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INVESTIGAO
L
Validao do ndice de comprometimento cutaneomucoso
do pnfigo vulgar para a avaliao clnica de pacientes com
pnfigo vulgar *
Validation of the Commitment Index of Skin and Mucous Membranes in
Pemphigus Vulgaris for the clinical evaluation of patients with pemphigus vulgaris
Svio Reder de Souza 1 Luna Azulay-Abulafia 2

3
Leninha Valrio do Nascimento
Resumo: FUNDAMENTOS: O pnfigo vulgar uma bulose grave, produzida pela destruio autoimune dos desmossomos,
o que resulta na formao de bolhas intraepidrmicas, afetando pele e mucosas, com mortalidade de 5 a 10%. Os efeitos
colaterais da teraputica contriburam para aumentar a morbidade da doena, respondendo por parte considervel das
causas imediatas de morte por pnfigo vulgar atualmente. No h nenhuma sistematizao reprodutvel para a avaliao
clnica dos pacientes de pnfigo vulgar, tornando a deciso teraputica subjetiva e os seus resultados, incertos.
OBJETIVO: Validar um escore para a avaliao clnica dos pacientes com pnfigo vulgar.
MTODO: O ndice de comprometimento cutaneomucoso do pnfigo vulgar foi criado, pontuando achados de fcil
observao no exame clnico. Durante trs anos, sete pacientes com pnfigo vulgar foram acompanhados e submeti-
dos, em cada consulta, a pareamentos independentes do ndice de comprometimento cutaneomucoso do pnfigo
vulgar com vistas aferio da sua reprodutibilidade.
RESULTADOS: O ndice de comprometimento cutaneomucoso do pnfigo vulgar se mostrou reprodutvel em todos os
mtodos estatsticos utilizados para avaliao da concordncia entre os examinadores independentes, permitindo,
ainda, separar os pacientes em classes de gravidade crescente.
CONCLUSO: O ndice de comprometimento cutaneomucoso do pnfigo vulgar pode ajudar na classificao da gravi-
dade do pnfigo vulgar, contribuindo para a pesquisa mdica e para a uniformizao das condutas teraputicas num
futuro prximo.
Palavras-chave: ndice de gravidade de doena; Pnfigo; Teraputica

Abstract: BACKGROUND: Pemphigus vulgaris is a severe bullous disease, produced by the autoimmune destruction
of desmosomes, resulting in the formation of intraepidermal blisters, affecting skin and mucous membranes,
with a mortality of 5 to 10%. Side effects of therapy contributed to increased morbidity, accounting for consider-
able part of the immediate causes of death due to PV today. There is no reproducible score for clinical evalua-
tion of patients with Pemphigus vulgaris, making the therapeutic decision subjective, and its results, uncertain.
OBJECTIVES: Create and evaluate the reproducibility of a scoring system for clinical evaluation of patients with
pemphigus vulgaris.
METHODS: The Commitment Index of Skin and Mucous in Pemphigus Vulgaris was created, scoring easily
observed findings on clinical examination. During 3 years, 7 patients with active PV were submitted to pairings
of Commitment Index of Skin and Mucous in Pemphigus Vulgaris conduced by independent examiners for deter-
minate its reproducibility.
RESULTS: The Commitment Index of Skin and Mucous in Pemphigus Vulgaris proved that it is reproducible in all
the statistical methods used to assess agreement between the independent examiners. In adition, it permited us
to separate the patients into classes of severity.
CONCLUSION: The Commitment Index of Skin and Mucous in Pemphigus Vulgaris can classify the severity of
Pemphigus Vulgaris, contributing to medical research, and to the standardization of the therapy in the near
future.
Keywords: Pemphigus, Severity of Illness Index, Therapeutics
Recebido em 26.11.2009.
Aprovado pelo Conselho Consultivo e aceito para publicao em 20.06.10.
* Trabalho realizado no Hospital Universitrio Pedro Ernesto da Universidade do Estado do Rio de Janeiro (Uerj).
Conflito de interesse: Nenhum / Conflict of interest: None
Suporte financeiro: Nenhum / Financial funding: None
1
Mestre em medicina pela Universidade do Estado do Rio de Janeiro (Uerj); coordenador de pesquisa mdica do Hospital Central do Exrcito (HCE); discente
de doutorado do programa de ps-graduao em fisiopatologia clnica e experimental (Fisclinex) da Faculdade de Cincias Mdicas da Uerj Rio de Janeiro
(RJ), Brasil.
2
Doutora em dermatologia pela Universidade Federal do Rio de Janeiro (UFRJ); professora adjunta da disciplina de dermatologia da Universidade do Estado
do Rio de Janeiro (Uerj) Rio de Janeiro (RJ), Brasil.
3
Ps-doutora em dermatologia pela Universidade de Paris; coordenadora do programa de ps-graduao lato sensu em dermatologia da Universidade do
Grande Rio (Unigranrio), no Hospital Central do Exrcito (HCE) Rio de Janeiro (RJ), Brasil.

