamentos so in-
satisfatrios. Tabela 1 - Porfirias agudas
So utilizados esquemas imunossupressores e quimio- Uro,
Apresen-
terpicos em combinao, sendo semelhantes ao tratamen- Herana copro e
Subtipo Enzima Tipo tao
to do mieloma. A associao com melhores resultados foi gentica proto-
clnica
de prednisona e melfalana. porfirinas
A sobrevida de 12 a 24 meses, sendo as principais cau- Urinrias:
Autoss- ALA sim
sas que levam ao bito as cardacas (infarto do miocrdio, Porfiria Neuro +
mica de-hi- Heptica
arritmias e insuficincia congestiva) seguidas da insuficin- de Doss Gastro Fecais:
recessiva dratase
cia renal (necessita de dilise). no
Porfiria Porfobi- Urinrias:
Autoss-
4. Porfirias aguda
mica
lonog-
Heptica
Neuro + sim
intermi- nio Gastro Fecais:
Grupo de doenas de origem metablica associadas a dominante
tente sintetase mais uro
vrias deficincias enzimticas no metabolismo do grupo
heme, o que resulta numa superproduo/acmulo de pro- Com a deficincia dessas 2 enzimas, o metabolismo do
dutos txicos. So 8 diferentes enzimas, muitas manifesta- heme leva a um acmulo de ALA (cido aminolevulnico)
es acabam sendo superpostas entre os diferentes tipos. e porfobilinognio que so txicos para o sistema nervoso
Basicamente podemos classific-las em porfirias agudas (central e perifrico) pelo seu dano oxidativo. No entanto,
(forma neurovisceral) e porfirias cutneas (formas crnicas por ser um metabolismo muito importante para o organis-
com predomnio das manifestaes dermatolgicas). mo, somente sobrevivem (e manifestam os sintomas) aque-
les que tm defeitos parciais das enzimas (penetrncia ge-
A - Porfirias agudas ntica varivel) e por isso o surgimento das manifestaes
Neste grupo h presena de manifestaes neurolgicas depende da interao ainda de fatores ambientais (como
(encefalopticas e disautonmicas) alm de sintomas gas- medicaes, lcool, dieta pobre em carboidratos etc.) e or-

89
DERMATOLOG I A
gnicos (hormonais, metablicos como jejum prolongado
etc.). O modo exato da interao gentica com tais fatores
desconhecido.
c) Quadro clnico
Classicamente, os pacientes se manifestam com sintomas
gastrintestinais (fortes dores abdominais, nuseas, vmitos
etc.) associados a sinais de disautonomia (taquicardia, hiper-
tenso, sudorese, febre e tremores); isso mimetiza um qua-
dro de abdome agudo e muitas vezes os pacientes acabam
sendo submetidos a laparotomias exploradoras. O grande
diferencial vem com o surgimento de neuropatias perifri-
cas, paralisia de pares cranianos, convulses e encefalopatia
(afasias, desorientao temporoespacial etc.) o que nos re-
mete ao diagnstico da porfiria. Sintomas psiquitricos tam-
bm fazem parte do quadro (agitao, alucinaes, paranoia,
depresso etc.). As leses cutneas so ausentes nessas for-
mas agudas de porfiria. As crises so recorrentes, enquanto
o diagnstico correto no for fechado. Entre os fatores que
na histria levam a uma crise esto: uso de lcool, infeces,
uso de anticoncepcionais e medicaes que sofram meta-
bolismo citocromo P450, e menstruao. Um fato curioso
que alguns pacientes relatam um avermelhamento da urina
quando exposta ao sol (apesar da situao inusitada); isso
ocorre pela fotoinstabilidade do ALA que sofre modificaes
moleculares com a luminosidade.
d) Mtodos diagnsticos
Deve-se pensar nas porfirias agudas no caso de pacien-
tes que tenham uma combinao de sintomas digestivos
com sintomas neuropsiquitricos.
Testes urinrios simples (teste de Hoesch e teste de
Watson-Schwartz) so capazes de detectar molculas de
porfobilinognio na urina, desde que os nveis no estejam
muito baixos (podem ocorrer falsos negativos).
As dosagens urinria e fecal de porfirinas, de prefern-
cia nos ataques, tambm podem ajudar no diagnstico. A
porfiria de Doss (deficincia de ALAD) pode ser diagnostica-
da com microscopia fluorescente que positiva nos eritr-
citos circulantes.
O diagnstico diferencial se d com diversas patologias
de emergncias clnico-cirrgicas: abdome agudo inflama-
trio (apendicite, colecistite etc.); cetoacidose diabtica,
feocromocitoma, peritonite com encefalopatia heptica.
e) Tratamento
Inicialmente, deve ser feito um tratamento de suporte
com hidratao e aporte calrico com carboidratos (soro
glicosado intravenoso). Sintomticos para a dor e vmitos
Tabela 2 - Porfirias crnicas
Subtipo Herana gentica Enzima
Porfiria eritropotica Autossmica Uroporfirinognio
congnita recessiva III sintetase
90
tambm podem ser usados. Nos casos no responsivos, de-
ve-se iniciar a hematina (reposio intravenosa do heme),
que tambm serve para gerar um feedback negativo nas
vias metablicas.
B - Porfirias cutneas
Nesse subgrupo, existem formas mais crnicas e outras
que combinam a cronicidade com surtos agudos recidivan-
tes. Todas tm em comum a possibilidade de manifestaes
cutneas, associadas ou no a outros achados sistmicos.
Como a porfiria cutnea tardia de longe a apresentao
mais comum, nosso foco ser nela, sendo o prottipo para
as demais variantes.
a) Epidemiologia
a mais comum de todas, alcanando taxas de 4 ca-
sos/100.000 habitantes; novamente a expresso do gen-
tipo no se correlaciona diretamente com o fentipo (nem
todos os pacientes com alteraes genticas manifestam os
sintomas da doena). Pacientes adultos de meia idade so
os mais atingidos. As formas herdadas geneticamente se
manifestam na infncia. No h predileo racial, sendo a
forma adquirida mais comum em homens (provavelmente
pela maior taxa de alcoolismo).
b) Fisiopatologia
As alteraes relacionadas ao metabolismo do heme
acontecem da mesma forma que nas variantes agudas (vide
fisiopatologia descrita anteriormente). No caso da porfiria
cutnea tardia a luz visvel leva a alteraes moleculares
das porfirinas, gerando radicais superxidos que se concen-
tram principalmente na pele, levando s vias inflamatrias
caractersticas da doena. Toda a falha metablica vem da
deficincia da uroporfirinognio descarboxilase que her-
dada de forma autossmica dominante. As demais varian-
tes so resumidas na Tabela 2 (tem menor importncia,
pois so bem mais raras).
H uma forma familiar na qual a mutao leva a uma
alterao estrutural da molcula enzimtica, enquanto que
na forma adquirida ocorre apenas diminuio da atividade
da enzima.
Em ambas as apresentaes as manifestaes so desen-
cadeadas por fatores que levam a uma interferncia no me-
tabolismo heptico: lcool (o principal), estrgenos, infeces
(principalmente hepatite C e recentemente o HIV); ao contr-
rio da forma aguda, outras medicaes correspondem apenas
a 5% dos desencadeantes (cloroquina a mais comum). H
tambm relatos de associao com lpus eritematoso.
Apresentao Uro, copro e
Tipo
clnica protoporfirinas
Eritropotica/ Urinrias: sim
Cutnea
medula ssea Fecais: sim
 MEDICINA INTERNA

