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Neurologa. 2011;26:4552
NEUROLOGA
www.elsevier.es/neurologia
REVISIN
a
Centro de Trastornos del Movimiento, Universidad de Santiago de Chile (CETRAM-USACH),
Hospital Geritrico de Santiago de Chile,Santiago de Chile, Chile
b
Centro de Trastornos del Movimiento, Universidad de Santiago de Chile (CETRAM-USACH), Unidad de Movimientos Anormales,
Departamento de Neurologa Clnica Alemana, Santiago de Chile, Chile
46 R. Arnguiz et al
Fisiopatologa
Epidemiologa
Hoy en da, las bases fisiopatolgicas de la distona focal del
Las distonas generalizadas son poco frecuentes con una pre- msico an no se conocen del todo. No obstante, gracias
valencia de 0,2 a 11 por cada 100.000 habitantes segn al aporte de estudios neurofisiolgicos y de neuroimge-
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nes funcionales, existe creciente evidencia de alteraciones minando la amplitud y duracin del componente R2 de la
en el procesamiento de informacin sensorial, integra- curva del reflejo de parpadeo31 . Por ltimo, la inhibicin
cin sensorio-motora, procesos corticales y subcorticales de cortical se puede cuantificar, entre otras formas, midiendo
inhibicin, as como tambin la influencia de estmulos sensi- el perodo de latencia siguiente a un pulso de estimulacin
tivos en la excitabilidad cortical asociados a esta patologa. magntica transcraneal (EMT).En los tres casos es posible
encontrar una menor inhibicin en pacientes con distona
Alteraciones en procesamiento sensorial y modelos en general, comparados con controles sanos31,32 .
etiolgicos basados en alteraciones de Estudios de inhibicin intracortical han mostrado que,
neuroplasticidad cortical en condiciones normales, encontrara disminuida su activi-
dad con relacin a los msculos que desarrollan una tarea
y aumentada en msculos adyacentes no involucrados en el
Se ha determinado que existe una alteracin en la discri-
movimiento33 . De esta manera se configura un mecanismo
minacin tctil en msicos distnicos, encontrndose un
de focalizacin de la actividad motora que en los pacientes
umbral de discriminacin aumentado respecto a sujetos con
con distona se presenta como alterado34,35 .
distonas generalizadas y controles sanos. Esto se ha relacio-
nado con una sobreposicin de las reas de representacin
de los dgitos de la mano afectada en msicos con distona Alteraciones en la integracin sensoriomotora
focal segn estudios de mapeo de corteza somatosensi-
tiva primaria (S1) con magnetoencefalografa y potenciales En condiciones normales la activacin de la corteza motora
evocados somato sensoriales1623 . Esto ha llevado al plan- desencadena un flujo de inputs sensoriales desde las
teamiento de que alteraciones en el procesamiento sensorial reas en movimiento36 . Esto comienza incluso antes del ini-
pudieran subyacer a la patognesis de la distona del msico. cio del movimiento. Experiencias con potenciales evocados
La adquisicin de habilidades motoras finas propias del somato sensoriales (PES) en sujetos sanos y pacientes con
entrenamiento musical en msicos sanos se asocia a un distona del escribiente, muestran menor grado de dismi-
aumento de la representacin cortical de los dgitos de la nucin en los PES que en controles sanos, durante la fase
mano en S1, as como a una disminucin de rea de sus previa al inicio de un movimiento3739 . Segn los autores,
campos receptivos tactiles que se traduce en disminucin de esta disminucin de los PES en controles sanos corresponde-
umbral de discriminacin. En un modelo animal (primates) ra a una necesaria disminucin de la sensibilidad de S1 a los
que reproduce las condiciones de un entrenamiento excesivo estmulos sensitivos, en una fase preparatoria al inicio del
en secuencias de movimientos estereotipadas y a gran velo- movimiento, mecanismo que en los pacientes con distona,
cidad, dicha actividad se ha asociado a una degradacin de se presentara como disfuncional.