2011 by Anais Brasileiros de Dermatologia

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Validao do ndice de comprometimento cutaneomucoso do pnfigo vulgar (ICCMPV)... 285

INTRODUO
O termo pnfigo vem do grego pemphix, signi- O objetivo deste trabalho foi criar um escore cl-
ficando bolha, em aluso ao principal achado clnico nico reprodutvel que pudesse contribuir para a uni-
da doena,1,2 tendo sido utilizado pela primeira vez formizao da avaliao clnica dos pacientes portado-
por Sauvages em 1760 e, depois, por Wichman em res do pnfigo vulgar e sugerir um sistema de classifi-
1791.3 um grupo de doenas raras de etiologia cao ordinal [em categorias de gravidade ascendente
autoimune que cursam com o aparecimento de baseada no ndice de comprometimento cutaneomu-
bolhas na superfcie cutnea. coso do pnfigo vulgar (ICCMPV)] desses pacientes.
Existem trs variantes principais do pnfigo o
pnfigo vulgar, o pnfigo foliceo e o pnfigo para- MATERIAL E MTODOS
neoplsico ,4 todas elas resultantes da formao de Criao do escore clnico
bolhas intraepidrmicas5 secundrias ao ataque imu- O ICCMPV foi idealizado pontuando quatro
nolgico s molculas de adeso dos epitlios.6 Vrios diferentes quesitos (Tabela 1):
estudos tm demonstrado que os autoanticorpos cir- a. Nmero de bolhas ou de reas erodidas
culantes e ligados pele nos pnfigos pertencem, onde tenha havido bolha previamente (ou seja, tam-
sobretudo, a diferentes classes de IgG, particularmen- bm contam as bolhas rompidas); excluem-se dessa
te IgG1 e IgG4.7 contagem as reas de pigmentao ps-inflamatria
Das trs principais variantes do pnfigo, a mais residual. Pontuao: zero a 25 pontos;
grave a paraneoplsica, considerando-se a sua asso- b. Tamanho das bolhas ou das reas erodi-
ciao com malignidade conhecida ou oculta, pos- das, levando-se em conta somente a maior leso vis-
suindo uma mortalidade superior a 90% a despeito da vel, que tem o seu maior dimetro medido e pontua-
instituio de tratamento agressivo.5 O pnfigo foli- do no escore. Caso o paciente tenha mais de 20% de
ceo possui menor mortalidade, e o pnfigo vulgar o rea corporal coberta por bolhas ntegras ou rotas,
mais comum dos trs tipos de pnfigo era, quase isso tambm pontuado no escore. Pontuao: zero a
invariavelmente, fatal (por infeco) at meados do 25 pontos;
sculo XX, quando a introduo da corticoterapia c. Sinal de Nikolsky. Esse quesito pontuado
imunossupressora reduziu, dramaticamente, a morta- no escore se o sinal de Nikolsky ou o sinal de Asboe-
lidade resultante da doena.5 Hansen so positivos, ambos significando haver ativi-
Apesar de ser o mais frequente dos pnfigos, o dade da doena. Pontuao: zero ou 20 pontos;
pnfigo vulgar, que o foco deste trabalho, possui d. Comprometimento mucoso e sepse. So
uma incidncia pequena, da ordem de 0,1 a 0,5 casos considerados stios mucosos para fins de pontua-
novos/100.000 habitantes/ano,2,3,4 o que no diminui a o: olhos, nariz, ouvidos, boca, nus e genitlia
sua importncia, tendo em vista o tratamento t-lo externa. No importa o nmero de leses em cada
tornado uma doena crnica, contribuindo para a sua um desses stios, ou seja, uma vez afetado, ele conta
prevalncia. Alm disso, a despeito da sua relativa como um stio mucoso no preenchimento do esco-
raridade, o impacto do pnfigo vulgar sobre os re. Nesse quesito, consideram-se repercusses fun-
pacientes afetados devastador. Alonso8 complemen- cionais graves para fins de pontuao somente as
ta que o pnfigo vulgar afeta indivduos de ambos os restries intensas e/ou persistentes funo do
sexos, principalmente entre a quarta e a sexta dcadas stio mucoso afetado. Exemplos: sinquias conjunti-
de vida, com casos juvenis tambm descritos. vais; incapacidade de o paciente alimentar-se, com
Atualmente, apesar das diferentes drogas imu- perda ponderal superior a 10% desde o incio do
nossupressoras disponveis, o pnfigo vulgar ainda comprometimento do stio mucoso; estenoses de
mantm mortalidade de at 10% dos casos, dos quais orifcios naturais; infeces mucosas com sepse. Os
boa parte se deve a complicaes do prprio trata- pacientes spticos por leses cutneas tambm rece-
mento.4 Por isso, saber avaliar corretamente a exten- bem pontuao mxima nesse quesito, mesmo que
so e a gravidade do pnfigo vulgar em cada caso no tenham qualquer comprometimento mucoso
representa o divisor de guas em relao ao sucesso visvel. Pontuao: zero a 30 pontos.
ou insucesso do tratamento. O valor numrico do ICCMPV, resultante do
Infelizmente, no h parmetros clnicos bem somatrio das pontuaes dos quesitos acima, pode
definidos que permitam classificar adequadamente os variar de zero a 100 pontos, com intervalos de cinco
pacientes portadores do pnfigo vulgar,9 tornando a pontos entre os valores sucessivos (valores numricos
avaliao clnica e consequentemente a deciso tera- possveis do ICCMPV: 0, 5, 10, 15, 20, 25, 30, 35, 40,
putica altamente dependentes da experincia de 45, 50, 55, 60, 65, 70, 75, 80, 85, 90, 95 e 100 total
quem examina o paciente, o que nem sempre traz os de 21 valores possveis).
melhores resultados. Pelo exposto, possvel classificar o ICCMPV