Apresentao Uro, copro e

Subtipo Herana gentica Enzima Tipo
clnica protoporfirinas
Porfiria cutnea Autossmica Uroporfirinognio Urinrias: sim
Heptica Cutnea
tardia dominante decarboxilase Fecais: sim, proto no
Porfiria Autossmica Uroporfirinognio Urinrias: sim
Heptica Cutnea
hepatoeritropotica recessiva decarboxilase Fecais: sim, proto no
Coproporfiria Autossmica Coproporfirinognio Urinrias: sim
Heptica Cutnea
hereditria dominante oxidase Fecais: bem mais copro
Autossmica Protoporfirinognio Neuro + gas- Urinrias: sim
Porfiria variegata Heptica
dominante oxidase tro + cutnea Fecais: mais proto
Protoporfiria Autossmica Eritropotica/ Urinrias: no
Ferroquelatase -
eritropotica dominante medula ssea Fecais: proto

c) Quadro clnico
O destaque a fotossensibilidade e a ausncia de sin-
tomas gstricos e neuropsiquitricos. Entre as alteraes
cutneas esto:
- Fotodano: alteraes em reas expostas com eritema,
hiperpigmentao e elastose;
- Leses bolhosas: bolhas tensas em reas fotoexpostas
(mos, pescoo e face) com cicatrizes residuais;
- Leses esclerodermiformes: principal causa de pseu-
doescleroderma com reas atrficas e hipocrmicas;
- Hipertricose: aumento de pelos em reas no andr-
geno-dependentes (temporal, frontal e malar).
Apesar do predomnio de leses em reas fotoexpostas,
a sensibilidade ao sol no relatada pelos pacientes; nem
todos chegam a comentar a alterao da cor da urina, que
no infrequente.
DERMATOLOGIA
d) Mtodos diagnsticos
Os achados clnicos so bem caractersticos e levam ao
diagnstico facilmente; para a confirmao pode-se fazer a
pesquisa de porfirinas na urina (que deve ser de 24 horas,
e no numa amostra simples) revelando um aumento dos 3
tipos uro, proto e coproporfirinas mas com predomnio
da ltima. O aumento tambm est presente na anlise fecal.
A histopatologia das bolhas mostra a clivagem subepidr-
mica (como nos penfigoides e no nos pnfigos) e presena de
poucas clulas inflamatrias; a colorao com PAS pode mos-
trar espessamento da membrana basal e da parede dos vasos.
Entre os exames gerais importante o hemograma (usa-
do para o tratamento), a funo heptica e as sorologias
(hepatites e HIV).
O diagnstico diferencial feito com doenas bolhosas su-
bepidrmicas como os penfigoides (histopatologia com mais
clulas inflamatrias), dermatite herpetiforme (mais prurigi-
nosa), lpus eritematoso (quando este tem bolhas; lembrar do
overlaping entre as 2 patologias vide fisiopatologia j descri-
ta), epidermlise bolhosa adquirida (pode ser idntica e dife-
renciada apenas por estudos de biologia molecular).
Algumas medicaes levam a uma reao fototxica
com bolhas que chamada de pseudoporfiria (as dosagens
urinrias esto normais); isso j foi descrito com anti-infla-
matrios, furosemida e tetraciclinas.
e) Tratamento
Visa reduo dos nveis do heme e isso obtido por
meio das flebotomias (1L/ms); o objetivo manter a he-
moglobina por volta de 12ng/dL.
A cloroquina (paradoxalmente) usada em doses bem
mais baixas do que, por exemplo, no lpus (125mg, 2x/se-
mana versus 250mg dirios).

5. Pelagra

A - Introduo
Figura 4 - (A) Porfiria e (B) vesculas e cicatrizes atrficas em reas Doena com manifestaes sistmicas e cutneas cau-
expostas sada pela deficincia de vitamina B3 (niacina) caracterizada

91
DERMATOLOG I A
classicamente pelos 4 Ds: diarreia, dermatite, demncia
e death (morte).
B - Epidemiologia
No passado, grandes epidemias eram associadas a po-
pulaes subnutridas e tambm a algumas populaes com
dietas restritivas em que h carncia de triptofano. Hoje,
os casos so isolados e associados ao uso de medicaes
que impedem a absoro ou o processamento da niacina e
outras condies clnicas que levam a essas consequncias
supracitadas. Atualmente comum em alcolatras e usu-
rios de drogas ilcitas, pacientes com transtornos alimenta-
res (anorexia) e pacientes institucionalizados em condies
precrias. No h predileo racial ou por sexo. Ela pode
ocorrer em crianas, mas rara. A faixa etria mais acome-
tida a dos adultos.
C - Fisiopatologia
A niacina um cofator usado em enzimas importantes
no metabolismo de oxidao e reduo celulares (NAD e
NADP). Logo, a funo de vrios rgos pode ser alterada
pela deficincia da vitamina B3. No surpreendentemente,
os rgos primariamente afetados so aqueles em que o
epitlio sofre constante renovao como o trato gastrintes-
tinal e a pele, necessitando de quantidades maiores de nia-
cina. Podemos classificar a pelagra em primria quando a
deficincia est presente na dieta do indivduo, e secund-
ria quando a quantidade nutricional suficiente, mas exis-
tem outras condies que impedem a absoro e o metabo-
lismo da niacina: drogas (isoniazida e 5-fluoracil), etilismo
crnico, doenas inflamatrias intestinais, dilise, nutrio
parenteral inadequada etc. A infeco pelo HIV pode provo-
car decrscimo dos nveis de triptofano, induzindo, assim,
um estado pelagroide.
D - Quadro clnico
Os primeiros sintomas correspondem a um quadro
de dispepsia e alterao do hbito intestinal (nuseas,
vmitos e diarreia); pode haver, concomitantemente,
sintomas psiquitricos leves (irritabilidade, ansiedade, in-
snia e depresso). As manifestaes cutneas tambm
so precoces e consistem em eritema (com a evoluo,
so eritematoacastanhadas), descamao, vesculas e bo-
lhas em reas fotoexpostas (mos, antebraos, dorso dos
ps e mos, face e V do decote, que recebe o nome de
colar de casal). No incio, o quadro lembra queimadura
solar simples. J em estgios mais avanados, as leses
vo se tornando placas espessas e ceratsicas (tipo pele
de ganso), mantendo as discromias (hiperpigmentao).
Eroses e fissuras na lngua so comuns, o que pode difi-
cultar a deglutio, agravando o quadro de desnutrio. O
quadro neurolgico de demncia, confuso mental/ence-
falopatia e at coma mais tardio. Neuropatias perifricas
e mielite so mais raras. As exacerbaes so comuns nas
92
reexposies ao sol, quando novamente ocorre o quadro
de fotodermatite.
Diarreia
Dermatite Deficincia B3 Demncia
Death
Figura 5 - Pelagra 4 Ds
E - Mtodos diagnsticos
O diagnstico eminentemente clnico e pode ser corro-
borado pelo teste teraputico com a reposio de niacina/
vitamina B3 (ou complexo B para simplificar). Raramente
feita a dosagem de niacina que obviamente baixa.
Tambm possvel dosar metablitos na urina (piridona
e n-metil-nicotinamida) que esto igualmente diminudos.
Os exames gerais podem refletir o estado nutricional como
anemia e hipoproteinemia.
A bipsia para exame anatomopatolgico de uma der-
matite inespecfica e as bolhas, quando examinadas, mos-
tram-se ser do tipo subepidrmicas.
O diagnstico diferencial se faz com doenas que cur-
sam com fotossensibilidade: erupes medicamentosas e
os fotoeczemas, lpus sistmico, pnfigo foliceo e porfiria
cutnea tardia; nesses casos, os aspectos epidemiolgicos
da dieta ou das condies associadas forma secundria
(alcoolismo, uso de drogas, uso de isoniazida, infeco pelo
HIV etc.) e tambm os achados sistmicos (diarreia e de-
mncia lembrar dos 4 Ds) ajudam na resposta final.
F - Tratamento
O diagnstico precoce evita possveis complicaes e
a resposta ao tratamento pronta. A simples reposio
de niacina ou nicotinamida leva resoluo do quadro.
Enquanto presente a pelagra, o paciente deve permanecer
em repouso e evitar exposio solar. Devido ao estado de
desnutrio, deve ser instituda uma dieta hipercalrica e
hiperproteica com reposio de outras vitaminas tambm.
Nas formas secundrias, necessrio reverter o processo
de base que impede o metabolismo normal da niacina (nes-
ses casos a reposio pura e simples pode no resolver).
6. Resumo
Quadro-resumo
- Na sarcoidose, predominam acometimentos da pele, ocular e
pulmonar;
- A sarcoidose cutnea pode ter quadro inespecfico chamado
eritema nodoso ou leses pelo prprio infiltrado granuloma-
toso;
 MEDICINA INTERNA

- A amiloidose cutnea pode se apresentar com leses macula-

res, liquenificadas e nodulares;
- A amiloidose sistmica pode ser primria ou secundria e as
leses cutneas tendem a ser purpricas e hemorrgicas;
- Nas porfirias agudas, predominam sintomas neurolgicos e
gastrintestinais, enquanto que as leses dermatolgicas so
mais associadas s formas crnicas;
- A pelagra caracterizada classicamente pelos 4 Ds: diarreia,
dermatite, demncia e death (morte).