la estructura topogrfica con sobreposicin de los campos de Otros autores han investigado en mayor profundidad la
representacin tctil digital en S1, adems de un aumento integracin e interaccin sensoriomotora. Tamburin40 estu-
de los campos receptivos, llegando un nico dgito a exten- di en sujetos sanos la influencia de la estimulacin digital
der su campo de recepcin al de dedos adyacentes2427 , elctrica (D2, D5) sobre los potenciales evocados motores
asocindose todo lo anterior a la aparicin de distona. Segn (PEM) en msculos de la mano a travs de EMT, evidenciando
los autores, esto sugerira que las demandas de procesa- la existencia de una inhibicin topogrfica de los PEM, es
miento sensorial en lapsos de tiempo cada vez ms reducidos decir, la magnitud respuesta en los msculos era proporcio-
favorecen la aparicin de distona. Esto concuerda con el nal a la proximidad al sitio de estimulacin. Esto sugera un
hecho de que la distona del msico tiene mayor incidencia mecanismo de focalizacin de la actividad motora cortical,
en solistas, sometidos a mayor exigencia de estmulos repe- la que se encontrara facilitada en los msculos que reciben
titivos y a gran velocidad, durante gran cantidad de horas estmulos sensitivos e inhibidos en los msculos no involu-
de entrenamiento diario9 . crados. Usando metodologa similar41 , Abbruzzese compar
En condiciones normales, los estmulos que arriban a pacientes con distona de la mano con controles sanos, evi-
S1 en forma casi simultnea son integrados como un est- denciando en estos ltimos una falla en el mecanismo de
mulo nico. Por el contrario, aquellos que lo hacen con un focalizacin antes mencionado, sugiriendo la existencia de
mayor intervalo temporal, generan representaciones cor- una excitabilidad cortical aumentada
ticales segregadas y diferenciadas. Para algunos autores,
la pobre resolucin espacial y temporal que se ha eviden- Hallazgos en el estudio de integracin
ciado en los msicos con distona, podra asociarse a la sensoriomotora en msicos con distona, msicos
degradacin ya mencionada en la representacin cortical de sanos
estmulos sensoriales18,19,26,2830 .
Un estudio reciente compar la integracin sensorio-motora
Alteracin de circuitos inhibitorios espinales, en controles sanos no msicos, msicos sanos y sujetos con
troncales e intracorticales distona del msico42 . Incluy el uso de estimulacin vibrato-
ria en msculos de la mano y EMT para evaluar la amplitud
A nivel espinal pueden ser evaluados testando la excitabi- los PEM en 3 msculos de la misma rea: abductor digiti
lidad de los circuitos inhibidores recprocos del reflejo H minimi (ADM) abductor pollicis brevis (APB) y primer inte-
entre msculos antagonistas del antebrazo, lo que ha llevado rseo dorsal (PID), adems de otros parmetros de inhibicin
a plantear una posible disfuncin de las vas reguladoras intracortical. En sujetos sanos no msicos, el estmulo pro-
descendentes sobre las interneuronas inhibitorias espinales. duca un aumento de amplitud del PEM (menor excitabilidad
Los circuitos inhibitorios troncales pueden evaluarse exa- de circuitos inhibitorios intracorticales sobre el rea motora
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48 R. Arnguiz et al
Tratamiento
Generalidades
Intervencin farmacolgica
Figura 1 Distona en mano derecha en pianista diestro, disto-
na primaria flexin del 4 y extensin compensatoria del medio. Trihexifenidilo: las dosis utilizadas varan de una serie a
otra (rangos de 1 mg a 30 mg diarios)9 . Los resultados son
poco alentadores, reportndose mejora en solo el 33% de
los pacientes. Se han utilizado otros anticolinrgicos, sin
mentos de viento e involucra la musculatura perioral, lingual mejores resultados.