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TABELA 1: ndice de comprometimento cutneo-mucoso do pnfigo vulgar


Quesito Pontuao Descrio Score

Nr de bolhas ou de reas exulceradas 0 Sem bolhas


ou de crostas onde tenha havido bolha 5 1-5 BOLHAS
10 6-10 BOLHAS
15 11-15 BOLHAS
20 16-20 BOLHAS
25 > 20 BOLHAS

+
Tamanho das bolhas ou de reas 0 Sem bolhas
exulceradas ou de crostas onde tenha 5 MAIOR LESO COM AT 5CM NO > DIMETRO
havido bolha 10 COM 5,1-7,5CM
15 COM 7,6 - 10CM
20 >10CM
25 LESES EM > 20% DA SUPERFCIE CORPORAL

+
SINAL DE NIKOLSKY (e/ou sinal de 0 Sinais ausentes
ASBOE-HANSEN) 20 01 OU AMBOS OS SINAIS PRESENTES

+
COMPROMETIMENTO MUCOSO 0 SEM LESES MUCOSAS
E/OU SEPSE 10 1 Stio mucoso
20 2 Stios mucosos
30 3 Ou mais Stios; ou
Presena de repercurso funcional grave
por comprometimento mucoso
(independente do NR de Stios); ou
SEPSE (com ou sem comprometimento
mucoso pelo PV)

