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NEUROPSICOLOGIA DE LA ENFERMEDAD DE PARKINSON

1- LA ENFERMEDAD DE PARKINSON.

La enfermedad de Parkinson (EP en adelante) es una enfermedad


neurodegenerativa del sistema nervioso central incurable, slo aliviable
mediante frmacos o neurociruga, no prevenible, progresiva, con tendencia
a la invalidacin. No es mortal. Se produce por la degeneracin de las
neuronas que segregan un neurotrasmisor especfico, la Dopamina, en la
zona mesenceflica conocida como ganglios basales; en concreto se pierden
hasta un 70% de las neuronas dopaminrgicas de la "sustancia negra" y del
ncleo estriado. La dopamina es un importante neurotrasmisor necesario
para la regulacin de los movimientos, la marcha y del equibrio.

La EP es la segunda enfermedad neurodegenerativa despus de la


enfermedad de Alzheimer. Estn afectados en Espaa unas 110.000
personas. Afecta por igual a varones que a hembras, y sobre todo a las
personas mas provectas (1,7% de los mayores de 60 aos), aunque un 20%
de los pacientes tienen menos de 50 aos. Sus causas son mltiples y an
no totalmente conocidas: genticas, metablicas, apoptosis, oxidacin
celular, txicos ambientales, microtraumatismos cerebrales antiguos, etc.

No es una enfermedad reciente: ya fue descrita magistrralmente en 1817


por Sir James Parkinson, quien la bautiz con el nombre de "Parlisis
Agitante", poniendo as de relieve sus dos componentes: la acinesia
(parlisis) y el temblor (agitacin). De hecho, los cuatro criterios clnicos
para su diagnstico son:

Temblores de 4-8 Hz, predominio de reposo.

Bradicinesia, o sea lentitus generalizada de movimientos

Rigidez, o sea hipertona muscular

Trastornos del equilibrio (cadas, congelacin de movimientos)

Aunque los sntomas motricos son los mas notorios y principales en la EP,
cada vez se presta mas atencin a la existencia de una serie paralela de
trastornos cognitivos e incluso de demencia.

2- DETERIORO COGNITIVO LEVE Y MEDIO.

Se objetivan a travs de diferentes pruebas neuropsicolgicas en la EP una


serie de dficits de diferentes funciones mentales bsicas (memoria,
atencin, percepcin, agilidad mental, planificacin de estrategias, etc), de
diferente presentacin por intensidad y globalidad en cada paciente, pero
casi siempre presentes. Pueden ser detectados tales sntomas cognitivos
deficitarios, de forma muy leve, desde el principio del diagnstico del cuadro
en pacientes un no tratados mdicamente.
Aunque sin mostrar una relacin totalmente directa, los problemas
cognitivos suelen ir en paralelo con la progresin y gravedad de la
enfermedad. Cuando aparecen muy tempranamente, es un mal ndice
pronstico para el curso del mal, o que reralmente no se trata de una
genuina EP sino de una enfermedad afn (enfermedad de cuerpos de Lewy
difusos, atrofia crtico-basal, etc). Pasamos a detallar tales dficits
cognitivos tpicos de la EP, tal como aparecen en el resumen de la TABLA 1.

* BRADIPSIQUIA. Los pacientes con EP muestran casi todos ellos de


moderada a intensa lentificacin de la velocidad del pensamiento y del
procesamiento de la informacin, con tiempo de reaccin neurolgica
aumentada (potenciales evocados de ondas P300). Por ello tardan en
entender una cuestin y a generar una respuesta a una pregunta, aunque la
lgica bsica aplicada no se encuentra muy alterada.

* MEMORIA. Las quejas subjetivas de "mala memoria" son frecuentemente


reportadas por los pacientes de EP, pero no aparece el sndrome amnsico
completo tpico del Alzheimer. La memoria a largo plazo se encuentra mas
daada que la memoria a corto plazo, al revs por ejemplo que en la
Enfermedad de Alzheimer. El reconocimiento de lo aprendido (evocacin con
guas o ayudas) supera con creces a lo recordado libre y espontneamente,
lo que ocurre igualmente en la Parlisis Supranuclear (PSP) pero no en el
Alzheimer (enfermedad que ya no se beneficia de "pistas" para el recuerdo
guiado). La memoria episdica (localizacin de eventos en un contexto
espacio-temporal) se encuentra algo lastrada, asimismo menos que en el
Alzheimer. La memoria semntica (recuerdo de datos generales), y la
implcita (procedimental, priming) estn notoriamente mas preservadas que
en el Alzheimer. Consltese TABLA 2. En general la EP muestra lentitud para
el recuerdo y dificultades para el acceso a los datos almacenados, que
"estn ah", pero el paciente no sabe bien cmo llegar a ellos.

