BRONQUIECTASIAS

alteracin morfolgica que se refiere a una dilatacin anormal y permanente de bronquios

debido a la destruccin de los componentes musculares y elsticos en sus paredes. La
traccin elstica del tejido alveolar que rodea al bronquio acta sobre las paredes alteradas
provocando su dilatacin.

forma parte de muchas enfermedades, pero se abordan como si fueran una enfermedad
cuando sus manifestaciones dominan el cuadro clnico

La frecuencia al igual que su gravedad, ha disminuido debido a la disminucin de

algunas de sus causas ms frecuentes como el sarampin y la coqueluche, el mejor
tratamiento de las neumonias y tuberculosis.

CLASIFICACION DE LAS BRONQUIECTASIAS

CONGENITAS
ADQUIRIDAS Por Por mecanismos de Por obstruccin Por dao
infecciones defensa alterados bronquial bronquial
Tuberculosis *Alteraciones localizada qumico
Neumonias inmunitarias primarias: *Extrnseca: *Aspiracin de
necrotizantes dficit inmunoglobulinas, adenopata en contenido
Coqueluche *Discinecia ciliar: S. de complejo gstrico.
Sarampin Kartagener, S. de cilio primario. *Inhalacin de
Adenovirus inmvil. *Parietal: cncer gases txicos en
*Alteraciones cualitativas bronquial, altas
del mucus: fibrosis tumores concentraciones:
qustica. semimalignos. SO 2 y NH 3
*Aspergilosis *Intraluminal:
broncopulmonar alrgica cuerpo extrao,
* Artritis reumatoidea y tapones
otras enfermedades del mucosos.
mesnquima

Patogenia

se inician como consecuencia de una inflamacin que afecta a los bronquios y se perpeta
por liberacin de mediadores y colonizacin bacteriana bronquial mixta con predominio de
hemophilus inluenzae y, en casos severos de pseudomonas aeruginosa. La proliferacin y
adhesin bacteriana implica un aumento sostenido de factores quimiotcticos con
acumulacin de neutrfilos que liberan enzimas proteolticas (colagenasa y elastasa) y
especies reactivas derivadas del oxigeno que, junto a otros productos de la
inflamacin, conducen a la necrosis de la pared bronquial. El tejido pulmonar circundante
normal o con fibrosis cicatricial, ejercera traccin sobre las paredes bronquiales
debilitadas, determinando las dilataciones permanentes.

Las alteraciones estructurales de las bronquiectasias ya constituidas, dificultan la

eliminacin de secreciones y determinan nuevos episodios de infeccin, con la consiguiente
progresin del dao bronquial. Los mediadores liberados desde las clulas inflamatorias
adems de daar la pared bronquial, aumentan la produccin de mucus y alteran la
funcin mucociliar, que lleva al dao pulmonar progresivo

Esquema del proceso cclico de progresin de las bronquiectasias.

El tratamiento antibitico, que disminuye la actividad de la elastasa de los neutrfilos en
la expectoracin de estos enfermos, y que el tratamiento precoz y enrgico de las infecciones
bronquiales en nios con discinesia ciliar evita la formacin o disminuye la progresin de las
bronquiectasias.

Los pacientes con deficiencias inmunitarias o con alteraciones del mecanismo mucociliar
presentan una importante incidencia de bronquiectasias.

La obstruccin bronquial tambin puede producir bronquiectasias localizadas. En

tumores endobronquiales, estenosis post TBC o cuerpos extraos, se establece un circulo
vicioso entre obstruccin, retencin de secreciones e infeccin. Existen tambin
bronquiectasias congnitas se deben a alteraciones en el desarrollo bronquial que son
infrecuentes

Manifestaciones clnicas.

Los sntomas se inician con episodios frecuentes de infeccin en un fondo de tos

crnica o recurrente con expectoracin generalmente abundante (entre 30 y 50 ml al da de
expectoracin, llegando en ocasiones a 200 ml o ms) aumentada en posiciones que
favorecen el drenaje de las bronquiectasias. En algunos pacientes lo sntomas slo se
presentan cuando hay infeccin agregada. pueden tambin mantenerse asintomticas
durante aos si no acumulan secreciones bronquiales y no se infectan. Esta situacin es
corriente en lesiones de los lbulos superiores,cuyas secreciones drenan espontneamente
en la posicin vertical.

Con frecuencia existe expectoracin hemoptoica o hemoptisis, que puede ser muy
abundante e incluso fatal, por la ruptura de las anastomosis que se desarrollan en la
zona inflamado entre la circulacin pulmonar y bronquial.

Las infecciones se extienden frecuentemente al parnquima pulmonar, dando origen a

bronconeumonas, con el consiguiente sndrome febril y alteraciones radiogrficas.

La mayora de los pacientes presenta broncoconstriccin de variable reversibilidad.

En casos de compromiso avanzado, se comprometen las pequeas vas areas,
desarrollndose una limitacin crnica del flujo areo con disnea, que puede progresar
hasta la insuficiencia respiratoria global y el corazn pulmonar crnico. Los episodios
repetidos de neumona pueden producir fibrosis cicatricial del pulmn con disminucin del
volumen pulmonar.