Total: = somatrio dos quesitos De 0 a 100

como uma varivel quantitativa discreta, j que no pgina inicial do programa, foram escolhidos, sequen-
pode assumir infinitos valores no intervalo de pontua- cialmente, mtodos > amostra > clculo de tamanho
o selecionado, diferindo, por isso, das variveis con- da amostra > concordncia. Os dados inseridos na
tnuas. Tambm fica visvel a chance da concordncia planilha de clculo foram: coeficiente kappa esperado
ao acaso dos escores pareados, que seria igual ao pro- de 0,81; proporo de classificaes positivas de
duto de 1/21 por 1/21 total de uma chance em 441 ambos os examinadores de 85%; intervalo de confian-
vezes, ou aproximadamente 0,227%. a de 95%; preciso absoluta mnima de 0,001 e mxi-
ma de 0,19, selecionando-se o tamanho amostral
Definio do desenho experimental e do tamanho resultante desta ltima.
amostral
Para a validao do ICCMPV, foi realizado um Seleo de pacientes
ensaio clnico em que os pacientes portadores do O projeto de pesquisa foi submetido avaliao
pnfigo vulgar acompanhados ao longo do tempo do Comit de tica do Hospital Universitrio Pedro
foram, a cada retorno, submetidos a um exame clni- Ernesto (HUPE), da Universidade do Estado do Rio de
co por dois examinadores independentes (ou seja, Janeiro (UERJ), para fins de obteno do clearance
no cientes da avaliao um do outro) para o preen- tico antes do incio da seleo de pacientes.
chimento do ICCMPV. Os dois valores de ICCMPV Foram selecionados pacientes de ambos os
assim obtidos foram chamados de pareamento. sexos portadores de pnfigo vulgar confirmado histo-
O tamanho da amostra (nmero de pareamen- logicamente, maiores de idade, tanto virgens de trata-
tos necessrio validao do ICCMPV), calculado em mento quanto previamente tratados, conforme a dis-
75 pareamentos, foi obtido empregando-se o progra- ponibilidade de pacientes no ambulatrio de derma-
ma Epidat 3.1. Para memria de clculo, a partir da tologia do HUPE/UERJ.

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Foram excludos os pacientes que no eram segundo semestre do ano de 2008. Desse acompanha-
voluntrios, bem como aqueles que, na entrevista de mento, resultaram 76 pareamentos do ICCMPV.
seleo, informavam dificuldade social ou outro As tabelas de 2 a 4 demonstram que o ICCMPV
impedimento para a realizao de acompanhamento pode ser til descrio de amostras, uma vez que
regular no servio. foram obtidos resultados muito semelhantes compa-
O termo de consentimento livre e esclarecido rando-se os parmetros estatsticos advindos dos 76
foi assinado por todos os pacientes participantes da valores de ICCMPV obtidos pelo examinador 1 com
pesquisa. aqueles resultantes dos 76 valores de ICCMPV obti-
dos pelos examinadores independentes.
Acompanhamento clnico dos pacientes A figura 1 demonstra que os valores de
Os pacientes selecionados foram acompanha- ICCMPV pareados se comportaram como duas vari-
dos no ambulatrio de dermatologia do HUPE, com veis com forte correlao positiva, o que foi quantifi-
frequncia variando de semanal a mensal. cado pela obteno do valor da correlao de
Em cada pareamento, realizado conforme a Pearson (r) > 0,8.
definio acima, o examinador 1 era sempre o autor Como se viu na figura 1, a correlao de
principal deste artigo. O examinador 2 no era derma- Pearson (r) dos valores pareados de ICCMPV foi de
tologista fixo, sendo que diversos colegas contribu- 0,92838250, com IC 95% variando de 0,888 a 0,954,
ram avaliando os pacientes e preenchendo o escore com p < 0,0001.
como segundo examinador. No foi possvel realizar
pareamentos em todas as consultas em razo da indis-
ponibilidade de um segundo examinador em muitas TABELA 2: Frequncias dos valores de ICCMPV obti-
ocasies. dos pelo examinador 1
A avaliao da atividade da doena se baseou,
exclusivamente, na avaliao clnica pelo ICCMPV, ICCMPV DO Frequncia % Percentual
EXAMINADOR 1 Acumulado
tanto porque esse era o foco do trabalho quanto por-
que no havia disponibilidade de outros meios de 0 7 9,2% 9,2%
acompanhamento dessa atividade, tais como imuno- 10 13 17,1% 26,3%
fluorescncia indireta ou dosagens sricas de autoan- 15 1 1,3% 27,6%
ticorpos. 20 19 25,0% 52,6%
Todos os pacientes selecionados receberam o 25 3 3,9% 56,6%
tratamento de que necessitavam, tanto tpico quanto 30 4 5,3% 61,8%
sistmico, durante o seu acompanhamento realizado 40 5 6,6% 68,4%
pelos pesquisadores. 50 6 7,9% 76,3%
55 1 1,3% 77,6%
60 4 5,3% 82,9%
RESULTADOS 65 2 2,6% 85,5%
Foram selecionados e acompanhados sete 70 1 1,3% 86,8%
pacientes portadores de pnfigo vulgar no ambulat- 75 7 9,2% 96,1%
rio de dermatologia do HUPE no perodo compreen- 85 3 3,9% 100,0%
dido entre o primeiro semestre do ano de 2006 e o Total 76 100,0% 100,0%

