Anemia hemolitica autoinumne AHAI

Anticuerpos calientes: lgG

Se presenta mas en mujeres de 20 a 40 aos.

Cuadro clnico: sd anmico. Hemoglobinuria.-
Datos de lab: macrocitosis, plaquetas normales. Leucos
altos o normales.
Las plaquetas solo estn dismiunuidas en el sd de Evans.
Que es AHAI Y TTI.
Puede presentarse coluria
Hay linfadenopatia en un 25% de los px.
La fragilidad osmmotica esta aumentada como en la
esferocitosis.
Coombs directa positiva.
Tx de preferencia son los esteroides, tiene que haber una
respuesta incial con reticulocitosis y un incremento de 2
a 3 g de hb.
Despus cuando la hb llege a10 la dosis de esteroides
debe de bajar.
Px resistentes aesteroides se recomienda
esplenectoma.
Otros: ciclofosfamida, danazol, plasmaferesis.

Anticuerpos frios: IgM

Se presenta mas en el 7 y 8 decada de la vida

Causa dos sindromes:
Sd de crioaglutininas y hemoglobinuria paroxstica al frio.

Sd de crioaglutininas:

En ancianos.
Es el mas comn, se relaciona con infecciones por
micoplasma

Cuadro clnico: acrocianosis, es un proceso hemoltico crnico

moderado ya que la hb se mantiene siempre arriba de 7 gr.

Lab: anemia, reticulositosis, billirubinas aumentadas,

hemoglobinuria..

Coombs directa positiva..

Tx. Los esteroides no funcionan, lo de utilidad son los

inmunosupresores tales como la ciclofosfamida o el
clorambucilo.

Hemoglobinuria paroxstica al frio:

es sbita despus de la exposicin al frio.

Anticuerpo implicado: donath-landsteiner.

Ocurre en nios relacionada con enfremedades virales.

Lab: hb menos de 5gr. Reticulocitosis, bilirribinas altas.

Tx evitar el frio.

Anemia hemoltica autoinmune secundaria a medicamentos.

La mas comn es la causada por alfametildopa.

Enfermedad hemoltica del recin nacido o eritroblastosis

fetal.

Es cuando la madre es Rh negativo y el bebe rh positivo.

Pasa cuando por primero vez la madre se embaraza y su hijo

es positivo, aqu hace una respuesta inmune primaria
produciendo igm pero no suficiente para producir esta
enfermedad, si se vuelve a embarazar y su producto es
positivo hade una respuesta inmune secundaria
incrementando IgG, que estos si cruzan la barrera placentaria
produciendo la destruccin de los eritrocitos del bebe.

Cuadro clnico: anemia, hiperbilirrubinemia.

Pruebas de lab: embarazadas coombs indirecto en el bebe

coombs directo positivo.

Hemoglobinuria paroxstica nocturna.

Enfermedad clonal adquirida que se caracteriza por

hemolisis intravascular, accidentes tromboticos y falla
medular osea.
Mutacion del gen PIG-A en el cromosoma X.
Mas frecunete en el sexo femenino adultos.}
Prueba de Ham.
HPN-I sensibilidad casi normal al complemento.
CC. Anemia con hb inferior a 6 gr, hemoglobinuria, dolor
lumbar. Trombolembolia.esplenomegalia. trombosis
venosa sobre todo abdominales.
Se vincula con anemia aplasica, se dice que un 25% de
px con HPN llegar a tener AA secundaria.
Lab: anemia con cifras inferiores a 6, leucopenia,
reticulocitosis, LDH ELEVADA, bilirrubina elevada.
Tx. Glucocorticoides para disminuir hemolisis;
eculizumab, bloquea la c5 del complemento, pero
aumenta el riesgo de infecciones por neisseria.
la mayor causa de morbilidad y mortalidad es la
trombosis y las infecciones.

Anemia aplasica.

Anemia arregenerativa.
 Etiologa mas comn: medicamentosa neomelubrina,
cloranfenicol.