* SINDROME DIS-EJECUTIVO. Se conoce con tal nombre a los dficits


cognitivos de resolucin de problemas: planificacin y definicin de
objetivos, secuenciacin de pasos para lograrlos, puesta del plan en accin,
automonitoreo del proceso (autoevaluacin), toma de decisiones para
modificar los planes... La EP muestra tambin escasa flexibilidad mental y
gran rigidez cognitiva, le cuesta cambiar de estrategias rpidamente, tiende
a la perseveracin de ideas (patrn tipo obsesivo), no le es nada fcil
manejar dos problemas a la vez, escasa creatividad... Estos sntomas se
ponen en relacin con disfunciones de los lbulos frontales, y se dan con
menos intensidad y mas tardamente que en la enfermedad de Huntington o
en la PSP.

* ATENCION. Muestra la EP dficit en mantener una atencin activa y


concentracin durante mucho tiempo. Se fatiga pronto, y colabora la
desmotivacin emocional que frecuentemente muestra el paciente. Ello
cntribuye tambin a los problemas de memoria, porque no se recuerda bien
a lo que no se prest atencin (por procesos de deficiente codificacin), y a
la disminucin de la capacidad de aprendizaje.
* TRASTORNOS PERCEPTIVOS. La percepcin visuo-espacial es la que
ms se encuentra alterada centralmente, aparte de los problemas
oculomotores perifricos. Los pacientes con EP no perciben bien las
distancias, la posicin relativa entre varios objetos, la visin en tres
dimensiones, la claridad de las imgenes, incluso parece que hay mayor
perseveracin de las percepciones visuales de lo debido (no se "borra"
rpidamente la memoria sensorial visual, y pueden interferir unas
sensaciones visuales anteriores con otras nuevas). Adems, el enfermo de
EP muestra, al igual que la PSP, dificultades para atender a canales
"multisensoriales" a la vez (ej, ver y oir simultneamente), interfirindose
poderosamente estos canales, anulndose mutuamente o creando
confusin.

3- DEMENCIAS.

Didcticamente, se puede diferenciar dos tipos de demencias: la cortical


(tipo Alzheimer) y la subcortical o frontosubcortical (tipo Huntington), cuyas
caractersticas sintetizo en la TABLA 3. Sin embargo la prctica clnica
muestra numerosos pacientes con sntomas mixtos y cuadros de transicin.
Sintetizndo, diramos que la Enfermedad de Alzheimer es el representante
clsico de la demencia cortical, la Enfermedad de Cuerpos de Lewy Difusos
mostrara una demencia mixta tanto cortico como subcortical, la PSP se
incluira en las demencias de predominio frontosubcortical y
secundariamente cortical, y la Enfermedad de Parkinson sera mas
representrante de las demencias subcorticales. Se suele aceptar que las
demencias corticales son mas deteriorantes que las subcorticales. Pasamos
a detallar el caso de la demencia en la EP.

* DEMENCIA FRONTOSUBCORTICAL. Con la evolucin de la enfermedad


de muchos aos, casi uno de cada tres pacientes de EP mostrar problemas
disejecutivos, bradrifrnicos, y de atencin-memoria tan intensos que
interfieren con su vida personal y social de una forma clnicamente
significativa, pudindoseles dar el diagnstico de "demencia subcortical"
con una cierta consistencia conceptual. El problema es que los criterios
operativos para tal diagnstico no estn claramente descritos en ningn
manual internacional tipo DSM-IV de la APA CIE-10 de la OMS, ni existe
batera neuropsicolgica estndar con puntos de corte precisos. Este tipo de
demencia se da con menor incidencia en el Parkinson genuino (idioptico)
que en Parkinsonismos tales como las Atrofias multisistmicas (sndromes
tipo Shy-Drager) o la PSP.

* DEMENCIA CORTICAL. Son raros en la EP los sntomas clsicos corticales


tales como amnesia profunda, apraxia, afasia, agnosia y desorientacin
completa, por lo que este diagnstico de "demencia tipo Alzheimer" no se
da mas all de en un 10% de los pacientes de EP, aunque s aparecen
sntomas corticales parciales o incompletos. Solamante apuntar que, dado la
edad avanzada de los EP, puede concurrir en un mismo paciente a la vez
sta enfermedad junto con el Alzheimer, debiendo recibir entonces ambos
diagnsticos.

4- OTROS SIGNOS NEUROPSICOLOGICOS.

En la EP aparecen descritos repetidamente una serie de sntomas


emocionales o caracteriales que se pueden poner en relacin con la
enfermedad neurodegenerativa en s (alteracin del equilibrio entre los
neurotrasmisores: dopamina, acetilcolina, noradrenalina, serotonina, GABA;
hipofuncin de estructuras dienceflicas y corticales) y no slo como
reaccin psicolgica vivencial a padecer una enfermedad crnica, o como
efectos secundarios de la medicacin psicoactiva. Son tpicas las referencias
a la depresin (neurgena-endgena), la apata y la abulia, al aplanamiento
de la personalidad, la hiporreflexia emocional, la hiposexualidad, la
obsesin-compulsin, los trastornos del sueo. Los sntomas psicticos
(alucinaciones, delirios) y confusionales no pertenecen a la historia natural
de la EP, sino que son realmente efectos secundarios indeseados
(iatrogenia) inducida por la medicacin dopaminrgica tomada a altas dosis
o durante muchos aos.