FIGURA 1: A correlao de Pearson


(r) entre os valores do examinador
2 foi de 0,928382501 (sendo que,
se 0,8=r<1, entende-se que a cor-
relao entre as duas variveis
fortemente positiva, ou seja,
aumentando o valor de ICCMPV
obtido pelo examinador 1, o mes-
moo ocorre com o examinador 2

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TABELA 3: Frequncias dos valores de ICCMPV obti- diferena significativa entre os valores de ICCMPV
dos pelo examinador 2 pareados do ponto de vista estatstico, o que tambm
ICCMPV DO Frequncia % Percentual fala a favor de que o ICCMPV seja um escore reprodu-
EXAMINADOR 2 Acumulado tvel. Contudo, ainda preciso medir diretamente o
grau de concordncia entre os dois examinadores.
0 5 6,6% 6,6% Para isso, calcularemos o coeficiente kappa.
5 1 1,3% 7,9%
10 16 21,1% 28,9%
Clculo do coeficiente kappa
20 13 17,1% 46,1%
25 5 6,6% 52,6%
A partir dos pareamentos supracitados, poss-
30 2 2,6% 55,3% vel montar uma tabela graduada pelos valores de
35 3 3,9% 59,2% ICCMPV (Tabela 7), demonstrando, para cada um dos
40 9 11,8% 71,1% 76 pareamentos, qual foi a correspondncia no esco-
45 1 1,3% 72,4% re entre os dois examinadores.
50 3 3,9% 76,3% Alimentando-se o programa Epidat 3.1 com os
55 3 3,9% 80,3% dados tabelados acima, possvel calcular o coeficien-
60 5 6,6% 86,8% te kappa, que expressa o grau de concordncia entre
65 3 3,9% 90,8%
os diferentes observadores, e, em ltima anlise, a
70 2 2,6% 93,4%
75 4 5,3% 98,7%
reprodutibilidade desse escore, segundo os 76 parea-
85 1 1,3% 100,0% mentos realizados.
Total 76 100,0% 100,0% O coeficiente kappa para o ICCMPV foi de
0,3492, variando de 0,2341 a 0,4642 (IC 95%), com p
< 0,0001.
O intervalo de variao do coeficiente kappa
obtido no estudo permite dizer, ento, que a concor-
Anlise de varincia (Anova) dncia interexaminadores foi, primeira vista, de
Por meio da anlise de varincia (Anova), regular a moderada (Tabela 8).
possvel testar a hiptese de que os valores parea- Observe, contudo, o seguinte: dos 76 parea-
dos de ICCMPV no so diferentes em distintos mentos, os dois examinadores obtiveram o mesmo
nveis de significncia, como se pode ver na tabela valor de ICCMPV 32 vezes (diagonal da tabela 7). Nos
5. demais pareamentos, a diferena entre os valores de
Conforme se viu acima por intermdio da an- ICCMPV foi pequena. Essa distino entre diferena
lise de varincia, os valores pareados de ICCMPV no pequena ou grande, contudo, no foi pesada no cl-
so diferentes do ponto de vista estatstico, acrescen- culo do coeficiente kappa. Para isso, possvel, mais
tando pontos a favor da reprodutibilidade do escore. uma vez utilizando o Epidat 3.1, ponderar o coefi-
ciente kappa, ajudando-o a refletir no apenas a pro-
Teste t aplicado aos pareamentos (teste t para poro da concordncia perfeita, como tambm as
amostras pareadas) vezes em que a concordncia, se no perfeita, foi
Imaginemos agora uma outra hiptese: a de muito semelhante. Utilizaram-se, para isso, os pesos
que as diferenas observadas entre os valores de quadrticos e os pesos de Ciccheti, que figuram entre
ICCMPV nos pareamentos no so significativas. os mtodos mais utilizados para o clculo do coefi-
Aplicando o teste t podemos aceitar ou rejeitar essa ciente kappa ponderado.
hiptese, a qual chamamos de H0 (hiptese nula),
conforme se pode ver na tabela 6. Coeficiente kappa ponderado por pesos de
Conforme se observou pelo teste t, no houve