y facial, lo que se traduce en movimientos no coordinados y
un defectuoso control del flujo de aire sobre la boquilla del
instrumento. Dado que el control del tono musical depende Toxina botulnica
de la tensin y tama no de la abertura labial, la sintoma-
tologa se desencadena con frecuencia (83%) en un registro La inyeccin toxina botulnica sobre los msculos distni-
tonal especfico. Esta puede consistir en tremor, o menos fre- cos reduce la actividad anormal de estos al bloquear la
cuentemente desviacin lateral o protrusin de uno o ambos liberacin de acetilcolina en la placa neuromuscular. La
labios, elevacin unilateral de la comisura labial, as como toxina botulnica debe ser inyectada usando electromiogra-
tambin tremor o protrusin mandbular47 . fa en los msculos seleccionados, mediante la observacin
Adems de la identificacin de movimientos distnicos, del movimiento mientras el paciente toca su instrumento,
se recomienda un examen msculo-esqueltico detenido, distinguiendo claramente la actividad distnica de los movi-
con nfasis en posicin ceflica, columna, cintura escapular, mientos compensatorios. Aquellos pacientes con patrones
brazo, antebrazo y mano. Es esencial repetir lo anterior con de extensin o flexin de los dedos son preferentemente
instrumento para la identificacin de posturas que pudieran inyectados en el antebrazo. Las dosis varan segn las dife-
se asocirse a tensin, debilidad muscular o dolor, que en rentes series en la literatura9,53 .
muchos casos anteceden la aparicin de distona5052 . Los msculos ms frecuentemente inyectados son: flexor
Por ltimo, existen diversas escalas de evaluacin de esta digitorum superficialis y profundos, flexor carpi radialis,
patologa. Por su fcil aplicabilidad recomendamos la escala flexor pollicis longus, el digitorum extensor y los indicis
de 6 puntos de Tubiana14 . Sin embargo, tiene la desventaja extensor y los palmaris interosseus. La dosis media por grupo
de que puede ser difcil clasificar los grados ms sutiles de muscular era 112 unidades (rango 88 - 150) en el brazo y los
la distona, siendo ms accesible a terapeutas con conoci- msculos de hombro, 38 unidades (rango 5 - 85) en exten-
miento musical (tabla 2). sores de antebrazo, 65 unidades (10 - 175) en flexores de
antebrazo, 26 unidades (5 - 84) en msculos de mano. Des-
pus de inyectada la TB, el 49% de los pacientes reportaron
mejora y el 57% recibi ms de una inyeccin9 . Schuele
reporta cifras similares proponiendo la evaluacin de mejo-
Tabla 2 Escala de Tubiana, para la evaluacin funcional de ra segn tres parmetros: ausencia de debilidad muscular
la distona ocupacional de los msicos14 luego de la aplicacin de toxina, disminucin de los sntomas
Etapa 0: Incapaz de tocar distnicos, mantenimiento del nivel del repertorio musical
Etapa 1: Toca notas, pero sin fluidez, con bloqueos y puesto en la orquesta51 .
frecuentes y dificultad La mayora de los autores reportan empeoramiento de la
Etapa 2: Toca secuencias de notas con lentitud y dedos ejecucin musical con el uso de toxina botulnica en el caso
vacilantes (unsteady) de la distona de la embocadura53 . Esto, si bien no se expli-
Etapa 3: Toca piezas fciles, sin grandes requerimientos cita, podra estar relacionado con la dificultad en mantener
tcnicos un adecuado sello con la musculatura perioral como se
Etapa 4: Toca casi normalmente, pero los pasajes mencion previamente.
difciles, son evitados por miedo a aparicin de No se ha determinado claramente factores pronsticos
sntomas motores sobre el tratamiento con toxina botulnica, sin embrago, la
Etapa 5: Ejecucin normal seleccin adecuada de los msculos a inyectar y el uso de
electromiografa son elementos bsicos a considerar.
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50 R. Arnguiz et al
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