Acta Obstet Ginecol Port 2008;2(1):25-33

Artigo de Reviso/Review Article

Hrnia diafragmtica congnita artigo de reviso

Congenital diaphragmatic hernia a review

Elisabete Santos *, Snia Ribeiro**

Servio de Obstetrcia, Maternidade Bissaya Barreto - Coimbra

ABSTRACT

Congenital diaphragmatic hernia accounts for about 8% of all major congenital abnormalities. It is the
most frequent anomaly of diaphragm development. Incidence at birth has been reported as between
1:3000 and 1:5000, while prenatal incidence is in the order of 1:2000. Most cases are sporadic in nature.
Congenital diaphragmatic hernias are classified, according to the site of defect, as Bochdalek, Morgani
or hiatus hernias. They allow the presence of abdominal viscera in the thoracic cavity with lung
compression and consequent pulmonary hypoplasia and hypertension. Associated abnormalities are
frequent and may affect obstetric decision. Prenatal management of congenital diaphragmatic hernia
has undergone considerable evolution over the last decades. Minimally invasive reversible fetoscopic
tracheal occlusion is currently indicated for treatment of selected cases of severe isolated hernia.
Surgical treatment of the newborn should be delayed until cardio-respiratory stability has been attained.
Despite recent advances in perinatal care it has not been possible to improve overall survival rates.

INTRODUO A incidncia de hrnias bilaterais maior nos casos

A hrnia diafragmtica congnita (HDC) define-se
como a ausncia de desenvolvimento de parte ou da
totalidade de uma hemicpula diafragmtica1. Constitui
8% das malformaes congnitas major2, sendo a
anomalia do desenvolvimento diafragmtico mais
frequente3. A sua incidncia varia dependendo, da
utilizao de casusticas pr ou ps-natais. A incidncia
neonatal cerca de 1:3000 a 1:5000, com uma
incidncia pr-natal de 1:20004. A frequncia em ambos
os sexos igual3,5, no havendo predileco por raa
ou rea geogrfica 5 . A maioria dos casos so
espordicos, mas h casos familiares descritos4,5,6,7.
* Interna Complementar de Ginecologia/Obstetrcia
** Assistente Hospitalar Graduada de Ginecologia/Obstetrcia
familiares6.
EMBRIOLOGIA
O desenvolvimento embrionrio do diafragma ocorre
entre a 6 e 10 semana de gestao1. O diafragma
desenvolve-se a partir de quatro estruturas que se
fundem, separando a cavidade torcica da cavidade
abdominal: o septo transverso, as membranas
pleuroperitoneais, o mesentrio dorsal do esfago e a
parede lateral do corpo. As membranas pleuro-
peritoneais estendem-se ventralmente e fundem-se com
o centro frnico (deriva da mesoderme) e com o
mesentrio dorsal do esfago, por ltimo, pores da
parede lateral do corpo contribuem com elementos

25

musculares para originar o aspecto perifrico do
diafragma6.
CLASSIFICAO E ETIOLOGIA
As HDC classificam-se de acordo com a localizao
do defeito em trs tipos: hrnia de Bochdalek, hrnia
de Morgani e hrnia do Hiato Esofgico. As hrnias
de Bochdaleck, descritas pelo anatomista Vincent
Bochdalek em 1848, resultam de um defeito no
segmento posterolateral do diafragma4. Constituem
mais de 90% de todas as anomalias congnitas do
diafragma8 e representam 85 a 90% das HDC4. Os
defeitos podem ser unilaterais ou bilaterais, sendo as
hrnias esquerdas as mais frequentes, com uma
incidncia de cerca de 75 a 90%. Os defeitos
posterolaterais direitos ocorrem em cerca de 10% dos
casos e so bilaterais em menos de 5% dos casos3.
Apresentam um saco hernirio em 20% dos casos5.