TABELA 4: Comparao entre os parmetros estatsticos dos valores de ICCMPV obtidos pelos examinadores
independentes
ICCMPV do examinador 1 ICCMPV do examinador 2

Mdia 32,82894737 Mdia 32,30263158


Mediana 20 Mediana 25
Moda 20 Moda 10
Varincia 633,5570175 Varincia 524,2938596
Desvio padro 25,17055855 Desvio padro 22,89746404

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Validao do ndice de comprometimento cutaneomucoso do pnfigo vulgar (ICCMPV)... 289

TABELA 5: Anlise de varincia (anova)


Valor do F Valor do F Interpretao
obtido tabelado

Para nvel de 0,018183 6,806894 F tabelado > F obtido ento , entende-se que os valores de
significncia de 1% ICCMPV do examinador 1 e do examinador 2 no so
diferentes ao nvel de significncia de 1%

Para nvel de 0,018183 3,904202 F tabelado > F obtido ento , entende-se que os valores de
significncia de 5% ICCMPV do examinador 1 e do examinador 2 no so
diferentes ao nvel de significncia de 5%

Para nvel de 0,018183 2,739275 F tabelado > F obtido ento , entende-se que os valores de
significncia de 10% ICCMPV do examinador 1 e do examinador 2 no so
diferentes ao nvel de significncia de 10%

Ciccheti Classes de gravidade do pnfigo vulgar


Refazendo-se os clculos acima com os mesmos Considere, agora, a seguinte situao: mesmo
dados e ponderando-se o kappa por pesos de que o ICCMPV seja reprodutvel, conforme demons-
Ciccheti, obtm-se um coeficiente kappa ponderado trado acima, no seria possvel ter uma conduta tera-
de 0,7692, variando de 0,7104 a 0,8274 (IC 95%), com putica individualizada para cada valor de ICCMPV.
p < 0,0001. Esses valores permitem classificar a con- Como poderamos, ento, utilizar o ICCMPV no senti-
cordncia interobservadores do ICCMPV como boa a do de agrupar os pacientes semelhantes em classes de
excelente no intervalo de confiana de 95%. gravidade que nos ajudassem a definir a conduta tera-
putica mais apropriada?
Coeficiente kappa ponderado por pesos quadrticos
Refazendo-se os clculos acima com os mesmos Para tanto, classificamos assim:
dados e ponderando-se o kappa por pesos quadrti- Classe I valores de ICCMPV: 0/5/10/15/20/25/30
cos, obtm-se um coeficiente kappa ponderado de Classe II valores de ICCMPV: 35/40/45/50/55/60/65
0,9240, variando de 0,8920 a 0,9561 (IC 95%), com p Classe III valores de ICCMPV: 70/75/80/85/90/95/100
< 0,0001. Esses valores permitem enquadrar a con- Refazendo a tabela de concordncia (Tabela 7),
cordncia interobservadores do ICCMPV como exce- teramos o que apresentado na tabela 9.
lente em todo o intervalo de confiana de 95%. O coeficiente kappa (sem ponderao) obtido
para as trs classes foi de 0,6950, variando de 0,5579