5- EVALUACION COGNITIVA NEUROPSICOLOGICA.

Sin querer ser exhaustivos, citaremos como tiles en la EP: Como bateras
multidimensionales extensas, el Barcelona de Pea-Casanova (PIEN-B) y
versin abreviada (TB-A), las escalas del WAIS-R de Wechsler, el Examen
Neuropsicolgico de Luria, y el Examen Cognitivo de Cambridge (CAMCOG,
que es parte del mas amplio CAMDEX). Pruebas rpidas de valoracin de
dficit o demencia cortical pueden ser el Mini Mental (MMSE de Flostein y
versin espaola MEC de Lobo) y el Test del Reloj de Shulman (CDT).
Tambin escalas como la de Valoracin Blessed de Demencia (DRS),
Evaluacin Clnica de Demencia de Hughes (CDR), Escala de Deterioro
Global de Reisberg (GDS, FAS), y Test del Informador (TIN, versin espaola
del IQCODE de Jorm-Korten). Pruebas especficas son : la Batera de
Evaluacin de Funciones Frontales (FAB, estudiada en Espaa por nosotros)
para la deteccin del sndrome dis-ejecutivo frontal; las Tarjetas de
Wisconsin (WCST) para el razonamiento abstracto y flexibilidad cognitiva; el
Stroop de colores-palabras para interferencias de respuestas; el TAVEC
como prueba de las memorias verbales; el Rivermead (RBMT) como prueba
de memoria procedimental-conductual; el Cuestionario de Fallos de Memoria
(MFE) para quejas subjetivas; el Bender-Rey-Benton (TGVM-TFC-TRVB) en
habilidades visuo-espaciales, de ejecucin y memoria visual; el Test de
Trazado (TMT AyB, Halstead-Reitan) como prueba visomotora y conceptual;
las Matrices de Raven como prueba del nivel de razonamiento abstracto
actual y el Test de Acentuacin de Palabras (TAP) como estimacin de la
inteligencia pre-mrbida inicial; la Torre de Hanoi y Cubos de Kohs en
planificacin y resolucin de problemas. Se suele complementar la
evaluacin con el Inventario Neuropsiquitrico (NPI) de Cummnings y la
Escala de Depresin Geritrica (GDS) de Yesevage. Consltese la TABLA 4.
6- TABLAS COMPLEMENTARIAS.

TABLA 1
TRASTORNOS NEUROPSICOLOGICOS EN
LA ENFERMEDAD DE PARKINSON

1- Dficits Cognitivos Parciales

Bradipsiquia (lentitud del


pensamiento)

Trastornos de memoria

Sndrome Dis-Ejecutivo

Alteracin percepcin (visuo-espacial)

Baja atencin

Poca flexibilidad cognitiva

Fatiga mental

2- Demencias

Frontosubcortical

Cortical

Mixtas

3- Otros trastornos

Aplanamiento de la personalidad

Apata y abula

Anergia y arreflexia

Depresin neurgena

Obsesin-compulsin

TABLA 2
VALORACION DE LA MEMORIA

1- Quejas subjetivas del paciente

2- Memorias sensoriales (inmediatas)


3- Memoria a corto plazo

-componente atencional
-componente visuoespacial
-componente articulatorio

4- Memoria a largo plazo

- Declarativa o explcita
Semntica
Episdica
- Procedimental o implcita
Priming
Otras conductuales

TABLA 3
CARACTERISTICAS TIPICAS DE LAS DEMENCIAS

Demencia Cortical Subcortical

Enfermedad Alzheimer Parkinson

Deterioro Mas homogeneo No Proporcionado

Empeora noche Si No

Memoria Olvidos, Amnesia Dificil acceso

Orientacion Desorientacion Orientado

Conocimiento Agnosia Bradipsiquia

Ejecucion Apraxia Dis-ejecucion

Lenguaje Afasia Normal

Habla Normal inicial Disartria

Calculo Errores Lentificado

Cogniciones Deterioradas Pobre uso

Sintomas
Por enfermedad Por medicacion
psicoticos

Afecto Normal-Ansioso Depresivo

Normal-
Personalidad Apatica
Inapropiado
Postura Normal Inclinada

Marcha Normal Alterada

Movimientos Normales Lentos

Coordinacion Normal inicial Afectada precoz

Afectacion
Cortex Afectado
variable

Ganglios
Poco afectados Afectados
basales

Neurotrasmisor Acetilcolina Dopamina, otros

Mortal medio
Si No
plazo

Test rapido MMSE FAB

TABLA 4
EVALUACION NEUROPSICOLOGICA

1- Nivel de conciencia general


2- Orientacin temporal, espacial, y personal
3- Atencin y Concentracin
4- Memoria inmediata, a corto plazo, y a
largo plazo
5- Lenguaje expresivo y receptivo
6- Razonamiento y Juicio
7- Gnosias (reconocimientos)
8- Praxias (habilidades)
9- Capacidades frontales ejecutivas
10- Aprendizajes
11- Senso-percepcin
12- Sntomas pseudo-psiquitricos
13- Observaciones conductuales
(impulsividad, perseveracin...)