DERMATOLOGIA

93
DERMATOLOG I A

CAPTULO

6
Tumores malignos
Alexandre Evaristo Zeni Rodrigues

1. Pr-malignos balhos mostraram haver associao, em alguns pacientes,

com o vrus HPV (beta-papilomavrus).
Neste captulo, sero abordadas as leses com altera-
es displsicas que tm grande potencial para evolurem c) Quadro clnico
a carcinomas invasivos, mas que podem permanecer in situ As leses iniciais surgem como pequenas placas eritema-
por muitos anos. tosas cuja superfcie spera; ao exame, essas leses so
mais palpveis do que visveis. Com a evoluo, a camada de
A - Queratoses actnicas queratose vai ficando mais espessa e a leso assume um as-
So as leses pr-malignas mais comuns e que tm po- pecto verrucoso. Uma variante desse tipo verrucoso o cor-
tencial de se transformar em carcinoma espinocelular; al- no cutneo (leso com aspecto de chifre). O predomnio das
guns autores j a consideram um carcinoma espinocelular leses em reas fotoexpostas, principalmente face, couro
in situ. Na realidade, impossvel prever sua transforma- cabeludo (nos calvos) e antebraos. Algumas queratoses po-
o, e muitas vezes elas so tratadas profilaticamente a fim dem confluir e se tornarem grandes placas. O crescimento
de evitar essa temida complicao. Em alguns pases com rpido em extenso e a infiltrao da leso podem indicar
populao caucasiana est entre as principais causas de vi- uma transformao para o carcinoma espinocelular.
sita ao dermatologista (nos Estados Unidos a 2).
a) Epidemiologia
extremamente frequente em pacientes com pele fo-
totipo I, II e III, chegando a uma incidncia de 15 a 20% nos
pases do hemisfrio norte (em pases tropicais, como a
Austrlia, pode chegar a 40% da populao adulta). mais
comum em adultos de meia-idade e idosos (no surge em
crianas) e tambm mais vista em homens (por provvel
maior exposio ao sol).
b) Fisiopatologia
Est diretamente correlacionada exposio crnica ao
sol, o que leva a um dano cumulativo pelos raios ultraviole-
tas (UV), traduzindo em alteraes do DNA de queratinci-
tos que so responsveis pela inativao de genes supres-
sores tumorais; com isso, as displasias que ocorrem com as Figura 1 - Paciente com fototipo I e antecedente de intensa expo-
clulas da epiderme no so inibidas, o que pode gerar um sio solar apresentando ppulas e placas ceratsicas em reas
expostas: queratoses actnicas
clone de clulas neoplsicas. Esse mecanismo de perda da
vigilncia imunolgica tambm mais evidente em pacien-
tes transplantados que esto sob a ao de imunossupres- d) Mtodos diagnsticos
sores. Nesses pacientes, a incidncia de queratoses actni- O diagnstico clnico e o nico exame que deve ser
cas e carcinomas espinocelulares aumentada. Alguns tra- considerado a bipsia para anatomopatolgico no caso da