TABELA 6: Teste T para amostras pareadas

Soma da diferenas de (examinador 2 menos examinador 1) -40

Mdia das diferenas (examinador 2 menos examinador 1) -0,52632

Mediana das diferenas (examinador 2 menos examinador 1) 0

Moda das diferenas (examinador 2 menos examinador 1) 0

Desvio-padro das diferenas (examinador 2 menos 9,365858


examinador 1)

T calculado (teste t para amostras pareadas, com hiptese -0,49 (=valor do tcalculado)
nula significando no haver diferena entre os examinadores Para nvel de significncia de 1% tcalculado
nos pareamentos obtidos) <ttabelado aceita-se a hiptese nula.
Para nvel de significncia de 5% tcalculado
<ttabelado aceita-se a hiptese nula.
Para nvel de significncia de 10% tcalculado
<ttabelado aceita-se a hiptese nula.

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a 0,8320 (IC 95%), com p < 0,0001, o que representa informao.


uma concordncia de moderada a excelente entre os At hoje, no havia sido proposto nenhum esco-
observadores. Entretanto, calculando-se o coeficiente re clnico que fosse, ao mesmo tempo, confivel e facil-
kappa ponderado, obtm-se: mente acessvel a todos os centros de sade, e que se
a. Por pesos de Ciccheti: coeficiente kappa pon- aplicasse padronizao da avaliao clnica dos
derado de 0,7548, variando de 0,6430 a 0,8667 (IC pacientes portadores do pnfigo vulgar e quantifica-
95%), com p < 0,0001, significando concordncia o objetiva dos resultados dos tratamentos institudos.
interobservadores de boa a excelente no intervalo de Sabe-se, por exemplo, que h correlao
confiana de 95%; entre a atividade clnica do pnfigo vulgar e os
b. Por pesos quadrticos: coeficiente kappa nveis sricos de anticorpos antidesmoglenas 1 e
ponderado de 0,8239, variando de 0,7390 a 0,9089 3,10 havendo forte correlao entre as dosagens de
(IC 95%), com p < 0,0001, significando concordncia anticorpos antidesmoglena 3 pelo Elisa e os acha-
interobservadores de boa a excelente no intervalo de dos da imunofluorescncia indireta no pnfigo vul-
confiana de 95%. gar.11 Entretanto, essas dosagens tm custo elevado,
no estando ao alcance da maior parte dos pacien-
DISCUSSO tes e das instituies, sobretudo nos pases mais
As condutas teraputicas para o pnfigo vul- pobres.
gar exceo da corticoterapia, consagrada por
mais de 50 anos de uso ainda so frgeis do ponto CONCLUSO
de vista da medicina baseada em evidncias. A maio- O ICCMPV demonstrou ser um escore clnico
ria delas segue embasada em sries/relatos de casos reprodutvel, de assimilao e execuo fceis, man-
ou na opinio de especialistas. O tratamento estats- tendo a significncia estatstica da concordncia inte-
tico dos dados est ausente na maior parte dos tra- rexaminadores tanto quando foi utilizado como vari-
balhos, o que contribui para a baixa qualidade da vel quantitativa (considerado o seu valor absoluto
varivel quantitativa discreta) como quando foi empre-

TABELA 7: correspondncia entre os valores de iccmpv dos examinadores independentes

