Sndrome nefrtico

SNDROME NEFRTICO
Proteinuria de alto grado (>3,5 g/24 hs o >3,5 g/g de Cru)
Albmina srica <3,0 g/dl
Edema
Dislipidemia
Trombofilia
Lipiduria
Orina con escasa celularidad y cilindruria
Trastornos endcrinos
Anemia
Balance nitrogenado negativo
Susceptiblidad a las infecciones
Insuficiencia renal aguda (N.T.A./T.V.R)
Insuficiencia renal crnica (Transformacin epitelio-
mesenquimtica)
Diferenciar

- Proteinuria en rango nefrtico > o = a 3,5 gr/24 Hr sin

cada de la albmina. Se da generalmente en los smes.
de hiperfiltracin por cambios en la presin
intraglomerular

- Sme. nefrtico incompleto hace referencia a aquellas

situaciones en las que existe proteinuria nefrtica e
hipoproteinemia, pero faltan los edemas o la
hipercolesterolemia
En situaciones fisiolgicas
12 gr de ALB/da
Produccin heptica

150 gr de ALB/da
Pool Vascular

2 gr de ALB/da
Catabolismo renal
10 gr de ALB/da
Catabolismo muscular
 En el Sme. Nefrtico
14 gr de ALB/da Aumento
de la Produccin heptica

75 gr de ALB/da Cada
del Pool Vascular

5 gr de ALB/da Aumento
del Catabolismo renal

4 gr de ALB/da Cada del

Catabolismo muscular
 Sntesis de albmina

Estmulo: Inhibicin:
-Ingesta -Inflamacin
-Disminucin -Acidosis
de la P oncotica metablica
EDEMA
 Teora del Underfilling
Debe existir hipovolemia

Activacin del SRA por cada de la presin onctica, asociado a activacin del SNA
y de la ADH

Extravasacin de lquido: EDEMA

El edema aparece cuando la presin onctica disminuye por debajo de 9 mmHg.

 Teora del Overflow
Enfermedad glomerular con proteinuria/hipoalbuminemia

Retencin primaria de Na por alteracin del FG y avidez del TCD por el Na/
defecto tubular

Hipervolemia por retencin Aumento de la filtracin capilar

EDEMA
En el Sdme. Nefrtico se estimula la GMPc fosfodiesterasa que inhibe la accin
del FNA, por lo que hace que quede abierto los canales de Na a nivel del TCD
 HIPERCOAGULABILIDAD
Estado de hipercoagulabilidad:
Aumento de sntesis heptica de factores
Aumento de agregacin plaquetaria
Contraccin de volumen/ hemoconcentracin
Inmobilidad
Predisposicin a trombosis arteriales y
venosas
Aumentan con albmina < 2 gr/ dl
Recordar trombosis de vena renal (8 a
50%)
 Hiperlipidemia/ lipiduria
Aumento de: (produccin heptica)
VLDL
IDL
LDL
Lpa
Disminucin de HDL (prdida urinaria)
Triglicridos variables
Altamente aterognico
Lipiduria y cilindros grasos
 Otras alteraciones
Alteracin de globulinas transportadoras
de hormonas (vit D, tiroideas)
Alteracin en el transporte de drogas
Infecciones (por capsulados, peritonitis en
nios)
Edemas
Colecciones
Prdida de Ig y factor B del complemento
Alteracin neutroflica
PATRONES HISTOLOGICOS MAS FRECUENTES EN EL
SINDROME NEFROTICO PRIMARIO DEL ADULTO
Glomerulopata Membranosa (GM)
Glomeruloesclerosis Focal y
Segmentaria (GEFS)
Glomerulopata por Cambios Mnimos
(CM)
Glomerulonefritis Membrano proliferativa
(GMP)
La prevalencia de CM,GMP y de GEFS disminuye con la edad, y la GM
aumenta. En las ltimas dos dcadas la GMP ha disminuido y la GEFS ha
aumentado mucho
 SINDROME NEFRTICO
EL LABORATORIO
FUNCIN RENAL, PROTEINURIA Y PERFIL
PROTEICO
PERFIL LIPDICO
EVALUACIN DE LA HEMOSTASIA
COMPLEMENTEMIA
SEROLOGAS INFECCIOSAS Y
AUTOINMUNES
COMPLEMENTAR LOS DATOS EN FUNCIN
DE LOS HALLAZGOS EN LA BIOPSIA
Cilindro graso