94

necessidade da diferenciao com um carcinoma espino-
celular. Para isto, os pacientes devem realizar um checkup
dermatolgico semestral, pois muitas vezes a transforma-
o maligna rpida. O diagnstico diferencial se faz com
as queratoses seborreicas (de natureza benigna), com o l-
pus discoide, com outras pr-malignas (doena de Bowen e
doena de Paget).
e) Tratamento
A 1 medida a ser tomada a fotoproteo, o que por si
s j pode levar resoluo de leses iniciais. As leses per-
sistentes so tratadas com mtodos destrutivos pela maioria
dos dermatologistas; entre eles, o mais utilizado pela pratici-
dade a aplicao do cido tricloroactico (ATA) com ou sem
a curetagem prvia da leso. Ainda nesse grupo, a crioterapia
com nitrognio lquido altamente eficaz. Exciso e eletroco-
agulao tambm trazem bons resultados, porm com maior
risco de cicatrizes inestticas. Dos tratamentos clnicos, o
5-fluoracil bastante empregado, sendo, inclusive, capaz de
destacar leses que no so clinicamente to visveis (seu
uso leva a uma inflamao que responsvel pela regresso
da leso); o creme de imiquimode age da mesma forma, po-
rm seu custo mais elevado. A terapia fotodinmica (uso de
ALA como fotossensibilizante e sesses de banhos de luz vis-
vel) o tratamento mais promissor, pois altamente eficaz e
com bons resultados estticos.
B - Doena de Bowen
Tambm considerada um carcinoma espinocelular
in situ que tem a proliferao em extenso, atingindo at
vrios centmetros de tamanho, mas que raramente sofre
invaso na derme, apesar de alguns casos virem associados
a outras malignidades internas.
a) Epidemiologia
No to frequente na populao normal, tendo taxas
de incidncia anual de 10 a 14 casos/100.000 habitantes.
Como tem participao da radiao ultravioleta, esperada
uma taxa maior em pacientes brancos (fototipos de I a III).
Tambm mais comum em idosos, entretanto no tem di-
ferena entre os sexos masculino e feminino.
b) Fisiopatologia
Tambm est diretamente correlacionada com o dano
cumulativo pelos raios UV, gerando as j citadas alteraes
no DNA; essas mutaes tambm j foram descritas pela
radiao x, pela contaminao com arsnio (no passado
usado em algumas medicaes e tambm em lenis de
gua contaminados) e pela ao do vrus HPV subtipo 16.
A classificao como leso paraneoplsica no bem aceita
hoje, pois na realidade os casos relatados provavelmente
estavam associados exposio crnica ao arsnio.
c) Quadro clnico
As leses caractersticas so placas eritematoescamosas
com bordas bem definidas, no entanto de contornos irre-
TUMORES MALIGNOS
gulares que, por serem assintomticas, chegam ao derma-
tologista j com grande extenso, pois foram subestimadas
pelos pacientes. Podem variar de 1 a vrios centmetros de
extenso e ser encontradas em qualquer localizao cut-
nea e mucosa (inclusive em reas cobertas). Na mucosa ge-
nital masculina conhecida como eritroplasia de Queyrat.
O risco de metastatizao muito baixo.
DERMATOLOGIA
Figura 2 - Doena de Bowen: placa eritematodescamativa bem de-
limitada em regio frontal
d) Mtodos diagnsticos
O nico exame que leva ao diagnstico o anatomopato-
lgico que mostra uma anaplasia de queratincitos ocupan-
do toda a extenso da epiderme; no h focos de invaso
da derme (isso pode ocorrer em menos de 5% dos casos).
O diagnstico diferencial feito com a psorase, com a que-
ratose actnica, com a doena de Paget e com o carcinoma
basocelular superficial. Algumas leses pigmentadas podem
fazer diferencial com melanoma extensivo superficial.
e) Tratamento
A exciso simples considerada por muitos autores
como o mtodo de eleio, pois permite a anlise histol-
gica da pea cirrgica. Ela a 1 opo em leses pequenas
e em reas onde a cirurgia tem menor grau de dificuldade
(evitar na face e dedos). Outros mtodos destrutivos tam-
bm se mostram eficientes como o caso da curetagem
com eletrocoagulao, a crioterapia com nitrognio lquido
e radioterapia. Tratamentos clnicos tambm so possveis:
5-fluoracil tpico e imiquimode em creme. Recentemente,
foram obtidos bons resultados com a terapia fotodinmica.
C - Doena de Paget
Leso pr-maligna que tem 2 formas distintas: mamria
e extramamria. Os pacientes se apresentam com placas
que simulam um eczema crnico e so tratados muito tem-
po como tal, mas sem o sucesso esperado nas dermatites
inflamatrias. Apesar de no ser propriamente um carcino-
ma in situ, ela frequentemente est associada a um carcino-
ma de base, principalmente na forma mamria.
95
DERMATOLOG I A
a) Epidemiologia
A incidncia anda paralelamente aos carcinomas da
mama, pois at 3% destes podem se manifestar com a do-
ena de Paget (no inverso, quase 100% dos casos de Paget
mamrio esto associados a carcinomas mamrios). Os
demais dados epidemiolgicos tambm se assemelham ao
cncer de mama: mais comum em mulheres, de meia-idade
(dos 20 aos 80, com mdia de 50 anos), sem predileo por
raa. A forma extramamria bem mais rara.
b) Fisiopatologia
Apesar da origem obscura, hoje a teoria mais aceita a do
surgimento de uma neoplasia no epitlio dos ductos lactfe-
ros com a disseminao retrgrada para o epitlio do mamilo
ipsilateral. Esse epidermotropismo guiado pela produo
de um fator de mobilidade chamado de alfa-heregulina. A
forma extramamria considerada um adenocarcinoma cuja
origem pode ser de um tumor interno (metstase cutnea)
ou da prpria pele (origem de uma glndula anexa).
c) Quadro clnico
Na doena de Paget mamria, a apresentao mais vis-
ta de uma placa nica que tem as caractersticas de uma
dermatite: eritema, descamao, exsudao e sangramen-
tos. Os sintomas tambm podem ser coincidentes: ardor e
prurido. Muitas pacientes contam ter tentado diversos tra-
tamentos com corticoides e anti-histamnicos, mas no ob-
tiveram sucesso. A localizao unilateral a regra (quadros
bilaterais so raros e se apresentam favorveis dermati-
te propriamente dita). As placas podem chegar at 10cm
de dimetro. A doena extramamria se apresenta com o
mesmo tipo de leso, porm as localizaes so diferentes:
axila, regio inguinal e periumbilical.
d) Mtodos diagnsticos
A bipsia com exame anatomopatolgico deve ser re-
alizada para a diferenciao das doenas eczematosas; ela
mostra uma displasia da epiderme com clulas de citoplas-
ma claro. Em caso de confirmao, deve-se proceder aos
exames para deteco do carcinoma da mama; nesse caso,
a mamografia pode se mostrar alterada em at 65% das pa-
cientes. No caso da forma extramamria, os tumores mais
associados so de colo do tero, bexiga e reto, e a investiga-
o deve ser realizada pelo especialista em questo.
e) Tratamento
Na doena de Paget clssica, o tratamento vai depender
do estadiamento do cncer de mama (a maioria necessita
da mastectomia total) e o acompanhamento com o mas-
tologista.
O mesmo vlido para a doena extramamria, j que,
se um tumor de rgo interno ou metstases ganglionares
forem encontrados, a conduta ser a cargo do cirurgio on-
colgico. Nas leses restritas pele, a exciso com margem
de segurana (de preferncia com a cirurgia microgrfica de
Mohs) o tratamento de escolha.
96
2. Carcinoma basocelular
A - Introduo
o tumor maligno mais comum, em nmeros absolutos,
da raa humana; felizmente, seu comportamento no to
agressivo como as demais neoplasias malignas, pois raras
vezes ele gera metstases linfonodais e/ou para rgos in-
ternos. Seu maior problema a destruio local pela inva-
so dos tecidos adjacentes, mas com o tratamento cirrgico
adequado a resoluo alta, sendo desnecessrias terapias
mais potentes como radioterapia e quimioterapia. Tem cla-
ra associao com exposio solar crnica.
B - Epidemiologia
A frequncia bem alta, principalmente em pases pre-
dominantemente caucasianos (nos Estados Unidos 400
casos/100.000 habitantes, na Austrlia, aproximadamen-
te 700 casos/100.000 habitantes); no Brasil, as taxas so
menores, pois existem mais indivduos com fototipo alto
e giram em torno de 150 casos/100.000 habitantes. Com
estes nmeros elevados, a chance de uma pessoa adquirir
um carcinoma basocelular ao longo da vida de 40%. Das
neoplasias cutneas, ele representa 65% do montante.
mais comum nos homens na proporo de 3:2 por
provvel maior exposio solar devida a situaes socioe-
conmicas. A faixa etria de acometimento em adultos de
meia-idade e idosos, mas pode surgir em jovens (raro em
crianas e adolescentes). Como mencionado, bem mais
comum na raa branca caucasiana, sendo a raa negra pou-
co acometida, mas essa no est totalmente ilesa.
Uma vez feito o diagnstico da neoplasia, a chance de
uma pessoa vir a apresentar outro tumor em 5 anos de
50%, da a necessidade de um acompanhamento rigoroso.
C - Fisiopatologia
Claramente a razo maior para o surgimento do carcinoma
basocelular a ao dos raios UV que provocam uma muta-
o em genes de clulas-tronco da camada basal (no epitlio
normal e nos folculos); alguns trabalhos tambm mostraram
associao com mutaes espordicas em genes supressores
tumorais, o que explica o surgimento de leses em reas no
expostas. As ondas mais curtas de UVB tm participao maior
que os raios UVA. A radiao x e exposies a agentes qumi-
cos, como o arsnio, tambm j foram implicadas.
Radiao x
Mutao
Radiao Agentes qumicos
DNA clulas
ultravioleta (arsnio)
Camada basal
CBC
Figura 3 - Fisiopatologia: carcinoma basocelular
 TUMORES MALIGNOS

D - Quadro clnico
Uma caracterstica marcante do carcinoma basocelular
que, apesar de existir uma forma nodular, menos agres-
siva e mais comum, ele possui outras variantes clnicas e
histopatolgicas que merecem uma ateno especial, pois
podem passar despercebidas pelo clnico geral e por neces-
sitarem de tratamentos mais invasivos, conforme ser dis-
cutido adiante.
As variantes clnicas do carcinoma basocelular so:
- Nodular: leso elevada com cor eritematoviolcea,
possuindo superfcie lisa com telangiectasias visveis e
bordas de colorao brilhante perlcea (deriva de pe- Figura 4 - Forma nodular do CBC com leso tumoral com necrose
rolada); costuma possuir reas de depresso, exulce- central