As hrnias de Morgani, descritas pela primeira vez
em 1769 pelo anatomista Giovani Morgani, resultam
de um defeito no segmento anterior, entre a origem
costal e esternal do diafragma. Representam apenas
1 a 2% das HDC e ocorrem em mais de 90% dos
casos direita4. Apresentam frequentemente um saco
hernirio8. As hrnias do hiato esofgico resultam do
alargamento excessivo do hiato esofgico podendo
levar passagem de estmago para a cavidade
torcica. A hiptese mais aceite para explicar a
etiologia das hrnias diafragmticas congnitas a
existncia de um defeito na fuso. Assim as hrnias
de Bochdalek resultam de uma fuso incompleta das
membranas pleuroperitoneais entre a 8 e 10 semana,
altura em que o intestino regressa cavidade peritoneal,
com consequente persistncia do canal pleuro-
peritoneal 4,5,8. As hrnias de Morgani formam-se
quando a fuso entre os elementos esternal e costal
do diafragma no completa6.
FISIOPATOLOGIA
A presena de um defeito no diafragma permite a
passagem de vsceras abdominais para a cavidade
torcica levando a compresso do pulmo ipsilateral
e, dependendo do volume das vsceras herniadas, a
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Santos E , Ribeiro S
desvio do mediastino com compresso do pulmo
contralateral. A compresso pulmonar responsvel
pelo desenvolvimento de hipoplasia e hipertenso
pulmonar. As alteraes pulmonares so vrias,
nomeadamente, a diminuio do nmero dos alvolos,
o espessamento da parede alveolar, o aumento do
espao intersticial, a diminuio acentuada do espao
areo alveolar com diminuio da rea de trocas
gasosas. Estas modificaes do espao areo originam
alteraes nos vasos pulmonares com diminuio do
nmero de vasos pulmonares, hiperplasia da mdia,
extenso perifrica do msculo para as arterolas intra-
acinares e espessamento da adventcia9. A hipertrofia
da parede das pequenas artrias pulmonares provoca
um aumento da resistncia vascular pulmonar e
condiciona hiperreactividade arteriolar, levando ao
aparecimento de hipertenso pulmonar e persistncia
da circulao fetal, com manuteno do shunt direito
esquerdo via foramen oval e canal arterial, aps o
nascimento3,10. A hipoplasia pulmonar e as alteraes
vasculares so mais intensas no pulmo ipsilateral mas
tambm so observadas, em menor grau, no pulmo
contralateral 3, dependendo do grau de desvio do
mediastino. A gravidade da HDC est relacionada com
a dimenso das vsceras herniadas e com a altura em
que ocorreu a herniao durante a gestao 7. O
prognstico ser tanto pior quanto mais precoce for o
seu aparecimento e quanto maior for o seu tamanho.
Assim, quando a herniao ocorre no perodo
pseudoglandular haver uma diminuio do nmero de
brnquios e bronquolos, bem como, uma diminuio
do leito vascular. Quando a herniao surge durante o
perodo alveolar, que se inicia a partir da 24 semana,
haver uma diminuio do nmero e do tamanho dos
sacos alveolares e diminuio dos vasos sanguneos
peri-acinares6.
ANOMALIAS ASSOCIADAS
A presena de anomalias associadas HDC
frequente, afectando cerca de 30 a 70% dos fetos e
40% dos nados vivos 4. So vrias as anomalias
encontradas, incluindo cromossomopatias, sndromes
genticos e outras anomalias estruturais 4,5,6,8. As
anomalias cromossmicas ocorrem em 5 a 15% dos
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casos 3, incluem as trissomias 13, 18, 21, o Sndrome
de Turner, a deleo do cromossoma 8, a translocao
equilibrada do 5q;9p, entre outras cromossomopatias6,8.
Os sndromes genticos e as anomalias estruturais
ocorrem em 15 a 45% dos casos 3. So vrios os
sndromes genticos associados HDC, nomea-
damente, o sndrome de Fryns, o sndrome de Bekwhit-
Wiedeman, o sndrome de Pierre-Robin, o sndrome
de Rubenstein-Taybi, o sndrome de regresso causal,
a esclerose tuberosa, entre outros. As anomalias
estruturais mais frequentes so as cardiovasculares,
nomeadamente, a coarctao da aorta, a tetralogia de
Fallot, a transposio das grandes vasos e a estenose
pumonar. Menos frequentes so as anomalias
genitourinrias, musculoesquelticas, gastrointestinais
e as do sistema nervoso central8.
DIAGNSTICO PR-NATAL
A HDC pode ser diagnosticada no perodo pr-natal
por ecografia4,5,6,7,8. H referncia do seu diagnstico
pr-natal por ecografia j s 15 semanas de gestao6,7.
