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Caso clnico
Historia del artculo: La crioglobulinemia es una enfermedad rara en la cual se producen inmunoglobulinas monoclonales y/o
Recibido el 24 de febrero de 2011 policlonales que precipitan con el fro. Si bien este fenmeno puede observarse en una gran cantidad de
Aceptado el 14 de junio de 2011 trastornos, se ha asociado ms frecuentemente a la infeccin por el virus de la hepatitis C en ms del
On-line el 3 de noviembre de 2011
90%. El porcentaje restante, llamado crioglobulinemia esencial, se ha caracterizado por curso ms severo
y falta de respuesta al tratamiento convencional. El presente artculo describe el caso de un paciente
Palabras clave: con crioglobulinemia esencial que se presenta con acronecrosis, en la que su mala evolucin, a pesar del
Acronecrosis
tratamiento, la lleva a la amputacin.
Crioglobulinemia
Hepatitis C
2011 Elsevier Espaa, S.L. Todos los derechos reservados.
a b s t r a c t
Keywords: Cryoglobulinemia is a rare disease characterized by the production of monoclonal or polyclonal immu-
Acronecrosis noglobulins that precipitate in cold temperature. While this phenomenon can be observed in a large
Cryoglobulinemia number of disorders, it has been associated with hepatitis C virus infection in more than 90% of cases.
Hepatitis C
The remaining 10%, called essential cryoglobulinemia, has been characterized by a more severe course
and a failure to respond to conventional treatment. This article describes the case of a patient with essen-
tial cryoglobulinemia presenting with acronecrosis with a poor outcome, despite treatment, leading to
amputation.
2011 Elsevier Espaa, S.L. All rights reserved.
1699-258X/$ see front matter 2011 Elsevier Espaa, S.L. Todos los derechos reservados.
doi:10.1016/j.reuma.2011.06.006
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ciclofosfamida es poco satisfactorio, por lo que se suelen emplear mayor frecuencia a los miembros inferiores, pudiendo progresar
los autoanticuerpos monoclonales anti-CD20 (rituximab), la plas- a una lcera crnica y gangrena franca, como sucedi en nues-
mafresis o los frmacos an en evaluacin como la lenalidomida, tro paciente, as como en casos presentados en varias revisiones
como alternativa teraputica4 . La plasmafresis suele proporcio- y reportes de casos2,10,11 .
nar buenos resultados, ya que reduce los niveles circulantes de los En conclusin, la particularidad de este caso reside en la pre-
complejos inmunes como las crioglobulinas, por lo que es parti- sentacin de uno de los pocos casos de CM no asociado a alguna
cularmente empleada en complicaciones severas de CM esencial7 . enfermedad de base (no VHC), siendo, por lo tanto, esencial; como
Este hecho queda reflejado en el presente caso clnico, donde luego se menciona en otros artculos, estos casos se manifiestan con una
de realizarle todos los estudios complementarios para determinar presentacin clnica ms abrupta y con escasa respuesta al trata-
alguna enfermedad de base, se lleg a la conclusin de que estba- miento convencional.
mos ante un caso de CM (tipo II) esencial, cuya presentacin fue
con sntomas generales, anemia, afectacin articular, vascultica
y cutnea. A pesar del tratamiento instaurado con glucocorticoi- Conflicto de intereses
des, inmunosupresores, frmacos vasodilatadores y rituximab, no
se consigui un respuesta efectiva, como se menciona en los casos Los autores declaran no tener ningn conflicto de intereses.
de CM no asociado a infeccin por VHC, por lo que se iniciaron sesio-
nes de plasmafresis, asociadas a pautas de rituximab, con lo cual Bibliografa
se logr un control parcial de la enfermedad. Finalmente, se decidi
1. Ferri C, Mascia MT. Cryoglobulinemic vasculitis. Curr Opin Rheumatol.
que la paciente recibira tratamiento combinado con plasmafresis 2006;18:5463.
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desde un curso relativamente benigno, hasta una presenta- 4. Foessel L, Besancenot JF, Blaison G, Magy-Bertrand N, Jaussaud R, Etienne Y,
cin dramtica con complicaciones que pondran en riesgo et al. Clinical spectrum, treatment and outcome of patients with type II
mixed cryoglobulinemia without evidence of hepatitis C infection. J Rheumatol.
la vida del paciente1,2,9 . Las principales son prpura palpa- 2011;38:17.
ble, sntomas sistmicos inespecficos, artralgias, linfadenopatas, 5. Ferri C. Review: Mixed cryoglobulinemia. Orphanet J Rare Dis. 2008;3:117.
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bulinemia: new concepts. Lupus. 2000;9:8391.
mia, bronquiolitis obliterante, glomerulonefritis, fenmeno de
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sis de la piel5,6 . A lo largo de la evolucin de nuestro paciente, se 8. Trendelenburg M, Schifferli JA. Cryoglobulins in chronic hepatitis C virus infec-
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grado de presentar acronecrosis del segundo y cuarto dedos del pie globulinemia and mortality: a review of the literature. Clin Exp Rheumatol.
izquierdo, con posterior amputacin de los mismos. Esta afectacin 2008;26:1058.
cutnea severa se da slo en alrededor del 2% de los casos y se pro- 10. Van Dycke KJ, De Vriese AS, Matthys EG. Extensive acronecrosis as a manifesta-
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duce debido a una vasculitis con necrosis fibrinoide e inflamacin 11. Mostorino R, Gotuzzo E, Ulloa V, Hepatitis C. Crioglobulinemia y vasculitis
de la pared de los vasos y el espacio perivascular, que afecta con cutnea con acronecrosis. Reporte de un caso. Rev Med Hered. 1998;9:1558.