El examen fsico pulmonar suele mostrar crepitaciones gruesas en las reas

comprometidas. Aproximadamente un tercio de los casos presenta hipocratismo digital,
que se explicara por la existencia de anastomosis entre arterias y venas pulmonares, con
paso a la circulacin general de sustancias vasoactivas, normalmente inactivadas por las
clulas alveolares.

la complicacin ms frecuente es la neumona. Tambin puede haber empiema,

neumotrax y abscesos pulmonares, amiloidosis y abscesos cerebrales metastsicos.
En la actualidad, debido al uso de antibiticos, estas complicaciones son raras.

La radiografa simple de trax est alterada en muchos de los casos, pero los hallazgos son
generalmente inespecficos. Puede haber perdida de la definicin de los vasos pulmonares
debido a la inflamacin peribronquial y, en algunos casos, los vasos pierden su distribucin
normal, con tendencia a la5 conglomeracin por disminucin de volumen de los
segmentos comprometidos. Ocasionalmente pueden verse las paredes bronquiales
engrosadas como lneas paralelas y las bronquiectasias de gran tamao pueden
traducirse como imgenes areolares o qusticas con o sin niveles hidroareos. En
pacientes con secuelas de TBC, suele observarse reas de fibrosis retrctil, con o sin
cavidades, de preferencia en los lbulos superiores.

La tomografa axial computada de corte fino es el examen ms definitorio en

bronquiectasias y reemplaz a la broncografa, que exiga instilar un medio de contraste en el
rbol bronquial. Alta sensibilidad y especifidad y, adems, entrega informacin del estado de
todo el pulmn. La fibrobroncoscopa se usa solo para detectar cuerpos extraos y otras
lesiones obstructivas y tambin en hemoptisis, para ubicar el sitio de sangramiento.

Anatoma patolgica

los bronquios comprometidos se encuentran dilatados y tortuosos, con sus paredes inflamadas y
fibrticas y frecuentemente llenos de secreciones purulentas. Morfolgicamente se las distingue
como cilndricas, varicoides o arrosariadas y saculares.

Las vas areas distales a la bronquiectasia tambin se encuentran inflamadas y ocupadas por
secreciones. Con la progresin de las bronquiectasias, las vas areas mas pequeas pueden
desaparecer y ser reemplazadas por tejido fibroso.

Microscpicamente, las alteraciones bronquiales van desde engrosamiento de la mucosa con

edema e inflamacin, hasta ulceraciones y formacin de abscesos. La neoformacin de vasos a
partir de arterias bronquiales es muy frecuente y explica las hemoptisis que suelen presentar los
pacientes.

El parnquima pulmonar tambin se compromete por las infecciones recurrentes, con focos
de inflamacin y fibrosis cicatricial .

Tratamiento

En la gran mayora de los casos el tratamiento es mdico y tiene los siguientes objetivos:

a) mejorar la remocin de las secreciones traqueobronquiales

b) controlar la infeccin, especialmente durante las exacerbaciones
c) revertir la obstruccin del flujo areo
Los antibiticos han sido las principales herramientas de tratamiento. Dado que la elastasa
de los PMN presentes en las secreciones bronquiales tendra un papel en la progresin del
dao pulmonar, se recomienda tratar
precozmente las infecciones, especialmente en nios con tos productiva crnica. Siendo
la colonizacin bacteriana usualmente mixta el tratamiento durante los episodios de
infeccin consiste en antibiticos de amplio espectrocomo ampicilina, amoxicilina,
amoxicilina-acido clavulnico, ciprofloxacino, administrados por dos a cuatro semanas. Si
fracasan, se debe tomar cultivos de expectoracin para identificar el microorganismo causal.

En los casos con expectoracin purulenta crnica, el tratamiento antibitico debe ser
agresivo, con dosis altas y por periodos prolongados. Si bien los tratamientos habituales
con dosis ms bajas administradas por 10-15 das son eficaces para aclarar y disminuir la
expectoracin, la mayora de los pacientes vuelve a presentar expectoracin purulenta una
vez suspendido el tratamiento. Esto se debera a la mala penetracin del antibitico en
las secreciones retenidas o al desarrollo grmenes resistentes, especialmente pseudomonas.
En estos casos son necesarios tratamientos muy prolongados de 2 a 3 meses. Los macrlidos
han demostrados tener, adems de su efecto antibitico, efectos anti- inflamatorios por lo cual
son con frecuencia indicados. Se recomiendan vacunas al dia.

El drenaje de las secreciones puede facilitarse con kinesiterapia y adoptando posiciones

que favorezcan el vaciamiento de las bronquiectasias (drenaje postural). Existen unas
vlvulas (flutter valves) que durante espiracin hacen vibrar la columna area soltando las
mucosidades adheridas las paredes bronquiales. El beneficio de los fluidificantes de
secreciones no ha sido concluyentemente demostrado, siendo la hidratacin adecuada el
mejor expectorante.

Los broncodilatadores, en especial los beta2 adrenrgicos, estn indicados tanto para
aliviar el broncoespasmo relacionado con la hiperreactividad, como para aumentar la
actividad mucociliar.

La ciruga esta limitada a pacientes seleccionados con enfermedad localizada, con

neumonas recurrentes en el mismo sitio o con hemoptisis que ponen en peligro la vida. En
este ltimo caso tambin se puede recurrir al taponamiento broncoscpico usando un
catter de Fogarty o a la angiografa con embolizacin de las arterias bronquiales.