Cilindro con inclusiones lipdicas

 SINDROME NEFRTICO
MECANISMO DEL EDEMA

El edema responde a dos mecanismos

bsicos:
hipovolemia arterial efectiva y activacin
del sistema R-A-A; y tambin retencin
tubular primaria de agua y sodio
resistente al A.N.P
 TERAPUTICA DEL EDEMA
Dieta hiposdica (<2 g/da de Cloruro de Sodio)
y utilizar alimentos pobres en sal
Diurticos orales en dosis crecientes
Duplicar la dosis si no hay respuesta
Utilizar agentes que actan en ms de un sector
del tbulo (tiazidas, diurticos de asa y
antialdosternicos
Dos dosis diarias son suficientes
Rara vez se requieren coloides y diureticos I.V
 Diferencias
Nefrtico: Nefrtico:

Inicio insidioso Inicio sbito

Edemas ++++ Edemas ++
TA normal TA aumentada
PVC normal o baja PVC aumentada
Proteinuria ++++ Proteinuria ++
Hematuria puede o no Hematuria +++
Cilindros hemticos Cilindros hemticos +
Albmina baja Albmina normal o leve
disminucin
PATRONES HISTOLOGICOS MAS FRECUENTES EN EL
SINDROME NEFROTICO PRIMARIO DEL ADULTO

Glomerulopata Membranosa (GM)

Glomeruloesclerosis Focal y Segmentaria
(GEFS)
Glomerulopata por Cambios Mnimos
(CM)
Glomerulonefritis Membrano proliferativa
GMP)
CAMBIOS MINIMOS

Sindrome nefrotico en el 80% de los pediatricos

El 20% de los adultos
La MCD (tambin denominada enfermedad nula,
nefrosis lipoidea o enfermedad de los podocitos) recibe
este nombre porque el tamao y la estructura de los
glomrulos parecen normales al microscopio ptico.
En los estudios de inmunofluorescencia no se observan
inmunoglobulinas ni C3.
Al microscopio electrnico se observa el borramiento
difuso y caracterstico de los podocitos de las clulas del
epitelio visceral
 Principales causas de la enfermedad de cambios mnimos (enfermedad nula, nefrosis

lipoidea)

Idioptica (mayora)
Asociada a enfermedades generales o medicamentos
Nefritis intersticial inducida por NSAID, rifampicina, interfern
Enfermedad de Hodgkin y otras enfermedades malignas linfoproliferativas
Infeccin por VIH
 En los nios, la orina contiene sobre todo
albmina y cantidades muy pequeas de
protenas de mayor peso molecular, como
IgG y 2-macroglobulina.
Esta proteinuria selectiva, junto con el
borramiento de los podocitos, sugiere una
lesin podoctica y la prdida de la carga
negativa fija de la barrera de filtracin
glomerular para las protenas.
La proteinuria suele ser no selectiva en los
adultos, debido a la mayor alteracin de la
permeabilidad de la membrana.
Las mutaciones en las molculas de nefrina, -actinina 4 y podocina, que
desempean funciones centrales en la fijacin de los podocitos,en conjunto con
sus diafragmas hendidos y a la GBM, producen proteinuria y cambios
morfolgicos glomerulares
ESCLEROSIS GLOMERULAR FOCAL Y
SEGMENTARIA- PRIMARIA

La lesin morfolgica patognomnica en la FSGS consiste

en esclerosis y hialinosis de porciones (segmentarias)
de menos de la mitad (focales) de los glomrulos en un
corte hstologico.
En la actualidad representa alrededor de un tercio de los
casos de sndrome nefrtico en los adultos y hasta la
mitad de los casos en la raza negra.
En el material de biopsia de tejido renal, el microscopio
ptico revela FSGS con atrapamiento de material hialino
amorfo.
La FSGS idioptica suele manifestarse como un sndrome
nefrtico (casi 66%) o una proteinuria subnefrtica
(aproximadamente 33%), junto con hipertensin,
insuficiencia renal leve y un sedimento urinario
patolgico que contiene hemates y leucocitos. En gran
parte de las ocasiones la proteinuria no es selectiva.