O seu diagnstico geralmente um achado inesperado
na ecografia morfolgica de rotina realizada no
segundo trimestre4,11. Em alguns casos o diagnstico
feito tardiamente na gestao aps uma ecografia
morfolgica normal4. A herniao intermitente das
vsceras, fenmeno pouco frequente, poder explicar
a falha no diagnstico pr-natal de pequenas hrnias,
bem como, o diagnstico tardio no perodo pr-natal3.
A taxa de falsos negativos de cerca de 50% em
muitas sries, sendo mais frequentes nas HDC
direitas4. Os achados ecogrficos que sugerem o
diagnstico de hrnia de Bochdalek so: 1- nos cortes
transversais do trax no plano de quatro cmaras do
corao a existncia de desvio do corao e do
mediastino (para a direita nas hrnias esquerdas; nas
hrnias direitas o mediastino pode estar desviado para
a esquerda ou estar na linha mdia), a presena de
estmago, ansas intestinais (a visualizao de
movimentos peristlticos confirma o diagnstico8) ou
fgado; nos cortes longitudinais a ausncia de
integridade da hemicpula diafragmtica esquerda e/
ou direita 3,6 . So sinais indirectos de hrnia de
Bochdalek a presena de movimentos paradoxais das
vsceras abdominais para o hemitrax ipsilateral durante
os movimentos respiratrios 4,8 , a ausncia de
visualizao do estmago ou da vescula biliar no
abdmen, a posio anmala do estmago ou da
vescula biliar, do fgado ou da veia umbilical no
abdmen, a presena de hidrmnios8. Nas HDC com
herniao do fgado para a cavidade torcica o
diagnstico pode ser difcil, devido semelhana na
ecogenicidade entre o fgado e o pulmo, tendo
interesse, nestes casos, a utilizao do Doppler a cores
e do Doppler espectral para verificar a presena da
veia porta ao nvel ou acima do diafragma3,6. A
visualizao da veia porta ao nvel ou acima do
diafragma e a presena de estmago intra-torcico
em posio posterior so considerados, por alguns
autores, os melhores factores predictivos para a
presena de fgado intratorcico. Nas HDC esquerdas
ocorre herniao de parte do lobo esquerdo em cerca
de dois teros dos casos levando ao desvio posterior
do estmago.
Se ainda persistirem dvidas relativamente
existncia ou no de herniao do fgado, aps a
utilizao das tcnicas de Doppler referidas, poder
recorrer-se Ressonncia Magntica Nuclear (RMN)
para confirmar a presena de fgado intra-torcico3. A
visualizao por fluxometria Doppler dos vasos
mesentricos estendendo-se para a cavidade torcica
tambm confirma o diagnstico de HDC7. Nas HDC
bilaterais o diagnstico ecogrfico difcil porque
geralmente no existe ou existe apenas um ligeiro desvio
do corao e do mediastino. Nestes fetos o corao
pode estar desviado anteriormente3. Na hrnia de
Morgani geralmente existe herniao do fgado, o
estmago pode permanecer abaixo do diafragma, pode
ocorrer ascite, derrame pleural ou derrame pericrdico8.
Na altura do diagnstico importante a identi-
ficao do local da leso, dos rgos herniados, do
grau de desvio do mediastino, da compresso cardaca
e do volume pulmonar4.
CONDUTA PR-NATAL
Aps o estabelecimento do diagnstico de HDC
impem-se trs atitudes importantes para orientar a
conduta obsttrica e para a informao e o aconselha-
27

mento dos pais: a realizao de uma ecografia morfol-
gica cuidada para a identificao de anomalias
associadas, a realizao de ecocardiografia para a
identificao de malformaes cardacas e a realizao vesicular no hemitrax ipsilateral e desvio dos tons
de estudo citogentico por amniocentese para a
identificao de cromossomotatias3,4. Nos casos em
que existem outras anomalias associadas (cromos-
somopatias ou anomalias estruturais) o prognstico
desfavorvel estando indicado a interrupo mdica
da gravidez (IMG). Caso esta no seja possvel, devido
idade gestacional, s leis do pas em vigor ou opo
familiar deve-se adoptar uma conduta expectante e
aguardar o termo da gestao6. Nos casos de HDC
isolada necessrio uma avaliao cuidada dos outros
factores de prognstico, nomeadamente a idade
gestacional, a presena de hidrmnios, a dimenso da
hrnia. Se no houver herniao do fgado deve-se
manter uma vigilncia obsttrica com realizao de
ecografias seriadas e eventual administrao de
corticoides para induo da maturidade pulmonar fetal.