EXAMINADOR 2

ICCMPV 0 5 10 15 20 25 30 35 40 45 50 55 60 65 70 75 80 85 90 95 100 Total

E 0 3 1 2 0 1 0 0 0 0 0 0 0 0 0 0 0 0 0 0 0 0 7
X 5 0 0 0 0 0 0 0 0 0 0 0 0 0 0 0 0 0 0 0 0 0 0
A 10 1 0 10 0 1 0 1 0 0 0 0 0 0 0 0 0 0 0 0 0 0 13
M 15 0 0 0 0 1 0 0 0 0 0 0 0 0 0 0 0 0 0 0 0 0 1
I 20 1 0 4 0 10 3 0 0 1 0 0 0 0 0 0 0 0 0 0 0 0 19
N 25 0 0 0 0 0 2 0 0 1 0 0 0 0 0 0 0 0 0 0 0 0 3
A 30 0 0 0 0 0 0 1 2 1 0 0 0 0 0 0 0 0 0 0 0 0 4
D 35 0 0 0 0 0 0 0 0 0 0 0 0 0 0 0 0 0 0 0 0 0 0
O 40 0 0 0 0 0 0 0 0 3 1 1 0 0 0 0 0 0 0 0 0 0 5
R 45 0 0 0 0 0 0 0 0 0 0 0 0 0 0 0 0 0 0 0 0 0 0
50 0 0 0 0 0 0 0 1 2 0 0 1 1 0 0 1 0 0 0 0 0 6
1 55 0 0 0 0 0 0 0 0 0 0 1 0 0 0 0 0 0 0 0 0 0 1
60 0 0 0 0 0 0 0 0 1 0 1 1 1 0 0 0 0 0 0 0 0 4
65 0 0 0 0 0 0 0 0 0 0 0 0 1 0 0 1 0 0 0 0 0 2
70 0 0 0 0 0 0 0 0 0 0 0 0 0 1 0 0 0 0 0 0 0 1
75 0 0 0 0 0 0 0 0 0 0 0 0 2 2 2 1 0 0 0 0 0 7
80 0 0 0 0 0 0 0 0 0 0 0 0 0 0 0 0 0 0 0 0 0 0
85 0 0 0 0 0 0 0 0 0 0 0 1 0 0 0 1 0 1 0 0 0 3
90 0 0 0 0 0 0 0 0 0 0 0 0 0 0 0 0 0 0 0 0 0 0
95 0 0 0 0 0 0 0 0 0 0 0 0 0 0 0 0 0 0 0 0 0 0
100 0 0 0 0 0 0 0 0 0 0 0 0 0 0 0 0 0 0 0 0 0 0

Total 5 1 16 0 13 5 2 3 9 1 3 3 5 3 2 4 0 1 0 0 0 76

An Bras Dermatol. 2011;86(2):284-91.


Validao do ndice de comprometimento cutaneomucoso do pnfigo vulgar (ICCMPV)... 291

TABELA 8: Interpretao da concordncia entre os TABELA 9: Classes de gravidade do pnfigo vulgar


examinadores independentes pelo coeficiente KAPPA pelo ICCMPV
Valor de KAPPA Interpretao da concordncia Examinador 2

0 AUSENTE Classes I II III Total

Examinador 1
> Zero a 0,20 Ruim
0,21 a 0,40 Regular I 42 5 0 47
0,41 a 0,60 Moderada II 0 16 2 18
0,61 a 0,80 Boa III 0 6 5 11
0,81 a 1,00 Excelente Total 42 27 7 76

gado qualitativamente (consideradas as classes de gra- dos dados.


vidade de ICCMPV varivel qualitativa ordinal). O enquadramento dos pacientes portadores do
A objetividade conferida avaliao clnica pelo pnfigo vulgar em classes de gravidade ascendente de
ICCMPV, tornando numricos os registros das obser- acordo com o ICCMPV pode facilitar a padronizao
vaes, melhora as condies para a realizao de das condutas teraputicas, ao permitir correlacionar
estudos tanto retrospectivos, tipo caso-controle, as classes de gravidade com linhas de ao sucessivas
quanto prospectivos (quer sejam observacionais ou no tratamento.
de interveno), por facilitar o tratamento estatstico Por fim, as classes de gravidade estabelecidas
pelo ICCMPV podero ser utilizadas para inferncias
quanto ao prognstico a partir da apresentao inicial
do pnfigo vulgar, para o que, certamente, so neces-
srios novos estudos prospectivos. 

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ENDEREO PARA CORRESPONDNCIA / MAILING ADDRESS:
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presentation of 14 cases and review of the literature. Med Oral Patol Oral Cir Bucal. 24220-008 Niteri, RJ
2005;10:282-8. E-mail: physician-d@uol.com.br

Como citar este artigo/How to cite this article: Souza SR, Azulay-Abulafia L, Nascimento LV. Validao do ndice
de comprometimento cutaneomucoso do pnfigo vulgar para a avaliao clnica de pacientes com pnfigo vul-
gar. An Bras Dermatol. 2011;86(2):284-91.

An Bras Dermatol. 2011;86(2):284-91.