DERMATOLOGIA
rao e crostas centralmente. Os pacientes costumam
referir sangramentos aos mnimos traumas dirios;
- Superficial: so placas eritematoescamosas e crostosas,
irregulares, de bordas bem delimitadas; tambm apre-
senta reas de eroso e sangramentos espordicos;
- Esclerodermiforme: leses atrficas de aspecto cica-
tricial que costumam ser invasivas na profundidade;
considerada a forma mais agressiva de todas;
- Micronodular: outra forma agressiva que tende a formar
uma placa papulosa infiltrativa com pontos de necrose;
- Pigmentado: so ppulas e ndulos bem delimitados
de colorao acastanhada que fazem diferencial com
Figura 5 - Tumor acastanhado de crescimento lento em regio
melanoma (porm tm prognstico bem melhor);
mentoniana: CBC pigmentado
- Cstico: formam ppulas e ndulos translcidos de
contedo mais lquido e por isso a consistncia mais
flcida. E - Mtodos diagnsticos
A bipsia com exame anatomopatolgico necessria
Os locais mais acometidos de uma forma geral so ca- para confirmao do diagnstico e tambm tem valor prog-
bea, pescoo e poro superior do trax, mas possvel o nstico, pois mostra o subtipo histolgico (formas esclero-
surgimento em qualquer segmento corporal; quanto mais dermiformes e micronodulares so mais agressivas). Outros
jovem o paciente, maior a propenso para leses torcicas. exames diagnsticos so dispensveis. A bipsia pode ser, a
Algumas sndromes clnicas so mais associadas ao car- princpio, incisional e pequena apenas para fins elucidativos
cinoma basocelular, entre elas esto: e posteriormente se faz o planejamento cirrgico para a re-
- Xeroderma pigmentoso: doena autossmica reces- tirada total da leso, levando em considerao aspectos da
siva com fotossensibilidade severa, envelhecimento clnica e histopatologia.
Nos casos sindrmicos, a investigao clnica pode ser
precoce e surgimento de cncer de pele na juventude;
mais extensa e depende dos achados associados.
pode vir associada a problemas oculares e neurolgi-
cos. Devido incapacidade de reparo de danos no DNA F - Tratamento
(defeitos enzimticos);
Conforme j mencionado, o tratamento definido aps
- Sndrome de Gorlin: sinonmia = sndrome nevoide a bipsia confirmatria que nos d o subtipo histolgico.
basocelular pacientes com mltiplos basocelulares
Nas seguintes situaes, ele deve ser mais agressivo (ou
e outros tumores neurais e de partes moles (medulo- seja, cirurgia com margem de 0,5 a 1cm):
blastoma, meningiomas e rabdomiomas) alm de ano- - Leses maiores que 1cm no seguimento da cabea,
malias sseas, cistos odontognicos e queratodermia pescoo, ps e mos;
palmoplantar; - Subtipos histolgicos esclerodermiforme e microno-
- Sndrome de Basex: cursa com mltiplos basocelulares dular;
e leses atrficas foliculares, anidrose e hipotricose. - Leses j recidivadas.

97
DERMATOLOG I A
Para manter a margem de segurana com maior preci-
so pode ser indicada a cirurgia microgrfica de Mohs, que
uma tcnica em que se avalia a margem no intraoperat-
rio com a congelao; ela preferencialmente indicada nas
situaes supracitadas. Outras leses que no preencham
os critrios j citados, de forma geral, podem ser tratadas
com cirurgia simples e margem de 0,4 a 0,5cm (a avaliao
individualizada e criteriosa).
Em pacientes idosos e com muitas comorbidades pode
ser indicado um procedimento mais conservador, j que as
condies cirrgicas do paciente no so ideais. Para isso
pode ser realizada a curetagem simples e eletrocoagulao
de leso ou a criocirurgia com nitrognio lquido. Alguns
tumores superficiais podem ser tratados clinicamente com
creme de imiquimode ou terapia fotodinmica. A radiote-
rapia isolada pode, tambm, resolver, com eficcia, muitos
casos inoperveis.
Em contrapartida, de uma forma geral, sempre deve ser
priorizada a cirurgia, pois essa tem altas taxas de cura e per-
mite a anlise da margem da leso.
3. Carcinoma espinocelular
A - Introduo
Forma agressiva de tumor cutneo, sendo o 2 em n-
meros absolutos de incidncia. Tem clara associao com
exposio solar e outros fatores discutidos adiante. A maio-
ria tem evoluo insidiosa e, quando diagnosticados e tra-
tados a tempo, tem boa chance de cura; quando isso no
ocorre, tem alta capacidade de invaso local e at mesmo
de gerar metstases a distncia.
B - Epidemiologia
A frequncia relativamente alta, principalmente em
pases de populao branca e com altos ndices de irra-
diao ultravioleta (como nos Estados Unidos e Austrlia)
e dependendo da regio, os ndices podem variar de 70 a
500 casos/100.000 habitantes; em nosso pas, as taxas fi-
cam por volta de 80 a 100 casos/100.000 habitantes, apesar
de existirem poucos trabalhos especficos de Epidemiologia
(a maioria engloba cnceres no melanoma num mesmo
grupo). , tambm, mais comum em idosos e homens. As
taxas tm aumentado com o passar dos anos, provavelmen-
te pelo maior nmero de diagnsticos com as campanhas
de cncer de pele. Corresponde a cerca de 20% de todos os
casos de neoplasias da pele.
C - Fisiopatologia
O surgimento do carcinoma espinocelular de pele e se-
mimucosas est relacionado com ao cumulativa dos raios
UV que tambm levam a mutaes do DNA dos queratinci-
tos da camada espinhosa da pele; tambm h relatos dessa
fotocarcinognese ser provocada por uma inibio de genes
98
supressores tumorais pela ao direta dos raios UV (prefe-
rencialmente os raios UVB). Isso pode ocorrer com expo-
sio natural solar ou por meio de cmaras de fototerapia
ou de bronzeamento artificial. No entanto, h induo de
leses malignas de clulas espinhosas por outros fatores:
- Radiao ionizante: h relatos de desenvolvimento
de tumores espinocelulares em pacientes que foram
submetidos a tratamentos radioterpicos no passado;
- Vrus HPV: alguns subtipos como o 6, 11, 16 e 18 so
mais oncognicos e capazes de gerar leses neoplsi-
cas em pele e mucosas anogenitais (bem como no car-
cinoma do colo do tero);
- Inflamao crnica: de qualquer origem, como le-
ses autoimunes, (lquen escleroso, fstulas de Crohn,
cicatrizes de epidermlise bolhosa etc.) ou infeccio-
sas (cromomicose, tuberculose, osteomielite etc.);
o mecanismo fisiopatolgico exato desconhecido.
Um exemplo clssico desse tipo de etiopatogenia so
as lceras de Marjolin, nas quais ocorre o surgimen-
to de um carcinoma espinocelular sobre uma lcera
crnica (comumente uma lcera de estase). Leses
cicatriciais tambm so propensas ao surgimento do
carcinoma, como, por exemplo, cicatrizes antigas de
queimaduras;
- Exposio qumica: como ocorre com o carcinoma ba-
socelular, o arsenicismo crnico pode levar ao surgi-
mento de leses de espinocelulares;
- Imunossupresso: pacientes que recebem medica-
es imunossupressoras frequentemente desenvol-
vem o CEC; isso bem conhecido nos pacientes trans-
plantados renais, que necessitam de uma monitorao
rigorosa quanto aos tumores cutneos. Outros pacien-
tes imunossuprimidos tambm se comportam da mes-
ma maneira e isso tambm pode levar ao surgimento
de outros tipos tumorais, porm a frequncia desses
menor em relao ao carcinoma espinocelular.
Tabela 1 - Diferenas CEC x CBC
Carcinoma Carcinoma
espinocelular basocelular
Camada de origem
Espinhosa Basal
da pele
Variante pigmen-
No Sim
tada
Risco de metstase Alto Quase nulo
Leso com telan-
No Sim
giectasias
D - Quadro clnico
Normalmente, a manifestao se d no incio com uma
ppula ou ndulo com superfcie dura e spera (ceratsi-
ca) que tem um crescimento constante (pode ser rpido
ou no); com a evoluo, a leso pode assumir um aspecto