Nestes casos, se no ocorrer progresso da doena
promove-se o parto a termo e a terapia ps-natal. Nos
casos que sofrem progresso com herniao do fgado
deve-se ponderar cirurgia fetal. Se houver herniao
do fgado a atitude obsttrica vai depender da idade
gestacional e do valor da relao pulmo/cabea
(Lung-to-Head Ratio LCR)11. O LCR calcula-se
dividindo a rea do pulmo direito pelo permetro
ceflico. A rea do pulmo direito obtm-se no corte
transversal do trax a nvel do plano das quatro
cmaras cardacas, multiplicando o maior dimetro do
pulmo pelo dimetro perpendicular a este12. Se a idade
gestacional for <26 semanas e o LCR <1.0 deve-se
ponderar cirurgia fetal; se a idade gestacional for >26
semanas e o LCR >1.0 deve-se ponderar a adminis
trao de corticoides, promover o parto a termo e a
terapia ps-natal11. O parto dever ser programado
para um centro tercirio, com cuidados de perinatologia
e de cirurgia peditrica diferenciados.
DIAGNSTICO PS-NATAL
Nos casos de hrnias de Bochdalec no diagnosticadas
durante a gestao devemos suspeitar desta patologia
perante um quadro clnico tpico de sndrome de
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Santos E , Ribeiro S
dificuldade respiratria (SDR) grave com cianose,
imediatamente aps o nascimento, abdmen com forma
escafoide, diminuio ou ausncia do murmrio
cardacos para o hemitrax contralateral 5,7,13. Em
alguns casos os RN mantm-se relativamente
assintomticos nas primeiras horas ou dias de vida e
raramente o diagnstico de HDC feito de forma
incidental em crianas mais velhas7. Portanto, cerca
de 95% das crianas com HDC apresentam durante
o perodo neonatal graus variados de dificuldade
respiratria e cianose e cerca de 5% so assinto-
mticas durante este perodo, podendo desenvolver
posteriormente sintomas de ocluso intestinal e
infeces respiratrias de repetio10. Nos casos de
hrnia de Morgani a clnica consiste essencialmente
em vmitos, ocluso intestinal e atraso de crescimento.
Raramente existe hipoplasia pulmonar pelo que os
sintomas respiratrios so discretos. Em alguns casos
o diagnstico surgir de forma incidental num a
radiografia do trax5. Para confirmar o diagnstico
importante a realizao de radiografia do trax que
permite a visualizao de intestino com nveis
hidroarios num dos hemitrax e desvio do mediastino
para o lado oposto5.
FACTORES DE PROGNSTICO PERINATAL
Tm sido efectuados numerosos estudos para a
identificao de factores de prognstico, podendo ser
divididos em pr e ps-natais5.
Factores de prognstico pr-natais:
Os parmetros habitualmente utilizados no perodo pr-
natal para a avaliao do prognstico so a presena
de cromossomopatias associadas e indicadores
ecogrficos vrios (ecografia bidimensional conven-
cional). Mais recentemente sugiram estudos de RMN,
de ecografia tridimensional e de fluxometria Doppler
na avalio pr-natal. Dentro dos indicadores
ecogrficos destacam-se: o diagnstico antes das 24
semanas de gestao, a presena de uma massa intra-
torcica grande com marcado desvio do mediastino; a
presena de anomalias associadas; a restrio do
crescimento intra-uterino; a hidrpsia8; o hidrmnios8,4;
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o defeito bilateral (quase sempre fatal); a presena de
estmago e de fgado intra-torcico, a desproporo
ventrculo esquerdo/ventrculo direito; o tamanho do
pulmo contralateral3; o LCR9,14,15,16; o ndice rea
transversa do pulmo/rea transversa do trax6; o
ndice dimetro artico/dimetro da artria pulmonar8,5.
