Hospital de Especialidades peditricas.

CRAE Chiapas

Abril 2013
Dr. Andrey Flores Pulido Mdico Neuropediatra
 Caso Clnico

Primera valoracin mdica de urgencia:

Lactante masculino con 7 meses de edad
Peso: 7.9Kg Talla:68cm PC: 43.5
Sin heredopatas conocidas
Periodo perinatal sin enfermedad
Historial de inmunizacines al corriente
Desarrollo psicomotor normal
 Caso Clnico

Motivo: DIFICULTAD RESPIRATORIA

De inicio sbito.
Posprandial
Antecedido de llanto, irritabilidad, rechazo a la
toma de leche
Seguida de cianosis generalizada, hipotona e
hiporreactividad
 Caso Clnico

PREGUNTA 1. En base a la semiologa y

antecedentes del paciente, cul es su
sospecha diagnstica nosolgica?
A) ASFIXIA Y NEUMONA POR BRONCOASPIRACIN

B) ESPASMO DEL SOLLOZO

C) ENFERMEDAD POR REFLUJO GASTROESOFGICO

D)APNEA DE ORIGEN CARDIGENO

E) TODAS SON POSIBLES

 Caso Clnico

PREGUNTA 1. En base a la semiologa y

antecedentes del paciente, cul es su
sospecha diagnstica nosolgica?
A) ASFIXIA Y NEUMONA POR BRONCOASPIRACIN

B) ESPASMO DEL SOLLOZO

C) ENFERMEDAD POR REFLUJO GASTROESOFGICO

D)APNEA DE ORIGEN CARDIGENO

E) TODAS SON POSIBLES

 Caso Clnico

Es atendido en urgencias con maniobras de

reanimacin recuperando variables vitales.
Precarga cristaloide
Asistencia mecnica ventilatoria (AMV)
Antimicrobianos empricos
Restriccin de la va oral
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Se logra retirar AMV en 3 das, evoluciona estable y

egresa en 1 semana sin pruebas de
Infeccin aguda en SNC, pulmonar ni sepsis.
Cardiopata (EcoCg y EKG)
Disfuncin tiroidea
Interconsultas a: Gastroenterologa, Neurologa,
Neumologa con estudios paraclnicos.
Manejo anti-RGE y antibitico complementario
 Caso Clnico

A 2 semanas de egresado, asintomtico,

presenta datos de infeccin respiratoria
superior (rinorrea, fiebre, tos, rechazo al
alimento) nuevamente por la noche, en el
posprandio, atragantamiento y dificultad
respiratoria
En Urgencias: VPP, observacin, ajuste de
manejo anti RGE, manejo sintomtico para
IVRS
 Caso Clnico

PREGUNTA 2.
Cul es la manifestacin ms frecuente de la
ERGE en el lactante?
A) Hipo
B) Regurgitacin
C) Irritabilidad
D) Falla de medro
E) Apnea obstructiva
 Caso Clnico

PREGUNTA 2.
Cul es la manifestacin ms frecuente de la
ERGE en el lactante?
A) Hipo
B) Regurgitacin
C) Irritabilidad
D) Falla de medro
E) Apnea obstructiva
 Caso Clnico

PREGUNTA 3.
Con qu estudio complementario usted tiene
alta probabilidad de demostrar el diagnstico
de ERGE?
A) Serie EGD
B) Gammagrama gastroesofgico
C) pH metra esofgica de 24h
D) A y C son correctas
E) B y C son correctas
 Caso Clnico

PREGUNTA 3.
Con qu estudio complementario usted tiene
alta probabilidad de demostrar el diagnstico
de ERGE?
A) Serie EGD
B) Gammagrama gastroesofgico
C) pH metra esofgica de 24h
D) A y C son correctas
E) B y C son correctas
 Caso Clnico

El paciente tiene reporte de Dos pH metras

con y sin tratamiento negativas a ERGE.
Continua tratado con cisaprida y omeprazol
as como medidas generales antireflujo;
Piracetam oral considerando posible
asociacin con Espasmo del Sollozo basados
en que los eventos apneicos suceden
durante un llanto intenso.
 Caso Clnico

PREGUNTA 4
Cules son los rangos etarios para la sospecha de
un espasmo del sollozo?
A) 3-6 meses a 1 ao
B) 3 meses a 5 aos
C) Antes de los 18 meses y hasta los 6 u 8 aos
D) En mayores de 3 aos
E) Solo en edad neonatal
 Caso Clnico

PREGUNTA 4
Cules son los rangos etarios para la sospecha de
un espasmo del sollozo?
A) 3-6 meses a 1 ao
B) 3 meses a 5 aos
C) Antes de los 18 meses y hasta los 6 u 8 aos
D) En mayores de 3 aos
E) Solo en edad neonatal
 Caso Clnico

Un ALTE (Apparent Life-Threatening Event) Se

define por la combinacin aguda de:
Apnea
Cambios bruscos del color
Cambios marcados del tono muscular
Ahogamiento o asfixia
 Caso Clnico

PREGUNTA 5
Cules son las 3 causas mas frecuentes de un ALTE
en Lactantes?
A) Gastrointestinales, infecciosas, neurgenas
B) Cardigenas, neurgenas, metablicas
C) infecciosas, toxicolgicas, metablicas
D) espasmo del sollozo, abuso infantil, errores
innatos del metabolismo
E) espasmo del sollozo, epilepsia, arritmias
 Caso Clnico