COLAPSO CAPILAR INCIPIENTE Y ZONA DE INJURIA CAPILAR

Primaria
CELULAR
COLAPSANTE
PROLIFERACION MESANGIAL
TIP LESION
HIPERTROFIA GLOMERULAR

Secunadaria (MASA RENAL REDUCIDA Y

ADAPTACIONES GLOMERULARES)
NEFROPATIA POR REFLUJO NEFROPATIASHEREDITARIAS
DISPLASIA RENAL GLOMERULOPATIAS 1
ASOCIADA A HIV
OLIGOMEGANEFRONIA
ASOCIADA A HEROINA
OBESIDAD MORBIDA
SICKLE CELL (anemia drepanocitica)
Clnica

%
SINDROME NEFROTICO 70
HIPERTENSION ARTERIAL 45
HEMATURIA 45
INSUFICIENCIA RENAL 30
GLOMERULOPATIA MEMBRANOSA

SE LA DEFINE POR EL ENGROSAMIENTO UNIFORME DE LA

PARED CAPILAR GLOMERULAR CAUSADA POR LA PRESENCIA
DE INMUNOCOMPLEJOS SUBEPITELIALES DE TIPO GRANULAR
EN LA INMUNOFLUORESCENCIA Y ELECTRON DENSOS EN LA
MICROSCOPIA ELECTRONICA

Las membranas basales estn engrosadas.

PRIMARIA O IDIOPATICA

SECUNDARIAS
LES
DROGAS: AINE,ORO,PENICILAMINA,CAPTOPRIL
INFECCIONES: VIRUS B,C,HIV, OTROS
TOXICOS: EXPOSICION AL FORMALDEHIDO
CANCER: PULMON,MAMA,COLON,ESTOMAGO,
OVARIO,PROSTATA,VEJIGA,RINON,OTROS
FORMACION DE INMUNOCOMPLEJOS IN SITU
DEBIDO A UNA REACCION ENTRE
ANTICUERPOS Y UN ANTIGENO GLOMERULAR
INTRINSECO O PLANTADO DE
UBICACION SUBEPITELIAL
Descartar una causa secundaria ya que la biopsia renal
no las distingue, en el 20% de los pacientes > 60
aos.

Causas:
SANGRE OCULTA
FIBROCOLONOSCOPIA
MAMOGRAFIA
ECOGRAFIA ABDOMINAL
RX DE TORAX
GLOMERULOPATIA MEMBRANOPROLIFERATIVA

Se caracteriza por engrosamiento de la GBM y alteraciones

proliferativas en la microscopia ptica.
Se conocen dos tipos fundamentales. Ambos se caracterizan por el
incremento difuso de la celularidad y la matriz mesangiales, y el
engrosamiento y repliegue de la GBM, de tal forma que se exagera
el patrn lobulillar del ovillo glomerular.
En la M.O. se observa el aspecto lobular, las reas de aumento de celularidad-flechas-, expansin
matricial-asteriscos-, luces capilares parcialmente obliteradas y engrosamiento difuso de la
membrana basal
-MPGN de tipo I La caracteristica son los depsitos subendoteliales y
mesangiales que se observan al microscopio electrnico, los cuales
contienen C3 e IgG o IgM; raramente se detectan depsitos de IgA con
el microscopio de inmunofluorescencia.

- MPGN de tipo II (enfermedad por depsitos densos) es la presencia

de depsitos electrodensos dentro de la GBM y otras membranas
basales renales (segn la microscopia electrnica), que se tien con
C3 pero apenas o nada con las inmunoglobulinas.

- MPGN de tipo III se caracteriza por depsitos inmunitarios

subepiteliales. Debe sealarse que un patrn membranoproliferativo
de lesin glomerular tambin puede complicar las microangiopatas
trombticas (p. ej., sndrome de anticuerpo antifosfolpidos, rechazo
crnico de aloinjerto, fase de resolucin del sndrome hemoltico y
urmico y prpura trombocitopnica trombtica) y la enfermedad por
depsitos glomerulares (p. ej., glomerulopata fibrilar;
 SINDROME NEFRTICO
SECUNDARIO
CAUSAS MS FRECUENTES

DIABETES
LUPUS ERITEMATOSO SISTMICO
AMILOIDOSIS
INFECCIONES
FRMACOS
TUMORES
DIABETES Y ENFERMEDAD
RENAL

LA DIABETES ES LA
GLOMERULOPATIA SECUNDARIA
MS FRECUENTE Y LA CAUSA
PRINCIPAL DE INGRESO A LOS
PROGRAMAS DE TRATAMIENTO
SUSTITUTIVO EN LOS PAISES
DESARROLLADOS
 NEFROPATA DIABTICA
LESIN DE KIMMELSTIEL-WILSON

Lesin tpica de la nefropatia

diabtica-Forma nodular-
SINDROME NEFRTICO SECUNDARIO
AMILOIDOSIS RENAL
AMILOIDOSIS RENAL

Tincin con Rojo Congo