Quanto mais precoce for o diagnstico pr-natal de
HDC pior o prognstico, nomeadamente se ocorrer
antes das 24 semanas de gestao5,17. Na presena
de anomalias associadas o prognstico mau8,16. O
desenvolvimento de hidrmnios foi associado a um pior
prognstico em algumas sries, mas no em todas. O
calculo do ndice ventrculo esquerdo/ventrculo direito
(VE/VD) e do ndice dimetro artico/dimetro da
artria pulmonar por ecocardiografia fetal foram
considerados como factores de prognstico nas HDC
isoladas e avaliam a existncia de hipoplasia do
ventrculo esquerdo (um ndice VE/VD <2 SD traduz
hipoplasia funcional do ventrculo esquerdo)5. A
visualizao de pulmes de pequenas dimenses um
indicador de hipoplasia pulmonar ipsilateral e
contralateral, no entanto, na maioria dos casos no
possvel avaliar com segurana, por ecografia, o pulmo
ipsilateral. Por conseguinte, para a avaliao do
tamanho pulmonar tem-se recorrido ao pumo
contralateral. Vrios so os estudos em que se
correlacionou o tamanho do pulmo contralateral com
a sobrevida, tendo-se verificado que constitui um factor
de prognstico3. Guiband et al3 fizeram uma estimativa
da rea do pulmo contralateral num corte tranverso
do trax no plano das quatro cmaras do corao e
verificaram uma taxa de sobrevida de 86% nos casos
em que a rea do pulmo direito foi e50% da rea do
hemitrax em comparao com apenas 25% de
sobrevida nos casos em que o pulmo direito ocupava
<50% da rea torcica. Vrios autores tm utilizado o
LCR para avaliar a gravidade da hipoplasia pulmonar
e consequentemente determinar o prognstico nas
HDC14,16,17,18. O LCR constitui um bom factor preditivo
da evoluo dos fetos com HDC isolada esquerda
quando existe herniao do fgado14,16. Nos casos sem
herniao do fgado a sobrevida foi de 76,5%, no
estando esta relacionada com o LCR14. A hipoplasia
pulmonar letal pode-se prever no perodo pr-natal por
um LCR <1.0 e presena de fgado intratorcico15. A
presena de fgado intra-torcico constitui um factor
de mau prognstico, estando associado a uma
sobrevida de apenas de 35% em alguns estudos9. Os
factores de prognstico pr-natal considerados mais
importantes so o LCR e a presena de fgado intra
torcico9,19 e conjuntamente tm uma maior capacidade
de predizer a evoluo da doena9. Por outro lado a
presena de estmago intra-torcico, de desvio do
mediastino, de hidrmnios e o diagnstico precoce
(antes das 25 semanas de gestao) possuem uma
menor capacidade de prever a sobrevida20. O volume
pulmonar pode ser medido directamente por ecografia
tridimensional e por RMN. Os valores normais do
volume pulmonar obtidos por ecografia tridimensional
variam substancialmente entre diferentes autores,
provavelmente porque os mtodos de clculo utilizados
foram diferentes. Estas discrepncias tambm podem
ser devidas a limitaes tcnicas, como sejam a
obesidade materna, a presena de oligomnios, os
movimentos fetais e a posio fetal20,21. Em estudos
mais recentes, verificou-se que a medio do volume
pulmonar, nos casos de HDC isolada, com a tcnica
rotacional multiplanar constitui um mtodo com
potencial para prever a hipoplasia pulmonar e a
sobrevida ps-natal nos casos de HDC isolada22,23, no
entanto, estas sries so demasiado pequenas para
permitir a sua aplicao na prtica clnica20. A utilizao
da RMN para medir o volume pulmonar fetal foi
inicialmente descrito em 1994 por Baker et al20. Num
estudo efectuado em 2001, em 11 fetos com HDC
isolada esquerda, verificou-se 100% mortalidade
quando o volume pulmonar medido por RMN era
inferior a 40%16. Num recente estudo prospectivo
multicntrico grande verificou-se que a medio do
volume pulmonar fetal por RMN constitui um bom
exame para prever a mortalidade ps-natal devida a
hipoplasia pulmonar nas HDC isoladas, concluindo-se
por conseguinte, que a RMN pode ser utilizado na
prtica clnica na avaliao do prognstico em casos
de HCD isolada20. Neste estudo verificou-se uma
diminuio significativa da sobrevida quando o ndice
volume pulmonar medido/volume pulmonar esperado
foi <25%. Em sries anteriores pequenas j se havia
constatado que a medio do volume pulmonar por
RMN nos casos de HDC isolada tinha uma boa
29

capacidade de prever a hipoplasia pulmona21. Uma
vantagem da RMN em relao ecografia tridimen-
sional o facto da aquisio das imagens ser mais
rpida e ocorrer em tempo real o que permite
ultrapassar os artefactos devidos aos movimentos
fetais21, no entanto, um exame mais dispendioso que
a ecografia tridimensional22.