Se caracteriza por pancitopenia y una desaparicin

notable de los precursores hematopoyticos de la
medula osea..
El tejido hematopoytico es sustituido por tejido adiposo.
Puede presentarse por muchas causas, por ejemplo
medicamentos, virus.
Cuadro clnico.;: sd anmico ya que baja la hb, debilidad
malestar gral, anemia grave. La fiebre se presenta
cuando ocurre un proceso infeccioso ya que hay
leucopenia, y sangrado anormal porque sepresenta
trombocitopenia..
Ef. Palidez, petequias, equimosis,
Dato super importante: HAY AUSENCIA DE
ESPLENOMEGALIA, HEPATOMEGALIA, ADENOMEGALIAS.
Nada de megalias jaja
LAB, anemia normo normo.
Leucopenia con neutropenia.
Hay hipocelularidad(menos del 30%)
Prueba de HAM negativa (positiva en HPN)
CITOMETRIA: Ausencia de glucoproteinas CD 55 Y CD 59.

ANEMIA APLASICA GRAVE:

Cuenta plaquetaria menor de 20, 000

Reticulocitos menos de 1%
Menos de 500 neutros.

Tx. Inmunosupresin.

Globulina antitimocitico.
Mielodisplasia.

Este sndrome se caracteriza por una mala produccin de

clulas hematopoyticas. A diferencia de la AA, que hay
hipocelularidad, aqu la cuenta celular es normal.

Clasificacin: segn la FAB

Anemia refractaria:
Anemia sideroblastica
Anemia refractaria con exceso de blastos (5 % en sangre
y de 5 a 20% en mo.)
Leucemia monocitica crnica
Anemia refractaria con exceso de blasto en
tranformacion.(mas de 20% en mo.)

La mediana de presentacin en el adulo es de 65 aos y

en los nios de 6 aos.

Se tienen en comn dos cosas:

A) Citopenias
B) Dismorfogenesis de todas las estirpes celulares.

Dx y dx diferencial

Pantitopenia moderada.
En la AA, hay poca celularidad, aqu esta normal.
Ovalocromatosis., anisocitosis
No hay LDH elevada como en la megaloblastica.
Los pacientes con mejor pronostico son los que solo
presentan anemia y menos del 5 porciento de blastos.
 Pronostico:

Bueno: 24 meses
Intermedio : 18 meses
Malo: 1 ao.

Leucemia linfoblastica aguda.

Las mas comn es del tipo B. EN UN 80%

Leucemia aguda es cualquier neoplasia del cualquier

celula de tejido hematopoytico::D
Blasto
Es la leucemia que mas se presenta en la infancia.
Afecta ,mas a nios masculinos.

Variantes morfolgicas:

L1. Es la mas uniforme de todas y la menos diferenciada.

(mejor pronostico.)
L2. Consiste en linfoblastos de tamao variable ..
L3. Tipo burkitt. Es la de peor pronostico.

Hay una disminucin de los estirpes celulares, ya que los

blastos sustituyen a las clulas normales..
La tincion mieloperoxidasa es negativa y positiva en
LMA.
ANTIGENO CALLA. Es de buen pronostico.

El cuadro clnico es el siguiente:

Debilidad en la mayor parte de los px. (92%)

Dolor oseo o articular en un 80 %
Fiebre en un 70%
Perdida de peso, hemorragia, infeccin.
Adenomegalia, esplenomegalia, hepatomegalia.
Las personas con mejor pronostico
Son las nias de entre tres y siete aos, con menos de
50000 leucos.
Morfologa L1, ANTIGENO CALLA POSITICO.
TRASLOCACION 12.21
CD 10..
Mal pronostico: nios menores de 1 ao y mayores de
10.
Con tipo L2.
Complicaciones graves: hemorragia e infecciones.

Se requiere un minimo de 25% de blastos en mo. Para

hacer el dx.

TRATAMIENTO:

Consta de 4 partes:

1. Induccin a la remisin: los medicamentos mas

utilizados son prednisona, vincristina, L- asparaginasa.
2. Profilaxis al SNC. Se ocupan medicamentos que
puedan pasar la BHE, se hace mediante la
quimioterapia intratecal. Con el uso de dexametasona.
,metrotexato y ARA-C ARABINOSIDO DE CITOSINA.
3. Intensificacin de la posinduccion: metrotrexato.
4. Mantenimiento: se usa 6- mercaptopurina.

LLA EN EL ADULTO.
SE DA COMO TX IMATINIB.