verrucoso ou de leso ulcerada. Os sintomas relatados pe-
los pacientes so dor, prurido e sangramentos aos mnimos
traumas. Outros sinais dermatolgicos de fotoenvelheci-
mento costumam estar presentes (manchas melanticas,
poiquilodermias, rugas exuberantes etc.). Deve-se atentar
para os fatores de risco para desenvolvimento do tumor
(exposio solar no passado, exposio qumica, uso de
drogas imunossupressoras etc.). Os locais mais comuns so
no segmento de cabea e pescoo (quase 3/4 do total) e
nas extremidades superiores (15% dos casos). No 1 caso
frequente o surgimento no lbio inferior, principalmente
em pacientes tabagistas, e esse tipo costuma ter um com-
portamento mais agressivo. importante a palpao dos
gnglios que drenam as reas correspondentes devido ao
risco de metstase linftica.
Nos pacientes com lceras cutneas crnicas que cus-
tam a cicatrizar, devemos sempre suspeitar da transforma-
o maligna e realizar a bipsia da leso para confirmao
do exame anatomopatolgico.
Um subtipo especfico com comportamento benigno
(menor risco de metastatizao), mas com leses exuberan-
tes o carcinoma verrucoso que, dependendo da regio,
recebe denominaes prprias:
- Tumor de Buschke-Lowenstein: leses tumorais ver-
rucosas com aspecto de couve-flor na regio anoge-
nital;
- Papilomatose oral florida: leses vegetantes nos l-
bios e cavidade oral;
- Epitelioma cuniculatum: leso verrucosa em regio
plantar.
De uma forma resumida, podemos considerar o carcino-
ma espinocelular de alto risco nas seguintes situaes: leses
de mo ou cabea e pescoo; leses maiores que 2cm (maior
que 0,6cm se estiver nas regies j citadas), bordas mal de-
limitadas, crescimento rpido, leses sobre reas inflamat-
rias crnicas, imunossuprimidos, tumor recidivante e grau de
diferenciao histolgica (quanto mais indiferenciado, pior).
Figura 6 - CEC: paciente com fotodano importante e leso tumoral
frivel de rpido crescimento na mo direita
TUMORES MALIGNOS
DERMATOLOGIA
Figura 7 - CEC lbio: leso ulcerada em lbio inferior de paciente
tabagista
E - Mtodos diagnsticos
Mesmo havendo uma forte suspeita clnica diagnstica,
a bipsia com exame anatomopatolgico necessria para
confirmao e tambm tem valor prognstico, pois mostra
o subtipo histolgico (o desmoplstico pior e o acantolti-
co, o 2) o grau de diferenciao de Broders (quanto mais
indiferenciado/grau IV, pior) e a espessura (ruim se >5mm).
Outros exames diagnsticos de imagem podem ser usados
em caso de suspeita de metstase linfonodal ( a metstase
mais comum); nesse caso a bipsia aspirativa com agulha
fina (PAAF), guiada por ultrassom, a que tem melhor de-
sempenho e menor risco, e a bipsia direta do gnglio o
padro-ouro para o diagnstico. Como no carcinoma baso-
celular, a bipsia pode ser o princpio incisional e pequena
apenas para fins elucidativos e posteriormente se faz o pla-
nejamento cirrgico para a retirada total da leso, levan-
do em considerao aspectos da clnica e histopatologia. O
estadiamento global obedece classificao do tipo TNM.
F - Tratamento
Ser guiado pelos parmetros da clnica aliados aos re-
sultados do exame anatomopatolgico. Neste ltimo, deve-
mos ser mais agressivos nos tumores desmoplsticos, nos
indiferenciados e naqueles com espessura maior que 5mm.
Clinicamente, a mesma abordagem mais agressiva deve
ser usada nas situaes de alto risco, conforme j mencio-
nado. Nesses casos, no planejamento cirrgico, devemos
promover a retirada da pea com margem de 1cm. Quando
no houver nenhum fator clnico ou histopatolgico de car-
cinoma espinocelular de alto risco, a exciso pode ser feita
com margem de 0,6mm. Alguns tumores pequenos (meno-
res que 1,5cm) e de baixo risco podem ser apenas curetados
e eletrocoagulados ou tratados com terapia fotodinmica.
Em caso de comprometimento das margens cirrgicas,
pode ser realizada a ampliao (de preferncia com a cirur-
gia microgrfica de Mohs) ou radioterapia que a 2 opo;
99
DERMATOLOG I A
essa tambm deve ser associada, se na pea cirrgica ficar
demonstrada a invaso perineural. No caso de confirmao
de comprometimento linfonodal, deve ser realizada a linfa-
denectomia associada radioterapia. No h indicao de
linfadenectomia profiltica.
4. Melanoma cutneo
A - Introduo
Sinonmia: melanoma maligno (hoje em desuso, pois
todos so malignos). o tumor de pele mais agressivo de
todos, sendo originado dos melancitos. Estes, por sua vez,
alm da pele, esto presentes em outros stios como retina,
leptomeninges, conduto auditivo e mucosas (oral, gastrin-
testinal e genital). Sendo assim, o melanoma cutneo dito
primrio quando se origina diretamente da pele ou secun-
drio quando atinge a pele aps metstase oriunda desses
outros locais. Pela sua agressividade, o prognstico est di-
retamente correlacionado deteco precoce.
B - Epidemiologia
Por ser o mais agressivo dos tumores cutneos, feliz-
mente a incidncia do melanoma menor em relao aos
carcinomas j citados. No entanto, um alerta deve ser dado,
pois ela vem aumentando com o passar dos anos; estudos
americanos mostram que os casos novos triplicaram nos
ltimos 20 anos. O Brasil tambm registrou um aumento
na incidncia e so esperados aproximadamente 6.000 ca-
sos novos ao ano, o que nos d uma incidncia de 4 ca-
sos/100.000 habitantes (na Austrlia ela chega a 37 casos
e nos EUA a 17 casos/100.000 habitantes). Esse aumento
em parte se deve s melhorias nos mtodos diagnsticos,
como o uso da dermatoscopia e as campanhas de cncer
da pele. Apesar de ser possvel o desenvolvimento do mela-
noma nos afrodescendentes, temos a maior incidncia em
pacientes de pele clara com fototipos I e II. Em jovens, ele
predomina em pacientes do sexo feminino; j nos pacien-
tes de meia-idade e idosos, ele mais comum em homens;
no somatrio geral, o predomnio feminino ligeiramente
presente, porm as taxas de mortalidade so maiores nos
pacientes do sexo masculino.
C - Fisiopatologia
Ainda desconhecida, mas parece ser multifatorial
com a exposio aguda aos raios UV no perodo da infncia
como o maior vilo que contribui para o desenvolvimento
do melanoma. tambm conhecida a capacidade de trans-
formao maligna de nevos atpicos preexistentes ou nevos
congnitos, havendo, nesses casos, maior participao ge-
ntica familiar. No entanto, a maioria dos melanomas surge
de novo (60% dos casos no tm nevos preexistentes). No
h relatos de associao com gravidez, reposio hormonal
ou exposio a agentes qumicos. Os subtipos clnicos que
100
mais se associam com a exposio crnica ao sol so o ex-
tensivo superficial e o lentigo maligno melanoma.
D - Quadro clnico
Para a deteco clnica do melanoma devemos ficar
atentos a leses melanocticas que no respeitem a regra
do ABCDE, sendo a seguinte:
- A: Assimetria uma das metades no se assemelha
em nada outra metade da leso;
- B: Bordas irregulares contornos no perfeitos e en-
trecortados lembrando mapas geogrficos ao invs de
leses circulares;
- C: Cores leses com colorao heterognea apresen-
tando ao mesmo tempo reas castanho-claro, casta-
nho-escura, enegrecidas, brancas e azuladas;
- D: Dimetro mais comum em leses que meam
mais de 6mm de dimetro superficial, apesar de hoje
sabermos de micromelanomas menores que esse
comprimento;
- E: Evoluo leses que sofram mudanas significati-
vas em um curto espao de tempo.
Outros mdicos preferem usar o conceito do patinho
feio, no qual devemos suspeitar de uma leso melanoctica
que foge completamente do padro das demais leses do
paciente.
Tabela 2 - Metstases de melanoma
- Prximas ao stio primrio;
- Ganglionar;
- Pele distante ao stio primrio;
- Fgado, pulmo;
- Esqueleto;
- Sistema nervoso central.
Com relao aos subtipos clnicos do melanoma, esses
so em nmero de 4:
- Melanoma extensivo superficial: borda ou placa leve-
mente elevada de contornos irregulares e colorao
heterognea, podendo apresentar em fases mais tar-
dias alteraes focais da superfcie como ulceraes e
elevaes. Seu crescimento principal radial;
- Melanoma nodular: ppula ou pequeno ndulo de
colorao enegrecida ou azulada que tambm pode
apresentar sangramentos aos menores traumas ou
permanecer ntegra, crescendo principalmente na pro-
fundidade (quando diagnosticados so os mais espes-
sos e invasivos);
- Lentigo maligno melanoma: mais comum em idosos
e se apresenta como uma mcula ou placa no eleva-
da de contornos e colorao irregular numa pele com
outros indcios de fotodano crnico (principalmente
na face). So os que levam mais tempo para invadir
a derme;