Em estudos recentes utilizaram-se o Doppler a cores
e o Doppler pulsado na avaliao do prognstico da
HDC. Broth et al fizeram medies do fluxo sanguneo
por Doppler no primeiro ramo da artria pulmonar direita
ou esquerda antes e durante a exposio materna a
uma mscara de ar com 60% de oxignio em 25 fetos
com HDC com risco de hipoplasia pulmonar. O teste
foi considerado reactivo quando havia uma diminuio
superior a 20% no ndice de pulsatibilidade. Quando a
diminuio no ndice de pulsatibilidade era inferior a
20% o teste foi considerado no reactivo e era
sugestivo de hipoplasia pulmonar. A taxa de mortalidade
por hipoplasia pulmonar foi de 79% no grupo que teve
um teste no reactivo e foi apenas de 7% nos casos
com teste positivo20,22.
Factores de prognstico ps-natais:
Nos casos em que o diagnstico no realizado no
perodo pr-natal a idade de diagnstico importante 5.
Quanto mais cedo surgirem os sintomas pior ser a
evoluo da doena. A sobrevida tambm pior nos e promovia a reduo das vsceras herniadas11. A
prematuros e nos recm nascidos (RN) de baixo
peso24,25. A determinao da presso parcial de dixido
de carbono (Pa CO2) ps-ductal e da presso parcial de
oxignio (Pa O2) ps-ductal foram utilizados na avaliao
do prognstico. Quando se consegue obter uma Pa CO2
ps-ductal < 40 mmHg26 e uma Pa O2 >100 mmHg
ps-ductal27,28 com a ventilao convencional isso
sugere que existe tecido pulmonar adequado para a
sobrevivncia, sendo o prognstico bom. Num estudo
verificou-se uma sobrevida de 91% em crianas que
atingiram uma Pa O2 >100 mmHg ps-ductal em
comparao com uma sobrevida de apenas 7% naquelas
que no atingiram este valor28. A medio indirecta de
ndices da funo pulmonar em RN tem sido ten-
tada29,30. Um estudo efectuado demonstrou que uma
compliance pr-operatria inferior a 0,18 ml cm H2O-1
kg-1 foi associado a um pior prognstico29. A dimenso
30
Santos E , Ribeiro S
do defeito do diafragma est relacionada com o
prognstico. Nos casos de agenesia do diafragma e
naqueles em que foi necessrio utilizar uma prtese para
reparar o defeito a evoluo foi pior25,31,32.