PREGUNTA 5
Cules son las 3 causas mas frecuentes de un ALTE
en Lactantes?
A) Gastrointestinales, infecciosas, neurgenas
B) Cardigenas, neurgenas, metablicas
C) infecciosas, toxicolgicas, metablicas
D) espasmo del sollozo, abuso infantil, errores
innatos del metabolismo
E) espasmo del sollozo, epilepsia, arritmias
 Caso Clnico

Dos semanas ms tarde reingresa a una

unidad de Urgencias por
Apnea obstructiva prolongada,
Crisis convulsivas tonico-clnicas generalizadas
Probable Neumona Aspirativa
Historial de imagen de trax en los
internamientos recurrentes si prueba de
neumonitis aspirativa o atelectasia
 Caso Clnico

Se repite la historia del control de las

manifestaciones en 5 das
Percatandose ahora de llanto disfnico al destete
ventilatorio
Retraso psicomotor grueso
Convulsin recurrente
INTERCONSULTA A NEUROLOGA
 Caso Clnico

INTERCONSULTA A NEUROLOGA
MOTIVOS:
Interpretar EEG y TC,
Descartar que las convulsiones se relacionen
causalmente con los eventos
Definir tratamiento entiepilptico
 Caso Clnico

Se cuenta con autorizacin explcita de la

madre para presentar imgenes clnicas de
cara completa y de estudios del presente
caso conservando confidencialidad en los
datos personales sensibles del paciente o de
su familia.
Caso Clnico
Caso Clnico
Caso Clnico
Caso Clnico
 Datos encontrados al replanteamiento
del interrogatorio

Tamz neonatal negativo a

hipotiroidismo
Llanto disfnico desde el
primer mes
Facies atribuida a
somnolencia vespertina
Estrabismo alterno
progresivo
Atragantamiento
frecuente vespertino a
nocturno sobre todo con
lquidos
La detencin del
desarrollo motor grueso
es consecutiva a las
hospitalizaciones

USO DE ESTEROIDES
 Datos agregados al replanteamiento
de la exploracin

EXPLORACIN FSICA:

Edad: 9 meses

Despierto, sonriente, con blefaroptosis asimtrica (4 / 3 mm)

Seguimiento ocular conjugado, algunas excursiones alternas ,

predomino derecho.

Llanto disfnico, sujeta objetos, sedesta sin titubeo, no gatea,

no repta, se torna irritable y muy dependiente de la madre.

REM incrementados, Respuesta plantar extensora

Tono acral sutilmente incrementado.

Eupneico, broncorrea, Cor rtmico.

Datos agregados al replanteamiento
de la exploracin
 Caso Clnico
Posibilidad diagnstica propuesta:
MIASTENIA GRAVIS JUVENIL
PRUEBA DE EDROFONIO / PIRIDOSTIGMINA
EMG CON ESTIMULACIN REPETITIVA
PERFIL DE ANTICUERPOS (Ac-AChR , MUSK)
TC DE TORAX (Timo)
CRISIS CONVULSIVAS SINTOMTICAS A HIPOXIA VS
EPILEPSIA FOCAL SINTOMTICA A ENCEFALOMALACIA
FRONTAL
Levetiracetam
Vigilancia electro clnica
Estimulacin mltiple
Caso Clnico
 Propuestas Dx

MEJORA
CRISIS
MIASTENIA HIPOXIA HOSPITAL- TEMPORAL
MIASTNICA
JUVENIL RND POR USO DE
/IVRS CONVULSIONES
ESTEROIDES
 Miastnia Gravis

Enfermedad
Neuromuscular
Autoinmune (Ac contra receptores y Co
receptores de acetilcolina Ach-)
Crnica
Caracterizada por:
Debilidad fluctuante de los msculos
esquelticos-estriados
Sensacin de Fatiga
Miastnia Gravis
 Miastnia Gravis

Las formas tempranas (desde el ao de edad

y hasta los 12 aos -<40-)
Anti MUSK
Timo normal
DR14-DQ15
Debilidad orofarongea, facial y respiratoria
80% han progresado a formas generalizadas
antes del 2 ao de enfermedad.
 Crisis Miastnica
Magnificacin aguda del cuadro clnico con
falla respiratoria y de la funcin bulbar
Fenmeno comn despus de los 2 aos de
Dx
Detonado por
IVRS, IVU, GEPI,
Frmacos
Estrs, fiebre, distiroidismo
 Crisis Miastnica
PREGUNTA 6
Cul de los frmacos mencionados y
comnmente utilizados pudiera agravar o
detonar una crisis miastnica ?
A) Paracetamol
B) Claritromicina
C) Amoxicilina
D) Loratadina
E) Ambroxol
 Crisis Miastnica
PREGUNTA 6
Cul de los frmacos mencionados pudiera
agravar o detonar una crisis miastnica ?
A) Paracetamol
B) Claritromicina
C) Amoxicilina
D) Loratadina
E) Ambroxol
 Referencias
GPC. SSA-013-08GRR Diagnstico y tratamiento del reflujo gastroesofgico en
pediatra en el primer nivel de atencin. (HEP-CRAE Chiapas)

Kaji A. Claudius I. Apparent llife threatening Event: Multicenter Prospective

Cohort Study to Develop a Clinical Decision Rule for Admission to the hospital.
Ann Emerg Med 2013;61(4):379-87

Silvestri J . Apparent Life.Threatening Events in the young infant and neonate.

2008. Clin Ped Emerg Med 9:184-190

Breningstall G Breath Holding Spels. Ped Neurol 1996;14(2):91-97

Meriggioli M. Autoimmune myasthenia gravis: emerging clinical and biological

heterogenity. Lancet Neurol 2009;8:475-90

Chaudhuri A. Myasthenic Crises. QJM 2009;102:97-107

andreyfp77@gmail.com