- Melanoma lentiginoso acral: ocorre nas extremidades
palmoplantares e periungueais, sendo o menos comum
de todos (porm o mais comum nos negros). Surge como
uma ppula enegrecida e com crescimento rpido, no
respeitando a regra do ABCDE; devido dificuldade da
visualizao por causa da localizao, so diagnosticados
tardiamente e por isso tm o pior prognstico. Quando
surge no aparelho ungueal, um sinal importante o com-
prometimento que se estende da unha para a regio cuti-
cular (chamado sinal de Hutchinson);
- Melanoma amelantico: normalmente, uma leso
nodular no pigmentada que mimetiza um carcinoma
baso ou espinocelular.
Os locais mais comuns para surgimento do melanoma
so o tronco e os membros inferiores; a exceo o lentigo
maligno melanoma que mais comum na face.
Figura 8 - Forma amelantica do melanoma acral
E - Mtodos diagnsticos
A bipsia para exame anatomopatolgico tambm fun-
damental para a confirmao diagnstica, mas, diferente dos
carcinomas, ela no incisional, ou seja, sempre primordial
a retirada de toda a leso assim que houver uma suspeita
clnica; a exceo existe em leses muito extensas e tambm
de face. Sendo a bipsia excisional, ela permite a avaliao da
espessura do tumor por meio da avaliao dos nveis de Clark
e de Breslow de forma que esse ltimo o fator prognstico
mais importante para a sobrevida do doente. Ela deve ser fei-
ta com margem mnima de 1mm e orientada no sentido da
drenagem linftica da rea em questo a fim de no prejudi-
car a pesquisa do linfonodo sentinela. Esse recomendado
pela maioria dos consensos em caso de leses com espessu-
ra de Breslow maior que 1mm (ou menor que 1mm, porm
com nvel de Clark 4 ou ulcerao) e nos mostra a presena
de micrometstases linfonodais.
Tabela 3 - Prognstico do cncer de pele segundo ndice de Breslow
Espessura de Breslow Sobrevida 5 anos
<1mm 95 a 100%
1 a 2mm 80 a 96%
2,1 a 4mm 60 a 75%
>4mm 50%
TUMORES MALIGNOS
Tabela 4 - Extenso tumoral segundo nveis de Clark
Nveis de Clark
1 - In situ/restrito epiderme.
2 - At derme papilar.
3 - Juno dermes papilar e reticular.
4 - At derme reticular.
5 - Alm da derme reticular/subcutneo.
No estadiamento, a avaliao clnica e a palpao de
gnglios no exame fsico so fundamentais para nortear
os exames de imagem. Pacientes assintomticos e com
estadios I e IIA no precisam realizar exames de imagem
de acordo com os consensos internacionais; alguns auto-
res brasileiros preconizam, no entanto, a radiografia de
DERMATOLOGIA
trax, fosfatase alcalina e DHL para todos os pacientes. A
tomografia computadorizada deve ser o exame solicitado
na suspeita clnica de metstases. No seguimento, as visitas
podem variar de 1 a 4 ao ano e o paciente deve ser educado
para o autoexame na inteno de detectar recidiva na cica-
triz e/ou a presena de gnglios.
No diagnstico diferencial entram todas as leses pig-
mentadas que podem ser benignas como os nevos melano-
cticos (epidrmicos, juncionais ou compostos), o dermato-
fibroma (um tipo de histiocitoma) e as queratoses seborrei-
cas; nesses casos, a distino clnica nem sempre possvel
e devemos lanar mo de um exame clnico que aumenta a
acurcia diagnstica para aproximadamente 90% a der-
matoscopia. Esta usa um aparelho com lentes (lembra o
otoscpio) que capaz de aumentar a imagem em at 10
vezes; tambm existem dermatoscpios digitais que permi-
tem outras artimanhas mais interessantes.
F - Tratamento
Aps o diagnstico e o estadiamento, deve ser feita a
ampliao da margem de acordo com a espessura tumoral
(Tabela 5).
Tabela 5 - Margem cirrgica do melanoma
Espessura Margem cirrgica
In situ 0,5 a 1cm
<1mm 1cm
1 a 2mm 1 a 2cm
>2mm 2cm
Devemos mencionar que a ampliao da margem s
pode ser realizada aps a pesquisa do linfonodo sentine-
la que, por sua vez, delimita a linfadenectomia ao gnglio
acometido.
A cirurgia o nico tratamento eficaz para o melanoma
no metastatizado e alguns estudos com interferon alfa-2b
e algumas vacinas se mostraram promissoras. Nos casos
com a presena de metstases linfonodais ou orgnicas, a
quimioterapia o mtodo de escolha, mas a sobrevida de 5
anos de apenas 10%.
101
DERMATOLOG I A

5. Linfomas e leucemias zados. O prurido quase sempre mnimo ou ausente;

seu aumento na intensidade pode prever uma evolu-
Nesse grupo so abordadas as manifestaes dermato- o para as leses de placas mais infiltradas. Essas po-
lgicas de algumas leucoses, podendo ser estas especficas dem assumir formas variveis (anulares, numulares, bi-
e restritas pele ou ento um comprometimento cutneo zarras etc.) e tm uma predileo por reas protegidas
aps a disseminao metasttica da doena. Basicamente, do sol/raios UV. No estadio final, as leses assumem
os principais linfomas cutneos se dividem em linfomas de formas mais nodulares com tamanhos variados; existe
clulas B e de clulas T, sendo esses ltimos mais comuns; uma variante rara que j apresenta ndulos tumorais
ambos podem ter origem na pele e, portanto, so linfomas desde o incio (pula os estgios de manchas e placas)
no Hodgkin extranodais. J as leucemias se manifestam e denominada de micose fungoide demble. Outra
como uma disseminao metasttica do quadro hematol- variante rara a reticulose pagetoide de Woringer-
gico. Como so doenas neoplsicas diversas, elas so dis- Kolopp, sendo essa uma forma localizada (placa eri-
cutidas de forma separada para facilitao didtica. tematodescamativa bem localizada, geralmente nas
extremidades). Alm dessas 2 variantes especficas
A - Linfoma de clulas T tipo micose fungoide citadas, a micose fungoide pode se manifestar de di-
Como o nome mostra um linfoma de clulas T do tipo versas outras formas e hoje conhecida como a nova
CD4 Helper que tem origem na pele, mas que com a evo- grande imitadora (em aluso sfilis, que j foi a gran-
luo pode gerar metstases linfonodais e de rgos inter- de imitadora). Entre os subtipos clnicos diversos da
nos. O nome deriva da semelhana das leses com placas micose fungoide esto: forma folicular (ppulas folicu-
de tinha do corpo. Representa o maior grupo dos linfomas lares e fcies leonina) forma hipopigmentada (leses
cutneos correspondendo a quase 70% do total: vitiligoides), forma pustulosa (pstulas generalizadas e
- Epidemiologia: uma doena infrequente, porm no palmoplantares), forma bolhosa (bolhas tensas sube-
rara em termos de incidncia e prevalncia, girando em pidrmicas) e forma poiquilodrmica (placas atrficas
torno de 0,5 a 1 caso/100.000 habitantes. Os pacientes eritematoacastanhadas e telangiectsicas);
mais acometidos so adultos de meia-idade e idosos,
tendo uma predominncia de 2,5 homens para cada mu-
lher. de distribuio universal, porm pode ter maior
prevalncia em regies com maior incidncia de infec-
es por retrovrus HTLV (sia, Amrica Central e do Sul).
- Fisiopatologia: como nos outros subtipos de linfomas,
acredita-se que 3 fatores possam estar envolvidos:
Imunoestimulao crnica: por meio de processos
inflamatrios persistentes pode-se levar a uma pro-
liferao descontrolada de um clone de linfcitos T
que acabam gerando a linhagem maligna neoplsica;
Oncognese de linfcitos: alteraes genticas po-
deriam levar formao de clones neoplsicos de
novo;
Oncognese viral: algum retrovrus ainda desco-
nhecido poderia provocar alteraes celulares que
culminariam com uma proliferao descontrolada
dos linfcitos infectados.