TERAPUTICA FETAL
A abordagem teraputica da HDC sofreu uma evoluo
considervel desde da primeira tentativa de correco
in tero realizada em 1986. A cirurgia fetal, nessa altura,
consistia na reduo das vsceras herniadas, na
colocao de uma prtese diafragmtica e construo
de um silo abdominal por laparotomia. Esta tcnica foi
entretanto abandonada porque apresentava uma
mortalidade inaceitvel, particularmente nos casos em
que havia herniao do fgado32 em virtude da reduo
do fgado provocar toro da veia umbilical9. Poste-
riormente, nos finais da dcada de 90, desen-
volveram-se tcnicas de ocluso reversvel da traqueia
in tero9. O princpio clnico que levou ao desenvolvi-
mento deste tipo de cirurgias foi a constatao de que
havia um crescimento excessivo dos pulmes nos casos
de atrsia congnita da laringe. Foram feitas expe-
rincias em animais em que se provocou a ocluso da
traqueia tendo-se constatado que este procedimento
provocava o crescimento pulmonar9,19, aumentava a rea
da superfcie alveolar, aumentava o nmero de alvolos
ocluso da traqueia induz o crescimento pulmonar, ao
provocar a acumulao de secrees pulmonares,
reduzindo por conseguinte, a herniao das vsceras da
cavidade torrica e a hipoplasia pulmonar. As primeiras
cirurgias realizadas obrigavam realizao de uma
histerotomia com extraco do feto seguida da
exposio do pescoo fetal em hiperextenso, na
disseco da traqueia circunferencialmente, na
colocao de clips oclusivos, na colocao do feto de
novo na cavidade uterina e sutura da inciso32. Mais
recentemente desen-volveram-se tcnicas de ocluso
traqueal externa com clips metlicos aps disseco do
pescoo por laparoscopia15,19. Ambas as tcnicas de
ocluso traqueal com clips externos por histerotomia e
por laparoscopia foram abandonadas por estarem
associadas a uma elevada taxa de parto pr-termo e a
leso irreversvel do nervo larngeo e da traqueia15.
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Actualmente desenvolveram-se tcnicas reversveis
de ocluso traquel interna com balo de silicone colocado
por broncoscopia fetal (Fetal Endoscopic Tracheal
Occlusion - FETO)9,15,19. A aplicao clnica dos
procedimentos FETO foram precedidos por extensos
estudos em animais15. So cirurgias minimamente
invasivas que consistem na colocao de um balo dentro
da traqueia do feto, acima da carina, por via endoscpica,
no provocam leso da traqueia, podendo o balo ser
removido por endoscopia durante o perodo neonatal9,15.
Inicialmente procedeu-se a cesariana electiva de termo
(37-38 semanas gestacionais) com extraco do balo
por procedimento EXIT (ex tero intrapartum therapy)
atravs de um traqueoscpio, enquanto se mantm a
circulao placentar. Posteriormente procedeu-se
remoo do balo no perodo pr-natal, cerca das 34
semanas de gestao, quer por traqueoscopia fetal, quer
por puno ecoguiada do balo9,15. A reverso intra-uterina
da obstruo traqueal permite in utero a recuperao
pulmonar e melhora a produo de surfactante15. Nas
grvidas em trabalho de parto avanado ou parto pr-
termo vaginal o balo pode ser removido por traqueoscopia
aps a laqueao do cordo umbilical. Uma alternativa
a puno do balo com uma agulha de 20 G abaixo da
cartilagem cricoide, na linha mdia. Uma complicao
importante a rotura prematura pr-termo das
membranas (RPPM) com consequente risco de parto
pr-termo. Podemos reduzir o risco de RPPM utilizando
uma abordagem percutnea de 3,3 mm em vez de 5
mm9,15 (Harrison et al tiveram uma taxa de RPPM de
100% com uma abordagem de 5 mm9,15,19). A teraputica
fetal tem particular interesse nos casos de HDC isolada
severa, ou seja, casos com herniao do fgado e com
um LCR <1.0, que esto associados a uma elevada taxa
de mortalidade neonatal devido hipoplasia e hipertenso
pulmonar. A utilizao da tcnica de FETO neste grupo
de fetos, entre as 26 e 28 semanas de gestao, permitiu
uma melhoria da sobrevida ps-natal9,14,15. A sobrevida
neonatal foi maior nos casos em que a desobstruo da
traqueia efectuada no perodo pr-natal9.
TERAPUTICA CIRURGICA PS-NATAL
Actualmente j no est indicada a correco cirrgica
urgente, isto , nas primeiras 24 horas de vida, dos RN
com HDC porque a reparao do defeito diafragmtico e
o reposicionamento das vsceras abdominais provoca uma
diminuio considervel da compliance pulmo-
nar14,20,21 e porque estas crianas j tm, por si s, uma
diminuio da compliance pulmonar. O adiamento da
cirurgia permite aumentar a compliance pulmonar
melhorando os resultados ps-operatrios, incluindo a
sobrevida14. O tratamento cirrgico deve portanto, ser
diferido at se atingir um perodo de estabilidade
cardiorespiratria de pelo menos 24 horas, com valores
gasomtricos aceitveis com a ventilao convencional
nomeadamente, FiO2 <0.5 e PO2 >60 mmHg5. O tratamento
cirrgico clssico consiste numa abordagem por
toracotomia (vantajosa nas hrnias direitas) ou laparotomia
(por inciso subcostal esquerda5) seguida da reduo das
vsceras herniadas para a cavidade abdominal, com
encerramento primrio do defeito do diafragma33. Se existir
um saco hernirio deve-se proceder sua exciso34. Nos
casos em que o defeito diafragmtico demasiado grande
necessrio a utilizao de prteses33,35. A utilizao de
prteses artificiais est, no entanto, associada a uma elevada
taxa de ruptura/herniao pelo que se tm movido esforos
no sentido de promover a utilizao de prteses biolgicas35.
O encerramento primrio possvel em cerca de 75% dos
casos. A colocao de dreno torcico no hemitrax
esquerdo no necessrio e pode causar hiperdistenso e
ruptura pulmonar5. Nos casos em que o volume das
vsceras herniadas demasiado grande para o encer-
ramento da parede abdominal pode-se recorrer
colocao de um silo abdominal7. Mais recentemente
desenvolveram-se tcnicas minimamente invasivas, ou seja,
tcnicas laparoscpicas (toracoscopia e laparoscopia) para
o tratamento da HDC. Nas hrnias de Morgani a cirurgia
laparoscpia pode ser uma opo em muitos casos. Nas
crianas com hrnia de Bochdalek a cirurgia laparoscpica
uma opo vlida, sendo prefervel a abordagem por
toracoscopia. Nos RN com hrnia de Bochdalek no se
recomenda a utilizao destas tcnicas porque tm uma
elevada taxa de insucesso e aumentam frequentemente
os nveis de PCO2 33.
TERAPUTICAS FUTURAS
Novas tcnicas teraputicas esto a ser investigadas,
nomeadamente, a ventilao lquida4,7, o transplante
31

pulmonar lobar/unilateral5,7, e a acelerao biolgica do
crescimento pulmonar. A ventilao lquida uma tcnica
com potencial para reduzir o barrotrauma, consiste no
preenchimento dos pulmes com perfluorcarbono36. O
transplante pulmonar unilateral ter interesse nos casos
de hipoplasia pulmonar irreversvel, tendo j sido
efectuado5. A acelerao biolgica do crescimento
pulmonar consiste na promoo do crescimento
pulmonar atravs da administrao pr-natal de factores
de crescimento pulmonar e vascular.
MORTALIDADE
Apesar dos recentes avanos nos cuidados de
perinatalogia, como sejam a oxigenao extracorporal
de membrana (Extracorporeal Membrane Oxyge-
nation - ECMO), a ventilao de alta frequncia, a
teraputica com xido ntrico, a gentle ventilation com
hipercapnia permissiva, a teraputica com surfactante
e com corticoides, e com o diferimento da teraputica
cirrgica, no se conseguiu obter uma melhoria da
sobrevida37. Alguns dos estudos que referem existir
um aumento sobrevida devem ser interpretados com
precauo porque geralmente apresentam um
enviesamento na seleco dos casos, no incluindo as
mortes pr-natais (que incluem ao abortos espontneos,
as mortes fetais e as IMG), nem os nados mortos, ou
porque utilizam grupos de controlo inadequados38.
Numa reviso recente de 185 casos de HDC verificou-
se uma mortalidade global de 62%, com 70% de nados
vivos, 24% IMG, 3% abortos espontneos e 3% de
nados mortos. No grupo dos nados vivos a mortalidade
foi de 79% nos casos com anomalias associadas e foi
de 30% nos casos de HDC isolada37. Numa outra
reviso recente de 116 casos de HDC verificou-se
uma mortalidade global de 68%, com 61% nados vivos,
33% IMG, 3% de abortos espontneos e 3% de nados
mortos. No grupo dos nados vivos sobreviveram
apenas 52%, 33% morreram antes de chegar ao centro
cirrgico, 56% sobreviveram ao tratamento cirrgico
e 92% dos que foram submetidos a cirurgia sobre-
viveram38.
A mortalidade da HDC continua portanto, elevada
e deve-se essencialmente de hipoplasia pulmonar e
hipertenso pulmonar persistente17.
32
Santos E , Ribeiro S
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