Aliado a esses fatores, haveria uma perda de mecanis-

mos supressores tumorais impedindo o controle adequado
da hiperproliferao:
- Quadro clnico: a micose fungoide classicamente pas-
sa por vrios estgios que vo desde as manchas des-
camativas (patch, em ingls), as placas e a fase ndulo-
-tumoral final. A 1 pode durar anos e os doentes so
tratados erroneamente como se fossem portadores
de dermatites alrgicas ou psorase; nesse caso, os
pacientes nem sempre desenvolvem a evoluo para Figura 9 - Micose fungoide: ppulas e placas eritematodescama-
os estadios mais avanados, podendo ter resoluo do tivas que lembram um quadro de psorase, mas que, na verdade,
quadro espontaneamente ou pelos tratamentos utili- representam um linfoma cutneo

102

- Mtodos diagnsticos: para se chegar ao diagnstico
necessria a correlao clnica-laboratorial, sendo
muito importantes os achados na histopatologia e a
confirmao imuno-histoqumica e molecular da clo-
nalidade dos linfcitos envolvidos. Nas alteraes his-
topatolgicas so caractersticos o infiltrado perivas-
cular com linfcitos atpicos e a migrao destes para
a epiderme (epidermotropismo) levando formao
dos microabscessos de Pautrier; nos estgios clnicos
iniciais (leses patch) essas alteraes nem sempre es-
to presentes no incio e pode ser necessrio repetir
a bipsia vrias vezes durante o acompanhamento do
doente at que elas sejam detectadas. Pode-se apro-
fundar mais, fazendo a imunofenotipagem do infiltra-
do e tambm exames de biologia molecular (rearranjo
do gene receptor), ambos indicando a monoclonalida-
de do infiltrado (para diferenciar de um processo infla-
matrio no neoplsico cujo infiltrado policlonal). Os
exames gerais na maioria so normais: pode haver eo-
sinofilia e linfopenia discretas no hemograma e aumen-
to de DHL. Os exames de imagem so indicados para
realizao do estadiamento. O diagnstico diferencial
se d com as doenas eritematoescamosas em placas:
psorase, eczemas, pitirase rubra pilar, lpus eritema-
toso subagudo e farmacodermias. Tambm importan-
te lembrar o grande nmero de variantes clnicas, cada
qual com um diferencial especfico (como, por exemplo,
micose fungoide hipocrmica versus vitiligo);
- Tratamento: no estgio pr-linfomatoso das manchas/
patches ou de parapsorase, o tratamento mais con-
servador com o acompanhamento regular, repetio
da bipsia e fototerapia com raios UV; o mtodo mais
difundido o PUVA. Esse ainda empregado em caso
de placas no muito infiltradas, que tambm podem
ser tratadas com um tipo especial de radioterapia de
superfcie (chamada banho de eltrons). J nas leses
nodulotumorais e na presena de comprometimento
interno (metstases linfonodais e/ou orgnicas) o tra-
tamento quimioterpico e radioterpico como na
maioria dos linfomas.
B - Linfoma de clulas T tipo sndrome de Szary
Variante especial de micose fungoide na qual a dissemi-
nao do linfoma na circulao sangunea leva a um quadro
de eritrodermia que pode ter um prognstico mais sombrio.
a) Epidemiologia
mais rara que a micose fungoide em placas, sendo
difcil a anlise estatstica precisa. A maioria dos trabalhos
mostra uma prevalncia em pacientes idosos e do sexo
masculino.
b) Fisiopatologia
Tem o mesmo processo etiopatognico da micose fun-
goide, podendo inclusive se desenvolver a partir de um
TUMORES MALIGNOS
quadro prvio dessa mesma coirm. Casos com apareci-
mento de novo tambm so possveis (j abre com eri-
trodermia) sendo esses a apresentao mais comum. No
h base fisiopatolgica que demonstre o exato mecanismo
que leve os pacientes a desenvolverem essa forma ao invs
da forma clssica.
c) Quadro clnico
A sndrome caracterizada pela unio do quadro cut-
neo de eritrodermia (eritema e descamao universais)
com um leve tom acastanhado/bronzeado com a adenome-
galia generalizada e o encontro das clulas de Szary que
so linfcitos atpicos com ncleos invaginados bizarros na
circulao perifrica (a pesquisa feita em esfregao anali-
sado por um hematologista experiente). Essa trade costu-
DERMATOLOGIA
ma vir acompanhada de um prurido feroz e generalizado.
Pode, tambm, haver alteraes dos anexos cutneos como
distrofias ungueais e alopecia, alm de hiperqueratose pal-
moplantar.
d) Mtodos diagnsticos
Alm dos achados clnicos de eritrodermia e adenome-
galia, a anlise do esfregao do sangue perifrico deve mos-
trar mais de 5% de clulas de Szary (normalmente vai de
15 a 30%, pois as clulas de Szary em pequena quantidade
podem ser um achado inespecfico). O exame anatomopa-
tolgico tem os mesmos achados descritos na micose fun-
goide (epidermotropismo e microabscessos de Pautrier).
Os exames de biologia molecular e imunofenotipagem
tambm so os mesmos. Os demais exames de imagem so
indicados para se completar o estadiamento TNM e assim
programar o tratamento.
e) Tratamento
O tratamento com PUVA ou banho de eltrons traz bons
resultados na melhora da pele, porm no leva a uma re-
gresso do comprometimento ganglionar sendo ento in-
dicada a quimioterapia, nos mesmos moldes dos esquemas
usados no tratamento de outros linfomas.
C - Linfoma de clulas T natural killer nasal
Sinonmia: granuloma letal de linha mdia. Quadro des-
trutivo com caractersticas de vasculites, que no passado
era considerado reacional.
a) Epidemiologia
Quadro que, pela sua letalidade, felizmente, raro (sem
estudos estatsticos).
b) Fisiopatologia
Alguns estudos mostraram que ele pode ser desenca-
deado pela infeco pelo vrus Epstein-Barr; esse leva a
uma proliferao de linfcitos que se acumulam concen-
tricamente nos vasos e induzem necrose por obstruo
vascular.
103
DERMATOLOG I A

c) Quadro clnico
A forma clssica consiste no desenvolvimento de leses
necrticas e inflamatrias na mucosa nasal e palato; outros
focos extranodais como rins e sistema nervoso central po-
dem ser atingidos. Todo o processo leva a uma destruio
da poro central da face.
d) Mtodos diagnsticos
A bipsia para exame anatomopatolgico fundamen-
tal para o diagnstico; ela mostra um infiltrado de linfcitos
atpicos em torno dos vasos, alm de outras clulas infla-
matrias secundrias. A diagnose diferencial feita com
vasculites, principalmente a granulomatose de Wegener, e
tambm com infeces nasofarngeas como a zigomicose.
e) Tratamento
A maioria dos pacientes vai a bito nos primeiros 2 anos,
apesar de quimioterapia e radioterapia agressivas.

6. Resumo
Quadro-resumo
- As leses pr-malignas so consideradas por alguns autores
como carcinomas in situ e tm potencial de transformao
para carcinomas verdadeiros;
- As queratoses actnicas so as mais comuns e podem originar
o carcinoma espinocelular; outras leses pr-malignas so as
doenas de Paget e de Bowen;
- O carcinoma basocelular o mais frequente tumor maligno e
se origina das clulas da camada basal; ele raramente metasta-
tiza, mas os ndices de recorrncia local so altos;
- O carcinoma espinocelular originado das clulas da camada
espinhosa e tem grandes chances de metastatizar; por estar
relacionado exposio UV, muito mais frequente nas reas
expostas;
- O melanoma, alm da pele, pode ser originrio de outros s-
tios como retina, mucosas e meninges; o tumor cutneo mais
agressivo e os ndices de sobrevida so diretamente relaciona-
dos com a espessura do tumor (ndice de Breslow);
- A micose fungoide a forma mais comum de linfoma cutneo,
sendo originada a partir dos linfcitos T.

104